Розділи:
Зарубіжний досвід
Рекомендации по ведению спастичности у детей и лиц молодого возраста с непрогрессирующими заболеваниями головного мозга
Одной из наиболее частых причин спастичности у детей и лиц молодого возраста является церебральный паралич, распространенность которого в Великобритании составляет 186 случаев на 100 тыс. населения. При отсутствии надлежащего лечения и ухода данные нарушения могут спровоцировать серьезные расстройства функционирования и значительно ухудшить качество жизни пациентов.
В статье представлены рекомендации Национального института здоровья и клинического совершенства Великобритании (NICE, 2012), в которых рассматриваются вопросы ведения детей и лиц молодого возраста со спастичностью и сопутствующими двигательными, мышечно-скелетными расстройствами, страдающих церебральным параличом и другими непрогрессирующими заболеваниями мозга.
Влияние спастичности, сопутствующих двигательных расстройств и их осложнений на детей и лиц молодого возраста различно. Наиболее частые нарушения включают ухудшение двигательного функционирования, боль в связи с мышечными спазмами, задержку моторного развития и трудности в повседневном уходе, обусловленные вторичными осложнениями спастичности. При назначении терапии и оказании помощи следует учитывать потребности и предпочтения пациентов, их родителей и лиц, осуществляющих уход, а также давать возможность совместно с врачами принимать решения относительно лечения.
Хорошее взаимодействие между специалистами и детьми/лицами молодого возраста является очень важным. Следует предоставлять письменную доказательную информацию, отражающую потребности боль-ного, его родителей или лиц, ухаживающих за ним, а также необходимую поддержку. Лечение, уход и сведения о пациенте должны быть приемлемыми с культуральной точки зрения. Информация должна быть доступна для лиц с ограниченными способностями (например, физическими, сенсорными) или умственной недостаточностью.
Командам врачей педиатрических служб и служб для взрослых следует совместно проводить оценку и оказывать помощь подросткам со спастичностью, сопутствующими двигательными расстройствами и ранними скелетно-мышечными осложнениями при непрогрессирующих заболеваниях головного мозга.
Принципы оказания помощи
Дети и лица молодого возраста со спастичностью должны иметь доступ к рабочей сети оказания помощи, в которой согласованная деятельность ее звеньев поддерживается путем эффективного сотрудничества и интегрированной командной работы. Такая сеть обеспечивает доступ пациентов к специалистам, имеющим опыт в области оказания помощи детям/лицам молодого возраста со спастичностью. Локальная команда в рабочей сети должна обладать опытом в педиатрии, сестринском уходе, физио- и трудотерапии. На локальном или региональном уровнях может быть обеспечен доступ к квалифицированным специалистам в других сферах, в том числе к ортопедам, нейрохирургам и детским неврологам. Если больной получает лечение не только у специалистов рабочей сети, следует планировать и обсуждать терапию, для того чтобы гарантировать интегрированное оказание помощи и эффективное преемственное ведение.
Программы ведения пациентов со спастичностью
После постановки диагноза необходимо обеспечить своевременное направление всех детей/лиц молодого воз-раста со спастичностью к соответствующему специалисту команды рабочей сети. Следует разработать программу ведения, которая осуществляется во взаимодействии с пациентом, его родителями или лицами, оказывающими уход; она должна быть индивидуализированной и сосредоточена на достижении определенных целей.
Кроме того, необходимо тщательно оценивать влияние спастичности у детей/лиц молодого возраста с когнитивными нарушениями, а также помнить, что потенциальный эффект терапии может быть трудно достижимым у лиц с ограниченными коммуникативными способностями. Кроме того, пациентам должен быть обеспечен доступ ко всем соответствующим службам.
Специалист должен определить и согласовать с больным, его родителями или лицами, осуществляющими уход, диагностические обследования и цели, которые соответствуют возрасту и фазе развития, а также сосредоточены на соответствующих сферах международной классификации функционирования, инвалидности и здоровья детей и подростков Всемирной организации здравоохранения. Следует записывать индивидуальные цели для пациента и делиться ими со специалистами в команде рабочей сети, а в случае необходимости, и другими лицами, оказывающими помощь.
Необходимо привлекать к сотрудничеству пациентов, родителей или лиц, ухаживающих за ними, разрабатывать и выполнять программу ведения, предлагая соответствующие и приемлемые для возраста/фазы развития информационные и обучающие материалы,
а также рекомендации о том, как различные виды лечения потенциально могут влиять на развитие.
