скрыть меню

Хвороба мойя-мойя

страницы: 48-50

Ю. О. Сухоручкін, Медичний центр діагностики «МРТ», м. Київ

Хвороба мойя-мойя — це рідкісне захворювання, що характеризується ураженням судин головного мозку, за якого відбувається поступове звуження внутрішньочерепних сегментів внутрішніх сонних артерій, початкових відділів середніх мозкових артерій і передніх мозкових артерій головного мозку з формуванням ­стенозів чи навіть оклюзій цих судин. Типовою характерною ангіо­­графічною картиною при цьому захворюванні є ­формування сітки колатеральних судин на основі головного мозку, що нагадує хмарки диму [1]. Завдяки цій ознаці захворювання 1969 року отримало назву «мойя-мойя» (у пере­­кладі з японської означає «хмарка диму») [2].

Уперше хворобу описали 1957 року Т. Кудо, А. ­Нішімото та С. Такеуші, тому вона має також назву хвороба Нішімото–Такеуші–Кудо [3]. Ця хвороба має неухильно прогресуючий характер внаслідок поступового ­звуження вище­зазначених відділів інтракраніальних артерій. За статистикою, частота захворювання становить один ­випадок на 1 млн населення [4, 5].

Арте­рії вертебробазилярного басейну залишаються відносно інтактними. Клінічно захворювання ­проявляється періодичними транзиторними ішемічними атаками, ішемічними інфарктами головного мозку та ­різноманітними внутрішньочерепними крововиливами; можливі також епілептичні напади та когнітивні розлади [6, 7].

Неврологічна симптоматика цієї хвороби може бути різноманітною. Причину хвороби мойя-мойя ­достовірно не встановлено: припускають генетичну аномалію, аутоімунну чи запальну природу захворювання, можливий рецидивний спазм мозкових артерій [7-9].

Основним лікуванням є хірургічне, спрямоване на поліпшення кровопостачання головного мозку завдяки форму­ванню шунтів між екстракраніальними та інтракраніальними артеріями, частіше між поверхневими скроне­вими та середніми мозковими артеріями. Без ­хірургічного лікування прогноз захворювання є несприятливим. Оперативне втручання значно полегшує перебіг ­цієї ­хвороби та запобігає розвиткові тяжких ускладнень [10].

Ознаки хвороби мойя-мойя при магнітно-резонансній томографії

вгору

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) із використан­ням безконт­растної ангіографії в режимі TOF (Time ofFlight) є одним із найінформативніших неінвазивних методів діагностування хвороби мойя-мойя, оскільки допо­магає виявити зміни структур головного мозку та характерні зміни інтракраніальних артерій.

Основними ознаками хвороби мойя-мойя є:

1. Підвищення МР-сигналу від конвекситальних боро­зен обох великих півкуль головного мозку в режимі T2/Flair, що зумовлено повнокров’ям і підвищенням тиску в судинах м’якої мозкової оболонки як реакцією на зниження перфузійного тиску інтракраніальних магістральних артерій (рис. 1).

Рисунок 1. МРТ головного мозку в аксіальній площині (режим T2/Flair); стрілками позначено підвищення МР-сигналу від конвекситальних борозен

2. Накопичення конт­расту м’якою мозковою ­оболонкою вздовж конвекситальних борозен обох великих півкуль (лептоменінгіальне конт­растування), зумовлене пато­логічним повнокров’ям судин м’якої мозкової оболонки із формуванням типового «симптому плюща» (рис. 2).

Рисунок 2. МРТ головного мозку в аксіальній площині (режим Т1, внутрішньовенне контрастування); стрілками позначено лептоменінгіальне контрастування із «симптомом плюща»

3. У разі проведення МРТ головного мозку в режимі Т2 візуалізуються колатеральні судини, переважно розташовані в проєкції базальних ядер і глибинних ­структур головного мозку, у вигляді точкових і лінійних ділянок випадіння МР-сигналу (рис. 3).

Рисунок 3. МРТ головного мозку в аксіальній площині (режим Т2); стрілками позначено точкові та лінійні смугасті зони випадіння МР-сигналу

4. Патологічне стенотичне звуження дистальних відді­лів внутрішніх сонних артерій і проксимальних відділів передніх та середніх мозкових артерій (рис. 4-6); водночас ураження поширюється на артерії каротидного ­басейну, а артерії вертебробазилярного басейну, як ­правило, лишаються інтактними (рис. 7).

Рисунок 4. МРТ головного мозку в корональній площині (режим TOF); стрілками позначено стенотичне звуження дистальних відділів внутрішніх сонних артерій на рівні сегментів С7

Рисунок 5. МРТ головного мозку в корональній площині (режим TOF); стрілками позначено патологічне стенотичне звуження сегментів М1 середніх мозкових артерій, виразніші зліва

Рисунок 6. МРТ головного мозку в аксіальній площині (режим TOF); стрілками позначено патологічне стенотичне звуження сегментів А1 передніх мозкових артерій

Рисунок 7. МРТ головного мозку в корональній площині (режим TOF); візуалізується інтактність артерій вертебробазилярного басейну

5. Наявні патологічно розширені колатеральні ­судини, переважно лентикулостріарні та ­таламоперфорувальні ­артерії, які формують переплетені структури, схожі на «хмар­ки диму» (рис. 8, 9).

