Симптоматические и криптогенные фокальные эпилепсии

Т.А. Литовченко, Харьковский институт неврологии и психиатрии

Все формы эпилепсии по локализации разделяются на локализационно обусловленные (фокальные, парциальные), которые характеризуются припадками, имеющими очаговое начало, и генерализованные, которые характеризуются припадками с диффузным двусторонним вовлечением полушарий мозга.

Симптоматические фокальные эпилепсии среди больных эпилепсией составляют абсолютное большинство – до 71%. В соответствии с определением Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE), это гетерогенная группа заболеваний установленной этиологии, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере пароксизмов. Иктальные симптомы, по крайней мере, вначале определяются локализацией фокуса, а не этиологией поражения.

Термины «фокальные» и «парциальные» являются синонимами, однако, по современным требованиям, предпочтение отдается термину «фокальные» эпилепсии.

Патофизиологической основой фокальных эпилепсий является эпилептогенный фокус. Показано, что эпилептогенный фокус включает несколько функциональных зон, такие как (Н. Luders):

• эпилептогенное повреждение;

• первичная эпилептогенная зона;

• симптоматогенная зона;

• зона функционального дефицита;

• ирритативная зона.

Эпилептогенное повреждение соответствует зоне структурного повреждения мозга и, как правило, обнаруживается при магнитнорезонанснотомографическом (МРТ) исследовании.

Первичная эпилептогенная зона – область коры полушарий большого мозга, способная генерировать эпилептические разряды. Хирургическое удаление первичной эпилептогенной зоны приводит к купированию пароксизмов. Локализация устанавливается на основании электроэнцефалографического (ЭЭГ) исследования в момент приступа с применением глубинных электродов.

Симптоматогенная зона – область коры, при активации которой развиваются начальные клинические симптомы эпилептического пароксизма.

Зона функционального дефицита – область коры, функциональные изменения нейронов которой приводят к возникновению неврологических и нейропсихологических нарушений. Определяется на основании неврологического, нейропсихологического исследований, а также позитронноэмиссионной томографии и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии.

Ирритативная зона – область коры, в которой регистрируется эпилептическая активность в межприступный период.

В клинической практике не всегда используются специальные методы исследования, однако необходимо учитывать, что симптоматогенная зона находится в непосредственной близости от первичной эпилептогенной зоны.

Комиссия ILAE (1989) классифицировала фокальные эпилепсии по топографоанатомическому принципу.

1. Лобные эпилепсии (ЛЭ): фронтополярная, орбитофронтальная, цингулярная, дополнительной моторной зоны, оперкулярная, дорсолатеральная, моторной коры.

2. Височные эпилепсии (ВЭ): гиппокампальная, амигдалярная, латеральная неокортикальная.

3. Теменые эпилепсии (ТЭ).

4. Затылочные эпилепсии (ЗЭ).

Эти эпилепсии могут быть идиопатическими, криптогенными или симптоматическими.

К идиопатическим фокальным эпилепсиям относят ряд форм, для которых характерно возрастзависимое начало (чаще в детском возрасте), в основном благоприятное течение и наличие фокальных и/или вторично генерализованных припадков, характерные ЭЭГпризнаки.

Признак	Простые парциальные припадки	Сложные парциальные припадки
Сознание	Сохранено	Нарушено
Дебют	Любой возраст	Любой возраст
Продолжительность	Секунды/минуты	Минуты
Симптомы	Зависят от локализации эпилептогенного фокуса Нет нарушения сознания Нет постприступной спутанности сознания	Зависят от локализации эпилептогенного фокуса Нарушение сознания во время приступа Наличие постприступной спутанности сознания
Приступная ЭЭГ	Контрлатеральные эпилептические разряды При рутинной ЭЭГ нередко отсутствие характерных изменений	Односторонние или билатеральные эпилептические разряды, фокальные или диффузные
Начальные симптомы	Зависят от типа приступов (начало с простого или комплексного парциального припадка)
Последующие симптомы	Генерализованные тоникоклонические судороги Постприступная спутанность сознания

При симптоматических фокальных эпилепсиях наиболее часто этиологическими факторами заболевания выступают дисгенезии мозга (фокальная корковая дисплазия, гетеротопии, шизэнцефалия, пахигирия и др.), мезиальный темпоральный склероз, опухоли мозга, сосудистые мальформации, наследственные системные заболевания (туберозный склероз, энцефалотригеминальный ангиоматоз и др.), травмы, синдром Расмуссена, вирусные, инфекционные и паразитарные заболевания, метаболические нарушения.

