Руководство по диагностике и терапии эпилепсии

Эпилепсия – хроническое неврологическое расстройство, поражающее людей всех возрастов, без учета расовой, национальной или социальной принадлежности. Около 50 млн человек в мире страдают эпилепсией. По оценкам Всемирной организации здравоохранения, 2,4 млн новых случаев происходят каждый год во всем мире; по меньшей мере, в 50% случаев дебют заболевания приходится на детский и подростковый возраст.

Эпилепсия – одно из наиболее распространенных неврологических расстройств, которые можно эффективно лечить, предупреждая появление приступов. Около 80% лиц с эпилепсией могут вести обычный образ жизни, если будут получать правильное лечение.

С целью улучшения клинических исходов при данном заболевании, а также снижения длительности внепланового стационарного лечения пациентов по поводу эпилепсии Национальной службой здравоохранения Великобритании (NHS) в 2011 г. было разработано клиническое руководство для врачей общего профиля и специалистов, в котором кратко изложены основные рекомендации по диагностике эпилепсии, выбору противоэпилептических препаратов (ПЭП) первой линии терапии, купированию эпилептических приступов у пациентов с эпилепсией, а также акцентируется внимание на ведении женщин репродуктивного возраста, страдающих эпилепсией.

По-прежнему остаются актуальными разработка общепринятой схемы оказания первой помощи при эпилепсии и ведение ежегодной статистики.

Схема оказания первой помощи при эпилепсии должна включать следующие пункты
1. Выявление всех пациентов с эпилепсией, их регистрация, сбор основных демографических данных, классификация приступов и синдромов.
2. Постановка первичного диагноза, информирование пациентов и их направление в специализированные центры.
3. Мониторинг приступов с целью улучшения контроля над ними путем подбора надлежащей терапии или наблюдения в стационаре.
4. Минимизация побочных эффектов препаратов или их взаимодействий.
5. Уменьшение выраженности синдрома отмены препаратов по возможности и при согласии пациента.
6. Ознакомление пациентов с неклиническими методами терапии и распространение информации, способствующей улучшению качества жизни лиц с эпилепсией.
7. Подбор терапии с учетом особенностей женского организма и потребностей необучаемых пациентов.
8. Обращение пациентов в больницы скорой помощи после эпилептического приступа для предотвращения наступления рецидива в 2недельный период.
9. Проведение периодических обследований пациентов с резистентной формой эпилепсии в условиях стационара.
10. Создание узкоспециализированных центров лечения эпилепсии для ведения пациентов с особыми потребностями (в частности, необучаемых пациентов, женщин в период беременности и больных в предоперационный период).
11. Привлечение специально обученного среднего медицинского персонала.

Приложение А
При подозрении на эпилептическую природу приступов следует обратить внимание на следующие моменты
Особенности прохождения приступов
До начала приступа:
• наличие провоцирующих факторов
• предшествующие симптомы
• длительность симптомов
Во время приступа:
• двигательные симптомы
• сенсорные симптомы
• находится ли пациент в сознании/может ли отвечать на вопросы
• прикусывает ли язык, есть ли другие травмы
• наблюдается ли непроизвольное мочеиспускание
• длительность приступа
По окончании приступа:
• степень вменяемости
• спутанность сознания
• длительность симптомов
История болезни пациента
Анамнез:
• течение беременности и родов матери
• наличие фебрильных судорог в детском возрасте
• наличие серьезных травм головы или других неврологических повреждений
• наличие психических расстройств
Семейный анамнез
Перечень принимаемых препаратов
Рецептурные препараты
Медикаменты, отпускаемые без рецепта
Запрещенные вещества
Употребление алкоголя

