сховати меню
Розділи: Рекомендації

Епілепсії у дорослих

 

 

Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги
Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 17.04.2014 № 276

Основною метою УКПМД є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги пацієнтам з епілепсією (діагноз за МКХ-10 – «епілепсія», G40).

Перелік скорочень, що використовуються у протоколі (у алфавітному порядку)

IBE – Міжнародне бюро з епілепсії
ILAE – Міжнародна протиепілептична ліга
АД – антидепресанти
АЛТ – аланінамінотрансфераза
АП – антипсихотичні препарати
АСТ – аспартатамінотрансфераза
АТ – артеріальний тиск
Б/х аналіз – біохімічний аналіз
В/в – внутрішньовенно
ВМД – вторинна медична допомога
ВООЗ – Всесвітня організація охорони здоров’я
ВРІТ – відділеня реанімації та інтенсивної терапії
ГСЕН – гострий симптоматичний епілептичний напад
ЕЕГ – електроенцефалографія
ЕКГ – електрокардіографія
ЕМД – екстрена медична допомога
ЗОЗ – заклад охорони здоров’я
КМП – клінічний маршрут пацієнтів
КН – клінічна настанова
КТ – комп’ютерна томографія
ЛПМД – локальний протокол медичної допомоги
МКХ – міжнародна класифікація хвороб
МРТ – магнітно-резонансна томографія
ОФЕКТ – однофотонно-емісійна комп’ютерна томографія ПЕП – протиепілептичні препарати
ПЕТ – позитронно-емісійна томографія
ПІТ – палата інтенсивної терапії
ПСТ – психосоціальні тренінги
РП – раціональна психотерапія
СП – сімейна психотерапія
ТМД – третинна медична допомога
УКПМД – уніфікований клінічний протокол медичної допомоги
ЦНС – центральна нервова система
ЧМТ – черепно-мозкова травма

УКПМД створений для надання первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної спеціалізованої (високоспеціалізованої) медичної допомоги.

За формою, структурою та методичними підходами щодо використання вимог доказової медицини УКПМД відповідає вимогам «Методики розробки та провадження медичних стандартів (уніфікованих клінічних протоколів) медичної допомоги на засадах доказової медицини», затвердженої Наказом МОЗ України від 2809.2012 р. № 751, зареєстрованим в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 р. за № 2001/22313.

Взаємодія між ЗОЗ різних видів координується спільним узгодженим ЛПМД (регіональний рівень локального протоколу), що розробляється на основі цього УКПМД. Окрім того, відповідно до акредитаційних вимог у ЗОЗ має бути наявний ЛПМД, що визначає взаємодію структурних підрозділів ЗОЗ, медичного персоналу тощо (локальний рівень).

Обґрунтування та положення уніфікованого клінічного протоколу побудовані на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених у КН – третинних джерелах, що представлені далі.

1. NICE Clinical Guideline 137 – The Epilepsies: The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care (Епілепсії: діагностика та лікування епілепсій у дорослих та дітей при наданні первинної та вторинної медичної допомоги), 2012.

2. Glauser T., Ben-Menachem E., Bourgeois B. et al. for the ILAE subcommission of AED Guidelines. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes // Epilepsia, 2013.

3. Kwan P., Arzimanoglou A., Berg A.T., Brodie M.J., Allen Hauser W., Mathern G., Perucca E., Wiebe S., French J. Source Definition of drug resistant epilepsy: consensus proposal by the adhoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies // Epilepsia. – 2010. – 51 (6). – Р. 1069-1077; Epub 2009.

I. Паспортна частина

1.1. Діагноз: епілепсія, симптоматична епілепсія, ідіопатична епілепсія, криптогенна епілепсія, епілептичні синдроми.

