Рассылка
Будьте в курсе последних обновлений – подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail
ПодписатьсяБолезнь Шильдера
Д.В. Иванов,
Николаевская областная психиатрическая больница № 1
Болезнь Шильдера, или диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера (далее ДПЭ) – редкое, неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся формированием патологических очагов демиелинизации в белом веществе головного мозга. Вопрос возрастного дебюта заболевания остается спорным и имеет неоднозначные данные. Зарубежные авторы в своих наблюдениях подчеркивают, что для ДПЭ характерно начало в детском возрасте (7-12 лет) [6-8]. Однако ряд отечественных ученых настаивают, что частота заболеваемости не зависит от возрастной категории и отмечаются одинаково часто как у детей, так и у взрослых [1-3].
Этиология ДПЭ остается неизвестной. Патоморфологический субстрат – очаги обширной демиелинизации в белом веществе обоих полушарий – часто асимметричные, с четко очерченными и заостренными краями [9, 10]. Также участки демиелинизации могут первично встречаться в мозжечке и стволе мозга. Некоторые авторы описывают случаи, когда наряду с основными, большими очагами, встречаются участки несколько меньшего размера, округлой формы, напоминающие бляшковидные участки демиелинизации при рассеянном склерозе. Их появление более характерно для заболевания, начавшегося в подростковом и зрелом возрасте [8].
При патогистологическом исследовании выявляются участки фибриллярного глиоза с гигантскими многоядерными астроцитами и периваскулярная инфильтрация плазматическими клетками [4, 8 ,9].
Клиническая картина болезни Шильдера полиморфна и неспецифична [1, 3]. Выделяют следующие основные группы симптомов:
• психические расстройства, сопровождающиеся нарушением поведения по апато-абулическому типу, а также когнитивным снижением, вплоть до тотальной деменции;
• поражение черепно-мозговых нервов (глухота, офтальмоплегия, парез лицевого нерва, бульбарный синдром, оптический неврит);
• поражение мозжечка (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, атаксия);
• поражение зрительной коры (корковая слепота, гемианопсия);
• судорожный синдром (чаще всего не сопровождающийся специфическими изменениями на ЭЭГ);
• экстрапирамидные нарушения;
• общемозговые симптомы.
Прижизненная диагностика ДПЭ требует тщательного анализа данных и дифференцирования от ряда других клинически схожих заболеваний. Основным методом диагностики является МРТ-исследование головного мозга, которое должно показать наличие одного большого или двух сливающихся между собой участков демиелинизации в белом веществе головного мозга, чаще всего расположенных перивентрикулярно, билатерально или монолатерально [10]. ЭЭГ-данные при ДПЭ неспецифичны и проявляются в виде дезорганизации волн и снижения α-активности, что свидетельствует о диффузном поражении головного мозга [1]. Возможное наличие латерализованных эпилептиформных разрядов (PLEDS) указывает на развитие подострого склерозирующего энцефалита, особенно если дебют заболевания приходится на детский возраст.
Для окончательной постановки диагноза ДПЭ необходимо руководствоваться клиническими критериями, разработанными C.M. Poser в 1985 г., которые представлены далее.
1. Один или два очага округлой формы, расположенные симметрично в каждом полушарии, преимущественно в семиовальном центре. Размер очагов составляет не менее 2 × 3 см.
2. Отсутствие клинических или лабораторных данных относительно патологии надпочечников.
3. Сывороточная концентрация жирных кислот с длинной цепью в пределах физиологической нормы.
4. Отсутствие любых других поражений головного мозга, определяющихся клинически, лабораторно или инструментально.
5. Отсутствие патологии со стороны периферической нервной системы.
6. Наличие очагов диффузного хронического склероза на аутопсии.
Прогноз при ДПЭ неблагоприятный, заболевание приводит к быстрой инвалидизации и смерти. Специфических методов лечения не разработано. Рекомендовано назначение метилпреднизолона в дозе 20-30 мг/кг массы тела парентерально, с последующим переводом на пероральный прием [5, 8].
Представляем вашему вниманию клинический случай, когда больная была доставлена на лечение в психиатрический стационар в связи с выраженными поведенческими и когнитивными нарушениями.
Клинический случай
Анамнез жизни и заболевания
Больная П., 1952 г.р., родилась от первой беременности в срок, развитие раннее, без особенностей. Получила высшее образование по специальности «биохимия». Работала учителем биологии, затем – врачом-лаборантом. Проживает одна, родных братьев и сестер не имеет, родители умерли, мать – от сахарного диабета, а отец – от онкологического заболевания. Анамнез психическими заболеваниями не отягощен. Наличие черепно-мозговой травмы, употребление алкоголя и психоактивных веществ в анамнезе отсутствуют. Хроническими заболеваниями не страдает.
