От синдрома ESSENCE к синдрому MUS

О.П. Мостовая,
Винницкий национальный медицинский университет имени Н.И. Пирогова

В этой публикации мне захотелось инициировать дискуссию о новом предложении в классификации психических и поведенческих нарушений в рубрике расстройств, специфичных для детского возраста или с началом в этот период. Речь пойдет о синдроме, заявленном великим ученым современности К. Жильбером из Швеции, под названием ESSENCE (Early Symptomatic Syndromes Eliciting Neurodevelopmental Clinical Examinations), что в буквальном переводе означает ранние симптоматические синдромы, выявленные в ходе клинических исследований нейроразвития. Жильбер был одним из ученых, которые от концепции минимальной мозговой дисфункции сделали переход к более дифференцированным формам расстройств у детей. Особая заслуга именно этого специалиста была в проведении многочисленных клинических исследований с целью обоснования и создания концепции расстройств аутистического спектра (РАС) или первазивных нарушений развития в том виде, в котором мы используем их в настоящее время (как страна, которая еще не перешла к новой классификации). Теперь же все «наоборот». Синдромы объединяются.

Признаки синдрома ESSENCE следующие:

• симптомы начинаются в детстве и длятся более 6 месяцев;

• задержка общего развития: ментального или способности обучаться;

• координация движений: грубая или частичная задержка моторного развития;

• нарушение развития восприятия: сенсорные гипо- или гиперсенситивность для сенсорных стимулов;

• нарушение построения психических связей, что выражается замедлением или невозможностью развития речи;

• нарушение контроля над деятельностью, что выражается в импульсивности, неравномерности в активности: слишком активный/пассивный;

• внимание: не слушает, не «слышит», отвлекается в «собственном мире»;

• социальное взаимодействие: нарушение взаимности, недостаток заинтересованности в сотрудничестве с взрослыми, детьми;

• нарушение автоматизации поведения: стереотипии, тики, навязчивые действия;

• расстройства регуляции настроения: перепады, неспособность контролировать темперамент, характер;

• расстройства сна: нарушение засыпания, цикла сон/бодрствование, ночные пробуждения, проблемы при утреннем пробуждении;

• нарушения питания: селективный и последовательный отказ от еды.

Особую значимость в выделении этих признаков играет биологически-психологическая подоплека синдрома. То есть, пути влияния на расстройства находятся в области детской психиатрии и психологии. Важно отметить, что проявление синдрома в детстве создает условия для развития тяжелых расстройств во взрослом возрасте.

Как сегодня распределяются эти риски, а именно какова вероятность развития расстройств во взрослом возрасте при их проявлении в детстве, представлено далее.

1. Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) в сочетании с оппозиционно-вызывающим расстройством или другим нарушением поведения – 5-7% риска.

2. Расстройство речи, включая дислексию – 5%.

3. Расстройство развития координации – 5%.

4. Умственная отсталость / интеллектуальные нарушения развития – 2%.

5. РАС – 1,2%.

6. Тикозное расстройство / синдром Туретта / обсессивное расстройство – 1%.

7. Реактивное расстройство привязанности / расторможенное социальное расстройство привязанности – 0,5-1,5%.

8. Биполярное расстройство с ранним началом – риск пока не определен.

9. Поведенческие фенотипические синдромы – 1%.

10. Эпилепсии детского возраста, в том числе синдром Ландау – Клеффнера, нейромускулярные синдромы – 0,6%.

11. Детский, внезапно возникающий неврологический синдром – 0,1%.

12. Пограничное расстройство – 13%.

По мере взросления дети с синдромом, относящимся к этой группе расстройств, имеют проблемы с успеваемостью, адаптацией в школе, внедрением в социум, употреблением психоактивных веществ, сопереживанием проблемам окружающих и сотрудничеством, ведут асоциальный образ жизни, страдаю РАС, СДВГ. Также у них формируется психологическая зависимость от окружающих. Подобные процессы происходят при обсессивно-компульсивном расстройстве. Следующие состояния – анорексия, булимия, ожирение, курение. Более половины всех взрослых пациентов с анорексией/булимией имеют РАС, синдром дефицита внимания или синдром Туретта либо сочетание этих расстройств.

