Когнитивные и поведенческие нарушения у детей с эпилептическим статусом медленного сна

Первое упоминание о «субклиническом электрическом эпилептическом статусе у ­детей, вызванного сном» было опубликовано в 1971 г., когда G. ­Pat­ry etal. описали необычный электроэнцефалографи­ческий ­паттерн, наблюдавшийся практически ­постоянно во ­время сна у шес­ти детей и характеризующийся «­суб­клиническим» паттерном — продленная активность комплексов «спайк-вол­на», длящаяся от нескольких ­месяцев до нескольких лет [1].

Впоследствии был введен ­термин «электрический эпилептический ­статус во время сна» (SES или ESES), а также предположена связь между электро­энцефалографическим паттерном и клиническими симптомами когнитивных нару­шений [2]. Термин «продленная спайк-волновая активность во время медленного сна» (CSWS) ­появился в 1989 году, когда данный синдром внесли в группу синдромов неутонченного происхождения. Сегодня оба термина (CSWS и ESES) используются как синонимы. Некоторые авторы предлагают использовать ESES для обозначения электроэнцефалографических (ЭЭГ) изменений, а CSWS-синдром — для электро­клинического ­состояния [3].

C. A. Tassinari etal. (1992), описывая особенности ­данного синдрома, выделяли ухудшение нейропсихологического развития, моторные нарушения, эпилепсию, а также типичные ЭЭГ-изменения, обозначаемые как эпилептический статус, наблюдающийся на протяжении как минимум 85 % медленного сна и присутствующий на трех и более записях в течение месяца. Однако в настоящее время с целью удобства диагностики принята менее ­жесткая пропорция — 50 % — и во время сна долж­на наблю­даться выраженная эпилептиформная активность в сочетании с ухудшением функционирования [4].

Это состояние сочетается с различными типами припадков: фокальных, генерализованных, наблюдающихся обычно во сне; атипичных абсансов во время бодрствования. Критерием исключения являются тонические приступы. ЭЭГ паттерн состоит из продленной диффузной спайк-­волновой активности, наблюдающейся в медленные фазы сна, появляющейся после дебюта припадков (рис. 1).

Рисунок 1. Электроэнцефалограмма, демонстрирующая продленную диффузную спайк-волновую активность

 

Рисунок 1. Электроэнцефалограмма, демонстрирующая продленную диффузную спайк-волновую активность

Длительность течения синдрома варьирует от нескольких месяцев до нескольких лет. Особенности данного синдро­ма, ведущие к нарушению когнитивных функций, вызывают большой интерес у специалистов, поскольку выраженность этих нарушений ­несколько отличается от описанных в психиатрической ­литературе ­проявлений, сопровождающих становление «эпилептической» личности.

В период с 2011 по 2019 гг. в отделении № 11 ТМО «ПСИХИАТРИЯ» наблюдались восемь детей в ­возрасте от 6 до 11 лет с электрическим эпилептическим статусом медлен­ного сна. При исследовании интеллектуальных ­возможностей детей с эпилептическим статусом медленного сна, ­кото­рое проводилось с помощью детского варианта теста Векслера (WISC), выявлено недораз­витие вербального интеллекта по сравнению с невербальным — ­­разница составляла от 15 до 23 единиц (таблица).

Таблица. Результаты исследования с помощью детского варианта теста Векслера (WISC) интеллектуальных возможностей детей с эпилептическим статусом медленного сна (данные авторов)

 

Таблица. Результаты исследования с помощью детского варианта теста Векслера (WISC) интеллектуальных возможностей детей с эпилептическим статусом медленного сна (данные авторов)

Детям, относящимся к этой категории, было сложно выражать свои мысли, вербально проводить обобщение и дифференцирование понятий. Они часто обращались за помощью к родителям («я плохо умею объяснять», «мама, лучше ты расскажи, я не умею» и т. п.).

Когнитивные функции детей, относящихся к данной категории, характеризовались также следующими особен­ностями:

• неустойчивостью и истощаемостью внимания;
• трудностями запоминания информации;
• недостаточностью пространственного восприятия;
• нарушениями школьных навыков.

