скрыть меню

Новое в эпилептологии

 

 

 

haritonovn1.jpg

Рубрику ведет:

Владимир Игоревич Харитонов –

заведующий детским отделением Киевской городской клинической психоневрологической больницы № 1 имени академика Павлова, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA)

Адрес для корреспонденции:

vkharytonov69@ukr.net

Уважаемые коллеги, просматривая текущую литературу по эпилептологии, я обратил внимание на статью G. Tata «Синдром Панайотопулоса и симптоматическая детская затылочная эпилепсия: клиника и ЭЭГ», опубликованную в журнале Epileptic Disorders (2014; 16 (2): 197-202).

Синдром Панайотопулоса занимает второе место по частоте встречаемости после роландической эпилепсии. Клиника данного синдрома детально обсуждалась во многих публикациях, но его феноменология по-прежнему вызывает большой интерес специалистов. Автор публикации утверждает, что синдром Панайотопулоса является детским возраст-зависимым заболеванием с вегетативными приступами, вовлеченностью более обширных вегетативных структур затылочной области и, как следствие, склонностью к вегетативному эпилептическому статусу, а не формой эпилепсии. При этом синдроме характерна предоминантность интериктальных спайков в затылочных долях на ЭЭГ, однако довольно часто наблюдается мультифокальная локализация. Также уже описано достаточно много случаев начала припадков в различных зонах коры. Эти данные и послужили причиной для проведения исследования, в котором автор сравнивает клинические и ЭЭГ-особенности пациентов с синдромом Панайотопулоса и симптоматической затылочной эпилепсией, для того чтобы определить взаимосвязь синдрома Панайотопулоса и дисфункции затылочной доли.

В данном исследовании больные были распределены на две группы. Первую группу составили 24 пациента с синдромом Панайотопулоса, наблюдение проводилось на протяжении двух лет. Возраст участников варьировал от 3 до 12 лет (средний показатель – 7,4 года). ЭЭГ проводили на втором году наблюдения. Результаты МРТ головного мозга у всех обследованных были без патологических изменений. Вторая группа состояла из 23 пациентов в возрасте 2,5-13 лет (среднее значение – 6,7 года) с симптоматической затылочной эпилепсией, которая была диагностирована на основании клинической картины, данных МРТ и ЭЭГ.

Пациенты с симптоматической затылочной эпилепсией по возрасту соответствовали таковым с синдромом Панайотопулоса, также у них на МРТ были выявлены структурные нарушения в затылочной доле, а на ЭЭГ отмечалась нормальная фоновая активность во время сна и бодрствования. Тип эпилепсии определяли согласно классификации Международной противоэпилептической лиги (Берг, 2010). Кроме того, были тщательно собраны все данные анамнеза и обследований. Данные ЭЭГ изучались двумя нейрофизиологами, не знавшими заранее анамнез. ЭЭГ анализировалась по параметрам, включавшим локализацию, распространение, плотность, реактивность и морфологические характеристики пик-волновых очаговых изменений. Плотность межимпульсных интервалов пик-волновых разрядов представляла среднее значение пик-волновой активности в секунду во время бодрствования и во время медленного сна в каждой гемисфере.

Кроме того, были использованы статистические тесты для сравнения данных, включая тест Фишера, тест Манна – Уитни и тест Вилкоксона.

Проведенный анализ показал, что среди пациентов с симптоматической затылочной эпилепсией соотношение мальчиков и девочек было 3,6 : 1, тогда как в группе синдрома Панайотопулоса – 1 : 1. Клиника заболевания у пациентов с симптоматической затылочной эпилепсией наблюдалась в 3,4 года, в группе синдрома Панайотопулоса – в 5,6 года, а соотношение пациентов с дебютом припадков до 4 лет составило 61 и 17% соответственно.

Неврологические изменения (клинически и по данным МРТ) в группе симптоматической затылочной эпилепсии были следующие: у троих больных выявлена фетальная гипоксия, у 13 – гипоксически-ишемическое поражение, у одного – энцефалит. У шести пациентов были определены постнатальные состояния: травма – у двоих, энцефалит – у троих, цереброваскулярная ишемия – у одного.

Анализ припадков показал, что вегетативные приступы и иктальные синкопы были значительно более частыми в группе синдрома Панайотопулоса. Такие симптомы, как поворот глаз и головы, моторные судороги в лицевой мускулатуре также были более характерны для пациентов с данным синдромом. Гемиклонические припадки чаще наблюдались в группе симптоматической затылочной эпилепсии. При синдроме Панайотопулоса в 13 (54,2%) случаях приступы отмечались только во время сна. В группе симптоматической эпилепсии не было существенной разницы в частоте припадков во время сна или бодрствования. Реактивность на открытие и закрытие глаз на ЭЭГ была одинакова в обеих группах. Помимо этого, не было выявлено значительной разницы в реакции на ритмическую фотостимуляцию и гипервентиляцию.

Пик-волновая активность с затылочной локализацией во время бодрствования была выявлена у 66,7 и 65,2% пациентов в группах синдрома Панайотопулоса и симптоматической затылочной эпилепсии соответственно. Кроме того, отмечалась выраженная активация пик-волновой активности в обоих полушариях во время медленного сна. В период бодрствования затылочная пик-волновая активность на ЭЭГ имела тенденцию к распространению в 46% случаев в центральную и центрально-височную области при синдроме Панайотопулоса. При симптоматической затылочной эпилепсии такой тенденции не наблюдалось. Данные по распространению пик-волновой активности во время медленного сна также показали значительные отличия между двумя этими группами: с синдромом Панайотопулоса – у 12 и с симптоматической затылочной эпилепсией – у 5 пациентов. Экстраокципитальная пик-волновая активность с центротемпоральными спайками и центральной предоминантностью присутствовала у 25% лиц с синдромом Панайотопулоса во время бодрствования и у 38% во время non-REM сна (стадия медленного сна). В группе симптоматической затылочной эпилепсии три (13%) пациента имели экстраокципитальную пик-волновую активность во время non-REM сна и все больные демонстрировали латеральные височные очаги.