Симптомы СДВГ часто предшествуют синдрому хронической усталости, хронической боли, ограничительному пищевому поведению у женщин, а также в значительной степени курению. Исследования показывают, что этот синдром очень распространен и в детстве часто упускается из виду. У детей школьного возраста (примерно 12% мальчиков и 8% девочек) распространенность СДВГ составляет ≥ 10%. Начало синдрома происходит приблизительно в 6 лет. Следует отметить, что более половины таких детей будут иметь постоянные проблемы во взрослой жизни. Также половина из них имеет пограничный интеллект. Как правило, наблюдается «перекрытие» синдрома, или коморбидность. Девочки чаще, чем мальчики диагностируются лишь в подростковом возрасте. Большинство взрослых психиатрических пациентов имели СДВГ в детстве.

Далее хотелось бы остановиться на теории супрессии гена нейротрофического фактора головного мозга, что происходит вследствие неадекватного переживания стресса в детстве (проблема формирования круга Пейпеца – Мак-Лина, структур, задействованных в переживании эмоций). Также это связано с теорией привязанности как способа устанавливать работу материнского круга Пейпеца – Мак-Лина у ребенка для переживания его эмоций материнским способом, что впоследствии воссоздает свой собственный.

По моему мнению, доклад Жильбера о синдроме ESSENCE содержит веские клинические доказательства. Я поняла это, сталкиваясь со случаями этого заболевания в клинической практике и размышляя над ними. Именно размышляя, поскольку слово «думать» для практического врача – это значит выделить основной симптом, на который жалуется пациент и который мешает его деятельности по жизни (учитывая пол, возраст, полученное образования и амбиции). Слово «думать» в этом контексте означает классифицировать симптом согласно общепринятым критериям и в соответствии с ними назначить определенный медикамент, дать сопутствующие рекомендации или посодействовать социальной помощи. Понятие «размышлять» для меня охватывает сопоставление личного впечатления от пациента с причинами возникновения у него непонятных, странных, тормозящих проявлений, то есть с обстоятельствами жизни, значимыми фигурами, патогенными стрессами и др. В результате совместного анализа этих наблюдений и гипотез с теориями психологического развития, у меня вырисовывается представление о пройденном до настоящего момента пути пациента и куда он ведет.

Я считаю, что более подробное изучение сути синдрома ESSENCE позволяет понять клиницистам, что симптом – не основная точка приложения знаний и возможности помогать больному. Главное – видеть за этим нарушением развития общую суть психологической конструкции и ее дальнейшую социальную жизнеспособность. Важно также иметь в виду, что в основе наблюдающихся у пациента симптомов лежит сниженная или искаженная способность воспринимать реальность жизни и контактировать с ней. Специалист должен установить, в результате чего возникли эти патологические защитные механизмы и поскорее помочь, ведь человеку, который болезненно переносит контакт с реальностью и может найти лишь малофункциональные пути обойти трудности, очень непросто. Именно такая позиция позволяет наладить хороший контакт с пациентом и его семьей и эффективно построить терапевтический процесс.

Для более понятного выражения этой мысли приведу клинический пример. У пациентки в возрасте 15 лет в течение последнего года проблемой для ее социальной жизни, пребывания в учебном заведении и в кругу сверстников стали приступы. Во время этих припадков она чувствует резкую слабость, необходимость лечь, у нее «выкручивает» руки и ноги, сдавливается горло. Девочке делают седативные инъекции, но все повторяется снова. У пациентки развивается сильный страх, что ее вызовут отвечать, она чувствует себя уродливой и несоразмерно высокой, и поэтому когда встает или ожидает этого, ей становится плохо. Девочка переполнена ощущением, что окружающие все время на нее смотрят, видят ее промахи и ужасный вид. Природа этого страха перед восприятием пациентки другими людьми стала понятна после изучения ее отношений в семье, с ее матерью и бабушкой, которые являются очень формальными, наполненными показушностью и демонстрацией превосходства над окружающими. Отсутствие контакта психического мира дочери с психическим миром матери оборачивается утратой внутренних способностей девочки регулировать и стабилизировать себя в своих отношениях.

О чем «кричит» симптом этих припадков? Об угрозе неосуществления интеллектуального потенциала пациентки, социальной несостоятельности и риска находиться под постоянным лечением различных симптомов в течение жизни. Что может помочь девочке? Безусловно, в первую очередь психологическая работа. Не стоит спешить назначать многочисленные «чудодейственные» средства. При этом важно оценить прогноз, для того чтобы убедиться в правильности ведения психологической работы с пациенткой и ее родителями.

