Вселенная Стивена Хокинга

Клиническая картина болезни начинает разворачиваться с незаметной и постепенно нарастающей слабости дистальных отделов конечностей, при этом обнаруживаются фасцикуляции мелких мышц, их парезы и атрофии, которые, медленно прогрессируя, распространяются на мышцы грудной клетки, спины и плечевого пояса. Признаки поражения пирамидной системы появляются одновременно с симптомами периферического пареза. На поздних стадиях заметны признаки поражения периферического мотонейрона, основным из которых является полная атрофия мышц. Несмотря на то что поражаются и верхние, и нижние двигательные нервы, нарушения функции чувствительных нейронов при БАС не наблюдается – ни болей, ни парестезий больные не испытывают. Довольно рано возникают расстройства речи – артикуляции, фонации, глотания. На более поздних этапах слабеют мимические и жевательные мышцы, лицо становится амимичным и приобретает «скорбную маску», атрофируются мышцы языка, появляется выраженное слюнотечение. Еще позднее подключаются псевдобульбарные симптомы в виде рефлексов орального автоматизма, приступов непроизвольного смеха и плача. БАС не вызывает нарушения и снижения мыслительных процессов. Тем не менее, участь людей с диагностированной болезнью моторных нейронов в чем-то тяжелее участи многих других пациентов с тяжелыми неврологическими расстройствами, поражающими центральную нервную систему (например, такими как демиелинизирующие заболевания), ведь, по словам известного американского невролога Оливера Сакса, потеряв личность, знать об этом невозможно, поскольку некому осознать потерю. Больные БАС остаются критичными к собственному состоянию и осознают, что находятся на пути медленного умирания, поэтому течение болезни нередко сопровождается тяжелой депрессией.