В журнале
Epilepsia (2010; 51 (4): 713724) опубликованы комментарии Renzo Guerrini (Рензо Гуэрини) на наиболее интересную и широко обсуждаемую тему на сегодняшний день – новые предложения по классификации эпилепсий, предложенные Международной противоэпилептической лигой (ILAE), комиссией по классификации и терминологии. Как считает Ханс Людерс, представитель американской школы эпилептологии из Кливленда, по всей вероятности, необходимо напоминать о сложившейся сегодня ситуации в отношении классификации эпилепсий. На Всемирном конгрессе в Будапеште в 2009 г. в своем докладе, посвященном классификации эпилепсий, Ханс Людерс показал пустой лист бумаги и сказал, что это и есть наша современная классификация. На том же конгрессе комиссия по классификации и терминологии внесла новые предложения, которые сейчас находятся в состоянии жарких дискуссий. В этом плане взгляды и критические замечания на данную тему такого апологета в эпилептологии, как Рензо Гуэрини, наиболее интересны. В частности, автор подчеркивает, что новая концепция «системных эпилепсий», впервые обсуждаемая в Монреале, в большей степени относится к группе эпилепсий, чем видам припадков. Теория системных эпилепсий оценивает эпилепсию как хроническое состояние головного мозга, характеризующиеся выраженной склонностью генерировать эпилептические припадки. Необходимо отметить, что генетическая основа предрасположенности к припадкам в «системных эпилепсиях» является доказанным фактом, однако не всегда необходимым. Будет правильно утверждать, что понятие «системные эпилепсии» не может быть включено в современную классификацию, предложенную комиссией по классификации и терминологии, поскольку последняя основывается на абсолютно других концептуальных принципах. Кроме того, концепция, согласно которой генерализованные припадки возникают и распространяются по билатерально расположенным сетям, а фокальные зарождаются внутри локализованных сетей, ограниченных пределами одного полушария, не является новой. В отношении синдромального подхода, комиссией предложена новая концепция «сочетания» для выявления состояний, которые на самом деле не являются электроклиническими синдромами, а представляют состояния, при которых наблюдается сочетание различных клинических факторов (специфические виды поражения, причины). При всем уважении к комиссии, этот термин не совсем понятен. Вероятно, он является сокращением выражения «сочетание признаков и симптомов», но это не очевидно.
Наиболее важные позитивные моменты в новых предложениях комиссии – это то, что было удалено разделение между простыми и сложными парциальными припадками, которое основывалось на появлении или отсутствии нарушения сознания. Также комиссия удачно избавила нас от понятия «идиопатические эпилепсии», которое ранее выполняло важную роль, но на сегодняшний день бесполезно. Данные предложения указывают, что разделение на парциальные и генерализованные может употребляться только для припадков, но не для классификации эпилепсий. Комиссия решила оставить в использовании термин «идиопатические генерализованные эпилепсии», одновременно вводя термин «генетические генерализованные эпилепсии», что по мнению автора создает ненужные разночтения. Удивление автора вызвала замена названий трех основных категорий классификации эпилепсий на генетические, структурные/метаболические, эпилепсии неизвестного происхождения, что, в свою очередь, впоследствии вызовет много новых проблем. Несмотря на то что в прошлом у многих специалистов, имеющих дело с эпилепсией, было множество проблем с определением идиопатических эпилепсий, теперь возникает новая проблема классифицировать как «генетические» те эпилепсии, чье генетическое происхождение никогда не было доказано, а также те формы (аутосомная доминантная ночная лобная эпилепсия), где находят связь эпилепсии с мутацией определенных генов только в небольшом количестве случаев. Что делать с синдромом Веста? Согласно этой классификации, данный синдром может попадать в категорию «структурные/метаболические» или «неизвестного происхождения» в зависимости от того, удается ли выявить мальформацию головного мозга или метаболический дефект.
В заключение автор пишет, что материал, предложенный комиссией, по его мнению является удовлетворительным в отношении классификации припадков, но не вводит необходимые новые концептуальные элементы, на которых бы базировалась новая классификация эпилепсий. Данная классификация отображает состояние наших знаний, которых недостаточно для разработки новой систематической классификации эпилепсий.
· · ·
В журнале
Epilepsy Research де Ковел (C.G.F. de Kovel) разместил статью, посвященную поиску локуса, отвечающего за фотосенситивность.Фотопароксизмальный ответ считается фактором риска развития идиопатических генерализованных эпилепсий и имеет четкие генетические механизмы. В двух предыдущих опубликованных исследованиях были определены локусы, ответственные за фотопароксизмальный ответ на хромосомах 6р21, 7q32, 13q13 и 16p13. В этом исследовании объединены данные предыдущих испытаний с вновь полученными результатами.
Анализ проводили на данных ста семей. Анализ непараметрической связи определил три наиболее вероятных варианта, отвечающих за фотопароксизмальный ответ, два из которых – новые локусы (5q35.3 и 8q21.13), а также один локус, найденный ранее (16р13.3). Для четырех локусов, выявленных в ходе предыдущих исследований (6р21, 7q32, 13q13 и 16p13), связь с феноменом фотосенситивности определить не удалось.
Результаты исследования дают возможность утверждать, что в разных семьях фотосенситивность связана с различными локусами. Обследование семей убедительно подтверждает роль фотопароксизмального ответа как фактора риска развития идиопатических генерализованных эпилепсий.
Проведенный метаанализ показал, что изменения в отдельных локусах, вероятно, связаны с их размещением в подгруппах фотосенситивных семей, которые в некоторой степени могут отличаться по клиническому фенотипу и географическому происхождению.
· · ·
Анализ причин и частоты отравлений антиконвульсантами опубликован в журнале Epilepsia (2010; 51 (4): 15). H. HassanianMoghaddam приводит данные проведенного ретроспективного исследования, в котором среди 9809 случаев отравлений 474 (4,8%) были вследствие отравлений антиконвульсантами (небензодиазепинового ряда). Средний возраст пациентов составил 25,5 ± 8,9 года. Наиболее частым агентом отравления был карбамазепин (n = 117), за которым следовал фенобарбитал (n = 77) и вальпроат натрия (n = 51). Самой распространенной причиной являлось намеренное отравление (95,3%). Мультивариативный анализ показал связь различных соматических заболеваний, психологических проблем и одиночества с повышенным риском отравления, в то время как высокий уровень образования обладает протективным эффектом.
· · ·
В журнале Epilepsia (2010; 51(3): 42343) размещена статья Margherita D’Antuono et al. «Антиконвульсанты угнетают иктальные, но не интериктальные эпилептиформные разряды in vitro». В своем исследовании авторы пытались определить влияние основных антиконвульсантов, таких как карбамазепин, топирамат и вальпроевая кислота, на эпилептиформную активность, вызванную применением 4аминопиридина на срезы энторинальной коры крыс. Результаты исследования показали, что длительные (более 3 секунд) эпилептиформные состояния, напоминавшие иктальные, подавлялись назначением карбамазепина, топирамата и вальпроатов, в то время как более короткие феномены (менее 3 секунд), похожие на интериктальные разряды, продолжали наблюдаться даже при повышении концентрации антиконвульсантов в четыре раза, а в случае карбамазепина и топирамата – до максимальных доз. В сочетании с клиническими данными, исследование позволило сделать заключение, что данные антиконвульсанты, хорошо контролируя припадки, не подавляют интериктальные синхронизации.