сховати меню
Розділи: Лекція

Национальный госпиталь неврологии и нейрохирургии в Лондоне и его роль в изучении двигательных расстройств

сторінки: 40-44

М. Селихова, Бристольский центр по лечению болезней мозга, Саутмид госпиталь, г. Лондон

Задача настоящей публикации — осветить историю ­Национального ­госпиталя невро­логии и нейро­хирургии (NHNN) и ­Института невро­логии на Квин-сквер (­район ­Блумсбери в центре Лондона), ­ознакомить с именами вели­ких неврологов, чьи труды сыграли опре­деляющую роль в становлении самостоятель­ной области неврологии — «двигательные расстройства».

Национальный госпиталь — это первый в мире специализированный центр для лечения невро­логических больных, основанный в 1859 г.; он стал «Меккой» ­неврологии, местом паломничества невро­логов из многих стран.

Основатели госпиталя

вверх

Основан Национальный госпиталь ­благодаря личной инициативе и усилиям простой семьи Чандлер, ­состоящей из двух сестер — Джоанны и Луизы, и их ­брата Эдварда — людей со скромными доходами и без высоко­поставленных ­связей. Семья решилась на создание ­неврологического госпиталя, так как у их любимой бабуш­ки ­внезапно развился паралич, и она умерла без необходимой специализированной медицинской помощи.

Им удалось получить поддержку ­состоятельных людей, влиятельных общественников, в ­числе ­которых были ­Ричард Бартон, Джон Аллен, Лорд Рейнхэм. Наконец, мэр Лондона Давид Уайр, ­который сам был жертвой ­паралича, также поддержал идею создания госпиталя на Квин-сквер в районе Блумсбери. До 1990 г. он назывался «Национальный госпиталь ­болезней нервной системы, включая ­параличи и эпилеп­сию». Первый его коллектив состоял из королевского хирур­га сэра Уильяма Фергюссона, консультанта ­Лоуренса Джеймса, главной медицинской сестры Агнес Гоуэр и ­сестры Анны Марш со скромной зарплатой («­шиллингом на чай и пинту пива в день») и врача-­ординатора, кото­рый не получал ни зарплаты, ни питания. ­Первое отделение «Сестер» состояло из восьми коек. Госпитализировали пациентов на условиях оплаты — 7 шиллингов в неделю. Тех, кто не мог заплатить за лечение, помещали на «бесплатные» койки.

Первые годы были особенно трудными: персонал бес­прерывно увольнялся по разным причинам, владелец Квин-сквер запрещал больным ходить по саду, а ­главный судья барон Поллок угрожал госпиталю судебным процессом.

Этапы становления неврологического центра

вверх

История госпиталя делится на три отличительных ­этапа, каждый длиной в полвека.

Вторая половина XIX века

Период 1859-1902 гг. ознаменовался основанием Национального госпиталя и быстрым пре­­вращением его в один из ведущих неврологи­ческих центров в мире. В эти годы в госпитале работали многие выдающиеся неврологи, ­однако главная роль в установлении высокой репутации ­госпиталя принадлежит четырем именам: Хьюлингсу Джексону, Дэвиду Фэрье, Уильяму ­Гауэрсу и Виктору Хорслею.

Известный нейрофизиолог, политик и нейро­хирург Виктор Хорслей в 1887 г. впервые в Англии успешно удалил опухоль спинного мозга. Дэвид Фэрье в 1880-х годах проводил экспериментальные исследования головного мозга, которые положили ­начало нейрохирургии головного мозга в Англии.

Хьюлингс Джексон работал в госпитале с 1874 г. по 1894 г. и потом продолжал активную деятельность в этом лечебном учреждении еще в течение 12 лет. Он был скромным человеком, толерантным к ошибкам других; его работы опережали время, и только последующие ­поколения оценили по достоинству гениальность этого ученого. Именем Джексона названа описанная им ­форма эпилепсии.

Cэр Уильям Говерс начал работу в Национальном госпитале в 1870 г., он быстро завоевал мировой авторитет как выдающийся невролог-клиницист, ученый и педа­гог благодаря блестящим лекциям и работам по неврологии, среди которых «Псевдогипертрофический мышечный пара­лич» (1879), «Диагностика заболеваний спинного мозга» (1979), «Пограничные с эпилепсией расстройства» (1907) и классическое руко­водство по заболеваниям нервной системы, которое называют «­Библией неврологии».