В психиатрический стационар поступила 27.11.2014 г. Ранее в поле зрения психиатров не попадала. По характеру всегда была замкнутой, обособленной. Первые симптомы заболевания возникли около двух лет назад и были замечены сотрудниками на работе (в клинической лаборатории). Стала допускать ошибки при работе с аппаратами и реактивами, перестала справляться с эксплуатацией оборудования, нарушился почерк, не могла писать слова в одну строку. Появились неуверенность при ходьбе, неловкость движений, ударялась о дверные косяки и задевала мебель при ходьбе, отмечались эпизоды падения без внешних причин.
Одновременно с этим изменилось поведение больной: стала подозрительной, считала, что ее хотят «подсидеть» на работе, что сотрудники планируют забрать у нее квартиру. Появилась неряшливость, неаккуратность во внешнем виде: приходила на работу неопрятной, в грязной одежде, порой надетой наизнанку. На любые замечания со стороны коллег реагировала обидой и сразу замыкалась в себе. От предложенного обследования у невропатолога и окулиста пациентка отказалась, отреагировала негативно и уволилась с работы несмотря на то что продолжала оставаться на хорошем счету у коллег.
После увольнения больная вела крайне обособленный образ жизни, из квартиры выходила очень редко, в магазин или к соседям. Без объективных причин выбросила из квартиры много ценных вещей, оставшихся от родителей. Приютила у себя дома двух бездомных собак и кота, которых не кормила и не выводила на улицу – они справляли нужду в квартире. Животные ходили изголодавшиеся, пока собаки не разорвали кота и не съели его, что не вызвало никакой реакции у пациентки.
Все это время больная находилась под периодическим присмотром родственницы, которая приносила ей еду. Пациентка зачастую выносила ее на улицу, а примерно за месяц до госпитализации и вовсе отказалась от приема пищи. В общей сложности за последний год она похудела приблизительно на 30 кг.
При поступлении состояние больной средней степени тяжести. Наблюдаются сильный запах ацетона изо рта, повторная рвота.
Психический статус
Сознание больной не помрачено. Контакту доступна крайне формально. Аллопсихически ориентирована верно, аутопсихически дезориентирована. На большинство вопросов отвечать отказывается, утверждает, что ей все неприятны, и она никого не хочет видеть. Указывая на сопровождающую ее родственницу, говорит: «Эта женщина хочет забрать мою квартиру, но кто она такая, я не знаю». Галлюцинаторная симптоматика не обнаружена. Интеллектуально-мнестические функции резко снижены. Внешне крайне неопрятна, неряшлива, обнаружен педикулез. К своему внешнему виду равнодушна, к состоянию некритична.
Данные патопсихологического исследования
У пациентки наблюдаются нарушение цветового гнозиса, оптико-пространственная агнозия, нарушение конструктивного праксиса, признаки акалькулии. Провести более детальное исследование не представляется возможным в силу ее психического состояния.
Неврологический статус
Больная в позе Ромберга неустойчива, пальценосовую пробу выполняет с мимопопаданием. Выявлен выраженный интенционный тремор верхних конечностей. Походка с элементами атаксии по мозжечковому типу. Сухожильные рефлексы живые. Отмечается ряд нижних патологических рефлексов: Штрюмпеля, Россолимо, Жуковского – Корнилова, Оппенгейма, Бабинского, а также хватательный рефлекс. Наблюдаются офтальмоплегия, паралич аккомодации.
При офтальмологическом исследовании определяется преходящая гомонимная гемианопсия, границы диска зрительного нерва смазаны, наблюдается легкая гиперемия.
Результаты обследования
При МРТ-исследовании головного мозга пациентки (аппарат Philips Interna 1,5 TI) на фоне атрофических изменений вещества головного мозга субкортикально, перивентрикулярно в белом веществе обеих гемисфер отмечены гиперинтенсивные очаговые изменения на Т2-ВИ и в режиме FLAIR (размер – до 4 мм); у заднего рога латерального желудочка справа наблюдается участок глиоза (размер – 9,7 × 29,8 × 18,7 мм). Расширены периваскулярные пространства. Субарахноидальное пространство больших полушарий заместительно расширено на всем протяжении.