Рисунок 8. МРТ головного мозку в аксіальній площині (режим TOF); стрілками позначено дрібні судинні колатералі, які формують «хмарки диму»

Рисунок 9. МРТ головного мозку в корональній площині (режим TOF); стрілками позначено дрібні судинні колатералі, які формують «хмарки диму»

6. В окремих випадках можуть виникати ішемічні ­інфаркти, перенесені крововиливи та аневризми інтра­крані­альних артерій.

Для встановлення діагнозу послуговуються радіологіч­ними критеріями Фукуї (1997):

  • наявність стенозу чи оклюзії дистальних відділів внутрішніх сонних артерій та проксимальних відділів передніх і середніх мозкових артерій;
  • наявність патологічної судинної сітки (судинні кола­тералі) видимої в ділянці стенозу чи оклюзії;
  • виявлені за ангіографії судинні зміни, характерні для хвороби мойя-мойя, мають бути двобічними [11].

Клінічний випадок

вгору

Анамнез та скарги

Дівчинка 13 років скаржилася на періодичні епізоди раптової слабкості в правих кінцівках, виразніші в руці, які виникають із частотою 3-4 рази на місяць, а ­також супроводжуються утрудненням мовлення: вимовою лише окремих звуків і неможливістю відтворювати ­слова та речення. Періодично, із частотою 1-2 рази на місяць, вини­кали напади раптової слабкості в лівих кінцівках без мовних порушень. Вищезгадані епізоди тривали ­близько 10-30 хвилин, а потім поступово ­припинялися. ­Можливість розмовляти та сила в кінцівках, зі слів дів­чинки та її матері, повністю відновлювалися. Ці ­епізоди ­частіше виникали після стресових ситуацій і фізичного навантаження.

Дівчинка скаржилася на періодичні епізоди ­головного болю, загальну слабкість, погіршення уваги та пам’яті. Дебютували симптоми хвороби близько 6 місяців тому. Спадковий анамнез не обтяжений.

Неврологічний статус

Свідомість ясна, оцінка за шкалою ком Глазго 15 балів. Очні щілини відносно симетричні (D = S), зіниці округлі, симетричні; пряма та співдружня реакція зіниць на світло збережена повною мірою.

Рухи очних яблук повністю збережені в усіх площинах, ністагму немає. Обличчя симетричне, активні рухи мімічних м’язів збережені. Язик розташований по серединній лінії, атрофій і фасцикуляцій язика не виявлено. Піднебінний рефлекс збережений, симетричний (D = S). Наявний позитивний рефлекс Марінеску–Радовича з обох ­боків, хоботко­вий рефлекс негативний. Чутливість обличчя не порушена з обох боків.

Тонус м’язів кінцівок у межах норми, симетричний. Активні рухи в кінцівках збережені, сила м’язів не знижена, становить по 5 балів у верхніх і нижніх кінцівках з обох боків. Глибокі рефлекси живі, асиметричні (D > S), наявні пато­логічні рефлекси Россолімо–Вендеровича, Якобсона–Ласка та Гофмана в правій руці. Спостерігається патологічний рефлекс Пуссепа в правій стопі.

Черевні рефлекси асиметричні (D < S), помірно ­знижені. Поверхнева та глибока чутливість не порушена. Координаторні проби виконує задовільно. У позі Ромберга стійка. Менінгеальні знаки негативні.

Психічний статус

Орієнтація в часі, просторі та власній особистості збережена, абстрактне та критичне мислення не порушене. Під час виконання тесту для оцінювання когнітивних функцій MMSE пацієнтка набрала 26 балів із 30 можливих, при вико­нанні тесту малювання годинника — 9 балів із 10.

Під час проведення батареї тестів на лобну дисфункцію FAB пацієнтка отримала 18 балів із 18 можливих. Експресивне та імпресивне мовлення не порушено. Праксис і гнозис збережені повною мірою.

Зважаючи на оцінки психічного статусу, можна зробити висновок про наявність легких когнітивних порушень, що не сягають ступеня деменції.

Результати лабораторних та інструментальних досліджень

Пацієнтці визна­чили рівень цукру крові; провели загаль­ний аналіз крові та сечі та аналіз крові на вміст: гормонів щитоподібної залози, антинуклеарних антитіл (для виклю­чення церебрального васкуліту, зумовленого системним червоним вовчаком), С-реактивного білка, серомукоїду, антистрептолізину О. Проведено біохімічне до­сліджен­ня крові на вміст білірубіну, печінкових транс­аміназ, креатиніну та сечовин; виконано експрес-тест на ВІЛ, сифіліс, вірусні гепатити В і С. Усі лабораторні показники в межах референтних значень. Загальний аналіз ліквору (показ­ники якого в межах ­норми): колір — безбарвний, прозорість — повна, вміст білка — 0,25 г/л, вміст глюкози — 2,5 ммоль/л, цитоз — 3 клітини на 1 мкл (лімфоцити). При МРТ головного мозку з використанням безконт­растної ангіографії інтракраніальних та екстракраніальних артерій (у режимі TOF) ­виявлено специфічні для хвороби мойя-мойя зміни, у вигляді стено­тичного звуження проксимальних відділів перед­ніх і середніх мозкових арте­рій та дистальних відділів інтракраніальних частин внут­рішніх сонних арте­рій з обох боків (рис. 1-9).

