скрыть меню

Застосування магнітно‑резонансної томографії для визначення структурної етіології епілепсії

страницы: 30-34

Ю. О. Сухоручкін, Медичний центр діагностики «МРТ», м. Київ

У вересні 2017 р. Міжнародна протиепілептична ліга (ILAE) розробила нову класифікацію епілеп­сій і типів епілептичних нападів, згідно з якою при першому зверненні пацієнта і впродовж кожного ­кроку на діагностичному шляху, окрім типів нападів, слід розглядати етіологію захворювання (епілепсія ­структурна, генетична, інфекційна, метаболічна, імунна, невідомої ­етіології) [1].

Етіологія епілепсії у пацієнта може охоплювати більш ніж одну категорію. Наприклад, епілепсія пацієнта з ­туберозним склерозом належить до двох етіологічних груп — структурної та генетичної; віднесення хвороби до категорії структурних є критичним для проведення хірур­гічного лікування, а генетичний чинник розвитку є підставою для генетичного консультування.

Як правило, на початку обстеження слід проводити нейро­візуалізацію, найкраще — методом магнітно-­резонансної томографії (МРТ), що дає змогу клініцисту визначити наявність структурних етіологічних чинників розвитку епілепсії [1].

Основною ознакою структурної етіології є наявність саме структурних змін тканини головного мозку за даними проведених у належний спосіб досліджень [2]. ­Результати нейровізуалізації порівнюють із даними електро­фізіологічних досліджень і клінічними показниками. Це дає можливість зробити висновок щодо наявності зв’язку між структурними особливостями та виникненням нападів у пацієнта. Структурна етіологія може бути як набутою (після інсульту, травми або інфекції), так і генетично зумовленою (вади розвитку кори головного ­мозку). Крім того, структурна аномалія може бути генетично зумовленою, набутою або спричиненою комбінацією цих чинників. Наприклад, полі­мікрогірія може проявлятися за наяв­ності генетичних мутацій (зокрема, у гені GPR56) або бути наслідком внутрішньоутробної цитомегало­вірусної інфекції [3].

Сьогодні особливості багатьох структурних епілепсій добре вивчені. Так, у пацієнтів зі склерозом гіпокампа ­часто фіксують напади, асоційовані з медіальною скроневою часткою. Розуміння таких взаємозв’язків є важ­ливим для забезпечення ретельного аналізу даних візуалізаційних досліджень і виявлення певних структурних аномалій. Зокрема, за неефективності медикаментозної терапії необхідно розглянути доцільність хірургічного втручання [1].

У цій статті описано найважливіші структурні зміни та захворювання, які є найпоширенішими причинами структурних епілепсій і можуть бути візуалізовані при проведенні МРТ головного мозку.

Наведені структурні зміни в головному мозку можуть бути:

  • вродженими,
  • детермінованими,
  • ранньонабутими.

Дебют їх проявів відбувається, як правило, у ­дитячому віці. Епілепсії, зумовлені описаними нижче ­патологічними станами та захворюваннями, зазвичай є резистентними до протиепілептичної фармакотерапії.

Власне, уміння бачити зміни під час проведення МРТ головного мозку допомагає неврологам визначати ­основні патологічні стани, що є причинами структурних фармако­резистентних епілепсій, а також проводити ­диференційну діагностику деяких подібних синдромів, що ­проявляються епілептичними нападами.

Мезіальний скроневий склероз (склероз гіпокампа)

вгору

Мезіальний скроневий склероз є однією з найчастіших причин фармакорезистентної скроневої епілепсії [4-7].

Під час проведення МРТ головного мозку мезіальний скроневий склероз проявляється у вигляді зменшення об’єму гіпокампа на боці ураження (рис. 1, А-В), із компенсаторним розширенням нижнього рогу бічного шлуночка (рис. 1 — позначено стрілками), а також підвищенням МР-сигналу від склерозованого гіпокампа в режимі Т2/Flair (рис. 1, А) та зниженням МР-сигналу в режимі Т1 IR (рис. 1, Б) [7].

На рисунку 1 контури гіпокампів виділено точками, при цьому об’єм гіпокампа справа не зменшений, він має сигнальні характеристики норми. Тобто у пацієнта наявний склероз лівого гіпокампа.

Рисунок 1. МРТ головного мозку: в корональній площині в режимі Т2/Flair (А); у корональній площині в режимі Т1 IR (Б); в аксіальній площині в режимі Т2/Flair (В)

Фокальна кортикальна дисплазія

вгору

Фокальна кортикальна дисплазія є вродженою аномалією розвитку кори головного мозку, що часто призводить до розвитку фармакорезистентної епілепсії.

