Рекомендації щодо діагностики, терапії та надання підтримки пацієнтам із деменцією

Високий рівень поширеності деменції, її економічний вплив на сім’ї хворих та на осіб, які здійснюють їх догляд, а також пов’язані зі згаданою патологією стигматизація і соціальна ізоляція являють собою одну із серйозних проблем охорони здоров’я. Глобальне медичне співтовариство визнало нагальну необхідність щодо вжиття належних заходів і включення питання деменції до головних аспектів медичного обслуговування населення.До вашої уваги наведено огляд рекомендацій Національного інституту здоров’я та клінічного вдосконалення Великої Британії (NICE, 2018) щодо діагностики, терапії та надання допомоги пацієнтам із деменцією.

Залучення пацієнтів із деменцією до процесу прийняття рішень щодо їхнього догляду

Пацієнтів із деменцією необхідно заохочувати до надання можливості висловлювати власні думки та ­бажання ­стосовно їхнього догляду.

За потреби варто використовувати ­додаткові ­спо­соби отримання належної інформації (наприклад, ­ілюстрації або спрощений текст), а також розглянути ­застосування структурованого інструменту для оціню­вання анамне­зу пацієнта, способу його життя, уподобань тощо.

Надання інформації пацієнту

Особам із деменцією, членам їхніх родин та/або опікунам потрібно надати адекватну інформацію, яка стосуєть­ся стану таких пацієнтів та особистих обставин. ­Такі дані мають надходити згідно зі Стандартами доступності ­інформації ­Національної служби охорони здоров’я ­Великої Британії (NHS, 2017).

При встановленні діагнозу обов’язково слід надати ­пацієнту, членам його родини та/або опікунам інформацію в ­усному та письмовому вигляді, що пояснює:

• який підтип деменції переважає у пацієнта, а також очікувані зміни стану в разі прогресування захворювання;
• які медичні та соціальні працівники будуть ­залучені до догляду та способи комунікації з ними;
• у деяких ситуаціях виникає потреба в експертній оцінці, що має засвідчити, який саме вплив чинить ­деменція, наприклад на керування автомобілем, чи необхідно повідомляти Агентство з питань ліцензування водіїв і транспортних засобів (DVLA) та страхувальника про виявлений діагноз;
• законні права та обов’язки має пацієнт;
• права хворого на обґрунтоване працевлаштування, якщо він працює або намагається знайти роботу;
• яку допомогу можуть надати окремі фахові групи та як із ними комунікувати:
• місцеві групи підтримки, онлайн-форуми та національні благодійні фонди;
• фінансові та юридичні консультанти;
• компанії, що надають такі адвокатські послуги.

У пацієнта зі встановленим діагнозом деменції слід ­ді­знатися (якщо раніше це не було задокументовано), чи надає він згоду на використання особистих даних, хто саме може мати до них доступ (наприклад, члени ­родини та/або опікуни) та яку конкретно інформацію можна ­оприлюднювати.

Ці відомості обов’язково слід додати до медичної ­картки пацієнта. Після визначення діагнозу потрібно скеровувати осіб із деменцією, членів родин та/або ­опікунів до ­відповідних медико-соціальних служб для отримання ­необхідної інформації та належної під­тримки.

Варто переконатися, що хворі знають, куди ­звертатися у разі змін їхніх потреб. Осіб із деменцією (на будь-яких стадіях) необхідно ­повідомити про дослідження, у яких вони можуть брати участь.

Планування попереднього лікування

Пацієнтів із деменцією та осіб, які їх доглядають, потрібно ознайомити з психосоціальними інтервенціями та підтримкою, доступними на ранніх етапах лікування, щоб обговорити:

• переваги планування терапії заздалегідь;
• необхідність укладання довіреності в разі втрати ­діє­здатності (для вирішення питань, пов’язаних із медико-­соціальною допомогою, майном і фінансо­вими статками);
• можливість озвучування бажань, потреб, уявлень і положень стосовно майбутнього догляду;
• завчасне повідомлення про причини відмови від ­лікування.

Пацієнтові під час кожного огляду необхідно пропонувати ­можливість переглянути та змінити будь-які попередньо ­прийняті ним рішення.

