Функціональні неврологічні розлади в практиці невролога

 

 

 

Щороку 1 грудня в багатьох країнах відзначають професійне свято лікарів-невропатологів – Деньневролога. У світі на неврологічні розлади страждаєпонад 1 млрд осіб (зокрема, кожний 8-й житель Європи), через тенденцію до постаріння популяції цей показник неухильно зростає. Завдяки праці лікарів-неврологів вдається не лише відновити здоров’я пацієнта, а часто врятувати життя і повернути втрачену працездатність.

Сьогодні однією із найсерйозніших соціально ­значущих проб­лем у багатьох країнах світу є церебро­васкулярні ­захворювання, ­зокрема ­інсульти, про­філактика та лікування яких визнані пріо­ритетними завданнями системи охорони ­здоров’я (Paris Brain Insti­tute, 2020). Нейродегенеративні ­захворювання (хвороби ­Альцгеймера та Паркінсона, бічний аміотрофічний склероз), ­розсіяний склероз, епілепсія, новоутворення в нервовій ­системі ­за останні роки істотно «помолодшали» і нині на них часто страждають люди середнього віку. Інші недуги, зумовлені порушенням роботи нервової системи, також є серйозною проблемою, оскільки призводять до страждань пацієнтів, суттєвого зниження якості їхнього життя та працездатності.

Це стосується і функціональних неврологічних роз­ладів — станів, зумов­лених насамперед порушенням функці­онування нервової системи, а не чітко визначеним пато­фізіологічним захворюванням (як-от синдром подразненого кишечника та фіброміалгія). Згадані ­розлади є другою найпоширенішою причиною консультацій невро­логів, які часто реєструють у відділеннях надання невідкладної допомоги, лікування інсульту та ­реабілітації (Carson and Lehn, 2016; Anderson etal., 2019; Jones etal., 2020; Williams etal., 2016). Порушення з боку нервової системи призводять до значної інвалідизації та страждань, спричинюють тягар як для пацієнтів, так і для медичних служб (Edwards etal., 2012). Багатьом клініцистам нерідко бракує спеціальної освіти для діаг­ностування та ведення осіб із функціональними невро­ло­гічними розладами, тож часто такі ­пацієнти не отримують ефективного лікування. На практиці цю патологію мають діагностувати спеціалісти із досвідом у цій сфері. ­Тож пацієнтів із підозрою на цей діагноз ­рекомендовано ­скеровувати до фахівців вторинної ланки медичної допомоги. Однак за наявності у спеціаліста первинної ланки знань щодо таких розладів діагноз може бути поставлений і на етапі надання первинної допомоги, що сприятиме успіху подальшого лікування.

Що являє собою функціональний неврологічний розлад

За різними даними, функціональні (психогенні) невротичні порушення становлять понад 16 % усіх звернень до неврологів (Stone et al., 2010). Це розлад ­спонтанного функціонування рухової або сенсорної системи з характерними симптомами, такими як параліч, тремор, дистонія, порушення чутливості (наприклад, втрата зору), ­мовні симптоми та судоми. Відмінною рисою таких пацієнтів є те, що ці симптоми можна визначити як такі, що не відповідають ­визнаній пато­фізіологічній хворобі.

Функціональний ­неврологічний розлад не є діагнозом виключення. Його визначення ­згідно з Діагностичним і статистичним посібником із психічних розладів 5-го пере­гляду (DSM-5) вима­гає наявності позитивних діагнос­тичних ознак, що позначають загально­вживаними синонімами, як-от «ди­соціативні ­неврологічні симптоми», «психогенні неврологічні симптоми», «конвер­сійні роз­лади», а не лише виключення інших станів.

У DSM-IV однією з діагностичних вимог до встановлення діагнозу «функціональний неврологічний розлад» був недавній психологічний стрес, однак її було ­скасовано, оскільки в багатьох пацієнтів немає ідентифікованих стре­сових чинників. Як відомо, ці розлади часто співісну­ють зі ­стійкими фізичними симптомами, як-от запаморочення, біль, ­втома. Також у пацієнтів можуть бути інші функціональні розлади, такі як синдром ­подразненого кишечника, фіброміал­гія або хронічний тазовий біль.

Нові концепції механізму та етіології функціональних неврологічних розладів

Протягом останніх 20 років розвиток нейронаук і результати клінічних дослід­жен­ь у цій галузі змінили погляд на етіологію та механізм функціональних неврологічних розладів, які раніше вважали наслідком несприятливих життєвих подій і стресу. Натепер концепції враховують ­моторну фізіо­логію та теорії прогнозного кодування, ­підтверджуючи уявлення про те, що за таких розладів ­ранні досвідомі фази рухового планування ­порушуються комбі­нацією аномальних, мимовільно генерованих мозком прогнозів щодо тілес­них станів та втручанням із боку більш емоційно орієн­тованих відділів мозку (зокрема, лімбічної системи та мигдалини) (Aybek etal., 2014). Такі ознаки, як трубчасте поле зору, можна ­пояснити, розглядаючи мозок як значною мірою «­прогнозувальний» ­орган, що генерує та перевіряє прогнози щодо функціонування тіла, а не будує сприйняття з нуля (­інфографіка).

У пацієнтів із функціональними неврологічними розладами мозок надає пріоритет саме «надмірно сильним» прогнозам, які ґрунтуються на тому, що мозок «очікує ­побачити» («трубчастий» зір) або «може зробити» (слабкість ніг), ­перед фактичною вхідною сенсорною інформа­цією (Edwards, 2019).

