Український національний консенсус з лікування пацієнтів із цервікальною дистонією

Загальні відомості про захворювання

вгору

Цервікальна дистонія (ЦД) — це руховий розлад, який пов’язаний із сенсомоторною дисфункцією та характеризується неадекватно зміненим тонусом шийних м’язів, що призводить до патологічної постави голови, часто супро­воджується підняттям плеча і може спричиняти мимо­вільні рухи шиєю та головою [2, 5]. Клінічний спектр ЦД надзвичайно широкий: ­практично не зустрічається двох однакових випадків. Це пояснюється великою кількістю можливих комбінацій дистонії у декількох із 54 м’язів, які відповідають за рухи шиєю та головою [4, 5].

Історія вивчення

Згадки про хворих із порушенням постави голови та болями в шиї зустрічаються в античних медичних текстах, у трактатах середньовічних лікарів, творах ­письменників епохи Ренесансу. Так, перше використання терміна torticollis знайдено в славетному творі Франсуа Рабле «Ґарґантюа та Пантаґрюель». Експерти ідентифікували зображення ЦД в численних творах не тільки європейського мистецтва, але й у артефактах матеріальної культу­ри доколумбової Америки [35]. Отже, цей руховий ­розлад не є феноменом Нового часу, а притаманний людству від початку його історії.

Тривалий час ЦД вважалась психогенним захворю­ван­ням. Ж. М. Шарко і його учень Е. Бріссо вважали ЦД рухо­вим неврозом. Описаний Г. Мейджем та Л. ­Файнделем кори­гувальний жест також розцінювали як ­сильний аргумент на користь психологічного поход­жен­ня ЦД. Із часів З. Фройда бере початок психоаналітична ­традиція інтерпретації ЦД, що розглядає симптоми дистонії як симво­лічно трансформовані несвідомі конфлікти, ­породжені психологічною травмою в дитинстві. Тільки в 50-ті роки XX ст. ситуація почала ­змінюватись. Праці К. Вільсона, а згодом і Д. Марсдена, лягли в ­основу сучасного погляду на ЦД як органічне захворювання нервової системи [47].

Епідеміологія

Поширеність ЦД становить 5,7-8,9 випадків на 100 тис. населення. ЦД зустрічається дещо частіше у жінок, ніж у чоловіків, у пропорції 1,2 : 1 (6,48 : 100 000 і 4,98 : 100 000, відпо­відно).

ЦД може розвиватись у будь-якому віці, проте пік захво­рюваності припадає на п’яте десятиліття життя [61].

Класифікація

ЦД належить до категорії фокальних дистоній.

На сьогодні існує дві клінічні класифікації ЦД [4, 2]. Згідно з першою ЦД поділяють на чотири типи ­залеж­но від положення голови:

1) torticollis — поворот голови вправо або вліво в горизонтальній площині;

2) laterocollis — голова схилена в напрямку правого або лівого плеча;

3) anterocollis — голова опущена вперед із зігнутою шиєю;

4) retrocollis — голова закинена назад із пере­роз­гинанням шиї.

2011 року було запропоновано нову класифікацію ЦД (COL-CAP Concept) [2, 4]. В її основі лежать два кри­те­рії — положення голови та шиї (torti-, latero-, antero-, retro-) та група задіяних м’язів. Оскільки в ­патологічному процесі можуть брати участь різні групи м’язів, розрізня­ють шийний та краніальний типи ЦД (-collis та -caput, відповідно).

Отже, згідно із цією класифікацією ЦД розглядається як родове поняття, яке поєднує в собі як ЦД у вузькому сенсі (дистонічними є м’язи, що кріпляться до шийних хребців С3–С7), так і краніальну дистонію (­дистонічними є м’язи, що кріпляться до черепа чи хребця С1).

Таким чином, отримуємо 8 + 4 клінічних типів ЦД (табл. 1).

Природний перебіг та прогноз

вгору

Початок захворювання найчастіше поступовий, хоча буває і раптовий дебют. Наростання симптомів ідіопатичної ЦД зазвичай триває 5 років, після чого настає стабі­лізація (плато). Надалі симптоми залишаються не­змінними впродовж усього життя. Ремісія настає рідко і є переважно тимчасовою [61].

Досить часто ЦД не обмежується лише шиєю. У 30 % пацієнтів виникає дистонія інших м’язів, зокрема ­обличчя та плечей, тобто відбувається трансформація фокальної дистонії у сегментарну. Характерною особливістю ЦД є наявність коригувальних жестів, які приводять до тимчасового полегшення [39, 60].

ЦД є серйозним захворюванням, що суттєво обмежує фізичну і соціальну активність пацієнтів, призводить до порушення їхнього ментального здоров’я й тим самим зумовлює тривалу інвалідизацію [2, 60].

Немоторні симптоми

Окрім моторних порушень частими симптомами ЦД є біль, психологічні та сенсорні розлади, погіршення ­якості сну [49, 59].

На біль скаржаться 70-80 % пацієнтів із ЦД. Найчастіше він локалізується в шиї, за характером біль належить до міофасціального типу і зумовлюється надмірним напруженням м’язів шиї. Однак інколи біль має корін­цевий характер (радикулопатія) та іррадіює в плече. ­Виникає він у 30 % пацієнтів. ЦД є ймовірною причиною пришвидшення розвитку вікових дегенеративних змін у шийному відділі хребта, що своєю чергою є ­самостійним джерелом больового синдрому.

Депресія й тривога спостерігаються у 25 % пацієнтів із ЦД. Вторинний (нозогенний) характер цих розладів підтверджується їхнім суттєвим зменшенням після ефективного лікування ЦД ботулотоксином. Водночас можливі коморбідні первинна депресія та обсесивно-­компульсивний розлад, що виникли задовго до появи дистонії.

Порушення сну в пацієнтів із ЦД зазвичай проявляються зниженням загальної якості сну без виразних порушень його структури.

Сенсорні порушення представлені переважно підвищенням порогу часової та просторової дискримінаційної чутливості (порушення здатності розрізняти два ­стимули, нанесені почергово в сусідні точки). Це порушення сомато­топічної організації сенсорної кори є характерним і для інших типів дистонії та, очевидно, є причиною пато­гномонічного для шийної дистонії феномену коригувальних жестів.

Лікування

Ботулінотерапія. Ботулінічний нейротоксин (БНТ) уперше застосували для лікування ЦД на початку 80-х років ХХ ст. [47]. Сьогодні це терапія першої лінії, рекомендована при всіх формах ЦД [2, 18, 63].

Лікування БНТ є високоефективним і зменшує виразність симптомів на 60-80 % у більшості хворих із ЦД. Після 10 років ботулінотерапії 60 % пацієнтів оцінюють її позитивно. Застосування БНТ зменшує як ступінь дистонії і патологічні рухи, так і асоційований із ними біль. В опублікованому 2016 року звіті експертів Американської академії неврології (AAN) зазначено, що на підставі результатів проведених досліджень рекомендація із застосування БНТ при ЦД має найвищий рівень доказовості А.

Лікування БНТ слід розпочинати вже на ранніх етапах розвитку захворювання, щоб не допустити виник­нення ускладнень дистонії, таких як конт­рактури та дегенеративні зміни в шийному відділі хребта. Завдяки впровад­жен­ню ботулінотерапії в клінічну практику такі небажані наслідки нелікованої ЦД сьогодні ­зустрічаються значно рідше, ніж до ери терапії БНТ.

Фармакотерапія. Інші медикаменти (холінолітики, бензодіазепіни) можуть застосовуватись як ад’ювантна терапія за недостатньої ефективності БНТ або ж у разі неможливості використання БНТ (резистентність, непереносимість, недоступність) [2, 63, 18, 30].

Із холінолітиків найчастіше застосовують тригексифенідил. Хоча його ефективність при фокальних ­дистоніях у дорослих набагато нижча, ніж за дитячих форм генералізованих чи сегментарних дистоній, в окремих ­випадках його використання може дати гарний ефект. З огляду на потенційні побічні ефекти найкраще починати з низьких дозувань із поступовим титруванням угору. Початкова доза тригексифенідилу становить 1 мг двічі на день упродовж тижня з поступовим збільшенням протягом 4-8 тижнів до 8-15 мг на добу [2, 30].

Найчастіше з бензодіазепінів використовують клоназепам. В одному відкритому дослід­жен­ні він виявився ефективним у 21 % пацієнтів. Початкова доза клоназепаму становить 0,5-1 мг двічі або тричі на день із поступовим підвищенням до максимальної добової дози 6-8 мг [2, 30].

Хірургічне лікування. У резистентних до терапії БНТ випадках рекомендовано оперативне втручання, що включає операції на уражених м’язах, різні види денервації спазмованих м’язів, стереотаксичні операції на підкіркових структурах, а також їх комбінацію [1, 2].

Селективна периферична денервація [11] є відносно безпечною та широковживаною процедурою, що дає ­змогу досягти відмінних результатів і розглядається як стандарт хірургічного лікування ЦД. Вона передбачає виключення рухових нервів, які іннервують дистонічні м’язи шиї, із максимальним збереженням неуражених рухових та чутливих нервів. Селективна периферична денервація має низку переваг перед іншими методами ­хірургічного лікування, зокрема найнижчий відсоток ускладнень, достатню прогнозованість результатів, ­досить ефективне усунення насильницьких рухів голови, збереження нормальних чи близьких до нормальних рухів ­голови. До проведення вибіркової денервації м’язів шиї зазвичай препарати БНТ вводять у вибрані м’язи для модулювання ефекту хірургічного лікування. Досягнення задовільного результату після введення БНТ дає ­підставу розраховувати на ефект оперативного втручання.