1.2. Код МКХ-10:

• епілепсія (G40):
− локалізована (фокальна, парціальна) ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми з судомними нападами з фокальним початком (G40.0);
− локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з простими парціальними нападами (G40.1);
− локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з комплексними парціальними судомними нападами (G40.2);
− генералізована ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми (G40.3);
− інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів (G40.4);
− особливі епілептичні синдроми (G40.5);
− напади grand mal неуточнені з/без малих нападів (petit mal) (G40.6);
− малі напади (petit mal) неуточнені без нападів grand mal (G40.7);
− інші уточнені форми епілепсії (G40.8);
− епілепсія неуточнена (G40.9);
• когнітивні та мнестичні розлади внаслідок епілепсії (F02.803);
• психотичні розлади внаслідок епілепсії (F05.12, F05.82, F05.92);
• психічні розлади внаслідок ураження або дисфункції головного мозку (епілепсії) (F06.02, F06.12, F06.22, F06.302, F06.322, F06.63, F06.83);
• специфічні розлади особистості та поведінки внаслідок епілепсії (F07.83).

1.3. Протокол призначений для неврологів, психіатрів, лікарів загальної практики – сімейної медицини.

1.4. Мета протоколу: організація надання спеціалізованої медичної допомоги хворим на епілепсію.

1.5. Дата складання протоколу: березень, 2014 р.

1.6. Дата перегляду протоколу: березень, 2017 р.

1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці протоколу:

Хобзей М.К., директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України, д. мед. н., професор (голова);
Міщенко Т.С.
, завідувач відділення судинної патології головного мозку Інституту клінічної та експериментальної неврології і психіатрії НАМН України, д. мед. н., професор (заступник голови з клінічних питань), головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за фахом «неврологія»;
Морозов А.М.
, професор кафедри нейрохірургії Національного медичного університету імені академіка О.О. Богомольця, д. мед. н., професор (заступник голови з координації діяльності мультидисциплінарної робочої групи);
Степаненко А.В.
, Радник Міністра охорони здоров’я, д. мед. н., професор (заступник голови з методології);
Горачук В.В.
, доцент кафедри управління охорони здоров’я Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, к. мед. н.;
Горанський Ю.І., доцент кафедри неврології та нейрохірургії Одеського державного медичного університету, д. мед. н.;
Донченко Т.М.
, директор Департаменту з питань якості медичної та фармацевтичної допомоги МОЗ України;
Дубенко А.Є.
, провідний науковий співробітник Інституту неврології, психіатрії та наркології НАМН України, д. мед. н., професор;
Євтушенко С.К.
, завідувач кафедри дитячої та дорослої неврології Донецького національного медичного університету імені М. Горького, д. мед. н., професор;
Зінченко О.М.
, головний спеціаліст відділу високоспеціалізованої медичної допомоги Управління спеціалізованої медичної допомоги Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України, к. мед. н.;
Коростій В.І.,
професор кафедри психіатрії, наркології та медичної психології Харківського національного медичного університету, д. мед. н., професор;
Літовченко Т.А.
, завідувач кафедри невропатології Харківської медичної академії післядипломної освіти, д. мед. н., професор;
Мартинюк В.Ю.
, директор Українського медичного центру реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи, к. мед. н., головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за фахом «дитяча неврологія»;
Марута Н.О.
, заступник директора з наукової роботи Інституту неврології, психіатрії та наркології НАМН України, д. мед. н., професор;
Марценковський І.А.
, керівник відділу психічних розладів дітей та підлітків Українського науково-дослідного інституту соціальної і судової психіатрії та наркології МОЗ України, доцент кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, к. мед. н., головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за фахом «дитяча психіатрія»;
Мар’єнко Л.Б.
, доцент кафедри неврології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького, керівник Львівського обласного протиепілептичного центру, к. мед. н.;
Мостовенко Р.В.
, завідувач дитячого інфекційного відділення Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ», головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за фахом «педіатрія»;
Пінчук І.Я.
, директор Українського науково-дослідного інституту соціальної і судової психіатрії та наркології МОЗ України, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за фахом «психіатрія»;
Танцура Л.М.
, керівник відділу дитячої психоневрології і клінічної нейрогенетики Інституту неврології, психіатрії і наркології НАМН України;
Хаджинова Н.А.
, головний спеціаліст відділу медико-соціальної експертизи Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України;
Харчук С.М.
, керівник лікувально-діагностичного центру «Епілепсія» у м. Києві, президент Української протиепілептичної ліги, к. мед. н.;
Чабан О.С.
, завідувач відділу межових станів та соматичних розладів Українського науково-дослідного інституту соціальної і судової психіатрії та наркології МОЗ України, професор кафедри медичної та загальної психології і педагогіки Національного медичного університету імені академіка О.О. Богомольця, д. мед. н., професор;
Юр’єва Л.М., завідувач кафедри психіатрії факультету післядипломної освіти Дніпропетровської державної медичної академії МОЗ України, д. мед. н., професор;
Малюга В.Д.
, сімейний лікар Калинівської амбулаторії загальної практики – сімейної медицини Васильківського району Київської області;
Костюк К.Р.
, завідувач відділення функціональної нейрохірургії Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова НАМН України, к. мед. н., віце-президент Української протиепілептичної ліги;
Смоланка В.І.
, завідувач кафедри неврології, нейрохірургії та психіатрії Ужгородського національного університету, директор Обласного клінічного центру нейрохірургії та неврології, президент Української асоціації нейрохірургів, д. мед. н., професор.

