Национальный госпиталь неврологии и нейрохирургии в Лондоне и его роль в изучении двигательных расстройств

Содержание статьи:

• Основатели госпиталя
• Этапы становления неврологического центра
• Деятельность сотрудников Национального госпиталя на современном этапе

---

Задача настоящей публикации — осветить историю ­Национального ­госпиталя невро­логии и нейро­хирургии (NHNN) и ­Института невро­логии на Квин-сквер (­район ­Блумсбери в центре Лондона), ­ознакомить с именами вели­ких неврологов, чьи труды сыграли опре­деляющую роль в становлении самостоятель­ной области неврологии — «двигательные расстройства».

Национальный госпиталь — это первый в мире специализированный центр для лечения невро­логических больных, основанный в 1859 г.; он стал «Меккой» ­неврологии, местом паломничества невро­логов из многих стран.

Основатели госпиталя

вверх

Основан Национальный госпиталь ­благодаря личной инициативе и усилиям простой семьи Чандлер, ­состоящей из двух сестер — Джоанны и Луизы, и их ­брата Эдварда — людей со скромными доходами и без высоко­поставленных ­связей. Семья решилась на создание ­неврологического госпиталя, так как у их любимой бабуш­ки ­внезапно развился паралич, и она умерла без необходимой специализированной медицинской помощи.

Им удалось получить поддержку ­состоятельных людей, влиятельных общественников, в ­числе ­которых были ­Ричард Бартон, Джон Аллен, Лорд Рейнхэм. Наконец, мэр Лондона Давид Уайр, ­который сам был жертвой ­паралича, также поддержал идею создания госпиталя на Квин-сквер в районе Блумсбери. До 1990 г. он назывался «Национальный госпиталь ­болезней нервной системы, включая ­параличи и эпилеп­сию». Первый его коллектив состоял из королевского хирур­га сэра Уильяма Фергюссона, консультанта ­Лоуренса Джеймса, главной медицинской сестры Агнес Гоуэр и ­сестры Анны Марш со скромной зарплатой («­шиллингом на чай и пинту пива в день») и врача-­ординатора, кото­рый не получал ни зарплаты, ни питания. ­Первое отделение «Сестер» состояло из восьми коек. Госпитализировали пациентов на условиях оплаты — 7 шиллингов в неделю. Тех, кто не мог заплатить за лечение, помещали на «бесплатные» койки.

Первые годы были особенно трудными: персонал бес­прерывно увольнялся по разным причинам, владелец Квин-сквер запрещал больным ходить по саду, а ­главный судья барон Поллок угрожал госпиталю судебным процессом.

Этапы становления неврологического центра

вверх

История госпиталя делится на три отличительных ­этапа, каждый длиной в полвека.

Вторая половина XIX века

Период 1859-1902 гг. ознаменовался основанием Национального госпиталя и быстрым пре­­вращением его в один из ведущих неврологи­ческих центров в мире. В эти годы в госпитале работали многие выдающиеся неврологи, ­однако главная роль в установлении высокой репутации ­госпиталя принадлежит четырем именам: Хьюлингсу Джексону, Дэвиду Фэрье, Уильяму ­Гауэрсу и Виктору Хорслею.

Известный нейрофизиолог, политик и нейро­хирург Виктор Хорслей в 1887 г. впервые в Англии успешно удалил опухоль спинного мозга. Дэвид Фэрье в 1880-х годах проводил экспериментальные исследования головного мозга, которые положили ­начало нейрохирургии головного мозга в Англии.

Хьюлингс Джексон работал в госпитале с 1874 г. по 1894 г. и потом продолжал активную деятельность в этом лечебном учреждении еще в течение 12 лет. Он был скромным человеком, толерантным к ошибкам других; его работы опережали время, и только последующие ­поколения оценили по достоинству гениальность этого ученого. Именем Джексона названа описанная им ­форма эпилепсии.