Поддержка пациентов, родителей и лиц, осуществляющих уход
Пациенту может быть предложена контактная информация об организациях, предоставляющих поддержку, консультирование, информирование и защиту интересов. Также больным следует предоставить своевременный доступ к средствам, необходимым для осуществления программы ведения (например, устройства для поддержания осанки, сна, стояния, сидения).
Команда рабочей сети должна играть центральную роль при переводе молодых пациентов в службы для взрослых, подготавливая их, родителей и лиц, оказывающих уход.
Мониторинг
Мониторинг состояния больных следует проводить для того, чтобы отмечать реакции на различные виды лечения, прогрессирование спастичности, развитие вторичных ее последствий (например, боли и контрактуры), необходимость внесения изменений в индивидуальные цели.
Команда рабочей сети должна иметь доступ к различным методикам, которые требуются для мониторинга среди детей с высоким риском смещения бедра.
Необходимо распознавать следующие клинические данные как возможные индикаторы смещения бедра (> 30%):
• боль в бедре;
• клинически значимое отличие длины нижних конечностей;
• меньший угол отведения или объема движений в бедре;
• повышение тонуса мышц бедра;
• трудности при сидении или стоянии;
• трудности с гигиеной промежности.
Следует предложить рентгенографию области бед-ренного сустава для оценки смещения, если есть клинические опасения по поводу возможного смещения бедра, а также детям в возрасте 2 лет с двухсторонним церебральным параличом. Проведение повторных ежегодных рентгенографий бедра необходимо рассмотреть у детей/лиц молодого возраста с III, IV или V уровнем ухудшения функционирования по сис-теме классификации общих двигательных функций. Рекомендуется выполнение повторных рентгенологических обследований области бедренного сустава через 6 месяцев у детей и пациентов молодого возраста с начинающимся смещением бедра > 30%, а затем каждые 6 месяцев, если отмечается ежегодное смещение бедра > 10%.
| Терминология
Мышечный тонус
Нормальное состояние постоянного пассивного частичного сокращения мышц в покое.
Важен для поддержания осанки. Повышенный мышечный тонус (гипертония) связан с патологическим сопротивлением при пассивном сокращении,
а сниженный (гипотония) – с гибкостью конечностей или туловища и плохим поддержанием осанки.
Спастичность
Специфическая форма повышения мышечного тонуса (гипертония), при которой наблюдается увеличение сопротивления движению, производимому извне,
по мере возрастания скорости вытяжения.
Различается в зависимости от направления
движения в суставе и/или независимо
от начальной скорости и угла сгибания сустава.
Контрактура
Укорочение сухожилий мышц, связок и мягких
тканей, приводящее к ограничению движений
в суставе. Обычно в основе этой патологии лежит укорочение мышц, но также могут играть роль продолжительная неподвижность или рубцы.
Дистония
Непроизвольные, постоянные или преходящие мышечные сокращения, вызывающие судорожные
и повторяющиеся движения и/или патологические позы.
Фокальная дистония
Дистония, при которой задействованы определенные мышцы или группы мышц.
Фокальная спастичность
Спастичность, вовлекающая определенные мышцы или группы мышц.
Ботулинический токсин типа A
Нейротоксин, продуцируемый бактериями Clostridium botulinum, блокирующий выделение медиатора в перефирических холинергических нервных окончаниях. Вводится в мышцу с целью снижения спастичности.
Баклофен
Миорелаксант центрального действия, который непосредственно вводят в подоболочечное пространство, содержащее спинномозговую жидкость (интратекальное введение), с помощью катетера
и инфузионной помпы. Помпу имплантируют в брюшную стенку, и она позволяет постоянно контролировать введение баклофена по необходимости.
Интратекальный баклофеновый тест
Непосредственное введение баклофена интратекально с помощью иглы для люмбальной пункции или временного спинального катетера. Проводится для оценки вероятного ответа
на продолжительное лечение баклофеном, который вводят с использованием помпы.
Рабочая сеть оказания помощи
Взаимосвязанные группы специалистов сферы здравоохранения и организаций, работающих согласованно и скоординировано. Она не должна
в обязательном порядке ограничиваться существующими профессиональными, организационными
или институциональными структурами.
Команда рабочей сети
Многодисциплинарная команда различных специалистов, работающих в сети оказания помощи и предоставления клинических услуг.
