Раздел:
- Обзор

Новое в эпилептологии


	Ведущий рубрики: Владимир Игоревич Харитонов — невролог-эпилептолог Украинского медицинского центра реабилитации детей с органическим поражением нервной системы МЗ Украины, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA) Адрес для корреспонденции: vkharytonov69@ukr.net

Уважаемые коллеги! Предлагаю вашему вниманию обзор литературы по эпилептологии за декабрь 2011 г. Первая статья, привлекшая мое внимание, и, как мне кажется, наиболее интересная «The new ILAE report on terminology and concepts for organization of epileptic seizures: A clinician's critical view and contribution» опубликована в журнале Epilepsia (2011; 52 (12): 2155-2160). В статье автор К. Панайотопулос (C.P. Panayiotopoulos) изложил свои соображения по поводу создания новой классификации эпилепсий и припадков. В частности, он пишет о том, что выдающиеся достижения в научных и социальных аспектах эпилепсий за прошедшие 100 лет можно отнести на счет лидеров Международной противоэпилептической лиги (ILAE). Стандартизированная классификация ILAE по терминологии эпилептических припадков (1981) и синдромов (1989) дает фундаментальное представление об организации и дифференцировке эпилепсий. Эти классификации были созданы на основе клинических, электроэнцефалографических, нейрохирургических, патологоанатомических и других данных, доступных на то время. Комиссия подробно описала всю проделанную работу и причины создания классификаций. Более того, были созданы короткие определения каждого эпилептического припадка и синдрома. Однако на сегодняшний день некоторые специалисты считают обсуждаемую классификацию не только устаревшей, но и спорной. Также существует мнение, что необходим тщательный пересмотр этих классификаций в свете новых достижений во всех направлениях, таких как: исследования структуры и функционирования клеток головного мозга, нейрональных сетей и осцилляций, генов и их взаимодействий, клинически- электрографических проявлений эпилептических припадков и синдромов, функциональной и структурной нейровизуализации, нейрохирургии, молекулярной генетики, нейрофармакологии, нейропсихологии. П. Энгел и А. Берг предпринимали попытки создать международную классификацию на основе использования биологических методов, которые позволили бы определять новые виды и классы эпилептических припадков и эпилепсий по типу «дерева жизни» – вида классификации живых организмов в биологии или по типу периодической таблицы элементов. Однако в последующем эта классификация показала свою несостоятельность, и поэтому комиссия ограничилась пересмотром новой терминологии и концепций. К сожалению, большинство предложений в новом ILAE касаются лишь модификации, интерпретации и номенклатуры предыдущих классификаций. Более того, новое сообщение ILAE встретило серьезные возражения и замечания со стороны ведущих экспертов эпилептологов, включая бывших президентов ILAE Д. Аванзини и П. Вольфа, а также двух редакторов журнала Epilepsia Р. Фишер и С. Шорвон. Ныне действующая комиссия во главе с И. Шеффер готовит финальную версию классификации для одобрения на конгрессе ILAE в 2013 г.

Останавливаясь на определениях эпилептических припадков и видов эпилепсий, существует обеспокоенность, что некоторые термины неточные, неправильно используются или трактуются (Berg et al., 2010). В этом случае автор возражает, отмечая, что термины необходимо уточнять и подстраивать под новые данные, поступающие из проходящих исследований. Этот подход гораздо удобнее, чем тот, при котором термины удаляют или замещают каждый раз, когда появляются новые данные. Новые термины могут быть неправильно поняты и использованы. Красноречивый пример неправильного вмешательства в терминологию относится к понятиям «болезнь» и «синдром». В новой классификации (Berg et al., 2010) сказано: «Есть основания различать понятия «болезни» и «синдрома». В медицине эти термины не всегда означают одно и то же, однако было решено не настаивать на дифференцировании данных понятий в применении к эпилепсиям. Поэтому в зависимости от контекста и привычки один или оба термина могут использоваться в одном значении».

В качестве критики следует отметить, что во многих учебниках и классификациях, в том числе и в Международной классификации болезней (МКБ), которая является стандартной диагностической классификацией для эпидемиологических исследований, клинических и организационных целей, понятие «болезнь» четко отличается от понятия «синдром». Использование этих двух различных терминов в одном значении приводило и по-прежнему приводит к непониманию и ошибкам среди клиницистов.

Необходимо признать, что даже понятие «эпилепсии» неточное, и что в четырех предложениях по классификации эпилепсия упоминается как одно единое заболевание. Согласно современной трактовке, эпилепсия – расстройство головного мозга, характеризующееся устойчивой предрас- положенностью к генерации эпилептических припадков, которые сопровождаются соответствующими социальными последствиями; диагноз «эпилепсия» требует наличия в анамнезе хотя бы одного эпилептического припадка. Данное определение вызвало серьезные протесты ведущих эпилептологов, поскольку считают, что эпилепсия не является единым заболеванием, но группой различных по происхождению заболеваний. Кроме того, пациенты, имевшие один припадок или несколько, не страдают от социальных последствий заболевания, что также противоречит определению.

Необходимо четко понимать, что некоторые термины могут приводить к рестигматизации. Например, ILAE предлагает следующее: «Термин «доброкачественный» более не рекомендован к использованию, поскольку накапливается все больше данных о широком спектре сочетаю- щихся с эпилепсиями нарушений головного мозга, включая когнитивные, поведенческие, психиатрические расстройства, внезапную смерть и суицид». Это заявление противоречит рекомендациям экспертов, поддержавших на конференции в Монреале термин «доброкачественный» в отношении эпилепсий (Vigevano et al., 2009), а также противоречит официальному заключению ILAE (Berg et al., 2010).