Під час МРТ головного мозку фокальна ­кортикальна дисплазія проявляється локальним потовщанням кори та підвищенням МР-сигналу від неї в режимі Т2/Flair та Т2-ЗЗ, зниженням МР-сигналу в режимі Т1 IR; ­також спостерігається розмитість її контурів, локальне порушення розмежування сірої та білої речовини (рис. 2, А–В — позначено стрілками) [8]. Типовим проявом цієї патології є наявність «транс­мантійної ознаки» у вигляді лінійної смуги, ­підвищеного МР-сигналу в режимі Т2/Flair, Т2 та зниженого ­сигналу в режимі Т1 IR і ­тягнеться від дисплазованої кори у напрямку до бічного шлуночка (рис. 2, Г–Е — позначено стрілками). На згаданих зображеннях ділянка фокальної кортикальної дисплазії розташована в лівій тім’яній частці.

Рисунок 2. МРТ головного мозку в аксіальній площині: у режимі Т2/Flair (А, Г); у режимі Т2 (Б, Д); у режимі Т1 IR (В, Е)

Енцефаліт Расмуссена

вгору

Енцефаліт Расмуссена — рідкісне запальне захворювання головного мозку, яке частіше уражає дітей до 15 років; 1958 р. уперше його описав американський невролог ­Теодор ­Браун Расмуссен [9].

Енцефаліт Расмуссена проявляється:

  • фокальними епілептичними нападами з вторинною генералізацією;
  • прогресуючим геміпарезом кінцівок із контрлатерального боку до ураженої півкулі;
  • прогресуючим порушенням мовлення за ураження великої півкулі на боці розташування мовного ­центру.

Типовими ознаками захворювання, як правило, є когні­тивні розлади. У клінічній картині захворювання на перший план виступає епілепсія Кожевнікова (epilepsia partialis continua) у вигляді геміпарезу, гіперкінезу в паретичних кінцівках, частіше в руці, та генералізованих нападів із втратою свідомості. Для таких епілептичних нападів характерна вкрай висока резистентність до медикаментозного лікування [10].

Типовими ознаками енцефаліту Расмуссена при МРТ-дослід­жен­ні головного мозку є:

  • однобічна атрофія великої півкулі (рис. 3, А–В);
  • підвищення МР-сигналу від білої чи/та сірої речовини на боці ураження в режимі Т2/Flair та Т2 (рис. 3, А, Б — позначено стрілками);
  • атрофія головки хвостатого ядра та його гіперінтенсивність у режимі Т2/Flair (рис. 3, В — позначено жовтою стрілкою, при цьому салатовою стрілкою позначено інтактну головку хвостатого ядра) [11].

Рисунок 3. МРТ головного мозку в аксіальній площині: у режимі Т2/Flair (А, В); у режимі Т2 (Б)

Представлені на вказаних зображеннях ­патологічні ­зміни свідчать про ураження лівої півкулі головного ­мозку з вище­згаданими типовими ознаками, характерними для енцефаліту Расмуссена.

Субепендимальна гетеротопія сірої речовини

вгору

За локалізацією гетеротопії сірої речовини поділяють на: субепендимальні (нодулярні та дифузні); субкортикальні фокальні; субкортикальні ламінарні (синдром «подвійної кори»). Субепендимальна гетеротопія сірої речовини — це аномалія розвитку, пов’язана з порушенням міграції нейронів від гермінативного матриксу до кори головного мозку із затримкою на рівні ­субепендимальних відділів голов­ного мозку, тобто ектопічним розташуванням, як ­правило, уздовж бічних шлуночків [12].

У разі розвитку цієї вади головного ­мозку відбувається дезорганізація розташування нейронів у структурі гетеротопічних ділянок. На МРТ ­головного мозку субепендимальна гетеротопія має вигляд пато­логічних скупчень сірої речовини вздовж внутрішньої поверхні бічних шлуночків, із притаманною ­деформацією внут­рішнього контуру шлуночків (рис. 4, А–В — позначено стрілками). Сигнальні характеристики гетеротопованої сірої ­речовини абсолютно ідентичні таким для нормальної кори головного мозку, що чітко видно на рисунку 4.

