Епілепсії у дорослих

Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги
Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 17.04.2014 № 276

Основною метою УКПМД є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги пацієнтам з епілепсією (діагноз за МКХ-10 – «епілепсія», G40).

УКПМД створений для надання первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної спеціалізованої (високоспеціалізованої) медичної допомоги.

За формою, структурою та методичними підходами щодо використання вимог доказової медицини УКПМД відповідає вимогам «Методики розробки та провадження медичних стандартів (уніфікованих клінічних протоколів) медичної допомоги на засадах доказової медицини», затвердженої Наказом МОЗ України від 2809.2012 р. № 751, зареєстрованим в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 р. за № 2001/22313.

Взаємодія між ЗОЗ різних видів координується спільним узгодженим ЛПМД (регіональний рівень локального протоколу), що розробляється на основі цього УКПМД. Окрім того, відповідно до акредитаційних вимог у ЗОЗ має бути наявний ЛПМД, що визначає взаємодію структурних підрозділів ЗОЗ, медичного персоналу тощо (локальний рівень).

Обґрунтування та положення уніфікованого клінічного протоколу побудовані на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених у КН – третинних джерелах, що представлені далі.

1. NICE Clinical Guideline 137 – The Epilepsies: The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care (Епілепсії: діагностика та лікування епілепсій у дорослих та дітей при наданні первинної та вторинної медичної допомоги), 2012.

2. Glauser T., Ben-Menachem E., Bourgeois B. et al. for the ILAE subcommission of AED Guidelines. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes // Epilepsia, 2013.

3. Kwan P., Arzimanoglou A., Berg A.T., Brodie M.J., Allen Hauser W., Mathern G., Perucca E., Wiebe S., French J. Source Definition of drug resistant epilepsy: consensus proposal by the adhoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies // Epilepsia. – 2010. – 51 (6). – Р. 1069-1077; Epub 2009.

I. Паспортна частина

1.1. Діагноз: епілепсія, симптоматична епілепсія, ідіопатична епілепсія, криптогенна епілепсія, епілептичні синдроми.

1.2. Код МКХ-10:

1.3. Протокол призначений для неврологів, психіатрів, лікарів загальної практики – сімейної медицини.

1.4. Мета протоколу: організація надання спеціалізованої медичної допомоги хворим на епілепсію.

1.5. Дата складання протоколу: березень, 2014 р.

1.6. Дата перегляду протоколу: березень, 2017 р.

1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці протоколу:

Адреса для листування

Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України», м. Київ; електронна адреса: medstandards@dec.gov.ua.

Електронну версію документу можна завантажити на офіційному сайті МОЗ www.moz.gov.ua та на сайті www.dec.gov.ua.

Рецензенти

1.8. Коротка епідеміологічна інформація.

Розповсюдженість епілепсії в розвинутих країнах складає 5-10 випадків на 1 тис. населення. Згідно з результатами популяційних досліджень, що були проведені в розвинутих країнах, частота розвитку епілепсії коливається у межах від 0,28 до 0,53 на 1 тис. населення. У країнах, що розвиваються, дані про розповсюдженість епілепсії дуже різняться, наприклад, 3,6 на 1 тис. в Індії, до 40 на 1 тис. у сільських районах Нігерії. В країнах СНД розповсюдженість епілепсії коливається від 0,96 до 10 на 1 тис. населення. В Європі на епілепсію страждає 6 млн осіб, з них 40% не отримує належного лікування.

Частота нових випадків захворювання на рік становить у світовому масштабі в середньому 0,04%, однак відмічаються коливання у різні періоди життя: у дитячому віці – 0,9 з 1 тис. на рік, у середньому 0,2 з 1 тис. на рік, у віці більш ніж 60 років – 0,6 на 1 тис. на рік. Середня захворюваність складає 0,4 на 1 тис. населення.

Кожний двадцятий мав протягом життя хоча б один епілептичний напад.

За останніми даними (МОЗ, 2012), в Україні налічується близько 100 тис. хворих на епілепсію, але ця цифра з урахуванням середньостатистичного світового показника поширеності захворювання, швидше за все, є заниженою. У зв’язку з наданням допомоги хворим на епілепсію неврологами та психіатрами і, відповідно, завдяки подвійному кодуванню та реєстрації клінічної і експертної епідеміології, статистичні дані принципово некоректні й потребують нового регламентування.

II. Загальна частина

Особливості процесу надання медичної допомоги

Епілепсія – це розлад мозкової діяльності, що характеризується стійкою схильністю до виникнення епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними і соціальними наслідками цього стану. Визначення (діагноз) епілепсії вимагає появи щонайменше одного епілептичного нападу (ILAE, IBE, 2005).

Епілептичний синдром – окрема форма епілепсії, яка характеризується типовим віком дебюту (залежність від віку), властивою їй комбінацією варіантів епілептичних нападів, типовими перебігом та відповіддю на терапію. При епілептичному синдромі може також спостерігатися типовий ЕЕГ-патерн у міжприступний період.

Поняття «епілепсії» (загальноприйнятий термін у країнах СНД – «епілепсія») містить у собі гетерогенну групу різноманітних синдромів і захворювань, що мають різний прогноз і вимагають різного лікування, як терапевтичного так і нейрохірургічного, тому діагностика правильного розладу потребує визначення форми захворювання й типу епілептичних нападів.

Медична допомога при епілепсії надається у спеціалізованих медичних закладах (неврологічних, психіатричних).

ІІІ. Основна частина

3.1. Для закладів, що надають ПМД (табл. 3.1).

3.2. Для закладів, що надають екстрену медичну допомогу (табл. 3.2).

3.3. Для закладів, що надають вторинну амбулаторну та стаціонарну медичну допомогу (спеціалізована неврологічна допомога) (табл. 3.3).

3.4. Для закладів, що надають третинну амбулаторну та стаціонарну медичну допомогу (високоспеціалізована неврологічна допомога) (табл. 3.4).

IV. Опис етапів медичної допомоги

Опис видів, етапів та обсягів медичної допомоги залежно від клінічного стану пацієнта викладено у таблиці 4.1.

Класифікація епілепсій та епілептичних синдромів

У клінічній діагностиці захворювання необхідно використовувати класифікацію епілепсій і епілептичних синдромів ILAE 1989 р., що була прийнята ВООЗ (Додаток 1).

В основу класифікації покладено два принципи: етіологічний та локалізаційний.

За етіологією усі епілепсії і синдроми поділяють на:

Епілепсії та епілептичні синдроми за локалізацією поділяються на:

Для визначення форми епілептичного захворювання необхідне встановлення типу епілептичних нападів. Для правильної верифікації епілептичних нападів ILAE (2001) була рекомендована наступна діагностична схема:

При встановленні епілептичного характеру нападу (Додаток 3) необхідно за можливістю:

Початок і принципи лікування хворих на епілепсію

Початок лікування пацієнтів з епілепсією можливий лише у випадках, коли є впевненість в тому, що напади епілептичні.

