Рассеянный склероз: особенности клинического течения

Семинар ведет: Людмила Антоновна Дзяк – доктор медицинских наук, профессор,заведующая кафедрой нервных болезней и нейрохирургии Днепропетровской государственной академии Адрес для корреспонденции: dzyakla@yandex.ru Рубрика подготовлена при участии Е.С. Цуркаленко – кандидата медицинских наук, ассистента кафедры нервных болезней и нейрохирургии Днепропетровской государственной академии

Рассеянный склероз (МКБ-10, G35) – хроническое прогрессирующее заболевание ЦНС, которое проявляется рассеянной неврологической симптоматикой и в типичных случаях на ранних стадиях имеет ремитирующее течение. Рассеянный склероз (РС) относится к группе демиелинизирующих болезней, основным патологическим проявлением которых является разрушение миелина.

Клинические проявления РС характеризуются выраженным полиморфизмом, что обусловлено рассеянностью поражений ЦНС (преимущественно белого вещества) во времени и пространстве. Патогномоничные признаки, характерные для РС, отсутствуют. Только медленно, но неуклонно прогрессирующий характер течения заболевания с чередованием ремиссий и обострений, а также клинический полиморфизм определяют диагноз РС. Это положение, сформулированное Марбургом около 100 лет назад, не потеряло своей актуальности и в настоящее время.

Течение РС предсказать невозможно. На некоторых людей воздействие болезни минимально, у других РС быстро прогрессирует, приводя к серьезной инвалидизации, но у большинства пациентов течение заболевания является средним между этими вариантами. Хотя симптоматика у каждого больного индивидуальна, имеется несколько типов течения патологии.

В соответствии с МКБ-10, которая является патогенетически обоснованной, выделяют четыре основных типа течения РС. Существует возможность трансформации одного типа течения РС в другой. Линия на представленных далее графиках означает выраженность клинических проявлений (неврологических симптомов).

Типы течения РС

Рецидивирующе-ремиттирующий РС

В начале заболевания рецидивируще-ремиттирующий РС регистрируется у 85-90% пациентов. Характеризуется наличием периодических обострений (релапсов, экзацербаций), под которыми понимают появление новых или усиление уже имеющихся объективных (выявляемых при неврологическом осмотре) симптомов поражения ЦНС.

Релапс (экзацербация, обострение) – это эпизод неврологической дисфункции, причиной которого является наличие очагов воспаления и демиелинизации, что подтверждается при проведении клинико-лабораторных исследований. При этом возникают один или более неврологических симптомов, отмечаемых впервые или наблюдавшихся ранее. Ухудшение неврологической симптоматики должно сохраняться не менее 24 часов и не сопровождается повышением температуры тела. При этом с момента начала предыдущего подтвержденного эпизода обострения должно пройти не менее 30 дней. Повышенной считается температура тела > 37,5 °С при измерении аксилярным, оральным или тимпаническим методом. Эпизод ухудшения расценивается как обострение в случае регистрации увеличения общего показателя по расширенной шкале оценки степени инвалидизации (EDSS), как минимум, на 0,5 балла или на 1 балл по двум и более функциональным системам организма, или же на 2 балла по одной функциональной системе. Динамика значений по функции кишечника/мочевого пузыря или мышления не может быть единственным основанием для регистрации изменения общего показателя по EDSS или баллов по отдельным шкалам оценки функциональных систем.

Периоды времени между обострениями называются ремиссиями. Во время ремиссии симптомы заболевания могут регрессировать полностью (верхний график) или частично сохраняться, что вызывает прогрессирование инвалидизации. В периоды ремиссии нарастания объективных неврологических симптомов не наблюдается, однако самочувствие пациента и неврологический статус могут меняться в течение дня. Эти изменения зависят от множества эндо- и экзогенных факторов и носят нестойкий характер.

