Епілепсії у дітей

Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги

Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 17.04.2014 р. № 276

Основною метою УКПМД за темою «Епілепсії у дітей» є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги дітям, хворим на епілепсії.

УКПМД є комплексним клінічним протоколом медичної допомоги дітям з епілепсіями та епілептичними синдромами (діагноз за МКХ – «епілепсія», G40).

УКПМД створений для надання ПМД, ВМД (спеціалізованої) та ТМД (високоспеціалізованої).

Взаємодія між закладами охорони здоров’я, що надають ПМД, ВМД та ТМД, координується спільним узгодженим Локальним протоколом медичної допомоги (регіональний рівень локального протоколу), що розробляється на основі цього УКПМД. Окрім того, відповідно до акредитаційних вимог у ЗОЗ має бути наявний локальний протокол медичної допомоги, що визначає взаємодію структурних підрозділів ЗОЗ, медичного персоналу тощо (локальний рівень).

Обґрунтування та положення уніфікованого клінічного протоколу побудовані на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених у КН – третинних джерелах, що представлені далі.

1. NICE clinical guideline 137 – The Epilepsies: The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care (Епілепсії: діагностика та лікування епілепсій у дорослих та дітей при наданні первинної та вторинної медичної допомоги), 2012.

2. Glauser T., Ben-Menachem E., Bourgeois B. et al. for the ILAE subcommission of AED Guidelines. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes // Epilepsia. – 2013. – 1-13.

3. Kwan P., Arzimanoglou A., Berg A.T., Brodie M.J., Allen Hauser W., Mathern G., Perucca E., Wiebe S., French J. Source Definition of drug resistant epilepsy: consensus proposal by the adhoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies // Epilepsia. – 2010. – 51 (6). – 1069-1077; Epub 2009.

І. Паспортна частина

1.1. Діагноз: епілепсія, симптоматична епілепсія, ідіопатична епілепсія, криптогенна епілепсія, епілептичні синдроми.

1.2. Код МКХ-10:

• епілепсія (G40):
  • локалізована (фокальна, парціальна) ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми з судомними нападами з фокальним початком (G40.0);
  • локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з простими парціальними нападами (G40.1);
  • локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з комплексними парціальними судомними нападами (G40.2);
  • генералізована ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми (G40.3);
  • інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів (G40.4);
  • особливі епілептичні синдроми (G40.5);
  • напади grand mal неуточнені з/без малих нападів (petit mal) (G40.6);
  • малі напади (petit mal) неуточнені без нападів grand mal (G40.7);
  • інші уточнені форми епілепсії (G40.8);
  • епілепсія неуточнена (G40.9);
• когнітивні та мнестичні розлади внаслідок епілепсії (F02.803);
• психотичні розлади внаслідок епілепсії (F05.12, F05.82, F05.92);
• психічні розлади внаслідок ураження або дисфункції головного мозку (епілепсії) (F06.02, F06.12, F06.22, F06.302, F06.322, F06.63, F06.83);
• специфічні розлади особистості та поведінки внаслідок епілепсії (F07.83).

1.3. Протокол призначений для дитячих неврологів, дитячих психіатрів, педіатрів, лікарів загальної практики/сімейної медицини.

1.4. Мета протоколу: надання спеціалізованої медичної допомоги дітям, хворим на епілепсії.

1.5. Дата складання протоколу: березень, 2014 р.

1.6. Дата перегляду протоколу: березень, 2017 р.

1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці протоколу:

Хобзей М.К., директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України, д. мед. н., професор (голова);

Міщенко Т.С., завідувач відділення судинної патології головного мозку Інституту неврології, психіатрії та наркології НАМН України, д. мед. н., професор (заступник голови з клінічних питань), головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за фахом «неврологія»;

Морозов А.М., професор кафедри нейрохірургії Національного медичного університету імені академіка О.О. Богомольця, д. мед. н., професор (заступник голови з координації діяльності мультидисциплінарної робочої групи);

Степаненко А.В., радник Міністра охорони здоров’я, д. мед. н., професор (заступник голови з методології);

Горачук В.В., доцент кафедри управління охорони здоров’я Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, к. мед. н.;

Горанський Ю.І., доцент кафедри неврології та нейрохірургії Одеського державного медичного університету, д. мед. н.;

Донченко Т.М., директор Департаменту з питань якості медичної та фармацевтичної допомоги МОЗ України;

Дубенко А.Є., провідний науковий співробітник Інституту неврології, психіатрії та наркології НАМН України, д. мед. н., професор;

Євтушенко С.К., завідувач кафедри дитячої та дорослої неврології Донецького національного медичного університету імені М. Горького, д. мед. н., професор;

Зінченко О.М., головний спеціаліст Відділу високоспеціалізованої медичної допомоги Управління спеціалізованої медичної допомоги Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України, к. мед. н.;

Коростій В.І., професор кафедри психіатрії, наркології та медичної психології Харківського національного медичного університету, д. мед. н., професор;

Літовченко Т.А., завідувач кафедри невропатології Харківської медичної академії післядипломної освіти, д. мед. н., професор;

Мартинюк В.Ю., директор Українського медичного центру реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України, к. мед. н., головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за фахом «дитяча неврологія»;

Марута Н.О., заступник директора з наукової роботи Інституту неврології, психіатрії та наркології НАМН України, д. мед. н., професор;

Марценковський І.А., керівник відділу психічних розладів дітей та підлітків Українського науково-дослідного інституту соціальної і судової психіатрії та наркології МОЗ України, доцент кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, к. мед. н., головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за фахом «дитяча психіатрія»;