Наявність у хворого двох і більше епілептичних нападів вимагає початку лікування ПЕП.

Якщо у пацієнта виявлено етіологію розвитку епілепсії, у випадках встановлення діагнозу або відповідності симптоматики діагностичним критеріям МКХ, необхідно здійснювати заходи, спрямовані на усунення етіологічного чинника хірургічним або терапевтичним шляхом (якщо це можливо). Таке лікування має бути проведене навіть за ефективності ПЕП. Пошук етіології епілепсії не повинен припинятися після початку лікування ПЕП навіть у разі його успішності.

Розвиток лише одного епілептичного нападу робить необхідним здійснення вищеописаного діагностичного стандарту і потребує диференційованого підходу до початку терапії ПЕП.

При розвитку епілептичного нападу на тлі гострої патології ЦНС діагноз епілепсії не встановлюється. У таких випадках, згідно з рекомендаціями ILAE (2009), діагностується ГСЕН. ГСЕН – це клінічний напад, який виникає під час системного патологічного стану або в тісній часовій кореляції із задокументованим мозковим захворюванням. (ГСЕН у межах 1-го тижня після інсульту,ЧМТ, аноксичної енцефалопатії або інтракраніального хірургічного втручання, при субдуральній гематомі, в активній фазі інфекції ЦНС, при загостренні розсіяного склерозу або іншого аутоімунного захворювання, за наявності тяжких метаболічних порушень, підтверджених специфічними біохімічними й гематологічними аналізами в межах 24 годин, при наркотичній і алкогольній інтоксикації (або припиненні вживання) або при застосуванні епілептогенних (проконвульсивних) лікарських засобів).

Ситуації, які не потребують призначення антиконвульсантів після 1-го епілептичного нападу:

Ситуації, що вимагають обов’язкового призначення антиконвульсантів після 1-го епілептичного нападу:

Призначення антиконвульсантів можливе і доцільне після розвитку першого нападу при поєднанні двох і більше ознак, викладених нижче:

Якщо прийняте рішення починати лікування, вибір ПЕП повинен здійснюватися з урахуванням наступних чинників:

Лікування пацієнтів з епілепсією починають з монотерапії препаратом 1-ї лінії вибору. Ефективність лікування оцінюють через 3 місяці після досягнення терапевтичної дози препарату. Оцінка ефективності протягом меншого періоду часу не дозволяє визначити ефективність ПЕП і призводить до частої їх зміни та розвитку вторинної фармакорезистентності.

При виборі ПЕП 1-ї лінії необхідно пам’ятати про найбільш часті побічні ефекти, які можуть погіршити якість життя хворих більшою мірою, ніж наявність епілептичних нападів.

У разі ефективності першого призначеного ПЕП його рекомендують вживати тривало в терапевтичних дозах протягом 3 років. За неефективності першого ПЕП як монотерапії призначають інший препарат 1-ї лінії вибору у вигляді монотерапії. Для цього другий лікарський засіб доводять до терапевтичної дози і лише потім поступово відміняють перший неефективний ПЕП. За ефективності терапевтичних доз другого ПЕП його також призначають тривало і безперервно протягом 3 років. Якщо у пацієнта на першій монотерапії частота та тяжкість нападів суттєво знижують якість соціального функціонування, можливий перехід на лікування відразу ж двома ПЕП.

У разі неефективності монотерапії другим ПЕП перехід на прийом третього препарату у вигляді монотерапії можливий лише при дуже рідких нападах. Зазвичай переходять на лікування двома ПЕП. З перших двох лікарських засобів обирають той, який був більш ефективним і краще переносився. До нього додають препарат 1-ї або 2-ї лінії вибору, можлива комбінація раніше призначених ПЕП, або одного з них, з будь-яким препаратом 1-ї або 2-ї лінії вибору з урахуванням їх фармакокінетичних і фармакодинамічних взаємодій (таблиця 4.2). Дози препаратів повинні бути не нижче терапевтичних. За неефективності лікування двома ПЕП продовжують підбір схеми спочатку з двох, а потім з трьох ПЕП, які ефективні для терапії того чи іншого типу нападів.

Комбінації більше трьох ПЕП вважаються неефективними через неможливість оцінити їх взаємодію із неминучою сумацією побічних ефектів.

Тип нападу є одним з основних критеріїв вибору ПЕП у дорослих, оскільки встановити синдром епілепсії у них часто буває неможливо. ПЕП необхідно призначати в дозах не нижче терапевтичних з адекватною для кожного препарату кратністю прийому. Це дозволить підтримувати стабільну концентрацію ПЕП у плазмі крові і уникнути піків концентрації, під час яких можливі поява дозозалежних ефектів або падіння концентрації препаратів, що призводить до різкого зниження їх ефективності та можливості декомпенсації епілепсії.

При призначенні ПЕП необхідно пам’ятати, що тільки препарати вальпроєвої кислоти й топірамат діють на всі типи нападів, у той же час карбамазепін і фенітоїн можуть спровокувати або зробити частішими абсанси та міоклонічні напади.

Ламотриджин може викликати або ускладнити перебіг міоклонічних нападів.

Карбамазепін, фенітоїн, габапентин і прегабалін показали свою ефективність лише у пацієнтів з парціальними нападами з/без вторинної генералізації.

Призначення фенобарбіталу та клоназепаму може спровокувати розвиток атонічних нападів.

Крім цього, всі ПЕП мають побічні ефекти, які необхідно враховувати при виборі препаратів у клінічних ситуаціях, коли їх ефективність є однаковою (див. табл. 4.3).

Ефективність лікування епілепсії оцінюється у першу чергу зменшенням частоти нападів у пацієнтів. Так, метою терапії епілепсії є досягнення контролю нападів шляхом призначення одного або декількох ПЕП без розвитку їх побічних ефектів. За неможливості досягти повного контролю нападів необхідно прагнути до максимально можливого скорочення їх частоти. Крім частоти нападів, слід також враховувати динаміку психопатологічних симптомів.

Оскільки епілепсія є хронічним захворюванням, що вимагає тривалої безперервної терапії, такі пацієнти потребують тривалого диспансерного спостереження, яке повинне починатися відразу ж після постановки діагнозу «епілепсія».

Рекомендовано при досягненні терапевтичного ефекту продовжувати лікування ПЕП однією лікарською формою та одного виробника, а за необхідності перехід з однієї форми на іншу може здійснювати тільки лікуючий лікар, бажано з контролем плазмоконцентрації ПЕП.

Диспансерне спостереження пацієнтів з епілепсією без психічних порушень здійснює невролог.