Методичний супровід та інформаційне забезпечення

Ліщишина О.М., директор Департаменту стандартизації медичних послуг Державного експертного центру МОЗ України, к. мед. н.;
Горох Є.Л., начальник відділу якості медичної допомоги та інформаційних технологій Державного експертного центру МОЗ України», к. т. н.;
Шилкіна О.О.
, начальник відділу методичного забезпечення новітніх технологій у сфері охорони здоров’я Державного експертного центру МОЗ України;
Мельник Є.О.
, начальник відділу доказової медицини Державного експертного центру МОЗ України;Черніцька М.В., експерт відділу доказової медицини Державного експертного центру МОЗ України.

Адреса для листування

Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України», м. Київ; електронна адреса: medstandards@dec.gov.ua.

Електронну версію документу можна завантажити на офіційному сайті МОЗ www.moz.gov.ua та на сайті www.dec.gov.ua.

Рецензенти

Дзяк Л.А., завідувач кафедри нервових хвороб та нейрохірургії Дніпропетровської державної медичної академії, заслужений діяч науки і техніки України, головний позаштатний невролог Дніпропетровської обласної державної адміністрації, д. мед. н., професор;
Дубенко Є.Г.
, професор-консультант Науково-практичного медичного центру Харківського національного медичного університету, заслужений діяч науки України, академік АНВШ, д. мед. н., професор;
Волошина Н.П.
, керівник відділу нейроінфекції та розсіяного склерозу Інституту неврології, психіатрії та наркології НАМН України, заслужений діяч науки і техніки України, д. мед. н., професор.

1.8. Коротка епідеміологічна інформація.

Розповсюдженість епілепсії в розвинутих країнах складає 5-10 випадків на 1 тис. населення. Згідно з результатами популяційних досліджень, що були проведені в розвинутих країнах, частота розвитку епілепсії коливається у межах від 0,28 до 0,53 на 1 тис. населення. У країнах, що розвиваються, дані про розповсюдженість епілепсії дуже різняться, наприклад, 3,6 на 1 тис. в Індії, до 40 на 1 тис. у сільських районах Нігерії. В країнах СНД розповсюдженість епілепсії коливається від 0,96 до 10 на 1 тис. населення. В Європі на епілепсію страждає 6 млн осіб, з них 40% не отримує належного лікування.

Частота нових випадків захворювання на рік становить у світовому масштабі в середньому 0,04%, однак відмічаються коливання у різні періоди життя: у дитячому віці – 0,9 з 1 тис. на рік, у середньому 0,2 з 1 тис. на рік, у віці більш ніж 60 років – 0,6 на 1 тис. на рік. Середня захворюваність складає 0,4 на 1 тис. населення.

Кожний двадцятий мав протягом життя хоча б один епілептичний напад.

За останніми даними (МОЗ, 2012), в Україні налічується близько 100 тис. хворих на епілепсію, але ця цифра з урахуванням середньостатистичного світового показника поширеності захворювання, швидше за все, є заниженою. У зв’язку з наданням допомоги хворим на епілепсію неврологами та психіатрами і, відповідно, завдяки подвійному кодуванню та реєстрації клінічної і експертної епідеміології, статистичні дані принципово некоректні й потребують нового регламентування.

II. Загальна частина

Особливості процесу надання медичної допомоги

Епілепсія – це розлад мозкової діяльності, що характеризується стійкою схильністю до виникнення епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними і соціальними наслідками цього стану. Визначення (діагноз) епілепсії вимагає появи щонайменше одного епілептичного нападу (ILAE, IBE, 2005).