С его именем связан эпоним «пучки ­Говерса», ­внедре­ние неврологического молоточка. ­Говорят, он мало ссылался на других авторов, и даже сомневаясь в диаг­нозе, обращался к собственному руко­водству, где были собраны клинические случаи с тщательным ­анамнезом и рисунками, сделанными у постели больного [2].

Он призывал врачей изучать заболевание не так, как биологи исследуют виды растений и животных, а как охотники изучают таких хищников, как львы и тигры. Уильям Говерс требовал, чтобы ординаторы госпиталя сами проводили патоморфологи­ческие иссле­дования. По его словам, 20 лет своей жиз­ни (1870–­1890) ­посвятил всецело работе, у него было мало друзей, ­всегда был преданным и заботливым отцом.

Без преувеличения можно сказать, что большая часть приоритетных мировых научных и клинических достижений в неврологии этих лет была сделана на Квин-сквер. Однако филантропическое положение госпиталя постепенно становилось неадекватным его затратам.

Период с начала XX века до окончания Второй мировой войны

Период 1903-1945 гг. — время двух мировых войн и финансовых кризисов. В эти суровые годы само ­существование госпиталя находилось под угрозой, и он был спасен от банк­ротства правительственным ­грантом. Именно в этот сложный период в Британской неврологической школе лиди­ровали две яркие личности, сотрудники Национального госпиталя — Сэмюэль Киннер Вильсон и Гордон Холмс.

Сэмюэль Вильсон в период своей резидентуры в госпитале (1911) написал диссертацию «­Фатальная семейная нервная болезнь, связанная с циррозом ­печени», за ­которую был награжден золотой медалью университета. Он представил картину развития дви­гательного расстройства у четырех пациентов на ­основе результатов аутопсии. Данное им название «прогрессирующая лентикулярная дегенерация» впоследствии изменили на «болезнь Вильсона», а заболевание признали первым метаболическим расстройством ­мозга (нару­шение транспорта меди), при котором было найдено лечение. Характерные зеленые кольца депозитов меди на границе роговицы и склеры были описаны ­позднее Б. Кайзером (1902) и Б. Флейшером (1903).

Вильсона называли «Maрко Поло экстрапирамидной системы». Он впервые показал, что повреждение лентикулярного ядра приводит к насильственным движе­ниям, описал анатомию базальных ганглиев, представил ­описание летаргического энцефалита, предполагая при этом, что тремор при паркинсонизме формируется в коре мозга.

Он был неравнодушен к восхвалению и с трудом пере­носил критику. Так, однажды в 1922 г., делая обход, он диагностировал у женщины 60 лет рассеянный склероз и сказал ей: «Старушка, это тяжелая ноша, вы ­будете прикованы к инвалидному креслу через четыре года. Оно стоит пять гиней» (гинея — британская золотая ­монета, приравненная к 21 шиллингу). Известно, что ­пациентка пережила Вильсона на 40 лет. Ее аутопсия в возрасте 87 лет выявила всего три очага демиелинизации.

По свидетельству современников, Вильсон был блестя­щим лектором. Как и у Хьюлингса Джексона, ­работа была его главным увлечением. Он также писал забавные ­поэмы для своих детей и был другом Чарли ­Чаплина [3].

Несмотря на финансовые катаклизмы и войны, Национальный госпиталь сохранил свои ­приоритетные позиции в клинической неврологии, ­параллельно ­проводя исследования в области патоморфологии, нейро­радиологии и нейро­физиологии. Из всех стран мира в госпиталь приезжали как пациенты, так и врачи. ­Доктора ­Национального госпиталя были высоко квалифицированы и тщательно отобраны.

После углуб­ленного опыта в медицине внутренних ­болезней, врач проходил школу бесчисленных осмотров неврологических больных в палатах и на амбулаторных приемах, обучал студентов медицинской школы и пост­дипломного образования, а также выполнял научную работу, хотя бы в форме клинического наблюдения. ­Полная неврологическая подготовка занимала не менее 10 лет.