Мар’єнко Л.Б., доцент кафедри неврології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького, керівник Львівського обласного протиепілептичного центру, к. мед. н.;

Мостовенко Р.В., завідувач дитячого інфекційного відділення Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ», головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за фахом «педіатрія»;

Пінчук І.Я., директор Українського науково-дослідного інституту соціальної і судової психіатрії та наркології МОЗ України, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за фахом «психіатрія»;

Танцура Л.М., керівник відділу дитячої психоневрології та пароксизмальних станів Інституту неврології, психіатрії і наркології НАМН України;

Хаджинова Н.А., головний спеціаліст відділу медико-соціальної експертизи Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України;

Харчук С.М., керівник лікувально-діагностичного центру «Епілепсія» м. Київ, президент Української протиепілептичної ліги, к. мед. н.;

Малюга В.Д., сімейний лікар Калинівської амбулаторії загальної практики – сімейної медицини Васильківського району Київської області;

Костюк К.Р., завідувач відділення функціональної нейрохірургії Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова НАМН України, к. мед. н., віце-президент Української протиепілептичної ліги;

Омельяненко А.А., доцент кафедри дитячої та загальної неврології Донецького національного медичного університету імені М. Горького, к. мед. н.;

Пилипець О.Ю., старший науковий співробітник відділу дитячої психоневрології та пароксизмальних станів Інституту неврології, психіатрії і наркології НАМН України», к. мед. н.;

Терещенко А.В., заступник директора Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України, начальник управління охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення;

Воронова А.В., асистент кафедри нервових хвороб з курсом неврології ФПО Кримського державного медичного університету імені С.І. Георгієвського.

Методичний супровід та інформаційне забезпечення

Ліщишина О.М., директор Департаменту стандартизації медичних послуг Державного експертного центру МОЗ України, к. мед. н.;

Горох Є.Л., начальник Відділу якості медичної допомоги та інформаційних технологій Державного експертного центру МОЗ України, к. т. н.;

Шилкіна О.О., начальник Відділу методичного забезпечення новітніх технологій у сфері охорони здоров’я Державного експертного центру МОЗ України;

Мельник Є.О., начальник Відділу доказової медицини Державного експертного центру МОЗ України;

Черніцька М.В., експерт Відділу доказової медицини Державного експертного центру МОЗ України.

Адреса для листування

Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України», м. Київ; електронна адреса: medstandards@dec.gov.ua.

Електронну версію документу можна завантажити на офіційному сайті МОЗ: www.moz.gov.ua та на сайті www.dec.gov.ua.

Рецензенти

Дзяк Л.А., завідувач кафедри нервових хвороб та нейрохірургії ФПО Дніпропетровської державної медичної академії, заслужений діяч науки і техніки України, головний позаштатний невролог ГУОЗ Дніпропетровської ОДА, д. мед. н., професор;

Кирилова Л.Г., науковий керівник вiддiлення психоневрологiї з вивчення захворювань та реабiлiтації нервової системи новонароджених і дітей раннього віку Інституту педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України, д. мед. н.;

Пилягіна Г.Я., професор кафедри дитячої, соціальної та судової психіатрії Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України, д. мед. н., професор.

1.8. Коротка епідеміологічна інформація.

Розповсюдженість епілепсій у розвинутих країнах складає 5-10 випадків на 1 тис. населення. Згідно з результатами популяційних досліджень, що були проведені в розвинутих країнах, частота розвитку епілепсій коливається у  межах від 0,28 до 0,53 на 1 тис. населення. У країнах СНД розповсюдженість епілепсій становить від 0,96 до 10 на 1 тис. населення. В Європі на епілепсії страждають 6 млн осіб, з них 40% не отримують належного лікування. Кожна 20-та людина мала протягом життя хоча б один епілептичний напад. Кожна 150-та людина має епілепсію як захворювання.

Частота нових випадків захворювання на рік у світовому масштабі складає в середньому 0,04%, однак відмічаються коливання в різні періоди життя: у  дитячому віці – 0,9 з 1 тис. на рік, у середньому 0,2 з 1 тис. на рік.

Захворюваність на епілепсії у дітей в Україні коливається у межах 4,7-5,9 на 10 тис., розповсюдженість – 33,0-37,8 на 10 тис. Інвалідність з приводу епілепсій мають 4,4-5,0 на 10 тис. дітей.

ІІ. Загальна частина

Епілепсія – захворювання головного мозку, що характеризується стійкою схильністю до виникнення епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними і соціальними наслідками цього стану. Визначення (діагноз) епілепсії вимагає появи щонайменше одного епілептичного нападу (ILAE, IBE, 2005).

Епілептичний синдром – окрема форма епілепсії, якій притаманні типовий вік дебюту (вікозалежність), типова комбінація варіантів епілептичних нападів, типовий перебіг та відповідь на терапію. Епілептичний синдром може також характеризуватися типовим ЕЕГ-патерном у міжприступний період.

Поняття «епілепсії» містить у собі гетерогенну групу різноманітних синдромів і захворювань, що мають різний прогноз і вимагають різного лікування, як терапевтичного так і нейрохірургічного, тому діагностика правильного розладу потребує визначення форми захворювання й типу епілептичних нападів.

Класифікація епілепсій та епілептичних синдромів

У  клінічній діагностиці захворювання необхідно використовувати класифікацію епілепсій і епілептичних синдромів ILAE 1989 р., що була прийнята ВООЗ (Додаток 1).

В Україні та країнах СНД замість терміну «епілепсії» традиційно використовується «епілепсія».

В  основу класифікації покладено два принципи: етіологічний та локалізаційний.