Фокальные эпилепсии клинически проявляются фокальными (простыми и комплексными) и вторично генерализованными приступами, а также их сочетанием (таблица).

Семиология припадков при симптоматических фокальных эпилепсиях сходна с идиопатическими, однако для идиопатических эпилепсий характерны возрастзависимый дебют, отсутствие неврологической и психопатологической симптоматики, мономорфность припадков, а также ряд ЭЭГпризнаков.

Височные эпилепсии

При ВЭ эпилептогенный фокус расположен в височной доле. ВЭ наиболее распространенная среди симптоматических эпилепсий – составляет до 60%, и 3035% от всех форм эпилепсии.

Этиология ВЭ многообразна, но наиболее значимым фактором являются мезиальный темпоральный склероз, дисгенезии мозга (фокальные корковые дисплазии, гетеротопии), гипоксия, инфекции, опухоли (гамартома, нейроэпителиома, астроцитома, олигодендроглиома), факоматозы (туберозный склероз), травмы, мальформации.

Семиология припадков при ВЭ
Простые фокальные припадки
Комплексные фокальные припадки
Вторично генерализованные тоникоклонические припадки
Фокальный неконвульсивный эпилептический статус (лимбический или неокортикальный)
Вторично генерализованный эпилептический статус

Наиболее типичные признаки ВЭ
Дебют в любом возрасте
Преобладание психомоторных приступов
Изолированные ауры в 75% случаев
Ороалиментарные и кистевые автоматизмы
Вторичная генерализация в 50% случаев
Оотсутствие диагностической значимости рутинной ЭЭГ

Можно выделить наиболее часто встречающиеся субъективные симптомы височных припадков:

• восходящая эпигастральная аура;

• сложные сенсорные феномены: страх или паника, dйjа vu («уже виденное») или jamais vu («никогда не виденное») или их вариации, ментальные и интеллектуальные симптомы;

• слуховые галлюцинации и иллюзии;

• ольфакторные и вкусовые галлюцинации;

• другие симптомы, включая субъективные вегетативные нарушения.

К типичным объективным симптомам при ВЭ относят:

• автоматизмы;

• вегетативные нарушения;

• нарушения речи;

• поворот головы и глаз, дистоническая поза;

• прерывание двигательной активности, «застывание» с широко открытыми глазами (staring);

• унилатеральный иктальный парез.

В большинстве случаев ВЭ проявляются психомоторными приступами, сопровождающимися различной степенью нарушения сознания, аурами и автоматизмами. У детей первых 3 лет жизни четкая аура, как правило, отсутствует. Наиболее типичные ауры у детей младшего возраста: абдоминальная, вкусовая, соматосенсорная и зрительная. При психомоторных приступах у детей раннего возраста характерны ороалиментарные автоматизмы, а у лиц старшего возраста – жестовые автоматизмы. В раннем возрасте характерна выраженная двигательная активность (клонические, тонические, версивные движения). У старших пациентов, наоборот, чаще наблюдается прерывание основной активности.

Продолжительность психомоторных височных пароксизмов варьирует от 30 секунд до 1 минуты. После приступа обычно наблюдается спутанность сознания и дезориентация. У 71% больных с психомоторными височными пароксизмами клинические симптомы возникают в определенной последовательности: аура, прерывание двигательной активности, ороалиметарные автоматизмы, повторные кистевые автоматизмы, больной озирается кругом, затем возникают движения всего тела.

Отдельные клинические проявления психомоторных пароксизмов позволяют латерализовать очаг: кистевые автоматизмы проявляются у больного на ипсилатеральной фокусу стороне, а дистоническая установка кисти – на контрлатеральной. Наличие послеприступной афазии характеризует поражение височной доли доминантного полушария. Вовлечение в процесс височной доли субдоминантного полушария проявляется неполным нарушением сознания и сохранностью речи.