Діагностика

Первинна оцінка у неспеціалізованих закладах

За первинного оцінювання стану пацієнта слід ретельно вивчити інформацію (включно із когнітивними, ­поведінковими, психологічними симптомами та чинниками, що ­мають вплив на повсякденне життя), надану пацієнтом із деменцією та по можливості особою, яка ­добре його знає (наприклад, членом родини). Якщо ­після первинного оцінювання стану такого хворого виникають підозри щодо наявності у нього ­деменції, треба провести фізикальний огляд із використанням когнітивних тестів і виконати відповідні аналізи крові й сечі, щоб виключити можливі зворотні причини зниження когнітивних функцій.

Із-поміж когнітивних методик перевагу необхідно ­на­давати коротким структурованим опитувальникам, на кшталт:

• когнітивний тест із 10 запитань (10-CS),
• опитувальник для визначення порушень ­когнітивних функцій із шести запитань (6CIT),
• аналіз ступеня погіршення пам’яті (MIS),
• скринінговий тест для визначення деменції (Mini-Cog);
• тест для перевірки пам’яті (TYM).

Проте не варто відкидати розвиток деменції лише на підставі балів, одержаних під час проведення ­тестування. Так, у разі отримання даних про пацієнта з підозрою на наявність деменції від близьких осіб, рекомендовано доповнити таку інформацію, опираючись на відомості структурованого скринінгу, зокрема опитувальника родичів про зниження когнітивних функцій в осіб ­похилого віку (IQCODE) або опитувальника функціональної ­активності (FAQ).

Необхідно звернутися до психіатра та/або невролога, якщо були виявлені зворотні причини зниження когнітивних функцій (включно з делірієм, депресією, проблемами сенсорних систем — втратою зору чи слуху, когнітивними порушеннями, пов’язаними з антихолінергічним медикаментозним навантаженням), коли наявність деменції ще не підтверджено.

Якщо лікар підозрює у хворого розвиток швидко ­прогресуючої деменції, потрібно скерувати його до невро­логічного відділення, де можливо провести ­від­повідні ­тести для спростування/підтвердження хвороби Крейтцфельда–Якоба та інших подібних станів (зокрема, дослід­ження спинномозкової рідини).

Діагностика у спеціалізованих закладах

Якщо початкова оцінка фахівця (разом із відповідним неврологічним обстеженням та когнітивними тестами) підтверджує зниження когнітивних показників, а ­зворотні причини спростовані, то насамперед слід установити підтип деменції. У разі, якщо лікар підозрює у пацієнта наяв­ність хвороби Альцгеймера (ХА), рекомендовано про­вести оцінювання вербальної епізодичної пам’яті. Нейропсихологічні тестування необхідні, якщо достовірно незрозуміло, чи є у хворого когнітивні розлади, чи асоці­йовані вони з деменцією та чи правильно ­визначений підтип вказаної пато­логії.

При встановленні підтипу деменції рекомендовано ­послуговуватися такими критеріями, як:

• міжнародні критерії для деменції з тільцями Леві (McKeith et al., 2017);
• міжнародні критерії для фронтотемпоральної де­менції (ФТД) — прогресивної нешвидкої афазії та семан­тичної деменції (Gorno-Tempini et al., 2011);
• міжнародні критерії Асоціації фронтотемпоральної деменції для поведінкового типу (Rascovsky et al., 2011);
• критерії Національного інституту неврологічних розладів та інсульту і Міжнародної асоціації з нейро­наук (NINDS-AIREN) для судинної деменції (Roman et al., 1993);
• критерії Національного інституту старіння (NIA) для ХА (McKhann et al., 2011);
• критерії Міжнародного товариства з вивчення розладів руху при деменції, асоційованій із хворобою Паркінсона (ХП) (Dubois et al., 2007);
• міжнародні критерії для хвороби Крейтцфельдта– Якоба (Zerr et al., 2009).

Структурну візуалізацію потрібно застосовувати для того, щоб виключити зворотні причини когнітивних розладів і допомогти достовірно визначити підтип деменції.

Так, наступні оцінювальні тести необхідно проводити тоді, коли потрібна допомога у визначенні підтипу демен­ції та призначенні відповідного лікування.