Диспансерне спостереження пацієнтів з епілепсією та психічними порушеннями здійснює психіатр.

Пацієнт повинен мати право вибору лікаря, який здійснює диспансерний нагляд.

Пацієнти з епілепсією потребують диспансерного спостереження за наступними стандартами:

Після встановлення діагнозу «епілепсія» обов’язковою є консультація нейрохірурга в наступних випадках: наявність морфологічного вогнища при проведенні томографії у пацієнтів в дебюті епілепсії; негативна динаміка морфологічного вогнища при проведенні повторних нейровізуалізаційних досліджень; фармакорезистентність епілепсії.

До нейрохірурга скеровується кожен пацієнт відразу ж після виявлення морфологічного осередкового ураження мозку для уточнення діагнозу і вирішення питання про доцільність хірургічного лікування. Після оперативного лікування хворий спостерігається неврологом.

Робоча група ІLAE 2010 р. сформулювала визначення фармакорезистентної епілепсії. Так, фармакорезистентна епілепсія – це невдача адекватного лікування двома переносимими, відповідно обраними і використаними лікарськими засобами. При цьому мова може йти лише про адекватні препарати або їх комбінації в адекватних дозах.

Успішним лікування вважається тоді, коли повністю припиняються напади впродовж одного року або трикратного найдовшого міжприступного інтервалу під час активної фази епілепсії. Наприклад, якщо хворий мав напади протягом 6 місяців, для висновку, що він є вільним від нападів, необхідна їх відсутність принаймні 18 місяців (6 × 3). Використання «правила трьох» забезпечує 95% вірогідності. Виключенням можуть бути випадки, коли препарат відміняють, не досягнувши клінічно ефективного дозування через побічні дії. Хоча лікарський засіб був відмінений, це сталося не через відсутність його ефективності щодо контролю нападів.

Консультація нейрохірурга при фармакорезистентній епілепсії обов’язкова в наступних випадках: наявність постійного вогнища епілептиформної активності при ЕЕГ-дослідженні (навіть при рутинній ЕЕГ) в осіб із парціальними нападами; склероз гіпокампу; збіг локалізації стабільного морфологічного осередкового ураження мозку і вогнищевою епілептиформною активністю при ЕЕГ-дослідженні; мономорфність рефрактерних комплексних парціальних нападів; прогресивне погіршення клінічного перебігу фокальної епілепсії.

Жінки, хворі на епілепсію, мають на 25-30% меншу можливість завагітніти і виносити дитину, ніж у загальній популяції.

Вагітність у жінок з епілепсією, за можливістю, повинна бути планованою, в тому числі для врегулювання доз ПЕП, які у деяких випадках можуть бути зменшеними до мінімально ефективних. При плануванні вагітності слід розглянути можливість переходу на монотерапію ПЕП. Під час вагітності не можна переривати лікування, особливо за наявності генералізованих судомних нападів, тому що ризик негативного впливу на плід, пов’язаний із виникненням приступів, є більшим, ніж ймовірність розвитку мальформацій через лікування. Фокальні напади, абсанси і міоклонії не чинять такого негативного впливу на плід, якщо виключити можливість травмування вагітної.

Не слід змінювати призначений ПЕП, якщо хвора знаходиться в ремісії, оскільки це є предиктором відсутності нападів у значної більшості жінок і під час вагітності. Переважно на останніх термінах вагітності виникає зниження рівня всіх ПЕП (особливо ламотриджину, леветирацетаму, фенітоїну), що потребує моніторингу їх концентрації в крові, який проводиться до настання вагітності, а потім на початку кожного триместру і в останні 4 тижні до пологів. При почастішанні нападів рекомендується підвищення доз ліків або приєднання другого ПЕП.

Перевага надається препаратам із повільним вивільненням діючої речовини. Прийом антиконвульсантів повинен супроводжуватися призначенням фолієвої кислоти у дозі 4-5 мг на добу, особливо в першому триместрі. Фолієву кислоту також бажано вживати за три місяці перед планованою вагітністю.

При компенсованому стані з ремісією нападів регулярність спостереження неврологом становить 1 раз на 2 місяці, акушером-гінекологом – згідно з нормативами. При персистенції нападів регулярність спостереження неврологом складає 1 раз на 1 місяць, акушером-гінекологом – 1 раз на 2 тижні. Динамічне УЗД плоду – при постановці на облік і на 11-12-му тижні, надалі – на 19-21-му тижні і потім 1 раз на 4 тижні.

Епілепсія не є протипоказанням для пологів через природні пологові шляхи. Епілептичний статус, почастішання епілептичних нападів у передпологовий період, прееклампсія з тяжким перебігом, а також негативна динаміка стану плода є показаннями до кесарського розтину. Медикаментозне ведення пологів та їх знеболення при епілепсії не відрізняються від звичайних.

Застосування у матерів карбамазепіну, фенобарбіталу, фенітоїну призводить до дефіциту вітаміну К у немовляти, і для профілактики крововиливів відразу після пологів рекомендується ввести дитині розчин менадіону/фітоменадіону (вітаміну К).

Відмова від грудного вигодовування немовляти є необґрунтованою, оскільки під час вагітності потрапляння ліків у кров дитини зазвичай є вищим, ніж з молоком матері. Провідні фахівці-епілептологи наполегливо рекомендують годувати дитину материнським молоком. Це потрібно здійснювати у положенні лежачи для того, щоб у разі розвитку нападу уникнути травми. Прискіпливе клінічне спостереження необхідне для матерів, що вживають фенобарбітал, через можливий розвиток інтоксикації у дитини (сонливість, поганий апетит, недостатня маса тіла).

Вади розвитку у дітей, народжених від матерів, що вживають антиконвульсанти, виникають вдвічі частіше, ніж у загальній популяції. Жодна вада розвитку не є специфічною для певного ПЕП. Найменший тератогенний потенціал мають леветирацетам, ламотриджин і карбамазепін. Ризик мальформацій значно зростає при вживанні 2-3 ПЕП.

Хірургічне лікування

У разі встановлення фармакорезистентної епілепсії та наявності показань до хірургічного лікування оперативне втручання повинне проводитися якнайшвидше, оскільки доведено, що тривалий перебіг хвороби знижує ймовірність одержання позитивного результату після операції.

Хірургічне лікування епілепсії розвивалося у двох основних напрямках. Перший – це класичні резекційні операції, другий – функціональні або паліативні хірургічні втручання. До резекційних операцій належать передня скронева лобектомія, селективна амигдалогіпокампектомія, топектомія, гемісферектомія. До функціональних хірургічних втручань відносять каллозотомію, множинну субпіальну транссекцію, різноманітні стреотаксичні втручання, включаючи радіохірургічні, а також електростимулюючі операції (стимуляція блукаючого нерва, глибинна мозкова стимуляція, хронічна коркова та мозочкова стимуляція).