Як зазначено у багатьох дослід­жен­нях, електрична ­стимуляція глибинних структур головного мозку, а саме ­внутрішньої частини блідої кулі (GPi-DBS), також є ефективним та безпечним методом лікування ЦД [2]. Порівняльних досліджень ефективності цього ­методу та терапії БНТ ще не проводили.

Лікування немоторних симптомів. При больовому синдромі рекомендовано надавати перевагу ад’ювантним аналгетикам, зокрема прегабаліну або габапентину. Несте­роїдні протизапальні препарати застосовують корот­ким курсом.

Дуже важливим є відновлення психологічного стану та повернення пацієнта до нормального життя. Для лікування афективних розладів зазвичай призначають се­лективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС) або трициклічні антидепресанти у звичайних дозах [49].

Актуальність проблеми своєчасної діагностики та лікування цервікальної дистонії та шляхи її вирішення в Україні

вгору

Щоб попередити інвалідизацію пацієнта з ЦД, необхідно вчасно встановити діагноз і оцінити наявність ­показань для введення БНТ із подальшим скеруванням хворого до спеціаліста, що має досвід ботулінотерапії. На початкових стадіях ЦД біль у шиї може помилково розцінюватись як цервікокраніалгія, із приводу якої пацієнтам призначають знеболювальні, міорелаксанти, мануальну терапію, голкотерапію. У випадках, коли діаг­ноз встановлено правильно, призначення холінолітиків, бензо­діазепінів, антиконвульсантів і нейролептиків здебільшого не приводить до очікуваного результату і викли­кає небажані побічні ефекти [5, 2, 3]. Якщо пацієнтам із ЦД вчасно не призначити ботулінотерапію, яка ­наразі є терапією вибору при фокальних і сегментарних дисто­ніях, це призведе до зміни трофіки м’язової ­тканини і заміщення її сполучною [17, 62, 28]. За таких ситуацій навіть хірургічне лікування із застосуванням методу електричної стимуляції глибинних структур головного мозку(GPi-DBS) уже не приведе до відновлення нормальної функції м’язів [2, 5]. Для правильної та своєчасної діаг­ностики та адекватного лікування ЦД необхідна широка поінформованість неврологів і лікарів загальної практики щодо цієї патології [60].

В Україні працюють центри «Паркінсонізму та ­рухових розладів» (РР), які є першою ланкою в наданні ­допомоги пацієнтам із ЦД. Ці центри об’єднані в «Українське това­риство рухових розладів». У багатьох із цих центрів у регіонах здійснюється освітня робота, створено регіональні реєстри пацієнтів із дистоніями.

Маршрут пацієнта має починатися з регіональних цент­рів РР, де фахівець визначає тактику ведення хворого. Керівники і співробітники регіональних центрів РР надалі скеровують пацієнтів до експертів у сфері ботуліно­терапії (друга ланка) у випадку, якщо самі не володіють технікою введення БНТ. Паралельно з лікувальною роботою досвідчені фахівці з експертних центрів проводять навчальні тренінги для лікарів, які хочуть поглибити свої знання в цій темі та опанувати техніку введення БНТ.

Важливою ланкою є «Пацієнтська організація хворих із первинною дистонією», завданням якої є сприяння забезпеченню хворих сучасним і ефективним лікуванням.

На сьогодні хірургічне лікування первинної дистонії, яка є орфанним захворюванням, повністю забезпечує держава, але лікування БНТ, що є терапією першої лінії при ЦД, не фінансується державою, отже, хворі змушені оплачувати таке лікування самостійно [2]. Тісна взаємодія центрів РР, «Українського товариства рухових розладів» і «Пацієнтської організації хворих із первинною дистонією» із залученням їх представників до проведення ­вебінарів та лекцій, створення інфор­маційних ресурсів у медіа та інтернеті допоможе змінити ситуацію щодо діаг­ностики та лікування ЦД на краще.

Сучасні підходи до ботулінотерапії при цервікальній дистонії

вгору

Перспективи лікування та постановка цілей

При проведенні ботулінотерапії потрібно враховувати потреби пацієнта, варіабельність захворювання та прогресування симптомів. Розпочинаючи лікування, ­важливо допомогти пацієнту сформувати реалістичні очікування, а також дійти згоди у постановці цілей та методах їх досягнення [16].

Слід пам’ятати, що ефективність ботулінотерапії щодо моторних симптомів ЦД становить від 60 % до 80 %. Час­тина пацієнтів частково, або зовсім не відповідають на введення БНТ [44]. Щоб виявити резистентність, необхідно провести діагностичний тест: введення ботулотоксину вm. frontalis з одного боку. Наявність парезу свідчить про відсутність резистентності. У такому разі потрібно скоригувати схему лікування. Важливо використовувати ультразвукове дослід­жен­ня (УЗД) та/або електроміографію (ЕМГ) для забезпечення точності введення препарату.

Введення БНТ необхідно розпочинати якомога ­раніше, щоб запобігти розвитку вторинних змін у задіяних м’язах (конт­рактур) та дегенеративних змін у шийному відділі хребта. Для тривалого ефекту рекомендовано ­вводити препарат регулярно, кожні 3-4 місяці [5, 60].

Рухові патерни можуть змінюватись у часі внаслідок гіпертрофії задіяних м’язів та появи дистонії в інших, тому пацієнтів необхідно детально обстежувати перед кожним наступним введенням БНТ, оцінювати за відповідними шкалами, документувати м’язи, в які проводились ін’єкції, фіксувати пацієнта на відео [2, 5, 23].

Головна мета лікування пацієнтів із ЦД — поліпшення їхньої якості життя [62, 28]. Але важливо розуміти, що успішна ботулінотерапія не завжди чинить вплив на немоторні прояви ЦД. Отже, для їхнього лікування потрібно застосовувати відповідні медикаментозні та немедикаментозні методи [49].

Необхідно враховувати, що у разі застосування надмірної дози ботулотоксину виникають побічні явища: дисфагія, надмірна м’язова слабкість. Щоб уникнути цих ускладнень, рекомендовано застосовувати мінімальні ефективні дози токсину та вводити його не в одну, а в декілька точок. Правильно визначений руховий патерн та введення у відповідні м’язи адекватних доз БНТ ­значно знижує ризик виникнення побічних ефектів. ­Пацієнтів слід попереджати про можливі побічні явища та акцентувати увагу на їх тимчасовому характері [17].

Клінічне обстеження та оцінка пацієнта

Для досягнення хорошого ефекту лікування та виключення інших причин ЦД важливо проаналізувати ­історію хвороби, провести детальний фізикальний огляд та бажано нейровізуалізаційне обстеження, для виключення вторинних дистоній (КТ, МРТ) [2, 5, 63].

Нейровізуальні дослід­жен­ня не відіграють ролі в діаг­ностиці ЦД. Звичайна (конвенційна) магнітно-­резонансна томографія (МРТ) головного мозку зазвичай не виявляє патології. МРТ шийного відділу хребта може виявити гіпер­трофію шийних м’язів та дегенеративні зміни міжхребцевих дисків. Це може бути корисним, але не має діагностичного значення [72].

Багатоканальна електроміографія (ЕМГ) може допомогти виявити м’язи, що задіяні у формуванні патологічного положення голови та шиї. Виявлення тривалих ­сплесків електричної активності, які визначаються в потенційно дистонічних м’язах, є корисним для ­діагностики ЦД. Тестування пар м’язів агоністів/антагоністів ­дозволяє порівняти їх активність, що також може допомогти розрізнити найактивніші м’язи, що беруть участь у вироб­ленні патологічного положення [72].

Під час клінічного фізикального обстеження необхідний високий рівень співпраці з пацієнтами. Фізикальний огляд включає оцінку спонтанної постави голови, її положення під час рухової та емоційної активності, повільних рухів головою та пасивного стану. Пацієнтів слід ­просити виключити будь-яку довільну компенсаторну м’язову активність у недистонічних м’язах, уникнути використання коригувальних прийомів та точно ­повідомити про тяжкість болю.

Їх слід просити виконати повільні рухи головою за всіма загальними напрямками (згинання — розгинання, нахили голови праворуч і ліворуч, повороти праворуч і ліворуч). Оцінювання постави виконують у сидячому положенні, коли пацієнт стоїть і повільно ходить, і в лежачому положенні. У сидячому положенні пацієнта треба попросити продемонструвати свій улюб­лений коригувальний прийом. Насамкінець пацієнтів слід попросити тримати голову в нейтральному положенні максимально довго за допомогою компенсаторної активності м’язів-антагоністів. Для документування результатів обстеження рекомендована відеозйомка [63].

Під час обстеження важливо звертати увагу на ­підняте плече, що часто зустрічається у пацієнтів із ЦД. У ­частині випадків це не дистонічий, а компенсаторний рух. Тому, оцінюючи руховий патерн, необхідно вирівнювати плечі пацієнта і тільки тоді визначати дистонічні м’язи [66, 60].

Перед початком лікування БНТ слід відповісти на такі питання:

1. Патологічне положення голови, шиї, плеча ­зумовлене дистонією чи іншою патологією, що імітує дистонію?

2. Чи це не псевдодистонія, викликана:

• структурними змінами на рівні С1–С2, С2–С3;
• патологією IV пари черепно-мозкових нервів (ком­пенсаторно нахилена голова);
• слабкістю м’язів («падаюча голова»);
• психогенними причинами.

3. Чи ЦД є первинною патологією?

4. Чи пов’язане виникнення ЦД з прийманням медикаментів (метоклопрамід, прометазин, нейролептики та інші)?