Вторично прогрессирующий РС

Через несколько лет после начала заболевания тип течения рецидивирующе-ремиттирующего РС может меняться на вторично прогрессирующий, для которого характерно постепенное нарастание объективных неврологических симптомов. Подобная трансформация через 10 лет наблюдается у 50% больных, а через 25 – у 80%. Выделяют вторично прогрессирующий РС с обострениями (когда на фоне прогрессирующего ухудшения отмечаются периоды резкого нарастания симптомов) и без таковых (верхний и нижний графики соответственно). Обычно в начале прогрессирования обострения сохраняются, а по мере развития заболевания становятся все менее выраженными. Без проведения специфического лечения вторичное прогрессирование развивается через 10 лет у 50% пациентов с ремиттирующим РС, а через 25-30 лет – у 90% больных.

Первично прогрессирующий РС

Первично прогрессирующий РС отмечается в 10-15% случаев. Характеризуется постепенным неуклонным нарастанием объективных неврологических симптомов с самого начала заболевания. При этом резких ухудшений (обострений) и улучшений (ремиссий) не отмечается. Возможны периоды некоторой стабилизации состояния, сменяющиеся более быстрым нарастанием симптомов. Первично прогрессирующий РС чаще начинается у мужчин в возрасте 35-45 лет.

Ремиттирующе-прогрессирующий РС

При ремиттирующе-прогрессирующем РС прогрессирование с обострениями отмечается с самого начала заболевания.

Клинические проявления вторично прогрессирующего РС сходны с таковыми при первично прогрессирующем РС. Однако оба варианта сближает не только сходная клиническая феноменология, но и определенная общность патогенетических механизмов, поскольку прогредиентность заболевания в том и другом случае обусловлена процессом нейродегенерации.

В связи с этим некоторые авторы даже объединяют вторично и первично прогрессирующий РС в хронически прогрессирующий тип течения в отличие от ремиттирующего. Тем не менее, определенная разница между этими группами больных сохраняется за счет более быстрого прогрессирования патологии и более быстрой инвалидизации при первично прогрессирующем РС.

Особые типы течения заболевания

К особым типам течения РС различными авторами отнесены демиелинизирующие заболевания, считающиеся вариантами РС.

Доброкачественный РС

Некоторые исследователи выделяют в отдельную группу лиц с ремиттирующим РС, у которых через 15 и более лет после начала болезни, без проведения специфического лечения, отсутствует выраженная инвалидизация. Вопрос о наличии доброкачественного РС остается спорным, так как показано, что у большинства таких пациентов все равно развивается вторичное прогрессирование заболевания, однако в более поздние сроки.

Злокачественный РС

Злокачественный РС (с фульминантным течением) известен как болезнь Марбурга. Заболевание поражает лиц молодого возраста, характеризуется внезапным, острым началом, быстро прогрессирующим течением и отсутствием ремиссий. Неврологические нарушения отличаются преимущественным поражением ствола мозга с выраженными двигательными расстройствами, глазодвигательными нарушениями, развитием горметонии и децеребрационной ригидности. Отмечается быстрое снижение когнитивных функций и остроты зрения, развиваются различные виды афазии. Впоследствии происходит нарушение сознания вплоть до комы, и заболевание заканчивается летально в течение 1 года от начала первых симптомов. Патоморфологически при болезни Марбурга очаги демиелинизации носят множественный и массивный характер, сопровождаются выраженной инфильтрацией макрофагами, некрозом и быстрой дегенерацией аксонов.

Болезнь Девика

Болезнь Девика (оптикомиелит) встречается в 1% случаев, характерным является сочетание поражения зрительных нервов и спинного мозга (поперечный миелит).