Терапия, сосредоточенная на цели
Физиотерапевтическая техника,
при которой определяют конкретную цель,
и ребенок/пациент молодого возраста выполняет упражнения или задания с тем, чтобы использовать пораженную конечность для улучшения функций.
Рестриктивная двигательная терапия
Подход в физиотерапии, при котором временно ограничивается применение здоровой руки,
чтобы способствовать задействованию другой руки.
Селективная дорсальная ризотомия
Нейрохирургическая операция,
при которой некоторые чувствительные нервы, играющие роль в спастичности нижней конечности, пересекаются у места вхождения в спинной мозг.
Ортез
Искусственный аппарат или приспособление
для поддержания, выравнивания, профилактики/коррекции деформаций или улучшения скелетномышечных функций.
|
Физиотерапия и/или трудотерапия
Общие принципы
Все дети и лица молодого возраста со спастичностью, направленные в команду рабочей сети, должны пройти тщательную оценку физиотерапевтом, а в случае необходимости, специалистом в области трудотерапии. Пациенту следует предложить программу физио- и/или трудотерапии, адаптированную в соответствии с его индивидуальными потребностями и определенными целями:
• улучшение развития навыков, функций и способностей в выполнении повседневной деятельности;
• предупреждение таких последствий, как боли и контрактуры.
Специалист должен предоставить больным, их родителям или лицам, оказывающим уход, устную и письменную (или в другом соответствующем формате) информацию о физиотерапевтических вмешательствах, необходимых для достижения намеченных целей. Эти сведения подчеркивают баланс между возможной эффективностью и проблемами (например, обязательность занятий или дискомфорт), что способствует участию пациента, родителей или лиц, осуществляющих уход, в выборе подходящей программы физиотерапии.
Составляя программу физиотерапии и принимая решение о том, кто должен ее проводить, необходимо учитывать вероятность достижения целей, возможные трудности в осуществлении программы, последствия, включая время и прилагаемые усилия, индивидуальные барьеры, мнение и пожелания пациента, его родителей или лиц, ухаживающих за ним, а также выяснить, способны ли они выполнять определенную терапию.
Важно также обеспечить безопасность и соответствие аппаратов/техники в программе терапии, в частности у детей с плохо контролируемой эпилепсией, респираторными нарушениями, высоким риском ле-
гочной аспирации и переломов костей вследствие остеопороза (например, у тех, кто не может ходить, плохо питается или принимает противоэпилептические препараты).
Кроме того, следует поощрять больных, их родителей или лиц, ухаживающих за ними, включать физио-терапию в повседневную деятельность (например, чистить зубы стоя для вытяжения мышц ног).
Дополнительные рекомендации
Необходимо рассмотреть включение физиотерапии в стратегии круглосуточного ведения искривления осанки для профилактики или замедления возникновения контрактур или деформаций скелета у детей/лиц молодого возраста с высоким риском их развития, а также для мотивации пациента участвовать в деятельности, соответствующей стадии его развития. В индивидуальном порядке рекомендуется активное или пассивное вытяжение с малой нагрузкой. Следует предложить тренинг для родителей и лиц, оказывающих уход, с тем чтобы
вовлечь их в исправление осанки больного.
Специалист должен рассмотреть выполнение рест-риктивных вмешательств (временное ограничение движения непораженной руки, чтобы способствовать применению другой руки) после бимануальной терапии (неограниченное движение обеих рук), которые помогут развитию мануальных навыков. При проведении терапии, ограничивающей активное движение, необходимо рассмотреть интенсивную программу в течение короткого периода (например, 4-8 недель).
Лечение, приводящее к увеличению мышечной силы, рекомендуется, когда диагностическая оценка указывает на влияние мышечной слабости на ухудшение функцио-нирования или проблемы с осанкой. Данная терапия, использующаяся для достижения определенных намеченных целей, состоит в повторном выполнении физических упражнений, несмотря на сопротивление.
После применения ботулинического токсина типа A, продолжительного интратекального введения баклофена с помощью помпы, проведения ортопедических или нейрохирургических операций (селективной дорсальной ризотомии) важным компонентом является использование адаптированных программ физиотерапии. Пациенты, их родители или лица, оказывающие уход, должны понимать данные программы. Необходима регулярная повторная оценка программы физиотерапии, для того чтобы гарантировать достижение намеченных целей и соответствие таковой потребностям больного.
