скрыть меню

Новое в эпилептологии

 

 

 

haritonovn1.jpg

Рубрику ведет:

Владимир Игоревич Харитонов –

заведующий детским отделением Киевской городской клинической психоневрологической больницы № 1 имени академика Павлова, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA)

Адрес для корреспонденции:

vkharytonov69@ukr.net

Уважаемые коллеги, один из материалов, привлекших мое внимание, под названием «Тонические судороги при синдроме Леннокса – Гасто: однофотонно-эмисионная компьютерная томография указывает на вовлечение кортико-понтинного тракта» подготовил У. Интусома. Автор провел исследование, результаты которого опубликованы в журнале Epilepsia (2013; 54 (12): 2151-2157).

Следует отметить, что синдром Леннокса – Гасто является одним из наиболее частых и неоднозначных в практике эпилептолога. Для данного синдрома характерна неоднозначность в выраженности припадков – наблюдаются внезапные приступы падений (тонические) и припадки, резистентные к терапии. Синдром Леннокса – Гасто – тяжелый эпилептический синдром, как правило, начинающийся в раннем детстве. В интериктальный период на ЭЭГ наблюдаются частые периоды диффузной медленной пик-волновой активности 1,5-2,5 Гц, а также вспышки низкоамплитудной быстроволновой активности (пароксизмальная быстроволновая) предоминантно на протяжении REM-фазы сна. Когнитивные нарушения, обычно отмечающиеся при синдроме Леннокса – Гасто, отражают расстройства развития головного мозга вследствие действия частых припадков и интериктальных разрядов. Различные фокальные поражения коры имеют место у 10-20% пациентов с данным синдромом, также были зарегистрированы хромосомные и генетические аберации.

Тонические припадки, характерные для синдрома Леннокса – Гасто, обычно вызывают внезапное сгибание головы и корпуса, гримасу на лице, напряжение проксимальных отделов конечностей и абдукцию рук. Тонические приступы иногда могут быть легкими, в виде гримасы или вздоха. ЭЭГ-паттерн, наблюдающийся при тонических припадках, – высокоамплитудная медленная волна, за которой следуют диффузные уплощения, переходящие в низкоамплитудную быстроволновую активность 10-20 Гц, длительностью 5-20 секунд. Затем идет генерализованная заостренная дельта-активность (от 10 секунд до 1 минуты). Пациенты дезориентированы или возбуждены в фазе медленных пик-волновых комплексов.

Патогенез синдрома Леннокса – Гасто до конца не изучен, однако особенности электрических и клинических симптомов в некоторой мере объясняют следующие потенциальные механизмы.

  1. Наличие билатеральных, диффузных изменений на ЭЭГ в интериктальной и иктальных фазах предполагает вовлечение в процесс обширных зон головного мозга.
  2. Низкоамплитудная быстроволновая активность – проявление тонических припадков при синдроме также указывает на вовлечение обширных кортикальных зон.
  3. Электроклинические проявления синдрома всегда подобны, независимо от причин его возникновения и локализации поражения, что указывает на вовлечение в патологический процесс определенных церебральных структур.
  4. У некоторых пациентов припадки и интериктальная активность исчезали после удаления кортикальных изменений, которые были причиной болезни; это указывает на то, что кора играет важнейшую роль в развитии и поддержании эпилептических припадков.
  5. Факт вовлечения аксиальной мускулатуры при относительной интактности дистальной мускулатуры конечностей противоречит идее вовлечения в патологический процесс кортикоспинальных (пирамидных) путей.

Однофотонно-эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) – вид нейровизуализации, позволяющий оценить региональный кровоток для выявления зон, которые активизируются во время припадка. Сравнение иктальных и перииктальных изображений у пациентов с одним и тем же эпилептическим синдромом может помочь в выявлении структур, вовлеченных в приступ, а также паттернов его распространения, например при спонтанных или электроконвульсивных генерализованных тонико-клонических припадках. Целью данного исследования было выявить церебральную нейрональную сеть, вовлеченную в механизм возникновения и развития тонических припадков при синдроме Леннокса – Гасто.