5. Чи має пацієнт генералізовану міастенію або інші захворювання нервово-м’язового синапсу?

6. Чи виникли вже вторинні зміни в м’язах, сухо­жилках? [2, 66]

За планування лікувальних заходів першим кроком є визначення феноменології ЦД у конкретного пацієнта (рисунок).

Це дає змогу ідентифікувати м’язи, залучені до формування аномальних рухів і поз (табл. 2).

Клінічний спектр порушень положення голови та шиї при ЦД є надзвичайно різноманітним. ­Причина цього — ­велика різноманітність дистонічних патернів за участю 54 м’язів, що визначають поставу голови та шиї. М’язи можуть бути задіяні як з одного боку, так і з обох боків. Дистонічні м’язи можуть мати домінантну тонічну, міоклонічну або тремтли­ву активність, часто в складних поєднаннях. Ступінь вторинних змін у м’язах, сполучній та ­кістковій тканинах може відрізнятися від пацієнта до пацієнта та щодо їхнього впливу на аномальну ­поставу голо­ви та шиї [63]. Наріжним каменем діагностики ЦД є клінічне обстеження аномальних мимовільних рухів і поз. Визначення м’язів, що залучені до патологічного стану і можуть бути мішенню для лікування, ґрунтується на характеристиках (патернах) дистонічних рухів голови, шиї та/або плеча, тремору та болю. Лікарі мають бути добре обізнаними з регіональною анатомією та кінезіологією окремих ­м’язів, що відповідають за аномальні рухи голови, і можуть бути розташо­вані або на боці конкретного руху, або контралатерально [63].

Хоча гіпертрофія м’язів або відчутне їх напруження можуть бути корисними для виявлення цільових м’язів, важливо розрізняти первинні м’язи (агоністи), відповідальні за дистонію, та компенсаторно скорочені м’язи (антагоністи) [44, 72]. Пацієнти можуть ­використовувати компенсаторні рухи для подолання вимушених пато­логічних поз, наприклад, згинання шиї або ­антерофлексію тулуба для подолання ретроколісу, і такі рухи треба відрізняти від первинних ознак ЦД [1]. Суб’єктивне повідомлення пацієнта про локалізацію болю також може бути неінформативним. Наприклад, у разі антероколісу (згинанні вперед) часто виникає компен­саторне скорочення розгиначів шиї і пов’язаний із цим біль у них і в трапеціє­подібних м’язах. Якщо ­обрати ці м’язи мішенями для ­ін’єкцій ­ботулотоксину, ­лікування може призвести до ­посилення мимовільного згинання шиї (Thengana). Крім ­скорочення ­м’язів, ­причинами хронічного болю можуть бути перерозтяжіння м’язів-антагоністів та ­міс­цеве вивільнення медіаторів болю або м’язово-­сухо­жилкове запалення [1].

Початок лікування ботулінічним нейротоксином

Для початку лікування необхідно виконати:

1. Вибір 3-4 м’язів згідно з концепцією «Голова—шия».

2. Підбір дози БНТ з урахуванням таких правил:

• зазвичай для першого введення використовують нижчі дози препарату;
• дози у молодших пацієнтів мають бути вищими;
• жінки з тонкою шиєю потребують менших доз;
• чоловіки атлетичної будови з розвинутими м’язами шиї потребують введення більших доз;
• при двобічному введенні в грудинно-ключично-­соскоподібні м’язи доза на кожен із них дорівнює половині звичайного дозування;
• при двобічному введенні в ремінні чи півостьові м’язи доза на один м’яз має бути знижена на 60 % від звичайної, щоб запобігти слабкості в шиї (таб­л. 3) [2, 5, 17, 16].

Початкова загальна доза для абоботулотоксину А (Диспорт^®) становить 500 ОД із мінімальним ­інтервалом між ін’єкціями 10-12 тижнів, для інкоботулотоксину А (Ксео­мін) — 120-150 ОД із можливістю ­використати гнучкі інтервали від 6-14 тижнів між введенням та онаботуло­токсину А (Ботокс^®) — 120-150 ОД з інтерва­лом 12 ­тижнів.

М’язи, що найчастіше уражаються при цервікальній дистонії, їхня функція та дози ботулінічного нейротоксину

Значним досягненням у лікуванні ЦД стало впроваджен­ня концепції «Голова— шия» (COL-CAP Concept), яка базується на розумінні анатомічної локалі­зації та фун­к­цій м’язів голови та шиї (табл. 4, 5) [2, 5, 44].

Із ­функціональної точки зору виділяють два рухові ­рівні шийного відділу хребта: верхній між черепом і С2 і нижній між С2 і С7. С2 хребець вважають фіксованою «перехідною» точкою.

Голова згинається і розгинається в сагітальній ­площині, нахиляється вправо-вліво у фронтальній ­площині та повер­тається вправо-вліво в горизонтальній ­площині. Це відбувається завдяки атланто-потиличному та атланто-­осьовому з’єднанням.

Максимальний кут нахилу голови в цих з’єднаннях зумов­лений анатомічною будовою:

1) уперед (anterocaput);

2) назад (retrocaput);

3) нахил убік (laterocaput);

4) поворот (torticaput).

Більший кут вказує на те, що рух відбувається нижче рівня С2 і пов’язаний із шиєю. Правильно визначити, який рівень більш задіяний — Caput (С1) чи Collis (С3—С7) — допомагає розміщення кадика відносно югулярної ямки.

Якщо при повороті вони перебувають на одній ­лінії, то задіяний рівень Caput, при зміщенні кадика вбік — Collis. Проте ізольована дистонія м’язів голови чи шиї зустрічається рідко. Більшість пацієнтів страждають від комбінацій відхилень голови та шиї. За поворот голови вбік відповідають задні глибокі м’язи голови, що ­кріпляться від атланта (C1) та ­осьового хребця (C2) до черепа, зокрема нижній косий м’яз голови (m. obliquus capitis inferior).

М’яз-підіймач лопатки (m. levator scapulae), також ­повертає голову в свій бік. Варто зауважити, що роль грудинно-ключично-соско­подібного м’яза (m. sternocleidomastoi­deus) в повороті голо­ви та шиї часто переоцінюється.

Згинання голови здійснюють над- і під’язиковими м’язами (mm. supra- et infrahyoideus). Шию нахиляють ­уперед драбинчасті м’язи (mm. scaleni anterior et medius) та ­перед­ні глибокі м’язи шиї, такі як довгий м’яз шиї (m. longus colli), дов­гий м’яз голови (m. longus capitis).

Розгинання голови відбувається завдяки двобічному скороченню ремінного м’яза голови (m. splenius capitis) та задніх глибоких м’язів шиї.

Двобічна активація комплексу трапецієподібного/півостьового м’язів (mm. trape­zius/­semispinalis) реалізує розгинання шиї.

Нахил голови вбік відбувається завдяки скороченню іпсилатеральних м’язів — грудинно-ключично-соско­подібного (m. sternocleidomastoideus) та ремінного (m. ­sple­nius capitis).

Нахил шиї відбувається за допомогою:

• драбинчастих м’язів (mm. scaleni);
• м’яза-підіймача лопатки (m. levator scapulae);
• комплексу трапецієпо­дібного/півостьового м’язів (mm. trapezius/semispinalis capitis) [додаток 1].

Значення методів навігації та техніка проведення ін’єкції

Правильне визначення дистонічного м’яза та ­при­цільне введення в нього БНТ — ключ до успіху в лікуванні ЦД (табл. 4 і 5). ­Раніше для пошуку м’яза використовували пальпацію та/або анатомічні орієнтири, ­електроміографію у комбі­нації з електро­стимуляцією. Однак кожен із цих методів має ­низку обмежень щодо точності визначення ­потрібного м’яза [63].

Використання пальпації та анатомічних орієнтирів на перший погляд видається дуже простою методикою, але у кожного окремого пацієнта можуть бути:

• індивідуальні анатомічні варіанти чи просторова структурна реорганізація внаслідок спастичності/конт­рактури;
• різна глибина знаход­жен­ня м’яза залежно від ста­тури пацієнта, виразності підшкірно-жирової кліт­ко­вини, атрофії м’язів;
• утруднення пальпації глибоких м’язів у зонах їх пере­криття [17, 44].

Усе це обмежує застосування анатомічних орієнтирів. ЕМГ-метод також не завжди точно визначає уражені дисто­нією м’язи.

Адже за такі помилково можуть бути прийняті:

• компенсаторні м’язи;
• м’язи-антагоністи;
• співдружньо активовані м’язи [2, 43].

Водночас УЗ-метод навігації:

• легкий у використанні, неінвазивний метод;
• не має побічних впливів порівняно з КТ чи МРТ;
• дає змогу чітко визначити потрібний м’яз;
• візуалізує сусідні анатомічні структури (інші м’язи, судини, нерви, органи);
• дає можливість бачити голку та процес введення токсину [2, 43].

Використання УЗД особливо важливе при ЦД з ­огляду на те, що при зміненій поставі голови та шиї важко ідентифікувати потрібний м’яз [2].

Застосування УЗД дає змогу виявити гіпертрофовані дистонічні м’язи та провести введення медикаменту в ­глибоко розташовані м’язи (наприклад, m. obliqus capitis inferior).

Ін’єкції БНТ під конт­ролем УЗД проводять голками 20 мм/27 калібр, 40 мм/27 калібр для поверхневих ­м’язів та 80мм/23калібр, 120 мм/25 калібр для глибоких м’язів. Під час вибору довжини голки необхідно брати до уваги індивідуальні конституційні особливості пацієнта. Дезінфекцію шкіри проводять засобами, що не містять ­спирту. Спирт має руйнівний вплив на поверхню ультра­звукового датчика та частково нейтралізує БНТ. Використання бактеріостатичного гелю для УЗД пов­ністю безпечне.