Ортезы
Общие принципы
Применение ортеза у пациентов со спастичностью должно быть рекомендовано на основании их индивидуальных потребностей, для улучшения осанки, функции верхних конечностей, походки, при профилактике или замедлении развития контрактур, смещения бедра, при облегчении дискомфорта или боли, профилактике или лечении травм мягких тканей. Необходимо обсудить с пациентом, его родителями или лицами, оказывающими уход, баланс между возможными пользой и риском, а также косметические соображения, вероятный дискомфорт или сдавливание, мышечную слабость вследствие недостаточного использования мышц.
Кроме того, следует оценить, может ли ортез вызывать проблемы в самостоятельном или постороннем уходе и с гигиеной, быть неприемлемым для пациента в связи с его внешним видом, а также соответствует ли он его потребностям и подходит ли по размеру и форме. При необходимости следует обратиться за советом по поводу ортеза к опытному специалисту команды рабочей сети.
Важно помнить, что применение жесткого ортеза у ребенка/лица молодого возраста с выраженной дискинезией может вызывать дискомфорт или повреждения. Следует проводить тщательный мониторинг на предмет наличия последних. В рабочей сети должны применяться механизмы, призванные минимизировать задержку в использовании расходных материалов для ортеза и ремонте неисправных приспособлений.
Следует информировать больного, его родителей или лиц, оказывающих уход, о том, когда и куда обращаться за советом при использовании ортеза, как его применять, когда и как долго носить:
• ортез с постоянным вытяжением для профилактики контрактур, вероятно, более эффективен при условии его применения в течение более продолжительного периода времени (как минимум, 6 часов в день);
• ортез для поддержания определенных функций следует применять только при необходимости.
Больным, их родителям или лицам, осуществляющим уход, можно рекомендовать удалить ортез, если он причиняет боль, которая не регрессирует после изменения положения конечности с надетым ортезом или адаптации ремешков.
У пациентов со спастичностью верхней конечности следует рассмотреть применение: локтевых манжетов для вытяжения и улучшения функций; жесткого ортеза запястья для профилактики контрактур и сгибательной деформации кисти; динамического ортеза для улучшения функций кисти (например, нежесткая шина для отведения большого пальца, чтобы улучшить некоторые движения у больного с деформацией большого пальца кисти).
У детей и лиц молодого возраста с серьезными функциональными ограничениями (IV или V уровень) рекомендуется использовать голеностопный ортез с тем, чтобы улучшить позицию стопы в положениях сидя и стоя. Важно помнить, что у пациентов с вторичными осложнениями спастичности (контрактурами и патологическим скручиванием) голеностопный ортез может быть неэффективен. Применение жесткого голеностопного ортеза следует рассмотреть у больных с деформацией по типу конской стопы, ухудшающей походку, если они плохо контролируют движения в коленном суставе или поворот бедра, а шарнирного – если хорошо контролируют последние. Необходимо внимательно изучить реакцию на трение голеностопного ортеза, для того чтобы при ходьбе помочь пациенту с согнутой походкой и хорошим объемом пассивных движений в бедренном и коленном суставах.
Применение ортеза туловища у детей и лиц молодого возраста со сколиозом или кифозом рекомендуется в том случае, если это поможет сидеть. Ночью ортез используют для того, чтобы улучшить осанку, предупредить или замедлить смещение бедра и развитие контрактур. Следует рассмотреть применение ортеза ночью для мышц, управляющих двумя суставами. Иммобилизация двух смежных суставов обеспечивает лучшее вытяжение, а использование ночью не вызывает функциональных трудностей. В случае если ортез применяют ночью, необходимо убедиться в его приемлемости для пациента, а также отсутствии повреждений и помех для сна.
Дополнительные рекомендации
Команда рабочей сети должна пересматривать приме-нение ортеза при каждом контакте с больным. Важно убедиться, что ортез по-прежнему является приемлемым для пациента, его родителей или лиц, оказывающих уход, соответствует целям лечения, используется по рекомендациям, хорошо подходит по форме и исправен, не вызывает побочных эффектов (дискомфорт, боль, помехи во сне, повреждение или излишнее расслабление мышц).
