Диагностика и ведение пациентов с первым судорожным приступом

C.J. Chu-Shore, B.S. Tseng, Harvard Medical School, Massachusetts General Hospital

Популяционные исследования продемонстрировали, что ежегодно 2540 тыс. детей в США переносят один ничем не спровоцированный судорожный припадок. Согласно определению Национальной противоэпилептической лиги, речь идет о множественных судорогах на протяжении 24часового периода с возвращением ребенка к нормальному уровню сознания между эпизодами. Многие дети, перенесшие первый судорожный припадок, в последующем никогда не переносят второй. Однако судороги могут быть началом более серьезных заболеваний, в том числе эпилепсии. Эпилепсия – это состояние, при котором у ребенка в анамнезе имеются данные о двух и более эпизодах судорог, не связанных с какимлибо провоцирующим фактором.

При исследовании ребенка, перенесшего первый судорожный припадок, наиболее важными клиническими задачами являются определение этиологии припадка, подбор наиболее адекватной терапии и прогноз.

Дифференциальный диагноз

Множество заболеваний по своим проявлениям могут быть сходными с эпилепсией, поэтому при появлении первого судорожного припадка необходимо провести дифференциальную диагностику с такими состояниями:

• респираторные пароксизмы и обмороки;

• мигрень;

• доброкачественное пароксизмальное головокружение;

• гастроинтестинальный рефлюкс;

• самостимуляция, стереотипии, cиндром повышенной нервнорефлекторной возбудимости;

• двигательные расстройства: тики, доброкачественный миоклонус, дискинезии и дистонии;

• нарушения сна: кошмары или ночное возбуждение;

• психогенные псевдосудорожные приступы и панические атаки.

Этиология

Определение причин, лежащих в основе судорог, помогает подобрать подходящую терапию и установить прогноз заболевания для ребенка. При обследовании после первого судорожного приступа, вопервых, следует определить, был этот приступ чемлибо спровоцирован или нет. В случае спровоцированного припадка дальнейшая лечебная тактика должна включать выявление и устранение этиологической причины.

Этиологические факторы спровоцированных (симптоматических) судорог у детей могут включать следующие нарушения.

1. Инфекции ЦНС, в том числе менингиты, энцефалиты или эмпиема, которые могут начинаться с судорог. В этом случае определение и лечение инфекционного процесса являются основным направлением терапии.

2. Метаболические нарушения также могут спровоцировать судороги, и в таком случае будут являться основной мишенью для терапии. Необходимо измерить уровень глюкозы, натрия и кальция в крови у ребенка после первого судорожного приступа, особенно у детей, в анамнезе у которых имеются сведения о внутривенных вливаниях, сахарном диабете или наблюдалась склонность к различным электролитным сдвигам. У пациентов с хронической гипонатриэмией следует воздержаться от стремительной коррекции уровня натрия во избежание центрального понтинного миелинолиза. Также рекомендуется проведение токсикологической экспертизы для оценки возможного токсического или медикаментозного влияния.

3. Травмы головы могут вызывать судорожный припадок и требуют немедленной медицинской оценки с использованием соответствующих методов нейровизуализации, чтобы исключить геморрагии, контузии или другие серьезные повреждения.

4. Структурные аномалии, такие как врожденные церебральные мальформации, ишемические или геморрагические инсульты, опухоли или другие массивные образования, реже приводят к судорогам, но их следует также исключить с помощью методов нейровизуализации.

Если у ребенка в возрасте от 6 месяцев до 6 лет не обнаруживается никакой патологии при неврологическом осмотре и отсутствует таковая в анамнезе, а высокая температура не обусловлена инфекцией ЦНС, вероятен диагноз фебрильных судорог.

Фебрильные судороги возникают у 25% детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. Они возникают на фоне высокой (обычно выше 38,5 °С), не связанной с инфекцией ЦНС, температуры. Также часто имеются сведения о случаях фебрильных судорог в семейном анамнезе. Считается, что скорость повышения температуры тела является более существенным провоцирующим фактором, чем абсолютное значение температуры. У 33% детей возникает второй эпизод и только 50% из них переносят третий. Приблизительно у 36% детей с фебрильными судорогами впоследствии развивается эпилепсия. ЭЭГ и нейровизуализационные методы обычно неспецифичны. Более пристального внимания требуют комплексные фебрильные судороги, которые длятся более 15 минут, имеют фокальное начало и возникают часто в течение 24 часов даже на фоне температуры.