Cэр Уильям Говерс начал работу в Национальном госпитале в 1870 г., он быстро завоевал мировой авторитет как выдающийся невролог-клиницист, ученый и педа­гог благодаря блестящим лекциям и работам по неврологии, среди которых «Псевдогипертрофический мышечный пара­лич» (1879), «Диагностика заболеваний спинного мозга» (1979), «Пограничные с эпилепсией расстройства» (1907) и классическое руко­водство по заболеваниям нервной системы, которое называют «­Библией неврологии».

С его именем связан эпоним «пучки ­Говерса», ­внедре­ние неврологического молоточка. ­Говорят, он мало ссылался на других авторов, и даже сомневаясь в диаг­нозе, обращался к собственному руко­водству, где были собраны клинические случаи с тщательным ­анамнезом и рисунками, сделанными у постели больного [2].

Он призывал врачей изучать заболевание не так, как биологи исследуют виды растений и животных, а как охотники изучают таких хищников, как львы и тигры. Уильям Говерс требовал, чтобы ординаторы госпиталя сами проводили патоморфологи­ческие иссле­дования. По его словам, 20 лет своей жиз­ни (1870–­1890) ­посвятил всецело работе, у него было мало друзей, ­всегда был преданным и заботливым отцом.

Без преувеличения можно сказать, что большая часть приоритетных мировых научных и клинических достижений в неврологии этих лет была сделана на Квин-сквер. Однако филантропическое положение госпиталя постепенно становилось неадекватным его затратам.

Период с начала XX века до окончания Второй мировой войны

Период 1903-1945 гг. — время двух мировых войн и финансовых кризисов. В эти суровые годы само ­существование госпиталя находилось под угрозой, и он был спасен от банк­ротства правительственным ­грантом. Именно в этот сложный период в Британской неврологической школе лиди­ровали две яркие личности, сотрудники Национального госпиталя — Сэмюэль Киннер Вильсон и Гордон Холмс.

Сэмюэль Вильсон в период своей резидентуры в госпитале (1911) написал диссертацию «­Фатальная семейная нервная болезнь, связанная с циррозом ­печени», за ­которую был награжден золотой медалью университета. Он представил картину развития дви­гательного расстройства у четырех пациентов на ­основе результатов аутопсии. Данное им название «прогрессирующая лентикулярная дегенерация» впоследствии изменили на «болезнь Вильсона», а заболевание признали первым метаболическим расстройством ­мозга (нару­шение транспорта меди), при котором было найдено лечение. Характерные зеленые кольца депозитов меди на границе роговицы и склеры были описаны ­позднее Б. Кайзером (1902) и Б. Флейшером (1903).

Вильсона называли «Maрко Поло экстрапирамидной системы». Он впервые показал, что повреждение лентикулярного ядра приводит к насильственным движе­ниям, описал анатомию базальных ганглиев, представил ­описание летаргического энцефалита, предполагая при этом, что тремор при паркинсонизме формируется в коре мозга.

Он был неравнодушен к восхвалению и с трудом пере­носил критику. Так, однажды в 1922 г., делая обход, он диагностировал у женщины 60 лет рассеянный склероз и сказал ей: «Старушка, это тяжелая ноша, вы ­будете прикованы к инвалидному креслу через четыре года. Оно стоит пять гиней» (гинея — британская золотая ­монета, приравненная к 21 шиллингу). Известно, что ­пациентка пережила Вильсона на 40 лет. Ее аутопсия в возрасте 87 лет выявила всего три очага демиелинизации.

По свидетельству современников, Вильсон был блестя­щим лектором. Как и у Хьюлингса Джексона, ­работа была его главным увлечением. Он также писал забавные ­поэмы для своих детей и был другом Чарли ­Чаплина [3].

Несмотря на финансовые катаклизмы и войны, Национальный госпиталь сохранил свои ­приоритетные позиции в клинической неврологии, ­параллельно ­проводя исследования в области патоморфологии, нейро­радиологии и нейро­физиологии. Из всех стран мира в госпиталь приезжали как пациенты, так и врачи. ­Доктора ­Национального госпиталя были высоко квалифицированы и тщательно отобраны.

После углуб­ленного опыта в медицине внутренних ­болезней, врач проходил школу бесчисленных осмотров неврологических больных в палатах и на амбулаторных приемах, обучал студентов медицинской школы и пост­дипломного образования, а также выполнял научную работу, хотя бы в форме клинического наблюдения. ­Полная неврологическая подготовка занимала не менее 10 лет.