Результаты, которые были получены в процессе анализа, показывают, что дебют симптоматической затылочной эпилепсии в среднем на два года раньше, чем при синдроме Панайотопулоса. Эти данные, в целом, ожидаемы, поскольку все пациенты с симптоматической затылочной эпилепсией внутриутробно подвергались воздействию неблагоприятных факторов в период, когда мозг наиболее раним. Именно поэтому судороги вследствие среднетяжелого и тяжелого поражения, связанного с гипоксией и ишемией, дебютируют чаще всего в первые годы жизни. С другой стороны, синдром Панайотопулоса является возраст-зависимым, с началом в период между 3 и 6 годами жизни.

Вегетативные припадки и иктальные синкопы наблюдались чаще при синдроме Панайотопулоса. При этом у 90% пациентов эти приступы зачастую проявлялись тошнотой, рвотой, срыгиванием воздуха, побледнением и гастроинтестинальными нарушениями (боль в животе и диарея). В одном случае наблюдалась эрекция как иктальный симптом во время ЭЭГ-видеомониторинга. В группе же симптоматической затылочной эпилепсии вегетативные симптомы имели место у меньшей половины пациентов. В обеих группах у большинства лиц с вегетативными припадками они были длительными. Патофизиологическое объяснение механизмов длительных вегетативных приступов отсутствует, что, возможно, является поводом для изучения в последующих исследованиях.

Возраст-зависимая природа вегетативных припадков хорошо прослеживается, они гораздо чаще возникают у детей, чем у пожилых лиц. Так, предполагается, что особенности частоты вегетативных припадков при синдроме Панайотопулоса являются следствием возраст-зависимого, генетически обусловленного снижения порога возбудимости вегетативной системы, вне зависимости от того места, где начинаются приступы. В группе симптоматической затылочной эпилепсии вегетативные припадки могут быть объяснены распространением эпилептической активности в височные области, в которых локализовано большое количество вегетативных центров. Поворот головы и глаз как симптом припадка наблюдался у 80% пациентов с синдромом Панайотопулоса и у 60% с симптоматической затылочной эпилепсией. Поворот головы и глаз и вторично генерализованные припадки были наиболее частыми иктальными феноменами в группе симптоматической затылочной эпилепсии. Припадки с вовлечением зрения были практически одинаково представлены в обеих группах.

Таким образом, данное исследование показало, что при синдроме Панайотопулоса происходят клинико-нейрофизиологические изменения, вовлекающие нейрональные сети, которые осуществляют вегетативную регуляцию, что отличает данный синдром от фокальных форм эпилепсии. Другой аргумент в пользу концептуализации синдрома Панайотопулоса как системной дисфункции, а не фокальной эпилепсии, базируется на том, что не все припадки при этом синдроме начинаются в затылочной области. Затылочные спайки при синдроме Панайотопулоса также были оценены как возраст-зависимый феномен подобно спайкам при роландической эпилепсии. При данном синдроме клиническая картина и ЭЭГ-признаки указывают на уникальное снижение эпилептического порога и, как следствие, вовлечение определенных нейрональных сетей с возраст-зависимой чувствительностью.

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2014 Год

Содержание выпуска 2-1, 2014

Содержание выпуска 9-10 (64), 2014

Содержание выпуска 7 (62), 2014

Содержание выпуска 6 (61), 2014

Содержание выпуска 5 (60), 2014

Содержание выпуска 4 (59), 2014

Содержание выпуска 3 (58), 2014

Содержание выпуска 1 (56), 2014

Выпуски текущего года

Содержание выпуска 5 (116), 2020

  1. Т. О. Скрипник

  2. Н.А.Науменко, В.И. Харитонов

  3. Ю. А. Крамар

  4. В.И.Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. Н.В. Чередниченко

  6. Ю.О. Сухоручкін

  7. Ю. А. Крамар

  8. Н. К. Свиридова, Т. В. Чередніченко, Н. В. Ханенко

  9. Є.О.Труфанов

  10. Ю.О. Сухоручкін

  11. О.О. Копчак

  12. Ю.А. Крамар

Содержание выпуска 4 (115), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. І.І. Марценковська

  3. Ю. А. Крамар, Г. Я. Пилягіна

  4. М. М. Орос, В. В. Грабар, А. Я. Сабовчик, Р. Ю. Яцинин

  5. М. Селихова

  6. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 3 (114), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Бабкіна

  3. О.С. Чабан, О.О. Хаустова

  4. О. С. Чабан, О. О. Хаустова

  5. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 1, 2020

  1. А.Е. Дубенко

  2. Ю. А. Бабкина

  3. Ю.А. Крамар, К.А. Власова

  4. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 2 (113), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Л. А. Дзяк

  3. Ф. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  4. А. В. Демченко, Дж. Н. Аравицька

  5. Ю. А. Крамар

  6. П. В. Кидонь

Содержание выпуска 1 (112), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Крамар

  3. М.М. Орос, В.В. Грабар

  4. В.И. Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. L. Boschloo, E. Bekhuis, E.S. Weitz et al.