Диффузный церебральный склероз

Диффузный церебральный склероз (периаксиальный энцефалит, болезнь Шильдера) – редкое заболевание, поражающее как детей, так и взрослых, характеризующееся поражением белого вещества больших полушарий с формированием одного, чаще двух симметричных обширных (обычно не менее 3 х 2 см) очагов в области семиовального центра. Так, ни при клиническом, ни при параклиническом обследовании не должно выявляться других очагов, а также отсутствуют признаки вовлечения периферической нервной системы или патологии надпочечников (признак адренолейкодистрофии). В настоящее время диффузный церебральный склероз часто рассматривается как вариант РС. Близость к РС проявляется и в существовании так называемого «диффузно-диссеминированного» (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиелинизации сочетаются с мелкими рассеянными очагами. Течение подострое или хроническое. Характерны пирамидный синдром, поражение зрительного нерва, гемианопсия и корковая слепота, эпилептические припадки, межъядерная офтальмоплегия, псевдобульбарные, мозжечковые, тазовые нарушения, реже – экстрапирамидные расстройства. Возможно псевдотуморозное течение, выражены множественные когнитивные нарушения, прогрессирующие до уровня деменции, аффективно-личностные расстройства (доминирующие при так называемой «психической» форме).

Концентрический склероз Балло

Концентрический склероз Балло представляет собой вариант РС с концентрическим расположением зон демиелинизации. Прижизненная диагностика возможна при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) и биопсии мозга.

Клинические проявления РС

При РС возникает несколько вариантов неврологического дефицита: обратимый, стойкий, пароксизмальный и прогрессирующий, которые характерны для различных стадий патологического процесса. Кроме того, у пациентов, как правило, отмечаются транзиторные быстропроходящие симптомы при общем (горячая ванна) и локальном (стакан горячего чая) воздействии высокой температуры и других факторов. Начало заболевания может быть как моно-, так и полисимптомным. При моносимптомном дебюте РС в течение трех лет патологический процесс распространяется на другие функциональные системы.

В клинической картине РС можно выявить две группы симптомов: классические и редкие. К первой группе относятся наиболее распространенные симптомы, непосредственно отражающие поражение проводящих систем мозга, а также связанные с многоочаговостью процесса демиелинизации. Редкие клинические проявления, которые могут вызвать трудности при проведении дифференциального диагноза, относятся ко второй группе симптомов.

Типичные клинические симптомы РС

Симптомы поражения пирамидных путей. Данные симптомы наиболее часто (90%) отмечаются при РС (видимо, из-за более высокой вероятности очагового поражения длинных аксонов пирамидных клеток на разных уровнях) и являются одной из основных причин инвалидизации больных. В зависимости от локализации очага наблюдаются гемипарезы и парапарезы, реже – монопарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже, чем нижние, или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. Выраженность нарушений может варьировать от гиперрефлексии, симптома Бабинского без снижения силы в ногах и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов (рефлекторные изменения при отсутствии жалоб) до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами, иногда с симптомами насильственного смеха и плача. Характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие – с утра. Снижение кожных брюшных рефлексов является тонким ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути, особенно при асимметричном снижении, но, безусловно, не является специфичным для РС признаком. Более того, при оценке данного симптома высока вероятность ложноположительных феноменов из-за ожирения, послеоперационных рубцов, растяжения мышц живота после родов. Часто отмечается отсутствие кремастерных рефлексов (96%).

У больных РС, как правило, выявляются не только повышение амплитуды сухожильных, периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение зон их вызывания, наличие клонусов, перекрестных рефлексов, реже – защитных. Гиперрефлексия часто сочетается с клонусами. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, то есть более выражено повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней на той же стороне. Это может иметь особое диагностическое значение даже при отсутствии других симптомов поражения пирамидной системы, поскольку свидетельствует о поражении нисходящих двигательных проводников на уровне грудного отдела спинного мозга.

Спастичность чаще преобладает над выраженностью пареза и характеризуется повышением мышечного тонуса по спастическому типу при пассивных движениях, ограничением активных движений, непроизвольными рефлекторными мышечными спазмами и является основной причиной затруднений при ходьбе. С клинической точки зрения спастичность можно характеризовать как повышение мышечного тонуса при пассивных движениях (в классическом варианте больше в начале и в конце движения), ограничение активных движений из-за «скованности», непроизвольные рефлекторные мышечные спазмы как гиперреакция на внешние стимулы и непроизвольное разгибание ног при ходьбе.