За етіологією усі епілепсії і синдроми поділяють на наступні.

1. Симптоматичні епілепсії та епілептичні синдроми – наслідок або прояв уражень ЦНС, що можуть бути встановлені за допомогою сучасних методів діагностики. Патологічний субстрат може бути дифузним (аноксія, генералізовані церебральні мальформації), мультифокальним (енцефаліт, туберозний склероз), фокальним (забій мозку, фокальна коркова дисплазія).

2. Ідіопатичні епілепсії та епілептичні синдроми характеризуються як захворювання, що не викликані очевидними причинами, за винятком генетичної зумовленості. Характерний дебют у певному віці, чітко визначені клінічні та електроенцефалографічні характеристики.

3. Криптогенні епілепсії та епілептичні синдроми – захворювання із невстановленою, «прихованою» причиною. Останнім часом пропонується замінити термін на «можливо симптоматичні», оскільки більшість форм можна віднести до симптоматичних епілепсій і епілептичних синдромів. Від ідіопатичних відрізняються відсутністю певних вікових та електроклінічних характеристик.

Епілепсії та епілептичні синдроми за локалізацією поділяються на:

• локалізаційно зумовлені (фокальні, парціальні), які характеризуються нападами, що мають вогнищевий (фокальний) початок;

• генералізовані, які характеризуються нападами із дифузним двобічним залученням півкуль мозку;

• епілепсії та епілептичні синдроми, що неможливо визначити як фокальні або генералізовані;

• спеціальні синдроми.

Для визначення форми епілептичного захворювання необхідно визначити тип епілептичних нападів. Для правильної верифікації епілептичних нападів ІLAE 2001 р. було рекомендовано наступну діагностичну схему:

• іктальна феноменологія – зі словника іктальної термінології;

• тип нападу (ІLAE, 1981) (Додаток 2);

• синдром – з переліку епілептичних синдромів (ІLAE, 1989) (Додаток 1);

• етіологічний діагноз.

Медична допомога дітям, хворим на епілепсії, розподіляється на первинну, вторинну й третинну.

У ЗОЗ, що надають ПМД (медичні пункти, сільські лікарські амбулаторії, амбулаторії загальної практики – сімейної медицини, центри первинної медико-санітарної допомоги), надається невідкладна допомога при епілептичному нападі або епілептичному статусі, діагностуються найбільш поширені екстрацеребральні (соматогенні) причини пароксизмальних розладів.

Діагностика та лікування епілепсії здійснюється у ЗОЗ, що надають ВМД (спеціалізовану):

• у стаціонарних умовах – багатопрофільні лікарні інтенсивного лікування, лікарні відновного (реабілітаційного), планового лікування, центри паліативної допомоги, спеціалізовані медичні центри;

• в амбулаторних умовах – консультативно-діагностичні підрозділи лікарень, центри з медичних консультацій та діагностики (консультативно-діагностичні центри).

ВМД (спеціалізовану) також можуть надавати лікарі, що проводять господарську діяльність з медичної практики як фізичні особи – підприємці.

ЗОЗ, що надають ТМД (високоспеціалізовану):

• Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ»;

• Інститут неврології, психіатрії і наркології НАМН України;

• Інститут акушерства та гінекології НАМН України;

• Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України;

• Донецький обласний науково-практичний центр реабілітації церебрального паралічу і органічних захворювань нервової системи з порушенням психіки у дітей;

• Український науково-дослідний інститут соціальної і судової психіатрії та наркології МОЗ України (при коморбідних розладах психіки та поведінки);

• спеціалізовані центри для надання високоспеціалізованої психіатричної допомоги дітям (при коморбідних розладах психіки та поведінки);

• спеціалізовані протиепілептичні центри.

ІІІ. Основна частина

3.1. Для закладів, що надають ПМД (табл. 3.1).

3.2. Для закладів, що надають екстрену медичну допомогу (табл. 3.2).

3.3. Для закладів, що надають ВМД (табл. 3.3).

3.4. Для закладів, що надають ТМД (табл. 3.4).

IV. Опис етапів медичної допомоги

4.1. Опис видів, етапів та обсягів медичної допомоги залежно від клінічного стану пацієнта (табл. 4.1).

Рекомендації щодо курації пацієнтів з епілепсіями

Усі діти та підлітки з підозрюваним нападом, що трапився нещодавно, мають бути терміново оглянуті спеціалістом і мати докладний план обстеження, лікування й спостереження, узгоджений між пацієнтом, його сім’єю й/або особою, що здійснюють догляд за хворим, залежно від ситуації, і медичними працівниками різних видів надання медичної допомоги. Для дітей та підлітків необхідного догляду за собою при епілепсії можна досягти за допомогою активних навчальних моделей і втручань, орієнтованих на дитину.

При виборі ПЕП першої лінії необхідно пам’ятати про найбільш часті побічні ефекти, які можуть погіршити якість життя хворих більшою мірою, ніж наявність епілептичних нападів. Препарат обирається залежно від статі, віку та соціального функціонування пацієнта.

Якщо другий препарат не допомагає, перед початком застосування іншого дозу першого або другого лікарського засобу можна скоротити або препарат поступово відмінити залежно від відносної ефективності, наявності побічних ефектів та того, наскільки добре перший чи другий препарати переносяться.

Усім дітям, народженим від матерів, які приймали ПЕП, що індукують ферменти, слід вводити 1 мг менадіону/фітоменадіону (вітаміну К) парентерально під час пологів.

Діти та підлітки мають більш високий ризик невдачі терапії при заміні ПЕП (бренду на генерик, генерика на генерик) і вимагають більш обережного і ретельно зваженого підходу, з визначенням концентрації препарату в крові.

