сховати меню
Розділи: Огляд

Новое в эпилептологии

haritonov.jpg
Ведущий рубрики: Владимир Игоревич Харитонов — невролог-эпилептолог Украинского медицинского центра реабилитации детей с органическим поражением нервной системы МЗ Украины, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA)

Адрес для корреспонденции:

Уважаемые коллеги, в обзоре этого месяца хотелось бы остановиться на нескольких интересных публикациях. Первая статья «Внимание и исполнительные функции при детской абсансной эпилепсии» Э. Д’Агати (E. D’Agati) была опубликована в журнале Brain & Development (2012; 34: 812-817). Следует отметить, что длительное время детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) считалась абсолютно безвредным состоянием, и только за последние несколько лет появились данные о связанных с нею различных поведен-ческих и интеллектуальных проблемах.
В связи с этим, подобные сведения стали появляться и в отношении других так называемых доброкачественных форм, поэтому комиссия по классификации и терминологии предложила прекратить использование термина «доброкачественная» в отношении эпилепсии.
ДАЭ – наиболее часто встречающаяся форма детской эпилепсии, составляющая 10-17% всех случаев эпилепсии в детском возрасте. Данный синдром характеризуется дневными частыми короткими замираниями, которые дебютируют в возрасте 4-10 лет на фоне абсолютного здоровья. Абсансы (вид приступов, наблюдающийся при этой форме) – короткие первично генерализованные эпилептические приступы, при которых отмечается нарушение сознания без выраженных моторных симптомов с типичными изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в виде генерализованных, билатерально-синхронных симметричных спайк-волновых разрядов частотой 3-4 Гц. Дети с различными формами эпилепсии, в частности с ДАЭ, имеют проблемы внимания и исполнительных функций в период между приступами, и эти нарушения часто сохраняются даже после установления контроля над припадками. Термин «исполнительные функции» применяется для обозначения группы психических контрольно-когнитивных процессов, позволяющих вырабатывать цели и задачи. Исполнительные функции включают в себя различные важные виды деятельности, такие как планирование, когнитивная гибкость/смещение заданий, рабочая память, степень владения языком. Данные функции были обозначены как интегральные компоненты развития регуляторных способностей у детей и вовлечены в развитие социально-эмоциональных навыков и навыков обучения. Термин «внимание» определяется как группа процессов, усиливающих когнитивные, моторные и сенсорные способности. Устойчивое внимание – способность поддерживать внимание на протяжении длительного действия, которое требует бдительности и сопротивления отвлекающим факторам. Исследования при участии пациентов с ДАЭ выявляют патологию таламокортикальных связей с преимущественным вовлечением фронтальной коры. Пос-ледние испытания с одновременной записью ЭЭГ и функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ) констатируют вовлечение и дисфункцию дорсолатеральных, орбитофронтальных, передних цингулярных, моторных/премоторных, базально-ганглионарных таламокортикальных сетей в патогенез ДАЭ. Нейроанатомические, нейропсихологические, нейровизуализационные исследования указывают на участие базальноганглионарной таламокортикальной сети в работе когнитивных процессов, необходимых для адаптации, понимания контекста, целеустремленности, то есть исполнительных функций. Поэтому дети с ДАЭ и взрослые, имевшие абсансы в анамнезе, могут иметь серьезные нейропсихологические проблемы. Методология предыдущих исследований не позволяет точно определить локализацию и степень нарушения высших функций, поэтому целью данной работы была оценка исполнительных функций и дисфункции вни-мания в четко определенной группе пациентов с типичной ДАЭ, получавших вальпроевую кислоту, по сравнению со здоровыми детьми.
В эксперименте участвовали 15 детей (8 мальчиков, 7 девочек) в возрасте 8-15 лет, соответствовавших диагностическим критериям ДАЭ, с дебютом заболевания в 6-11 лет; их IQ составила > 80. Все пациенты принимали вальпроаты и были в стадии ремиссии.
В результате проведенного исследования выявлено, что уровень интеллекта оставался нормальным у всех детей контрольной и исследуемой групп. Нейропсихологические тесты определили наличие проблемы планирования у детей с эпилепсией. Для оценки использовался тест Вилкоксона, который показал значительную разницу в отношении общего времени, но не общей суммы баллов (тест «Башня Лондона»). Ряд нейровизуализационных исследований указывают на вовлечение дорсолатеральных префронтальных сетей, фронтальных зон, включая переднюю поясную извилину, орбитофронтальные и моторные/премоторные зоны в процессы планирования. Замедление темпов планирования у детей с эпилепсией может объясняться дисфункцией нейрональных сетей, локализованных в вышеперечисленных зонах. При определении беглости речи выявлены существенные различия между указанными группами, прежде всего в количестве использованных слов (фонологический и категорийный тесты беглости речи). Научные поиски, проводимые ранее по выявлению нарушений беглости речи, обнаружили факты вовлечения лобных, мозжечковых, височных и теменных зон в механизмы, вызывающие оба типа данной дисфункции. В частности, фонологическая бег-лость связана с функционированием лобных зон, включая лобную моторную/премоторную, левую оперкулярную (или с обеих сторон), левую латеральную орбитофронтальную и правую дорсолатеральную, тогда как категорийная связана с височными зонами.
Также в результате эксперимента была определена значительная разница в показателях кратковременной вербальной, вербальной рабочей, зрительно-пространственной памяти. Эти данные перекликаются с таковыми уже опубликованных исследований, в которых пациенты с ДАЭ продемонстрировали равные показатели в сравнении со здоровыми при оценке вербальной памяти. Однако при оценке пространственных тестов и воспроизведении сложных фигур дети с ДАЭ показали значительно более низкие результаты. При определении устойчивости внимания и выполнении заданий на разделенное внимание пациенты с ДАЭ продемонстрировали худшие результаты и более медленное выполнение заданий. Более того, фМРТ, проводимая во время выполнения заданий на устойчивость внимания, отобразила нарушение функционирования «сетей внимания», которые включают островок/фронтальный оперкулум и медиа-фронтальную кору. Учитывая все вышеприведенное, следует отметить, что дети с ДАЭ имеют значительные проблемы с вниманием, поскольку их исполнительные функции нарушены. Нельзя забывать и о противоэпилептической терапии (вальпроевая кислота), которая может воздействовать на механизмы влияния. Литература, описывающая влияние вальпроатов на внимание, разноречива. Так, не было обнаружено существенной разницы в показателях внимания у пациентов, принимавших вальпроаты и находившихся в ремиссии, по сравнению с таковыми на ламотриджине и этосуксемиде без ремиссии. Нарушение внимания, предположительно, является одним из симптомов данного синдрома. В заключение следует отметить, что раннее выявление нейро-психологических дисфункций является чрезвычайно важным для начала соответствующих интервенций.