В Национальном госпитале было меньше авторитарности, чем в Парижской неврологической школе ­Шарко, тем не менее Джексон и Говерс, а затем ­Гордон Холмс имели наибольшее влияние на создание неврологической школы.

Говерс утверждал: «Неврологу полагается, кроме офтальмоскопа, иметь в портфеле фонарик, иголки с красными и белыми наконечниками, таблицу ­Снеллена (используется для проверки остроты зрения), инструменты для оценки вибрационной и дискри­минационной чувствительности, неврологический ­молоток».

Период от послевоенных лет до конца XX века

1946-1997 гг. — это период крупных ­административных реформ: включение Национального госпиталя в сис­тему Национальной службы здравоохранения (NHS), ­слияние с госпиталем Майда Вейла (Больница нервных болезней) и трансформация медицинской школы в ­Институт неврологии.

К 1948 г. Национальный госпиталь уже имел ­стационар на 200 коек, проводил более 50 тыс. амбулаторных приемов ежегодно и при этом существовал на благотворительные взносы, а доктора работали без оплаты, ­зарабаты­вая на жизнь частной практикой. Это ­обеспечивало им неза­висимость от государства. Невро­логи ­вначале противи­­­лись NHS-реформе, согласно ­которой доктора превращались в бюджетных работников, ­теряли авто­номию в принятии административных решений и доходы от частных практик. Однако национальный статус ­оказался необходим для финансирования работы госпиталя. В частности, национальная реформа способствовала открытию новых неврологических учреждений.

Чтобы сохранить репутацию лучшего ­Неврологического центра, Национальный госпиталь сфокусиро­вался на специализированном третичном уровне консульта­тивной ­помощи и преподавании, которые ­являлись его ­визитной карточкой на протяжении 90 лет. Наконец, началось укреп­ление академической работы. Хотя ­высказывались опасения, что университетские позиции отдалят ­врачей от общей медицины и превратят их в академических сотруд­ников, которые редко видят больных. Тем не ­менее позиции профес­соров и лекторов начали получать поддерж­ку неврологов Национального госпиталя, и в 1950 г. был ­создан Институт неврологии.

В 1960-е и 1970-е годы Национальный госпиталь продол­жал быстро разрастаться, все труднее ста­новилось под­держивать традиционно продолжительное пребывание пациентов в стационаре, ­работу дорогостоящего операционного театра, расходы на печатание детальных медицинских писем, ­являющихся профессиональной гордостью неврологов. Для обеспечения срочной неврологической ­помощи ­жителям ­района была ­организована ротация ординаторов в другие госпитали, реструктуризация в ­отделениях.

Как известно, к 1969 г. в Национальном ­госпитале было ­около 300 коек, 18 неврологов, 2 детских невролога, 4 нейро­хирурга, 4 нейро­радиолога, 10 нейрофизио­логов, 4 невро­патолога, 4 нейроотолога, 3 нейроофтальмолога и единственное в Англии отделение нейрохимии. В этот ­период наиболее авторитетную роль в поддержании ­имиджа неврологии как элитной и высоко­интеллектуальной меди­цинской специальности играли Уолш, Критчли, Холл­пайк, Симондс, Кремер и Вильямс.

Макдоналд Критчли пришел в Национальный ­госпиталь в 1923 г. Именно его считают ­основателем когнитивной невро­логии за работы о дефектах чтения и письма у ­детей, галлюцинаторных ­состояниях, ­афазиях. Его учите­лями были сэр Гордон Холмс и Сэмюэль ­Рассел. В частности, его статья «­Атеросклеротический паркинсонизм» ­получила высокую поддержку неврологов (1929).