Епілептичний синдром – окрема форма епілепсії, яка характеризується типовим віком дебюту (залежність від віку), властивою їй комбінацією варіантів епілептичних нападів, типовими перебігом та відповіддю на терапію. При епілептичному синдромі може також спостерігатися типовий ЕЕГ-патерн у міжприступний період.

Поняття «епілепсії» (загальноприйнятий термін у країнах СНД – «епілепсія») містить у собі гетерогенну групу різноманітних синдромів і захворювань, що мають різний прогноз і вимагають різного лікування, як терапевтичного так і нейрохірургічного, тому діагностика правильного розладу потребує визначення форми захворювання й типу епілептичних нападів.

Медична допомога при епілепсії надається у спеціалізованих медичних закладах (неврологічних, психіатричних).

ІІІ. Основна частина

3.1. Для закладів, що надають ПМД (табл. 3.1).

pic-9219765882.jpg

3.2. Для закладів, що надають екстрену медичну допомогу (табл. 3.2).

pic-9743042066.jpg

3.3. Для закладів, що надають вторинну амбулаторну та стаціонарну медичну допомогу (спеціалізована неврологічна допомога) (табл. 3.3).

pic-1735894344.jpg

3.4. Для закладів, що надають третинну амбулаторну та стаціонарну медичну допомогу (високоспеціалізована неврологічна допомога) (табл. 3.4).

pic-7370373033.jpg

IV. Опис етапів медичної допомоги

Опис видів, етапів та обсягів медичної допомоги залежно від клінічного стану пацієнта викладено у таблиці 4.1.

pic-320281246.jpg

Класифікація епілепсій та епілептичних синдромів

У клінічній діагностиці захворювання необхідно використовувати класифікацію епілепсій і епілептичних синдромів ILAE 1989 р., що була прийнята ВООЗ (Додаток 1).

В основу класифікації покладено два принципи: етіологічний та локалізаційний.

За етіологією усі епілепсії і синдроми поділяють на:

• симптоматичні епілепсії та епілептичні синдроми – наслідок або прояв захворювань ЦНС, є найбільш частими формами епілепсії у дорослих; патологічний субстрат може бути дифузним (аноксія), мультифокальним (енцефаліт) та фокальним (абсцес);
• ідіопатичні епілепсії та епілептичні синдроми – захворювання, не викликані очевидними причинами, за винятком генетичної зумовленості; характерний дебют у визначеному віці, чітко встановлені клінічні та електроенцефалографічні характеристики;
• криптогенні епілепсії та епілептичні синдроми – захворювання із невстановленою, «прихованою» причиною; останнім часом пропонується замінити термін на «можливо симптоматичні», оскільки більшість форм можна віднести до симптоматичних епілепсій і епілептичних синдромів; від ідіопатичних відрізняються відсутністю певних вікових та електроклінічних характеристик.

Епілепсії та епілептичні синдроми за локалізацією поділяються на:

• локалізаційно зумовлені (фокальні, парціальні), які характеризуються нападами, що мають осередковий (фокальний) початок;
• генералізовані, які характеризуються нападами із дифузним двобічним залученням півкуль мозку;
• епілепсії та епілептичні синдроми, що неможливо визначити як фокальні або генералізовані;
• спеціальні синдроми.

Для визначення форми епілептичного захворювання необхідне встановлення типу епілептичних нападів. Для правильної верифікації епілептичних нападів ILAE (2001) була рекомендована наступна діагностична схема:

• іктальна феноменологія (зі словника іктальної термінології);
• тип нападу (ІLAE, 1981) (Додаток 2);
• синдром – з переліку епілептичних синдромів (ІLAE, 1989);
• етіологічний діагноз;
• ступінь функціональних порушень (відповідно до ІCІDH-2 ВООЗ).

При встановленні епілептичного характеру нападу (Додаток 3) необхідно за можливістю:

• встановити причину нападу;
• встановити тип епілептичного нападу;
• вирішити питання про лікування, у тому числі призначення ПЕП;
• обрати ПЕП.