Передня скронева лобектомія є найчастішим хірургічним втручанням при скроневій епілепсії.

Показанням для проведення селективної амигдалектомії є встановлення того, що медіанні відділи скроневої частки є генератором появи патологічної електричної активності, підтвердженої характером епілептичних нападів, а також даними електрофізіологічних та нейрорентгенологічних обстежень, що частіше має місце в осіб із медіанним скроневим склерозом.

Топектомія – це резекція вогнищевого морфологічного ураження головного мозку, частіше локалізованого у неокортикальній ділянці мозку. Хірургічне втручання може включати безпосереднє видалення морфологічного вогнища, видалення морфологічного вогнища із навколишньою епілептогенною корою головного мозку або резекцію лише епілептогенної мозкової тканини.

Показанням для проведення гемісферектомії є прогресуючі, резистентні до медикаментозної терапії епілептичні напади, які походять із одного або кількох епілептичних вогнищ, локалізованих у різних ділянках в межах однієї гемісфери мозку. Найчастішими кандидатами до гемісферектомії є діти, котрі хворіють на катастрофічну епілепсію новонароджених. Умови, за яких можна виконувати гемісферектомію, є достатньо чіткими. Насамперед, це підтвердження локалізації епілептичного фокуса в межах однієї гемісфери. Такий епілептичний фокус може включати вогнищеве структурне ураження різного ґенезу або локалізуватися в атрофованій гемісфері мозку. Іншими необхідними умовами є наявність геміпарезу або геміплегії у контралатеральних кінцівках, відсутність вогнищевих морфологічних уражень у протилежній гемісфері мозку, а також упевненість у післяопераційній сімейній підтримці дитини, що має забезпечити відновлення та адаптацію пацієнта із значним післяопераційним дефіцитом. На сьогодні проводять функціональну гемісферектомію або гімесферну діафферентацію.

Метою каллозотомії є попередження поширення епілептичної активності із однієї півкулі в іншу за рахунок переривання нервових сполучень, залучених у генералізацію епілептичної активності. Операція показана пацієнтам із криптогенними або симптоматичними первинно генералізованими тоніко-клонічними й атонічними нападами та дроп-атаками (drop attacks). У більшості випадків такий стан спостерігається при синдромах Веста, Леннокса – Гасто, енцефаліті Расмуссена, лобовій і мультифокальній епілепсії, у деяких випадках – при синдромі Штурге – Вебера. В окремих випадках можна використовувати стереотаксичну каллозотомію.

Множинну субпіальну транссекцію застосовують у випадках локалізації епілептичного фокуса в корі мозку, коли неможливо виконати класичну резекцію через високий ризик розвитку значного неврологічного дефіциту в осіб із парціальними нападами. Субпіальну транссекцію показано також у випадках мультифокальної епілепсії та у разі відсутності вогнищевого морфологічного ураження мозку, наприклад при синдромі Ландау – Клеффнера.

Певній категорії пацієнтів можна проводити стереотаксичну деструкцію медіанних структур скроневої частки, а саме стереотаксичну амигдалектомію та подовжню гіпокампектомію. В окремих випадках стереотаксичні радіохірургічні втручання можна виконувати хворим на епілепсію із медіанним скроневим склерозом, гамартомою гіпоталамуса.

Метою усіх електростимуляційних хірургічних втручань є посилення гальмівних процесів в окремих мозкових структурах, які чинять інгібуючий вплив на міжпароксизмальну діяльність епілептичного вогнища, на виникнення, поширення та генералізацію епілептичних розрядів. Найкращими кандидатами щодо проведення стимуляції блукаючого нерву є хворі на епілепсію, резистентні до медикаментозної терапії, у клінічній картині яких на перший план виступають ізольовані парціальні напади або парціальні напади із вторинною генералізацією. Стимуляцію блукаючого нерву можна виконувати дітям з різними формами епілепсії та синдромом Леннокса – Гасто.

Хронічна глибинна мозкова стимуляція проводиться хворим із фармакорезистентною епілепсією, у випадках неможливості резекції епілептичного фокусу. Внутрішньомозкові електроди імплантуються у переднє або центромедіанне ядро таламусу, головку хвостатого ядра, субаталамічне ядро та гіпокамп.

Стаціонарне лікування пацієнтів з епілепсією

Стаціонарне лікування хворих на епілепсію може здійснюватися в неврологічних та психіатричних стаціонарах.

Показаннями для проведення стаціонарного лікування є дебют епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й тяжкість яких є загрозливими; розвиток епілептичного статусу; значне почастішання епілептичних нападів або посилення їх тяжкості; розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії; розвиток психотичного розладу; прогресування депресії та когнітивних порушень.

Психічні та поведінкові розлади у пацієнтів з епілепсією

Лікування психічних та поведінкових розладів у пацієнтів з епілепсією включає психофармакотерапію, психотерапію та психосоціальні тренінги, що використовуються залежно від форми патології, її перебігу, коморбідних розладів та інших чинників. Лікування слід проводити, не відміняючи ПЕП.

При розвитку депресії та тривоги терапія проводиться згідно з протоколами лікування депресивних та тривожних розладів органічного ґенезу.

Особливості терапевтичної тактики у пацієнтів з епілепсією є наступними (табл. 4.4):

Розлади особистості, що формуються на тлі епілепсії, проявляються змінами емоційного контролю, соціальної поведінки та мотивацій. Довготривалий перебіг епілепсії супроводжується формуванням у пацієнтів розладів особистості. Цей стан характеризується значними змінами преморбідної поведінки. Особливо страждають емоційна сфера, сфера потреб та мотивацій.

При розладах особистості епілептичного ґенезу основою лікування є поєднання психофармакотерапії (АП, АД, анксиолітики, снодійні) та психотерапії (РП, СП, КБП).

Когнітивні розлади, що формуються на тлі епілепсії, носять хронічний, часто прогресуючий характер і проявляються порушенням низки вищих кіркових функцій, включаючи пам’ять, мислення, орієнтування, розуміння, рахунок, здатність до навчання, мову й мислення при збереженні свідомості.

Терапія проводиться згідно з протоколами лікування когнітивного розладу органічного ґенезу. Особливості терапевтичної тактики у хворих на епілепсію є наступними:

Психотичні розлади при епілепсії носять характер гострих, затяжних і хронічних та мають суттєві клінічні особливості. У ряді клінічних випадків спостерігаються альтернуючі психотичні розлади, які є специфічними тільки для епілепсії, заміщують напади та супроводжуються змінами біоелектричної активності мозку. По відношенню до епілептичних нападів епілептичні психози прийнято розділяти на іктальні, постіктальні та інтеріктальні (Додаток 8).

