Рассылка
Будьте в курсе последних обновлений – подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail
Подписаться-
Раздел:
Новое в эпилептологии
![]() | Рубрику ведет: Владимир Игоревич Харитонов – заведующий детским отделением Киевской городской клинической психоневрологической больницы № 1 имени академика Павлова, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA) Адрес для корреспонденции: |
Уважаемые коллеги, в первую очередь хотелось бы отметить, что одну из статей, привлекших мое внимание, подготовил Д. Каповилла (G. Capovilla) – один из наиболее плодотворных авторов, описавших не менее трех новых эпилептических синдромов. Материал под названием «Атонические атаки головы: новый тип доброкачественного неэпилептического состояния младенческого возраста, мимикрирующего под эпилепсию» опубликован в журнале Epileptic Disorders (2013; 15 (1): 44-48).
Полиграфические ЭЭГ-видеозаписи неэпилептических состояний, напоминающие инфантильные спазмы, показали абсолютно отличные от эпилепсии моторные проявления, включая истинный миоклонус, короткие периоды тонической активности, потерю тонуса в теле, подергивания головы, плеч, рук и лица длительностью до нескольких секунд.
В недавнем сообщении, представленном Карабалло (2009), описывается большая группа детей с неэпилептическими пароксизмами, представляющими все четыре типа моторных проявлений, с наличием более чем одного моторного феномена у одного и того же пациента. Среди этих детей также отмечались случаи падения головы, которые, однако, были более длительными, иногда латерализованными и не отличались от описанных в данной статье.
Далее в 2011 г. Каповилла описал группу пациентов с необычным клиническим феноменом неэпилептической природы, который получил название «атаки дрожания тела». Более 20 лет назад Брунквел и коллеги изучали группу из 24 детей с тремя различными видами падения головы эпилептической (17/24) и неэпилептической (7/24) природы. Однако семь случаев с неэпилептическими приступами также были представлены эпилептическими припадками и зачастую сочетались с умственной отсталостью.
В статье Каповиллы описываются три неврологических и умственно нормальных пациента с неэпилептическими пароксизмальными состояниями, которое не изменялось при длительном наблюдении. У них был определен новый тип неэпилептических пароксизмов с началом в грудничковом возрасте, характеризующийся повторяющимися падениями головы, которые легко перепутать с эпилептическими припадками. В ходе исследования анализировались данные всех пациентов с ЭЭГ, прошедших обследование в Эпилептическом центре Мантуи (Италия) с января 1999 по декабрь 2010 гг., где оценивались необычные не-эпилептические движения у детей первого года жизни. В процессе исследования были отобраны три пациента с подобными клиническими чертами, ЭЭГ и развитием симптоматики.
У обследуемых время дебюта пароксизмальных движений колебалось от 6 до 7 месяцев. В семейном анамнезе у одного ребенка отмечались фебрильные судороги. У всех пациентов было получено домашнее видео, которое сравнивали с видеополиграфическими ЭЭГ-записями. Иктальные проявления являлись стереотипными во всех случаях у троих детей. Этот пароксизм представлял собой внезапную утрату тонуса мышц шеи, вызывая тем самым падение головы. Падение головы было довольно интенсивным, сопровождающимся криком ребенка.
У всех детей эпизоды наблюдались несколько раз в день, чаще всего серийные. Триггеры не обнаружены ни в одном случае. Также у всех детей не отмечались другие виды пароксизмов и был исключен «доброкачественный спектр миоклонуса раннего детства» – синдром Феермана. Течение состояния во всех случаях было одинаковое – частота приступов с течением времени снижалась, а затем они к концу первого года жизни исчезали. Средняя длительность состояния колебалась от 5 до 6 месяцев. Речевое развитие и когнитивная функция были нормальными во всех случаях.
Высокая частота приступов и кластерное течение напоминают эпилептический негативный миоклонус, в особенности синдром Веста с инфантильными спазмами. Полиграфические ЭЭГ-записи могут также затруднять диагностику, поскольку ЭЭГ-артефакты, вызванные падением головы, иногда расцениваются как иктальный феномен – короткий эпилептический припадок с электродекрементальным феноменом (ЭЭГ-феномен, характерный для инфантильных спазмов). Спонтанное исчезновение приступов, возникающее в период приема антиэпилептической терапии, вероятно, представляет определенную проблему, поскольку может указать на неправильный диагноз – эпилепсии. Дополнительный негативный аспект этой ситуации в том, что ребенок на протяжении многих лет получает ненужную антиэпилептическую терапию.