* * *

Следующая статья известного венгерского эпилептолога П. Халаша (P. Halasz) «Физиопатогенетическое взаимодействие между ночной лобной эпилепсией и NREM-парасомниями пробуждения» была опубликована в журнале Epilepsy Research and Treatment (2012).
Следует обратить внимание, что эта тема со времени начала использования техники ЭЭГ-видеомониторинга вызывает большой интерес. В 80-х гг. ХХ ст. был опубликован ряд статей, описывающих пароксизмальные эпизоды билатеральных дистонических/дискинетических движений, сопровождающихся странными вокализациями и пробуждениями. Во время пароксизма у пациентов сознание обычно сохраняется либо восстанавливается немедленно после приступа. Перед началом припадка на ЭЭГ появляются микропробуждения, которые наблюдаются в фазе NREM-сна (фаза медленного сна), как правило, в виде серий. Поскольку интериктальные и даже иктальные изменения минимальны, поначалу это состояние называлось «ночная пароксизмальная дистония». Изначально было отмечено, что выраженность моторного компонента во время приступа может значительно варьироваться. В дальнейшем у ряда пациентов с данными симптомами выявили изменения на МРТ в лобных долях, а стандартная и внутричерепная ЭЭГ указывают на фронтомедиальную и орбитофронтальную зоны возникновения приступов. При выполнении внутричерепной стерео-ЭЭГ выявляется присутствие эпилептиформных изменений на ЭЭГ даже во время минимальных моторных эпизодов, что является подтверждением эпилептической природы данного феномена. Функциональная нейровизуализация также подтверж- дает лобную локализацию данного состояния. При проведении однофо-тонно-эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) были выявлены фронтополярная и орбитофронтальная локализация начала приступа, а позитронно-эмиссионной томографии – зоны интериктального лобного гипо-метаболизма. В одном эксперименте зарегистрировали иктальную гиперперфузию во время ОФЭКТ-исследования. Проведенные хирургические интервенции на выявленных изменениях в лобных долях имели хорошие результаты. Перекращение приступов подтвердило правильность предположения об эпилептической природе данного состояния. Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия была описана в 90-х гг. прошлого века. Причина синдрома – мутация а4(CHRNA4)- и b2(CHRNB2)-субъединицы никотинового ацетилхолинового рецептора на 20q13, 15q24 хромосомах. В семейных и спорадических случаях наблюдается аналогичный спектр симптомов во время приступа. Иктальная гиперперфузия во время ОФЭКТ-исследования отмечается в том же месте при различных припадках одного и того же пациента, но может отличаться у различных больных даже в пределах одной семьи. Виды судорог, которые встречаются при данной форме эпилепсии, представлены спектрами симптомов: принятие определенных поз, ритмичные повторяющиеся движения рук и ног, быстрые некоординированные движения с дистоническим или дискинетическим компонентом, сложные моторные действия (подъем таза, блуждание). Приступы сочетаются с выраженным вегетативным компонентом (частота сердечных сокращений и дыхания, вазомоторный тонус, дермографизм). Среди всех этих симп-томов тахикардия является наиболее выраженной.
Были выделены три группы иктальных симптомов:
• пароксизмальные пробуждения: короткие, длительностью менее 20 секунд эпизоды, характеризующиеся внезапным открытием глаз, под-нятием головы, присаживанием, часто с испугом на лице, иногда с вокализациями;