Початок і принципи лікування хворих на епілепсію

Початок лікування пацієнтів з епілепсією можливий лише у випадках, коли є впевненість в тому, що напади епілептичні.

Наявність у хворого двох і більше епілептичних нападів вимагає початку лікування ПЕП.

Якщо у пацієнта виявлено етіологію розвитку епілепсії, у випадках встановлення діагнозу або відповідності симптоматики діагностичним критеріям МКХ, необхідно здійснювати заходи, спрямовані на усунення етіологічного чинника хірургічним або терапевтичним шляхом (якщо це можливо). Таке лікування має бути проведене навіть за ефективності ПЕП. Пошук етіології епілепсії не повинен припинятися після початку лікування ПЕП навіть у разі його успішності.

Розвиток лише одного епілептичного нападу робить необхідним здійснення вищеописаного діагностичного стандарту і потребує диференційованого підходу до початку терапії ПЕП.

При розвитку епілептичного нападу на тлі гострої патології ЦНС діагноз епілепсії не встановлюється. У таких випадках, згідно з рекомендаціями ILAE (2009), діагностується ГСЕН. ГСЕН – це клінічний напад, який виникає під час системного патологічного стану або в тісній часовій кореляції із задокументованим мозковим захворюванням. (ГСЕН у межах 1-го тижня після інсульту,ЧМТ, аноксичної енцефалопатії або інтракраніального хірургічного втручання, при субдуральній гематомі, в активній фазі інфекції ЦНС, при загостренні розсіяного склерозу або іншого аутоімунного захворювання, за наявності тяжких метаболічних порушень, підтверджених специфічними біохімічними й гематологічними аналізами в межах 24 годин, при наркотичній і алкогольній інтоксикації (або припиненні вживання) або при застосуванні епілептогенних (проконвульсивних) лікарських засобів).

Ситуації, які не потребують призначення антиконвульсантів після 1-го епілептичного нападу:

• молодий вік і відсутність факторів ризику розвитку епілепсії;
• неускладнена вагітність та відсутність факторів ризику розвитку епілепсії;
• гострий симптоматичний напад;
• напад, спровокований тривалою депривацією сну.

Ситуації, що вимагають обов’язкового призначення антиконвульсантів після 1-го епілептичного нападу:

• дебют з епілептичного статусу;
• впевненість у дебюті ідіопатичної генералізованої епілепсії;
• доведена наявність епілептичних нападів в анамнезі;
• наявність неврологічної патології, що викликала напад.

Призначення антиконвульсантів можливе і доцільне після розвитку першого нападу при поєднанні двох і більше ознак, викладених нижче:

• безумовні епілептиформні зміни на ЕЕГ;
• наявність родової травми або дані про тяжку органічну патологію ЦНС у ранньому дитинстві;
• наявність у дитячому та підлітковому віці «епілептичних стигм»;
• сімейний анамнез епілепсії;
• тяжкий характер нападів, розвиток яких загрожує життю або здоров’ю пацієнта;
• наявність в анамнезі періодів або станів порушень свідомості;
• неприпустимість розвитку повторного нападу для пацієнта.

Якщо прийняте рішення починати лікування, вибір ПЕП повинен здійснюватися з урахуванням наступних чинників:

• тип нападу;
• синдром епілепсії;
• стать пацієнта;
• супутні захворювання;
• вік пацієнта.

Лікування пацієнтів з епілепсією починають з монотерапії препаратом 1-ї лінії вибору. Ефективність лікування оцінюють через 3 місяці після досягнення терапевтичної дози препарату. Оцінка ефективності протягом меншого періоду часу не дозволяє визначити ефективність ПЕП і призводить до частої їх зміни та розвитку вторинної фармакорезистентності.

При виборі ПЕП 1-ї лінії необхідно пам’ятати про найбільш часті побічні ефекти, які можуть погіршити якість життя хворих більшою мірою, ніж наявність епілептичних нападів.

У разі ефективності першого призначеного ПЕП його рекомендують вживати тривало в терапевтичних дозах протягом 3 років. За неефективності першого ПЕП як монотерапії призначають інший препарат 1-ї лінії вибору у вигляді монотерапії. Для цього другий лікарський засіб доводять до терапевтичної дози і лише потім поступово відміняють перший неефективний ПЕП. За ефективності терапевтичних доз другого ПЕП його також призначають тривало і безперервно протягом 3 років. Якщо у пацієнта на першій монотерапії частота та тяжкість нападів суттєво знижують якість соціального функціонування, можливий перехід на лікування відразу ж двома ПЕП.