В качестве выводов автор подчеркивает необходимость распознавания неэпилептических пароксизмальных состояний. ЭЭГ-видеомониторинг – крайне важный и необходимый метод при лечении детей с «рефрактерными» пароксизмальными состояниями для предотвращения ошибок в диагностике, а также нежелательного приема препаратов, которые могут нарушить рост и развитие ребенка.
* * *
Следующая статья «Определение синдромов IHHE и FIRES» автора Р. Наббот также посвящена новым эпилептическим синдромам (Epilepsia 2013; 54 (6): 54-56).
Синдром идиопатической гемиконвульсивной гемиплегии и эпилепсии (IHHE) и эпилептический синдром, связанный с фебрильной инфекцией (FIRES), – редкие эпилептические синдромы детского возраста. Они характеризуются появлением рефрактерного эпилептического статуса во время либо после лихорадки без признаков инфекции ЦНС.
Синдром IHHE характеризуется комбинацией симптомов в виде одностороннего конвульсивного эпилептического статуса, в основном клонического, за которым следует транзиторная или постоянная гемиплегия, возникающая на стороне конвульсий. Это состояние развивается в грудничковом возрасте, когда у ребенка наблюдается неспецифическое заболевание, сопровождающееся повышением температуры. Чаще состояние дебютирует в первые два года жизни. Эпилептический статус, как правило, протекает длительно, иногда несколько часов, если не оказывается соответствующая помощь. Для дифференцировки данного синдрома от пареза Тодда после сложного парциального припадка необходимо наблюдение за пациентом на протяжении недели. В отличие от последствий перенесенного инсульта, где судороги появляются через несколько часов после проявления моторного дефицита с последующим развитием эпилепсии, в случае синдрома IHHE, при котором судороги сами по себе вызывают отек головного мозга, наблюдается смерть нейронов с последующим развитием эпилепсии как частое осложнение данного состояния. Эпилепсия, как правило, развивается через несколько месяцев после появления эпилептического статуса.
Поскольку данное состояние стереотипно, синдром IHHE с/без эпилепсии внесен в классификацию эпилептических синдромов ILAE (1989), а также упоминается в последнем сообщении комиссии по классификации и терминологии ILAE (2010). Кроме того, этот синдром наблюдался при таких состояниях, как синдром Штурге – Вебера, агенезия мозолистого тела либо туберозный склероз. Однако большинство случаев синдрома являются идиопатическими и возникают у здоровых детей, у которых перед появлением статуса не отмечалось ни клинических, ни нейровизуализационных изменений, указывавших на поражение головного мозга. В механизмах развития синдрома было предположено наличие некоторых вирусов, однако их не выявили в спинномозговой жидкости. Более того, анализ спинномозговой жидкости не обнаружил ни плеоцитоза, ни олигоклонального профиля, тем самым исключая какую-либо инфекцию ЦНС.
Таким образом, 3/4 пациентов впоследствии живут с эпилепсией. Специалисты считают, что данный синдром является концом спектра фебрильного эпилептического статуса, частота встречаемости которого существенно снизилась с началом использования бензодиазепинов как средства неотложной помощи в остановке длительно текущих фебрильных припадков. Обычно приступы начинаются с появления ритмичных односторонних подергиваний, как правило, происходят в одной части тела и длятся несколько часов (до 24 часов). ЭЭГ демонстрирует высокоамплитудные ритмичные (2-3 Гц) медленные волны с низкоамплитудной быстрой активностью и ритмичными спайками, контралатеральными стороне, на которой наблюдаются судороги. На МРТ показан повышенный уровень диффузии на одной стороне, в основном в перисильвеарной и париетоокципитальной зонах, где впоследствии развиваются атрофии.