При одновременном поражении проводников пирамидного и экстрапирамидного тракта может наблюдаться мышечная дистония. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперреакцией и клонусами, патологическими пирамидными знаками и одновременно выраженной гипотонией из-за поражения проводников глубокой чувствительности и/или мозжечка. Это сочетание является одним из примеров типичного для РС синдрома клинической диссоциации, или клинического расщепления. При длительном тяжелом течении заболевания характерно развитие сгибательных контрактур и выраженной гипотонии мышц. При этом на фоне спастического тонуса снижаются сухожильные рефлексы. У таких больных также могут присоединяться проявления демиелинизирующей или вторичной полинейропатии.

Нарушения координации (поражение мозжечка). Мозжечковые нарушения характеризуются статико-локомоторной и динамической атаксией, основными проявлениями которой являются нарушение равновесия тела, походки, дисметрия, интенционный тремор головы, туловища, конечностей, скандированная речь, нистагм. Среди других проявлений выделяют асинергию и мышечную гипотонию. Атаксия является одной из основных причин стойкой инвалидизации больных.

Среди мозжечковых нарушений отмечены эпизодическое головокружение, неровность почерка, односторонний интенционный тремор в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметная для окружающих шаткость при ходьбе, вплоть до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затрудненным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционный тремор), впечатлившая первых исследователей РС, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

Нарушения черепных нервов (кроме II пары). По данным анамнеза и неврологического осмотра, симптомы поражения черепных нервов отмечаются у 58% больных РС. Наиболее часто поражаются III, V, VI и VII пары черепных нервов. Очаги демиелинизации могут образовываться во внемозговых и во внутримозговых частях нервов, поэтому клинические проявления поражений бывают центрального и периферического происхождения. Недостаточность глазодвигательных нервов приводит к развитию диплопии, которая может быть в разных плоскостях: горизонтальной, реже вертикальной и диагональной. Диплопия может возникать как при дебюте, так и в развернутой стадии заболевания. Характерным для РС является синдром межъядерной офтальмоплегии, возникающий из-за очагов демиелизации в системе заднего продольного пучка. Разностояние глазных яблок по горизонтали или вертикали (косоглазие), их дискоординированные движения, недоведение глазных яблок при взгляде в стороны и, особенно, кнутри при относительно нетяжелом состоянии пациентов – типичные проявления данной патологии. Иногда наблюдается легкий птоз. Несколько реже отмечаются классические признаки поражения глазодвигательного и отводящего нервов с одной из сторон, парез взора. Нечасто возникают изменения зрачковых реакций, связанные с вовлечением зрительного, а не глазодвигательного нерва. Диагностическое значение имеет как преходящий характер глазодвигательных симптомов, так и колебания их выраженности в течение суток. В случае необычных преходящих глазодвигательных симптомов при отсутствии других признаков многоочагового поражения мозга следует исключить миастению и атипичные аневризмы сосудов основания мозга.

При поражении лицевого нерва очаг демиелинизации чаще локализуется во «внутреннем» колене нерва, поэтому отмечаются классические симптомы периферического паралича лицевого нерва. У некоторых больных при поражении тройничного нерва могут выявляться односторонние нарушения чувствительности в области лица.

Часто имеет место поражение кохлеовестибулярного нерва, при чем за счет вестибулярной его составляющей. Это проявляется в виде системного головокружения. Иногда возникают меньероподобные приступы, сопровождающиеся тошнотой, рвотой.

Нистагм является одним из наиболее часто выявляемых симптомов РС. Как правило, нистагм горизонтальный и двухсторонний. Причины и виды горизонтального нистагма при РС разнообразны. Реже отмечается ротаторный нистагм, часто сочетаясь со спонтанным вертикальным, и является типичным проявлением поражения верхних отделов ствола мозга.

Очаги демиелинизации в области латеральной петли могут приводить к снижению слуха. Как правило, субклинические повреждения проводников слухового пути можно выявить с помощью аудиометрии и костной звукопроводимости в опыте Швабаха. Нарушения слуха клинически регистрируются у 10% больных РС, при аудиометрии – у 20%, укорочение костной звукопроводимости – у 100%.

В ходе исследования акустических стволовых вызванных потенциалов (ВП) при достоверном диагнозе РС патология отмечается более чем у половины пациентов.

