сховати меню

Національні клінічні настанови щодо лікування хвороби Паркінсона: принципи, завдання, структура

С.П. Московко, Вінницький національний медичний університет імені М.І. Пирогова
Сучасні умови медичної практики вимагають дотримуватися певних правил, створених доказовою медициною. Колізія полягає в тому, що переважна більшість вітчизняних лікарів вихована у переконанні примату індивідуального підходу до конкретного хворого. Таке собі приховане вірування в епоху нової релігії.
І конфлікт двох підходів позначається на пацієнтах. Не тому, що один із них є правильним, а другий – ні. А швидше через те, що ми не зовсім точно та глибоко розуміємо сенс самих понять, згаданих вище. Часто «індивідуальний підхід» означає лише те, що одного хворого ми лікуємо так, а іншого, подібного, обов’язково інакше, мотивуючи своє рішення широким арсеналом та обізнаністю в ньому. Насправді, два підходи не можуть конфліктувати. Індивідуалізація лікування в межах доказової медицини є кінцевою метою, засобом досягнення найкращого результату.
Але суть її полягає в індивідуалізації діагностики – розумінні всього спектру хвороби, її проявів у конкретної особистості, відмінної від інших.

Цей невеличкий вступ є поясненням ідеології створення національних клінічних настанов, їх спрямування та призначення. З одного боку, ХП достатньо уніформна (принаймні на розгорнутих стадіях), з іншого – чи подібні клінічний патерн та реакція на лікування у двох хворих? Як жодна інша медична проблема, ХП демонструє поєднання стандартизації підходу до ведення пацієнта з індивідуальним вибором терапії, що так само індивідуально змінюється впродовж розвитку захворювання.
Одним із чинників створення національних настанов є недостатнє розуміння питання в Україні. На жаль, попри зусилля фахівців у цій галузі, активну інформаційну політику, доступ до вітчизняних та зарубіжних медичних джерел, рівень діагностики, диференційної діагностики та адекватного підбору лікування ще зовсім не відповідає світовим стандартам, а якість життя пацієнтів та їх оточення вкрай низька. Тому наші пацієнти так часто сприймають свій діагноз як трагічний вирок: бракує інформаційного позитиву, хоча порівняно з іншими прогресуючими захворюваннями ХП є прикладом оптимістичного погляду на майбутнє, потужних можливостей сучасної терапії у компенсації порушених функцій.
Орієнтація клінічних настанов повинна бути якнайширшою. Вони мають бути корисними та зрозумілими як початківцю-неврологу, так і досвідченому фахівцю. Для перших – це інформаційне джерело і алгоритм діагностичних дій, що мінімізує помилки у кваліфікації випадку, а для останніх – палітра індивідуальних варіантів перебігу, можливість вчасно змінити уявлення про хворого і встановити діагноз «атипового» синдрому паркінсонізму, інших існуючих нейродегенерацій, що фенотипово на початку не відмінні від ХП. Більше того, настанови мають бути базовим довідником для лікарів загальної практики (сімейної медицини), які сьогодні стають наріжним каменем державної медичної системи взагалі. Справа в тому, що основний тягар у повсякденному веденні хворих лягає на сімейних медиків і, зважаючи на проблеми коморбідності, їх розуміння процесу, правил лікування стає ключовим. Консультація фахівця-невролога є директивною, такою, що визначає сукупність проявів та синдромальну насиченість (моторні та немоторні прояви тощо), основну стратегію ведення пацієнта. А реалізацію цих стратегій, підбір терапії (у сенсі дозування препаратів, титрації за необхідності) та спостереження за досягнутим результатом, толерантністю хворого повинен проводити сімейний лікар. Тому особливу увагу в настановах слід приділити зрозумілості позицій, а також оцінці результату лікування – очікуваним змінам та методам виміру глибини змін. Останнє є вкрай важливим для пацієнта, оскільки той має знати, на що очікувати внаслідок застосування того чи іншого виду терапії, які межі досягнення найкращого результату, які вірогідні побічні явища та як їх мінімізувати, що означає відношення ризиків та ефективності тощо. Всі ці питання повинні «замикатися», насамперед, на первинній ланці надання допомоги з метою уникнення «розриву» між фахівцями в рівнях проблем, за які вони «відповідають». В ідеалі «стратегічне» мислення фахівця має продовжуватись у «тактичне» мислення лікаря первинної медичної ланки. І об’єднуючим моментом такого зближення мають бути відповідні клінічні настанови.
Яка буде структура клінічних настанов: скорочений формулярний документ на зразок «уніфікованих клінічних протоколів» надання медичної допомоги, чи розширене монографічне керівництво з деталізацією усіх специфічних моментів, що мають відношення до проблеми? І чи будуть вони створюватись за подібністю до вже існуючих прототипів з інших країн? Чи будуть вони присвячені тільки одній проблемі ХП чи «перекриють» якомога більший спектр споріднених захворювань, схожих з нею, таких, що входять у диференційно-діагностичне коло?
Ці запитання є доволі контроверсійними, і найбільш вдалим компромісним варіантом вважаємо той, в якому поєднується базовий документ, близький до «уніфікованих клінічних протоколів», що зараз розробляються для більшості основних захворювань, із доповненнями у вигляді документів-статей, що постійно оновлюються і присвячені окремим питанням, супутнім синдромам, методам терапії тощо. Роль останніх – бути сучасним довідниковим матеріалом, в якому є не тільки загальне визначення того чи іншого питання, проблеми, що може виникати у хворих (наприклад, деменція, депресія, порушення сечовипускання, проблеми зі сном, розлади ковтання, тремор), а й розгорнуте описання, аналіз та керівництво щодо можливих дій з усунення чи пом’якшення проблеми. Такий «енциклопедичний» підхід дасть змогу не тільки підвищити якість розуміння питання до належного рівня, стандартизувати дії та алгоритми, але й забезпечить належне охоплення всієї клінічної проблеми. Вірогідно, немає особливого сенсу створювати окремі протоколи чи керівництва стосовно більш рідких споріднених нейродегенерацій (мультисистемна атрофія, прогресуючий над’ядерний параліч тощо). У рамках базового документу можливо зробити наголос на основних їх клінічних проявах та засадах диференційного діагнозу з ХП, а вже в додатках зосередитися на подробицях перебігу, основах нейровізуалізації, напрямках менеджменту головних симптомів. Голов­не – надати можливість у межах одних клінічних настанов знайти відповідь на питання, які виникають у ході діагностики та вибору тактики лікування конкретного хворого. Це особливо важливо для лікарів, які не спеціалізуються в цій царині і для яких зустріч з хворим з подібною патологією є звичайно спорадичною. Виконання базового алгоритму має забезпечити достатній рівень допомоги та якість життя пацієнта. Ми намагаємося врахувати існуючі відмінності у мисленні фахівців та лікарів загальної практики, їх уяві щодо сутності процесу, навіть в інтерпретації клінічних проявів (багато залежить від власних уподобань, світогляду, який формується повсякденною практикою, дозволеним «плюралізмом» у поглядах, особливо відносно нез’ясованих ще моментів патогенезу, етіології та лікування).