У разі неефективності монотерапії другим ПЕП перехід на прийом третього препарату у вигляді монотерапії можливий лише при дуже рідких нападах. Зазвичай переходять на лікування двома ПЕП. З перших двох лікарських засобів обирають той, який був більш ефективним і краще переносився. До нього додають препарат 1-ї або 2-ї лінії вибору, можлива комбінація раніше призначених ПЕП, або одного з них, з будь-яким препаратом 1-ї або 2-ї лінії вибору з урахуванням їх фармакокінетичних і фармакодинамічних взаємодій (таблиця 4.2). Дози препаратів повинні бути не нижче терапевтичних. За неефективності лікування двома ПЕП продовжують підбір схеми спочатку з двох, а потім з трьох ПЕП, які ефективні для терапії того чи іншого типу нападів.

pic-528471381.jpg

Комбінації більше трьох ПЕП вважаються неефективними через неможливість оцінити їх взаємодію із неминучою сумацією побічних ефектів.

Тип нападу є одним з основних критеріїв вибору ПЕП у дорослих, оскільки встановити синдром епілепсії у них часто буває неможливо. ПЕП необхідно призначати в дозах не нижче терапевтичних з адекватною для кожного препарату кратністю прийому. Це дозволить підтримувати стабільну концентрацію ПЕП у плазмі крові і уникнути піків концентрації, під час яких можливі поява дозозалежних ефектів або падіння концентрації препаратів, що призводить до різкого зниження їх ефективності та можливості декомпенсації епілепсії.

При призначенні ПЕП необхідно пам’ятати, що тільки препарати вальпроєвої кислоти й топірамат діють на всі типи нападів, у той же час карбамазепін і фенітоїн можуть спровокувати або зробити частішими абсанси та міоклонічні напади.

Ламотриджин може викликати або ускладнити перебіг міоклонічних нападів.

Карбамазепін, фенітоїн, габапентин і прегабалін показали свою ефективність лише у пацієнтів з парціальними нападами з/без вторинної генералізації.

Призначення фенобарбіталу та клоназепаму може спровокувати розвиток атонічних нападів.

Крім цього, всі ПЕП мають побічні ефекти, які необхідно враховувати при виборі препаратів у клінічних ситуаціях, коли їх ефективність є однаковою (див. табл. 4.3).

pic-7618339173.jpg

Ефективність лікування епілепсії оцінюється у першу чергу зменшенням частоти нападів у пацієнтів. Так, метою терапії епілепсії є досягнення контролю нападів шляхом призначення одного або декількох ПЕП без розвитку їх побічних ефектів. За неможливості досягти повного контролю нападів необхідно прагнути до максимально можливого скорочення їх частоти. Крім частоти нападів, слід також враховувати динаміку психопатологічних симптомів.

Оскільки епілепсія є хронічним захворюванням, що вимагає тривалої безперервної терапії, такі пацієнти потребують тривалого диспансерного спостереження, яке повинне починатися відразу ж після постановки діагнозу «епілепсія».

Рекомендовано при досягненні терапевтичного ефекту продовжувати лікування ПЕП однією лікарською формою та одного виробника, а за необхідності перехід з однієї форми на іншу може здійснювати тільки лікуючий лікар, бажано з контролем плазмоконцентрації ПЕП.

Диспансерне спостереження пацієнтів з епілепсією без психічних порушень здійснює невролог.

Диспансерне спостереження пацієнтів з епілепсією та психічними порушеннями здійснює психіатр.

Пацієнт повинен мати право вибору лікаря, який здійснює диспансерний нагляд.