Позднее, когда о болезни ­Паркинсона было ­накоплено больше сведений, он предложил изменить название на «­атеросклеротический псевдопаркинсонизм». Он был первым деканом ­Института неврологии, Президентом всемирной организации ­неврологов (1965-1973) и Международной противо­эпилептической лиги. М. Критчли добился определения неврологии как медицинской специальности. Иен Макдоналд вспоминал, что Критчли в повседнев­ной работе на Квин-сквер всегда отличался спокойствием, образ­цовой элегантностью, исключительной наблюдательностью; был талантливым диагностом и прекрасным учителем. Лекции он читал по памяти, при этом они были готовы к публикации без редакти­рования, были содержательны, ­артистичны, интер­активны и богаты уникальными клиническими демонстрациями, привлекали врачей со всего мира. Особо известны его лекции по болезни Гентингтона и невербальному общению. Кроме того, был ­эрудированным лингвистом, писал книги на разные темы — пьесы, рассказы, иную беллет­ристику, создал биографии сэра Виль­ям Говерса (1949) и других известных личностей. Всю жизнь он ­неутомимо работал, продолжая в 85 лет консультировать паци­ентов, а в 97 лет буквально за считанные часы до своей ­смерти работал над биографией Джексона.

В 1990-1992 гг. Президиум Национального госпита­ля и Института неврологии с удовлетворением конста­тировал, что им удалось сохранить относительную независимость и успешно пережить крупные реорганизации в структуре здравоохранения. Но в 1993 г. тучи опять сгустились, когда правительство М. Тэтчер приняло закон о финансирования госпиталей в зависимости от доходов с количества направлений от первичного медицинского звена.

Это было губительно для малых и ­специализированных клиник. Централизованная поддержка академи­ческой рабо­ты также уменьшилась и требовала поиска иных ресур­сов. Для Национального госпиталя и Инсти­тута невро­логии становилось неизбежным их поглощение крупными учреждениями, такими как Госпиталь универ­ситетского колледжа траста Национальной системы здраво­охранения (NHS) и Университетский колледж Лондона (UCL), что означало потерю их авто­номии в управлении.

Однако и в это сложное время Институт неврологии не только отстоял свои позиции, но и продолжил раз­витие. В 1980-97 гг. его годовой доход вырос с 3 до 14 млн ­фунтов, а персонал — с 216 до 270 сотрудников. Это было заслугой авторитетного руководства и высокой квалификации сотрудников. Среди выдающихся профессоров клинического отделения Института невро­логии (1961-1997): Иен Макдоналд, Дэрек Денни-­Браун, Джон Маршалл, ­Роджер Гиллиат, Джон Нельсон-­Дэвис [3].

Профессор Иен Макдоналд создал клиническое отделение и лабораторию по изучению рассеянного склероза (РС) на Квин-сквер, где он работал более 40 лет. Он впервые внедрил магнитно-резонансную томо­графию (МРТ) в работу Национального госпиталя, предвидя ее роль в изучении РС, показал диагностическую значимость зрительных вызванных потенциалов при РС. Его экспериментальные исследования демиелинизации привели к открытию иммуномодулирующего лечения, а критерии диагностики рассеянного склероза вошли в мировую неврологическую практику [1].

Иен Макдоналд был президентом Всемирного неврологического конгресса (WCN) в 2001 г., дружил с председателем правления Всероссийского общества невро­логов академиком Евгением Ивановичем Гусевым, приезжал на пленумы Всероссийского общества неврологов. Автору этих строк посчастливилось начать ­работу в Национальном госпитале при поддержке профессора И. ­Макдональда. Его памяти посвящена книга «Квин-сквер: история Национальной госпиталя и Института неврологии «, которую написали его ученики С. ­Шорвон и A. Компстон в 2018 г.

Неоценимая роль в укреплении авторитета Национального госпиталя и Института неврологии принадлежит профессору Дэвиду Марсдену, который был избран директором отделения клинической неврологии Национального госпиталя на Квин-сквер в 1987 г. Как известно, он в решающей степени способствовал основанию специальности «расстройства движения» в качестве самостоятельного раздела неврологии и был признанным лидером в кругах неврологов своего поко­ления в Великобритании.

