Когнитивные и поведенческие нарушения у детей с эпилептическим статусом медленного сна

Н.А. Науменко, В.И. Харитонов, ТМО «ПСИХИАТРИЯ» в городе Киеве

Первое упоминание о «субклиническом электрическом эпилептическом статусе у детей, вызванного сном» было опубликовано в 1971 г., когда G. Patry etal. описали необычный электроэнцефалографический паттерн, наблюдавшийся практически постоянно во время сна у шести детей и характеризующийся «субклиническим» паттерном — продленная активность комплексов «спайк-волна», длящаяся от нескольких месяцев до нескольких лет [1].

Впоследствии был введен термин «электрический эпилептический статус во время сна» (SES или ESES), а также предположена связь между электроэнцефалографическим паттерном и клиническими симптомами когнитивных нарушений [2]. Термин «продленная спайк-волновая активность во время медленного сна» (CSWS) появился в 1989 году, когда данный синдром внесли в группу синдромов неутонченного происхождения. Сегодня оба термина (CSWS и ESES) используются как синонимы. Некоторые авторы предлагают использовать ESES для обозначения электроэнцефалографических (ЭЭГ) изменений, а CSWS-синдром — для электроклинического состояния [3].

C. A. Tassinari etal. (1992), описывая особенности данного синдрома, выделяли ухудшение нейропсихологического развития, моторные нарушения, эпилепсию, а также типичные ЭЭГ-изменения, обозначаемые как эпилептический статус, наблюдающийся на протяжении как минимум 85 % медленного сна и присутствующий на трех и более записях в течение месяца. Однако в настоящее время с целью удобства диагностики принята менее жесткая пропорция — 50 % — и во время сна должна наблюдаться выраженная эпилептиформная активность в сочетании с ухудшением функционирования [4].

Это состояние сочетается с различными типами припадков: фокальных, генерализованных, наблюдающихся обычно во сне; атипичных абсансов во время бодрствования. Критерием исключения являются тонические приступы. ЭЭГ паттерн состоит из продленной диффузной спайк-волновой активности, наблюдающейся в медленные фазы сна, появляющейся после дебюта припадков (рис. 1).

Рисунок 1. Электроэнцефалограмма, демонстрирующая продленную диффузную спайк-волновую активность

Длительность течения синдрома варьирует от нескольких месяцев до нескольких лет. Особенности данного синдрома, ведущие к нарушению когнитивных функций, вызывают большой интерес у специалистов, поскольку выраженность этих нарушений несколько отличается от описанных в психиатрической литературе проявлений, сопровождающих становление «эпилептической» личности.

В период с 2011 по 2019 гг. в отделении № 11 ТМО «ПСИХИАТРИЯ» наблюдались восемь детей в возрасте от 6 до 11 лет с электрическим эпилептическим статусом медленного сна. При исследовании интеллектуальных возможностей детей с эпилептическим статусом медленного сна, которое проводилось с помощью детского варианта теста Векслера (WISC), выявлено недоразвитие вербального интеллекта по сравнению с невербальным — разница составляла от 15 до 23 единиц (таблица).

Таблица. Результаты исследования с помощью детского варианта теста Векслера (WISC) интеллектуальных возможностей детей с эпилептическим статусом медленного сна (данные авторов)

Детям, относящимся к этой категории, было сложно выражать свои мысли, вербально проводить обобщение и дифференцирование понятий. Они часто обращались за помощью к родителям («я плохо умею объяснять», «мама, лучше ты расскажи, я не умею» и т. п.).

Когнитивные функции детей, относящихся к данной категории, характеризовались также следующими особенностями:

неустойчивостью и истощаемостью внимания;
трудностями запоминания информации;
недостаточностью пространственного восприятия;
нарушениями школьных навыков.

Помимо этого, у них были несколько замедлены процессы мышления, как, впрочем, и темп сенсомоторных реакций. У одного из детей (мальчик 7 лет) отмечались проявления атаксии.

Эмоционально-регуляторная сфера детей с эпилептическим статусом медленного сна характеризовалась незрелостью, о чем свидетельствовали более инфантильные реакции и суждения, чем это свойственно для данной возрастной группы. При этом, по данным проективных тестов и направленной беседы, у части детей выявлено наличие целого комплекса переживаний, связанных с ощущением своей несостоятельности в сравнении со сверстниками. Отражалось это как в поведении (несамостоятельность, частое обращение к родителям за поддержкой и т. п.), так и в характере выполнения заданий (торопливость, неуверенность, частые обращения к взрослым за оценкой правильности выполнения).

Наряду с этим для одного ребенка из представленной выборки (девочка 6 лет с аффективно-респираторными приступами в анамнезе) были характерны более выраженные аффективные реакции — психопатоподобное поведение с резкими сменами настроения, раздражительностью, капризностью.

В графической деятельности этой категории детей отмечались признаки так называемого органического графического симптомокомплекса, включающего выраженный наклон изображаемых фигур (в среднем на 15-20° от вертикали), дрожащие, несовпадающие линии, неравномерный характер нажима.

Характер изображений в целом был достаточно примитивным, низкодетализированным. При использовании методики «Пиктограммы» Л. С. Выготского и А. Р. Лурия («The icons» of Vygotsky — Luria) отмечались признаки микрографии, большое количество стереотипных, персеверативных элементов. Среди представленных образов было много персонифицированных индивидуально значимых, наличие которых свидетельствует о конкретности мышления, неспособности отвлечься от индивидуального опыта, эгоцентрическом восприятии (рис. 2).

Рисунок 2. Признаки «органического графического симптомокомплекса» в рисунках детей с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: А — Алиса (5 лет 8 мес.); Б — Богдан (11 лет 6 мес.); В — Максим (8 лет 6 мес.); Г — Илья (9 лет)

Таким образом, среди наиболее значимых особенностей, характеризующих развитие детей с эпилептическим статусом медленного сна, можно выделить следующие:

пограничный (субнормальный) уровень вербального интеллекта;
застреваемость, трудности переключения с одного вида деятельности на другой;
замедленный темп сенсомоторных реакций;
заниженная либо неустойчивая самооценка.

Полученные данные требуют дальнейшего уточнения и анализа, а самое главное — привлечения большего количества пациентов для достоверности результатов.

Литература

1. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C. A. Subclinical ‘electrical status epilepsticus’ induced by sleep in children. Arch Neurol. 1971.Vol. 24. P. 242-252.

2. Dalla Bernardina B., Tassinari C. A., Dravet C. et al. Benign focal epilepsy and «electrical status epilepticus» during sleep. Rev Electroencephalogr Neurophysiol Clin. 1978. Vol. 8. P. 350-353.

3. Galanopolou A. S., Bojko A., Lado F. et al. The spectrum of neuropsychiatric abnormalities associated with electrical status epilepticus in sleep. Brain Dev. 2000. Vol. 22. P. 279-295.

4. Tassinari C. A., Bureau M., Dravet C. et al. Epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep-otherwise described as ESES (epilepsy with electrical status epilepticus during slow sleep). In: Roger J, Bureau M, Dravet C, et al., eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. 2nd ed. London: John Libbey, 1992. P. 245-256.