Рисунок 4. МРТ головного мозку в аксіальній площині: у режимі Т2 (А); у режимі Т2/Flair (Б); у режимі Т1 (В); у режимі Т1 із контрастуванням
(Г); у режимі Т2* (Д)

Гетеротопічна сіра речовина не накопичує конт­раст (рис. 4, Г — позначено стрілками), на відміну від деяких субепендимальних вузлів при туберозному склерозі, а також не містить звапнень (рис. 4, Д), що є досить типовим для окремих субепендимальних вузлів при туберозному склерозі (рис. 5, Г). Варто також зазначити, що при суб­епендимальній гетеротопії кора великих півкуль головного мозку, як правило, є незміненою [12].

Рисунок 5. МРТ головного мозку в аксіальній площині: у режимі Т2 (А, В); у режимі Т2/Flair (Б); у режимі Т2* (Г); у режимі Т1 із контрастуванням
(Д)

Зазвичай субепендимальна гетеротопія сірої речовини клінічно проявляється фармакорезистентною епілепсією та затримкою психічного розвитку [13].

Туберозний склероз (хвороба Бурневілля)

вгору

Туберозний склероз — це спадкове захворювання з ауто­сомно-домінантним типом успадкування, що харак­теризується ураженням нервової системи, шкіри, внут­рішніх органів (найчастіше нирок, серця та легень) [14].

Для класичного туберозного склерозу характерна наяв­ність тріади Фогта:

1) судоми;

2) розумова відсталість;

3) ангіофіброми обличчя.

Але всі зазначені симптоми наявні лише у пацієнтів із туберозним склерозом [15].

Одним із найчастіших неврологічних ознак ­туберозного склерозу є епілепсія та когнітивні порушення. ­Типовими ознаками цього захворювання при проведенні МРТ головного мозку є наявність:

  • кортико-субкортикальних вогнищ на рівні обох ­великих півкуль, які мають підвищений МР-сигнал на Т2 та Т2/Flair зображеннях (рис. 5, А, Б — позначено стрілками);
  • субепендимальних вузлів, які мають ізо-/гіпоінтенсивний сигнал на Т2 зображеннях (рис. 5, В — позначено стрілками) [15].

Досить типовою є кальцифікація субепендимальних вузлів, що проявляється у вигляді зниження МР-­сигналу на Т2* зображеннях (рис. 5, Г — позначено стрілками). Після внутрішньовенного конт­растування окремі суб­епендимальні вузли патоморфологічно можуть накопичувати конт­раст (рис. 7, Д — позначено стрілками).

Частими ознаками захворювання є ангіоміоліпоми ­нирок, рабдоміоми серця, а також ангіофіброми обличчя (рис. 6).

Рисунок 6. Ангіофіброми обличчя у пацієнта з туберозним склерозом

Рисунок 7. МРТ головного мозку в аксіальній площині: у режимі Т2 (А); у режимі Т1 (Б)

Поренцефалія

вгору

Поренцефалія — це кістозний дефект мозкової тка­нини внаслідок енцефаломаляції, який з’єднується з порожниною шлуночка, а також може сполучатися з конвекситальним субарахноїдальним простором (рис. 7, А, Б — позначено зірочкою) [18]. Нині вважається, що ­частіше поренцефалічні кісти виникають на ранньому етапі гестації, як наслідок ішемії, ­травми, інфекції чи крововиливу [16].

Головною відмінністю від шизенцефалії є те, що ­стінка поренцефалічної кісти не покрита сірою речовиною, а оточена незміненою мозковою тканиною (рис. 7, А, Б — позначено стрілками).

Як відомо, поренцефалічні кісти можуть мати безсимптомний перебіг; однією з ознак цієї патології можуть бути судомні напади.

Серйозним проявом поренцефалічних кіст є фармакорезистентна епілепсія з когнітивними розладами, порушеннями мовлення та рухових функцій [17].

Шизенцефалія

вгору

Шизенцефалія — вроджений дефект розвитку голов­ного мозку, який проявляється наявністю щілиноподіб­ного дефекту, що з’єднує бічний шлуночок і конвекси­тальний субарахноїдальний простір.

Є два типи шизенцефалії: відкрита і закрита [19].

За відкритої шизенцефалії спостерігається дефект досить широкий, його краї розташовані віддалено один від одного (рис. 8, А, Б).

У разі закритої шизенцефалії цей дефект є досить вузь­ким — у вигляді тонкої щілини (рис. 8, В, Г). Щілино­подібний дефект зображено на рисунку 8 черво­ними стрілками, а структурно змінену сіру речовину — оранжевими.

Рисунок 8. МРТ головного мозку в аксіальній площині: у режимі Т2 (А, В); у режимі Т1 (Б, Г)

Важливою ознакою шизенцефалії є покриття країв дефекту сірою речовиною, яка являє собою структурно змінену кору головного мозку та, як правило, є генеруючим джерелом судомних нападів.