Наблюдение в динамике
Психическое и неврологическое состояние больной продолжало прогредиентно ухудшаться, отличаясь выраженной лабильностью симптоматики. Усиливались явления атаксии и кинестетической апраксии. Пациентка не могла передвигаться без посторонней поддержки, пищу принимала из рук медперсонала. Часто отмечались речевые и двигательные стереотипии, продолжавшиеся на протяжении всего дня. Трижды наблюдались тонические постуральные судорожные припадки. Нарастала грубая дезориентировка в месте и собственной личности. Физиологические отправления контролировались не всегда, часто нуждалась в напоминании о необходимости сходить в туалет. Бредовые идеи о том, что у больной хотят отнять квартиру, поначалу занимавшие ее, постепенно редуцировались. Мышление становилось все более аморфным, но на простые вопросы могла дать достаточно адекватный ответ. К своему состоянию оставалась некритична.
Обоснование диагноза и обсуждение
Как видно из приведенных данных, заболевание у пациентки дебютировало практически одномоментным нарушением со стороны неврологической и психической сфер. Отмечалось заострение преморбидных черт личности с последующим искажением и развитием апато-абулического симптомокомплекса. Следует подчеркнуть, что быстро прогрессирующее когнитивное снижение с переходом в тотальную деменцию является неспецифическим проявлением и может наблюдаться и при других патологиях головного мозга. Однако наличие массивного очага глиоза, множественных мелких участков демиелинизации, вовлечение в процесс пирамидной системы, мозжечка и стволовых структур свидетельствуют о наличии ДПЭ.
Клиническая симптоматика, наблюдаемая у пациентки, укладывается в вышеуказанные критерии Posner, за исключением прижизненной биопсии, которая не проводилась.
Данные МРТ-диагностики напоминают изменения при рассеянном склерозе, фульминантная форма которого также может привести к быстрому прогрессированию психического и неврологического дефицита. Но наличие большого очага глиоза является атипичным для рассеянного склероза и более характерно для ДПЭ [11]. Схожая симптоматика и МРТ-картина могут наблюдаться при адренолейкодистрофии, но никаких объективных данных, указывающих на патологию надпочечников, у больной не выявлено. Отличие от острого диссеминированного энцефаломиелита заключается в отсутствии данных о перенесенном инфекционном заболевании или предшествующей вакцинации, а также в интактности периферического нейрона и отсутствии тетра- и парапарезов.
Больной был выставлен клинический диагноз согласно МКБ-10: деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках – диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера.
Лечение
Пациентке был назначен преднизолон в стартовой дозе 20 мг/кг/сут. Однако на протяжении трех дней от начала терапии у больной отмечалось не свойственное для нее повышение артериального давления, из-за чего дозировка была снижена до 10 мг/кг/сут. Помимо этого, пациентка прошла курс нейропротекторной, сосудистой и антиоксидантной терапии. Несмотря на проводимое лечение, ее психоневрологическое состояние не улучшалось, а продолжало неуклонно ухудшаться.
Выводы
Больная попала в поле зрения врачей лишь спустя два года после начала заболевания, когда терапевтические методы лечения уже неэффективны. Это лишний раз подчеркивает необходимость совершенствования скрининговой системы, под особым прицелом которой должны быть одинокие люди, в том числе пожилого и старческого возраста.
В данном случае психические нарушения являются вторичными по отношению к основному неврологическому заболеванию, а потому такие больные нечасто попадают в поле зрения врача-психиатра. Однако нередко бывают случаи, когда соматический недуг манифестирует с расстройства психических функций, что указывает на необходимость сотрудничества специалистов узкого профиля, особенно по смежным специальностям.
МРТ-диагностика является одним из ведущих методов исследования не только в практике врачей-интернистов, но и в психиатрической отрасли. Это свидетельствует о важности создания условий для доступа к данному исследованию как можно более широкого контингента лиц, страдающих психической патологией, с целью своевременной диагностики и более эффективного лечения.
Литература
- Марков Д.А., Леонович А.Л. Рассеянный склероз. – М.: Медицина, 1976. – 296 с.
- Линьков В.В., Андреев А.Г., Лебедева Л.В., Виноградов В.В., Кустова И.Р., Гаранина Е.С. Лейкоэнцефалит Шильдера. Случай из практики // Вестник Ивановской медицинской академии. – 2012. – Т. 17, № 1. – С. 68-70.
- Мельничук П.В. Болезни нервной системы (руководство для врачей). – М.: Медицина, 1982. – 368 с.