У большинства детей, перенесших первый афебрильный судорожный припадок, не удается обнаружить провоцирующие факторы, также у многих не развиваются повторные судороги. В таком случае определение факторов риска и специфических эпилептических синдромов помогает правильно подобрать лечение и определить прогноз.

Инфантильные спазмы обычно начинаются у детей в возрасте 48 месяцев (однако возможен и более ранний или поздний дебют) и состоят из кластера миоклонических спазмов, которые обычно возникают перед пробуждением или засыпанием. Проявления могут быть малозаметными, например, в виде легких морганий или падения головы.

Абсансы, или малые припадки, проявляются частыми (до 100 и более за день) эпизодами коротких пароксизмов, часто с морганиями, длящимися по несколько секунд (обычно до 15 секунд). Сразу после пароксизма пациент возвращается к своему исходному уровню психической активности.

Диагноз обычно подтверждается при проведении электроэнцефалограммы (ЭЭГ) с гипервентиляционной нагрузкой, которая провоцирует приступ или обнаруживает классические ЭЭГпризнаки.

Доброкачественная роландическая эпилепсия возникает у детей в возрасте 313 лет. Ее типичными проявлениями являются судороги с перироландовой или перисильвиевой сенсомоторной коры, включающие резкое подавление речи или воспроизведение гортанных звуков, онемение или подергивание мышц лица, которые могут перейти в генерализованные тоникоклонические судороги. Большинство судорог возникают во сне или при пробуждении. Диагноз подтверждается выявлением характерных ЭЭГпризнаков.

Другие виды доброкачественной детской эпилепсии включают синдром Гасто (доброкачественная окципитальная детская эпилепсия), при котором доминируют визуальные синдромы или синдром Панайотопулоса (идиопатическая детская эпилепсия), при котором превалируют вегетативные пароксизмы.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия начинается в подростковом возрасте. Она может проявляться генерализованными тоникоклоническими судорогами, миоклоническими подергиваниями (обычно во время пробуждения).

Клинические аспекты

Анамнез

Поскольку медицинский персонал часто не присутствует при первых судорогах, подробный сбор анамнеза может быть немаловажен при оценке состояния. Желательно получить описание события с начала и до конца от непосредственного свидетеля. В истории болезни отображаются информация о том, что делал пациент перед приступом, а также постприступные особенности, в том числе, состояние сознания или гемипарезы. Подробное описание пароксизма включает не только симптоматику самого припадка, но и сведения, было ли изменено сознание, наблюдались ли какиелибо автоматизмы или поведенческие нарушения. Данная информация важна для определения типа приступа и подбора терапии, поскольку имеются показания или противопоказания к назначению определенных групп препаратов. Важно подробное описание припадка с момента его возникновения, так как генерализованные судороги могут иметь фокальное начало.

Также необходимо установить, есть ли сведения о повышении температуры тела, наличии хронических заболеваний (например, сахарный диабет), приеме медицинских препаратов, изменении поведения или диеты, наличии свежей/давней травмы или инфекции ЦНС. Имеют значение отягощенная наследственность по эпилепсии или случаи фебрильных судорог в семье, особенно у родственников первой линии родства. Подробно собранный анамнез важен для установления возможной этиологии и оценки риска развития последующих эпизодов.

Осмотр

У ребенка необходимо провести тщательный общий осмотр и неврологическое обследование. В частности, он должен быть обследован на предмет наличия повышенной температуры или других изменений витальных функций, признаков травмы или перенесенного интракраниального шунтирования, стигм дизонтогенеза или аномалий развития нервной системы, выпячивания большого родничка как признака повышенного внутричерепного давления.

Также следует обратить внимание на ригидность затылочных мышц и другие менингеальные знаки (при этом необходимо помнить, что специфические менингеальные знаки могут отсутствовать у новорожденных и детей в возрасте до 6 месяцев); кожные проявления, например винные пятна, лицевую ангиофиброму, гипопигментные пятна или участки шагреновой кожи, петехиальные высыпания как признак менингококцемии. Очаговый неврологический дефицит может указывать на очаговое поражение или быть проявлением постприступного пареза Тодда.