Вместе со Стэнли Фаном (Нью-йорк, США), он со­здал Международное общество расстройств движений, служил редактором изданий Journal of Neurology, Neuro­surgery and Psychiatry и Movement Disorders в течение 10 лет, был почет­ным лектором и членом неврологи­ческих обществ многих стран мира. Он учредил первый в Великобритании Банк тканей мозга ­общества изучения болезни Паркинсона (QSBB), который начал со­бирать и хранить мате­риал для пaтологических и био­химических исследований паркинсо­низма и ­сыграл выдающуюся роль в ­обосновании современных представлений о клиническом патоморфизме, пато­генезе и течении болезни Паркинсона [4].

Д. Марсден был блестящим клиницистом и перво­открывателем в области двигательных расстройств. Благо­даря своему таланту наблюдения он описал новые двигательные синдромы, такие как синдром ­болезненных ног и двигающихся пальцев, абдоминальной дискинезии, рети­кулярный, кортикальный и проприоспинальный миоклонус, первичный тремор письма, предложил новую классификацию дистоний.

Продолжительное сотрудничество с фармакологом ­Питером Д­жен­нером и нейро­физиологом Джоном Рот­веллом отражено в много­численных работах в области пато­физиологии и биохимии экстрапирамидных расстройств, в частности, в создании экспериментальной ­модели болезни Паркинсона у обезьян [5].

Дэвид привлек для стажировки и научной работы ученых из более чем 20 стран, многие из которых стали известными учеными, в том числе, Maрк Халлет (США), Тони Ланг (Канада), Жозе Oбезo (Испания), Филип Томп­сон (Aвстралия). Его отличала исключительная ­харизма и способность мотивировать людей, высокая интеллектуальность и экстраординарная творческая продуктивность.

Геральд Стерн по этому поводу шутил: «Я, похоже, единственный ­человек, который не написал ни одной статьи с Дэвидом Maрсденом!». Обычно он диктовал свои статьи в ­кругу коллег после трудного рабочего дня за бокалом вина и сигаретой. Был прекрасным ­педагогом, при этом наряду с лекциями чрезвычайно популярны также его обходы и еженедельные разборы историй болезней пациентов с обсуждением данных литературы.

Но 8 лет спустя в 1995 г., он решил оставить пост директора отделения клинической неврологии и стал дeканом Института неврологии. Однако Дэвид Maрсден мечтал вернуться к научной работе, и по окончании ­трехлетнего конт­ракта поехал в Америку руководить научным проектом. А 29 сентября 1998 г. неврологические круги ­потрясла новость о его внезапной смерти от ­врожденной коронар­ной аномалии. Ему на тот момент было ­всего 60 лет.

Он автор более 800 научных ­статей, 200 книг и книжных глав и более чем 60 обзорных статей. Maрсден ­создал школу преемников, которые продолжили совершенствование искусства диагностики и изучение расстройств ­движения. 19 ноября 2018 г. в Лондоне прошла юбилей­ная конференция, посвященная памяти Дэвида Maрсдена.

Ниалл Куинн работал с Дэвидом Maрсденом по изуче­нию дистоний, тремора, хореи и миоклонуса, ­когда пришел в 1988 г. в Национальный госпиталь после защи­ты диссертации на тему «Ранние проявления болезни ­Паркинсона и ювенильного паркинсонизма» [6]. ­Позже ученый раз­работал диагностические критерии мультисистемной атрофии (MСА), руководил ассоциацией больных МСА. Он проводил клинические исследования по ­болезни Паркинсона, в том числе в области ­интранигральной трансплантации фетальных клеток; автор более 400 научных работ, включая 100 по ­проблеме МСА; был замечательным лектором и клини­цистом. Известно, что однажды он посмотрел видео ­пациента из Москвы, который много лет безуспешно ходил по врачам, и без колебаний поставил диагноз поздней (tardive) дистонии. Позже пациент признал, что 10 лет принимал нейролептики, но не хотел это афиши­ровать. Когда Н. Куинн досрочно уходил из NHS в свои 58 лет, Эндрю Лиис сожалел, что лишается своего главного соперника.

Деятельность сотрудников Национального госпиталя на современном этапе

вверх

Национальный госпиталь в настоящее время ­остается ведущим британским и международным неврологи­ческим центром, взаимодействует с Госпиталями университет­ского колледжа (UCLH) для оказания ­помощи паци­ентам с сочетанной травмой и инсультом, осу­ществляет необходимую для NHS разработку научных направлений в областях травмы и инсульта.