• ночная пароксизмальная дистония: эпизоды (20 секунд – 2 минуты), характеризующиеся размашистыми, часто баллистическими перемещениями, дистоническими позами, хореоатетоидными движениями головы, корпуса, конечностей, час-то с вокализациями;
• эпизодическое ночное снохождение: эпизоды более длительные (1-3 минуты) со стереотипными пароксизмальными движениями, сопровождающимися вскрикиваниями и дистоническими движениями.
Все три группы пароксизмов часто наблюдаются у одного пациента и, по всей вероятности, являются разными степенями одного и того же состояния. Около трети больных имеют приступы во время бодрствования, иногда у них развиваются тонико-клонические пароксизмы. Один из наиболее характерных признаков синдрома – его связь с макро- и микроструктурой сна. Приступы обычно связаны с появлением К-комплексов и «веретен сна», что указывает на их связь с циклическим альтернирующим паттерном – основным провоцирующим фактором при ночной лобной эпилепсии (НЛЭ). В диагностике НЛЭ основной задачей является дифференцировать данное состояние с парасомниями. Оба эти состояния имеют много общих характеристик, например, внезапное начало наблюдается в 51% случаев НЛЭ и 21% – парасомний. В 39% случаев парасомнии провоцируются внешними (звуки) или внутренними (кашель, храп) стимулами, тогда как при НЛЭ подобные провоцирующие факторы определены только в 8%.
В статье автор высказал предположение, что патологические пробуждения, сопровождающиеся странным поведением с выраженными вегетативной симптоматикой и гипермоторными автоматизмами, – проявление лобной холинергической возбуждающей функции различной степени выраженности при снижении активности фронтодорсальных отделов в NREM-сне. Это происходит либо в случае мутации Ach-рецепторов, как это наблюдается при аутосомно-доминантной лобной эпилепсии, либо при парасомниях пробуждения, при которых также страдает функция рецепторов.

Наш журнал
у соцмережах:

Випуски за 2012 Рік

Зміст випуску 6-2, 2012

Зміст випуску 2-1, 2012

Зміст випуску 10 (45), 2012

Зміст випуску 8 (43), 2012

Зміст випуску 7 (42), 2012

Зміст випуску 6 (41), 2012

Зміст випуску 5 (40), 2012

Зміст випуску 4 (39), 2012

Зміст випуску 3 (38), 2012

  1. М. Мартинес

Зміст випуску 2 (37), 2012

Випуски поточного року

Зміст випуску 5 (116), 2020

  1. Т. О. Скрипник

  2. Н.А.Науменко, В.И. Харитонов

  3. Ю. А. Крамар

  4. В.И.Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. Н.В. Чередниченко

  6. Ю.О. Сухоручкін

  7. Ю. А. Крамар

  8. Н. К. Свиридова, Т. В. Чередніченко, Н. В. Ханенко

  9. Є.О.Труфанов

  10. Ю.О. Сухоручкін

  11. О.О. Копчак

  12. Ю.А. Крамар

Зміст випуску 4 (115), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. І.І. Марценковська

  3. Ю. А. Крамар, Г. Я. Пилягіна

  4. М. М. Орос, В. В. Грабар, А. Я. Сабовчик, Р. Ю. Яцинин

  5. М. Селихова

  6. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 3 (114), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Бабкіна

  3. О.С. Чабан, О.О. Хаустова

  4. О. С. Чабан, О. О. Хаустова

  5. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 1, 2020

  1. А.Е. Дубенко

  2. Ю. А. Бабкина

  3. Ю.А. Крамар, К.А. Власова

  4. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 2 (113), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Л. А. Дзяк

  3. Ф. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  4. А. В. Демченко, Дж. Н. Аравицька

  5. Ю. А. Крамар

  6. П. В. Кидонь

Зміст випуску 1 (112), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Крамар

  3. М.М. Орос, В.В. Грабар

  4. В.И. Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. L. Boschloo, E. Bekhuis, E.S. Weitz et al.