Клиническими признаками распространения эпилептической активности на другие отделы являются: версивные движения головы и глаз (распространение активности на передние отделы лобной доли и премоторную зону), клонические подергивания лица и конечностей, вторичная генерализация (при вовлечении обоих полушарий).

При ВЭ нередко наблюдаются эпилептические приступы оргазма. У женщин они проявляются ощущениями тепла, покалывания, легкого жжения в гипогастральной области, промежности, области гениталий с нарастанием эротических ощущений, переходящих в оргазм, сопровождающийся комплексом психовегетативных ощущений. Оргастические приступы у мужчин встречаются гораздо реже, они характеризуются внезапными эротическими ощущениями с последующим оргазмом.

Первичными эпилептогенными зонами в пределах височной доли чаще являются амигдалогиппокампальный комплекс и область латерального неокортекса. Выделяют медиальную височную и латеральную (неокортикальную) височную эпилепсии.

Классификация ВЭ согласно ILAE

1. Лимбическая ВЭ (мезиальная ВЭ)

a) Мезиальная ВЭ с гиппокампальным склерозом

b) Мезиальная ВЭ определяемая специфической этиологией

2. Неокортикальная эпилепсия

a) Латеральная ВЭ

Мезиальная височная эпилепсия

Наиболее распространенная среди симптоматических ВЭ обусловлена наличием эпилептогенного фокуса в мезиальных отделах височной доли (гиппокамп, миндалевидное тело).

Этиология. Склероз гиппокампа (мезиальный темпоральный склероз). Причины не уточнены. Возможна связь с фебрильными судорогами (3050% больных имели в анамнезе фебрильные судороги). В 2025% мезиальный темпоральный склероз сочетается с дисгенезиями (гетеротопии, гамартомы), что косвенно свидетельствует о роли микродисгенезий в возникновении ВЭ. У 1220% лиц с медиальной ВЭ имеется отягощенный семейный анамнез.

Клиника. Медиальная ВЭ обычно манифестирует в возрасте от 4 до 16 лет. Мезиальная ВЭ с гиппокампальным склерозом встречается в 20% всех случаев эпилепсии и в 65% случаев ВЭ.

Типичны психомоторные приступы с аурой (эпигастральная и страх, реже – dйjа vu, обонятельная и вкусовая). Эпигастральная аура является наиболее частым симптомом и сопровождает до 2030% случаев. При локализации фокуса в верхней височной извилине – слуховая аура (рычание, жужжание, скрежетание). Продолжительность – несколько секунд. Нередко наблюдаются психоэмоциональные нарушения (страх), необычные внутренние ощущения, нарушения речи. Такие нарушения могут выступать и в качестве самостоятельных простых фокальных припадков, и являться началом (аурой) комплексного парциального или вторично генерализованного пипадка.

Вслед за аурой отмечаются прекращение двигательной активности, остановка взора, ороалиментарные и кистевые автоматизмы, дистоническая установка кисти на контрлатеральной фокусу стороне. Нередко в момент приступа наблюдаются вегетативные симптомы: изменение цвета кожи, величины зрачков, артериального давления, частоты сердечных сокращений. Длительность пароксизмов – от 1 до 2 минут. Иногда – генерализация. После приступа отмечаются дезориентация, амнезия, дисфазия (при поражении доминантного полушария).

В неврологическом статусе патологические симптомы отсутствуют. При локализации в левой височной доле характерно умеренное снижение вербальной памяти.

Дополнительные исследования. Рутинное ЭЭГисследование малоинформативно и регистрирует классическую спайкволновую активность только у 1/3 пациентов. В межприступный период в 50% на рутинной ЭЭГ регистрируются замедление основной активности в медиальной височной области и острые волны с преимущественной локализацией в нижнелобных и передневисочных областях. В момент приступа – острые волны в передневисочных областях. Диагностически значима ЭЭГ с применением сфеноидальных и глубинных электродов.

