Разделы:
Лекция
Тригеминальная невралгия
Тригеминальная невралгия (ТН) – хроническое рецидивирующее заболевание, возникающее на пятом десятилетии жизни, которое протекает с ремиссиями и экзацербациями различной продолжительности. Синонимами тригеминальной невралгии являются невралгия тройничного нерва, болевой тик, болезнь Фотергилла. Отдельные приступы характеризуются интенсивной, стреляющей болью в зонах иннервации третьей, второй и, крайне редко, первой ветвей тройничного нерва, с преобладанием в правой стороне лица.
В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) в подраздел «Поражения тройничного нерва» включены «Невралгия тройничного нерва» (синдром пароксизмальной лицевой боли, болевой тик), «Атипичная лицевая боль», «Другие поражения тройничного нерва» и «Поражения тройничного нерва неуточненные». Международное общество головной боли (МОГБ) в разделе «Краниальные невралгии, боли при поражении нервных стволов и деафферентационные боли» рассматривает ТН как идиопатическую и симптоматическую (при компрессии тригеминального корешка или ганглия и при центральных поражениях), а также как лицевые боли, не входящие в эту группу. Несколько иной подход наблюдается в классификации, предложенной Международной ассоциацией по изучению боли (МАИБ), где в разделе «Невралгии головы и лица» выделяются тригеминальная невралгия (болевой тик), вторичная тригеминальная невралгия при поражении центральной нервной системы, вторичная тригеминальная нев-ралгия при лицевой травме, острая герпетическая и постгерпетическая тригеминальная невралгия», SUNCT-синдром (кратковременная, односторонняя, невралгоподобная боль с конъюнктивитом и слезотечением), синдром Редера, синдром «кластер-тик».
В европейской медицинской литературе первое описание этого заболевания принадлежит венецианскому врачу Масса (1550), однако в самостоятельную нозологическую форму ТН выделил английский врач Д. Фотергилл (1781) в своей монографии «Болезненные поражения лица». В начале XIX в. ТН рассматривалась как «болезнь личины». Известный врач того времени Г.В. Консбрух (1764-1837) в своем фундаментальном трехтомном руководстве «Начальные основания терапии в пользу практических врачей» (1822) утверждал, что надежного лечения «болезни личины» не существует, а «нарывные средства и перерезка нерва прекращают боль только на короткое время». В прошлом веке для прекращения болевых тригеминальных пароксизмов применялись без особого эффекта анальгетики, транквилизаторы, нейролептики, этаноловые блокады точек выхода тройничного нерва на лицо. И только в середине
60-х гг. ХХ в. было предложено эффективное средство для лечения ТН – антиконвульсант карбамазепин. Хотя и к этому препарату у ряда больных со временем возникает резистентность.
Взгляды на этиологию и патогенез ТН отличались значительным разнообразием. До начала ХХ в.
преобладало мнение о решающей роли в происхождении этого заболевания переохлаждения лица, местных хронических инфекций (зубо-челюстной системы, верхнечелюстных пазух), менингитов и арахноидитов основания мозга. Высказывались мнения о недостаточности кровообращения полулунного узла, чрезвычайно чувствительного к ишемии, тригеминальных ядер мозгового ствола, о компрессии периферических ветвей тройничного нерва в узких и длинных каналах лицевого скелета. В качестве причины ТН предполагали нарушения прикуса, необычно высокое стояние верхушки пирамиды височной кости, раздражающее тригеминальный корешок, кальцификацию арахноидальных оболочек, мальформацию Арнольда – Киари. В настоящее время общепринятой является точка зрения о решающей роли в происхождении ТН компрессии корешка пятого нерва в месте его входа в мозговой мост патологически извитым кровеносным сосудом (обычно передней верхней мозжечковой артерией), опухолями мосто-мозжечкового узла (акустической невриномой, арахноэндотелиомой) или бляшками рассеянного склероза. Полагают, что компрессия патологически извитым кровеносным сосудом встречается в 88%, опухолями мосто-мозжечкового угла – в 6% и бляшками рассеянного склероза – также в 6% случаев. Патологический механизм возникновения боли наиболее убедительно объясняется теорией «воротного контроля» Мелзака и Уолла (1965). При компрессии тригеминального корешка в зоне его входа в мозговой мост патологически извитой верхней передней мозжечковой артерией (реже – другим патологическим образованием) происходит демиелинизация волокон глубокой чувствительности (экстралемнисковых волокон) мандибулярного и максиллярного