Нечастыми симптомами являются тригеминальная невралгия, гемифасциальная боль и фасциальная миоклония. Очень редко при РС поражается каудальная группа двигательных нервов и ядер мозгового ствола с развитием бульбарного синдрома. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут быть причиной псевдобульбарного симптомокомплекса.

Нарушения чувствительности. Данные расстройства при РС возникают столь же часто, как и нарушения движений. В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до 32-35 лет) заболевание чаще всего (в 31,9-52,2%) начинается с нарушения чувствительности, хотя «поздний рассеянный склероз» (после 40 лет) также начинается с ощущения «ватных» ног. Расстройства чувствительности могут встречаться у 85-90% больных РС и часто могут быть первым симптомом заболевания.

Под чувствительными расстройствами понимают широкий диапазон проявлений. Жалобы больного разнообразны: от онемения щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона или паллиэстезиометра, до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей и мышечно-скелетных болей. Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы.

На ранних стадиях могут отмечаться разнообразные парестезии и дизестезии, расстройства глубокой чувствительности, в частности снижение вибрационной чувствительности. На более поздних стадиях заболевания выявляются проводниковые, реже – сегментарные расстройства и поверхностной, и проприоцептивной чувствительности.

Из поверхностных видов чувствительности чаще нарушается болевая, остальные страдают в меньшей степени. Нарушения поверхностной чувствительности зачастую имеют проводниковый характер, реже – сегментарный, однако могут возникать вследствие поражения периферической нервной системы в соответствующих зонах иннервации. Характерный симптом РС – нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности в результате вовлечения проприоцепторных систем (чаще всего задних столбов спинного мозга). Расстройства мышечно-суставного чувства могут быть причиной появления или усиления проблем со статикой или координацией.

Нарушения функций тазовых органов. Выраженное нарушение функций тазовых органов является настолько частым синдромом при РС (встречаются на разных этапах заболевания у 80% больных), что Шейнберг предложил свою «триаду» симптомов, достаточную для постановки диагноза «рассеянный склероз» у 30-летних мужчин (недержание мочи, запор и импотенция). Эти проявления болезни могут быть более важной причиной нетрудоспособности, чем парезы и нарушения координации, и значительно влиять на психическое состояние пациентов. Однако нарушения функций тазовых органов не типичны для дебюта заболевания (менее 5%).

Нарушения функции тазовых органов представлены расстройствами мочеиспускания (нарушение удержания мочи, императивные позывы к мочеиспусканию, нарушение опорожнения мочевого пузыря или комбинация обоих типов), дефекации (запоры, реже – недержание стула), половой функции (эректильная, эякуляторная дисфункция, снижение либидо, аноргазмия).

Характер расстройств мочеиспускания зависит от уровня поражения ЦНС. Уровни поражения ЦНС перечислены ниже.

1. Церебральный (выше моста мозга): имеют место снижение или утрата произвольного контроля мочеиспускания и снижение адаптационной способности мочевого пузыря – возникает нейрогенная гиперактивность детрузора, проявляющаяся императивными позывами, учащением мочеиспускания, недержанием и неудержанием мочи.
2. Надкрестцовый (шейный и грудной отделы спинного мозга, где проходят проводники, связывающие понтинный и сакральный центры мочеиспускания): возникает детрузорно-сфинктерная диссинергия, характерно отсутствие способности к расслаблению сфинктера уретры при активной попытке к мочеиспусканию, могут возникать как ирритативные, так и обструктивные симптомы (учащенное затрудненное мочеиспускание вялой прерывистой струей, императивные позывы, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, реже – недержание);
3. Крестцовый (моторные ядра детрузора и срамного нерва на уровне сегментов S1-S3): возникает детрузорная гипорефлексия, характерно снижение сократительной способности мочевого пузыря и наружного сфинктера, что приводит к отсутствию позывов на мочеиспускание, его затруднению, хронической задержке мочи. В этих случаях резко возрастает риск инфицирования нижних мочевых путей – необходимо регулярно исследовать мочу на микрофлору, лейкоцитурию.