Синдром FIRES впервые описан как катастрофическая эпилепсия у детей школьного возраста. Этот синдром характеризуется тем, что появление эпиприпадков происходит у здоровых детей во время или спустя несколько дней неспецифичного фебрильного заболевания. Судороги быстро прогрессируют и переходят в эпилептический статус. Эпилепсия трансформируется в фармакорезистентную с нарушениями когнитивной функции.
В половине случаев лихорадка исчезает с появлением судорог. Семиология припадков указывает на фокальный характер: поворот головы в сторону, жевательные движения, прочие вегетативные симптомы, свидетельствующие о вовлечении мизеотемпоральной области. Клонические судороги мышц рта, распространяющиеся на конечности, указывают на вовлечение оперкулярной зоны. Иногда наблюдаются множественные припадки числом до 100, начинающиеся в обоих полушариях.
Интериктальная ЭЭГ демонстрирует генерализованную медленноволновую активность, которую нейрофизиологи часто квалифицируют как «энцефалитический» паттерн. Поиск вирусных и аутоиммунных составляющих оказался негативным. Ранние МРТ-изображения могут быть контроверсивными, поскольку показывают некоторое выпячивание мизеотемпоральных структур, гиперэхогенных в режиме Т2, на протяжении первых недель заболевания. Эпилептический статус, как правило, протекает без какой-либо реакции на назначение противосудорожной терапии. Использование общей анестезии не только неэффективно, но и само по себе является плохим прогностическим фактором для развития когнитивных нарушений. Только кетогенная диета показала эффективность в 50% случаев, даже когда она применялась достаточно поздно. В наиболее тяжелых случаях смерть наступает через 4-8 месяцев после начала заболевания. Гистологические посмертные исследования показали потерю клеток, а не лимфоцитарную инфильтрацию, свидетельствуя тем самым больше в пользу энцефалопатии, чем энцефалита. После несколько недель или месяцев течения судороги начинают стихать, параллельно с этим постепенно восстанавливается сознание, однако впоследствии у пациентов сохраняются серьезный когнитивный дефицит и рефрактерная эпилепсия.
МРТ у пациентов, состояние которых протекало более 6 месяцев, показывает атрофические изменения в мезотемпоральной области, гиперинтенсивные в режиме Т2. При ПЭТ-исследовании обнаруживаются большие зоны снижения метаболизма в орбитофронтальной зоне билатеральной и темпоропариетальной зонах с хорошей корреляцией со специфическими когнитивными проблемами, наблюдаемыми у пациентов.
В заключении автор предлагает сгруппировать перечисленные выше синдромы и подобные им состояния в группу энцефалопатий с эпилептическим статусом, вызванным воспалением. Данная гипотеза сразу ставит вопросы о месте специфического противовоспалительного и иммуномодулирующего лечения данных состояний.
Наш журнал
в соцсетях:
Мнения экспертов
Выпуски за 2013 Год
Содержание выпуска 6-2, 2013
-
Школьная дезадаптация: взгляд на проблему с позиции детской психиатрии
-
Обзор доказательств эффективности АЭП для начальной монотерапии эпилептических припадков и синдромов
-
Тяжко неповносправна дитина з ДЦП – чи варто переглянути акценти вітчизняної системи реабілітації?
-
Использование нейропротекции в лечении новорожденных детей с задержкой функционального развития ЦНС
-
Біопсихосоціальна модель допомоги: основні принципи діагностики та лікування
-
Стереотипные движения и повторяющееся поведение как симптомы расстройств аутистического спектра
-
Диагностика и лечение психозов и шизофрении в детской популяции
-
Топирамат как инструмент профилактической фармакотерапии мигрени: возможности и перспективы
-
Дифференциальный диагноз биполярного расстройства у детей и подростков
-
Посттравматическое стрессовое расстройство у детей и подростков
Содержание выпуска 2-1, 2013
-
Проект національних клінічних настанов з хвороби Паркінсона (закінчення)
-
Лечение болезни Альцгеймера: современные возможности и перспективы
-
Фронтотемпоральная деменция: нейробиология, современные подходы к диагностике и ведению пациентов
-
Психічне здоров’я людей похилого віку: проблеми діагностики і терапії
-
Особенности терапии пациентов с хроническим болевым синдромом
-
Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине
-
Милдронат в лечении кардионеврологической патологии в условиях ишемии и гипоксии
Содержание выпуска 10 (55), 2013
-
Доказова освіта в україні: майбутнє осіб з особливими потребами - чи недосяжний Західний обрій?