Терапія гострих та затяжних епілептичних психозів проводиться згідно з протоколами лікування психотичних розладів органічного ґенезу відповідно до клінічних проявів. Особливостями терапевтичної тактики при психотичних розладах у пацієнтів з епілепсією є наступні:

Психологічні інтервенції, психотерапевтичні та психосоціальні заходи у хворих, які страждають на епілепсію, проводяться медичним психологом та/або лікарем-психотерапевтом.

Питання про вибір варіанту групової чи індивідуальної психотерапії вирішує психотерапевт після консультацій з лікарем (невролог, психіатр).

Використання релаксації, когнітивно-поведінкової психотерапії, психоосвітніх заходів сприяє покращанню якості життя хворих на епілепсії (рівнень доказовості С).

V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу

На момент затвердження УКПМД засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та використанні ЛПМД (КМП) має перевірятися реєстрація в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, які включаються до ЛПМД (КМП).

1. Вимоги для закладів, які надають ПМД.

1.1. Кадрові ресурси: лікар загальної практики – сімейний лікар, який має відповідний сертифікат та пройшов післядипломну підготовку в 2-річній інтернатурі або на 6-місячному циклі спеціалізації; медична сестра загальної практики.

1.2. Матеріально-технічне забезпечення.

Оснащення: електрокардіограф, тонометр з набором манжет для вимірювання артеріального тиску.

Лікарські засоби: ПЕП 1-ї та 2-ї лінії, засоби для дезінтоксикації, осмотичні діуретики, снодійні.

2. Вимоги для закладів, які надають ЕМД.

2.1. Кадрові ресурси: бригади ЕМД.

2.2. Матеріально-технічне забезпечення.

Оснащення: електрокардіограф.

Лікарські засоби: діазепам, глюкоза, піридоксин, розчин магнію сульфату, розчин вальпроєвої кислоти.

3. Вимоги для закладів, які надають ВМД та ТМД

3.1. Кадрові ресурси: лікар-невролог, психіатр, психолог, лікар загальної практики – сімейної медицини, епілептолог, нейрофізіолог, нейрорадіолог, ендокринолог, генетик, реаніматолог-анестезіолог.

3.2. Матеріально-технічне забезпечення.

Оснащення: електрокардіограф, тонометр з набором манжет для вимірювання артеріального тиску, КТ або МРТ, електроенцефалограф, обладнання для аналізу крові, сечі, УЗДГ.

Лікарські засоби: ПЕП 1-ї та 2-ї лінії, АП, АД, анксиолітики, засоби для лікування деменцій та когнітивних розладів, препарати для десенсибілізації, засоби для дезінтоксикації, осмотичні діуретики, гепатопротектори, протинабрякові препарати, снодійні, діазепам, вальпроєва кислота, манітол, магнію сульфат, лізин, дексаметазон, преднізолон, гідрокортизон, тіопентал, натрію оксибутират, пропофол, засоби для інгаляційного наркозу, ПЕП, антиконвульсанти, фолієва кислота, інгібітори зворотного захоплення серотоніну, протигістамінні препарати, антраль, фосфоліпіди, менадіон/фітоменадіон, калію хлорид + кальцію хлорид + магнію хлорид + натрію лактат + натрію хлорид + сорбітол.

VI. Індикатори якості медичної допомоги

Форма 025/о – Медична карта амбулаторного хворого (Форма 025/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 р. № 110 «Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров’я незалежно від форми власності та підпорядкування».

Форма 030/о – Контрольна карта диспансерного нагляду (Форма 030/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 р. № 110 «Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров’я незалежно від форми власності та підпорядкування».

6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги.

6.1.1. Наявність у лікаря загальної практики – сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

6.1.2. Наявність у лікаря-невролога локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

6.1.3. Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики – сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.

6.1.4. Відсоток пацієнтів, які пройшли МРТ-дослідження для уточнення діагнозу та подальшого ведення пацієнта.

6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги.

6.2.1. А) Наявність у лікаря загальної практики – сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Епілепсії у дорослих».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов’язкове запровадження ЛПМД у ЗОЗ.

Бажаний рівень значення індикатора: рік – 90%; рік та подальший період – 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (ЗОЗ), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями загальної практики – сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, у тому числі електронною.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від усіх лікарів загальної практики – сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики – сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих у районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів загальної практики – сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики – сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в районі обслуговування, для яких задокументований факт наявності ЛПМД хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем загальної практики – сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.2. А) Наявність у лікаря-невролога локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Епілепсії у дорослих».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) у регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов’язкове запровадження ЛПМД у ЗОЗ.

Бажаний рівень значення індикатора: рік – 90%; рік та подальший період – 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (ЗОЗ), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями-неврологами (ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, у тому числі електронною.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від усіх лікарів-неврологів (ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів-неврологів (ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих у районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів-неврологів (ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів-неврологів (ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності ЛПМД хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем-неврологом (ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.3. А) Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики – сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Епілепсії у дорослих».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих хворих, для яких не проводилося медичного огляду лікарем загальної практики – сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги) або лікарем-неврологом протягом звітного періоду. В первинній медичній документації мають бути задокументовані факти медичного огляду пацієнта, а також наявність або відсутність повторних загострень захворювання. Пацієнти, для яких такі записи в медичній документації відсутні, не включаються до чисельника індикатора, навіть у тому разі, якщо лікар загальної практики – сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги) має достовірну інформацію про те, що пацієнт живий та перебуває на території обслуговування (за відсутності даних медичного огляду).

Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (ЗОЗ), яка має обчислювати індикатор: лікар загальної практики – сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги); Регіональне управління охорони здоров’я.

б) Дані надаються сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до регіонального управління охорони здоров’я.

в) Дані надаються поштою, у тому числі електронною.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. За наявності автоматизованої технології ЗОЗ, в якій обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті амбулаторного хворого (форма 025/о) або Контрольній карті диспансерного нагляду (форма 030/о) – автоматизована обробка.

Індикатор обчислюється лікарем загальної практики – сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги), шляхом ручного або автоматизованого аналізу інформації Медичних карт амбулаторного хворого (форма 025/о) або Контрольних карт диспансерного нагляду (форма 030/о).

Індикатор обчислюється регіональним управлінням охорони здоров’я після надходження від усіх лікарів загальної практики – сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування, інформації щодо загальної кількості пацієнтів, які складають чисельник та знаменник індикатора.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря загальної практики – сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), з діагнозом епілепсії.

Джерелом інформації є: Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о); Контрольна карта диспансерного нагляду (форма 030/о).

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів лікаря загальної практики – сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), з діагнозом епілепсії, для яких наведено інформацію про медичний стан пацієнта із зазначенням відсутності або наявності повторних загострень захворювання.