Прототипами клінічних настанов обрано найбільш виважене, на мій погляд, Шотландське національне керівництво щодо хвороби Паркінсона (2010) та огляд можливостей терапії захворювання – звіт об’єднаної робочої групи Європейської федерації неврологічних товариств (EFNS) та Європейської секції Товариства рухових розладів (MDS-ES). У цих документах міститься ґрунтовний аналіз доказової бази, набутої на поточний період, і він може бути беззаперечно перенесений до національного керівництва.
Ключовим моментом настанов є діагностичний процес. Для ХП він ґрунтується на клінічних діагностичних критеріях Британського банку мозку, які вперше були опубліковані 1992 р. і постійно оновлюються.
В діагностичних критеріях не тільки описуються базові прояви (брадикінезія, ригідність м’язів, тремтіння спокою та постуральна нестабільність – як правило, на розгорнутих стадіях захворювання) та підтримуючі ознаки, що стосуються перебігу та реакції на терапію леводопою, але й критерії виключення діагнозу. Це дуже важливий момент, який акцентує увагу на диференційному діагнозі стосовно вірогідної етіології та, перш за все, на можливій інтерпретації випадку. Не секрет, що в поточній клінічній практиці існує певна концептуальна залежність в інтерпретаціях, що є досить суб’єктивною. На жаль, вона пов’язана з недостатньою обізнаністю лікарів. Я вважаю, що абсолютно необхідним наріжним каменем для діагностики повинно бути розуміння епідеміологічних даних – поширеність того чи іншого варіанта паркінсонівського синдрому (75% – ідіопатична ХП, 25% – інші споріднені нейродегенерації та симптоматичні форми синдрому). Як уже зазначено вище, національна клінічна практика ще «грішить», наприклад, гіпердіагностикою «судинного паркінсонізму», який, згідно з даними, охоплює щонайбільше 3-4% усіх форм синдрому. Перехід від діагнозу синдрому до конкретної етіологічної форми має відбуватися, насамперед, за допомогою механізму виключення можливих варіантів. Тому негативні до діагнозу ідіопатичного захворювання критерії поставлені на друге місце, а позитивні підтверджуючі – на третє.
Власне, для цього етапу і передбачаються посилання на більш розгорнуті додатки клінічних настанов, в яких детально роз’яснюється сутність споріднених захворювань, наводяться їх діагностичні критерії, описуються прояви та можливий час появи тощо. Останнє – вкрай важливо, оскільки перебіг клінічної картини демонструє появу окремих проявів у часі і деякі з них можуть кардинально змінювати погляд на ситуацію, радикально вплинути на діагностику. Тому принципом є перегляд відповідності критеріям ХП принаймні раз на рік з документальною фіксацією висновків. Це є особливістю захворювання і необхідною складовою алгоритму ведення хворих.
Останнім часом починає домінувати думка про суттєву відмінність двох фаз перебігу ХП – початкової та ускладненої (додаються ускладнення терапії захворювання), як стосовно якості життя, виразності окремих проявів, комплексності клінічної картини, так і терапевтичної відповіді. В ускладненій фазі перебігу додається і стає очевидним широкий спектр коморбідних станів, що призводить до зростаючої поліпрагмазії. Особливо це стосується немоторних проявів хвороби, що мають дещо інший патогенез, ніж просто медіаторний дефіцит. Наші уявлення про природу таких станів доволі поверхневі, поки що – на рівні клінічної феноменології, їх корекція та терапія ґрунтуються на емпіричних підходах. У клінічних настановах будуть представлені огляд підходів та рекомендації щодо вибору лікування, засновані на поточному світовому досвіді. Принаймні це матиме важливе інформаційне значення.
Базові принципи медикаментозної корекції основних проявів неврологічного дефіциту будуть викладені відповідно до існуючих стандартів. Але комплексність клініки ХП, особливості сприйняття самим хворим свого стану, зміни реакцій окремих симптомів на різних фазах перебігу захворювання роблять процес ведення, лікування не тільки наукою, але й мистецтвом. Планується не просто подати достатню інформацію щодо фармакологічної сторони терапії, але й в додатковому, супровідному матеріалі надати можливість провідним фахівцям у цій галузі поділитися власним досвідом лікування хворих, що мусить оживити сприйняття та полегшити вибір, прийняття рішення. Такий матеріал має бути широко доступним, з клінічними прикладами, обговоренням тощо. І у зв’язку з цим в першу чергу він буде представлений в електрон­ному вигляді, на спеціальному сайті супроводу клінічних настанов, де розміщуватимуться коментарі, питання та відповіді на них експертів.
Власне, широке обговорення клінічних настанов є одним із пріоритетних завдань робочої групи. Тому перші їх частини публікуватимуться у фахових періодичних виданнях окремими статтями. Робоча група сподівається на зацікавлене обговорення, а особливо – на підняття проблем, вирішення яких вбачають за необхідне практичні лікарі, що ведуть таких хворих. Зворотній зв’язок дозволить зробити документ не тільки директивним (в чому, безумовно, є нагальна потреба), але й узгодженим, прий­нятним до повсякденного застосування, живим і корисним усім учасникам процесу. Для цього планується і додаток для пацієнтів та осіб, котрі доглядають за ними. Цей момент є особливо важливим, оскільки має бути узгоджений інформаційний простір для порозуміння. Відповідальність за кінцевий результат повинні нести обидві сторони – лікар та пацієнт (комплаєнс у дотриманні всіх рекомендацій). І багато в чому це залежить від поінформованості. До того ж необхідно легітимізувати вкрай важливий напрямок ведення ХП – фізичну реабілітацію пацієнтів, якій приділяється дуже мало уваги. З точки зору патофізіології процесу, ролі адаптивних та компенсуючих механізмів неврологічного дефіциту доволі значна частина проявів пов’язана з втратою навичок – тобто має ознаки апрактичних порушень. А останні ефективно відновлюються за допомогою методів фізичної реабілітації, тренувань тощо. До того ж має значення формування активного ставлення пацієнтів до свого захворювання, формування стратегії опору та збереження максимальної життєвої активності. Це важлива складова всього процесу, що має знайти відображення в національних клінічних настановах.
Загалом, створення такого документу – це справа, яка потребує зваженості, вивірених формулювань та узгодженості не тільки між фахівцями, але й інших задіяних учасників, а також динамічної відповідності потребам сьогодення. Анонсування виходу фрагментів настанов для широкого обговорення має на меті залучити якомога ширше коло зацікавлених для створення неформально корисних настанов. Робоча група дуже сподівається на підтримку.