Предполагается, что изменения перфузии во время тонического припадка происходят в нейрональных сетях корковых зон лобной и теменных долей. Были отобраны пациенты, соответствовавшие критериям синдрома, которые прошли ОФЭКТ-исследование. В процессе работы проанализировали 10 пар иктально-интериктальных ОФЭКТ-исследований, проведенных при участии семи больных, у трех были получены перииктальные ОФЭКТ-сканы. Средний возраст пациентов составил 11 лет (от 1 года до 38 лет, четверо – мальчики). У всех больных наблюдались симметричные или несимметричные аксиальные тонические припадки. В пяти случаях были выявлены фокальные структурные изменения на МРТ головного мозга. Анализ сканированных изображений выявил повышение кровотока в латеральной теменной зоне и мозжечке, а также снижение кровотока в лобной и затылочной долях билатерально.

В группе раннего введения контраста (3 пациента) иктальная гиперперфузия наблюдалась в верхней и средней лобных извилинах билатерально, а также в теменной коре, с гипоперфузией в первичных кортикальных зонах билатерально. В группе позднего введения (7 пациентов) гиперперфузия имела место в теменной коре билатерально и диффузно в мозжечке, тогда как в мосту перфузия больше не изменялась.

Таким образом, исследование показало, что во время течения тонических припадков у пациентов с синдромом Леннокса – Гасто существует паттерн изменения кровотока. На ранних этапах наблюдается повышение перфузии в мосту, мозжечке и билатерально в лобно-теменных ассоциативных корковых зонах с последующим переходом в следующий паттерн – гипоперфузия лобных ассоциативных корковых зон билатерально в постиктальной фазе. Несмотря на выраженные мышечные сокращения, ОФЭКТ регистрирует снижение кровотока в первичной моторной коре.

Анализ электроклинической феноменологии тонических припадков, проведенный в исследовании, дает возможность предполагать вовлечение кортико-понтинных нейрональных связей как основного механизма развития припадков данного типа. Вероятно, феномен медленных комплексов пик-волн связан со снижением перфузии в лобной ассоциативной коре. Что касается гиперперфузии мозжечка, следует отметить, что этот феномен был описан ранее при фокальных и вторично генерализованных припадках.

В то же время остается неуточненным, является ли повышение перфузии, наблюдаемое при тонических приступах, причиной или следствием изменений в коре и мосту, описанных в исследовании. Учитывая уже известный факт – важную роль коры в генерации припадков, можно предположить, что перфузионные изменения в мозжечке являются компенсаторным ответом на появление припадка.

В заключении статьи автор на основании вышеприведенных данных выдвигает теорию, по которой тонический припадок при синдроме Леннокса – Гасто возникает в билатеральных лобных и теменных ассоциативных корковых зонах, которые связаны друг с другом. Эпилептическая активность быстро потенцируется этой системой и затем распространяется через кортико-ретикулярные пути к ретикулярной формции и оттуда через ретикуло-спинальные пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Такой путь распространения эпиактивности объясняет, почему тонические припадки при синдроме имеют общую аксиальную моторно-предоминантную клиническую картину, независимо от локализации и природы поражения головного мозга.

Вовлечение в процесс кортико-ретикулярных путей также может объяснять некоторые феномены, наблюдаемые при данном синдроме; например феномен «старт-рефлекс» (резкое вздрагивание в ответ на внезапный звук или прикосновение), вызывающий появление тонических судорог, поскольку он реализуется через кортико-ретикулярные пути, которые в свою очередь играют важную роль в регуляции внимания. Автор считает, что данная модель обеспечивает подход к пониманию доселе не совсем понятных электроклинических проявлений синдрома Леннокса – Гасто.

* * *

Статья Б. Вандсшнеидер «Рискованное поведение у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсией», также вызвавшая у меня интерес, была размещена в журнале Epilepsia (2013; 54 (12): 2158-2165). На мой взгляд, тема – при каких формах эпилепсии выражена склонность к риску – является весьма интересной и еще не изучена в полной мере.