Приложение Б
Методы диагностики эпилепсии
ЭЭГ
Не следует назначать ЭЭГ для исключения диагноза эпилепсии.
Для подтверждения диагноза ЭЭГ следует назначать пациентам, в анамнезе которых присутствуют данные, свидетельствующие о высокой вероятности эпилептической природы приступов и наличии эпилепсии.
Целесообразно проведение ЭЭГ для уточнения классификации типа приступов и эпилептических синдромов.
Рекомендовано проведение ЭЭГ пациентам молодого возраста с генерализованными приступами для уточнения их классификации и выявления фотопароксизмального ответа
Нейровизуализация
Данный метод показан для всех типов эпилепсии, за исключением подтвержденного диагноза идиопатической генерализованной эпилепсии с ответом на терапию ПЭП.
МРТ является общепринятым методом диагностики основных структурных патологий.
КТ применяется для срочной оценки приступа или при наличии противопоказаний к МРТ.
ЭЭГвидеомониторинг
Этот метод, а также другие специализированные методы диагностики могут применяться в случаях возникновения затруднений при постановке диагноза.

Начало терапии ПЭП

Решение о начале терапии ПЭП должно приниматься пациентом совместно с врачом. Выбор и назначение противоэпилептических препаратов (ПЭП) должны проводиться только невропатологом или эпилептологом. Подбор ПЭП следует проводить индивидуально для каждого пациента, учитывая профиль их побочных эффектов и взаимодействие с другими медикаментами (табл. 1).

Возможно назначение ПЭП после первого же тонико-клонического приступа, если:

• в анамнезе пациента ранее присутствовали миоклотические, абсансные или парциальные судорожные приступы;

• на ЭЭГ регистрируются типичные эпилептические разряды;

• пациент страдает врожденной неврологической патологией;

• пациент не приемлет наступления рецидивов.

При резистентности к монотерапии необходимо в первую очередь подтвердить диагноз и убедиться в том, что пациент соблюдает режим терапии. Назначение комбинированного лечения показано в случае неэффективности терапии двумя ПЭП первой линии выбора, а также если на фоне приема первого препарата отмечены его хорошая переносимость и значительное улучшение контроля над приступами, однако избавления от них даже при приеме в максимальных дозировках не наступило. Максимальное количество ПЭП не должно превышать 2-3 средства.

В зависимости от типа приступов и индивидуальных особенностей пациента дополнительно можно назначать: габапентин, зонисамид, лакосамид, ламотриджин, леветирацетам, прегабалин, топирамат (ПЭП приведены в алфавитном порядке).

Факторы, снижающие порог судорожной готовности
Распространенные
Депривация сна
Алкогольный абстинентный синдром
Мерцание телевизора
Эпилептогенные препараты
Системные инфекции
Травма головы
Рекреационные препараты
Несоблюдение режима приема антиконвульсантов
Менструация
Индивидуальные
Обезвоживание
Синдром отмены барбитуратов
Синдром отмены бензодиазепинов
Гипервентиляция
Вспышки света
Диета и недостаточность питания
Специфические «рефлекторные» триггерные факторы
Стресс
Интенсивные физические нагрузки

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство возможно при резистентных формах эпилепсии в случае отсутствия ответа пациента на терапию не менее двумя ПЭП, принимаемыми отдельно или в комбинации.

Продолжение терапии

Провокация приступов
Нарушения метаболизма/ прием препаратов
Коррекция/удаление провоцирующего фактора
Алкогольный абстинентный синдром
Немедленное назначение бензодиазепинов
Инсульт/нейрохирургическое вмешательство
Не показана эффективность ПЭП в профилактических целях.
Отмена ПЭП, принимаемых для терапии провоцируемых приступов
(до наступления непровоцируемых приступов)
Судороги после сотрясения/травмы головы
Не показано эффективности приема ПЭП

Побочные эффекты ПЭП

При назначении ПЭП не следует превышать рекомендованные производителем дозировки. Не рекомендовано менять форму выпуска или производителя ПЭП ввиду возможных различий биодоступности или фармакокинетического профиля различных препаратов, что может стать причиной снижения эффективности или развития выраженных побочных эффектов (табл. 2).

Следует предупреждать пациентов о возможном риске развития побочных эффектов, необходимости немедленного обращения в случае появления сыпи, геморрагий или сонливости и рвоты; рассказать о способах минимизации риска развития остеопороза.