Ін’єкцію під конт­ролем УЗД проводять двома способами — у площині (inplain), коли голка ­проводиться пара­лельно до поверхні датчика і її повністю видно на зображенні, та поза площиною (out of plain), коли ­видно тільки кінчик голки. Для введення БНТ ­переважно використовують спосіб поза площиною. Він менш травматичний для інших анатомічних структур, дає змогу встановити потрібний м’яз по центру зображення, ­бачити судини та нерви під час введення голки, досягнути потріб­ної глибини введення. Для вибору правильного ­напрямку введення можна потиснути на шкіру в планованому ­місці ін’єкції. Введення розчину БНТ чітко видно на ультразвуковому ­зображенні, тому в разі сумнівів можна ввести невелику кількість медикаменту, переконавшись, що голка перебуває в запла­нованому місці, продовжити ­ін’єкцію.

Оцінка ефективності ботулінотерапії

Для оцінювання виразності моторних і немоторних проявів ЦД та ефективності лікування запропоновано декілька шкал. Найбільш вживаними є шкала TWSTRS (Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale) і ­шкала Tsui [додатки 2 і 3]. Їх рекомендовано застосовувати не ­тільки в клінічних випробуваннях, а й у рутинній ­практиці. Ці шкали дозво­ляють об’єктивно визначити ­початок ліку­вальної дії, її тривалість, відтворюваність ­ефекту за пов­торних ­ін’єкцій та його відсутність у разі ­утворення анти­тіл до ботулотоксину [23, 63].

Оцінювання зазвичай виконують до початку ­лікування, під час пікового ефекту (здебільшого через 1 місяць ­після ін’єкцій) і перед повторними ін’єкціями, що дає змогу, за потреби, скоригувати дози БНТ і м’язи-мішені [1].

Причини неефективності ботулінотерапії та їх корекція

Близько 30 % пацієнтів із ЦД із часом припиняють терапію БНТ через її недостатню ефективність [44,15].

Незадовільною реакцією на лікування (неефективним лікуванням) вважають суб’єктивну чи об’єктивну від­сутність поліпшення або наявність виражених побічних ефектів під час лікування БНТ [2, 64].

Розрізняють два основні види відсутності відповіді (ВВ) на лікування:

1) первинна ВВ (ПВВ) — лікування БНТ ніколи не допомагало, тобто ефект був менше 25 % від очікуваного після 2-3 послідовних циклів ін’єкцій у дозах, що зростали [20, 32, 64];

2) вторинна ВВ (ВВВ) — незадовільна реакція на два послідовних цикли ін’єкцій після щонайменше ­одного успішного циклу лікування [32, 64].

Втрата ефективності може бути частковою або повною. Зазвичай ефективність терапії знижується поступово, ­починаючи зі скорочення тривалості клінічного ефекту до повної відсутності відповіді на лікування [20].

Як свідчать дані літератури, у більшості випадків недостатня ефективність лікування БНТ була зумовлена одним або кількома з таких чинників:

• діагностична помилка;
• недостатня доза медикаменту;
• неправильний вибір м’язів;
• неправильна техніка введення чи навігації;
• неправильне зберігання медикаменту;
• побічні ефекти;
• імунорезистентність [20, 64, 14, 68, 41, 9].

Крім того, ВВВ може бути пов’язана з прогресуванням основного захворювання [26]. На наш погляд, на ­особливу увагу заслуговує ­проблема імуно­резистентності.

Згідно з висновками низки досліджень основними чинниками розвитку імунорезистентності були:

• високі дози на одну ін’єкцію та значні кумулятивні дози [41, 6];
• склад деяких препаратів ботулотоксину (утворення антитіл є найбільш імовірним при високому вмісті білка) [37, 54, 56, 45, 7];
• короткі інтервали між ін’єкціями, особливо «бустерні» ін’єкції, які робили через 1-2 тижні після основного циклу лікування [45, 41, 22, 6, 52].

Водночас слід зазначити, що потреба пацієнтів у більш гнучких графіках ін’єкцій та дозуванні сприяла ­розробці таких продуктів, як інкоботулотоксин А та даксіботулотоксин А (не зареєстрований), позбавлених комплексо­утворювальних ­білків для зниження їх імуногенності [50, 58, 19, 36].

Останні дослід­жен­ня, проведені з інкоботулотоксином А (Ксеомін), демонструють відсутність утворення нейтралізаційних антитіл за гнучкого індивідуального графіка ін’єкцій (з інтервалом від 6 до понад 14 тижнів) та ­збільшенні дози медика­менту [22, 50, 19, 67].

Слід враховувати, що нейтралізаційні антитіла можуть бути наявні у людей із ботулізмом або щепленнями ­проти ботулізму в анамнезі [51, 45].

Дослід­жен­ня ролі генетичної схильності в розвитку первинної імунорезистентності до БНТ не виявили жодних генетичних мутацій, які б мали вплив на ­зв’язування або розщеплення ботулотоксину [45].

Для своєчасного виявлення та корекції ВВ необхідно проводити ретельний моніторинг стану пацієнта з оціню­ванням терапевтичного ефекту:

1. Оцінювання пацієнта перед ін’єкціями та через ­місяць після ін’єкцій із використанням рейтингових шкал та відео­матеріалів.

2. Детальне обстеження пацієнта з метою виявлення м’язових атрофій та побічних ефектів (зокрема, ­дисфагії, м’язової слабкості) до та після ін’єкції [44].

Побічні ефекти та м’язові атрофії знижують ефективність лікування та обмежують дозу препарату, проте вони є очевидним свідченням постійної чутливості пацієнта до БНТ.

У разі їх виявлення, за відсутності відповіді на лікування, потрібно переглянути діагноз та протокол ­ін’єкцій (підбір цільових м’язів, дози, техніки ін’єкції) [44, 9].

Якщо у пацієнта відсутній ефект від лікування, є побічні дії та м’язові атрофії, необхідно провести подальше дообстеження для раннього виявлення у нього імуно­резистентності [44, 9].

Раннє виявлення ВВВ, спричиненої антитілами, дає змогу уникнути подальшого збільшення рівня нейтралізаційних антитіл та розвитку повної імунорезистентності [44].

Для цього на практиці використовують:

1) різноманітні клінічні тести з ботулотоксином, ­зокрема unilateral brow injection (UBI), frontalis antibody test (FTAT), extensor digitorum brevis (EDB) test, sternocleidomastoid (SCM) test, ninhydrin sweat test (NST) (описання зазначених тестів у додатку) [51, 41];

2) лабораторні дослід­жен­ня (тест дослід­жен­ня летальності мишей, мишачий діафрагмальний тест, тест ELISA).

Однак деякі дослідники вказують, що частина пацієнтів із нейтралізаційними антитілами ­продовжує демонст­рувати клінічну ефективність, водночас пацієнти з відсутністю клінічної відповіді можуть не мати нейтралізуючих антитіл [25].

У разі резистентності до БНТ-А є два шляхи [44]:

1. Припинити ін’єкції на 12-18 місяців. Під час перер­ви здійснюється ретельне спостереження за станом пацієнта. За погіршення якості життя розпочати новий цикл ін’єкцій, використовуючи альтернативний БНТ-А, надаючи перевагу вільним від комплексо­утворювальних ­білків формам, що мають ­потенційно нижчу імуногенність. Дані декількох останніх досліджень демонструють зниження титру антитіл у пацієнтів із вторинною ре­зис­тентністю під час лікування їх ­інкоботулотоксином А (Ксеомін) [31, 21].

2. Використати ін’єкції БНТ-В. Проте його вища імуно­генність, особливо у пацієнтів, що вже мають резис­тентність до БНТ-А, може обмежувати його ­використання як терапевтичної альтернативи. У дослід­женнях добра початкова чутливість до БНТ-В у пацієнтів із ВВВ до БНТ-А, поступово знижувалась, збільшуючи ймовірність розвитку ВВВ до БНТ-В [20, 64, 9]. Аналогічний ризик спостерігався в дослід­жен­нях, що вивчали перехід від БНТ-A до БНТ-F [9].

Плазмаферез завдяки видаленню нейтралізаційних анти­тіл дає змогу відновити терапію, але це пов’язано зі збільшенням ризиків та витрат.

Внутрішньовенний імуноглобулін у дозах до 35 г ви­явився неефективним для зниження рівня нейтралізацій­них антитіл [24].

Якщо клінічної відповіді немає, або якщо ­розвивається подальша імунорезистентність до БНТ-В, пацієнт потребує скерування до експертного центру для ­подальшого визначення тактики лікування.

Профілактика та лікування побічних ефектів

Препарати БНТ-А мають сприятливий профіль без­пеки [32, 46]. Побічні ефекти найчастіше бувають легкими та минають самостійно, зазвичай уже протягом двох ­тижнів.

Усі зареєстровані лікарські форми БНТ-А (она-, або-, інко-) не відрізняються значущо один від одного за профілем небажаних явищ.

Побічні ефекти ботулінотерапії можна розділити на три групи:

1. Побічні ефекти, що пов’язані з технікою ­проведення ін’єкції.

2. Побічні ефекти, що пов’язані з місцевими фармакологічними ефектами препаратів ботулотоксину.

3. Побічні ефекти, що пов’язані із системним фармако­логічним впливом препаратів ботулінічного ­нейротоксину на нервово-м’язові з’єднання інших м’язів і холінергічні синапси вегетативної нервової системи.