МРТ: одностороннее уменьшение объема височной доли, одностороняя атрофия гиппокампа, нарушение дифференцировки на серое и белое вещество в мезиальных отделах височной доли.

Позитронноэмиссионная томография: в межприступный период выявляются участки гипометаболизма в области пораженной височной доли и, нередко, таламуса, базальных ганглиев ипсилатерально.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография: гипоперфузия в межприступный период и гиперперфузия при приступе.

Течение и прогноз. На ранних этапах заболевания противоэпилептические препараты (ПЭП) эффективны, часто наблюдается «немой период» до одного года и более после успешной терапии. Однако в последующем приступы возобновляются, часто развивается резистентность. Успешна хирургическая резекция.

Латеральная височная эпилепсия

Вопрос о нозологической самостоятельности данной формы остается дискуссионным. Этиологическими факторами выступают структурные поражения латеральных отделов височной доли. Манифестация заболевания в возрасте от 10 до 50 лет.

Клиника. Типичны простые парциальные и комплексные психомоторные приступы. В 90,5% – слуховая и зрительная ауры, реже – вкусовая и обонятельные. Слуховые ауры проявляются слуховыми иллюзиями и галлюцинациями (неприятные звуки, голоса, трудно описываемые слуховые ощущения). Зрительные ауры – иллюзии и галлюцинации в виде микро и макропсий, вспышек света, ощущение удаления предметов. Продолжительность ауры – несколько секунд. Затем – нарушение сознания, прекращение двигательной активности, автоматизмы, иногда вокализация. Автоматизмы при латеральной ВЭ по сравнению с медиальной могут быть односторонними, с большей выраженностью двигательных феноменов. В момент приступа ярко выражены вегетативные симптомы – бледность, учащение пульса, расширение зрачков. Продолжительность приступа – 12 минуты. В послеприступный период отмечается дезориентация, амнезия.

Клинические симптомы латеральной ВЭ сходны с таковыми медиальной ВЭ (за исключением ауры), поскольку эпилептическая активность распространяется от латерального неокортекса к медиальным отделам височной доли, что вызывает соответствующую симптоматику. Большая часть неокортекса, в том числе височной доли, является «немой зоной». Поэтому начальный эпилептический разряд, локализующийся в латеральных отделах, может не сопровождаться клиническими проявлениями. Клинические симптомы проявляются лишь при активации медиальных отделов.

Дополнительные исследования. При ЭЭГ с применением специальных электродов (сфеноидальные, вводимые в foramen ovale) – спайки и острые волны с локализацией в латеральных и нередко базальных отделах височной доли.

Прогноз. Часто при латеральной ВЭ наблюдается резистентность к ПЭП, показано нейрохирургическое лечение.

Лобные эпилепсии

ЛЭ занимают второе место в структуре симптоматических парциальных эпилепсий (2030%) и манифестируют симптомами, которые свидетельствуют о расположении эпилептического фокуса в лобной доле. Лобная доля составляет 40% церебральной коры, имеет специфическую цитоархитектонику, большое количество связей с подкорковыми структурами и другими отделами мозга, что способствует быстрому распространению возбуждения на другие отделы головного мозга и обусловливает многообразие клинической и ЭЭГсимптоматики при ЛЭ.

ЛЭ могут быть симптоматическими (2/3 ЛЭ), криптогенными и идиопатическими. Симптоматические ЛЭ – результат мальформаций и кортикальной дисплазии (5,4%), опухолей, травм и других церебральных повреждений.

Клиника. Симптоматические ЛЭ манифестируют в любом возрасте и в зависимости от локализации эпилептогенной зоны характеризуются простыми, сложными (психомоторными) парциальными или вторично генерализованными припадками.

Клиническая характеристика ЛЭ (H.O. Luders, 1993; P. Chauvel, J. Bancaud, 1994)
Выраженная стереотипность приступов
Внезапное начало приступов, чаще без ауры
Высокая частота приступов с тенденцией к серийности
Короткая продолжительность приступов
Выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы)
Отсутствие или минимальная постприступная спутанность сознания
Нередко возникают во сне
Быстрая вторичная генерализация, нередко эпизоды эпилептического статуса в анамнезе

Многообразие симптоматики при ЛЭ вызывает значительные трудности в диагностике. В зависимости от локализации очага были определены основные клинические характеристики лобных припадков.