Клинические наблюдения за пациентами с ювенильной миоклонической эпилепсией (ЮМЭ) показали у них повышенную склонность к риску, что в свою очередь указывает на возможную дисфункцию лобных долей. Недавние исследования подтвердили функциональные и микроструктурные изменения в лобных долях у лиц с ЮМЭ.

Целью исследования автора было оценить способность принятия решений у пациентов с ЮМЭ и выявить нейрональные корреляты этой функции, используя аппарат функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ). Для этого у 21 больного ЮМЭ и 11 контрольных субъектов была оценена импульсивность при помощи Гемблинг-теста (IGT), позволяющего определить способность принимать решения в противоречивых ситуациях. Этот тест проводился и сравнивался с паттернами активации на фМРТ (тест рабочей памяти). В процессе исследования все больные прошли тест.

Впоследствии анализ данных показал, что большее количество лиц с текущими припадками имело проблемы с выявлением преимуществ при принятии решений в сравнении с пациентами, находившимися в ремиссии. При сравнении пациентов в ремиссии и субъектов контрольной группы по данному параметру различий не выявлено. фМРТ нейрональных сетей рабочей памяти показала, что в большинстве случаев плохие показатели IGT были связаны с повышенной активацией в дорсолатеральной префронтальной коре у пациентов с ЮМЭ. Нарушение процесса обучения во время теста и текущие судороги ассоциировались с активацией медиальной префронтальной коры, дополнительной моторной зоны, правой верхней лобной извилины и левой дорсолатеральной префронтальной коры.

Таким образом, автор делает выводы, что больные ЮМЭ с текущими судорогами в меньшей степени обучались благодаря собственному предыдущему опыту, чем пациенты в ремиссии или лица контрольной группы.

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2014 Год

Содержание выпуска 2-1, 2014

Содержание выпуска 9-10 (64), 2014

Содержание выпуска 7 (62), 2014

Содержание выпуска 6 (61), 2014

Содержание выпуска 5 (60), 2014

Содержание выпуска 4 (59), 2014

Содержание выпуска 3 (58), 2014

Содержание выпуска 1 (56), 2014

Выпуски текущего года

Содержание выпуска 7 (118), 2020

  1. Герхард Дамманн, Вікторія Поліщук

  2. М. М. Орос, О. О. Орлицький, О. С. Вансович, С. Р. Козак, В. В. Білей

  3. С. Г. Бурчинський

  4. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 6 (117), 2020

  1. Ю.А. Бабкіна

  2. Д. А. Мангуби

  3. А. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  4. В. І. Коростій, І. Ю. Блажіна, В. М. Кобевка

  5. Т. О. Студеняк, М. М. Орос

  6. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 5 (116), 2020

  1. Т. О. Скрипник

  2. Н.А.Науменко, В.И. Харитонов

  3. Ю. А. Крамар

  4. В.И.Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. Н.В. Чередниченко

  6. Ю.О. Сухоручкін

  7. Ю. А. Крамар

  8. Н. К. Свиридова, Т. В. Чередніченко, Н. В. Ханенко

  9. Є.О.Труфанов

  10. Ю.О. Сухоручкін

  11. О.О. Копчак

  12. Ю.А. Крамар

Содержание выпуска 4 (115), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. І.І. Марценковська

  3. Ю. А. Крамар, Г. Я. Пилягіна

  4. М. М. Орос, В. В. Грабар, А. Я. Сабовчик, Р. Ю. Яцинин

  5. М. Селихова

  6. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 3 (114), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Бабкіна

  3. О.С. Чабан, О.О. Хаустова

  4. О. С. Чабан, О. О. Хаустова

  5. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 1, 2020

  1. А.Е. Дубенко

  2. Ю. А. Бабкина

  3. Ю.А. Крамар, К.А. Власова

  4. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 2 (113), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Л. А. Дзяк

  3. Ф. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  4. А. В. Демченко, Дж. Н. Аравицька

  5. Ю. А. Крамар

  6. П. В. Кидонь

Содержание выпуска 1 (112), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Крамар

  3. М.М. Орос, В.В. Грабар

  4. В.И. Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. L. Boschloo, E. Bekhuis, E.S. Weitz et al.