-
Кукольный театр как метод психосоциальной реабилитации в психиатрической практике
-
Коморбидные психические расстройства при первазивных нарушениях развития у подростков и взрослых
-
Методические рекомендации по лечению поведенческих и психотических симптомов деменции
-
Руководство по головокружениям и нарушениям пространственной ориентации
Содержание выпуска 9 (54), 2013
-
Применение карбамазепина при хронической нейропатической боли
-
Антипсихотики второго поколения в лечении рекуррентного депрессивного расстройства
-
Рекомендации по поддерживающему лечению биполярного аффективного расстройства
-
Руководство по головокружениям и нарушениям пространственной ориентации
-
Странствие на край ночи. Истоки и следствия болезней Анри де Тулуз-Лотрека
Содержание выпуска 8 (53), 2013
-
Восстановление социального функционирования - основная цель терапии депрессии
-
Сучасні підходи до лікування мігрені та її коморбідності з епілепсією
-
Беспокойство в руке как единственный симптом синдрома беспокойных ног
-
Рекомендации по диагностике и лечению пациентов с социальным тревожным расстройством
-
Рекомендации по поддерживающему лечению биполярного аффективного расстройства
-
Странствие на край ночи. Истоки и следствия болезней Анри де Тулуз-Лотрека
Содержание выпуска 7 (52), 2013
Содержание выпуска 6 (51), 2013
-
Новый взгляд на применение тразодона в лечении большого депрессивного расстройства
-
Влияние гамалате В6 на качество жизни пациентов с фибромиалгией
-
Рекомендації з психосоціальної реабілітації хворих на психічні розлади
-
«Мечтатель, синь очей утративший во мгле...» Клинические предпосылки смерти Сергея Есенина
Содержание выпуска 5 (50), 2013
-
Новые перспективы в диагностике и терапии психических расстройств
-
Селективный мутизм: диагностические процедуры и терапевтические стратегии
-
Розлади спектру аутизму як нова проблема психіатричної допомоги дорослим
-
Рекомендации по лечению пациентов с расстройствами пищевого поведения
-
Мультимодальное влияние вазопро на функциональное состояние мозга
Содержание выпуска 4 (49), 2013
-
Приверженность терапии и полноценное социальное функционирование – основные цели лечения шизофрении
-
Влияние нейрорубина на динамику клинических и электрофизиологических показателей при полинейропатии
-
Вальпроаты в лечении биполярных расстройств: от фармакологии к фармакотерапии
-
Рассеянный склероз: актуальные вопросы эпидемиологии и этиопатогенеза
-
Клиническая эффективность и переносимость леветирацетама при лечении детей с фокальной эпилепсией
-
Боль в спине: эпидемиология, факторы риска, классификация, диагностика и лечение (окончание)
Содержание выпуска 3 (48), 2013
-
Расстройства адаптации: современные подходы к диагностике и терапии
-
Противоэпилептические препараты нового поколения в лечении фокальной эпилепсии
-
Карбамазепин - ингибитор АПФ: взаимосвязь с патогенезом височной эпилепсии
-
Эффективность, переносимость и фармакокинетические свойства окскарбазепина у пациентов с эпилепсией
-
Боль в спине: эпидемиология, факторы риска, классификация, диагностика и лечение
Содержание выпуска 2 (47), 2013
-
Диагностика и терапия униполярных депрессий в современных условиях: мифы и реальность
-
Депрессии у неврологических больных пожилого возраста и принципы их терапии
-
Рисперидон у лікуванні симптомів розладу соціальної поведінки у дітей з аутизмом
-
История о гадком утенке: жизнь и творчество великого сказочника Ханса Кристиана Андерсена
Содержание выпуска 1 (46), 2013
-
Погляд на Проблему психіатричної та соціальної допомоги хворим на аутизм у дорослому віці
-
Переоценка роли атипичных антипсихотиков длительного действия
-
Ефективність дісгрену у хворих, що перенесли ішемічний інсульт
-
Леветирацетам в лечении эпилепсии: эффективность и безопасность