Типы лобных пароксизмов (H. Morris, 1991, P. Chauvel, J. Bancaud, 1994).

1. Приступы, обусловленные наличием очага в передних отделах лобной доли:

• фронтополярные: внезапное нарушение сознания, застывание взора, насильственное мышление и насильственные действия, тонический поворот головы и глаз, вегетативные симптомы, возможно тоническое напряжение тела и падение;

• орбитофронтальные: обонятельные галлюцинации и иллюзии, висцеральные сенсорные симптомы, нарушение сознания, жестовые автоматизмы, алиментарные нарушения, вегетативные симптомы, непроизвольное мочеиспускание.

2. Приступы, обусловленные наличием очага в срединных структурах лобной доли:

• медиальные срединные:

– лобные абсансы: нарушение сознания, остановка речи, прерывание двигательной активности, жестовые автоматизмы, тонический поворот головы и глаз;

– психомоторные: нарушение сознания, тонический поворот головы и глаз, жестовые автоматизмы, тонические постуральные феномены, непроизвольное мочеиспускание, возможна вторичная генерализация;

• дорсолатеральные срединные: нарушение сознания, насильственное мышление, сложные зрительные иллюзии (абстрактные и интеллектуальные), тонический поворот головы и глаз, тонические постуральные феномены, иногда – вегетативные симптомы, очень часто – вторичная генерализация;

• цингулярные: выражение страха на лице, нарушение сознания, вокализация (вскрикивания, агрессивные высказывания), сложные жестовые автоматизмы, эмоциональные симптомы (возбуждение, агрессия), покраснение лица, непроизвольное мочеиспускание, иногда – зрительные галлюцинации.

3. Приступы, обусловленные наличием очага в задних отделах лобной доли:

• приступы, исходящие из моторной коры, сознание сохранено:

– наличие очага в прецентральной зоне: парциальные миоклонии, простые парциальные моторные приступы (редко с джексоновским маршем), тонические постуральные пароксизмы в сочетании с клоническими подергиваниями, односторонние клонические приступы;

– наличие очага в премоторной зоне: тонические постуральные приступы с вовлечением верхних конечностей, тонический поворот головы и глаз;

• приступы, обусловленные наличием очага в дополнительной моторной зоне: сознание сохранено или частично нарушено, соматосенсорная аура, постуральные тонические позы, тонический поворот головы и глаз, остановка речи или вокализация, педалирующие движения ногами, мидриаз;

• оперкулярные: вкусовые галлюцинации и иллюзии, страх, нарушение сознания, жевательные и глотательные автоматизмы, клонические подергивания лица, гиперсаливация, гиперпноэ, тахикардия, мидриаз.

С практической точки зрения выделяют три клиникоэлектрофизиологических синдрома:

• приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны;

• фокальные моторные приступы;

• психомоторные лобные приступы.

Клинические симптомы приступов, обусловленных наличием очага в дополнительной моторной зоне (43%)
Сохранность сознания
Одностороннее тоническое отведение руки вверх и в сторону
Билатеральное тоническое отведение рук
Движения всего тела Вокализация
Тонический поворот головы и глаз

Клинические симптомы фокальных моторных приступов (57%)
Сохранность сознания
Односторонние клонические подергивания лица
Односторонние клонические подергивания руки
Остановка речи
Моргание
Тонический поворот головы и глаз

Клинические симптомы психомоторных лобных приступов (72%)
Нарушение сознания
Фиксация взора вперед
Вокализация
Билатеральное тоническое напряжение рук
Жестовые автоматизмы
Педалирование ногами
Тонический поворот головы и глаз

Дополнительные исследования. ЭЭГ: в межприступный период изменения отсутствуют (5060%, особенно у пациентов с фокусом в мезиальных отделах) либо отмечаются спайки и острые волны лобной локализации, асимметрия основной активности, односторонние или билатеральные острые и медленные волны в пределах нескольких долей. В момент приступа – лобные билатеральные спайки низкой амплитуды и очень высокой частоты, ритмичные комплексы «спайкволна», ритмичные медленные волны или билатеральные высокоамплитудные единичные острые волны на фоне диффузных изменений.