Що стосується побічних ефектів, пов’язаних із ­технікою проведення ін’єкції, то майже завжди наявні ­неспецифічні явища, зумовлені проколюванням шкіри і м’язів голкою. Можуть також виникати локальна болючість і крово­виливи, а також шкірні інфекції в разі ­порушення ­правил антисептики.

Побічні ефекти, що пов’язані з місцевими фармако­логічними ефектами препаратів ботулотоксину, включають надмірну слабкість м’язів-мішеней і парез сусідніх м’язів. Їх клінічний прояв різноманітний залежно від ­місця введення ботулотоксину.

Парез сусідніх м’язів розвивається у разі неточного введення медикаменту в цільові м’язи і дифузію ботулоток­сину. На ризик проникнення токсину у сусідні м’язи ­можуть впливати не тільки техніка ін’єкцій, але й застосована доза, концентрація, об’єм уведеного медикаменту. Ін’єкція БНТ-A в низьких концентраціях і великих ­об’ємах призводить до більшої дифузії та більшої площі розподілу медикаменту [53].

Надмірна слабкість м’язів-мішеней пов’язана з уведенням високих доз медикаменту і також залежить від його об’єму. Збільшення об’єму ін’єкції токсину в п’ять разів зі збереженням дози токсину забезпечує збільшення хемо­денервації на 50 % у відповідній ділянці [33].

Найчастішими побічними ефектами цієї групи за лікування ЦД є дисфагія і слабкість м’язів шиї. Дисфагія здебільшого пов’язана з двобічним уведенням препарату БНТ у грудинно-ключично-соскоподібні м’язи.

Що стосується системної дії препаратів БНТ, розглядають такі потенційні механізми: судинне поширення препарату завдяки абсорбції через капілярну систему; ретро­градне аксональне поширення; засвоєння токсину моторними нейронами спинного мозку [53].

Основні системні побічні ефекти БНТ включають ­м’язову слабкість, дихальну недостатність, «грипоподібний» синдром, сухість у роті [48, 65]. Інгібування холі­нергічних рецепторів глотки і гортані через системне ­поширення БНТ може бути ще однією причиною дис­фагії та дисфонії [53].

БНТ також може викликати такі вегетативні ­ефекти як жовчна колька, порушення вегетативної регуляції шлунково-кишкового тракту і серцево-судинної ­системи, пригнічення вегетативних холінергічних шляхів у сечовому міхурі [29, 57].

Ці системні побічні ефекти рідкісні та ­спостерігаються тільки при використанні високих доз або у пацієнтів із ­супутніми захворюваннями, що сприяють розвитку таких ускладнень.

Не можна забувати і про можливі алергічні реакції, ­зокрема анафілаксію, через алергію на компоненти, що наявні як допоміжні речовини в препаратах БНТ.

Заходи запобігання та мінімізації побічних ефектів:

1) точна локалізація ін’єкцій, застосування методів наві­гації (УЗД, електроміографія) [43];

2) використання найнижчої ефективної дози (­необхідно знайти тонкий баланс між досягненням оптимальної ефективності та уникненням небажаних явищ) [5];

3) застосування відповідних доз для кожного м’яза;

4) для зменшення ризику розвитку дисфагії потрібно проводити ін’єкції у верхню третину грудинно-ключично-­соско­подібного м’яза, збільшивши концентрацію ­токсину та знизивши дозу на м’яз при проведенні двосторонніх ін’єкцій у грудинно-ключично-соскоподібний м’яз та під’­язиковий м’яз [10];

5) у разі двосторонніх ін’єкцій у ремінний м’яз голови та півостьовий м’яз голови індивідуальну дозу для м’яза також слід знизити принаймні вдвічі [10];

6) для будь-яких м’язів, ослаблених після попередньої процедури, рекомендовано застосовувати знижену дозу;

7) при розвитку дисфагії необхідно утримуватися від вживання грубої їжі до зникнення симптомів (реко­мендувати пацієнтові зміну консистенції рідини та їжі до желе­подібної), перед моментом проковтування їжі при­водити підборіддя до грудини, застосовувати профілактичний кашель після ковтання;

8) за розвитку важких дихальних порушень потрібна шпиталізація хворого та штучна вентиляція легень, поки стан не повернеться до норми;

9) після проведення ін’єкції, особливо першої, протягом години пацієнт має перебувати під наглядом лікаря для конт­ролю за розвитком гострих алергічних реакцій.

Медична реабілітація

вгору

Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) дає таке визначення реабілітації: «сукупність заходів, по­кликаних забезпечити особам із порушеннями функцій внаслідок хвороб, травм і вроджених дефектів присто­сування до нових умов життя в суспільстві». Відповідно до визначення ВООЗ реабілітація є процесом, спрямованим на надання всебічної допомоги хворим та інвалідам для досягнення ними максимально можливої при цьому захворюванні фізичної, психічної, професійної, ­соціальної та економічної повноцінності [69].

Медичну реабілітацію здійснюють за умови ­стабільності клінічного стану пацієнта і наявності перспективи відновлення функцій (реабілітаційного потенціалу) [69, 38].

ЦД в абсолютній більшості випадків не є патологічним станом, що потребує невідкладної допомоги, тому у відділеннях реанімації та інтенсивної терапії (I етап реабілітаційної допомоги) реабілітацію хворих на ЦД не проводять. Більше підходять для здійснення реабілітації цих хворих установи II (реабілітаційні центри, відділення реа­білітації) і III етапів медичної реабілітаційної допомоги (кабінети реабілітації, фізіотерапії, лікувальної ­фізкультури, рефлексотерапії, психотерапії, медичної психо­логії та інші) медичних організацій, що надають амбу­латорно-поліклінічну допомогу, та приватних структур [1]. Реабілітаційні центри та відділення реабілітації (установи II етапу) є відповідним підґрунтям для створення мультидисціплінарної реабілітаційної команди. ­Мінімальний склад команди для реабілітації хворих на ЦД: невролог або лікар фізичної та реабілітаційної ­медицини, фахівець із введення ботулотоксину, фізичний терапевт, психолог.

При ЦД рекомендовані: фізична терапія, терапевтичні вправи в басейні, м’який релаксуючий масаж, комплекси сенсорного перенавчання, біологічний зворотний зв’язок. Маніпуляційні та інтенсивні тракційні техніки мануальної терапії не показано, але сучасні «м’які» техніки ­мають значні відновлювальні можливості. Важливо допомагати пацієнтам долати соціальну ізоляцію (залучення пацієнтів до груп підтримки, психотерапія) [3, 70, 71].

Основа реабілітації хворих на ЦД — фізична терапія. Загальновизнаною є програма фізичної терапії ЦД, яку розробив Жан П’єр Блетон.

Її цілі:

• підтримання плавності рухів хребта;
• зменшення інтенсивності спазмів м’язів, залучених до дистонії;
• активація роботи коригувальних м’язів;
• отримання довільного, а потім автоматичного конт­ролю правильного положення голови;
• зменшення болю за його наявності [13].

Програма реабілітації містить самостійні вправи, спрямовані на досягнення визначених цілей, та ­доповнюється оглядами і спеціальними сеансами фізичного терапевта для збільшення позитивного ефекту.

ЦД потребує тривалих занять із фізичної терапії. Позитив­ний результат реабілітації слід очікувати через 6-12 місяців за регулярного наполегливого виконання вправ [12].

При застосуванні препаратів ботулотоксину корекція ЦД зазвичай відбувається швидше. Декілька тижнів ­після введення ботулотоксину є найкращим періодом для реа­білітації. Вправи для нормалізації положення голови доцільно починати одразу після ін’єкцій, що до того ж ­сприяє дифузії ботулотоксину в м’язах.

В умовах послаб­лення м’язів, що викликають ­спастичну кривошию, збільшуються можливості зміцнення коригу­вальних м’язів.

Ефективність реабілітації залежить від:

• якості виконання вправ, що потребує конт­ролю з боку фізичного терапевта;
• тривалості виконання вправ — чим довше залучаються коригувальні м’язи, тим скоріше вони повертаються до стану нормального функціонування;
• здатності коригувати кривошию в діяльності повсякденного життя.

Загальні рекомендації:

• кількість вправ для виконання підбирає індивідуально фізичний терапевт залежно від функціо­нальних можливостей пацієнта;
• виконання вправ пропонується у вигляді коротких (до 10 хв) сеансів, що повторюються від 4 до 6 разів на день;
• починати реабілітацію з декількох вправ з поступовим збільшенням їх кількості, тривалості та інтенсивності протягом тижня;
• вправи виконувати повільно, намагатися утри­мувати голову в скоректованому положенні 6-8 ­секунд;
• для конт­ролю якості виконання вправ доцільно виконувати їх перед дзеркалом;
• для отримання коригувального ефекту вправи виконувати в бік, протилежний спастичній кривошиї, і жодним чином не відтворювати ­положення спастичної кривошиї;
• будь-яка вправа, що посилює спазм, підвищує інтенсивність проявів спастичної кривошиї або викликає біль, виконується неправильно або проти­показана, необхідно виправити її або відмовитися від виконання і порадитися із фізичним тера­певтом.

Існують певні відмінності фізичної терапії при міоклонічній і тонічній формах ЦД [13]. За міоклонічної ­форми метою програми реабілітації є розслаблення м’язів і майже повна нерухомість голови. Важливу роль відіграє положення очей: під час виконання вправ погляд потрібно спрямовувати в бік, протилежний кривошиї, що зменшує спазм і сприяє коригуванню шийної дистонії. Необхідно розвивати стабілізуючу роль глибоких шийних м’язів, зокрема півостьових. Тонічна форма потребує ­посилення активності м’язів, що коригують шийну дистонію.