Інформацію щодо причин стосовно можливості проведення хірургічного втручання слід надати дітям, підліткам та членам їх родини та/або особам, які ними опікуються. Переваги та ризики виконання операції необхідно повною мірою пояснити перед одержанням інформованої згоди.

Діагностика та лікування епілепсії повинні переглядатися у підлітковому віці. Один і той самий лікар має нести відповідальність за поточну терапію підлітка, який страждає на епілепсію, та забезпечити плавний перехід догляду до служби, що здійснює охорону здоров’я дорослого населення, а також повинен бути обізнаним про необхідність продовження міжвідомчої підтримки.

Алгоритм надання екстреної (невідкладної) допомоги при епілептичному статусі

Під епілептичним статусом формально розуміють безперервний епілептичний напад тривалістю понад 30 хвилин або тривалу серію нападів, між якими стан пацієнта не відновлюється до міжприступного. В практичній діяльності як можливий епілептичний статус розцінюється напад, який триває більш ніж 5 хвилин, і перевищення цього часу потребує надання невідкладної допомоги.

Заходи невідкладної допомоги є наступними.

1. Укласти дитину на бік, запобігати її травматизації.

2. Забезпечити вільну прохідність дихальних шляхів і доступ свіжого повітря.

3. Внутрішньовенне введення 0,5% розчину діазепаму в разовій дозі 0,3-0,5 мг/кг маси тіла (одна ампула містить 10 мг діазепаму в 2 мл). Швидкість введення – 1-5 мг на хвилину. При продовженні або повторному виникненні судом можливе повторне (2-3 рази) введення діазепаму через 5-20 хвилин.

4. Забезпечити негайну госпіталізацію у лікувальний заклад, що надає ВМД або ТМД, де є блок інтенсивної терапії або реанімаційне відділення.

5. В умовах блоку інтенсивної терапії або реанімаційного відділення.

6. При продовженні та/або повторі статусу може проводитися введення вальпроєвої кислоти внутрішньовенно крапельно в дозі 5-10 мг/кг маси тіла (добова доза). Можливе застосування осмотичних діуретинів. За необхідності – профілактика кардіореспіраторних, автономних, метаболічних та системних ускладнень.

7. При виникненні ускладнень – затримки, аритмії та зупинки дихання, ларингоспазму, артеріальної гіпотензії, аритмії, зупинки серця – показана терапія бензодіазепінами. Лікування здійснюється згідно з протоколами, розробленими дитячими анестезіологами, дитячими кардіоревматологами та іншими фахівцями.

8. При резистентному епілептичному статусі проводиться внутрішньовенний наркоз. Найбільш доцільним є використання пропофолу або тіопенталу. Можливе застосування засобів для інгаляційного наркозу.

Стандарти диспансерного спостереження за хворими на епілепсію

1. Залежно від частоти та тяжкості нападів, форми епілепсії, супутньої патології, ПЕП, які приймає дитина – від одного разу на місяць до двох разів на рік.

2. ЕЕГ-обстеження 1-2 рази на рік (у ремісії).

3. Консультація невролога двічі на рік (у ремісії).

4. Лабораторна діагностика один раз протягом 6-12 місяців. У разі необхідності – частіше (залежно від ПЕП та особливостей пацієнта):

• аналіз крові клінічний – гемоглобін, гематокрит, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів, час згортання крові;

• аналіз сечі клінічний – білок, глюкоза, мікроскопія;

• біохімічний аналіз крові – електроліти, білок, сечовина, білірубін, трансамінази, лужна фосфатаза, креатинін.

5. Контроль з боку батьків або опікуна за частотою нападів, ведення щоденника нападів та їх відеореєстрація (якщо можливо).

6. Контроль з боку батьків або опікуна за регулярністю прийому ПЕП.

7. Можливість швидкого звернення за медичною допомогою у  разі погіршення стану здоров’я.

Початок і принципи лікування хворих на епілепсію

Рішення про призначення ПЕП потребує впевненості в тому, що у пацієнта мають місце саме епілептичні напади.

Наявність у пацієнта двох та більше епілептичних нападів є підставою для початку лікування ПЕП.

Якщо у пацієнта встановлений етіологічний чинник епілепсії (при симптоматичних формах), необхідно спрямувати зусилля на усунення його дії. Для цього використовуються як терапевтичні, так і (за наявності показань) хірургічні заходи, причому таке лікування має бути проведене навіть за ефективності ПЕП. Пошук етіології епілепсії не повинен припинятися після початку лікування ПЕП, навіть у разі його успішності.

При розвитку епілептичного нападу на тлі гострої патології ЦНС діагноз епілепсії не встановлюється. У таких випадках, згідно з рекомендаціями ILAE (2009), діагностується ГСЕН. ГСЕН – це епілептичний напад, який виникає під час системного патологічного стану або в чіткій часовій кореляції із задокументованим мозковим захворюванням. (ГСЕН у межах одного тижня після інсульту, ЧМТ, аноксичної енцефалопатії, або інтракраніального хірургічного втручання, при субдуральній гематомі, в активній фазі інфекції ЦНС, за наявності тяжких метаболічних порушень, підтверджених специфічними біохімічними та гематологічними аналізами в межах 24 годин, при наркотичній і алкогольній інтоксикації (або припиненні вживання) або при вживанні епілептогенних [проконвульсивних] лікарських засобів.)

Розвиток лише одного епілептичного нападу робить необхідним виконання вищеописаних діагностичних заходів і потребує диференційованого підходу до початку лікування ПЕП.