МРТ: аномалии обнаруживаются у 2/3 пациентов. Значима функциональная МРТ.

Прогноз. Резистентность к ПЭП, частые поведенческие и мнестические нарушения, низкая эффективность хирургического лечения.

Теменные эпилепсии

ТЭ – гетерогенная группа эпилептических синдромов, характеризующихся преимущественно простыми парциальными и вторично генерализованными приступами. Эпилептогенный фокус расположен в теменной доле. Составляют 1,4% всех эпилепсий. Наиболее частой причиной являются опухоли теменной доли (4860%) и корковые дисплазии, реже – травматические и инфекционные повреждения.

Клиника. Манифестируют в большинстве случаев с субъективных симптомов (ауры), среди которых преобладают:

• соматосенсорные (2/3 случаев);

• соматические иллюзии и нарушения схемы тела (второй по частоте симптом);

• головокружения (10%);

• визуальные иллюзии или сложные визуальные галлюцинации (12%);

• рецептивные или когнитивные речевые нарушения.

Обычно у одного пациента наблюдается более чем один тип приступов. Клиническая манифестация зависит от расположения очага в теменной доле, в доминантном или субдоминантном полушарии.

Наиболее характерны простые соматосенсорные пароксизмы, которые не сопровождаются нарушениями сознания и зачастую обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины.

Основные клинические проявления ТЭ.

1. Отсутствие нарушения сознания.

2. Продолжительность от нескольких секунд до 12 минут.

3. Постиктальные нарушения очень короткие (в 22% – паралич Тодда, в 7% – афазия).

4. Элементарные парестезии – самый частый симптом, в основном в области лица и верхних конечностей, в 50% распространяется по типу джексоновского марша, часто сочетается с клоническими подергиваниями.

5. Болевые ощущения – острые, внезапные, спазмоподобные, локализуются в одной конечности или части, могут распространяться по типу марша, редко бывают изолированными.

6. Нарушения схемы тела и соматические иллюзии – ощущения отсутствия, удлинения/укорочения конечности или части тела, нарушения локализации конечности, кинестетические иллюзии, чувство полета, ощущения необычных движений, вибрации, чувство уменьшения или увеличения части тела, отсутствия или наличия дополнительной конечности, соматоагнозия, иллюзорные движения. Редко бывают изолированными.

7. Нарушения температурной перцепции (редкий симптом) – жжение или холод.

8. «Сексуальные» приступы – онемение, покалывание или боль в области гениталий, как правило, односторонние (очаг в парацентральной дольке);

9. Идеомоторная апраксия – ощущение невозможности движения в конечности, иногда в сочетании с тоникоклоническими судорогами в той же части тела.

При неврологическом осмотре редко выявляются специфические симптомы, кроме пациентов с опухолью теменной доли.

Дополнительные исследования. МРТисследование в 60% случаев дает возможность определить структурное повреждения теменной доли.

ЭЭГисследование в межпароксизмальный период нередко не выявляет эпилептиформной активности или определяются неспецифические изменения в виде локальной медленноволновой активности. У 16% пациентов с резистентной ТЭ эпилептиформная активность не определяется. Даже иктальная ЭЭГ у 85% больных с простыми парциальными припадками не выявляет специфических изменений. Теменные пароксизмы часто являются «биоэлектрически немыми», в момент приступа могут регистрироваться спайки и комплексы «спайкволна» в центральнотеменной и височной областях.

Прогноз. В основном зависит от этиологии заболевания, медикаментозное лечение обычно достаточно эффективно.

Затылочные эпилепсии

При ЗЭ эпилептогенный фокус расположен в затылочной доле, приступы возникают спонтанно или в ответ на специфические визуальные стимулы. Составляют 510% всех эпилепсий. Этиологические факторы разнообразны (структурные повреждения затылочной доли вследствие различных причин): сосудистые, неопластические, воспалительные, паразитарные, системные заболевания, травмы, инфекции, метаболические нарушения.