Рекомендовано коригувати патологічну поставу ­голови, організовуючи свою повсякденну діяльність у такий спосіб, щоб тримати голову в бік, протилежний деформації. А також активно займатися спортом, таким як ходьба, плавання, йога та інші. Доцільно раціонально підходити до вибору виду спортивної діяльності, або хобі, врахо­вуючи, що вони можуть як позитивно, так і негативно вплинути на перебіг ЦД. Розвиток рухових навичок разом зі специфічною реабілітацією коригувальних м’язів дає змогу досягти функціонального балансу між дистонічними м’язами, ослабленими ін’єкціями ­ботулотоксину, та коригувальними м’язами, зміцненими вправами.

Досягненню бажаного результату сприяють інші реабілітаційні заходи [27]. Зокрема, рекомендовані вправи в басейні. Вода підтримує тіло та полегшує виконання вправ із корекції ЦД. Реабілітацію проводять у басейнах із температурою води 32-34°C, що додатково сприяє ­релаксації м’язів. При ретроколлісі рекомендоване плавання на спині, натомість плавання на животі, наприклад брасом, з урахуванням збільшення відхилення голови назад при значному ретроколлісі, навпаки, обмежене. При ротаційній кривошиї, за умови розвороту обличчя в ­протилежний бік кривошиї, показане плавання брасом. ­Плавання ­кролем з руками, витягнутими вперед і розташованими на дош­ці, при скоректованому положенні ­голови сприяє витягненню хребта та зменшенню патологічної постави.

Окремі методики доводять суттєву ефективність за даними досліджень і в умовах практичного застосування, але для проведення потребують спеціального обладнання і напрацьованої методики [55, 42]. В Україні наразі їх застосування обмежене. Йдеться про електричну стимуляцію м’язів або змішаних та шкірних нервів для ­зміни рухових стереотипів [42]. Це досягається приладами, які продукують низькочастотний струм. Тривалість впливу струму становить 6-8 секунд, а час розслаблення м’яза приблизно вдвічі довше. Для поліпшення трофіки ослаб­лені м’язи інколи потребують повторної стимуляції до 2-3 разів на день тривалістю по 15-20 хвилин. Зазвичай патологічний поворот голови коректує грудинно-­ключично-соскоподібний м’яз, отже, саме його ­необхідно стимулювати.

Нервово-м’язовий біологічний зворотний зв’язок (EMG-biofeedback) — метод використання обладнання, що реєструє м’язову активність та відтворює її у вигляді звукових або світових сигналів. Його мета — навчити людину управляти м’язами, керуючи ­відображеними сигналами [8]. Інтенсивність цих сигналів змінюється ­залежно від інтенсивності напруження та скорочення м’язів, актив­ність яких реєструється. За допомогою цієї методики можна навчитися скорочувати коригувальні м’язи та ­розслабляти спазмовані.

Отже, реабілітація пацієнтів із ЦД охоплює фізичну терапію, сенсомоторну стимуляцію, біологічний зворотний зв’язок, фізичні чинники. Усі ці методи значною мірою спрямовані на досягнення нормальної постави ­голови, запобігання болю, тривалого скорочення м’язів та конт­рактури.

Дані досліджень підтвердили, що поєднання спеціальних реабілітаційних програм з ін’єкціями препаратів БНТ-А у хворих на цервікальну дистонію забезпечує ­помітне ­поліпшення та більш тривалий ефект, ніж ­ін’єкції БНТ-А окремо [2]. Оптимальним інструментом для планування етапів ­реа­білітації, практичного ведення ­пацієнтів і оцінювання результатів виб раної реабілітаційної тактики є ­Міжнародна шкала функціонування (МКФ), ­прийнята ВООЗ 2001 року.

Етапами застосування МКФ є:

1. Установлення пріоритетних цілей для конкретного пацієнта, відповідно до класифікації МКФ (при ЦД найчастіше це зменшення симптомів ЦД та болю).

2. Вибір універсальних шкал для оцінювання зміни вибраних параметрів під час реабілітації.

3. Встановлення певного прогнозованого рівня значень за кожною обраною метою, а також терміну до­сягнення цього показника (із дотриманням принципу SMART).

4. Після закінчення терміну, що був запланований на досягнення вибраної цілі, проводять оцінювання зазначеного параметра.

5. За ступенем успішності досягнення цілі можна оцінити вибрану методику терапії та скласти подальший план лікування [34].

Висновки

вгору

Цервікальна дистонія — це руховий розлад, який пов’язаний із сенсомоторною дисфункцією та характеризується неадекватно зміненим тонусом шийних м’язів, що призводить до патологічної постави голови, часто ­супроводжується підняттям плеча і може спричиняти мимо­вільні рухи шиєю та головою [2, 5]. Для ЦД характерні ураження різних м’язів: поверхневих, глибоких або в поєднанні. Ці м’язи можуть бути залучені по-різному та формувати різні рухові патерни — тонічні, спастичні, треморні або складні їхні комбінації. Рухові патерни можуть змінюватись із часом унаслідок гіпертрофії задіяних м’язів та появи дистонії в інших. Тому під час вибору терапії ЦД необхідно враховувати особливі потреби кожного конкретного пацієнта. Метою цієї публікації є формування консенсусного ­експертного висновку щодо практичних аспектів діагнос­тики, лікуван­ня, методів навігації, техніки проведення ­ін’єкції ботулотоксину, оцінювання ефективності/­неефек­тивності ботулінотерапії, профілактики і лікування побічних ефектів та медичної реабілітації пацієнтів із ЦД. Цей консенсус рекомендований для працівників охорони здоров’я, які застосовують БНТ і проводять ­медичну реабілітацію хворих на ЦД, щоб допомогти їм досягнути ­якомога вищої ефективності в ­лікуванні та ­задоволеності ­терапією пацієнтів із цією патологією.

Література

1. Albanese A., Abbruzzese G., Dressler D. et al. Practical guidance for CD management involving treatment of botulinum toxin: a consensus statement. J Neurol. 2015 Oct. Vol. 262, № 10. Р. 2201-13.

2. Albanese A., Asmus F., Bhatia K.P. et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol. 2011 Jan.Vol. 18, № 1. Р. 5-18.

3. Albanese A., Barnes M.P., Bhatia K.P. et al. A systematic review on the diagnosis and treatment of primary (idiopathic) dystonia and dystonia plus syndromes: report of an EFNS/MDS-ES Task Force. Eur J Neurol. 2006 May. Vol. 13, № 5. Р. 433-44.

4. Albanese A., Bhatia K., Bressman S.B. et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013 Jun 15. Vol. 28, № 7. Р. 863-873.

5. Alberto A., Giovanni A., Dirk D. et al. Practical guidance for CD management involving treatment of botulinum toxin: a consensus statement. J Neurol. 2015 Oct. Vol. 262, № 10. Р. 2201-13.

6. Albrecht P., Jansen A., Lee J.I. et al. High Prevalence of Neutra­lizing Antibodies after Long-Term Botulinum Neurotoxin Therapy. Neurology. 2019 Jan 1.Vol. 92, № 1. e48–e54.

7. Atassi M.Z., Dolimbek B.Z., Jankovic J. et al. Molecular recognition of botulinum neurotoxin B heavy chain by human antibodies from cervical dystonia patients that develop immunoresistance to toxin treatment. Mol Immunol. 2008 Sep. Vol. 45, № 15. Р. 3878-88.

8. Basmajian J.V. Biofeedback, principles and practice for clinicians. Williams & Wilkins, 1989.

9. Bellows S., Jankovic J. Immunogenicity Associated with Botulinum Toxin Treatment. Toxins (Basel). 2019 Sep. Vol. 11, № 9. Р. 491.

10. Benecke R., Moore P., Dressler D., Nauman M. Cervical and axial dystonia. In: Handbook of botulinum toxin treatment. Blackwell Science, 2003.

11. Bergenheim T. et al. long-term follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015.Vol. 86. Р. 1307-1313. doi:10.1136/jnnp-2014-307959

12. Bleton J.P. Spasmodic torticollis. Handbook of rehabilitative physiotherapy. Frison- Roche, 1994.

13. Bleton J.P. Physiotherapy of focal dystonia: a physiotherapist’s personal experience. Eur J Neurol. 2010 Jul.Vol. 17, № 1. Р. 107-12.

14. BOTOX®[Package Insert]; Allergan, Inc.: Madison, NJ, USA, 2019.

15. Brashear A., Bergan K., Wojcieszek J. et al. Patients’ perception of stopping or continuing treatment of cervical dystonia with botulinum toxin type A. Mov Disord. 2000 Jan.Vol. 15, № 1. Р. 150-3.

16. Contarino M.F., Smit M., van den Dool J. et al. Unmet Needs in the Management of Cervical Dystonia [published correction appears in Front Neurol. Front Neurol. 2016 Sep 28.Vol. 7. Р. 165.

17. Contarino M.F., Van Den Dool J., Balash Y. et al. Clinical Practice: Evidence-Based Recommendations for the Treatment of ­Cervical Dystonia with Botulinum Toxin. Front Neurol. 2017 Feb 24.Vol. 8. Р. 35.

18. Dressler D., Altenmüller E., Krauss J. (Eds.). Treatment of Dy­stonia. Cambridge University Press, 2018.

19. Dressler D., Bigalke H. Immunological Aspects of Botulinum Toxin Therapy. Expert Rev Neurother. 2017 May.Vol. 17, № 5. Р. 487-494.

20. Dressler D. Clinical presentation and management of antibody-induced failure of botulinum toxin therapy. Mov Disord. 2004 Mar.Vol. 19, № 8. S92–S100.