Також наявні ­типові для патології судинні колатералі (пере­важно біля основи голов­ного мозку), які формують характерні скупчення у ­вигляді «хмарок диму». На нативних зображеннях головного мозку з використанням ­стандартних ­­імпульсних послідовностей даних перенесених ­крововиливів та ішемічних інфарктів головного мозку не ­виявлено. Обстеження головного мозку з використанням контрастної речовини підтвердило лептоменінгіальне накопичення конт­расту з формуванням характерного «симптому плюща».

Обґрунтування діагнозу

Діагноз хвороби мойя-мойя встановлено на ­підставі анамнезу та характерної клінічної картини у вигляді епізодів минущих порушень мозкового кровообігу за ­типом транзиторних ішемічних атак у правому та лівому каротид­них басейнах, із виникненням типових вогнищевих неврологічних симптомів (право- та ліво­бічний центральний гемі­парез, моторна афазія). Поза епізодами ­транзиторних ішемічних нападів наявна незначна вогнищева невро­логічна симптоматика: позитивний рефлекс Марінеску–Радовича (симптом ураження кортико-нуклеарних трактів); підвищення глибоких рефлексів справа та наявність патологічних кистьових рефлексів Россолімо–­Вендеровича, Якобсона–Ласка та Гофмана в правій руці; патологічний рефлекс Пуссепа в правій стопі; зниження черевних рефлексів справа. Це формує картину правобічної пірамідної недостатності без ознак парезу. ­Спостерігаються легкі когнітивні порушення. За даними МРТ головного мозку виявлено характерні типові ознаки хвороби мойя-мойя, які відповідають усім трьом діагностичним ­критеріям Фукуї (1997). Даних на користь інших захворювань, які можуть в окремих випадках мати схожу клінічну картину, не отри­мано, що дає змогу їх ­виключити.

У цьому ­випадку харак­терна клінічна картина і ­типові зміни, виявлені під час МРТ головного мозку з використанням МР-­ангіографії, дають змогу встановити діагноз хвороби мойя-мойя.

Література

1. Sébire G., Fullerton H., Riou E., deVeber G. Toward the definition of cerebral arteriopathies of childhood. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec. Vol. 16, № 6. Р. 617-22.

2. Suzuki J., Takaku A. Cerebrovascular «moyamoya» disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol. 1969. Vol. 20. Р. 288-99.

3. Takeuchi K., Shimizu K. Hypoplasia of the bilateral internal caro­tid arteries. Brain Nerve. 1957. Vol. 9. Р. 37-43.

4. Kudo T. Spontaneus occlusion of the cicle of Willis: A disease ­apparently confined to Japanese. Neurology. 1968. Vol. 18, № 5. Р. ­485-496.

5. Nishimoto A., Takeushi S. Abnormal cerebrovascular network related to the internal carotid arteries. J. Neurosurg. 1968. Vol. 29, № 3. Р. 225-230.

6. Cerebrovascular Diseases in Clinical Practice / Ed. by D. Wiebers, V. Feigin, R. Broun. 1997. P. 353-354.

7. Ho C., Baraitser M. Neurological complications in one of a sibpair with aplasia cutis congenita. Clin. Dysmorphol. 1992. Vol.1, № 4. р. 235-239.

8. Gorrotxategi P., Reguilon M., Gaztanaga R. et al. Moyamoya disease in a child with multiple malformation. Rew. Neurol. 1995. Vol. 23, № 120. Р. 403-405.

9. Shanahan P., Hutchinson M., Bohan A. et al. Hemichorea, mouamoua and ulcerative colitis. Mov. Disord. 2001. Vol. 16, № 3. Р. 570-572.

10. Roach E. S., Golomb M. R., Adams R. et al. American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 2008 Sep. Vol. 39, 9. Р. 2644-91.

11. Fukui M. Current State of Study on Moya moya Disease in ­Japan. Surg. Neurol. 1997. Vol. 47. Р. 138-143.

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски текущего года

8 (129)

Содержание выпуска 8 (129), 2021

  1. Ірина Пінчук

  2. Ю. А. Бабкіна

  3. В. Й. Мамчур, О. В. Макаренко

  4. Л. О. Герасименко

  5. А. Асанова, О. Хаустова, О. Чабан, О. Прохорова, M. Кузьмицький, Є. Тимощук, О. Авраменко

7 (128)
6 (127)
5 (126)
4 (125)
3 (124)
1
2 (123)
1 (122)