В 2018 г. на базе Национального госпиталя ­открылся Центр по изучению и лечению расстройств движений, где продолжают работать профессора, неврологи с миро­вым именем Эндрю Лиис, Том Уорнер, Кайлаш Бхатия, Марк Эдвардс, Хью Моррис.

Так, в последние 20 лет в госпитале создано отде­ление стереотаксической хирургии для пациентов с ­болезнью Паркинсона и дистониями, где работают ведущие нейрохирурги профессоры Марван Хариц и Людвик Зринзо в сотрудничестве с неврологом профес­сором Патрицией Лимузен, которую называют «королевой функциональной нейрохирургии», а также ее учеником, профессором Томом Фолтони.

Сегодня Институт неврологии состоит из восьми академических отделений и Департамента образования, орга­низует дипломные программы для студентов ­медиков, академических сотрудников и неврологов Великобри­тании, Европы и стран других частей света, ­программы аспи­рантуры и научные курсы по ­проблемам невро­логии, нейрорадиологии и инсульту.

Особая роль в изучении двигательных расстройств на Квин-сквер принадлежит профессору неврологии ­Эндрю Лиису. В Национальном госпитале он начал ­работу с 1980 г., более 20 лет возглавлял Банк тканей ­мозга для изучения неврологических заболеваний на Квин-сквер (QSBB), который стал самой большой в мире кол­лекцией материалов мозга больных паркинсонизмом в мире. ­Кроме того, одновременно он был директором ­Института нейро­науки Университетского колледжа Лондона, а также Научного центра по изучению прогрессирующего супрануклеарного паралича имени Сары Коу.

Был главным редактором журнала Movement Disorders, президентом и одним из основателей Общества ­изучения двигательных расстройств, удостоен ­престижной награ­ды Американской академии неврологии за ­выдающиеся ­достижения в изучении двигательных расстройств (2006).

Эндрю Лиис является автором более 1000 ­научных ­статей и самым цитируемым в мире ученым в области ­болезни Паркинсона и двигательных расстройств. ­Именно он впервые предложил использовать апоморфин для ­лечения болезни Паркинсона с тяжелыми ­моторными флуктуа­циями. Стать учеником ­профессора Э. ­Лииса ­традиционно считается большой удачей, в частности ­из-за его ­таланта увидеть актуальную тему для исследования. К ­примеру, постдипломная работа ­Эндрю ­Хьюджа из Мельбурна (Австралия) по критериям ­диагностики болезни Паркин­сона на базе Банка тканей мозга на ­Квин-сквер, тему ­которой предложил ему Э. Лиис, сразу сделала его ­одним из ­наиболее часто цитируемых неврологов [7].

Исследование синдрома дофаминовой ­дизрегуляции, которое было инициировано в 2000 г. учениками Э. ­Лииса Гэвином Джованниони, а затем Эндрю Эвансом и Шоном О’Салливаном, всколыхнуло научный интерес к данной проблеме, который длится уже 18 лет [8]. Он ­руководит 10-летним исследованием эфедронового паркинсонизма при участии неврологов из Львова (профессоры Я. ­Санот­ский, Д. Матвиенко, Л. Федоришин), которое ­представило данные о течении нового заболевания, клинические харак­теристики и результаты лечения [9].

Работы его аспирантов по камптокормии, аносмии и деменции при болезни Паркинсона имеют мировой приоритет. Статья в журнале Movement Disorders о Константине Третьякове и его открытии роли черной субстанции при болезни Паркинсона явилась важным напоминанием о русском ученом, сделавшем одно из наиболее важных открытий в неврологии XX века [10].

Год за годом ученики профессора Э. Лииса получали первые призы на конгрессе Международного общества по изучению двигательных расстройств (MDS) за лучшую научную работу, в частности:

• Дэвид Вильямс («Фенотипы прогрессирующего супра­нуклеарного паралича»);
• Хэлен Линг («Патоморфология кортико-базальной дегенерации»);
• Люк Массей («Патоморфология черной субстанции по данным 6Т МРТ»);
• Доминик Пэвиэр («Характерные ­изменения МРТ при МСА» [11-13].