Пацієнти з епілепсією потребують диспансерного спостереження за наступними стандартами:

• консультація фахівця, що спостерігає, 1 раз на 3 місяці;
• ЕЕГ-обстеження не рідше ніж 1 раз на 6 місяців;
• МРТ головного мозку 1 раз на 1-3 роки;
• консультація невролога і/або психіатра 1 раз на рік залежно від спеціальності лікаря, що спостерігає;
• лабораторна діагностика 1 раз на 6-12 місяців;
• аналіз крові клінічний – гемоглобін, гематокрит, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів;
• аналіз сечі клінічний.
• біохімічний аналіз крові – електроліти, білок, сечовина, трансамінази, лужна фосфатаза, креатинін.
• контроль з боку пацієнта або опікуна за частотою нападів, у разі неможливості повної ремісії – ведення щоденника нападів;
• контроль з боку пацієнта або опікуна за регулярністю прийому ПЕП;
• можливість швидкого звернення за медичною допомогою у разі погіршення стану здоров’я.

Дози ПЕП, зареєстрованих в Україні

Вальпроєва кислота – 500-3000 (1000) мг/добу
Карбамазепін – 400-2000 (600-800) мг/добу
Фенобарбітал (бензобарбітал) – 60-240 (120) мг/добу
Фенітоїн – 100-700 (300) мг/добу
Ламотриджин – 100-800 (200-400) мг/добу
Топірамат – 100-1000 (200-400) мг/добу
Клоназепам – 2-8 (2-4) мг/добу Габапентин – 1200-4800 (2400) мг/добу
Прегабалін – 150-600 (300-450) мг/добу
Леветирацетам – 1000-4000 (2000-3000) мг/добу
Окскарбазепін – 300-2400 (900-1200) мг/добу

Примітка: У дужках вказані середні добові дози ПЕП.

Після встановлення діагнозу «епілепсія» обов’язковою є консультація нейрохірурга в наступних випадках: наявність морфологічного вогнища при проведенні томографії у пацієнтів в дебюті епілепсії; негативна динаміка морфологічного вогнища при проведенні повторних нейровізуалізаційних досліджень; фармакорезистентність епілепсії.

До нейрохірурга скеровується кожен пацієнт відразу ж після виявлення морфологічного осередкового ураження мозку для уточнення діагнозу і вирішення питання про доцільність хірургічного лікування. Після оперативного лікування хворий спостерігається неврологом.

Робоча група ІLAE 2010 р. сформулювала визначення фармакорезистентної епілепсії. Так, фармакорезистентна епілепсія – це невдача адекватного лікування двома переносимими, відповідно обраними і використаними лікарськими засобами. При цьому мова може йти лише про адекватні препарати або їх комбінації в адекватних дозах.

Успішним лікування вважається тоді, коли повністю припиняються напади впродовж одного року або трикратного найдовшого міжприступного інтервалу під час активної фази епілепсії. Наприклад, якщо хворий мав напади протягом 6 місяців, для висновку, що він є вільним від нападів, необхідна їх відсутність принаймні 18 місяців (6 × 3). Використання «правила трьох» забезпечує 95% вірогідності. Виключенням можуть бути випадки, коли препарат відміняють, не досягнувши клінічно ефективного дозування через побічні дії. Хоча лікарський засіб був відмінений, це сталося не через відсутність його ефективності щодо контролю нападів.

Консультація нейрохірурга при фармакорезистентній епілепсії обов’язкова в наступних випадках: наявність постійного вогнища епілептиформної активності при ЕЕГ-дослідженні (навіть при рутинній ЕЕГ) в осіб із парціальними нападами; склероз гіпокампу; збіг локалізації стабільного морфологічного осередкового ураження мозку і вогнищевою епілептиформною активністю при ЕЕГ-дослідженні; мономорфність рефрактерних комплексних парціальних нападів; прогресивне погіршення клінічного перебігу фокальної епілепсії.

Жінки, хворі на епілепсію, мають на 25-30% меншу можливість завагітніти і виносити дитину, ніж у загальній популяції.

Вагітність у жінок з епілепсією, за можливістю, повинна бути планованою, в тому числі для врегулювання доз ПЕП, які у деяких випадках можуть бути зменшеними до мінімально ефективних. При плануванні вагітності слід розглянути можливість переходу на монотерапію ПЕП. Під час вагітності не можна переривати лікування, особливо за наявності генералізованих судомних нападів, тому що ризик негативного впливу на плід, пов’язаний із виникненням приступів, є більшим, ніж ймовірність розвитку мальформацій через лікування. Фокальні напади, абсанси і міоклонії не чинять такого негативного впливу на плід, якщо виключити можливість травмування вагітної.

