Розділи:
Погляд на проблему
Синдром неспокійних ніг в осіб старшого та похилого віку: недооцінений та недолікований «тіньовий» феномен
Синдром неспокійних ніг (СНН), за визначенням провідних сучасних дослідників, є класичним діагнозом в неврології, який, тим часом, часто не встановлюється навіть неврологами [1]. Класичним він є у тому розумінні, що може бути визначений на основі вивчення анамнезу відповідно до узгоджених критеріїв. Але проблема полягає в тому, що скарги, які висловлює пацієнт, можуть бути легко інтерпретовані ним самим і лікарем у контексті низки інших патологій, поширеність та буденність яких з віком переходять у діагностичні звички, штампи і закривають шлях до диференційного пошуку істинних причин страждань та зниження якості життя. А от щодо страждань та порушень якості повсякденного існування, то СНН може дати фору і значно більш грізним захворюванням. Тому спробуємо у доволі короткому викладі знову повернутися до цього питання, акцентуючи увагу на ключових моментах самого захворювання (що про нього відомо) та проблемах з діагностикою та веденням хворих.
Історія питання починається з кінця XVII ст., коли практично усі відомі сьогодні ознаки СНН були описані Т. Уіллісом (Вілізій), але залишилися непоміченими лікарями майже на 250 років. Трохи більше ніж півстоліття тому шведський дослідник К. Екбом детально описав синдром і запровадив його сучасну назву. Його дослідження, в тому числі й перші епідеміологічні оцінки, привернули широку увагу, і за час, що минув, опубліковано тисячі робіт, присвячених даному синдрому, з’явилися консенсусні клінічні критерії діагнозу, виявлені окремі варіанти синдрому та встановлені «маскуючі» стани, які нагадують СНН, а також розроблені доволі ефективні методи лікування та компенсації розладів. Але, не зважаючи на такі значні досягнення, СНН залишається «тіньовим» феноменом, про який мало відомо не лише пацієнтам, але й професійним лікарям.
Останнє твердження зумовлене розбіжностями між популяційною поширеністю СНН та реальною його діагностикою. Здавалося б, що може бути простіше, ніж запитати у будь-якого пацієнта про специфічні почуття та ознаки, уточнивши картину їх розвитку протягом доби та залежність від стану відпочинку чи рухової активності. Вірогідно, що таке запитання, задане в обов’язковому порядку лікарем всім пацієнтам без виключення, швидко вирішило б проблему поширеності патології та освіченості самого населення. Проте в реальній клінічній практиці попереду йде зініційована пацієнтом скарга, яка відбиває особисте уявлення про причини та наслідки тих чи інших розладів, і на перше місце може бути поставлений зовсім інший, нерідко вторинний, клінічний феномен. Наприклад, у контексті питання, що розглядається, – розлади сну. Лікар мимоволі йде вказаним шляхом і поглиблюється у дослідження проблеми, часто звужуючи, а не розширюючи пошук.
В численних епідеміологічних дослідженнях продемонстрована поширеність СНН в європейській та американській популяції в межах від 2-5 до 10% (0,1-0,7% для азійської популяції). Так, слід зазначити кілька характерних моментів: СНН може бути встановлений у будь-якому віці, але частота зростає з віком, причому початок синдрому віком до 45 років характеризується більш повільним розвитком та м’яким перебігом, на відміну від такого, що розвивається у пізньому віці. В більшості досліджень підкреслюється більш ніж подвійне переважання частоти синдрому у жінок, хоча в осіб похилого віку різниця у статі нівелюється. Проблема епідеміологічної оцінки полягає ще й у тому, що хворобливі відчуття дистресового характеру не є постійними, і до уваги беруться випадки з більш-менш регулярними проявами щонайменше двічі на тиждень. З огляду на те що в перебігу захворювання зустрічаються ремісії, певна група пацієнтів може випадати з поля зору лікарів. Флуктуації за частотою та інтенсивністю проявів становлять немалу діагностичну проблему.
Попри все діагностика базується на чітко структурованому опитуванні – за позитивними відповідями на чотири ключові запитання. Їх слід задавати саме в такій послідовності, відокремлюючи симптоми, що провокуються, станом відпочинку від симптомів, що полегшуються під час рухів чи іншої активності [2].
Відчуття нестримного бажання, спонукання рухати кінцівками (ногами) може і не супроводжуватися неприємними сенсорними відчуттями, або пацієнт не усвідомлює послідовність: неприємні відчуття – спонукання до рухів. Пацієнтам, особливо похилого віку, буває важко вербалізувати скарги та пояснити момент «спонукання», ургентності бажання рухати ногами чи іншими частинами тіла. Крім того, сенсорні відчуття часто носять незвичний характер і переважно локалізуються суб’єктивно не на поверхні шкіри, а в середині кінцівки, створюючи враження вібрації, свербіння, оніміння, затерпання, ломоти, тремтіння тощо, нерідко – одночасно.