- Йорданов Б., Янков Я. Редкие синдромы и заболевания нервной системы. – М.: Медицина, 1981.
- Мартынов Ю.С. Лекции по невропатологии. – Москва, 1969. – 260 с.
- Dresser L.P., Tourian A.Y., Anthony D.C. A case of myelinoclastic diffuse sclerosis in an adult // Department of Medicine, Division of Neurology, and the Department of Pathology, Duke University Medical Center, Durham, NC. – 1991. – V. 41, № 2 – P. 1.
- Christensen E., Fog M. A case of Schilder’s disease in an adult with remarks to the etiology and pathogenesis // Acta Psychiatrica Scandinavica. – 2007. – V. 30. – P. 141-154.
- Rust R.S. Jr., Nowack W.J, Talavera F., Benbadis S.R. Diffuse Sclerosis Treatment & Management // Medscape.
- Miller Neil R., Newman Nancy J., Biousse, Valerie, Kerrison, Walsh J.B. Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology / Sixth edition. – North American Neuro-Ophthalmology Association, 2005. – 3573 p.
- Gupta R.K., Kumar S. Magnetic Resonance Imaging of Neurological Diseases in Tropics / First edition. – Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2014. – 344 p.
- Kim J.H., Lee S.M., Kim H.D., Lee J.S., Kang H. Schilder’s disease in a young child with tumefactive demyelinating brain lesion // Neurology Asia. – 2013. – V. 18 (4). – P. 419-421.
Наш журнал
в соцсетях:
Мнения экспертов
Выпуски за 2015 Год
Содержание выпуска 2-2, 2015
-
Современное представление о роли ГАМК в коррекции нейрокардиальной патологии
-
Застосування окскарбазепіну (препарату Оксапін®) у початковій монотерапії парціальної епілепсії
-
Посттравматическое стрессовое расстройство у лиц пожилого возраста
-
Применение мемантина в комбинации с донепезилом у пациентов с болезнью Альцгеймера
-
Клиническая эффективность и безопасность мелоксикама при лечении болевых синдромов
-
Применение полиненасыщенных жирных кислот омега-3 в лечении РДВГ
Содержание выпуска 10 (74), 2015
-
Арт-терапія як ефективний метод реабілітації пацієнтів із захворюваннями психіки
-
Сравнительная характеристика пациентов, принимающих кветиапин XR и кветиапин IR
-
Механизм действия, эффективность и безопасность онаботулотоксина А в лечении хронической мигрени
-
Применение полиненасыщенных жирных кислот омега-3 при нарушениях внимания
Содержание выпуска 9 (73), 2015
Содержание выпуска 8 (72), 2015
-
Конфліктні ситуації у роботі лікаря як одна з причин професійного вигорання
-
Расстройства психики и поведения при эпилепсиях: клиническая типология и терапевтические стратегии
-
Роль кветиапина в фармакотерапии биполярного аффективного расстройства
-
Практическое руководство по ведению пациентов с тревожными расстройствами
Содержание выпуска 7 (71), 2015
Содержание выпуска 6 (70), 2015
-
Клинико-фармакологические критерии выбора препарата в стратегии лечения атипичными нейролептиками
-
Вопросы клиники и фармакологической терапии биполярного аффективного расстройства
-
Венлафаксин XR в лечении большого депрессивного расстройства
-
Клінічний поліморфізм первазивних порушень розвитку у підлітків та дорослих
Содержание выпуска 5 (69), 2015
Содержание выпуска 4 (68), 2015
-
Від надання психіатричної допомоги до охорони психічного здоров’я нації
-
Від безперервності психопатології до неперервного надання медичної допомоги
-
Целекоксиб, эторикоксиб, мелоксикам и нимесулид: достоинства и недостатки
-
Ламотриджин и его возможности в лечении биполярных аффективных расстройств
-
Оценка безопасности и переносимости прегабалина у пациентов с центральной нейропатической болью
-
Трансформации парциальных эпилептических припадков и их классификация у взрослых
-
Мемантин в лечении различных видов деменции у пациентов пожилого возраста
Содержание выпуска 3 (67), 2015
-
Технология психолого-педагогического сопровождения детей с аутизмом в учебных заведениях
-
Нейробиология депрессии: от анатомо-функциональных до молекулярных механизмов
-
Новые возможности фармакотерапии генерализованного тревожного расстройства
-
Практическое руководство по лечению пациентов с болезнью Альцгеймера и другими деменциями
-
Тривожно-депресивні аспекти та якість життя пацієнтів при лікуванні аритмій
-
Прамипексол в современной тактике патогенетической терапии болезни Паркинсона
-