Тести для виявлення хвороби Альцгеймера

Якщо діагноз не визначено, а у пацієнта підозрюється наявність ХА, слід розглянути можливість проведення позитронно-­емісійної комп’ютерної томографії з контрастною речовиною фтордезоксиглюкозою (ФДГ-ПЕТ) або перфузійної однофотонної емісійної комп’ютерної томографії (ОФЕКТ), якщо ФДГ-ПЕТ неможливо здійснити. У разі, якщо після зазначених обстежень не вдається ­встановити діагноз, потрібно виконати клінічні дослід­жен­ня спинно­мозкової рідини.

Варто зауважити, що з віком зростає ймовірність того, що внаслідок люмбальної пункції пацієнт може ­отримати ­хибно позитивний результат. Не можна виключати наявність ХА, базуючись лише на результатах комп’ютерної томографії або магнітно-­резонансної томографії (МРТ). Також не варто використовувати генотипування за алелями гена апопротеїну E або електроенцефалографію для діагностики ХА. Слід пам’ятати, що у деяких випадках «рання» форма ХА, особ­ливо у молодому віці, може бути генетично зумовленою.

Тести на виявлення деменції з тільцями Леві

Коли діагноз не встановлено, а у пацієнта підозрю­ється наявність деменції з тільцями Леві (ДТЛ), реко­мендовано використовувати однофотонну емісійну ­комп’ютерну томо­графію (ОФЕКТ) із [123I]-2β-карбометокси-3β-­(4-­йодофеніл)-­N-­(3-флуоропропіл)-нортропаном 123I-іофлупаном (123I-FP-CIT).

Якщо ОФЕКТ із 123I-FP-CIT недоступна, слід роз­глянути метод серцевої сцинтиграфії з 123I-метайод­бензилгуанидіном (123I–MIBG).

Проте не варто відкидати розвиток ДТЛ, опираючись лише на отримані результати зазначених методів дослід­ження.

Тести на виявлення фронтотемпоральної деменції

У разі, якщо діагноз остаточно не визначено, а у пацієнта підозрюється наявність фронтотемпоральної деменції (ФТД), рекомендовано застосувати клінічні до­слідження з використанням фтордезоксиглюкозної позитронно-­емісійної томографії (ФДГ-ПЕТ) або перфу­зійну ОФЕКТ.

Не можна відкидати розвиток ФТД лише за результатами структурних, перфузійних або метаболічних ­методів візуальної діагностики. Слід пам’ятати, що у деяких пацієнтів ФТД має спадко­вий характер.

Тести на виявлення судинної деменції

Якщо діагноз не визначено, а у пацієнта підозрюється наявність судинної деменції, слід використовувати ­магнітно-резонансну томографію. Коли зазначене дослід­ження неможливо здійснити або воно протипоказано, слід провести комп’ютерну томографію.

Не варто встановлювати діагноз судинної деменції, послу­говуючись винятково даними порушення судинного ­ґенезу. В деяких випадках «рання» форма ХА, ­особливо у пацієнтів молодого віку, може бути ­генетично зумовленою.

Епідеміологічні дослідження

У разі підозри на наявність у пацієнта деменції в ­межах клінічного вивчення треба здійснити епідеміологічні ­дослідження. До нього також мають бути залучені пацієнти з підтверд­женим діагнозом деменції.

Диференційна діагностика делірію та деменції

В осіб, які перебувають у лікарні та мають когнітивні порушення з невідомою етіологією, рекомендовано ­застосувати метод оцінювання сплутаності свідомості (CAM) або шкалу спостереження за рівнем психічної ­активності (OSLA). Таке дослідження дає змогу визначити, на що страждає пацієнт:

• делірій;
• супутні делірій та деменцію;
• лише деменцію.

Не варто використовувати стандартизовані методи (зокре­ма, когнітивні), з метою відрізнити делірій від делірію, асоційованого з деменцією. Якщо неможливо визначити, на що страждає ­особа — на делірій, супутні делірій і деменцію чи лише деменцію, тоді ­схиляються до діагнозу делірію (NICE, 2010).

Догляд

Після встановлення діагнозу деменції пацієнтам, ­родичам та/або опікунам потрібно забезпечити доступ до реабілітаційного центру чи багатопрофільного ­медичного осередку лікування деменції на базі стаціонарної або первинної медичної допомоги, а також скоригувати ­гнучку систему візитів або регулярний ­моніторинг фізичного стану осіб зі згаданою патологію.