В Национальном госпитале было меньше авторитарности, чем в Парижской неврологической школе ­Шарко, тем не менее Джексон и Говерс, а затем ­Гордон Холмс имели наибольшее влияние на создание неврологической школы.

Говерс утверждал: «Неврологу полагается, кроме офтальмоскопа, иметь в портфеле фонарик, иголки с красными и белыми наконечниками, таблицу ­Снеллена (используется для проверки остроты зрения), инструменты для оценки вибрационной и дискри­минационной чувствительности, неврологический ­молоток».

Период от послевоенных лет до конца XX века

1946-1997 гг. — это период крупных ­административных реформ: включение Национального госпиталя в сис­тему Национальной службы здравоохранения (NHS), ­слияние с госпиталем Майда Вейла (Больница нервных болезней) и трансформация медицинской школы в ­Институт неврологии.

К 1948 г. Национальный госпиталь уже имел ­стационар на 200 коек, проводил более 50 тыс. амбулаторных приемов ежегодно и при этом существовал на благотворительные взносы, а доктора работали без оплаты, ­зарабаты­вая на жизнь частной практикой. Это ­обеспечивало им неза­висимость от государства. Невро­логи ­вначале противи­­­лись NHS-реформе, согласно ­которой доктора превращались в бюджетных работников, ­теряли авто­номию в принятии административных решений и доходы от частных практик. Однако национальный статус ­оказался необходим для финансирования работы госпиталя. В частности, национальная реформа способствовала открытию новых неврологических учреждений.

Чтобы сохранить репутацию лучшего ­Неврологического центра, Национальный госпиталь сфокусиро­вался на специализированном третичном уровне консульта­тивной ­помощи и преподавании, которые ­являлись его ­визитной карточкой на протяжении 90 лет. Наконец, началось укреп­ление академической работы. Хотя ­высказывались опасения, что университетские позиции отдалят ­врачей от общей медицины и превратят их в академических сотруд­ников, которые редко видят больных. Тем не ­менее позиции профес­соров и лекторов начали получать поддерж­ку неврологов Национального госпиталя, и в 1950 г. был ­создан Институт неврологии.

В 1960-е и 1970-е годы Национальный госпиталь продол­жал быстро разрастаться, все труднее ста­новилось под­держивать традиционно продолжительное пребывание пациентов в стационаре, ­работу дорогостоящего операционного театра, расходы на печатание детальных медицинских писем, ­являющихся профессиональной гордостью неврологов. Для обеспечения срочной неврологической ­помощи ­жителям ­района была ­организована ротация ординаторов в другие госпитали, реструктуризация в ­отделениях.

Как известно, к 1969 г. в Национальном ­госпитале было ­около 300 коек, 18 неврологов, 2 детских невролога, 4 нейро­хирурга, 4 нейро­радиолога, 10 нейрофизио­логов, 4 невро­патолога, 4 нейроотолога, 3 нейроофтальмолога и единственное в Англии отделение нейрохимии. В этот ­период наиболее авторитетную роль в поддержании ­имиджа неврологии как элитной и высоко­интеллектуальной меди­цинской специальности играли Уолш, Критчли, Холл­пайк, Симондс, Кремер и Вильямс.

Макдоналд Критчли пришел в Национальный ­госпиталь в 1923 г. Именно его считают ­основателем когнитивной невро­логии за работы о дефектах чтения и письма у ­детей, галлюцинаторных ­состояниях, ­афазиях. Его учите­лями были сэр Гордон Холмс и Сэмюэль ­Рассел. В частности, его статья «­Атеросклеротический паркинсонизм» ­получила высокую поддержку неврологов (1929).