подразделений из-за особенностей типичных анатомических соотношений чувствительных волокон в этом отделе тригеминальной системы. В нормальных физиологических условиях стимуляция быстропроводящих проводников глубокой чувствительности (лемнисковых волокон тройничного нерва) тормозит поток сигналов по волокнам поверхностной (экстралемнисковой) чувствительности, проводящей болевые сигналы. При демиелинизации возникает эфаптический контакт между волокнами лемнисковой и экстралемнисковой систем, поэтому стимулы, в норме вызывающие торможение болевых сигналов (движение нижней челюсти, глотание и др.), напротив, будут способствовать усилению болевого потока в сенсорных тригеминальных ядрах ствола мозга и запускать типичный тригеминальный болевой пароксизм. Разумеется, в оформлении болевого ощущения при приступах невралгии тройничного нерва принимают участие и другие многообразные стволовые, подкорковые и корковые структуры, но вышеописанный механизм возникновения болевого пароксизма, по-видимому, является ведущим.
По данным многолетних наблюдений клиники нервных болезней стоматологического факультета Московского государственного медико-стоматологического университета, тригеминальной невралгией женщины заболевают в три раза чаще мужчин, правосторонняя локализация встречается в 70%, левосторонняя – в 29%, а двусторонняя –
в 1% случаев. Средний возраст больных ТН, поступающих в клинику впервые, составляет 55 лет, тогда как анамнестические данные свидетельствуют о начале заболевания на 8-10 лет раньше. Первый пароксизм боли без всякой видимой причины наступает у 34% больных, совпадает с лечением зубов – у 27%, с отрицательными эмоциями – у 17%, у остальных началу заболевания сопутствуют самые различные факторы (внезапное переохлаждение лица, респираторная инфекция, локальные травмы и др.).
Только у 23% больных ТН дебютирует развернутыми болевыми пароксизмами, тогда как у остальных – ограниченными, локальными, малоинтенсивными, стреляющими, дергающими или прокалывающими болями в области альвеолярного отростка или в медиальных отделах лица. Такие болевые пароксизмы возникали несколько раз в день, без четкой связи с триггерными факторами или зонами. Разнообразные виды амбулаторной терапии (акупунктура, парантеральная витаминотерапия, физиотерапия) приводили к прекращению болевого прозопалгического синдрома в среднем на 18 месяцев. У некоторых пациентов регресс таких умеренных болевых проявлений происходил и без лечения.
Развернутый типичный тригеминальный пароксизм достаточно характерен и состоит из нескольких ключевых симптомов, таких как:
• кратковременная, никогда не превышающая двух минут (в среднем 10-20 секунд), чрезвычайно интенсивная боль стреляющего характера, сравниваемая больными с ударом электрического тока;
• между отдельными тригеминальными пароксизмами имеется «светлый промежуток» разной продолжительности в зависимости от характера экзацербации;
• рисунок боли всегда имеет определенную протяженность в границах сегментарной иннервации тройничного нерва и существенно не изменяется при последующих экзацербациях;
• наличие триггерных (курковых) зон Р гиперсенсетивных участков на коже лица (обычно в области носогубного треугольника) и в полости рта, слабое раздражение которых приводит к типичному болевому пароксизму;
• наличие триггерных факторов – действий или условий, при которых возникают типичные тригеминальные пароксизмы; чаще всего это – умывание, жевание, глотание, разговор, иногда даже дуновение ветра;
• типичное болевое поведение; как правило, во время тригеминального пароксизма больные не плачут, не кричат, а замирают в одной позе, в которой их застает приступ и, стараясь не двигаться, пережидают болевой период, некоторые растирают зону боли, давят на нее или совершают чмокающие движения;
• «избегающий жест»: когда больного просят указать триггерную зону, он не доносит палец на несколько сантиметров до гиперсенситивного участка, опасаясь спровоцировать пароксизм боли, а когда врач пытается коснуться этого участка, непроизвольно отшатывается;
• «симптом лестницы»: при выраженном обострении возникают приступы при ходьбе по лестнице или по неровной почве;
• на высоте алгического пароксизма могут возникать подергивания лицевой мускулатуры, однако в последнее время, в связи с применением для лечения ТН антиконвульсантов, этот симптом встречается редко;
• отсутствие сенсорного дефицита в зоне боли; исключение составляют больные, у которых применяли хирургические методы лечения ТН.