Генетичний дефект, який зумовлює розвиток шизенцефалії, лишається невідомим, вада є досить рідкісною аномалією розвитку (частота 1,5 випадку на 100 тис. живонароджених дітей) [19].

Уживання наркотичних речовин, особливо кокаїну, під час вагітності збільшує ризик виникнення шизенцефалії у новонароджених [19].

Шизенцефалія проявляється фармакорезистентною епілепсією та затримкою розумового розвитку, причому відкрита форма шизенцефалії має значно гірший перебіг.

Висновки

вгору

Поняття «епілепсії», відповідно до сучасних знань, охоп­лює гетерогенну групу різних синдромів і захворювань, що мають різний прогноз і потребують різного лікування (як ­терапевтичного, так і нейрохірургічного), тому правильна діагностика ­розладу потребує ­визначення ­форми захворювання й типу епілеп­тичних нападів.

Сьогодні сучасні стандарти діагностики і лікування ­пацієнтів з епілепсією, розроблені ILAE, включають такі обов’язкові діагностичні ­методи, як комп’ютерна томо­графія, ­магнітно-резонансна томо­графія та електро­енцефалографія.

Основним принципом діагностичних дій є викорис­тання якнайменшої кіль­кості діагностичних досліджень та ­отримання при цьому якнайбільше даних етіо­патогенезу епілепсії, а також ­проведення на ­кожному етапі діагностики того дослідження, яке може надати вичерпну та достовірну об’єктивну інформацію в найкоротші строки. Застосування методів нейровізуалізації, ­зокрема МРТ головного мозку, є надзвичайно важливим для визначення аномалій, що зумовлюють етіологію структурних епілеп­сій.

МРТ якісно візуалізує три площини (­аксіальну, сагітальну та фронтальну), чітко розрізняє білу та сіру речовини мозку, виявляє ступінь мієлінізації та аномалії мозку. Ретельний аналіз отриманих даних ­візуалізаційних досліджень, підкріплений результатами застосування електрофізіологічних методів і спостереженнями за клінічними ознаками захворювання, допомагає встановити правильну стратегію лікування.

Структурні епілепсії часто є резистентними до фармако­логічної терапії, тож саме на підставі ­результатів нейро­візуалізації має базуватися висновок щодо необхідності хірургічного втручання.

Література

1. Scheffer I. E., Berkovic S., Capovilla G. et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017 Apr. Vol.  58, № 4. Р. 512-521.

2. Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J. et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia. 2010. Vol. 51. Р. 676-685.

3. Guerrini R., Dobyns W. B. Malformations of cortical development: clinical features and genetic causes. Lancet Neurol. 2014. Vol. 13. Р. 710-726.

4. Shinnar S. Febrile Seizures and Mesial Temporal Sclerosis. Epilepsy Curr. 2003. Vol. 3, № 4. Р. 115-118.

5. Tarkka R., Pääkkö E., Pyhtinen J. et al. Febrile seizures and mesial temporal sclerosis: No association in a long-term follow-up study. Neuro­logy. 2003. Vol. 60, № 2. Р. 215-8.

6. Camacho D. L., Castillo M. MR imaging of temporal lobe epilepsy. Semin. Ultrasound CT MR. 2007. Vol. 28, № 6. Р. 424-36.

7. Chan S., Erickson J. K., Yoon S. S. Limbic system abnormalities associated with mesial temporal sclerosis: a model of chronic cerebral changes due to seizures. Radiographics. 1997. Vol. 17, № 5. Р. 1095-110.

8. Kabat J., Król P. Focal cortical dysplasia — review. Pol J Radiol. 2012. Vol. 77, № 2. Р. 35-43.

9. Rasmussen T., Olszewski J., Lloyd Smith D. Focal seizures due to chronic localized encephalitis. Neurology. 2000. Vol. 8, № 6. Р. 435-45.

10. Tien R. D., Ashdown B. C., Lewis D. V. et al. Rasmussen’s encepha­litis: neuroimaging findings in four patients. Am J Roentgenol. 1992. Vol. 158, № 6. Р. 1329-32.

11. Faria A. V., Reis F., Dabus G. C. et al. MRI findings in the diagnosis and monitoring of Rasmussen’s encephalitis. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2009. Vol. 67, № 3B. Р. 792-7.

12. Barkovich A. J., Kjos B. O. Gray matter heterotopias: MR characteristics and correlation with developmental and neurologic manifestations. Radiology. 1992. Vol. 182, № 2. Р. 493-9.