Діагностичні критерії СНН
|
На додаток до парестезій чи дизестезій пацієнти описують свої незвичні відчуття як «глибинний» біль, що може хибно інтерпретуватися з інших позицій.
У диференційному сенсі дуже допомагає факт миттєвого полегшення болю при виконанні рухів при СНН, тоді як біль іншого походження не змінюється чи навіть підсилюється.
Типовою є поява чи погіршення вказаних симптомів під час відпочинку, неактивності, зазвичай в положенні сидячи або лежачи. І чим довше зберігається таке положення, тим більший ризик появи феноменів СНН. Тому хворі можуть повідомляти про непереносимість довготривалого сидіння, наприклад під час подорожі автомобілем чи літаком. Психічна активність грає таку ж роль: пацієнти намагаються зайнятись якоюсь справою, співбесідою, що полегшує їх відчуття.
Як згадувалось вище, найбільш вражаючим феноменом у структурі СНН є миттєве полегшення неприємних відчуттів при виконанні руху або зразу після його початку (витягування кінцівки або хода). Полегшення триває щонайменше протягом часу руху, але з прогресуванням захворювання це полегшення може бути менш виразним чи скорочується у тривалості. При подальшому розвитку СНН пацієнти можуть взагалі перестати відчувати полегшення під час рухів, але в такому випадку треба прискіпливо з’ясувати анамнестичні відомості про полегшення від рухів раніше, на початку історії хвороби.
Пацієнти з СНН типово відчувають погіршення ближче до вечора та вночі (пік від опівночі до 4-ї години ранку) і, навпаки, полегшення пізно вранці (близько 10-ї години). Це, до речі, збігається з циркадним ритмом температури тіла: погіршення симптомів під час фази падіння температури та полегшення на фоні її фізіологічного підйому. З розвитком захворювання вказана ритміка може зникати, нівелюватись, але, знову ж таки, необхідне ретельне дослідження анамнезу для виявлення часових залежностей інтенсивності симптомів у минулому. Інколи корисною є вказівка на те, що довготривала подорож (сидіння) увечері була більш проблемною, ніж вранці, в контексті відчуттів, що відносяться до СНН.
Основні позитивні критерії діагнозу зазвичай є достатніми, але щоб впевнитись у ньому, необхідно отримати позитивні відповіді на такі допоміжні питання: наявність подібних симптомів у близьких родичів, наявність періодичних рухів у ногах під час сну чи неспання, хороший відгук на дофамінергічну терапію. Щодо останнього, то можна сміливо стверджувати, що принаймні в Україні вірогідність позитивної відповіді на таке запитання є низькою: практика спроб лікування СНН дофамінергічними препаратами надзвичайно незначна внаслідок незадовільної діагностики СНН взагалі.
Зі світового досвіду відомо, що близько 50% пацієнтів з СНН мають родичів з такою ж патологією і сімейний анамнез є вагомим аргументом на користь діагнозу. Ще більш сильним допоміжним критерієм є наявність періодичних рухів ногами під час сну
(80% пацієнтів) або навіть у стані неспання, можливо відразу після просинання. Ці насильні (не довільні, свідомі!) рухи звичайно короткі, тривалістю кілька секунд, що повторюються кожні 5-90 секунд і виглядають як швидке згинання-розгинання ніг, зміна їх позиції («совання ногами»). Вони можуть бути причиною частого просинання, порушення звичайної структури сну та погіршення його якості. Відомості про подібні феномени часто можна отримати від близьких хворого, чоловіка чи дружини, якість сну яких теж порушується. Слід лише пам’ятати, що періодичні рухи ногами є окремим станом, який коморбідний СНН, але не є його невід’ємною частиною. Фармакологічний відгук у цих двох захворювань відрізняється, і періодичні рухи ногами уві сні можуть бути абсолютно окремим розладом, без наявності СНН. З іншого боку, періодичні рухи ногами вважаються «червоним прапорцем» для діагнозу СНН і можуть навіть слугувати індикатором тяжкості останнього.