Позднее, когда о болезни ­Паркинсона было ­накоплено больше сведений, он предложил изменить название на «­атеросклеротический псевдопаркинсонизм». Он был первым деканом ­Института неврологии, Президентом всемирной организации ­неврологов (1965-1973) и Международной противо­эпилептической лиги. М. Критчли добился определения неврологии как медицинской специальности. Иен Макдоналд вспоминал, что Критчли в повседнев­ной работе на Квин-сквер всегда отличался спокойствием, образ­цовой элегантностью, исключительной наблюдательностью; был талантливым диагностом и прекрасным учителем. Лекции он читал по памяти, при этом они были готовы к публикации без редакти­рования, были содержательны, ­артистичны, интер­активны и богаты уникальными клиническими демонстрациями, привлекали врачей со всего мира. Особо известны его лекции по болезни Гентингтона и невербальному общению. Кроме того, был ­эрудированным лингвистом, писал книги на разные темы — пьесы, рассказы, иную беллет­ристику, создал биографии сэра Виль­ям Говерса (1949) и других известных личностей. Всю жизнь он ­неутомимо работал, продолжая в 85 лет консультировать паци­ентов, а в 97 лет буквально за считанные часы до своей ­смерти работал над биографией Джексона.

В 1990-1992 гг. Президиум Национального госпита­ля и Института неврологии с удовлетворением конста­тировал, что им удалось сохранить относительную независимость и успешно пережить крупные реорганизации в структуре здравоохранения. Но в 1993 г. тучи опять сгустились, когда правительство М. Тэтчер приняло закон о финансирования госпиталей в зависимости от доходов с количества направлений от первичного медицинского звена.

Это было губительно для малых и ­специализированных клиник. Централизованная поддержка академи­ческой рабо­ты также уменьшилась и требовала поиска иных ресур­сов. Для Национального госпиталя и Инсти­тута невро­логии становилось неизбежным их поглощение крупными учреждениями, такими как Госпиталь универ­ситетского колледжа траста Национальной системы здраво­охранения (NHS) и Университетский колледж Лондона (UCL), что означало потерю их авто­номии в управлении.

Однако и в это сложное время Институт неврологии не только отстоял свои позиции, но и продолжил раз­витие. В 1980-97 гг. его годовой доход вырос с 3 до 14 млн ­фунтов, а персонал — с 216 до 270 сотрудников. Это было заслугой авторитетного руководства и высокой квалификации сотрудников. Среди выдающихся профессоров клинического отделения Института невро­логии (1961-1997): Иен Макдоналд, Дэрек Денни-­Браун, Джон Маршалл, ­Роджер Гиллиат, Джон Нельсон-­Дэвис [3].

Профессор Иен Макдоналд создал клиническое отделение и лабораторию по изучению рассеянного склероза (РС) на Квин-сквер, где он работал более 40 лет. Он впервые внедрил магнитно-резонансную томо­графию (МРТ) в работу Национального госпиталя, предвидя ее роль в изучении РС, показал диагностическую значимость зрительных вызванных потенциалов при РС. Его экспериментальные исследования демиелинизации привели к открытию иммуномодулирующего лечения, а критерии диагностики рассеянного склероза вошли в мировую неврологическую практику [1].

Иен Макдоналд был президентом Всемирного неврологического конгресса (WCN) в 2001 г., дружил с председателем правления Всероссийского общества невро­логов академиком Евгением Ивановичем Гусевым, приезжал на пленумы Всероссийского общества неврологов. Автору этих строк посчастливилось начать ­работу в Национальном госпитале при поддержке профессора И. ­Макдональда. Его памяти посвящена книга «Квин-сквер: история Национальной госпиталя и Института неврологии «, которую написали его ученики С. ­Шорвон и A. Компстон в 2018 г.

Неоценимая роль в укреплении авторитета Национального госпиталя и Института неврологии принадлежит профессору Дэвиду Марсдену, который был избран директором отделения клинической неврологии Национального госпиталя на Квин-сквер в 1987 г. Как известно, он в решающей степени способствовал основанию специальности «расстройства движения» в качестве самостоятельного раздела неврологии и был признанным лидером в кругах неврологов своего поко­ления в Великобритании.

Вместе со Стэнли Фаном (Нью-йорк, США), он со­здал Международное общество расстройств движений, служил редактором изданий Journal of Neurology, Neuro­surgery and Psychiatry и Movement Disorders в течение 10 лет, был почет­ным лектором и членом неврологи­ческих обществ многих стран мира. Он учредил первый в Великобритании Банк тканей мозга ­общества изучения болезни Паркинсона (QSBB), который начал со­бирать и хранить мате­риал для пaтологических и био­химических исследований паркинсо­низма и ­сыграл выдающуюся роль в ­обосновании современных представлений о клиническом патоморфизме, пато­генезе и течении болезни Паркинсона [4].