Зокрема, при наданні первинної медико-санітарної ­підтримки хворих на деменцію (якщо є така потреба, то із залученням осіб, які їх доглядають) слід визначити ­ступінь тяжкості хвороби, наявних проблем і чи є необхід­ність у додатковій підтримці.

Координація догляду пацієнтів із деменцією

Слід забезпечити пацієнтів із деменцією регулярною допомогою та підтримкою із залученням медичного або соціаль­ного працівника, який має координувати такий догляд, ­а саме:

• здійснювати первинне оцінювання потреб пацієнта, по можливості через особистий контакт;
• надавати хворому інформацію про доступні ­медичні послуги;
• залучати членів родини та/або опікунів до психологічної підтримки та прийняття відповідних рішень;
• приділяти особливу увагу особам, які не мають можливості приймати самостійні рішення щодо їхнього догляду, відповідно до Закону про дієздатність (2005);
• слідкувати, щоб пацієнти були добре обізнані про їхні права та можливість будь-коли скористатися адво­катськими послугами;
• розробити план догляду та підтримки пацієнта та обговорити з ним, членами родини та/або ­опікунами, а також відповідними фахівцями до­сягнутий прогрес і результати лікування супутніх ­хвороб.

Водночас необхідно забезпечити безперервний обмін інформацією (наприклад, стосовно надання відповід­ного плану догляду та ­належної підтримки) між медичними закладами, які залучені до ­лікування пацієнтів із де­менцією.

Забезпечення доступу до послуг

Провайдери медичних послуг мають надавати ­якомога доступнішу допомогу та підтримку особам із деменцією, зокрема:

• пацієнтам, які не мають опікуна або не спроможні ­обслуговувати себе самотужки;
• пацієнтам, що не можуть користуватися громадським транспортом;
• особам, які мають інші обов’язки (наприклад, ­роботу, дітей чи доглядають за собою власноруч);
• хворим із труднощами в навчанні, із сенсорними ­порушеннями (втратою зору або слуху) або фізичними вадами;
• людям з обмеженим доступом до медико-­соціальних послуг.

Психосоціальні втручання

Слід запропонувати пацієнтам із деменцією різноманітні заходи для забезпечення добробуту (­забезпечення необхідними матеріальними благами), щоб адаптувати його до їхніх потреб. Осіб із легкою та середньою форма­ми деменції по можливості треба залучати до групової ­когнітивної терапії. Крім того, для таких пацієнтів варто роз­глянути варіант групового ремінісцентного ­лікування. Можна спробувати також когнітивну реабілітацію або трудову ­терапію для підтримки їхніх функціональних можливостей.

Так, не рекомендовано застосування акупунктури, екстракту женьшеню, вітаміну Е або фітотерапії для лікування деменції. До того ж не бажано проводити когнітивні ­тренінги для пацієнтів із ХА легкого та ­середнього ­ступенів тяжкості.

Не варто пропонувати міжособистісну ­терапію, здійснювати неінвазивну стимуляцію мозку (зокрема, транс­краніальну магнітну стимуляцію), за ­винятком процедур у межах рандомізованого ­контрольованого дослідження.

Медикаментозне лікування

Фармакотерапія хвороби Альцгеймера

Рекомендованим варіантом лікування ХА легкого та середнього ступенів тяжкості є інгібітори ацетилхолінестерази (АХЕ) — фармакологічні речовини, які ­здатні блокувати фермент ацетилхолінестеразу, ­перешкоджаючи гідролізу ацетилхоліну, а саме: донепезил, галантамін та ривастигмін у монотерапії. Призначення мемантину в монотерапії доречне у пацієнтів із помірною формою ХА, які мають непереносимість або протипоказання до інгібіторів АХЕ або в осіб із тяжкою формою ХА (NICE, 2011).

Для пацієнтів з установленим діагнозом ХА, які вже приймають інгібітор АХЕ, слід розглянути призначення мемантину в монотерапії, замість інгібітора АХЕ, якщо вони мають помірну форму ХА, або на додаток до інгібітора AХЕ у разі наявності тяжкої форми вказаної пато­логії.Лікування осіб із ХА, які ще не приймали інгібітор АХЕ або мемантин, слід розпочинати лише за відповідною ­рекомендацією фахівця (психіатра, геріатра, невролога тощо). Пацієнтам з установленим діагнозом ХА, які вже приймають інгібітор АХЕ, терапію мемантином можуть призначати лікарі первинної медичної допомоги без отри­мання консультації від лікаря-спеціаліста (NICE, 2011). Не рекомендовано ­припиняти прийом інгібіторів АХЕ в осіб із ХА через серйозність захворювання.