13. Abdel Razek A. A., Kandell A. Y., Elsorogy L. G. et al. Disorders of cortical formation: MR imaging features. Am J Neuroradiol. 2009. Vol. 30, № 1. Р. 4-11.

14. Roach E. S., Gomez M. R., Northrup H. Tuberous sclerosis comp­lex consensus conference: revised clinical diagnostic criteria. J. Child Neurol. 1998. Vol. 13, № 12. Р. 624-8.

15. Umeoka S., Koyama T., Miki Y. et al. Pictorial review of tube­rous sclerosis in various organs. Radiographics. 2008. Vol. 28, № 7: e32.

16. Grant E., Kerner M., Schellinger D. et al. Evolution of Porencephalic Cysts from Intraparenchymal Hemorrhage in Neonates: Sono­graphic Evidence. Am J Roentgenol. 1982. Vol. 138, № 3. Р. 467-70.

17. Kaufman H. H. Cerebrospinal Fluid Collection. Thieme, 1998, 216 p.

18. Bianchi D. W., Crombleholme T. M., D’Alton M. E. Fetology: ­Diagnosis and Management of the Fetal Patient. McGraw Hill Professional, 2000, 1081 p.

19. Sarnat H. B. Malformations of the nervous system. Elsevier ­Science Health Science div. 2008, 688 p.

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2021 Год

Содержание выпуска 10 (131), 2021

  1. Ю. А. Бабкіна

  2. А.Є. Дубенко

  3. Р. І. Ісаков

  4. Дмитро Ассонов

Содержание выпуска 9 (130), 2021

  1. Ю. А. Бабкіна

  2. А. Є. Дубенко

  3. С. О. Мацкевич, М. І. Пархомець

  4. О. О. Хаустова

  5. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 8 (129), 2021

  1. Ірина Пінчук

  2. Ю. А. Бабкіна

  3. В. Й. Мамчур, О. В. Макаренко

  4. Л. О. Герасименко

  5. А. Асанова, О. Хаустова, О. Чабан, О. Прохорова, M. Кузьмицький, Є. Тимощук, О. Авраменко

Содержание выпуска 7 (128), 2021

  1. Ю. А. Бабкіна

  2. М. М. Орос

  3. І. А. Марценковський, І. І. Марценковська, Г. В. Макаренко, О. С. Ващенко

  4. М.  М. Орос, Т.  В. Опіярі, М.  М. Нодь, А-А. А. Міхальова

  5. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 6 (127), 2021

  1. Ю. А. Бабкіна

  2. Тетяна Скрипник

Содержание выпуска 5 (126), 2021

  1. Т.О.Скрипник, Г.В.Макаренко, І.А.Марценковський

  2. Г.В. Макаренко, І.А. Марценковський,

  3. В.І. Харитонов, Д.А. Шпаченко, Т.І. Бочарова

  4. Ю.О. Сухоручкін

  5. Ю.О. Сухоручкін

  6. Ю.О. Сухоручкін

  7. Ю.О. Сухоручкін

  8. М. М. Орос, В. В. Грабар

  9. І.В. Хубетова, О.О. Колесник, О.І. Ісайкова, О.В. Величко, А.О. Саламаха, І.З. Федорович, І.В. Ревенюк, О.Ю. Малютенко

Содержание выпуска 4 (125), 2021

  1. Ю. А. Бабкіна

Содержание выпуска 3 (124), 2021

  1. Ю. А. Бабкіна

  2. С. Г. Бурчинський, Н. Ю. Бачинська

  3. Т. О. Скрипник, Г. В. Макаренко, І. А. Марценковський

Содержание выпуска 1, 2021

  1. А. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  2. Ю. А. Бабкіна

  3. Л. Б. Мар’єнко

  4. С.Г. Бурчинський

  5. Ю.О. Сухоручкін

Содержание выпуска 2 (123), 2021

  1. Ю.А. Бабкина

  2. М. М. Орос, Т. В. Опіярі, Д. І. Біляк, Л. В. Луців

Содержание выпуска 1 (122), 2021

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Г. В. Макаренко, І. А. Марценковський

  3. О. О. Хаустова, Д. О. Ассонов

Выпуски текущего года

Содержание выпуска 1 (132), 2022

  1. Ю. А. Бабкіна

  2. А. Є. Дубенко, В. І. Коростій, М. В. Набока, Г. І. Селюков

  3. І. І. Марценковська

  4. Т. О. Зайцева, О. А. Борисенко

  5. О. Аврамчук

  6. А. Сальнікова