Джерелом інформації є: Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о); Контрольна карта диспансерного нагляду (форма 030/о).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.4. А) Відсоток пацієнтів, які пройшли МРТ-дослідження для уточнення діагнозу та подальшого ведення пацієнта.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Епілепсії у дорослих».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається з метою запобігання викривлення реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (ЗОЗ), яка має обчислювати індикатор: ЗОЗ, які надають спеціалізовану та високоспеціалізовану неврологічну допомогу пацієнтам з епілепсіями; структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються ЗОЗ, що надають спеціалізовану та високоспеціалізовану неврологічну допомогу, розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, у тому числі електронною.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. За наявності автоматизованої технології ЗОЗ, в якій обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті стаціонарного хворого (форма № 003/о) або Медичній карті амбулаторного хворого (форма 025/о) – автоматизована обробка.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від усіх ЗОЗ, що надають спеціалізовану та високоспеціалізовану неврологічну допомогу, розташованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника та наводиться у відсотках.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів з діагнозом «епілепсія», які отримали спеціалізовану та високоспеціалізовану неврологічну допомогу у відповідних ЗОЗ, розташованих на території обслуговування.

Джерелом інформації є: Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о); Медична карта стаціонарного хворого (форма № 003/о); Журнал обліку прийому хворих у стаціонар та відмов у госпіталізації (Форма № 001/о).

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів з діагнозом «епілепсія», які отримали спеціалізовану та високоспеціалізовану неврологічну допомогу у відповідних ЗОЗ, для яких задокументований факт МРТ-дослідження для уточнення діагнозу та подальшого ведення пацієнта.

Джерелом інформації є: Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о); Медична карта стаціонарного хворого (форма № 003/о).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

VlI. Перелік джерел літератури, використаних при розробці УКПМД

1. Адаптована клінічна настанова, основана на доказах «Епілепсії».

2. Наказ МОЗ України від 14.02.2012 р. № 110 «Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров’я незалежно від форми власності та підпорядкування».

3. Наказ МОЗ України від 27.12.2013 р. № 1150 «Про затвердження Примірного табеля матеріально-технічного оснащення Центру первинної медичної (медико-санітарної) допомоги та його підрозділів».

4. Наказ МОЗ України від 29.03.2013 р. № 251 «Про затвердження п’ятого випуску Державного формуляра лікарських засобів та забезпечення його доступності».

5. Наказ МОЗ України від 02.03.2011 р. № 127 «Про затвердження примірних табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення центральної районної (районної) та центральної міської (міської) лікарень».

6. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 734 «Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні планового лікування».

7. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 735 «Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні інтенсивного лікування».

8. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 739 «Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів консультативно-діагностичного центру».

9. Наказ МОЗ України від 28.09.2012 р. № 751 «Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров’я України», зареєстрований у Міністерстві юстиції України 29.11.2012 р. за № 2001/22313.

VIIl. Додатки до УКПМД «Епілепсії у дорослих»

Додаток 1

Класифікація епілепсій і епілептичних синдромів переглянута і доповнена (комісія з класифікації та термінології ILAE, 1989)

1. Пов’язані з локалізацією (фокальні, локальні, парціальні) епілепсії і синдроми.

1.1. Ідіопатичні (з початком у певному віці).

1.1.1. Доброякісна епілепсія дитячого віку з центротемпоральними спайками.

1.1.2. Епілепсія дитячого віку з потиличними пароксизмами.

1.1.3. Первинна епілепсія читання.

1.2. Симптоматичні.

1.2.1. Хронічна проградієнтна epilepsia partials continua (синдром Кожевнікова) дитячого віку.

1.2.2. Синдроми, що характеризуються специфічними способами викликання.

1.2.3. Різні синдроми, визначення яких ґрунтується переважно на типі нападу і інших клінічних особливостях: 

1.2.4. Пов’язані з локалізацією ідіопатичні епілепсії: (лобна нічна спадкова епілепсія).

1.3. Криптогенні.

2. Генералізовані епілепсії і синдроми.

2.1. Ідіопатичні (з початком у певному віці, в порядку віку появи).

2.1.1. Доброякісні сімейні судоми новонароджених.

2.1.2. Доброякісні судоми новонароджених.

2.1.3. Доброякісна дитяча міоклонічна епілепсія.

2.1.4. Епілепсія з пікнолептичними абсансами (пікнолепсія, епілепсія з абсансами) дитячого віку.

2.1.5. Юнацька епілепсія з абсансами.

2.1.6. Юнацька міоклонічна епілепсія (епілепсія з імпульсивними petit mal).

2.1.7. Епілепсія з великими судомними припадками при пробудженні.

2.1.8. Інші генералізовані ідіопатичні епілепсії.

2.1.9. Епілепсія зі специфічним способом викликання.

2.2. Криптогенні або симптоматичні (в порядку віку появи).

2.2.1. Епілепсія з блискавичними, кивковими, салаам-нападами (синдром Уеста).

2.2.2. Синдром Леннокса – Гасто.

2.2.3. Епілепсія з міоклоніко-астатичними нападами (синдром Дузе).

2.2.4. Епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тассінарі).

2.3. Симптоматичні.

2.3.1. Неспецифічної етіології:

2.3.2. Специфічні синдроми.

Епілептичні напади можуть ускладнювати багато хвороб. Під цим заголовкам зібрані ті захворювання, при яких напади є основним або переважаючим проявом:

3. Епілепсії і синдроми, не визначені відносно того, чи є вони фокальними, чи генералізованими.

3.1. З генералізованими і фокальними припадками.

3.1.1. Неонатальні напади.

3.1.2. Важка міоклонічна епілепсія дитинства.

3.1.3. Епілепсія з безперервними комплексами спайк – хвиля у повільнохвильовому сні.

3.1.4. Синдром епілептичної афазії (Ландау –Клеффнера).

3.1.5. Інші невизначені епілепсії.

3.2. Без однозначних генералізованих або фокальних рис.

Сюди відносяться усі випадки з генералізованими тоніко-клонічними нападами, при яких клінічні і ЕЕГ дані не дозволяють чітко класифікувати генералізовані або локальні, як, наприклад, припадки grand mal уві сні.

4. Спеціальні синдроми.

Ситуаційно-зумовлені припадки.

4.1. Фебрильні напади.

4.2. Ізольований епілептичний напад або ізольований епілептичний статус.

4.3. Напади, які виникають виключно при гострих метаболічних або токсичних порушеннях або під впливом таких чинників, як алкоголь, медикаменти, еклампсія, кататонія, гіперглікемія.

Додаток 2 

Міжнародна класифікація епілептичних нападів (ІLАЕ, 1981)

І. Парціальні (фокальні, локальні) епілептичні напади:

А. Прості парціальні напади (свідомість не порушена):

1. З моторними симптомами:

a) фокальні моторні без маршу;

b) фокальні моторні з маршем (джексонівський марш);

c) версивні;

d) постуральні;

e) фонаторні (вокалізація або зупинка мови).