До складу робочої групи з адаптації клінічних настанов,
створення стандарту медичної допомоги
та уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги
по проблемі «Хвороба Паркінсона, синдром паркінсонізму та споріднені нейродегенерації»
увійшли:
Т.С. Міщенко, Ю.І. Головченко, І.М. Карабань, Н.М. Грицай, Л.А. Дзяк, Л.Л. Корсунська, Я.Є. Саноцький, Н.В. Атамась, Г.С. Чмир, Т.М. Каліщук-Слободін, С.П. Московко.

Наш журнал
у соцмережах:

Випуски за 2012 Рік

Зміст випуску 6-2, 2012

Зміст випуску 2-1, 2012

Зміст випуску 10 (45), 2012

Зміст випуску 8 (43), 2012

Зміст випуску 7 (42), 2012

Зміст випуску 6 (41), 2012

Зміст випуску 5 (40), 2012

Зміст випуску 4 (39), 2012

Зміст випуску 3 (38), 2012

  1. М. Мартинес

Зміст випуску 2 (37), 2012

Випуски поточного року

Зміст випуску 1, 2024

  1. І. М. Карабань, І. Б. Пепеніна, Н. В. Карасевич, М. А. Ходаковська, Н. О. Мельник, С.А. Крижановський

  2. А. В. Демченко, Дж. Н. Аравіцька

  3. Л. М. Єна, О. Г. Гаркавенко,