Пероральные препараты
Необходимо рассмотреть пероральный прием диазепама и баклофена у детей/лиц молодого возраста, если при спастичности отмечаются дискомфорт или боль, мышечные спазмы (например, в ночное время) и ухудшение функционирования. Диазепам, в частности, приносит пользу, если желателен быстрый эффект (к примеру, болевой криз), баклофен же оказывает продолжительное действие (например, чтобы облегчить постоянный дискомфорт или улучшить двигательные функции). Если в начале терапии диазепам применяли перорально с целью достижения быстрого эффекта, следует рассмотреть переход на другой способ введения, при необходимости длительного лечения. Препараты следует назначать перорально на ночь. Если ответ неудовлетворительный, рекомендуется увеличить дозу или назначить прием дополнительной дозировки в дневное время.
Лечение баклофеном необходимо начинать с перо-рального применения в низкой дозе, постепенно повышая в течение четырех недель до достижения оптимального терапевтического эффекта. Следует продолжать прием диазепама или баклофена перорально, если отмечается клинический положительный эффект и препараты хорошо переносятся, однако необходимо обдумать прекращение терапии, пересматривая программу ведения больного, как минимум, каждые 6 месяцев. Если при пероральном введении диазепама или баклофена возникают побочные реакции, рекомендуется снижение дозы или прекращение лечения. В случае, если ответ на терапию при приеме диазепама или баклофена перорально неудовлетворительный в течение 4-6 недель, специалист должен рассмотреть комбинированное лечение обоими препаратами. Если пациент получает перорально в течение нескольких недель диазепам и/или баклофен, при прекращении терапии необходимо постепенно снижать дозу препаратов с тем, чтобы избежать симптомов отмены.
У детей и лиц молодого возраста со спастичностью, у которых предполагается значительное влияние дистонии на проблемы с осанкой, функционированием и болью, необходимо рассмотреть попытку лечения тригексифенидилом, леводопой или баклофеном.
Применение ботулинического токсина типа А
Следует рассмотреть лечение ботулиническим токсином типа А у детей и лиц молодого возраста, у которых фокальная спастичность верхней конечности усложняет точные моторные функции, создает проблемы в уходе и гигиене, провоцирует боль, ухудшает переносимость других видов лечения (например, ортеза), вызывает у больного опасения в связи с внешним видом.
Терапия ботулиническим токсином типа А рекомендуется, когда спастичность нижней конечности:
• ухудшает общее двигательное функционирование;
• создает проблемы в уходе и гигиене;
• вызывает боль;
• ухудшает переносимость других видов лечения (например, ортеза или средств для поддержки осанки);
• вызывает опасения в связи с внешним видом пациента.
Кроме того, необходимо рассмотреть лечение ботулиническим токсином типа А после приобретенного непрогрессирующего поражения головного мозга, если внезапно возникшая спастичность вызывает нарушение осанки или ухудшение функционирования. Также препарат может быть эффективен у детей/лиц молодого возраста со спастичностью, у которых фокальная дистония вызывает серьезные проблемы (нарушение осанки, ухудшение функционирования или боль).
Лечение ботулиническим токсином типа А не рекомендуется, если у пациента:
• выраженная мышечная слабость;
• в прошлом отмечались побочные или аллергические реакции на препарат;
• назначена терапия аминогликозидами.
С осторожностью следует подходить к лечению ботулиническим токсином типа А, если у больного отмечаются:
• нарушения свертываемости крови (например, кровотечения, обусловленные антикоагулянтной терапией);
• генерализованная спастичность;
• стойкие мышечные контрактуры;
• выраженные костные деформации.
Рассматривая терапию ботулиническим токсином типа А, необходимо проводить тщательную оценку мышечного тонуса, объема движений и моторных функций с тем, чтобы информировать о соответствии того или иного вида лечения и знать исходный уровень для оценки терапевтического ответа, к которой следует привлекать физиотерапевта или специалиста в области терапии занятостью.
При назначении ботулинического токсина типа А следует предоставить пациенту, его родителям или лицам, оказывающим уход, информацию о возможной пользе и вероятности достижения целей терапии, правилах лечения, которые включают выполнение диагностических обследований до и после лечения, инъекций в пораженные мышцы, повторных инъекций, а также сведения о применении, при необходимости, аналгезии, седации или общей анестезии, использовании в некоторых случаях серийных лонгет или ортеза, возможных серьезных побочных эффектах.
Лечение ботулиническим токсином типа А (включая диагностические обследования и его проведение) должно выполняться специалистами рабочей сети оказания помощи, которые обладают знаниями и опытом в облас-
ти детской неврологии и анатомии скелетно-мышечной системы.