Клиника. Основными проявлениями ЗЭ являются визуальные и окуломоторные симптомы:

• простые зрительные галлюцинации (4773%), – реже – сложные зрительные галлюцинации;

• пароксизмальный амавроз;

• пароксизмальные нарушения полей зрения;

• субъективные ощущения в области глаз (ощущения движения глазных яблок, боль в глазу);

• моргание;

• визуальные иллюзии;

• паллинопсия (визуальные персеверации);

• девиация головы и глаз;

• окулоклонические движения и нистагм;

• моргание, подергивание век.

Элементарные зрительные галлюцинации – наиболее частый вид приступов при ЗЭ. Обычно визуальные элементы циркулярные, цветные, возникают в височной части поля зрения и увеличиваются к центру по горизонтали, длятся от нескольких секунд до 13 минут. Во время приступа зрение может нарушаться только в области галлюцинаторных элементов. Визуальные приступы обычно появляются кластерами в течение дня или недели. У большинства больных визуальные галлюцинации стереотипны, реже встречаются различные типы зрительных галлюцинаций у одного пациента.

Элементарные зрительные галлюцинации могут быть также манифестацией комплексных визуальных галлюцинаций, окулоклонических судорог, тонической девиации глаз, морганий, нарушений сознания (как часть комплексного парциального припадка), гемианестезии и унилатеральных или генерализованных судорог.

Комплексные визуальные галлюцинации могут иметь вид людей, животных, объектов, фигур и сцен. Они могут быть знакомыми и незнакомыми, дружелюбными и нет, занимать часть или все зрительное поле. У больных с дефектами полей зрения вследствие структурного церебрального повреждения галлюцинации появляются в дефектном поле зрения.

Визуальные иллюзии – это нарушение интерпретации, неправильное распознавание реальных зрительных восприятий (метаморфопсии, нарушение восприятия цвета, размера, окраски, движения, освещения и др.).

Палинопсия – продолжающееся зрительное восприятие или повторное восприятие объекта после исчезновения данного зрительного стимула.

Иктальное моргание может следовать за зрительными галлюцинациями, но чаще появляется как самостоятельный симптом или начало комплексного парциального припадка, нередко продолжается от 35 минут до часов или дней.

Иктальный нистагм чаще горизонтальный, быстрый компонент направлен в сторону, противоположную эпилептическому очагу.

Кроме того, окципитальные приступы часто ассоциируются с иктальной или постиктальной головной болью. Обычно иктальная головная боль локализуется в области орбит, сопровождается давлением в висках, тяжестью в голове или ощущением прохождения электрического тока.

При распространении эпилептической активности на другие отделы головного мозга возникает ряд невизуальных симптомов (P.D. Williamson, 1994).

1. Мезиальные отделы височной доли – эпигастральная аура, ороалиментарные и кистевые автоматизмы.

2. Латеральные отделы височной доли – сложные слуховые и зрительные галлюцинации, зрительные иллюзии (нарушения формы и величины предметов, расстройства восприятия).

3. Область сильвиевой борозды – фокальные моторносенсорные феномены.

4. Теменновисочная область – эпилептическое головокружение.

Дополнительные исследования. ЭЭГ: интериктальное исследование информативно при симптоматических ЗЭ. При структурных поражениях в затылочных отведениях определяются латерализованные медленные волны, фокальные окципитальные спайки, мультиспайки, нередко – феномен фотосенситивности. Иктальная ЭЭГ обычно регистрирует пароксизмальную активность в соответствующей области, возможно, с генерализацией, нерегулярную спайкволновую активность или мономорфную спайкволновую активность.

МРТ имеет высокую диагностическую значимость.

Прогноз. Зависит от этиологии заболевания. Медикаментозное лечение достаточно эффективно. Хирургическое лечение применяется в отдельных случаях симптоматической затылочной эпилепсии, может быть эффективно у 70% таких пациентов, у 30% из них наблюдается полное купирование припадков.

Список литературы находится в редакции.

Статья печатается в рамках образовательного проекта при поддержке компании «СанофиАвентис».