1. Ситуації, які не потребують обов’язкового призначення ПЕП після першого епілептичного нападу:

• діагностовано ідіопатичну фокальну епілепсію дитячого віку зі значними шансами на доброякісний перебіг, який характеризується невеликою кількістю нападів, незначною тяжкістю симптомів окремого нападу, прив’язкою до періоду сну (соціально неактивний час доби), тривалими інтервалами між нападами;

• гострий симптоматичний приступ.

2. Ситуації, які вимагають обов’язкового призначення ПЕП після першого епілептичного нападу:

• дебют з епілептичного статусу;

• діагностовано одну з форм ідіопатичної генералізованої епілепсії;

• діагностовано одну із злоякісних форм епілепсій дитинства (епілептичну енцефалопатію).

3. Ситуації, в яких призначення ПЕП є доцільним після першого нападу:

• можливість не отримати своєчасну медичну допомогу при наступному нападі;

• передбачаються травмонебезпечні напади;

• передбачаються напади у період неспання (соціально активний час);

• наявність значного індексу епілептичної активності на інтеріктальній ЕЕГ.

Вибір ПЕП базується на визначенні типу епілептичного нападу та форми епілепсії з урахуванням показників ЕЕГ, проведеної за певними стандартами.

Якщо прийняте рішення починати лікування, починають з монотерапії препаратом першої лінії вибору. Вибір першого препарату базується на спектрі ефективності ПЕП, очікуваних побічних ефектах, інших властивостях ПЕП (форма випуску, фармакокінетика, фармакодинаміка). Також для вибору ПЕП важливі певні медико-соціальні характеристики пацієнта.

Чинники, які впливають на вибір ПЕП.

Пов’язані з препаратом:

• дозозалежні побічні ефекти;

• ідіосинкратичні побічні ефекти;

• хронічні токсичні ефекти;

• терато- та канцерогенність;

• фармакокінетика;

• форма випуску.

Пов’язані з пацієнтом:

• стать;

• вік;

• супутні захворювання;

• супутня терапія;

• розлади ковтання.

Зумовлені місцем проживання: безперервна доступність препарату в аптеці за місцем проживання пацієнта.

Дозу обраного ПЕП поступово підвищують (у межах рекомендованих терапевтичних доз) до досягнення контролю нападів або виникнення побічних ефектів. Тривалість та темп титрування ПЕП визначаються властивостями ПЕП (табл. 4.3) та частотою і тяжкістю нападів. У випадку частих нападів для стартової терапії обирають препарат із швидким титруванням.

У разі неефективності монотерапії другим ПЕП перехід на прийом наступного препарату в якості монотерапії можливий лише при дуже рідких нападах. Зазвичай переходять на лікування двома ПЕП. З перших двох лікарських засобів обирають той, який більш ефективний, краще переноситься хворими або має кращі фармакокінетичні властивості для політерапії. До нього додають препарат 1-ї або 2-ї лінії вибору, можлива комбінація раніше призначених ПЕП або одного з них з будь-яким лікарським засобом 1-ї або 2-ї лінії вибору з урахуванням їх фармакокінетичних і фармакодинамічних взаємодій.

Рішення про зміну ПЕП приймається у випадках, якщо досягнуті вищі терапевтичні дози препаратів. За неефективності терапії двома ПЕП продовжують підбір схеми спочатку або розглядають альтернативні методи лікування (глюкокортикостероїди, внутрішньовенні інфузії імуноглобулінів, нейрохірургічне втручання). Комбінації більше трьох ПЕП вважаються неефективними через неможливість оцінити їх взаємодію з неминучою сумацією побічних ефектів. Політерапію бажано проводити із визначенням концентрацій ПЕП у плазмі крові.

Стаціонарне лікування пацієнтів із епілепсією

Стаціонарне лікування хворих на епілепсії здійснюється в неврологічних відділеннях закладів, що надають ВМД або ТМД. За наявності виражених психічних розладів терапія здійснюється у психіатричних відділеннях.

Показанням для проведення стаціонарного лікування є виникнення епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й тяжкість яких є загрозливою; розвиток епілептичного статусу; значне зростання частоти епілептичних нападів або посилення їх тяжкості; розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії; гострий розвиток психотичної симптоматики та/або психічного розладу.

Виникнення епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів. Хворий госпіталізується до стаціонару для проведення ретельного обстеження. Алгоритм обстеження, як описано вище, виконується у якомога короткий термін. До визначення остаточного діагнозу та терапевтичної тактики можливе проведення симптоматичного лікування, що спрямоване на припинення нападів і полегшення перебігу періоду після нападів.

Розвиток епілептичного статусу. Епілептичний статус є невідкладним станом, лікування якого має проводитися у відділенні невідкладної допомоги згідно з протоколом надання медичної допомоги при невідкладних станах.

Значне зростання частоти епілептичних нападів або посилення їх тяжкості. При значному збільшенні кількості епілептичних нападів у першу чергу потрібно встановити причини та чинники, які призвели до погіршення стану (порушення режиму прийому ПЕП, праці та відпочинку, сну – неспання, інтоксикації, супутні захворювання й призначення препаратів, які активують епілептогенез). Якщо причину вдається встановити, її треба за можливості ліквідувати. Якщо погіршання стану пацієнта не пов’язане з конкретними причинами, або вони залишаються невстановленими, пацієнту змінюють схему прийому ПЕП. Хворому збільшують дози ПЕП, що приймалися на час погіршання стану, або призначають інші ПЕП, згідно з принципами, які викладені вище. Слід пам’ятати, що у випадках, коли причиною зростання частоти нападів є відміна чи зниження дози ПЕП, повернення до попередньої дози не завжди дозволяє покращити стан пацієнта.