Д. Марсден был блестящим клиницистом и перво­открывателем в области двигательных расстройств. Благо­даря своему таланту наблюдения он описал новые двигательные синдромы, такие как синдром ­болезненных ног и двигающихся пальцев, абдоминальной дискинезии, рети­кулярный, кортикальный и проприоспинальный миоклонус, первичный тремор письма, предложил новую классификацию дистоний.

Продолжительное сотрудничество с фармакологом ­Питером Д­жен­нером и нейро­физиологом Джоном Рот­веллом отражено в много­численных работах в области пато­физиологии и биохимии экстрапирамидных расстройств, в частности, в создании экспериментальной ­модели болезни Паркинсона у обезьян [5].

Дэвид привлек для стажировки и научной работы ученых из более чем 20 стран, многие из которых стали известными учеными, в том числе, Maрк Халлет (США), Тони Ланг (Канада), Жозе Oбезo (Испания), Филип Томп­сон (Aвстралия). Его отличала исключительная ­харизма и способность мотивировать людей, высокая интеллектуальность и экстраординарная творческая продуктивность.

Геральд Стерн по этому поводу шутил: «Я, похоже, единственный ­человек, который не написал ни одной статьи с Дэвидом Maрсденом!». Обычно он диктовал свои статьи в ­кругу коллег после трудного рабочего дня за бокалом вина и сигаретой. Был прекрасным ­педагогом, при этом наряду с лекциями чрезвычайно популярны также его обходы и еженедельные разборы историй болезней пациентов с обсуждением данных литературы.

Но 8 лет спустя в 1995 г., он решил оставить пост директора отделения клинической неврологии и стал дeканом Института неврологии. Однако Дэвид Maрсден мечтал вернуться к научной работе, и по окончании ­трехлетнего конт­ракта поехал в Америку руководить научным проектом. А 29 сентября 1998 г. неврологические круги ­потрясла новость о его внезапной смерти от ­врожденной коронар­ной аномалии. Ему на тот момент было ­всего 60 лет.

Он автор более 800 научных ­статей, 200 книг и книжных глав и более чем 60 обзорных статей. Maрсден ­создал школу преемников, которые продолжили совершенствование искусства диагностики и изучение расстройств ­движения. 19 ноября 2018 г. в Лондоне прошла юбилей­ная конференция, посвященная памяти Дэвида Maрсдена.

Ниалл Куинн работал с Дэвидом Maрсденом по изуче­нию дистоний, тремора, хореи и миоклонуса, ­когда пришел в 1988 г. в Национальный госпиталь после защи­ты диссертации на тему «Ранние проявления болезни ­Паркинсона и ювенильного паркинсонизма» [6]. ­Позже ученый раз­работал диагностические критерии мультисистемной атрофии (MСА), руководил ассоциацией больных МСА. Он проводил клинические исследования по ­болезни Паркинсона, в том числе в области ­интранигральной трансплантации фетальных клеток; автор более 400 научных работ, включая 100 по ­проблеме МСА; был замечательным лектором и клини­цистом. Известно, что однажды он посмотрел видео ­пациента из Москвы, который много лет безуспешно ходил по врачам, и без колебаний поставил диагноз поздней (tardive) дистонии. Позже пациент признал, что 10 лет принимал нейролептики, но не хотел это афиши­ровать. Когда Н. Куинн досрочно уходил из NHS в свои 58 лет, Эндрю Лиис сожалел, что лишается своего главного соперника.

Деятельность сотрудников Национального госпиталя на современном этапе

вверх

Национальный госпиталь в настоящее время ­остается ведущим британским и международным неврологи­ческим центром, взаимодействует с Госпиталями университет­ского колледжа (UCLH) для оказания ­помощи паци­ентам с сочетанной травмой и инсультом, осу­ществляет необходимую для NHS разработку научных направлений в областях травмы и инсульта.

В 2018 г. на базе Национального госпиталя ­открылся Центр по изучению и лечению расстройств движений, где продолжают работать профессора, неврологи с миро­вым именем Эндрю Лиис, Том Уорнер, Кайлаш Бхатия, Марк Эдвардс, Хью Моррис.