Контроль печеночных проб и гематологических показателей не требуется, однако данные тесты необходимо провести до начала терапии. Уровень ПЭП в крови, как правило, не определяется, но может быть информативным для регулирования дозы фенитоина, оценки соблюдения терапии и токсичности.

Витамин D и плотность костной ткани

Прием фенитоина, фенобарбитала, карбамазепина и вальпроата натрия ассоциирован с уменьшением минеральной плотности костной массы, увеличением хрупкости костей и развитием остеопороза. В целях профилактики пациентам, находящимся на длительной терапии данными препаратами, следует назначать прием витамина D.

Отмена ПЭП

Отмена ПЭП возможна при длительности периода полного контроля над приступами не менее 2 лет. При этом необходима предварительная консультация пациента по вопросам возможного возобновления приступов, рисков при вождении и на работе, появления страха перед новыми приступами и опасений, связанных с продолжением терапии ПЭП. Отмену препарата следует проводить постепенно на протяжении нескольких месяцев и лишь после консультации со средним медицинским персоналом или профильным специалистом.

Психотерапия при эпилепсии

Психотерапия не является альтернативой фармакологическому лечению эпилепсии. Однако ее назначение целесообразно в случае плохого контроля над приступами.

Особенности ведения эпилепсии у лиц пожилого возраста

При развитии у лиц пожилого возраста в дебюте заболевания фокальных приступов с/без дальнейшей вторичной генерализации необходимо исключить другие причины их возникновения, в частности, наличие новообразований, деменции, цереброваскулярной патологии. Также необходимо помнить, что спутанность сознания, являющаяся признаком сложных парциальных приступов, может быть неверно диагностирована как психиатрический симптом. Длительность спутанности сознания у лиц пожилого возраста может быть затянутой.

Для пациентов пожилого возраста характерно повышение частоты развития побочных эффектов на фоне приема ПЭП, следовательно, может быть рекомендовано назначение в более низких дозировках. Необходимо избегать применения ПЭП с потенциально высоким нейротоксическим действием. Пациентам, дополнительно принимающим другие препараты, следует назначать ПЭП с минимальным риском лекарственного взаимодействия.

Особенности ведения эпилепсии у женщин

Женщинам детородного возраста, страдающим эпилепсией, необходимо давать дополнительные рекомендации по вопросам соблюдения контрацепции, периода беременности и грудного вскармливания. Консультацию о методах контрацепции следует проводить до начала половой жизни девушки. Необходимо предупредить женщину о сниженной эффективности комбинированных оральных контрацептивов при одновременном приеме с ПЭП, минимальная дозировка которых должна составлять 50 мкг. При одновременном приеме комбинированных оральных контрацептивов и ламотриджина отмечено существенное снижение уровня последнего в крови, что может стать причиной возобновления приступов, поэтому перед началом и после прекращения приема комбинированных оральных контрацептивов рекомендуется коррекция дозировки ламотриджина.

Кроме того, следует проинформировать пациентку о потенциальных рисках наличия эпилепсии и приема ПЭП в период беременности и необходимости приема фолиевой кислоты и витамина К на протяжении длительного времени (репродуктивного периода).

Во время беременности женщина, страдающая эпилепсией, должна находиться под наблюдением в тех акушерских клиниках, где возможно консультирование эпилептолога.

Эпилептические приступы и управление автотранспортом

При наступлении эпилептического припадка во время бодрствования пациенту необходимо воздерживаться от управления автотранспортом в течение одного года после приступа.

При возникновении эпиприпадка во время сна также необходимо воздерживаться от управления автотранспортом в течение одного года после приступа. Однако в случаях наступления приступов лишь во время сна на протяжении последних 3 лет и отсутствия таковых во время бодрствования управление автотранспортом может быть разрешено, несмотря на ночные эпилептические припадки. При развитии в дальнейшем приступа во время бодрствования вступают в силу официальные правила движения, запрещающие управление автотранспортом в течение одного года после припадка.

В случае продолжения приступов пациентам рекомендуется отказаться от управления автотранспортом, по крайней мере, до тех пор, пока они не станут развиваться лишь во время сна.