У випадках, коли у клінічній картині нападів або у постіктальний період домінують значні психічні порушення, можлива госпіталізація у психіатричний стаціонар (навіть первинна).

Розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії. Усі ПЕП можуть мати ті чи інші побічні ефекти. Необхідність стаціонарного лікування зумовлена, з одного боку, необхідністю терапії самого ускладнення, що виникло внаслідок прийому ПЕП, а з іншого – необхідністю швидкого скасування ПЕП, що може призвести до суттєвого почастішання епілептичних нападів і навіть до розвитку епілептичного статусу.

V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу

На момент затвердження цього уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та застосуванні ЛПМД (КМП) має перевірятися реєстрація в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, які включаються до ЛПМД (КМП).

1. Вимоги для закладів, які надають ПМД.

1.1. Кадрові ресурси.

Лікар загальної практики – сімейний лікар, який має відповідний сертифікат та пройшов післядипломну підготовку в дворічній інтернатурі або на 6-місячному циклі спеціалізації; медична сестра загальної практики.

1.2. Матеріально-технічне забезпечення:

• оснащення: електрокардіограф, тонометр з набором, манжет для вимірювання АТ.

• лікарські засоби: діазепам.

2. Вимоги для закладів, які надають екстрену медичну допомогу.

2.1. Кадрові ресурси: бригади екстреної медичної допомоги.

2.2. Матеріально-технічне забезпечення.

Оснащення: електрокардіограф.

Лікарські засоби: діазепам, глюкоза, піридоксин, розчин магнію сульфату, розчин вальпроєвої кислоти, діуретини, бензодіазепіни, пропофол, тіопентал, засоби для інгаляційного наркозу.

3. Вимоги для закладів, які надають ВМД та ТМД.

3.1 Кадрові ресурси: дитячі лікарі – педіатр, генетик, невролог, психіатр, нейрохірург, кардіолог, ендокринолог, отоларинголог, офтальмолог, психолог та ін.

3.2. Матеріально-технічне забезпечення.

Оснащення: електрокардіограф, тонометр з набором манжет для вимірювання АТ, КТ або МРТ, електроенцефалограф, прилад для УЗД, обладнання для клінічних та біохімічних аналізів крові та сечі.

Лікарські засоби: ПЕП 1-ї та 2-ї лінії, засоби для інгаляційного наркозу, менадіон/фітоменадіон.

VІ. Індикатори якості медичної допомоги

Форма 025/о – Медична карта амбулаторного хворого, затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 р. № 110 «Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров’я незалежно від форми власності та підпорядкування».

Форма 030/о – Контрольна карта диспансерного нагляду, затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 р. № 110 «Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров’я незалежно від форми власності та підпорядкування».

6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги.

6.1.1. Наявність у лікаря загальної практики – сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

6.1.2. Наявність у лікаря-невролога дитячого локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

6.1.3. Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики – сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.

6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги.

6.2.1. А) Наявність у лікаря загальної практики – сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Епілепсія».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) у регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обовязкове запровадження ЛПМД e закладах охорони здоров’я.

Бажаний рівень значення індикатора: 2014 р. – 90%, 2015 р. та подальший період – 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров’я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями загальної практики – сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, у тому числі електронною.

г) метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від усіх лікарів загальної практики – сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики – сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико- санітарної допомоги), зареєстрованих у районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів загальної практики – сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики – сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико- санітарної допомоги), зареєстрованих у районі обслуговування, для яких задокументований факт наявності ЛПМД хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем загальної практики – сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.2. А) Наявність у лікаря-невролога дитячого локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Епілепсія».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) у регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов’язкове запровадження ЛПМД у закладах охорони здоров’я.

Бажаний рівень значення індикатора: 2014 р. – 90%, 2015 р. та подальший період – 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров’я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються дитячими лікарями-неврологами (закладами охорони здоров’я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, у тому числі електронною.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від усіх дитячих лікарів-неврологів (закладів охорони здоров’я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість дитячих лікарів-неврологів (закладів охорони здоров’я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих у районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість дитячих лікарів-неврологів (закладів охорони здоров’я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість дитячих лікарів-неврологів (закладів охорони здоров’я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності ЛПМД хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий дитячим лікарем-неврологом (закладом охорони здоров’я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.3. А) Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики – сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Епілепсія».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих хворих, для яких не проводилося медичного огляду лікарем загальної практики – сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги) або дитячим лікарем-неврологом протягом звітного періоду. В первинній медичній документації мають бути задокументовані факти медичного огляду пацієнта, а також наявність або відсутність повторних загострень захворювання. Пацієнти, для яких такі записи в медичній документації відсутні, не включаються до чисельника індикатора, навіть у випадку, якщо лікар загальної практики – сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги) має достовірну інформацію про те, що пацієнт живий та перебуває на території обслуговування (за відсутності даних медичного огляду).

Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров’я), яка має обчислювати індикатор: лікар загальної практики – сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги). Регіональне управління охорони здоров’я.

б) Дані надаються сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до регіонального управління охорони здоров’я.

в) Дані надаються поштою, у тому числі електронною.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. За наявності автоматизованої технології ЗОЗ, де обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті амбулаторного хворого (форма 025/0) або Контрольній карті диспансерного нагляду (форма 030/о) – автоматизована обробка.

Індикатор обчислюється лікарем загальної практики – сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги), шляхом ручного або автоматизованого аналізу інформації Медичних карт амбулаторного хворого (форма 025/о) або Контрольних карт диспансерного нагляду (форма 030/о).