Так, в последние 20 лет в госпитале создано отде­ление стереотаксической хирургии для пациентов с ­болезнью Паркинсона и дистониями, где работают ведущие нейрохирурги профессоры Марван Хариц и Людвик Зринзо в сотрудничестве с неврологом профес­сором Патрицией Лимузен, которую называют «королевой функциональной нейрохирургии», а также ее учеником, профессором Томом Фолтони.

Сегодня Институт неврологии состоит из восьми академических отделений и Департамента образования, орга­низует дипломные программы для студентов ­медиков, академических сотрудников и неврологов Великобри­тании, Европы и стран других частей света, ­программы аспи­рантуры и научные курсы по ­проблемам невро­логии, нейрорадиологии и инсульту.

Особая роль в изучении двигательных расстройств на Квин-сквер принадлежит профессору неврологии ­Эндрю Лиису. В Национальном госпитале он начал ­работу с 1980 г., более 20 лет возглавлял Банк тканей ­мозга для изучения неврологических заболеваний на Квин-сквер (QSBB), который стал самой большой в мире кол­лекцией материалов мозга больных паркинсонизмом в мире. ­Кроме того, одновременно он был директором ­Института нейро­науки Университетского колледжа Лондона, а также Научного центра по изучению прогрессирующего супрануклеарного паралича имени Сары Коу.

Был главным редактором журнала Movement Disorders, президентом и одним из основателей Общества ­изучения двигательных расстройств, удостоен ­престижной награ­ды Американской академии неврологии за ­выдающиеся ­достижения в изучении двигательных расстройств (2006).

Эндрю Лиис является автором более 1000 ­научных ­статей и самым цитируемым в мире ученым в области ­болезни Паркинсона и двигательных расстройств. ­Именно он впервые предложил использовать апоморфин для ­лечения болезни Паркинсона с тяжелыми ­моторными флуктуа­циями. Стать учеником ­профессора Э. ­Лииса ­традиционно считается большой удачей, в частности ­из-за его ­таланта увидеть актуальную тему для исследования. К ­примеру, постдипломная работа ­Эндрю ­Хьюджа из Мельбурна (Австралия) по критериям ­диагностики болезни Паркин­сона на базе Банка тканей мозга на ­Квин-сквер, тему ­которой предложил ему Э. Лиис, сразу сделала его ­одним из ­наиболее часто цитируемых неврологов [7].

Исследование синдрома дофаминовой ­дизрегуляции, которое было инициировано в 2000 г. учениками Э. ­Лииса Гэвином Джованниони, а затем Эндрю Эвансом и Шоном О’Салливаном, всколыхнуло научный интерес к данной проблеме, который длится уже 18 лет [8]. Он ­руководит 10-летним исследованием эфедронового паркинсонизма при участии неврологов из Львова (профессоры Я. ­Санот­ский, Д. Матвиенко, Л. Федоришин), которое ­представило данные о течении нового заболевания, клинические харак­теристики и результаты лечения [9].

Работы его аспирантов по камптокормии, аносмии и деменции при болезни Паркинсона имеют мировой приоритет. Статья в журнале Movement Disorders о Константине Третьякове и его открытии роли черной субстанции при болезни Паркинсона явилась важным напоминанием о русском ученом, сделавшем одно из наиболее важных открытий в неврологии XX века [10].

Год за годом ученики профессора Э. Лииса получали первые призы на конгрессе Международного общества по изучению двигательных расстройств (MDS) за лучшую научную работу, в частности:

  • Дэвид Вильямс («Фенотипы прогрессирующего супра­нуклеарного паралича»);
  • Хэлен Линг («Патоморфология кортико-базальной дегенерации»);
  • Люк Массей («Патоморфология черной субстанции по данным 6Т МРТ»);
  • Доминик Пэвиэр («Характерные ­изменения МРТ при МСА» [11-13].

Э. Лиис не только предлагает своим ученикам приоритетный научный проект, но помогает найти грант для исследовательской работы.