Наиболее рано нарушения мочеиспускания проявляются по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка, а также недержание мочи на более поздних стадиях. По мере течения заболевания поведение мочевого пузыря и его сфинктеров может меняться. Для расстройств функций тазовых органов при РС характерны непостоянство клинической картины и колебания выраженности нарушений на протяжении суток.

Поражение зрительного нерва. Зрительные нарушения (оптический, ретробульбарный неврит) наиболее часты в дебюте; они встречаются у 60% лиц с РС на разных стадиях заболевания и характеризуются:

• острым одно- или двусторонним снижением остроты зрения, часто сочетающимся с болевым локальным синдромом при движениях глазных яблок;
• нарушением цветового зрения, особенно часто – восприятия красного и зеленого цвета;
• побледнением диска зрительного нерва, в первую очередь его височных половин, и его атрофией (частичной или полной);
• нарушением зрачковых реакций на свет на стороне пораженного глаза и снижением содружественной реакции на свет на стороне клинически здорового глаза;
• наличием зрачка Маркуса – Гунна (содружественная реакция на свет выражена сильнее, чем прямая);
• наличием относительных, абсолютных центральных и парацентральных скотом, концентрическое сужение полей зрения.

Могут колебаться от легкого ощущения «тумана» перед глазами, проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней, до полного амавроза с последующим определением при нейроофтальмологическом осмотре выраженных скотом, темпоральной деколорации глазного дна и одно- или двусторонней атрофии зрительного нерва. Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0,1-0,4. Прогрессирующее снижение зрения на оба глаза с серым цветом глазного дна заставляет дифференцировать РС с наследственным заболеванием Лебера.

Частое поражение зрительных нервов при РС, вероятно, обусловлено особенностями онтогенетического развития РС. Зрительный нерв представляет собой часть мозга, «выдвинутую на периферию». Это происходит на ранних этапах онтогенеза, в период образования мозговых пузырей вследствие неравномерного роста отдельных частиц медуллярной трубки. Поскольку бляшки при РС локализуются преимущественно паравентрикулярно, частое поражение зрительного нерва можно объяснить его происхождением из полостных структур переднего мозга. Рецидивирующее течение ретробульбарного неврита, которое иногда предшествует развитию РС, возможно, связано с наличием собственного антигенного компонента миелина зрительных нервов, обусловленного индивидуальными генетическими особенностями больных. В популяционных исследованиях установлено, что у 60% пациентов, перенесших ретробульбарный неврит, через 40 лет развивается РС, причем в основном в первые 10 лет. В связи с этим лица, перенесшие острый оптиконеврит, должны наблюдаться как окулистом, так и неврологом. Раннее выявление патологии зрительного нерва чрезвычайно важно для своевременной диагностики РС.

Психопатологические нарушения. В связи с улучшением диагностики и лечения РС, в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональнные нарушения в виде изменения нейродинамических показателей психической деятельности, проявляющиеся снижением темпа и равномерности важнейших психических функций (внимания, памяти). Возможны также аффективные нарушения (депрессивный синдром или неврозоподобные проявления, астенические, истерические и истероформные реакции, обсессивные расстройства). Исследования эмоциональной сферы выявляют высокий уровень тревоги в сфере социальных контактов, эмоциональную напряженность, неудовлетворенность жизненной ситуацией, частые депрессии. Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количества бляшек в базальных ганглиях. Способность к формированию понятий, развитию абстрактного мышления и вербальной памяти зависит от общей площади сливных очагов и зон гиперинтенсивности перивентрикулярного пространства. Важно адекватно реагировать на эти особенности больных РС и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует также иметь в виду, что риск суицида среди пациентов с РС в 7,5 раз выше, чем в популяции в целом.

Органическое слабоумие выявляется приблизительно у 10% лиц с РС и может формироваться на любом этапе развития заболевания. Его психопатологическая картина складывается из признаков интеллектуально-мнестических расстройств в виде амнезии (преимущественно фиксационной), нарушения ассоциативного процесса, снижения уровня обобщения и концентрации внимания на фоне аффективных расстройств (эйфория). Пациенты теряют критику к своему состоянию, фиксируясь на второстепенных симптомах, неадекватно оценивают собственные физические и интеллектуальные возможности.