Індикатор обчислюється регіональним управлінням охорони здоров’я після надходження від усіх лікарів загальної практики – сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування, інформації щодо загальної кількості пацієнтів, які складають чисельник та знаменник індикатора.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря загальної практики – сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), з діагнозом епілепсії.

Джерелом інформації є: Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о); Контрольна карта диспансерного нагляду (форма 030/о).

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів лікаря загальної практики – сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), з діагнозом епілепсії, для яких наведено інформацію про медичний стан пацієнта із зазначенням відсутності або наявності повторних загострень захворювання.

Джерелом інформації є: Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о); Контрольна карта диспансерного нагляду (форма 030/о).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

VlІ. Перелік джерел літератури, використаних при розробці УКПМД

1. Адаптована клінічна настанова, що базується на доказах «Епілепсії».

2. Наказ МОЗ України від 14.02.2012 р. № 110 «Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров’я незалежно від форми власності та підпорядкування».

3. Наказ МОЗ України від 27.12.2013 р. № 1150 «Про затвердження Примірного табеля матеріально-технічного оснащення Центру первинної медичної (медико-санітарної) допомоги та його підрозділів».

4. Наказ МОЗ України від 28.03.2013 р. № 251 «Про затвердження п’ятого випуску Державного формуляра лікарських засобів та забезпечення його доступності».

5. Наказ МОЗ України від 02.03.2011 р. № 127 «Про затвердження примірних табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення центральної районної (районної) та центральної міської (міської) лікарень».

6. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 734 «Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні планового лікування».

7. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 735 «Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні інтенсивного лікування».

8. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 739 «Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів консультативно-діагностичного центру».

9. Наказ МОЗ України від 28.09.2012 р. № 751 «Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров’я України», зареєстрований в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 р. за № 2001/22313 .

VlІl. Додатки до УКПМД «Епілепсії у дітей»

Додаток 1

Класифікація епілепсій і епілептичних синдромів (комісія з класифікації і термінології ILAE, 1989)

1. Пов’язані з локалізацією (фокальні, локальні, парціальні) епілепсії і синдроми.

1.1. Ідіопатичні (з початком у певному віці).

1.1.1. Доброякісна епілепсія дитячого віку з центротемпоральними спайками.

1.1.2. Епілепсія дитячого віку з потиличними пароксизмами.

1.1.3. Первинна епілепсія читання.

1.2. Симптоматичні.

1.2.1. Хронічна прогредієнтна epilepsia partials continua (синдром Кожевнікова) дитячого віку.

1.2.2. Синдроми, що характеризуються специфічними способами викликання.

1.2.3. Різні синдроми, визначення яких ґрунтується переважно на типі нападу й інших клінічних особливостях:  скроневі епілепсії, лобні епілепсії, тім’яні епілепсії, потиличні епілепсії.

1.2.4. Пов’язані з локалізацією ідіопатичні епілепсії: (лобна нічна спадкова епілепсія).

1.3. Криптогенні.

2. Генералізовані епілепсії та синдроми.

2.1. Ідіопатичні (з початком у певному віці, в порядку віку появи).

2.1.1. Доброякісні сімейні судоми новонароджених.

2.1.2. Доброякісні судоми новонароджених.

2.1.3. Доброякісна дитяча міоклонічна епілепсія.

2.1.4. Епілепсія з пікнолептичними абсансами (пікнолепсія, епілепсія з абсансами) дитячого віку.

2.1.5. Юнацька епілепсія з абсансами.

2.1.6. Юнацька міоклонічна епілепсія (епілепсія з імпульсивними petit mal).

2.1.7. Епілепсія з великими судомними припадками при пробудженні.

2.1.8. Інші генералізовані ідіопатичні епілепсії.

2.1.9. Епілепсія із специфічним способом викликання.

2.2. Криптогенні або симптоматичні (в порядку віку появи).

2.2.1. Епілепсія з блискавичними, кивковими, салаам-нападами (синдром Уеста).

2.2.2. Синдром Леннокса – Гасто.

2.2.3. Епілепсія з міоклоніко-астатичними нападами (синдром Дууз).

2.2.4. Епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тассінарі).

2.3. Симптоматичні.

2.3.1. Неспецифічної етіології:

• рання міоклонічна енцефалопатія;

• рання епілептична енцефалопатія з паттерном «спалах – пригнічення» на ЕЕГ;

• інші симптоматичні генералізовані епілепсії.

2.3.2. Специфічні синдроми.

Епілептичні напади можуть ускладнювати багато хвороб. Під цим заголовком зібрані ті захворювання, при яких напади є основним або переважаючим проявом:

• порушення розвитку;

• доведені або передбачувані порушення обміну речовин.

3. Епілепсії і синдроми, не визначені відносно того, чи є вони фокальними або генералізованими.

3.1. З генералізованими і фокальними припадками.

3.1.1. Неонатальні напади

3.1.2. Тяжка міоклонічна епілепсія дитинства.

3.1.3. Епілепсія з безперервними комплексами спайк – хвиля у повільно-хвильовому сні.

3.1.4. Синдром епілептичної афазії (Ландау – Клеффнера).

3.1.5. Інші невизначені епілепсії.

3.2. Без однозначних генералізованих або фокальних рис.

Сюди відносяться усі випадки з генералізованими тоніко-клонічними нападами, при яких клінічні і ЕЕГ-дані не дозволяють чітко класифікувати генералізовані або локальні, як, наприклад, припадки grand mal уві сні.

4. Спеціальні синдроми.

Ситуаційно зумовлені припадки.