Традиционно описываемая болезненность точек выхода ветвей тройничного нерва на лицо (супраорбитальная вырезка, подглазничное и подбородочное отверстие) существенного диагностического значения не имеет, а возникающий при этом болевой пароксизм связан со стимуляцией триггерных зон соответствующего участка лица.
Как правило, пациент в дебюте заболевания обращается к стоматологу, так как гиперсенситивные зоны у подавляющего числа больных располагаются обычно в полости рта. До конца ХХ в.,
когда стоматологи были в меньшей степени знакомы с этиологией ТН, на стороне болевых пароксизмов нередко ошибочно удалялись здоровые зубы. Следует, впрочем, заметить, что удаление зубов, проводившееся по настоятельному требованию самих больных, было связано с тем, что после очередной экстирпации зуба болевые пароксизмы на некоторое время прекращались. Такое явление можно объяснить с позиций теории, называемой «ворот боли», когда ирритация рецепторов глубокой чувствительности околозубных тканей приводит к выделению тормозных медиаторов в тригеминальном стволовом ядерном комплексе и временному прекращению приступов ТН.
В период ремиссий сохраняется фобический синдром с формированием охранительного поведения, так как больные опасаются наступления рецидива заболевания, они всегда едят на половине рта, противоположной боли, и укутывают голову даже в теплую погоду.
Стадия развернутых болевых приступов может продолжаться десятки лет с ремиссиями и экзацербациями, но со временем, в старческом возрасте, типичные невралгические пароксизмы приобретают невропатические черты в виде легких гипостезий, уменьшения интенсивности острой боли, возникновения тупой постоянной прозопалгии.
По-видимому, определенная стадийность в течении ТН объясняется особенностями демиелинизации тригеминального корешка под влиянием компрессии патологическими образованиями мосто-мозжечкового угла.
Следует иметь в виду, что при стойком болевом прозопалгическом синдроме, появлении симптомов неврологического дефицита со стороны как тройничного, так и других черепных нервов (особенно лицевого и слухового) необходимо проводить тщательное обследование структур задней черепной ямки (МРТ, слуховые вызванные потенциалы и др.) для выявления возможного объемного образования и неотложного нейрохирургического вмешательства.
В классификационных критериях МАИБ и МОГБ имеются описательные характеристики прозопалгических синдромов, близких по клиническим проявлениям ТН. Важнейшими среди них являются следующие.
Вторичная ТН при поражениях ЦНС характеризуется внезапными, интенсивными, повторяющимися болями в зоне распределения одной или нескольких ветвей тройничного нерва, которые по своему проявлению существенно не отличаются от приступов типичной невралгии тройничного нерва, кроме большей продолжительности во времени отдельного пароксизма и быстрым присоединением сенсорного дефицита. Обычно она обусловлена менингеомой меккелевой ямки, эпидермоидной кистой, артерио-венозной аневризмой или извитостью базиллярной артерии.
Симптоматическая ТН встречается, согласно собственным наблюдениям, у 7% больных рассеянным склерозом. Клинические проявления прозопалгического синдрома малоотличимы от такового при типичной невралгии тройничного нерва, кроме наличия синдрома Лермитта краниоцервикальной локализации и триггерных факторов в виде поворотов головы.
Вторичной ТН при лицевой травме присуща хроническая, пульсирующая, жгучая боль с пароксизмальными усиливающимися экзацербациями в зонах распределения конечных ветвей тройничного нерва. Болевой синдром отличается умеренностью, продолжительностью, со временем присоединяются незначительные трофические нарушения. Хронологичес-
ки начало заболевания совпадает с травмой лица, реконструктивными ортогнатическими операциями или затрудненным удалением зубов.