Вплив фосфатидилсерину на синдром дефіциту уваги та гіперактивності у дітей
-
Эффективность зипразидона у больных шизофренией с симптомами депрессии
-
Кошки художника Луиса Уэйна. Влияние шизофрении на творческий процесс
Содержание выпуска 2 (66), 2015
-
Тина Берадзе: «Мы должны разделять не политические, а человеческие принципы»
-
Современные тенденции в диагностике и лечении посттравматического стрессового расстройства
-
Возможности фармакотерапевтической коррекции тревожных и психосоматических расстройств при неврозах
-
Рациональное использование мемантина: обзор доказательной базы
-
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: выбор невролога
-
К вопросу о психическом здоровье Павла І, нелюбимого сына российской монархии
Содержание выпуска 1 (65), 2015
-
ПРОТОКОЛ НАДАННЯ ДОПОМОГИ хворим на депресією: новий погляд на проблему
-
Актуальні питання медико-психологічної та соціальної допомоги у надзвичайних ситуаціях
-
Діагностика та лікування доброякісного пароксизмального позиційного головокружіння
-
Клинические особенности и лечение недвигательных нарушений болезни Паркинсона
-
Клінічна ефективність та переносимість топірамату при лікуванні дітей з фокальною епілепсією
Выпуски текущего года
Содержание выпуска 5 (160), 2025
-
Поліпшення психологічного стану населення в умовах довготривалої війни
-
Ефективність поетапної програми психологічних втручань для мігрантів
-
Альтернативний підхід до терапії тривожних розладів: важливість правильного титрування дози
-
Аналіз ефективності фармакотерапії депресії у жінок дітородного віку
-
Модель поетапного лікування пацієнтів із ноцицептивним болем
Содержание выпуска 4 (159), 2025
-
Психіатрія способу життя: нові горизонти для психічного здоров’я
-
Поліпшення функціонування як ключова мета лікування пацієнтів із великим депресивним розладом
-
Розлади харчової поведінки: серйозність проблеми та сучасні підходи до її вирішення
-
Антидепресант із мультимодальною дією: можливості застосування міансерину в клінічній практиці
-
Сучасні підходи до діагностування та лікування пацієнтів із кататонією
-
Фармакологічне лікування пацієнтів із шизофренією та пов’язаними з нею психозами
Содержание выпуска 3 (158), 2025
-
Всесвітній день поширення інформації про аутизм: спростовуємо поширені міфи
-
Резистентна до лікування депресія: можливості аугментації терапії
-
Фармакотерапія тривожних розладів і нейропротекція: альтернатива бензодіазепінам
-
Лікування пацієнтів підліткового віку із шизофренією: ефективність і безпека антипсихотичної терапії
-
Лікування депресії в пацієнтів з ішемічною хворобою серця або ризиком її розвитку
-
Профілактична фармакотерапія епізодичного мігренозного головного болю в амбулаторних умовах
-
Стратегії зниження дозування бензодіазепінів: коли ризики переважають користь
Содержание выпуска 1, 2025
-
Когнітивні порушення судинного генезу: діагностування, профілактика та лікування
-
Лікування ажитації за деменції, спричиненої хворобою Альцгеймера
-
Постінсультні нейропсихіатричні ускладнення: типи, патогенез і терапевтичні втручання
-
Перспективи застосування препаратів на основі рослинних компонентів для лікування депресії
-
Застосування диклофенаку за неврологічних станів: перевірена ефективність і пошук нових підходів
-
Постінсультний емоціоналізм: патофізіологія, поширеність та лікування
Содержание выпуска 2 (157), 2025
-
Деякі питання запровадження оцінювання повсякденного функціонування особи
-
Важливість співвідношення «доза-ефект» при застосуванні нестероїдних протизапальних препаратів
-
Медикаментозний паркінсонізм: причини, наслідки та шляхи уникнення
-
Фармакотерапія пацієнтів із шизофренією: важливість поліпшення рівня соціальної залученості
Содержание выпуска 1 (156), 2025
-
Підтримка психічного здоров’я на первинній ланці надання медичної допомоги
-
Лікування депресії в літніх пацієнтів: вплив на патофізіологію розладу, ефективність та безпека
-
Нестероїдні протизапальні препарати: багаторічний досвід та особливості застосування
-
Фармакотерапія великого депресивного розладу: пошук антидепресантів з оптимальною ефективністю
Рассылка
Будьте в курсе последних обновлений – подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail
Подписаться