Новое в эпилептологии

В процессе работы выявлено, что количество страдающих эпилепсией пациентов спектра EAS прогрессивно уменьшается в зависимости от степени родства. Частота судорог сходна как в группе EAS, так и роландической эпилепсии. Синдром Ландау – Клеффнера и ECSWS способствуют возникновению регресса речи, иногда более глубоких нарушений. Проявления в плане судорог, ЭЭГ-изменений и когнитивной функции при этих состояниях могут быть менее выражены. ЭЭГ-исследования в промежуточной группе выявили центротемпоральные спайки с активацией во время сна, но эти изменения не соответствуют критериям CSWS. Несмотря на наличие четко определенных критериев, некоторые авторы используют менее жесткие диагностические параметры – 25-60% эпилептиформной активности во сне позволяют верифицировать CSWS. Последний факт свидетельствует о том, что, возможно, эти прецеденты с эпилептиформной активностью занимают менее 85% и являются вариантом ECSWS. Также результаты исследования показали, что наиболее частый вид приступов в группе EAS – роландические. В некоторых случаях наблюдали другие виды судорог, такие как фокальные дискогнитивные, негативный миоклонус, атонические, вторично генерализованные. Этим пациентам часто ошибочно ставили диагноз симптоматической генерализованной эпилепсии или синдрома Леннокса – Гасто из-за частых билатеральных разрядов на ЭЭГ во время сна. Однако ни один из больных не имел тонических судорог или генерализованной иктальной быстрой активности на ЭЭГ. В ранних исследованиях генетические факторы были определены как недостаточно убедительные при оценке ECSWS и синдрома Ландау – Клеффнера, однако в свете последних научных изысканий генетическая связь начала прослеживаться. Автор работы сравнил людей, страдающих роландической эпилепсией с/без эволюции в ECSWS, и выявил, что случаев эпилепсии в семьях с преобразованием в ECSWS в три раза больше, чем в группе без прогресса.