Постгерпетическая ТН представляет собой, скорее, невропатию, нежели невралгию. Хроническая сенсопатия с преобладанием постоянного зуда над болью обычно локализуется в зоне первого (офтальмического) подразделения тройничного нерва. На этом фоне изредка возникают кратковременные, малоинтенсивные, стреляющие боли, распространяющиеся от ресниц или век к волосистой части головы. Несмотря на то что боли – умеренной интенсивности, их постоянный характер, особенно в сочетании с зудом, переносится нелегко. Характерны кожные рубцы белесого цвета на фоне гипер- или депигментации кожи в области лба и передней волосистой части головы.
Глоссофарингеальная невралгия (невралгия языкоглоточного нерва) проявляется внезапными, часто ночными, односторонними, жестокими, со жгучим оттенком, повторяющимися болями в корне языка с иррадиацией в миндалину, глотку, наружный слуховой проход (ушной или оталгический вариант) или в шею (цервикалгический вариант). Триггерными факторами могут служить механические раздражения корня языка и глотки (глотание, прием холодной или кислой пищи). На высоте болевого пароксизма возникают синкопальные состояния или аритмия.
В отличие от ТН, при языкоглоточной невралгии
приступы могут возникать во время сна.
Своеобразную форму прозопалгии представляет SUNCT-синдром. Проявляется этот вид лицевой боли односторонними, короткими, длящимися десятки секунд, обычно дневными периорбитальными болями, сопровождающимися преходящим конъюнктивитом, слезотечением, незначительной ипсилатеральной ринореей и потением лба. Неврологического дефицита при этом нет.
Трудноотличимой от ТН прозопалгией является синдром «кластер-тик», который характеризуется сочетанием характерных симптомов кластерной головной боли (эпизодическая форма периодической мигренозной невралгии) и типичной ТН или же чередованием этих форм через определенные промежутки времени. Обе составляющие синдрома «кластер-тик» проявляются на одной и той же стороне. В отличие от типичной формы, тригеминальные пароксизмы локализуются в зоне офтальмического подразделения тройничного нерва. Атаки кластерной головной боли и ТН (болевого тика) могут дебютировать одновременно, или же возникновение болевого тика предшествует кластерным головным болям, тогда как обратные соотношения встречаются редко.
Единственным эффективным средством для консервативного лечения ТН является карбамазепин (финлепсин), давно и успешно используемый в нашей клинике у пациентов с этой патологией (прим. ред.: в Украине финлепсин представлен в двух ретардных формах – финлепсин ретард 200 мг и финлепсин ретард 400 мг).
Карбамазепин, синтезированный Шиндлером в 1957 г. и введенный в клиническую практику терапии ТН Блумом в 1963 г., представляет по своим химическим свойствам призводное иминостильбена, способность которого уменьшать проницаемость для натрия мембран нейронов, участвующих в ноцицептивных реакциях, и обусловливает его противоболевое дейс-твие. Этот антиконвульсант с периодом полураспада 20-40 часов (при повторных приемах и комбинированной терапии с другими противосудорожными препаратами может снижаться до 8-12 часов) достаточно полно, но медленно и неравномерно, всасывается из стандартных таблеток в верхнем и нижнем отделах кишечного тракта, с достижением максимального уровня содержания в сыворотке крови через 4-8 часов. Карбамазепин соединяется с белками плазмы (около 75%), почти полностью метаболизируется в печени и переходит в активный метаболит эпоксид, также обладающий противосудорожными свойствами. Противопоказаниями к использованию этого антиконвульсанта являются заболевания костного мозга, предсердно-желудочковая блокада, гипонатриемия, комбинирование с ингибиторами моноаминооксидазы, препаратами лития, малые эпилептические припадки. Эффективность действия карбамазепина повышают дилтиазем, верапамил, никотинамид, эритромицин, а снижают вальпроаты, галоперидол, фенобарбитал.