Не слід змінювати призначений ПЕП, якщо хвора знаходиться в ремісії, оскільки це є предиктором відсутності нападів у значної більшості жінок і під час вагітності. Переважно на останніх термінах вагітності виникає зниження рівня всіх ПЕП (особливо ламотриджину, леветирацетаму, фенітоїну), що потребує моніторингу їх концентрації в крові, який проводиться до настання вагітності, а потім на початку кожного триместру і в останні 4 тижні до пологів. При почастішанні нападів рекомендується підвищення доз ліків або приєднання другого ПЕП.

Перевага надається препаратам із повільним вивільненням діючої речовини. Прийом антиконвульсантів повинен супроводжуватися призначенням фолієвої кислоти у дозі 4-5 мг на добу, особливо в першому триместрі. Фолієву кислоту також бажано вживати за три місяці перед планованою вагітністю.

При компенсованому стані з ремісією нападів регулярність спостереження неврологом становить 1 раз на 2 місяці, акушером-гінекологом – згідно з нормативами. При персистенції нападів регулярність спостереження неврологом складає 1 раз на 1 місяць, акушером-гінекологом – 1 раз на 2 тижні. Динамічне УЗД плоду – при постановці на облік і на 11-12-му тижні, надалі – на 19-21-му тижні і потім 1 раз на 4 тижні.

Епілепсія не є протипоказанням для пологів через природні пологові шляхи. Епілептичний статус, почастішання епілептичних нападів у передпологовий період, прееклампсія з тяжким перебігом, а також негативна динаміка стану плода є показаннями до кесарського розтину. Медикаментозне ведення пологів та їх знеболення при епілепсії не відрізняються від звичайних.

Застосування у матерів карбамазепіну, фенобарбіталу, фенітоїну призводить до дефіциту вітаміну К у немовляти, і для профілактики крововиливів відразу після пологів рекомендується ввести дитині розчин менадіону/фітоменадіону (вітаміну К).

Відмова від грудного вигодовування немовляти є необґрунтованою, оскільки під час вагітності потрапляння ліків у кров дитини зазвичай є вищим, ніж з молоком матері. Провідні фахівці-епілептологи наполегливо рекомендують годувати дитину материнським молоком. Це потрібно здійснювати у положенні лежачи для того, щоб у разі розвитку нападу уникнути травми. Прискіпливе клінічне спостереження необхідне для матерів, що вживають фенобарбітал, через можливий розвиток інтоксикації у дитини (сонливість, поганий апетит, недостатня маса тіла).

Вади розвитку у дітей, народжених від матерів, що вживають антиконвульсанти, виникають вдвічі частіше, ніж у загальній популяції. Жодна вада розвитку не є специфічною для певного ПЕП. Найменший тератогенний потенціал мають леветирацетам, ламотриджин і карбамазепін. Ризик мальформацій значно зростає при вживанні 2-3 ПЕП.

Хірургічне лікування

У разі встановлення фармакорезистентної епілепсії та наявності показань до хірургічного лікування оперативне втручання повинне проводитися якнайшвидше, оскільки доведено, що тривалий перебіг хвороби знижує ймовірність одержання позитивного результату після операції.

Хірургічне лікування епілепсії розвивалося у двох основних напрямках. Перший – це класичні резекційні операції, другий – функціональні або паліативні хірургічні втручання. До резекційних операцій належать передня скронева лобектомія, селективна амигдалогіпокампектомія, топектомія, гемісферектомія. До функціональних хірургічних втручань відносять каллозотомію, множинну субпіальну транссекцію, різноманітні стреотаксичні втручання, включаючи радіохірургічні, а також електростимулюючі операції (стимуляція блукаючого нерва, глибинна мозкова стимуляція, хронічна коркова та мозочкова стимуляція).

Передня скронева лобектомія є найчастішим хірургічним втручанням при скроневій епілепсії.

Показанням для проведення селективної амигдалектомії є встановлення того, що медіанні відділи скроневої частки є генератором появи патологічної електричної активності, підтвердженої характером епілеп

Наш журнал
у соцмережах:

Коментарі фахівців

Партнери