При призначенні інгібіторів АХE — донепезилу, галантаміну або ривастигміну — лікування слід починати з препарату з найменшою вартістю. Залежно від ситуації, ­можливо призначити альтернативний інгібітор АХE, ­з ­огляду на побічні ефекти, прихильність до згаданих інтер­венцій, супутні захворювання та режими ­дозування медикаментів (NICE, 2011). Під час використання шкал оцінювання тяжкості ХА медичні працівники мають враховувати будь-які фізичні чи сенсорні порушення, труднощі з навчанням або спілкуванням в осіб із ХА, які можуть позначитися на результатах лікування.

Вони можуть вносити будь-які кори­гування, які вважають за доцільні. Працівники охорони здоров’я також мають однаково ставитися до ­пацієнтів різних етнічних груп, незалежно від їхньої культурної ­приналежності (NICE, 2011). Так, під час оцінювання тяжкості ХА та вибору схеми лікування медичні працівники не ­мають керуватися винятково показниками когнітивних порушень. Якщо когнітивна шкала не є клінічно доцільним інструментом для оцінювання тяжкості деменції у пацієнта через труднощі в навчанні, сенсорні порушення, лінгвістичні та інші ­проблеми у спілкуванні, низький ­рівень освіти тощо або ж рівень мови, якою володіє хворий, то це не дозволяє отримати досто­вірні результати. У такому разі працівники охорони здоров’я мають визначити необхідність початку або продовження лікування деменції за допомогою іншого методу оцінювання (NICE, 2011).

Відомо, що для вповільнення прогресування хвороби Альцгеймера не довели свою ефективність протидіабетичні, антигіпертензивні засоби, статини, нестероїдні протизапальні препарати (зокрема аспірин), за винятком процедур у межах рандомізованого контрольованого дослідження.

Фармакотерапія деменції без ХА

Рекомендовано призначати донепезил або ривастигмін хворим на легку та середню форми деменції з тільцями Леві (NICE, 2011). У разі непереносимості зазначених препаратів можна розглянути використання ­галантаміну. Також можливо застосовувати донепезил та ривастигмін у пацієнтів із тяжкою ДТЛ. Мемантин можна призначати особам із ДТЛ, якщо інгібітори АХЕ погано переносяться або проти­показані (GMC, 2018). Використання інгібіторів АХЕ або мемантину у хворих на судинну деменцію можна розглядати, якщо у них немає підозри на наявність коморбідної хвороби Альцгеймера, хвороби Паркінсона, деменції або ДТЛ (GMC, 2018).

Не слід призначати прийом інгібіторів АХЕ або меман­тину в осіб із ФТД. Також ­варто відмовитися від цих препаратів у пацієнтів із когнітивними порушеннями, зумовленими розсіяним склерозом.

Препарати, що можуть спричинити когнітивні порушення

Деякі медикаментозні засоби ­певною мірою можуть бути пов’язані з підвищеним анти­холінергічним лікарським навантаженням, а отже, й ­відповідними когнітивними порушеннями. Тому не­обхідно розглянути можливість мінімізації використання згаданих препаратів і шукати альтернативних методів лікування.

Існують валідовані інструменти для оцінювання антихолінергічного навантаження, але належної доказової бази даних, щоб їх можна було рекомендувати, нині недостатньо.

Терапія порушень некогнітивного спектра

Ажитація, агресія, тривога та психоз

Перед початком нефармакологічного або фармако­логічного лікування психологічного дистресу в осіб із деменцією необхідно провести структуроване оцінювання, щоб визначити можливі причини їхнього стану (наприк­лад, біль, делірій або невідповідний догляд) та належні методи допомоги. У таких пацієнтів можна розглянути можливість здійснення психосоціальних втручань — як на початкових етапах, так і при продовженні терапії. Антипсихотики рекомендовано призначати лише в разі, коли хворі на деменцію ризикують заподіяти ­шкоду собі чи іншим особам або страждають на ­ажитацію, ­галюцинації чи манію, що призводить до значного ди­стресу (MHRA, 2012; GMC, 2018).