21. Dressler D., Pan L., Adib Saberi F. et al. Antibody-Induced Failure of Botulinum Toxin Therapy: Re-Start with Low-Antigenicity Drugs Offers a New Treatment Opportunity. J Neural Transm (Vienna). 2018 Oct. Vol. 125, № 10. Р. 1481-1486.

22. Dressler D., Saberi F.A. Safety of Botulinum Toxin Short Interval Therapy Using Incobotulinumtoxin A. J Neural Transm (Vienna). 2017 Apr. Vol. 124, № 4. Р. 437-440.

23. Dressler D., Tacik P., Saberi F.A. et al. Botulinum toxin therapy of cervical dystonia: duration of therapeutic effects. J Neural Transm (Vienna). 2015 Feb.Vol. 122, № 2. Р. 297-300.

24. Dressler D., Zettl U., Benecke R., Bigalke H. Can Intravenous Immunoglobulin Improve Antibody-Mediated Botulinum Toxin Thera­py Failure? Mov Disord. 2000 Nov.Vol. 15, № 6. Р. 1279-81.

25. Fabbri M., Leodori G., Fernandes R.M. et al. Neutralizing Antibody and Botulinum Toxin Therapy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Neurotox Res. 2016 Jan.Vol. 29, № 1. Р. 105-17.

26. Ferreira JJ, Colosimo C, Bhidayasiri R, et al. Factors ­influencing secondary non-response to botulinum toxin type A injections in ­cervical dystonia. Parkinsonism Relat Disord. 2015. Vol. 21. P. 111-15.

27. Franco JH, Rosales RL. Neurorehabilitation in Dystonia. In: Dystonia and Dystonic Syndromes. Springer-Verlag Wien, 2015.

28. Girach A, Vinagre Aragon A, Zis P. Quality of life in idiopathic dystonia: a systematic review. J Neurol. 2019 Dec;266(12):2897-2906.

29. Girlanda P, Vita G, Nicolosi C, et al. Botulinum toxin therapy: Distant effects on neuromuscular transmission andautonomic nervous system. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992 Sep; 55(9): 844-845.

30. Greene P, Shale H, Fahn S. Analysis of open label trials in torsion dystonia using high dosage of anticholinergics and other drugs. Mov Disord. 1988;3:46-60.

31. Hefter H, Hartmann C, Kahlen U, et al. Prospective analysis of neutralising antibody titres in secondary non-responders under continuous treatment with a botulinumtoxin type A preparation free of complexing proteins — a single cohort 4-year follow-up study. BMJ Open. 2012 Aug 4;2(4): e000646.

32. Hsiung GYR, Das SK, Ranawaya R, et al. Long-Term Efficacy of Botulinum Toxin A in Treatment of Various Movement Disorders over a 10-Year Period. Mov Disord. 2002 Nov;17(6):1288-93.

33. Hsu TS, Dover JS, Arndt KA. Effect of volume and concentration on the diffusion of botulinum exotoxin A. Arch Dermatol. 2004 Nov;140(11):1351-4.

34. International Classification of Functioning, Disability and Health. World Health Organization, 2001.

35. Jankovic J. Botulinum toxin: State of the art. Mov Disord. 2017 Aug;32(8):1131-1138.

36. Jankovic J, Truong D, Patel AT, et al. Injectable DaxibotulinumtoxinA in Cervical Dystonia: A Phase 2 Dose-Escalation Multicenter Study. Mov Disord Clin Pract. 2018 May-Jun; 5(3): 273-282.

37. Jankovic J, Vuong KD, Ahsan J. Comparison of efficacy and immunogenicity of original versus current botulinum toxin in cervical dystonia. Neurology. 2003 Apr 8;60(7):1186-8.

38. Joke De Pauw • Kevin Van der Velden, et al. The effectiveness of physiotherapy for cervical dystonia: a systematic literature review. J Neuro. DOI 10.1007/s00415-013–7220-8

39. Kanovsky P, Bhatia K, Rosales R (Eds.). Dystonia and dystonic syndroms. Springer-Verlag Wien, 2015.

40. Karnath HO, Konczak J, Dichgans J. Effect of prolonged neck muscle vibration on lateral head tilt in severe spasmodic torticollis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000 Nov;69(5):658-60.

41. Lange O, Bigalke H, Dengler R, et al. Neutralizing Antibodies and Secondary Therapy Failure after Treatment with Botulinum Toxin Type A: Much Ado about Nothing? Clin Neuropharmacol. Jul-Aug 2009;32(4):213-8.

42. Leis AA, Dimitrijevic MR, Delapasse JS, Sharkey PC. Modification of cervical dystonia by selective sensory stimulation. J Neurol Sci. 1992 Jul;110(1-2):79-89.

43. Lim ECH, Quek AML, Seet RCS. Accurate targeting of botulinum toxin injections: how to and why. Parkinsonism Relat Disord. 2011 Nov;17 Suppl 1: S34-9.

44. Marion MH, Humberstone M, Grunewald R, Wimalaratna S. British Neurotoxin Network recommendations for managing cervical dystonia in patients with a poor response to botulinum toxin. Pract Neurol. 2016 Aug;16(4):288-95.

45. Naumann M, Boo LM, Ackerman AH, Gallagher C. J. Immunogenicity of Botulinum Toxins. J Neural Transm (Vienna). 2013 Feb;120(2):275-90.

46. Naumann M, Jankovic J. Safety of botulinum toxin type A: a systematic review and meta-analysis. Curr Med Res Opin. 2004 Jul;20(7):981-90.

47. Newby RE, Thorpe DE, Kempster PA, Alty JE. A History of Dystonia: Ancient to Modern. Mov Disord Clin Pract. Jul-Aug 2017;4(4):478-485.

48. Nong LB, He WQ, Xu YH, et al. Severe respiratory failure after injection of botulinum toxin: Case report and review of the literature (in Chinese). Zhonghua Jie He He Hu Xi Za Zhi. 2008 May;31(5):369-71.

49. Novaretti N, Cunha ALN, Bezerra TC, et al. The Prevalence and Correlation of Non-motor Symptoms in Adult Patients with Idiopathic Focal or Segmental Dystonia. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2019 Feb 4;9:596.

50. Ojo OO, Fernandez H. H. Is it time for flexibility in botulinum inter-injection intervals? Toxicon. 2015 Dec 1;107(Pt A):72-6.

51. Pirazzini M, Carle S, Barth H, et al. Primary resistance of human patients to botulinum neurotoxins A and B. Ann Clin Transl Neurol. 2018 Jul 17;5(8):971-975.

52. Pittman PR, Hack D, Mangiafico J, et al. Antibody response to a delayed booster dose of anthrax vaccine and botulinum toxoid. Vaccine. 2002 May 15;20(16):2107-15.

53. Pero R, Laneri S, Fico G. Botulinum Toxin Adverse Events. In Botulinum Toxin. IntechOpen, 2018

54. Rosales RL, et al. Pharmacology of botulinum toxin: differences between type A preparations. European Journal of Neurology, volume 13, issue s1

55. Rosales RL. Dystonia — The Many Facets. IntechOpen, 2012.

56. Ruiz PJ, Castrillo JC, Burguera JA, et al. Evolution of dose and response to botulinum toxin A in cervical dystonia: a multicenter study. J Neurol. 2011 Jun;258(6):1055-7.

57. Schnider P, Brichta A, Schmied M, Auff E. Gallbladder dysfunction induced by botulinum A toxin. Lancet. 1993 Sep 25;342(8874):811-2.

58. Sethi KD, Rodriguez R, Olayinka B. Satisfaction with Botulinum Toxin Treatment: A Cross-Sectional Survey of Patients with Cervical Dystonia. J Med Econ. 2012;15(3):419-23.

59. Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2016 May 10;86(19):1818-26.

60. Slawek J, Rudzińska M (Eds.). Toksyna botulinowa w praktyce neurologicznej. ViaMedica, 2015.

61. Steeves TD, Day L, Dykeman J, et al. The prevalence of primary dystonia: a systematic review and meta-analysis. Mov Disord. 2012 Dec;27(14):1789-96.

62. Tomic S, Petkovic I, Pucic T, et al. Cervical dystonia and quality of life. Acta Neurol Belg. 2016 Dec;116(4):589-592.

63. Truong D, Dressler D, Hallett M, Zachary C (Eds.). Manual of Botulinum Toxin Therapy. Cambridge University Press, 2014.

64. Tucker H, Osei-Poku F, Ashton D, et al. Management of poor response to Botulinum toxin in cervical dystonia: a multicentre audit. Mov Disord. 2019 Oct;34 Suppl 2.

65. Tugnoli V, Eleopra R, Quatrale R, et al. Botulism-like syndrome after botulinum toxin type A injections for focal hyperhidrosis. Br J Dermatol. 2002 Oct;147(4):808-9.

66. Weiner WJ, Tolosa E (Eds.). Handbook of Clinical Neurology: Hyperkinetic Movement Disorders. Elsevier, 2011.

67. Wissel J, Bensmail D, Ferreira JJ, et al. Safety and efficacy of incobotulinumtoxinA doses up to 800 U in limb spasticity: The TOWER study. Neurology. 2017 Apr 4;88(14):1321-1328.

68. Wissel J, Kanovsky P, Ruzicka E, et al. Efficacy and safety of a standardised 500 unit dose of Dysport (Clostridium botulinum toxin type A haemaglutinin complex) in a heterogeneous cervical dystonia population: results of a prospective, multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled, parallel group study. J Neurol. 2001 Dec;248(12):1073-8.