2. Із соматосенсорними або специфічними сенсорними симптомами (прості галюцинації):

a) соматосенсорні;

b) зорові

c) слухові;

d) нюхові;

e) смакові;

f) запаморочення.

3. З вегетативними симптомами (епігастральні відчуття, блідість, пітливість, почервоніння обличчя, лихоманкоподібне тремтіння, пілоерекція, розширення зіниць).

4. Із психічними симптомами (порушення вищих церебральних функцій). Ці симптоми рідко з’являються без порушення свідомості й частіше супроводжують комплексні (складні) парціальні напади:

a) дисфазичні;

b) дисмнестичні (deja vu);

c) когнітивні (сновидні стани, порушення відчуття часу);

d) афективні (страх, злість);

e) ілюзії (макро-/мікропсії);

f) структурні галюцинації (музика, сцени).

B. Комплексні (складні) парціальні припадки (з порушенням свідомості, іноді можуть починатися із простих симптомів):

1. Починаються як прості парціальні з наступним порушенням свідомості:

a) початок із простих парціальних припадків (від А1 до А4) з наступним порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

2. З порушенням свідомості на початку:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

C. Парціальні напади із вторинною генералізацією (можуть бути генералізовані тоніко-клонічні, тонічні або клонічні судоми) (можлива швидка генералізація).

1. Прості парціальні напади (А) із вторинною генералізацією.

2. Комплексні (складні) парціальні напади (В) із вторинною генералізацією.

3. Прості парціальні напади (А), що переходять у комплексні парціальні (В) з наступною вторинною генералізацією.

ІІ. Генералізовані напади (судомні і безсудомні):

А1. Абсанси:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) із клонічним компонентом;

c) з атонічним компонентом;

d) із тонічним компонентом;

e) з автоматизмами;

f) з автономними (вегетативними) симптомами (b-f можуть бути присутніми ізольовано або в комбінаціях).

А2. Атипові абсанси:

a) зміни тонусу більш значні ніж при А1;

b) початок і/або закінчення поступові (не раптові).

B. Міоклонічні напади (міоклонічні посмикування поодинокі або множинні).

C. Клонічні напади.

D. Тонічні напади.

E. Тоніко-клонічні напади.

F. Атонічні (астатичні) напади.

Додаток 3 

Діагностичний алгоритм при диференціації епілептичних і неепілептичних пароксизмальних станів

(З роботи McKeon A., Vaughan C., Delanty N. Seizure versus syncope // Lancet Neurol. – 2006. – № 5. – P. 171-180, зі змінами)

Додаток 4 

Лікарські засоби, які можуть спровокувати епілептичні напади

Амінофілін/теофілін, амфетаміни, антибіотики пеніцилінового і цефалоспоринового ряду, фторхінолони, антихолінергічні препарати, аміназин, баклофен, бупропіон, інгібітори холінестерази, циклоспорин, ізоніазид, кетамін, лідокаїн, препарати літію, мефлокін, нестероїдні протизапальні препарати, опіоїди – анальгетики (трамадол), вінкрістин.

Додаток 5 

Класифікація психічних розладів при епілепсії за МКХ-10 (стосовно дорослих)

Додаток 6 

Інформація для пацієнтів

При лікування епілепсії значну роль відіграє взаємодія між хворим і його родиною та лікуючим лікарем, коли виконуються усі його рекомендації (комплайєнс). Метою лікування є повне припинення нападів, тому що вони негативно впливають на здоров’я пацієнта загалом, а також пов’язані з ризиком отримання небезпечних для життя травм. Часті напади призводять до погіршення пам’яті, порушень настрою, поведінки. Якщо неможливо повністю вилікувати епілепсію, при регулярному прийомі ПЕП у 50-60% хворих вдається досягти їх зникнення, а у 20-25% вони стають значно рідшими і менш інтенсивними. Але, на жаль, майже у третині випадків, незважаючи на всі зусилля, включаючи й оперативне лікування, позбавитися приступів не вдається. Однак і у таких хворих існують тривалі ремісії, тобто періоди (місяці, роки), коли напади не виникають.

Лікування триває, щонайменше, 2 роки (частіше – близько 5 років), відраховуючи від дня останнього нападу. Але навіть якщо у пацієнта протягом цього періоду не було жодного приступу, це не означає, що лікування можна відмінити. Рішення про припинення прийому ліків залежить від форми епілепсії, її причини, даних додаткових методів обстеження і вирішується індивідуально. Відміна ліків може бути лише поступовою під контролем лікаря, оскільки самостійне припинення вживання препаратів може призвести до фатальних наслідків. Нерегулярний прийом ліків може також викликати відновлення або почастішання нападів. Це може також бути спричинене тривалим позбавленням сну, вживанням алкоголю, стресовими ситуаціями, перевтомою, роботою у нічні зміни. У деяких хворих напади провокуються миготінням світла, переглядом телепередач з частою зміною зображення, відеоіграми, при катанні на атракціонах. Тому таких ситуацій необхідно уникати. Хворі на епілепсію повинні знати, що деякі ліки можуть призводити до виникнення або почастішання нападів, тому завжди при вживанні інших препаратів необхідно уважно читати листок-інформацію для пацієнта.

Перша допомога при судомному нападі. Під час приступу, знаходячись поряд із хворим, потрібно зберігати спокій, не робити йому штучного дихання, не намагатися відкрити рота, проштовхуючи через затиснуті зуби різні предмети. Крім того, не слід насильно стримувати рухи хворого. Щоб вберегти пацієнта від травмування, його треба покласти на рівну поверхню, підкласти під голову щось м’яке, повернути її на бік для попередження западання язика, потрапляння слини у дихальні шляхи. Судоми пройдуть через декілька хвилин. Після нападу треба спокійно дочекатися, поки хворий прийде до тями, оскільки певний час він може бути дезорієнтованим. Часто після нападу настає сон. Якщо судоми тривають більш ніж 5 хвилин, хворий отримав травму або це вагітна жінка, треба викликати швидку допомогу.

Хворим на епілепсію не рекомендується курити та вживати алкогольні й «енергетичні» напої.

Помірні фізичні вправи є корисними будь-якому пацієнту, вони покращують не лише його фізичний, але й психічний стан. Протипоказані екстремальні види спорту: підводне плавання, дайвінг, парашутний спорт, альпінізм. Небажані види спорту, пов’язані з падіннями, ризиком травмування голови: ігри з м’ячем, кінний спорт, велоспорт, стрибки у воду. Плавати можна лише під наглядом інших осіб. Негативні наслідки можуть також мати надмірні фізичні зусилля при заняттях у тренажерних залах, культуризм.