Важливо ­зауважити, що в осіб із ДТЛ або деменцією при ХП анти­психотики ­можуть погіршити моторні навички, а в ­деяких випадках навіть призвести до ­серйозних ­алергічних реакцій на ­препарати.

Так, перед початком антипсихотичного лікуван­ня слід обговорити з пацієнтом, членами родини та/або опікуна­ми можливі переваги та недоліки прийому ­медикаментів. Антипсихотики треба використовувати ­у найнижчій ефективній дозі та в найкоротший термін. До того ж потрібно проводити моніторинг стану ­пацієнта щонайменше кожні 6 тижнів, щоб прийняти рішення, ­­чи потрібне подальше призначення медикаментозних ­засобів. Лікування антипсихотиками слід припинити за відсутності їхньої ефективності, а також після ­обговорення цього ­питання із пацієнтом і членами його родини та/або ­опікунами.

Бажано слідкувати, щоб особи з деменцією і ­надалі отри­мували психосоціальну допомогу для зменшення тривоги під час та після закінчення прийому антипсихотичних засобів. Якщо пацієнти страждають на ажитацію або агресію, варто запропонувати їм індивідуалізовані ­лікувально-реабілітаційні заходи для підвищення задово­лення та інтересу до життя.

Проте не рекомендовано призначати вальпроат для ­лікування цих станів, якщо ­тільки для цього немає інших показань (MHRA, 2018).

Депресія і тривога

Для осіб із легкою та середньою формами деменції, які мають легку або помірну депресію та/або тривогу, варто розглянути можливість психо­терапевтичних втручань. Не рекомен­довано регулярно застосовувати ­антидепресанти для лікування легкої та помірної депресії, за винятком, якщо у пацієнта є серйозні психіч­ні розлади.

Проблеми зі сном

Пацієнтам із ХА, що страждають на безсоння, не рекомендовано призначати мелатонін. В осіб із демен­цією, які мають проблеми зі сном, слід розглянути ­застосування індивідуалізованого багатокомпонентного під­ходу, що поєд­нує такі прийоми, як гігієна сну, вплив ­денного ­світла, фізичні вправи та персоналізовані методи.

Біль

У пацієнтів із середньою або тяжкою деменцією, крім проведення самооцінювання та стандартного клінічного моніторингу болю, варто розглянути можливість структурованої оцінки.

Якщо хворі не можуть виконати само­оцінку, яка допоможе визначити їх фізичний та психологічний стан, спрямованість, активність, суспільну значущість, відносини із ­зовнішнім світом, соціальними групами, то доцільно скористатися структурованим і стандартний клінічним моніторингом болю. Зокрема, у ­пацієнтів із ­деменцією, що скаржаться на ­больові відчуття, рекомендовано застосувати поетапну ­схему ­лікування для забезпечення оптимального ­контролю над больовим синдромом і ­можливими ­побічними ефектами. ­

Повторне оцінювання ­застосовують, якщо скарги на біль зберігаються або спостерігаються ­ознаки поведінко­вих змін, які можуть бути ним ­зумовлені, а також ­після запровадження будь-яких методів для купірування больо­вого синдрому.

Сенсорні порушення

Пацієнтам із деменцією необхідно рекомендувати проводити перевірку гостроти зору що два роки. Хворим, які не в змозі домовитися про діагностику зору власноруч, слід надати відповідну допомогу.

Ризики під час госпіталізації

Важливо додати, що в осіб із деменцією під час госпіталізації може спостерігатися підвищений ризик розвитку делірію (NICE, 2010).

Перш ніж скерувати пацієнта з деменцією на стаціонарне лікування, необхідно ­оцінити всі медичні ­переваги та недоліки, з якими вони можуть стикатися при ­цьому, а саме: дезорієнтування, довша тривалість перебування у стаціонарі, погіршення стану при випис­ці, ­делірій, підвищений рівень смертності тощо. Слід обговорити госпіталізацію з родичами та/або опікунами та враховувати важливість збереження звичних ­побутових умов для ­таких пацієнтів.

Підготувала Олена Коробка

Оригінальний текст документа читайте на сайті www.nice.org.uk