-
Эффективность эсциталопрама в лечении большого депрессивного расстройства
-
Досвід застосування нових протиепілептичних препаратів у дітей, хворих на епілепсію
Выпуски текущего года
Содержание выпуска 6 (161), 2025
-
Вплив соціальних мереж на психічне здоров’я дітей і підлітків
-
П’ять порад батькам, як знизити вплив соціальних мереж на дитину / підлітка
-
Минуле та сьогодення Української протиепілептичної ліги: тридцять років складного та успішного шляху
-
Діагностична цінність клінічного оцінювання когнітивних функцій
-
Вплив війни на психічне здоров’я молоді: роль резилієнсу та психологічних інтервенцій
-
Фармакотерапія пацієнтів із деменцією: первинна ланка медичної допомоги
-
Методичні рекомендації щодо профілактики професійного вигоряння медичних працівників
Содержание выпуска 5 (160), 2025
-
Поліпшення психологічного стану населення в умовах довготривалої війни
-
Ефективність поетапної програми психологічних втручань для мігрантів
-
Альтернативний підхід до терапії тривожних розладів: важливість правильного титрування дози
-
Аналіз ефективності фармакотерапії депресії у жінок дітородного віку
-
Модель поетапного лікування пацієнтів із ноцицептивним болем
Содержание выпуска 4 (159), 2025
-
Психіатрія способу життя: нові горизонти для психічного здоров’я
-
Поліпшення функціонування як ключова мета лікування пацієнтів із великим депресивним розладом
-
Розлади харчової поведінки: серйозність проблеми та сучасні підходи до її вирішення
-
Антидепресант із мультимодальною дією: можливості застосування міансерину в клінічній практиці
-
Сучасні підходи до діагностування та лікування пацієнтів із кататонією
-
Фармакологічне лікування пацієнтів із шизофренією та пов’язаними з нею психозами
Содержание выпуска 3 (158), 2025
-
Всесвітній день поширення інформації про аутизм: спростовуємо поширені міфи
-
Резистентна до лікування депресія: можливості аугментації терапії
-
Фармакотерапія тривожних розладів і нейропротекція: альтернатива бензодіазепінам
-
Лікування пацієнтів підліткового віку із шизофренією: ефективність і безпека антипсихотичної терапії
-
Лікування депресії в пацієнтів з ішемічною хворобою серця або ризиком її розвитку
-
Профілактична фармакотерапія епізодичного мігренозного головного болю в амбулаторних умовах
-
Стратегії зниження дозування бензодіазепінів: коли ризики переважають користь
Содержание выпуска 1, 2025
-
Когнітивні порушення судинного генезу: діагностування, профілактика та лікування
-
Лікування ажитації за деменції, спричиненої хворобою Альцгеймера
-
Постінсультні нейропсихіатричні ускладнення: типи, патогенез і терапевтичні втручання
-
Перспективи застосування препаратів на основі рослинних компонентів для лікування депресії
-
Застосування диклофенаку за неврологічних станів: перевірена ефективність і пошук нових підходів
-
Постінсультний емоціоналізм: патофізіологія, поширеність та лікування
Содержание выпуска 2 (157), 2025
-
Деякі питання запровадження оцінювання повсякденного функціонування особи
-
Важливість співвідношення «доза-ефект» при застосуванні нестероїдних протизапальних препаратів
-
Медикаментозний паркінсонізм: причини, наслідки та шляхи уникнення
-
Фармакотерапія пацієнтів із шизофренією: важливість поліпшення рівня соціальної залученості
Содержание выпуска 1 (156), 2025
-
Підтримка психічного здоров’я на первинній ланці надання медичної допомоги
-
Лікування депресії в літніх пацієнтів: вплив на патофізіологію розладу, ефективність та безпека
-
Нестероїдні протизапальні препарати: багаторічний досвід та особливості застосування
-
Фармакотерапія великого депресивного розладу: пошук антидепресантів з оптимальною ефективністю
Рассылка
Будьте в курсе последних обновлений – подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail
Подписаться