Перед началом применения ботулинического токсина типа А необходимо сообщить пациентам, их родителям или лицам, оказывающим уход, о таких редких, но серьезных осложнениях лечения препаратом, как трудности при глотании и дыхании. Также они должны быть проинформированы о том, как распознавать появление признаков этих осложнений, которые могут возникать в любое время в течение первой недели лечения или после его окончания, и если они появляются, пациента необходимо немедленно доставить в больницу. Чтобы избежать у больного дискомфорта при лечении данным препаратом, возможно применение местной/системной аналгезии или анестезии, а также седации. Также при проведении инъекций ботулинического токсина типа А необходимо рассмотреть ультразвуковую или электрическую стимуляцию мышц. Препарат рекомендуется вводить более чем в одну мышцу, но прежде следует убедиться, что не превышаются максимальные дозы.
После лечения ботулиническим токсином типа А специалист должен рассмотреть применение ортеза, чтобы усилить вытяжение временно расслабленных мышц и способствовать развитию практических функциональных навыков у больного. Если после терапии препаратом назначен ортез, но ограничен объем пассивных движений, что делает его затруднительным, сначала можно использовать серийные лонгеты для вытяжения мышц. Чтобы улучшить способность пациента переносить лонгеты и улучшить мышечное вытяжение, необходимо отложить их применение на 2-4 недели после лечения ботулиническим токсином типа А. Важно убедиться, что пациенту, получающему терапию данным препаратом, предоставлен своевременный доступ к ортопедическим службам.
Необходимо оценивать мышечный тонус, объем движений и двигательных функций через 6-12 недель после инъекций с тем, чтобы определить терапевтический ответ, и через 12-26 недель, чтобы информировать о решении в отношении дальнейших инъекций. Желательно, чтобы такая оценка проводилась одними и теми же специалистами. Повторные инъекции ботулинического токсина типа А возможны, если ответ относительно целей лечения больного являлся удовлетворительным, а терапевтический эффект – неудовлетворительным,
а также были определены новые цели терапии.
Интратекальное введение баклофена
Необходимо рассмотреть продолжительное интратекальное введение баклофена с помощью помпы у детей/лиц молодого возраста со спастичностью, если, несмотря на применение неинвазивных видов лечения, спастичность или дистония вызвают боль или мышечные спазмы, нарушения осанки или ухудшение функционирования, трудности в самостоятельном или постороннем уходе.
Важно помнить, что у пациентов, у которых продолжительное интратекальное введение баклофена с помощью помпы эффективно, обычно наблюдаются умеренная/тяжелая степень проблем двигательного функционирования (III, IV или V уровень) и двухсторонняя спастичность, вовлекающая верхние и нижние конечности. Противопоказаниями для продолжительного интратекального введения баклофена с помощью помпы являются:
• детский или молодой возраст;
• наличие местных или системных интеркуррентных инфекций.
Также следует учитывать следующие факторы:
• сопутствующие соматические заболевания (например, некоконтролируемая эпилепсия или коагуляционные нарушения);
• артродез позвонков в анамнезе;
• неадекватное питание повышает риск послеоперационных осложнений (например, инфекции или длительное выздоровление);
• респираторные нарушения с риском легочной недостаточности.
Если продолжительное интратекальное введение баклофена с помощью помпы показано пациенту со спастичностью, которому необходимо проведение артродеза позвонков по причине сколиоза, перед этой процедурой следует имплантировать инфузионную помпу.
Рассматривая продолжительное интратекальное введение баклофена с помощью помпы, необходимо взвесить пользу, связанную с уменьшением спастичности, и риск проведения процедуры, поскольку иногда спастичность поддерживает функционирование (например, компенсаторная мышечная слабость). Кроме того, следует сообщить пациенту (в устной и письменной форме или в соответствующем формате), его родителям или лицам, оказывающим уход, об используемой хирургической процедуре для имплантации помпы, необходимости регулярных посещений врача в последующем для наблюдения, требованиях для поддержания помпы, риске, связанном с имплантацией помпы, осложнениях и побочных эффектах интратекального введения баклофена.
Интратекальный баклофеновый тест
Прежде чем принять решение об имплантации интратекальной баклофеновой помпы, необходимо провести интратекальный баклофеновый тест с тем, чтобы оценить терапевтический эффект и изучить побочные эффекты. Перед его выполнением следует проинформировать (устно, письменно или в соответствующем формате) пациентов, их родителей или лиц, оказывающих уход, о порядке проведения, побочных эффектах теста, его возможности определить терапевтический ответ при лечении продолжительным интратекальным введением баклофена с помощью помпы.