Помимо этого, у них были несколько замедлены процессы ­мышления, как, впрочем, и темп сенсомоторных реакций. У одно­го из детей (мальчик 7 лет) отмечались проявления атаксии.

Эмоционально-регуляторная сфера детей с эпилептическим статусом медленного сна характеризовалась не­зрелостью, о чем свидетельствовали более ­инфантильные реакции и суждения, чем это свойственно для данной возрастной группы. При этом, по данным ­проективных тестов и направленной беседы, у части детей ­выявлено наличие целого комплекса переживаний, связанных с ощущением своей несостоятельности в сравнении со сверстниками. Отражалось это как в поведении (несамостоятельность, частое обращение к родителям за под­держкой и т. п.), так и в характере выполнения ­заданий (торопливость, неуверен­ность, частые обращения к взрослым за оценкой правильности выполнения).

Наряду с этим для одного ребенка из представленной выборки (девочка 6 лет с аффективно-респираторными приступами в анамнезе) были характерны более выраженные аффективные реакции — психопатоподобное ­поведение с резкими сменами настроения, раздражительностью, капризностью.

В графической деятельности этой ­категории ­детей ­отмечались признаки так называемого ­органического графического симптомокомплекса, включающего выра­жен­ный наклон изображаемых ­фигур (в среднем на ­15-20° от вертикали), дрожащие, несовпадающие линии, нерав­но­мерный характер нажима.

Характер изображений в целом был достаточно прими­тивным, низкодетализированным. При использовании методики «Пиктограммы» Л. С. Выготского и А. Р. ­Лурия («The icons» of Vygotsky — Luria) отмечались ­признаки микрографии, большое количество стереотипных, персеве­ративных элементов. Среди представленных обра­зов было много персонифицированных индивидуально значимых, наличие которых свидетельствует о конкретности мышления, неспособности отвлечься от индивиду­ального опыта, эгоцентрическом восприятии (рис. 2).

Рисунок 2. Признаки «органического графического симптомокомплекса» в рисунках детей с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: А — Алиса (5 лет 8 мес.); Б — Богдан (11 лет 6 мес.); В — Максим (8 лет 6 мес.); Г — Илья (9 лет)

 

Рисунок 2. Признаки «органического графического симптомокомплекса» в рисунках детей с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: А — Алиса (5 лет 8 мес.); Б — Богдан (11 лет 6 мес.); В — Максим (8 лет 6 мес.); Г — Илья (9 лет)

Таким образом, среди наиболее значимых ­особенностей, характеризующих развитие детей с эпилептическим стату­сом медленного сна, можно выделить следующие:

• пограничный (субнормальный) уровень ­вербального интеллекта;
• застреваемость, трудности переключения с одного вида деятельности на другой;
• замедленный темп сенсомоторных реакций;
• заниженная либо неустойчивая самооценка.

Полученные данные требуют дальнейшего уточнения и анализа, а самое главное — привлечения большего коли­чества пациентов для достоверности результатов.

Литература

1. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C. A. Subclinical ‘electrical status epilepsticus’ induced by sleep in children. Arch Neurol. 1971.Vol. 24. P. 242-252.

2. Dalla Bernardina B., Tassinari C. A., Dravet C. et al. Benign focal epilepsy and «electrical status epilepticus» during sleep. Rev Electro­encephalogr Neurophysiol Clin. 1978. Vol. 8. P. 350-353.

3. Galanopolou A. S., Bojko A., Lado F. et al. The spectrum of neuro­psychiatric abnormalities associated with electrical status epilepticus in sleep. Brain Dev. 2000. Vol. 22. P. 279-295.

4. Tassinari C. A., Bureau M., Dravet C. et al. Epilepsy with conti­nuous spikes and waves during slow sleep-otherwise described as ESES (epilepsy with electrical status epilepticus during slow sleep). In: Roger J, Bureau M, Dravet C, et al., eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. 2nd ed. London: John Libbey, 1992. P. 245-256.