Лабораторная диагностика

Обязательный минимум лабораторных исследований при первом эпизоде судорог должен включать измерение уровня глюкозы в крови, определение электролитного состава крови, измерение содержание кальция и магния крови и токсикологическое обследование.

Обязательно проведение компьютерной томографии у пациентов, у которых имеются сведения про недавнюю травму, существенно нарушенное сознание, выраженная головная боль, выпячивание родничка или другие признаки неврологического дефицита.

Настоятельно рекомендуется проведение люмбальной пункции (ЛП) у лиц с повышенной температурой тела и ригидностью затылочных мышц или при увеличенной температуре и нарушении сознания. При подозрении на повышение внутричерепного давления компьютерная томография без контраста предпочтительнее, чем ЛП, поскольку в последнем случае существует риск образования церебральных грыж с формированием обструкционной гидроцефалии. Американская ассоциация неврологов рекомендует проводить ЛП всем детям с нестабильным состоянием в возрасте до 6 месяцев и таковым с менингеальными знаками.

При подозрении на инфекцию ЦНС следует незамедлительно начинать соответствующее антибактериальное или протововирусное лечение. Стероидные гормоны повышают выживаемость детей с инфекционным поражением ЦНС, в частности, при Haemophilus influenzae b, их рекомендуют назначать перед антибиотикотерапией. ЛП также желательно проводить перед введением антибиотиков, но можно и на фоне антибиотикотерапии, и после нее.

У новорожденных следует уделить особое внимание таким параметрам, как уровень глюкозы и кальция в крови. Если существует подозрение на метаболические нарушения, необходимо оценить уровень сывороточного аммония, лактата и пирувата, аминоацида, а также органических кислот в моче.

ЭЭГ

ЭЭГ – важный инструмент в определении прогноза при судорогах. Ее следует проводить у всех детей после первого судорожного припадка. Если состояние ребенка нестабильно, нет необходимости в неотложном проведении ЭЭГ.

При интерпретации данных ЭЭГ необходимо учитывать, что у 10% здоровых лиц на ЭЭГ обнаруживаются отклонения от нормы, в то время как у 50% больных эпилепсией при проведении первой ЭЭГ не выявляются никакие нарушения. Повторное проведение повышает чувствительность метода до 8090%. ЭЭГ может быть полезной при классификации типа припадков, например, при миоклонической или доброкачественной роландической эпилепсии.

В случаях, когда после судорожного припадка начинается бессудорожный эпилептический статус, только ЭЭГ поможет ответить на вопрос, сохраняется ли у пациента патологическая судорожная биоэлектрическая активность головного мозга. ЭЭГ также может быть информативной тогда, когда пациент после назначения миорелаксанта при анестезии для интубации не приходит в сознание к положенному времени.

Нейровизуализационные методы

Недавние результаты метаанализа показали, что клинически значимые изменения при нейровизуализации были получены только у 2% детей, попавших в отделение неотложных состояний после первого афебрильного неспровоцированного судорожного припадка. Решение о необходимости проведения нейровизуализационного исследования в каждом конкретном случае следует принимать индивидуально. Если ребенок недавно получил травму головы, имеет периодические повторяющиеся припадки, очаговый неврологический дефицит и/или выпячивание родничка, назначают один из методов нейровизуализации. У пациентов с четко установленным эпилептическим синдромом нет надобности проводить такое исследование. Роль нейровизуализации у детей с афебрильными парциальными припадками спорна.

Лечение

Решение о необходимости назначения антиконвульсантов после первого приступа должно основываться на клинической оценке преимуществ и рисков в каждом конкретном случае. В целом, противоэпилептические препараты используют для снижения вероятности повторных судорог, однако они не способны препятствовать развитию эпилепсии после первого судорожного припадка.

У пациентов с эпилептическим статусом или наличием острой фазы заболевания (например, ассоциированные с энцефалитом судороги), у которых вероятность возникновения повторных судорог велика, препараты можно назначать даже после быстрой первичной оценки состояния. Чаще всего в данном случае используют бензодиазепины, фенобарбитал, вальпроевую кислоту, фосфенитоин и леветирацетам. Также рекомендуют ректальные свечи с диазепамом, которые можно применять в домашних условиях у детей с повторяющимися пролонгированными судорогами.