Патогенез психических нарушений при РС неоднороден, однако отмечено, что более выраженные психические заболевания возникают у больных с массивным очаговым поражением мозга, с более тяжелым и длительным течением патологии.

Синдром хронической усталости – общая утомляемость, истощение работоспособности без связи с депрессией и мышечной слабостью – отмечается у 80% больных РС. Это состояние проявляется необходимостью в частом отдыхе, снижением мотивации, затруднением при выполнении повторных действий, сонливостью. Постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой «немотивированной» усталости в первые годы заболевания 80% пациентов не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что часто является причиной депрессии, а не наоборот. Специальные исследования с помощью позитронно-эмиссионной томографии с использованием дезоксиглюкозы показали наличие участков поражения в гиппокампе таких больных и 10-кратное превышение зон гипометаболизма глюкозы по сравнению с очагами на МРТ. Тотальное снижение энергетики древней коры мозга предшествовало последующему очаговому поражению белого вещества. Важно знать, что многие препараты, используемые для лечения РС, усиливают эту усталость, вызывают депрессию и нарушение концентрации внимания. Повышенная утомляемость часто сопровождает релапсы при РС, но может появляться и до развития очаговой симптоматики, а также сохраняться длительное время после наступления ремиссии, при этом не коррелируя с общей тяжестью заболевания. Многие авторы считают, что появление этого симптома связано с нарушением нейроиммунных реакций.

Феномен нестойкости клинических проявлений. Характерны транзиторные колебания выраженности неврологического дефицита в целом или отдельных его составляющих. Лабильность симптомов иногда ассоциируют с некоторыми эндогенными и экзогенными факторами (эмоциональное состояние, физическая нагрузка, перегревание, плохой сон). В связи с этим можно использовать эффект горячей ванны в качестве диагностического теста для РС, однако эффект не является патогномоничным и может встречаться при других болезнях РС.

Следует отметить, что у многих больных преходящие неврологические нарушения (расстройства зрения, онемение, шаткость) отмечались за несколько лет до появления других признаков болезни и постановки диагноза.

Редкие клинические проявления РС

Редкие клинические проявления РС регистрируются примерно у 10% пациентов с РС. С одной стороны, они подчеркивают клинический полиморфизм заболевания, с другой – усложняют дифференциально-диагностический процесс.

Пароксизмальные состояния. Регистрируются у 5-10% больных, есть кратковременные (длятся секунды) и частые (десятки раз в сутки). Во время приступов пациенты сознание не теряют, отсутствует судорожная активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), что позволяет исключить эпилептическую природу этих пароксизмов. Пароксизмальными при РС могут быть атаксия, дизартрия, тонические судороги, головокружение, парестезия, акинезия, миоклонии, хореоатетоз и др. Приступы связывают с распространением возбуждения с аксонов демиелинизированных проводников на окружающие проводниковые системы путем эфаптической передачи.

Эпилептические припадки. Регистрируются приблизительно у 2% больных РС. В первую очередь необходимо исключить опухоль головного мозга. Как и при других формах симптоматической эпилепсии, приступы характеризуются полиморфностью, редкостью развития абсансов, возникновением у лиц старше 20 лет и чаще в период обострения РС, отсутствием ауры, формированием новых очагов поражения по данным МРТ.

Острые психозы и выраженные нейропсихологические расстройства. При РС данные состояния могут предшествовать появлению клинических симптомов или развиваться у лиц с достоверным диагнозом РС, чаще у женщин, в период релапса. Иногда психозы рецидивируют. При проведении МРТ выявляют массивные поражения перивентрикулярной и височно-теменной областей. Психические нарушения могут регрессировать на фоне кортикостероидной терапии, однако это происходит не всегда, в связи с чем рекомендовано лечение в условиях психиатрического стационара.