Возраст девочки приближается к взрослому, что автоматически переводит ее расстройство в другой новый синдром, вошедший в группу под названием «неизвестные медицине синдромы» (MUS). Это понятие было предложено на IX Всемирном конгрессе «Противоречия в неврологии» профессором А. Корчином. По сути это группа психиатрических непсихотических расстройств, в которую вошли психосоматические, конверсионные, истерические расстройства, неэпилептические припадки, ипохондрия, головная боль напряжения, хроническая усталость, анорексия. Люди с этими состояниями не считают себя психически больными и в то же время «не видят» понятной врачу условной выгодности их расстройства. Для данных нарушений отсутствуют инструменты медицинской диагностики и адекватного лечения.

Профессор Корчин пришел к выводу, что со времен Ж. Шарко и З. Фрейда, которые искали и находили психологические подходы к этим симптомам и синдромам, ничего не изменилось. Тем не менее, психотерапевтов, способных проводить такое лечение и доступных большому количеству людей, немного. Это доступность и экономическая, и интеллектуальная, и ментальная.

Ментальная проблема в восприятии психологического лечения заключается в медицинской «ненастоящести» по сравнению с назначением препаратов. При этом долгосрочные исследования лечения даже таких бесспорных для медикаментозных индикаций заболеваний, как шизофрения и эпилепсия, свидетельствуют о недостаточной эффективности фармакотерапии. Кроме того, очень спорные данные имеются и по лечению аффективных расстройств, а также по-прежнему много вопросов по поводу происхождения, влияния и терапии посттравматических расстройств.

После исторических периодов демонизации и обожествления психических расстройств наступило время научного подхода. На поверхности находится подход, ведущий к унификации расстройств и соответствия лечения, который идет вразрез с уникальностью человеческой жизни и сложными переплетениями различных процессов в человеческой психике. Параллельно с изобретением диагностических приборов и медикаментов развиваются психологические знания и возможности терапии. Психологи, прошедшие длительное и сложное обучение, представляют собой как «аппараты для диагностики», так и «лекарственные средства». Я изучаю и медицину «традиционную», и ту, которая основана на понимании психологической структуры человека. Клинический опыт дает мне право утверждать, что пока уровень, на котором находится обычная, рутинная, повседневная медицина, не дает пациенту возможности правильно понимать свое состояние и способы лечения. По моему мнению, это помогло бы избежать хронизации проблем из детства на протяжении жизни.

Говоря о круге Пейпеца – Мак-Лина, следует отметить, что суть синдрома ESSENCE совпадает с необходимостью объяснить причины и механизмы возникновения психиатрических расстройств у детей. Возможность объяснить появление и развитие симптома позволяет разобраться в стратегии по оказанию помощи и прогнозировать проблемы в процессе взросления ребенка. Приведу клинический пример, который наглядно показывает, что синдром ESSENCE развился как сигнал о нарушении взросления.

Пациент Д., 18 лет. Старшая сестра обратилась за помощью по поводу проблем у брата, которые возникли после начала учебы в ВУЗе. Он стал раздражительным и агрессивным, пропускал занятия, что могло привести к его отчислению.

Когда мальчику исполнилось 9 лет, родители переехали в другую страну. С 10 лет у него стали отмечаться головные боли, нарушения сна и импульсивность, учебу посещал нерегулярно. Парень получал разнообразное лечение, в основном у неврологов, но никогда не проходил психологическую терапию. Уже при первых же жизненных шагах проявил неспособность к сепарации.

Как назвать эту болезнь? На мой взгляд, этот случай показывает связь детского синдрома ESSENCE и «взрослого» MUS. Какими же лекарствами можно вылечить расстройство привязанности, которое вызывает у пациента отъезд родителей, нарушение адаптации и впоследствии, возможно, расстройство личности? Получается так, что люди с синдромом MUS – это взрослые пациенты с детским синдромом ESSENCE. Я считаю, что для лечения этих синдромов основным официальным методом следует признать психотерапию, причем динамическую или полноценную аналитическую. Врачи с психологическим образованием, которые обычно не испытывают особых затруднений в диагностике, должны организовать психотерапию для пациента.