Э. Лиис не только предлагает своим ученикам приоритетный научный проект, но помогает найти грант для исследовательской работы.

Могу засвидетельствовать, что ученики Эндрю ­Лииса всегда имеют возможность обсуждать данные пациентов, получают помощь в организации исследования, интерпрета­ции полученных результатов и в работе над пуб­ликация­ми. Так, он находил время для просмотра каждого ­видео пациента с эфедронной энцефалопатией.

Ежегодно клинику Э. Лииса посещают более тысячи пациентов с разными неврологическими проблемами, ­около 800 лиц, страдающих болезнью Паркинсона, находятся на лечении апоморфином. Ведение амбулаторных ­приемов является обязательной частью научного контракта и дает уникальную возможность ­самостоятельно вести сложных пациентов с двигательными расстройствами, проводить ботулино­терапию.

Лиис инициировал проведение клинико-­патологических семинаров, где собираются специалисты по двигательным расстройствам и в интерактивной форме разбирают ­сложные случаи атипичного паркинсонизма, деменции, редких наследственных двигательных расстройств. Версии клини­ческого диагноза верифицируют ­патоморфологи, профессоры Джанис Холтон и Тамас Ревес. Еженедельные обходы Э. Лииса собирают большую группу врачей, ­включая аспирантов, ординаторов, зарубежных коллег, ­студентов и специализированных медсестер. Они напоми­нают мне обходы А. М. Вейна и, наверное, сопоставимы с известными по литературе семинарами Шарко.

Такие обходы начинаются с детальной презентации ­ординатором каждого пациента. Затем следует обсуждение возможного диагноза и плана ведения. Поддержива­ется конкурентная, но дружелюбная атмосфера, что ­нередко ­позволяет прийти к точному диагнозу уже на основании анализа ключевых клинических данных и результатов допол­нительных тестов.

Вспоминаются постановка на обходе диагноза гемосидероза в случае атаксии с аносмией, нейроакантоци­тоза на основании характера лицевых гиперкинезов, ­синдрома ­Маклеода — на основании факта аутотравмати­зации, ­болезни Крейтцфельдта–Якоба у ­пациентки с прогрессирующей деменцией, корковой слепотой и атаксией (диагноз вскоре был подтвержден исследованием, показавшим повышение содержания ­белка 14-3–3 в ликворе и типичной МРТ-картины).

У постели ­пациента, помимо тщательного анализа истории болезни и ключевых симптомов, все ­обращали внимание на «подсказки» вокруг, например, большие ­меховые тапочки у молодой пациентки с ­функциональным дви­гательным расстройством. Обход, как правило, стимулировал нас в максимальном объеме ознакомиться с литературой о той или иной болезни.

Профессор Э. Лиис советует избегать гипердиагностики в отношении кортико-базальной дегенерации, а при назначении лекарственных средств не уподобляться поч­тальону, приносящему черный конверт. «Заверьте пациента, что если ничего не делать, то риск будет выше, чем если принимать препарат. Акцентируйте на эффективности, слушайте внимательно, улыбайтесь, никогда не говорите ­пессимистично и постарайтесь узнать ­своего пациента получше…» [14].

В большинстве случаев после обхода следовала традиционная встреча группы на кофе, так называемый «Малый клуб «Базальные ганглии»», где происходит обмен новостями, размышлениями о науке, о жизни в Лондоне (­включая поиск квартиры, друзей или дантиста), последнем футбольном матче с участием «Ливерпуля» или, ­например, о том, как раздобыть средства на ­изучение ­болезни Паркинсона.

На конгрессах MDS Э. Лиис собирает вместе своих бывших и настоящих учеников, и на этих ­восхитительных встречах сотни неврологов с разных концов света обмени­ваются профессиональными новостями и ­вспоминают замечательные времена на Квин-сквер.