В тех случаях, когда риск побочных эффектов от длительного применения антиконвульсантов превышает преимущества, например, при простых фебрильных судорогах, противосудорожные средства не назначают.

При состояниях, когда вероятность повторных приступов очень велика, например, при первичной генерализованной эпилепсии, абсанс эпилепсии или ювенильной миоклонической эпилепсии, целесообразно как можно скорее начать антиконвульсивную терапию с использованием ламотриджина или вальпроатов.

Решение о начале длительной противоэпилептической терапии после первых неспровоцированных судорог у неврологически не скомпрометированного ребенка требует оценки риска побочных эффектов медикаментов и психологической стигматизации в сравнении с риском повторения судорог и принимается индивидуально с учетом мнения пациента и его родителей. В качестве руководства к действию можно принять рекомендации большинства детских невропатологов, которые не начинают длительное противоэпилептическое лечение после первичного эпизода судорог, если только не имеются дополнительные факторы риска для эпилепсии (церебральный паралич, задержка психического развития, структурные повреждения мозга, патологическая ЭЭГ). Зачастую, даже в случаях повышенного риска возникновения повторных судорог, невропатологи откладывают начало терапии до появления второго неспровоцированного судорожного припадка.

У большинства детей с эпилепсией лечение антиконвульсантами проводят, пока свободный от судорог период не составляет 12 лет, или пока ребенок не достигает соответствующего возраста, в котором он больше не подвергается риску их возникновения.

В случае начала противоэпилептической терапии выбор препарата должен основываться на типе припадков. Некоторые медикаменты оказываются высокоэффективными при одних типах припадков, но ухудшают течение при других. Например, карбамазепин эффективен при парциальных судорожных припадках, но может вызвать экзацербацию генерализованных абсансов.

Долгосрочный прогноз

Говорить об определенном прогнозе после первого судорожного припадка довольно сложно, но существует несколько общих правил, основанных на эпидемиологических исследованиях.

У детей, перенесших один короткий генерализованный судорожный припадок на фоне нормального неврологического развития и положительных результатов неврологического исследования, риск возникновения повторного припадка составляет 24% в первый год и 36% – на протяжении последующих 3 лет. Среди детей с нормальными показателями ЭЭГ вероятность повторения судорог – около 15 и 26% соответственно. Если на ЭЭГ регистрировались отклонения от нормы, риск возникновения последующих судорог составляет приблизительно 41 и 56% соответственно.

У детей с аномалиями развития, структурными повреждения ЦНС или очаговым неврологическим дефицитом вероятность повторения судорог в первый год составляет 37%, в течение последующих 3 лет – 60%.

Если ребенок перенес повторный эпизод неспровоцированных судорог, риск возникновения судорог в будущем составляет более 50%, даже среди детей с отсутствием факторов риска.

Идентификация судорог как составляющей определенного судорожного синдрома имеет дополнительную ценность для уточнения прогноза. Например, у пациента с простыми фебрильными судорогами, скорее всего, наступит спонтанная ремиссия после достижения им школьного возраста, в то время как у ребенка с ювенильной миоклонической эпилепсией приступы будут повторяться на протяжении всей жизни.

Очень важно проинформировать пациента и его близких о том, как вести себя в случае возникновения следующего судорожного приступа, какие меры предосторожности следует предпринять, как можно предотвратить его появление.

Дети, у которых существует вероятность повторного судорожного припадка, не должны вовлекаться в активность, которая может быть потенциально опасной. Необходимо следить, чтобы они не принимали ванну без присмотра взрослых (в связи с риском утонуть), не взбирались на большую высоту. Плавание, езда на велосипеде (в защитном шлеме), игра в видеоигры под присмотром взрослых признаются большинством невропатологов безопасными занятиями. Пациенты, достигшие возраста, позволяющего иметь водительские права, должны, по возможности, воздерживаться от вождения.

Статья печатается в сокращении.

Подготовила Елена Тараненко

Полный текст документа читайте на сайте www.medscape.com