Загальноприйнятий графік щеплень не є протипоказаним для хворих на епілепсію, за виключенням окремих випадків, які необхідно обговорити з лікуючим лікарем. При проведенні операцій загальний наркоз не протипоказаний. При відвідуванні стоматолога обов’язково необхідно попередити його про своє захворювання для вибору методу знеболення.

Епілепсія у жінок. Найкращим вибором для жінок, хворих на епілепсію, є вживання комбінованих протизаплідних таблеток із вмістом естрогену щонайменше 50 мг на день або бар’єрні негормональні методи (презервативи, внутрішньоматкова спіраль). Вагітність у жінки, хворої на епілепсію, за можливості повинна бути планованою. При дуже частих приступах рішення про народження дитини має бути ретельно зваженим із врахуванням ситуації у родині, а також можливості повсякчасної допомоги близьких як під час вагітності, так і після пологів. До того ж часті напади спричиняють негативний вплив на розвиток плоду. Більшість жінок із рідкими або контрольованими нападами можуть народити дитину без оперативного втручання, а надалі застосовувати грудне вигодовування. Вагітна повинна обмежити безконтрольні прогулянки, користування транспортом тощо. Прийом ліків під час вагітності є обов’язковим. Можливі зміни доз препаратів необхідно узгоджувати з лікарем.

Додаток 7

Мінімальні стандарти ILAE стосовно ЕЕГ-дослідження:

Представлені вище стандарти є обов’язковими для традиційної ЕЕГ у хворих на епілепсію чи при диференціальній діагностиці епілепсії. При недостатній інформативності рутинної ЕЕГ вдаються до ЕЕГ-моніторингу та ЕЕГ-відеомоніторингу.

Додаток 8 

Психічні та поведінкові розлади у хворих на епілепсію

Психотичні розлади в іктальний та постіктальний період проявляються у наступних варіантах:

Гострі психотичні розлади перебігають із потьмаренням свідомості (сутінки, онейроїд, делірій, аменція) і без такої (гострі афективні й галюцинаторно-параноїдні стани).

Найбільш частою формою гострих психотичних розладів із потьмаренням свідомості є сутінковий стан свідомості, що розвивається після серії судомних нападів і супроводжується збудженням з емоційним напруженням та агресією. Для епілептичного онейроїду характерні яскраві фантастичні галюцинації, що супроводжуються різними емоційними переживаннями.

Найбільш частими затяжними психотичним розладами без потьмарення свідомості є депресивно-дисфоричні стани із тужливо-злісними настроєм відношення, переслідування, з підвищеною агресивністю і збудливістю. Рідше виникають депресивні стани із загальмованістю, а також гнівливі та «веселі» манії.

Епілептичні психотичні розлади залежно від провідного синдрому проявляються у вигляді галюцинозу, кататонічного, паранойяльного, галюцинаторно-параноїдного, парафренного та афективного варіантів.

При епілептичних психотичних розладах у формі галюцинозу відзначаються яскраві зорові, а також слухові галюцинації у вигляді «окликів», незрозумілого гомону, звуків, голосів нерідко засуджуючого й імперативного характеру, які іноді супроводжуються вітальним страхом. Можуть відзначатися нюхові, тактильні галюцинації. Зазначені синдроми формуються на тлі різного ступеня виразності психоорганічних синдромів і епілептичних нападів. Типовою рисою галюцинацій при епілепсії є їх конкретний, монотонний характер, відсутність симптомів потьмарення свідомості.

При паранойяльному психотичному розладі маячення носить монотематичний, буденний, конкретний характер, без тенденції до систематизації, переважають маревні ідеї ревнощів, відносин, переслідування, збитку, іпохондричного змісту. Для паранойяльних станів при епілепсії властива велика частка афективних розладів у вигляді напруженості, почуття страху, тривоги, туги, в деяких випадках на тлі паранойяльних маячних ідей відзначається екстатично-захоплений відтінок афекту. Більш чітко паранояльний синдром формується за наявності таких характерних епілептичних змін особистості, як недовірливість, егоцентризм, тривожність, іпохондричність.

Галюцинаторно-параноїдна форма психотичних розладів характеризується поєднанням маячних ідей із зоровими і слуховими галюцинаціями, іноді релігійного змісту, з яскравістю, чуттєвою забарвленістю. Характерні конкретні за змістом, наочні і одноманітні маячні ідеї переслідування, впливу, величі з параноїчним сприйняттям та інтерпретацією навколишнього, почуттям страху, тривоги. Внаслідок зниження інтелектуально-мнестичних функцій, інертності, в’язкості і тугорухомості мислення, властивих хворим на епілепсію, маячні ідеї надалі мало видозмінюються.

Парафренний варіант синдрому в структурі психотичних розладів характеризується схильністю до систематизованого маячення, псевдогалюцинацій, симптому відкритості та інших ознак психічного автоматизму. Грандіозність маячних ідей у той же час поєднується з конкретністю і специфічними епілептичними змінами мислення у вигляді докладності, в’язкості, схильності до надмірної деталізації, ригідності розумових процесів. Емоційний фон відрізняється лабільністю: стан підйому настрою змінюється короткочасними станами тривоги і страху, що пов’язано зі змістом маячних переживань.

Для афективних психотичних розладів характерні добові коливання настрою з посиленням тривожно-депресивного настрою вранці, появою непосидючості, рухового занепокоєння на тлі вираженої астенії; періоди зниженого настрою, що супроводжуються тугою, суїцидальними думками, ідеями самозвинувачення, малоцінності, які через 2-3 дні змінюються періодами «підйому, підвищеної енергії, припливу сил», ейфоричністю. Відзначається присутність значних дисфоричних компонентів у структурі як депресивних, так і маніакальних станів. При цьому хворі стають дратівливими, образливими, прискіпливими, плаксивими. При переважанні маніакального стану відмічається поєднання підвищеної активності з дратівливістю, брутальністю, цинізмом.

Гострі епілептичні психотичні розлади виникають на будь-якій стадії перебігу епілептичного процесу у дорослих як при фокальних, так і при генералізованих формах; хронічні психотичні стани у дорослих найчастіше виникають за наявності в анамнезі окреслених дисфорій, повторних сутінкових станів, а в ряді випадків і явищ епілептичного недоумства. Маячні ідеї одноманітні, уривчасті, стереотипні, конкретні, залежать від змісту галюцинацій. На тлі психотичної симптоматики відзначаються характерні для хворих на епілепсію афективна напруженість, відчуття страху, туги, а в деяких випадках – стан екстазу. Формування стійкої і, в ряді випадків, хронічної психотичної симптоматики відбувається при тривалому перебігу епілептичного процесу.

Оригінальний текст документа читайте на сайті www.moz.gov.ua