Его пионерская книга «Тики и другие гиперкинетические двигательные расстройства» (1985) ­остается бестселлером у неврологов и переведена на русский язык. Он также автор других захватывающих книг, в их ­числе «Ураганный порт: социальная история Ливерпуля» и авто­биографическая ­работа «Взрощенный безумцем, эксперимент Вильяма Берроуза», в которой Лиис описывает влияние американского писателя и актера Вильяма Берроуза на свою карьеру невро­лога и идею лечения апоморфином болезни Паркинсона.

Эта книга ­в 2018 г. была переведена на русский язык под редакцией профессора Т. Слободин (Киев, ­Украина). В книге Эндрю Лиис дает нам много ценных напутствий, как например:

• «Врачи должны выходить за пределы узкопрофессиональных научных рамок и обращаться к искусству, литературе, опыту других людей, чтобы найти новые решения в своих медицинских поисках».
• «Делайте все возможное, чтобы уменьшить страх пациента, даже если это требует немного драмы».
• «Не бойтесь просить коллег о помощи».
• «Достаточно PARKs, DYTs, SCAs. SPs! Дайте ­каждой значимо частой генной мутации запоминающееся имя, и всем будет лучше от этого».
• «Учитесь наблюдать, учитесь слушать, учитесь чувствовать. Медицина — это больше, чем курс колледжа».

Эти слова, как и имена выдающихся клиницистов первого неврологического центра в Лондоне, навсегда ­вошли в историю мировой медицины [15].

Литература

1. Richmond C. McDonald W.I. BMJ. 2007 Jan 20. Vol. 334, № 7585. Р. 160.

2. William Richard Gowers 1845-1915: Exploring the Victorian Brain. By Scott A., Eadie M., and Lees A. Oxford University Press. 2012. 320 p.

3. Shorvon S., Alastair C. Queen Square: A History of the National Hospital and its Institute of Neurology. Cambridge University Press. 2018. 574 p.

4. Кempster P. A., Williams D. R. et al. Patterns of levodopa respon­se in Parkinson’s disease: a clinico-pathological study. Brain. 2007 Aug. Vol. 130, № 8. Р. 2123-8.

5. Fahn S. Professor C. David Marsden. Arch Neurol. 1999. Vol. 56, № 1. Р. 119-120.

6. Quinn N., Marsden C. D., Parkes J. D. Complicated response fluctuations in Parkinson’s disease: response to intravenous infusion of levo­dopa. Lancet. 1982 Aug 21. Vol. 2, № 8295. Р. 412-5.

7. Hughes A. J., Daniel S. E., Blankson S., Lees A. J. A clinicopathologic study of 100 cases of Parkinson’s disease. Arch Neurol. 1993 Feb. Vol. 50, № 2. Р. 140-8.

8. Evans A. H., Katzenschlager R., Paviour D. et al. Punding in Parkinson’s disease: its relation to the dopamine dysregulation syndrome. Mov Disord. 2004 Apr. Vol. 19, № 4. Р. 397-405.

9. Selikhova M., Fedoryshyn L., Matviyenko Y. et al. Parkinsonism and dystonia caused by the illicit use of ephedrone — a longitudinal study. Mov Disord. 2008 Nov 15. Vol. 23, № 15. Р. 2224-31.

10. Lees A. J., Selikhova M., Andrade L. A., Duyckaerts C. The black stuff and Konstantin Nikolaevich Tretiakoff. Mov Disord. 2008 Apr 30. Vol. 23, № 6. Р. 777-83.

11. Williams D. R., Lees A. J. Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges. Lancet Neurol. 2009 Mar. Vol. 8, № 3. Р. 270-9.

12. Ling H., O’Sullivan S.S., Holton J. L. et al. Does corticobasal degeneration exist? A clinicopathological re-evaluation. Brain. 2010 Jul; Vol. 133 (Pt 7): 2045-57.

13. Massey L. A., Jäger H. R., Paviour D. C. et al. The midbrain to pons ratio: a simple and specific MRI sign of progressive supranuclear palsy. Neurology. 2013 May 14. Vol. 80, № 20. Р. 1856-61.

14. Barton A. Being Andrew Lees. Lancet Neurology. 2019 Jan. Vol. 18, № 1. Р. 32.

15. Lees A. J. Mentored by a Madman: The William Burroughs Experiment. Notting Hill Editions. 2016. 236 p.