Найбільш важливим є питання гетерогенності самого СНН та його «імітаторів», тобто питання власне диференційного діагнозу. Клінічно підтверджений СНН (за вказаними вище критеріями) може бути вторинним щодо інших захворювань, серед яких, перш за все, вагітність, ниркова недостатність, дефіцит заліза в організмі та периферичні нейропатії. Перші три стани можна об’єднати однією загальною рисою – дефіцит заліза чи особливості обміну заліза, хоча цим уся складність ймовірного патогенезу не вичерпується. Залізодефіцитні стани (анемія) та хронічна ниркова недостатність спостерігаються переважно в осіб старшого та похилого віку і корекція обміну речовин може привести до зникнення чи полегшення симптомів СНН. Необхідно лише акцентувати увагу на тому, що успішність замісної терапії препаратами заліза визначається рівнем феритину в крові хворих з СНН, –
таке лікування спрацьовує лише тоді, коли рівень феритину виявляється зниженим (< 45 мкг/мл), а не є нормальним чи навіть підвищеним. Звичайно для досягнення клінічного ефекту та збільшення рівня заліза та феритину в крові потрібно багато часу, особливо в осіб похилого віку, але така терапевтична можливість повинна розглядатись у контексті довготривалої стратегії, якщо лабораторні дані виявились позитивними (хронічна анемія, зниження концентрації заліза та феритину в крові). Більш швидкого ефекту, навіть при вторинних формах СНН, можна досягти за допомогою дофамінергічної терапії.
Відношення периферичних нейропатій до СНН є складним питанням, особливо коли йдеться про діабетичну, переважно сенсорну полінейропатію. Під час останньої парестезії та дискомфорт теж на початку збільшуються ближче до ночі, зменшуються при ходьбі та порушують сон. Але разом з тим такого миттєвого полегшення від рухів звичайно немає, і при обстеженні виявляються ознаки ураження периферичних нервових волокон. Труднощі діагностики полягають у двох основних моментах: по-перше, не виключається коморбідність СНН та сенсорних полінейропатій (!), по-друге, в осіб похилого віку важко ігнорувати, наприклад, зниження дистальних рефлексів (ахілових), що є відносно природнім. Наявність м’яких неврологічних ознак при обстеженні може схилити лікаря до думки про невропатичне походження скарг і зменшити вірогідність їх інтерпретації на користь СНН. У такому разі терапія дофамінергічними препаратами ex juvantibus буде доцільною і в короткий термін визначить правильний діагноз.
Серед станів, які можуть на перший погляд бути схожими за клінічним патерном на СНН в осіб старшого та похилого віку, нічні судоми в ногах («крампі») є найчастішими. Вони теж виникають у спокої, зменшуються чи зникають під час ходьби чи витягування кінцівки, виникають раптово, мають циркадну організацію та повторюються. Але слід звернути увагу на відсутність попереднього відчуття дискомфорту, переважання саме больового супроводу і переважно односторонній, фокальний характер м’язових спазмів, на відміну від доволі симетричного сенсорного та моторного проявів при СНН.
Больове переважання неприємних сенсорних відчуттів у ногах характерне і для хронічних судинних проблем (артеріальних та венозних), поліартралгій (деформуючі артропатії та запальні поліартрити). Крім того, неприємні відчуття та біль не полегшуються при рухах, а частіше погіршуються, хоча постійне намагання знайти більш комфортну позу для ніг може видаватись схожим на рухи при СНН. Відносно нечасті причини симптомокомплексу, що нагадує СНН, – акатізія (зазвичай у людей, які знаходяться на терапії нейролептичними препаратами), синдром «болючих ніг та великого пальця, що рухається», тривожні та депресивні розлади. В кожному випадку є певна невідповідність класичним критеріям СНН, і тому для встановлення діагнозу та диференційного діагнозу важливо переконатись у повноті співпадіння з основними та, бажано, з одним чи двома додатковими критеріями.
Зрештою, головною причиною звернення до лікаря у пацієнтів з СНН є порушення сну як результат страждання, що часто не усвідомлюється самим хворим [4]. Труднощі засинання і часті прокидання серед ночі від неприємних відчуттів у ногах є кардинальними симптомами, що мають насторожити лікаря щодо можливого СНН. Майже облігатним симптомом є і денна сонливість, про яку часто забувають запитати. Це серйозний компонент порушення якості життя та зниження денної активності. Є доволі тісний зв’язок між наявністю періодичних рухів у ногах під час сну та денною періодичною сонливістю. Розпитуючи пацієнта про весь спектр можливих проявів, лікар має унікальний шанс побачити, як клінічний патерн сплітається у діагноз СНН, коли всі компоненти розладу починають узгоджуватись між собою і вкладатися у відповідні критерії. Питання лише залишається у тому, щоб встановити первинність чи вторинність розладу та визначити лікувальну тактику, в тому числі і тестову терапію. Останнє є важливим саме у діагностичному сенсі: займаючи доволі короткий період часу, тестове лікування може схилити терези на користь діагнозу СНН або відкрити шлях до подальшого пошуку причин страждання.
На початку 80-х рр. XX ст. було визначено ефект невеликих доз леводопи, які застосовували перед сном, на симптоми СНН. Так почалась ера дофамінергічної терапії цього захворювання, що дало поштовх для пошуку патофізіологічних механізмів, які лежать в основі СНН. На жаль, попри численні дослідження та експерименти, глибинні механізми залишаються невідомими (в тому числі і механізми дії препаратів), але успішність існуючої терапії є дуже високою і її вплив на покращення якості життя пацієнтів очевидний.