На кафедре нервных болезней стоматологического факультета МГМСУ пациентам с диагнозом ТН обычно назначается следующая общепринятая схема лечения: 100 мг препарата финлепсин три раза в сутки в течение двух дней (суточная доза –
300 мг), два дня по 200 мг дважды в сутки (суточная доза – 400 мг), два дня по 200 мг трижды в сутки (суточная доза – 600 мг), три дня по 200 мг четыре раза в сутки (суточная доза – 800 мг). При отсутствии противоболевого эффекта переходят к более высоким дозировкам финлепсина – 1000 и
1200 мг/сут, с распределением на 4-6 приемов. При достижении достаточно выраженного результата следует остановиться на соответствующей суточной дозе в течение месяца и затем так же медленно снизить эффективную дозу. Лечение финлепсином в минимальной эффективной дозе необходимо продолжать без перерыва не менее полугода, а затем можно переходить на поддерживающие дозы
(200-400 мг/сут в два приема). Согласно личным наблюдениям, финлепсин обладает более благоприятным профилем безопасности, чем препараты карбамазепина отечественного производства. На фоне его высокой фармакотерапевтической эффективности у больных ТН частота и выраженность побочных явлений, которые могут наблюдаться при применении препаратов карбамазепина, значительно ниже по сравнению с отечественными аналогами.
Менее эффективным препаратом, чем карбамазепин, но все же обладающим достаточно выраженным противоболевым действием, является фенитоин, механизм которого заключается в предупреждении высокочастотной активности генерируемых популяциями нейронов сигналов, в физиологических условиях неактивных (но активных в ноцицептивном очаге) натриевых мембранных каналов. Фенитоин (таблетка 0,117) назначается по 2-3 таблетки в сутки (максимальная суточная доза – 8 таблеток), противопоказаниями являются нарушения функций печени и почек, кахексия, нарушения сердечного ритма, порфирия. Среди побочных реакций наиболее часто встречаются ажитация, вертиго, гиперплазия десен, контрактура Дюпюитрена и др. Эффективность этого препарата повышают пропанолол, хлордиазепоксид, а снижают стероиды, фолиевая кислота, галоперидол.
У ряда больных ТН противоболевое действие оказывают некоторые другие препараты, ряд убывающей эффективности которых представлен следующим образом: карбамазепин (финлепсин), фенитоин, клоназепам, вальпроевая кислота, габапентин, баклофен.
При выраженном обострении ТН, когда требуется госпитализация таких больных, применяют внутривенное введение ГАМК-ергических препаратов, никотиновой кислоты, антидепрессантов.
В период экзацербации дополнительно к базовой терапии применяются лазеропунктура на болевые точки, классическая акупунктура, транскраниальная магнитная стимуляция.
При неэффективности консервативной терапии альтернативой являются нейрохирургические методы лечения – ретрогассеральная терморизотомия, микроваскулярная декомпрессия тригеминального корешка и др.
Трудный пациент. – 2005. – № 5.
* * *
/thumbs/widget_no2011_8-35_63839cbb0bc051665b59db22e241c095.jpg)
/thumbs/widget_no2011_7-34_c00113fb3f4ce7a83f8780d1d4ceef11.jpg)
/thumbs/widget_no2011_6-33_a4c1414a94b7aaf406ef8ed67871f838.jpg)
/thumbs/widget_no2011_5-32_4daf9971e346ab5941b63c4791263a45.jpg)
/thumbs/widget_no2011_4-31_c22c43bcebb549fd6ebdea233ec453d9.jpg)
/thumbs/widget_no2011_3-30_a6d70c9aa4bd70040ee505244244755a.jpg)
/thumbs/widget_no2011_2-29_9589361ea0a5e20b6c95b30eb76248b8.jpg)
/thumbs/widget_no2011_1-28_5f604c29806a7c05e96e53f5e208b9aa.jpg)
/thumbs/widget_nn24_10-155_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_9-154_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_8-153_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_7-152_titul-1.jpg)
/thumbs/widget_nn24_5-6-151_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_4-150_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_3-149_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_2-148_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_1-147_titul-1.jpg)
