Раздел:
- Обзор

Новое в эпилептологии


	Ведущий рубрики: Владимир Игоревич Харитонов — невролог-эпилептолог Украинского медицинского центра реабилитации детей с органическим поражением нервной системы МЗ Украины, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA) Адрес для корреспонденции: vkharytonov69@ukr.net

Уважаемые коллеги, представляю вашему вниманию обзор ведущих международных неврологических журналов по эпилептологии за 2011 г.

Новый вид неэпилептических пароксизмов был описан докто-ром Дж. Каповила (G. Capovilla) в журнале Epileptic Disord (2011; 13 (2): 140-144) в статье «Приступы тряски тела – новый вид неэпилептических состояний в раннем детстве». Данное состояние существенно отличается от синдрома Феермана, негативного неэпилептического миоклонуса и приступов дрожания (shuddering attacks). В результате проведенного ретроспективного исследования, где рассматривались все пациенты до 1-го года жизни с различными неэпилептическими пароксизмальными состояниями, выявлено 23 пациента – 13 мальчиков (58%) и 10 девочек (42%) в возрасте от 3 до 8 месяцев. Во всех случаях было получено домашнее видео, полиграфические записи – только у девяти обследуемых. Сами движения в пароксизме были резкие, кратковременные, по типу движения корпуса и конечностей из стороны в сторону с асинхронным вовлечением других мышц. Сам эпизод напоминает единое движение из некогда популярного танца шейк. Движение может варьировать по интенсивности и, как правило, сопровождается плачем ребенка. У одного пациента, уже ходившего, атаки вызывали падения. Атаки, как правило, происходили во время бодрствования, но иногда и во время засыпания или первой фазы сна. В фазе медленного сна атаки не наблюдали никогда. В большинстве случаев частота эпизодов была несколько атак в день, хотя наблюдались случаи, когда они были единичными за день. Кроме того, необходимо отметить, что регистрация атак иногда представляет собой проблему, поскольку сами атаки могут быть очень кратковременными, и их можно иногда не заметить. В данном синдроме все приступы стереотипны и не являются вариантом доброкачественного миоклонуса раннего детства или синдрома Феермана. У всех пациентов с этим синдромом с течением времени частота эпизодов снижалась, и они полностью исчезали в возрасте между 6 и 15 месяцами жизни ребенка. Длительность периода, на протяжении которого наблюдались эти приступы, колебалась от 1 до 9 месяцев. Развитие речи и когнитивных функций при этом синдроме нормальное.

· · ·

Следующая статья, привлекшая мое внимание, посвящена оценке эпилептического статуса с афазией и его электроклинических корреляций. Материал опубликован в журнале Epilepsia (2011; 52 (8): 1452-1458). Автор статьи Э. Эриксон (E. Ericson) из отделения неврологии Северо-Западного университета (Чикаго, Иллиноис, США) представил исследование, включавшее де-вять лиц с этим редким синдромом, у которых проводилась оценка и корреляция клинических, электрофизиологических и нейровизуализационных данных. Каждый из пациентов был осмотрен неврологом, всем проведены ЭЭГ-видеомониторинг длительностью не менее 24 часа и речевые тесты. Все девять участников исследования были правшами с подострыми либо хроническими поражениями левого полушария (МРТ). Также у всех пациентов отмечалась смешанная афазия. У трех больных афазия была устойчивая, начавшаяся с рождения, у шести оставшихся – имела периодический характер и в последствии стала устойчивой у пяти из шести человек. Начальные 30 минут записи ЭЭГ демонстрировали электрографические судороги только у пяти пациентов (56%), несмотря на то что афазия присутствовала во время записи. Левосторонние гемисферные периодические латерализованные эпилептиформные изменения (PLEDS) наблюдались у двух больных, еще у двоих имело место левогемисферное замедление. Длительный ЭЭГ-видеомониторинг подтвердил наличие электрографической иктальной активности у всех девяти пациентов. Проявление ЭЭГ-судорог варьировало от постоянного до периодических пароксизмов каждые два часа, и эти изменения не коррелировали с флуктуациями афазии. ЭЭГ-приступы внезапно исчезли у трех больных, у шести – постепенно, на протяжении 4 дней. Клиническое улучшение задерживалось у восьми из девяти пациентов, как правило, оно наблюдалось на 2-4-й день пос-ле исчезновения ЭЭГ-судорог. Таким образом, в ходе исследования было выявлено, что для определения этого состояния требуется проведение длительного ЭЭГ-мониторинга, однако клиническая симптоматика не коррелирует с электрографической судорожной активностью и не дает достаточной информации для выработки алгоритмов лечения.

· · ·

Далее хотелось бы обратить ваше внимание на статью Ф. Сендеса (F. Cendes) «Определение фармакорезистентности с помощью нейровизуализации при впервые выявленных эпилепсиях», которая размещена в журнале Epilepsia (2011; 52 (4): 7-9). Лучшими прогностическими факторами при эпилепсиях раннего начала являются ответ на назначение первого антиконвульсанта, возраст начала эпилепсии, количество припадков перед началом лечения, наличие структурного нарушения в головном мозге или изменения в неврологическом статусе. Однако ранний и адекватный ответ на назначение противоэпилептической терапии, по всей вероятности, отражает природу происходящего эпилептогенеза, который является сложным взаимодействием генетики и воздействия окружающих факторов. Пациенты с одинаковыми структурными изменениями (склероз гиппокампа) могут по-разному отвечать на противоэпилептическую терапию. В этих случаях современные виды нейровизуализации, такие как количественная магнитно-резонансная томография, могут быть чрезвычайно полезными в понимании взаимодействия факторов, приводящих к рефрактерности. У пациентов, хорошо отвечающих на противоэпилептическое лечение, минимальные изменения на МРТ головного мозга либо наблюдаются, либо нет. Среди тех, у кого данный метод позволяет определить структурные нарушения головного мозга, обычно не видимые на стандартном МРТ, существует обратная корреляция между исходом и обширностью определяемого на МРТ нейронального поражения вне зоны основного поражения. Распространенность нейронального поражения, как представляется, связана со степенью тяжести начального повреждающего действия, генетической предрасположенностью и в дальнейшем может прогрессивно расширяться при отсутствии контроля эпилептических припадков. Информация о наличии и распространенности изменений, определенных на количественной МРТ, может быть также использована в противоэпилептической терапии у пациентов, находящихся в ремиссии более двух лет. Комбинированные МРТ-исследования в ближайшем будущем могут иметь большую клиническую ценность в предсказании ответа на назначение противоэпилептического ле

В заключение хотелось бы отметить, что факт значительного влияния воспаления на различные механизмы эпилептогенеза (не учитывая иммунные механизмы), особенно при фокальных эпилепсиях, подтверждается все большим количеством исследователей. Так, на сегодняшний день в нескольких странах уже проводятся испытания с новыми противовоспалительными субстанциями.