Перед проведением интратекального баклофенового теста необходимо оценить следующие терапевтические цели:
• спастичность;
• дистония;
• наличие боли или мышечных спазмов;
• нарушения осанки, включая произвольные движения головы;
• нарушения функционирования;
• проблемы в уходе за собой (или простота ухода родителями/лицами, оказывающими уход).
При необходимости объем пассивных движений следует оценить под общей анестезией. Тестовую дозировку или дозы баклофена рекомендуется вводить интратекально с помощью катетера под общей анестезией. Реакцию на интратекальный прием баклофена оценивают в течение 3-5 часов после введения. Если в этот момент пациент еще седирован после общей анестезии, следует повторить оценку, когда он придет в себя.
Принимая решение о том, является ли удовлетворительной реакция на интратекальное введение баклофена, необходимо оценить цели лечения, такие как:
• редукция спастичности, дистонии, боли и мышечных спазмов;
• улучшение осанки, включая произвольные движения головой, функционирования, а также ухода за собой (или простота ухода для родителей/лиц, оказывающих уход).
Следует обсудить с пациентом, его родителями или лицами, осуществляющими уход, их мнение о реакции на интратекальный баклофеновый тест. Можно использовать стандартизированные опросники для документирования их отзывов.
Данный тест должен проводить специалист нейрохирургического центра рабочей сети оказания помощи, обладающий опытом проведения необходимых обследований, а также в стационарных условиях, чтобы способствовать надежности процесса оценки безопасности и эффективности. Исходная и последующая оценки выполняются одними и теми же специалистами нейро-
хирургического центра.
Длительное интратекальное введение баклофена
Перед имплантацией баклофеновой помпы следует проинформировать (устно и письменно или в соответствующем формате) больных, их родителей или лиц, оказывающих уход, о безопасности и эффективности продолжительного лечения путем интратекального введения баклофена с помощью помпы, последствиях его введения, возможных побочных реакциях, симптомах и проявлениях, указывающих на слишком низкую или высокую дозу препарата, возможных осложнениях, опасности внезапного прекращения продолжительного введения, необходимости посещать клинику для дальнейшего наблюдения (например, чтобы вновь наполнить или перепрограммировать помпу), важности обращения за советом к специалисту в области интратекального введения баклофена прежде чем прекратить терапию. Имплантировать инфузионную помпу и начинать лечение путем продолжительного интратекального введения баклофена следует в течение трех месяцев после удовлетворительной реакции на интратекальный баклофеновый тест.
Следует осуществлять поддержку пациентов, получающих продолжительное лечение путем интратекального введения баклофена с помощью помпы, их родителей или лиц, оказывающих уход, предлагая регулярные последующие визиты к специалистам команды рабочей сети для наблюдения, и постоянно поддерживать связь с врачом нейрохирургического центра. Необходим мониторинг терапевтического ответа на продолжительное интратекальное введение баклофена с помощью помпы, который предпочтительно проводить специалистам регионального нейрохирургического центра, выполняющим предоперационные обследования.
Подбор дозы интратекального баклофена проводится после имплантации помпы. Если лечение путем продолжительного интратекального введения баклофена не дает удовлетворительный терапевтический ответ, необходимо проверить отсутствие технических дефектов в системе подачи и правильное расположение катетера для введения препарата в интратекальное пространство; следует рассмотреть постепенное снижение дозы, чтобы определить, связано ли с этим усиление спастичности и ассоциированных с ней симптомов. В случае если данная терапия является неэффективной, специалист нейро-
хирургического центра и другие члены команды рабочей сети должны обсудить с пациентом, его родителями или лицами, оказывающими уход, удаление помпы и альтернативные варианты ведения пациента.
При окончании срока действия инфузионной помпы необходимо постепенное снижение дозы, чтобы помочь больному, его родителям или лицам, ухаживающим за ним, принять решение имплантировать новую помпу или нет.
Ортопедические операции
У некоторых детей и подростков со спастичностью следует рассмотреть хирургические вмешательства в качестве дополнения к другим интервенциям программы ведения. Своевременное хирургическое вмешательство может предупредить ухудшение и улучшить функционирование.