Хоча доступні препарати леводопи (у дозі 50-125 мг чистої леводопи), призначені перед сном, а саме перед очікуваним початком чи погіршенням симптомів СНН, можуть змінити ситуацію вже протягом перших днів, у разі постійного відчуття симптомів хвороби (щоденних) є високий ризик ускладнень, пов’язаних з терапією. Це феномени аугментації та «віддачі» (rebound). Перший з них означає появу симптомів СНН вранці, одразу після прокидання, другий – більш ранній початок симптомів ввечері, раніше, ніж це було до лікування, а також поява симптомів вдень, охоплення інших частин тіла та збільшення тяжкості симптомів. Ризик ускладнень зростає з тривалістю терапії леводопою (20-30%). Препарати з повільним вивільненням леводопи можуть до деякої міри уповільнити цю проблему (у нашій країні є доступним левоком ретард, 1/2-1 таблетка на ніч).
Препаратами вибору, з високою ефективністю та низьким ризиком аугментації та «віддачі», є прямі агоністи дофамінових рецепторів, неерголінової групи, такі як праміпексол (мірапекс). Дозування є відносно невеликим порівняно з тактикою лікування хвороби Паркінсона: достатньо 0,25-0,75 мг на прийом за 40-60 хвилин до сну або до звичного часу початку симптомів СНН. Ефект може бути вражаючим, стійким та тривати без змін та ускладнень багато місяців. Аналогічну дію та показання має і ропінірол (просте та пролонговане формулювання, поки що недоступний на вітчизняному ринку).
Не слід забувати і про нефармакологічні компоненти лікування: рекомендації щодо активного та здорового способу життя, прийом гарячих чи контрастних ніжних ванн перед сном, зменшення вживання кофеїн-вмісних напоїв перед сном, застосування масажу ніг з мазевими препаратами чи оливами тощо. Необхідно також уважно проаналізувати поточну терапію, яку отримує хворий з приводу інших супутніх патологій: прийом антидепресантів, які все частіше призначаються в осіб похилого віку, звичайно погіршує симптоми та прояви СНН. У разі абсолютної необхідності такого лікування призначення праміпексолу для СНН може бути вдалим вибором, оскільки він має і антидепресивну активність.
Ризикованим стосовно СНН є нейролептичні препарати (призначають для корекції тривожності), а також промоторики (метоклопрамід – церукал) та Н1-антагоністи (антигістамінні засоби). У разі гострої появи симптомів СНН слід уважно проаналізувати медикаментозний фон, на якому з’явилися симптоми, – так можна виявити чинник, що перевів розлад з субклінічної форми в маніфестну. Як правило, корекція терапії полегшує стан, і такі хворі надалі не потребують хронічного лікування.
В окремих випадках ефективними можуть бути антиконвульсанти (габапентин) та м’які опіати (трамадол), а також транквілізатори, які застовуються зі снодійною метою (клоназепам). Їх хронічне призначення має бути розглянуте і з точки зору розвитку залежності, але у пацієнтів похилого віку на перший план повинно ставитись питання про поліпшення якості життя, а не ризик розвитку залежності від препарату, що за показаннями приймається хронічно.
СНН – не тривіальне захворювання, яке має вплив на повсякденну активність та якість життя не менше, а можливо, навіть більше, ніж діабет 2-го типу чи остеоартрит [3]. А отже, вміння встановити діагноз, пояснити пацієнту суть його розладів та досягти вражаючого результату за допомогою сучасного лікування, є відмінними стимулами для лікарів будь-якого профілю у поглибленні власних знань та підвищення клінічної майстерності.
Список літератури знаходиться в редакції.
/thumbs/widget_no2011_8-35_63839cbb0bc051665b59db22e241c095.jpg)
/thumbs/widget_no2011_7-34_c00113fb3f4ce7a83f8780d1d4ceef11.jpg)
/thumbs/widget_no2011_6-33_a4c1414a94b7aaf406ef8ed67871f838.jpg)
/thumbs/widget_no2011_5-32_4daf9971e346ab5941b63c4791263a45.jpg)
/thumbs/widget_no2011_4-31_c22c43bcebb549fd6ebdea233ec453d9.jpg)
/thumbs/widget_no2011_3-30_a6d70c9aa4bd70040ee505244244755a.jpg)
/thumbs/widget_no2011_2-29_9589361ea0a5e20b6c95b30eb76248b8.jpg)
/thumbs/widget_no2011_1-28_5f604c29806a7c05e96e53f5e208b9aa.jpg)
/thumbs/widget_nn24_8-153_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_7-152_titul-1.jpg)
/thumbs/widget_nn24_5-6-151_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_4-150_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_3-149_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_2-148_titul.jpg)
/thumbs/widget_nn24_1-147_titul-1.jpg)