По словам создателей новой классификации, ныне действующая классификация припадков (1981) автократичная, не гибкая, часто используется как ригидная доктрина и неоднократно критически обсуждалась на многочисленных конференциях. В этой классификации припадки разделяли по их клинической картине, иктальной энцефалограмме, интериктальным ЭЭГ-изменениям. Кроме того, в соответствии с данной классификацией припадки делили на три типа:

• генерализованные (конвульсивные, неконвульсивные);

• парциальные (фокальные, локальные);

• неклассифицируемые.

Также описывался каждый тип припадков. В свое время введение этой классификации было научным прорывом в эпилептологии. Стоило ожидать, что новая классификация будет включать наиболее продвинутые идеи старой. Такая попытка была проведена в 2006 г. (Engel, 2006), однако новый пересмотр практически полностью нивелировал эти данные (Berg et al., 2010). Реакцией на предложенную классификацию была статья Вольфа, где он пишет, что новая классификация припадков не содержит в себе новых концепций и является даже более примитивной, чем классификация 1964 г., и она бесполезна.

Термин «сложные парциальные припадки» был отменен в значительной мере из-за частого неправильного употребления или непонимания, а не в свете новых научных данных. Трактовка этого термина в классификации 1981 г. не позволяла использовать его неправильно. Согласно старой классификации, сложные парциальные припадки не являлись синонимом височных припадков. Также авторы старой классификации предлагали убрать термины «простой» и «сложный», заменив их термином «парциальные припадки с сохранением сознания» и «парциальные припадки с нарушением сознания». Поэтому в новых предложениях ничего нового нет, поскольку там их предлагается обозначать как «припадки с нарушением сознания или понимания, которые в какой-то степени соответствуют сложным парциальным припадкам. «Дискогнитивные» – термин, предложенный для этого типа припадков. Необходимо отметить, что термин «дискогнитивный» – малоинформативный и путанный, он не является синонимом нарушения сознания. Это тем более звучит интересно, учитывая, что принцип новых классификаций – сделать все термины и все принципы максимально простыми и понятными.

Другая слабая сторона новых предложений ILAE в том, что включенные в классификацию виды припадков упоминаются только поименно, не приводится их описание и определение (Berg et al., 2010). В результате возникают разночтения и непонимание. В качестве примера можно рассмотреть абсансы, которые комиссия предлагает упростить до типичных, атипичных и абсансов со специфическими особенностями (миоклонические абсансы, абсансы с миоклониями век). Это само по себе не просто упрощение, а пренебрежение теми достижениями, которые были достигнуты в последнее время в данной области. Миоклонические приступы также упомянуты в разделе «Генерализованные припадки». Фокальные миоклонические приступы не упомянуты вообще. Этот вариант классификации не содержит определения видов эпилептических миоклонических припадков. Без этого невозможно определять формы эпилепсий (электроклинические синдромы), поскольку миоклонические припадки отличаются друг от друга в зависимости от эпилептического синдрома.

Таким образом, касательно разработки классификации приступов и эпилептических синдромов следует признать, что ILAE еще слишком далека от идеала. Поскольку финальный вариант планируется представить на конгрессе ILAE в 2013 г., необходимо незамедлительно проводить экспертные консультации и обсуждения для выработки тех критериев, которые были бы наиболее востребованы и максимально применимы на практике.

· · ·

Вторая, заслуживающая внимания статья, – Perucca et al. «Response to first antiepileptic drug trial predicts health outcome in epilepsy» из журнала Epilepsia (2011; 52 (12): 2209-2215). Отсутствие ответа на инициальную антиэпилептическую терапию является достоверным предиктором повышенного риска фармакорезистентной эпилепсии. В данном исследовании автор задается вопросом: а может ли этот фактор предсказывать неблагоприятные последствия со стороны здоровья? В исследовании сравнивали частоту значимых неблагоприятных последствий эпилепсии, связанных со здоровьем (утрата водительских прав, безработица, развод, травма, поступление по неотложной помощи, госпитализация и смерть) у 33 пациентов, которые не ответили на назначение первого антиконвульсанта, и у 30 больных, достигших ремиссии на первом назначенном антиконвульсанте (контрольная группа). Данные пациентов получали из обзорных форм и подтверждали структурированным интервью с каждым через 5-7 лет после начала антиэпилептической терапии. Также оценивали отличия в показателях качества жизни, уровне депрессии, частоте побочных реакций, связанных с антиэпилептической терапией. Частота значимых неблагоприятных последствий со стороны здоровья была одинаково высокой на протяжении первого года (основная группа – 2,64 ± 0,99; группа контроля – 2,50 ± 1,14), но впоследствии этот показатель снижался в контрольной группе. В основной группе два пациента умерли от синдрома внезапной смерти. В контрольной группе качество жизни было выше, в то время как разницы между группами в уровне депрессии и частоте побочных действий антиконвульсантов не выявлено. За первые четыре года не было существенной разницы в частоте значимых неблагоприятных последствий со стороны здоровья между пациентами, не достигших ремиссии, и тех, кто достиг ремиссии с последующим приемом антиэпилептической терапии. Только после 4 лет прогноз становился благоприятным для основной группы пациентов в ремиссии.