Могу засвидетельствовать, что ученики Эндрю ­Лииса всегда имеют возможность обсуждать данные пациентов, получают помощь в организации исследования, интерпрета­ции полученных результатов и в работе над пуб­ликация­ми. Так, он находил время для просмотра каждого ­видео пациента с эфедронной энцефалопатией.

Ежегодно клинику Э. Лииса посещают более тысячи пациентов с разными неврологическими проблемами, ­около 800 лиц, страдающих болезнью Паркинсона, находятся на лечении апоморфином. Ведение амбулаторных ­приемов является обязательной частью научного контракта и дает уникальную возможность ­самостоятельно вести сложных пациентов с двигательными расстройствами, проводить ботулино­терапию.

Лиис инициировал проведение клинико-­патологических семинаров, где собираются специалисты по двигательным расстройствам и в интерактивной форме разбирают ­сложные случаи атипичного паркинсонизма, деменции, редких наследственных двигательных расстройств. Версии клини­ческого диагноза верифицируют ­патоморфологи, профессоры Джанис Холтон и Тамас Ревес. Еженедельные обходы Э. Лииса собирают большую группу врачей, ­включая аспирантов, ординаторов, зарубежных коллег, ­студентов и специализированных медсестер. Они напоми­нают мне обходы А. М. Вейна и, наверное, сопоставимы с известными по литературе семинарами Шарко.

Такие обходы начинаются с детальной презентации ­ординатором каждого пациента. Затем следует обсуждение возможного диагноза и плана ведения. Поддержива­ется конкурентная, но дружелюбная атмосфера, что ­нередко ­позволяет прийти к точному диагнозу уже на основании анализа ключевых клинических данных и результатов допол­нительных тестов.

Вспоминаются постановка на обходе диагноза гемосидероза в случае атаксии с аносмией, нейроакантоци­тоза на основании характера лицевых гиперкинезов, ­синдрома ­Маклеода — на основании факта аутотравмати­зации, ­болезни Крейтцфельдта–Якоба у ­пациентки с прогрессирующей деменцией, корковой слепотой и атаксией (диагноз вскоре был подтвержден исследованием, показавшим повышение содержания ­белка 14-3–3 в ликворе и типичной МРТ-картины).

У постели ­пациента, помимо тщательного анализа истории болезни и ключевых симптомов, все ­обращали внимание на «подсказки» вокруг, например, большие ­меховые тапочки у молодой пациентки с ­функциональным дви­гательным расстройством. Обход, как правило, стимулировал нас в максимальном объеме ознакомиться с литературой о той или иной болезни.

Профессор Э. Лиис советует избегать гипердиагностики в отношении кортико-базальной дегенерации, а при назначении лекарственных средств не уподобляться поч­тальону, приносящему черный конверт. «Заверьте пациента, что если ничего не делать, то риск будет выше, чем если принимать препарат. Акцентируйте на эффективности, слушайте внимательно, улыбайтесь, никогда не говорите ­пессимистично и постарайтесь узнать ­своего пациента получше…» [14].

В большинстве случаев после обхода следовала традиционная встреча группы на кофе, так называемый «Малый клуб «Базальные ганглии»», где происходит обмен новостями, размышлениями о науке, о жизни в Лондоне (­включая поиск квартиры, друзей или дантиста), последнем футбольном матче с участием «Ливерпуля» или, ­например, о том, как раздобыть средства на ­изучение ­болезни Паркинсона.

На конгрессах MDS Э. Лиис собирает вместе своих бывших и настоящих учеников, и на этих ­восхитительных встречах сотни неврологов с разных концов света обмени­ваются профессиональными новостями и ­вспоминают замечательные времена на Квин-сквер.

Его пионерская книга «Тики и другие гиперкинетические двигательные расстройства» (1985) ­остается бестселлером у неврологов и переведена на русский язык. Он также автор других захватывающих книг, в их ­числе «Ураганный порт: социальная история Ливерпуля» и авто­биографическая ­работа «Взрощенный безумцем, эксперимент Вильяма Берроуза», в которой Лиис описывает влияние американского писателя и актера Вильяма Берроуза на свою карьеру невро­лога и идею лечения апоморфином болезни Паркинсона.