Діаг­ностика таких розладів базується на позитивних ­клінічних симптомах, які демонструють порушення усвідомлених (за збереження автоматичних) рухів / ­відчуттів, або інколи невідповідність патофізіологічному за­хворю­ванню. Згідно з такими моделями попередній негативний досвід є тригером ризику розвитку функціо­нального невро­логічного розладу, але вони також поясню­ють, як формуються симптоми, чому вони можуть розви­ватися і в пацієнтів, які не мали подібного негативного досвіду, а також допомагають пояснити, чому симптоми часто є наслідком незначних фізичних травм або таких патофізіологічних подій, як мігрень або напади паніки (Stone et al., 2012; Ludwig et al., 2018).

Ці моделі кидають виклик застарілим підходам, які залежать від дуалістичного розподілу розуму та мозку, представляючи функціональні неврологічні розлади як порушення роботи динамічного, пластичного мозку, який постійно змінює свою структуру та функції ­завдяки взаємодії з навколишнім середовищем та інтероцептивному зв’язку з тілом (Edwards et al., 2012).

Ведення пацієнтів

Результати рандомізованих клінічних досліджень під­тверджують важливу роль специфічної фізіотерапії за функціональних рухових розладах, спеціалізованої когнітивно-поведінкової терапії для лікування ­широкого спектра функціональних неврологічних розладів, а також мульти­дисциплінарної реабілітації для ­рефрактерних випадків (Jones etal., 2020; Goldstein etal., 2020; Nielsen etal., 2016; Jordbru etal., 2014). Ведення цих ­пацієнтів відбу­вається як на первинній, так і на ­вторинній ­ланці медичної допомоги, і часто є багатопрофільним. Нині ­систе­ма ­охорони здоров’я приділяє цьому недостатню ­увагу, що призводить до втрачених можливостей, ятрогенезу, ­розчарування пацієнтів і клініцистів та неправильного використання ресурсів (Health Improvement Scotland, 2012).

Труднощі діагностування функціональних неврологічних розладів

За даними систематичного огляду, в середньому 4 % пацієнтів із функціональними неврологічними розладами встановлюють неправильний діагноз, наприклад «розсіяний склероз» або «хвороба Альцгеймера» (Stone et al., 2005). Поширені причини неправильного діагностування включають зосередження уваги клініцистів на супутньому психологічному захворюванні; недооцінювання симптомів, які є типовими для функціональних неврологічних розладів; орієнтування на одиничні ­ознаки, а не на їх комбінації; прийняття рішень на підставі результатів стандартних лабораторних або рентгено­логічних досліджень.

Серед причини, через які не встановлюється діагноз «функціональний неврологічний розлад»,— припущення, що подібної недуги не може бути в пацієнта без супутньої психологічної патології чи попередніх функціональних розладів, або ж у пацієнта, який суперечить хибним стерео­типам щодо функціональних розладів: наприклад, працюючого чоловіка старшого віку.

 

 

 

Діагностування та обґрунтування причин розвитку розладу

Нижче наведено приклад клінічного випадку, послідовність дій лікаря та поради щодо роз’яснення пацієнту з функціональним неврологічним розладом причин розвитку захворювання та підходів до терапії.

Клінічний випадок. У 28-річного чоловіка поступово розви­вається параліч й оніміння лівої ноги після незначної, але болісної травми гомілковостопного суглоба. Він зневірився в лікарях, які ігнорують його скарги, натякаючи на його «уяву». Пацієнт розчарований, без ознак депресії.

Як діяти клініцисту? – Установити діагноз: чітке під­тверд­жен­ня діагнозу функціонального неврологічного розладу зі слабкістю та фізичними ознаками, зокрема симптомом Гувера, наяв­ним лише за цього стану.

Відповісти на питання, що виникають у пацієнта:

Що це таке? – Пояснити, що стан пацієнта відповідає медичному діагнозу «за всіма правилами»: є типові симптоми та ознаки функціонального неврологічного ­розладу. Наприклад: «Сила м’язів ураженої ноги ненадовго норма­лізувалася, коли ви підняли другу ногу? Я ще раз вам продемонструю».

У чому причина? – З’ясувати механізм розладу: ­фізичні симптоми функціонального ­неврологічного розладу ­свідчать про те, що є потенційно зворотна проб­лема з «­програмним забезпеченням нервової системи», мозок ніби «завис у несправній програмі руху», але його «апаратне забез­печення» в порядку.

Чому це сталося? – Це складне питання: не слід поспішати, намагаючись зрозуміти, наскільки вразливим є пацієнт. Деяким можна пояснити це кількома словами, інші потребують детальнішого обґрунтування. Не ­перетворюйте чинник ризику на причину проблеми.

Чи потрібні додаткові дослід­жен­ня? – Варто ­розглянути можливість інших методів обстеження, оскільки ­супутні хвороби можуть спровокувати функціональні ­невро­логічні розлади або підвищити вразливість пацієнта до них.

Яким має бути лікування? – Фізіотерапія може допомогти «перевчити мозок», щоб рухи поступово знову ­стали більш ­автоматизованими та набули норми. Психотерапія може зменшити прояви симптомів функціонального неврологічного розладу (зрозу­міти, що трапилось) і розв’язати проблеми ­тривоги чи погіршення настрою, щоб запобігти ­рецидиву.

Підготувала Наталія Купко