Оценку должен проводить ортопед команды рабочей сети, основываясь на клинических данных или результатах рентгенологического мониторинга, если существуют опасения по поводу возможного смещения бедра или деформации позвоночника. Обследование ортопедом команды рабочей сети целесообразно у пациентов со смещением бедра > 30 или > 10% в год. Обследование ортопедического хирурга команды рабочей сети рекомендуется, если отмечается ограничение функций конечности (например, ходьба, одевание) по причине нарушенной осанки или боли в результате укорочения мышц, контрактур или костных деформаций, если контрактуры плеча, локтя, запястья или кисти провоцируют проблемы с гигиеной кожи или внешний вид верхней конечности вызывает значительное беспокойство у пациента.
Перед проведением ортопедической операции команда рабочей сети должна обсудить и согласовать с пациентом, его родителями или лицами, ухаживающими за ним, возможные цели хирургической операции и вероятность их достижения, порядок проведения хирургической операции, в том числе любые специфические риски, а также программу реабилитации, включая методы, место проведения и ее компоненты (например, программа адаптированной физиотерапии, применение ортеза, лекарственных средств перорально или ботулинического токсина типа А). Ортопедическую операцию выполняет хирург команды рабочей сети, который является экспертом в области концепций и техник, применяемых хирургических операций у данной группы пациентов, в условиях детского лечебного учреждения. Решение о проведении ортопедической операции для улучшения походки должно быть информированным, то есть включать данные предоперационной оценки, в том числе, желательно, анализ походки. Если больному для улучшения походки потребуется выполнение нескольких хирургических операций в различных анатомических областях, по возможности, их следует проводить одновременно (одномоментное многоуровневое хирургическое вмешательство).
Необходимо оценить результат проведенной ортопедической хирургической операции для улучшения походки через 1-2 года. К этому времени возможно полное выздоровление. Результаты проведенного вмешательс-тва могут быть определены с большей точностью.
Селективная дорсальная ризотомия
Следует рассмотреть проведение селективной дорсальной ризотомии для улучшения способности ходить у детей/лиц молодого возраста со спастичностью и ухудшения функционирования II или III уровня согласно принципам, приведенным далее.
1. Отбор пациентов и лечение проводит мультидисциплинарная команда, включающая опытного специалиста в области оказания помощи при спастичности с доступом к полному объему вариантов лечения.
2. Необходимо обсудить с пациентом, его родителями и/или лицами, оказывающими уход, необратимые последствия лечения, известные осложнения и неопределенные долговременные результаты.
3. Команды, проводящие селективную дорсальную ризотомию, должны принимать участие в координационной национальной программе для сбора информации о кратко- и долговременных результатах оценки пациентов, направленных для проведения селективной дорсальной ризотомии, независимо от того, было ли выполнено это вмешательство. Документация результатов обследований должна включать оценки в соответствии с согласованными на национальном уровне методиками определения мышечного тонуса, общих двигательных функций, неврологических нарушений, деформации позвоночника, качества жизни и необходимости дополнительных оперативных вмешательств.
Подготовил Станислав Костюченко
Оригинальный текст документа читайте на сайте www.nice.org.uk
/thumbs/widget_no2012_10-45_509e1c4eae1b70a5a456273cc380cef2.jpg)
/thumbs/widget_no2012_9-44_4679f5b88b24aa9cb618f512bdc49092.jpg)
/thumbs/widget_no2012_8-43_26cad5b88ddf5a743f95ca429b4c906d.jpg)
/thumbs/widget_no2012_7-42_86a9e4da36ea1a0db29c7bd40ea47bf2.jpg)
/thumbs/widget_no2012_6-41_95619ec1daf610ad2dcf1807a3dea079.jpg)
/thumbs/widget_no2012_5-40_6337bb5366e25ae3aba094521feb2dfb.jpg)
/thumbs/widget_no2012_4-39_7d337a6b6ef0eaddfe130c03de9c2153.jpg)
/thumbs/widget_no2012_3-38_647553d86543f015aecc127ace4d2ade.jpg)
/thumbs/widget_no2012_2-37_47f44a39a5728a1047623e171b83f7f4.jpg)
/thumbs/widget_no2012_1-36_c36daeafd4162943d279739ca6c9f0b4.jpg)
/thumbs/widget_nn24_8-153_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_7-152_titul-1.jpg)
/thumbs/widget_nn24_5-6-151_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_4-150_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_3-149_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_2-148_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_1-147_titul-1.jpg)