Эта книга ­в 2018 г. была переведена на русский язык под редакцией профессора Т. Слободин (Киев, ­Украина). В книге Эндрю Лиис дает нам много ценных напутствий, как например:

  • «Врачи должны выходить за пределы узкопрофессиональных научных рамок и обращаться к искусству, литературе, опыту других людей, чтобы найти новые решения в своих медицинских поисках».
  • «Делайте все возможное, чтобы уменьшить страх пациента, даже если это требует немного драмы».
  • «Не бойтесь просить коллег о помощи».
  • «Достаточно PARKs, DYTs, SCAs. SPs! Дайте ­каждой значимо частой генной мутации запоминающееся имя, и всем будет лучше от этого».
  • «Учитесь наблюдать, учитесь слушать, учитесь чувствовать. Медицина — это больше, чем курс колледжа».

Эти слова, как и имена выдающихся клиницистов первого неврологического центра в Лондоне, навсегда ­вошли в историю мировой медицины [15].

Литература

1. Richmond C. McDonald W.I. BMJ. 2007 Jan 20. Vol. 334, № 7585. Р. 160.

2. William Richard Gowers 1845-1915: Exploring the Victorian Brain. By Scott A., Eadie M., and Lees A. Oxford University Press. 2012. 320 p.

3. Shorvon S., Alastair C. Queen Square: A History of the National Hospital and its Institute of Neurology. Cambridge University Press. 2018. 574 p.

4. Кempster P. A., Williams D. R. et al. Patterns of levodopa respon­se in Parkinson’s disease: a clinico-pathological study. Brain. 2007 Aug. Vol. 130, № 8. Р. 2123-8.

5. Fahn S. Professor C. David Marsden. Arch Neurol. 1999. Vol. 56, № 1. Р. 119-120.

6. Quinn N., Marsden C. D., Parkes J. D. Complicated response fluctuations in Parkinson’s disease: response to intravenous infusion of levo­dopa. Lancet. 1982 Aug 21. Vol. 2, № 8295. Р. 412-5.

7. Hughes A. J., Daniel S. E., Blankson S., Lees A. J. A clinicopathologic study of 100 cases of Parkinson’s disease. Arch Neurol. 1993 Feb. Vol. 50, № 2. Р. 140-8.

8. Evans A. H., Katzenschlager R., Paviour D. et al. Punding in Parkinson’s disease: its relation to the dopamine dysregulation syndrome. Mov Disord. 2004 Apr. Vol. 19, № 4. Р. 397-405.

9. Selikhova M., Fedoryshyn L., Matviyenko Y. et al. Parkinsonism and dystonia caused by the illicit use of ephedrone — a longitudinal study. Mov Disord. 2008 Nov 15. Vol. 23, № 15. Р. 2224-31.

10. Lees A. J., Selikhova M., Andrade L. A., Duyckaerts C. The black stuff and Konstantin Nikolaevich Tretiakoff. Mov Disord. 2008 Apr 30. Vol. 23, № 6. Р. 777-83.

11. Williams D. R., Lees A. J. Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges. Lancet Neurol. 2009 Mar. Vol. 8, № 3. Р. 270-9.

12. Ling H., O’Sullivan S.S., Holton J. L. et al. Does corticobasal degeneration exist? A clinicopathological re-evaluation. Brain. 2010 Jul; Vol. 133 (Pt 7): 2045-57.

13. Massey L. A., Jäger H. R., Paviour D. C. et al. The midbrain to pons ratio: a simple and specific MRI sign of progressive supranuclear palsy. Neurology. 2013 May 14. Vol. 80, № 20. Р. 1856-61.

14. Barton A. Being Andrew Lees. Lancet Neurology. 2019 Jan. Vol. 18, № 1. Р. 32.

15. Lees A. J. Mentored by a Madman: The William Burroughs Experiment. Notting Hill Editions. 2016. 236 p.

Наш журнал
у соцмережах:

Випуски поточного року

4 (115)

Зміст випуску 4 (115), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. І.І. Марценковська

  3. Ю. А. Крамар, Г. Я. Пилягіна

  4. М. М. Орос, В. В. Грабар, А. Я. Сабовчик, Р. Ю. Яцинин

  5. М. Селихова

  6. Ю. О. Сухоручкін

3 (114)
1
2 (113)
1 (112)