69. Королев А. А., Соболевская Ю. А., Рудакова С. М. и др. Медицинская реабилитация: учебное пособие. Политехника-сервис, 2014.

70. Орлова О. Р. Фокальные дистонии: клиника, патогенез, лечение с использованием токсина ботулизма. Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук. Москва, 2000.

71. Тимербаева С. Л. Фокальные и сегментарные формы первичной дистонии: клинические, патофизиологические и молекулярно-генетические аспекты. Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук. Москва, 2012.

72. Benecke, R., Frei, K., & Comella, C. (2009). Treatment of cervical dystonia. In D. Truong, D. Dressler, & M. Hallett (Eds.), Manual of Botulinum Toxin Therapy pp. 29-42). Cambridge: Cambridge University Press. doi:10.1017/CBO9780511575761.007

Додаток 1

Клінічні типи цервікальної дистонії згідно з концепцією «Голова–шия» (COL-CAP Concept) з м’язами, що беруть участь у формуванні патернів

вгору

 

Додаток 2

Шкала TWSTRS (Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale) оцінювання тяжкості цервікальної дистонії

вгору

І. Шкала тяжкості кривошиї

A.Максимальна екскурсія

1. Обертання (поворот: праворуч або ліворуч)

0 = Немає [0⁰]

1 = Незначне [< ¼ амплітуди, 1–22⁰]

2 = Легке [¼ — ½ амплітуди, 23–45⁰]

3 = Помірне [½–3/4 амплітуди, 46–67⁰]

4 = Важке [>3/4 амплітуди, 68–90⁰]

2. Латероколіс (нахил: праворуч або ліворуч, ­виключити нахил плеча)

0 = Немає [0⁰]

1 = Легкий [1–15⁰]

2 = Помірний [16–35⁰]

3 = Тяжкий [> 35⁰]

3. Антероколіс / Ретроколіс

а. Антероколіс

0 = Немає

1 = Легке відхилення підборіддя донизу

2 = Помірне відхилення донизу (приблизно ½ можливої амплітуди)

3 = Тяжкий (підборіддя наближається до грудей)

б. Ретроколіс

0 = Немає

1 = Легке відхилення маківки назад з відхиленням підборіддя вгору

2 = Помірне відхилення назад (приблизно ½ можливої амплітуди)

3 = Тяжкий (приблизно повна амплітуда)

4. Бічне зміщення (праворуч або ліворуч)

0 = Немає

1 = Наявний

5. Сагітальне зміщення (вперед або назад)

0 = Немає

1 = Наявний

B.Фактор тривалості (помножити на 2)

0 = Немає

1 = Нерегулярне відхилення (<25 % часу, найчастіше субмаксимальне)

2 = Нерегулярне відхилення (<25 % часу, часто максимальне) або Періодичне відхилення (25— 50 % часу, найчастіше субмаксимальне)

3 = Періодичне відхилення (25–50 % часу, часто макси­мальне) або Часте відхилення (найбільше 50–75 % часу, часто субмаксимальне)

4 = Часте відхилення (50–75 % часу, часто ­максимальне) або Постійне відхилення (> 75 % часу, ­найчастіше суб­максимальне)

5 = Постійне відхилення (> 75 % часу, часто ­максимальне)

C. Вплив коригувальних жестів

0 = Повне полегшення одним або декількома ­прийомами

1 = Часткове або лише часткове полегшення ­прийомами

2 = Незначне полегшення або жодного результату від прийомів

D. Підйом плеча або його переднє зміщення

0 = Немає

1 = Легкий (<⅓ можливої амплітуди, періодичний або постійний)

2 = Помірний (⅓ — ⅔ можливої амплітуди і постійний, > 75 % часу) або тяжкий (> ⅔ можливої амплітуди і ­періодичний)

3 = Тяжкий і постійний

E. Обсяг рухів (без допомоги коригувальних жестів)

0 = Здатність переміщення в крайнє протилежне положення

1 = Здатність рухати головою за межі середньої лінії, але не до крайнього протилежного положення

2 = Здатність рухати головою ледве за середню лінію

3 = Здатність рухати головою до середньої лінії, але не за неї

4 = Здатність перемістити голову ледве за межі ненормального положення

F. Час (до 60 секунд), на який пацієнт здатний підтримувати голову в межах 10⁰ від нейтрального положення без використання коригувальних жестів (середнє значення двох спроб)

0 = > 60 секунд

1 = 46–60 секунд

2 = 31–45 секунд

3 = 16–30 секунд

4 = <15 секунд

II. Шкала неспроможності (максимум = 20)

A. Робота (професія чи робота по дому / ­домашньому господарству)

0 = Без труднощів

1 = Нормальні очікування від роботи із задовільним виконанням її на звичайному рівні, але деякі перешкоди через кривошию

2 = Більшість видів діяльності необмежені, окремі види діяльності дуже складні та утруднені, але все ж можливі із задовільним виконанням

3 = Робота на нижчому, ніж зазвичай, професійному рівні; більшість видів діяльності утруднені, всі можливі, але з менш задовільним виконанням у деяких видах ­діяльності

4 = Не може займатися добровільною чи оплачуваною роботою; все ще в змозі задовільно виконати деякі побутові обов’язки

5 = Залишкова здатність або неможливість ­виконувати домашні обов’язки

B. Повсякденна активність (наприклад, прийом їжі, одягання або гігієна, включаючи вмивання, гоління, ­макіяж тощо)

0 = Без труднощів із будь-якою діяльністю

1 = Діяльність необмежена, але деякі перешкоди через кривошию

2 = Більшість видів діяльності необмежені, окремі види активності дуже важкі та утруднені, але все ж можливі за допомогою простих коригувальних прийомів

3 = Більшість видів діяльності утруднені або трудомісткі, але все ж можливі; можливе використання екстра­ординарних прийомів

4 = Усі види діяльності порушені; деякі неможливі або потребують допомоги

5 = Залежність від інших у більшості завдань із ­догляду за собою

C. Керування автомобілем

0 = Без труднощів (або ніколи не керував автомобілем)

1 = Необмежена здатність керувати автомобілем, але заважає кривошия

2 = Необмежена здатність керувати автомобілем, але вимагає коригувальних прийомів (включаючи торкання чи тримання обличчя, утримування голови на підголівнику) для конт­ролю кривошиї

3 = Можна проїхати лише невеликі відстані

4 = Зазвичай не можна їздити через кривошию

5 = Неможливо керувати автомобілем і не можна ­їздити в автомобілі на тривалу відстань як пасажир через криво­шию

D. Читання

1 = Необмежена здатність читати у звичайному сидячому положенні, але заважає кривошия

2 = Необмежена здатність читати в звичайному сидячому положенні, але вимагає використання ­коригувальних прийомів для конт­ролю кривошиї

3 = Необмежена здатність читати, але є потреба ­вживати виняткових заходів для боротьби з кривошиєю, або здатність читати лише в несидячому положенні (наприклад, лежачи)

4 = Обмежена здатність читати через кривошию, незва­жаючи на коригувальні прийоми

5 = Неможливо прочитати більше кількох речень ­через кривошию

E. Телебачення

0 = Без труднощів

1 = Необмежена можливість дивитися телевізор у звичайному сидячому положенні, але заважає кривошия

2 = Необмежена можливість дивитися телевізор у звичайному сидячому положенні, але вимагає ­використання коригувальних прийомів для конт­ролю кривошиї

3 = Необмежена здатність дивитися телевізор, але є потреба вживати виняткових заходів для боротьби з криво­шиєю, або переглядати лише в несидячому положенні (наприклад, лежачи)

4 = Обмежена можливість перегляду телебачення ­через кривошию

5 = Неможливо переглядати телебачення більше декіль­кох хвилин через кривошию

F. Діяльність поза домом (наприклад, шопінг, прогулянки, кінофільми, їдальня та інші рекреаційні заходи)

0 = Без труднощів

1 = Необмежена діяльність, але заважає кривошия

2 = Необмежена діяльність, але вимагає використання простих коригувальних прийомів для виконання

3 = Здійснює діяльність лише в супроводі інших осіб через кривошию

4 = Обмежена діяльність поза домом: певна діяльність неможлива або припинена через кривошию

5 = Рідко, якщо коли-небудь, залучений до діяльності поза домом

ІІІ. Шкала болю

A. Тяжкість болю Оцініть ступінь тяжкості болю в шиї при цервікальній дистонії протягом останнього тижня за шкалою 0–10, де 0 — відсутність болю, а 10 — найбільший біль, який можна ­уявити. Оцінка ­обчислюється як: (найгірший + найлегший + (2 × звичайний) / 4

Найлегший

Найгірший

Звичайний

B. Тривалість болю

0 = Немає

1 = Наявний <10 % часу

2 = Наявний 10–25 % часу

3 = Наявний 26–50 % часу

4 = Наявний 51–75 % часу

5 = Наявний > 76 % часу

C. Неспроможність унаслідок болю

0 = Ніяких обмежень чи перешкод через біль

1 = Біль досить турбує, але не є причиною неспроможності

2 = Біль, безумовно, заважає виконувати деякі ­завдання, але не є головним чинником неспроможності

3 = Біль відповідає за частину (менше половини), але не за всю неспроможність

4 = Біль — головне джерело труднощів з діяльністю; окремо від цього, аномальне положення голови також є джерелом часткової (менше половини) ­неспроможності

5 = Біль є основним джерелом неспроможності, без ­цього більшість порушених видів діяльності може бути виконано цілком задовільно, незважаючи на аномальне положення голови

Додаток 3

Шкала Tsui оцінювання тяжкості цервікальної дистонії

вгору