Острый поперечный миелит. По данным разных авторов, острый поперечный миелит может быть дебютом РС у 2-10% больных. Всем пациентам с миелитом необходимо проведение МРТ и исследование ВП всех модальностей для своевременного выявления диссеминации патологического процесса. Необходимо исключить постинфекционные и поствакцинальные осложнения, а также спинальную опухоль. Если у пациента с поперечным миелитом по клиническим и МРТ данным имеет место поражение только белого вещества, отмечены хороший ответ на кортикостероидную терапию и высокий темп восстановления, этот больной относится к группе риска РС.

Афферентный парез в руке. Развивается остро или подостро, в основном в дебюте РС у 2-5% больных, обусловлен поражением задних столбов спинного мозга в шейном отделе, являющихся проводниками глубокой чувствительности. Возникают неприятные ощущения в руке, вторичный астереогноз (с закрытыми глазами), нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности в пораженной руке, снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, сенситивная атаксия при пальце-носовой пробе.

Вегетативные нарушения. Вегетативные расстройства, связанные с дисфункцией сфинктеров мочевого пузыря или прямой кишки, с сексуальными проблемами, отмечаются почти у всех больных РС. Значительно реже могут иметь место симпатоадреналовые кризы, кардиоваскулярные и дыхательные расстройства (связанные с очаговым поражением ствола мозга), ортостатическая гипотензия, гипотермия, нарушение потоотделения, моторики и секреции желудка, синдром Горнера, акроцианоз.

Поражение периферической нервной системы. Не является типичным для клиники РС. Может проявляться радикулопатией, синдромом полинейропатии или множественной мононейропатией. Обусловлено распространением демиелинизирующего процесса на периферию. Редкость вовлечения периферической нервной системы, по-видимому, обусловлена разницей антигенного состава центрального и неврального миелина. Переключение аутоиммунной атаки на периферический миелин у некоторых больных, вероятно, связано с индивидуальными генетическими особенностями.

Болевой синдром, связанный с РС. Возникает вследствие очагового повреждения проводников и центров чувствительности. Однако довольно часто боль при РС не коррелирует с этим заболеванием, а имеет соматогенный, висцерогенный или психогенный характер.

Шкала EDSS

Пациенты с РС в зависимости от типа течения и степени инвалидизации разделены на группы по шкале EDSS. Шкала EDSS – это числовая оценочная шкала с диапазоном от 0 (нормальный неврологический статус) до 10 баллов (летальный исход в результате РС), имеющая шаг в 0,5 балла. Используется для оценки семи функциональных систем организма (зрительная, стволовая, пирамидная, координаторная, чувствительная, когнитивная, функция тазовых органов, а также других систем организма, в которых могут быть выявлены нарушения). Баллы, выставленные при оценке отдельных систем, затем коррелируются с данными о способности пациента передвигаться и использовании помощи при ходьбе, а также применяются для подсчета общего балла по шкале EDSS.

Список литературы находится в редакции.

Для проверки своих знаний дайте ответы на следующие вопросы – в каждом вопросе можно выбрать один вариант ответа.

Контрольные вопросы

1. Что из нижеперечисленного не относится к типичным клиническим симптомам РС?
   а) симптомы поражения пирамидных путей;
   б) нарушения координации (поражение мозжечка);
   в) болевой синдром;
   г) нарушения чувствительности;
   д) нарушения функций тазовых органов;
   е) поражение зрительного нерва;
   ж) поражение периферической нервной системы.
    
2. Какой клинический признак наиболее характерен для РС?
   а) быстро прогрессирующие когнитивные нарушения;
   б) частые эпилептические припадки;
   в) развитие острого психоза в период обострения;
   г) нарушение репродуктивной функции;
   д) нестойкость клинической симптоматики;
   е) наличие амиостатического синдрома.
    
3. Какой клинический признак наиболее характерен для РС?
   а) болезнь Марбурга;
   б) болезнь Девика;
   в) болезнь Шильдера;
   г) болезнь Коновалова – Вильсона;
   д) концентрический склероз Балло.

Правильные ответы: 1 – в, 2 – д, 3 – г.