4.1. Фебрильні напади.

4.2. Ізольований епілептичний напад або ізольований епілептичний статус.

4.3. Напади, які виникають виключно при гострих метаболічних або токсичних порушеннях чи під впливом таких чинників, як алкоголь, медикаменти, еклампсія, кататонія, гіперглікемія.

Додаток 2

Міжнародна класифікація епілептичних нападів (ІLAE, 1981)

І. Парціальні (фокальні, локальні) епілептичні напади.

A. Прості парціальні напади (свідомість не порушена).

1. З моторними симптомами:

a) фокальні моторні без маршу;

b) фокальні моторні з маршем (джексонівський марш);

c) версивні;

d) постуральні;

e) фонаторні (вокалізація або зупинка мови).

2. Із соматосенсорними або специфічними сенсорними симптомами (прості галюцинації):

a) сомато-сенсорні;

b) зорові

c) слухові;

d) нюхові;

e) смакові;

f) запаморочення.

3. З вегетативними симптомами (епігастральні відчуття, блідість, пітливість, почервоніння обличчя, лихоманкоподібне тремтіння, пілоерекція, розширення зіниць).

4. Із психічними симптомами (порушення вищих церебральних функцій). Ці симптоми рідко з’являються без порушення свідомості й частіше супроводжують комплексні (складні) парціальні напади:

a) дисфазичні;

b) дисмнестичні (deja vu);

c) когнітивні (сновидні стани, порушення відчуття часу);

d) афективні (страх, злість);

e) ілюзії (макро-/мікропсії);

f) структурні галюцинації (музика, сцени).

B. Комплексні (складні) парціальні припадки (з порушенням свідомості, іноді можуть починатися із простих симптомів).

1. Починаються як прості парціальні з наступним порушенням свідомості:

a) початок із простих парціальних припадків (від А1 до А4) з наступним порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

2. З порушенням свідомості на початку:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

C. Парціальні напади із вторинною генералізацією (можуть бути генералізовані тоніко-клонічні, тонічні або клонічні судоми) (можлива швидка генералізація).

1. Прості парціальні напади (А) із вторинною генералізацією.

2. Комплексні (складні) парціальні напади (В) із вторинною генералізацією.

3. Прості парціальні напади (А), що переходять у комплексні парціальні (В) з наступною вторинною генералізацією.

ІІ. Генералізовані напади (судомні і безсудомні):

А1. Абсанси:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) із клонічним компонентом;

c) з атонічним компонентом;

d) із тонічним компонентом;

e) з автоматизмами;

f) з автономними (вегетативними) симптомами (b-f можуть бути присутніми ізольовано або в комбінаціях).

А2. Атипові абсанси:

a) зміни тонусу більш значні, ніж при А1;

b) початок і/або закінчення поступові (не раптові).

B. Міоклонічні напади (міоклонічні посмикування поодинокі або множинні).

С. Клонічні напади.

D. Тонічні напади.

Е. Тоніко-клонічні напади.

F. Атонічні (астатичні) напади.

Додаток 3

Найбільш поширені пароксизмальні стани у дітей, що потребують диференційної діагностики з епілепсією на етапі ПМД

1. Метаболічні порушення з  судомами внаслідок гіпокальціємії, гіпомагніємії, гіпоглікемії).

2. Нейроінфекції.

3. Інтоксикації.

4. Отруєння.

5. Черепно-мозкова травма.

6. Фебрильні судоми.

Додаток 4

Найбільш поширені пароксизмальні стани у дітей, що потребують диференційної діагностики з епілепсією на етапі ВМД

1. Аноксичні приступи, зумовлені екстрацеребральними захворюваннями та/або іншими патологічними станами:

• синкопальні стани – вазовагальні, кардіогенні, афективно-респіраторні;

• транзиторні ішемічні атаки із включенням вертебробазилярної ішемії – «drop attacs»;

• мігрень.

2. Гіпнічні приступи:

• нарколепсія;

• катаплексія;

• нічна міоклонія;

• нічні страхи;

• сномовлення;

• сноходіння;

• енурез;

• бруксизм;

• синдром апное;

• синдром неспокійних ніг;

• приступи дереалізації.

3. Дисоціативні (конверсійні) розлади:

4. Пароксизми неепілептичного ґенезу у дітей раннього віку:

• доброякісний міоклонус сну немовлят;

• доброякісний міоклонус немовлят;

• пролонговані експіраторні апное;

• гастроезофагельний рефлюкс;

• гіперексплексія та ін.

Додаток 5

Мінімальні вимоги до проведення ЕЕГ (IFCN, 2003)

1. Не менш ніж 12 каналів запису одночасно.

2. Розміщення електродів за системою 10-20.

3. Наявність додаткових каналів для моніторингу ЕКГ, дихання, міограми, руху очей.

4. Аналіз ≥ 20 хвилин якісного запису фонової ЕЕГ.

5. Можливість проведення функціональних навантажень – гіпервентиляції, фотостимуляції, звукової стимуляції з паралельною реєстрацією ЕЕГ.

Представлені вище стандарти є обов’язковими для традиційної ЕЕГ у хворих на епілепсію чи при диференціальній діагностиці епілепсії. У разі недостатньої інформативності рутинної ЕЕГ виконують запис ЕЕГ у стані сну та/або ЕЕГ-відеомоніторинг.

Додаток 6

За неефективності першого ПЕП в якості монотерапії призначають інший препарат 1-ї лінії вибору у вигляді монотерапії. Для цього другий препарат доводять до терапевтичної (ефективної) дози і лише потім поступово відміняється перший неефективний ПЕП. Рекомендовані дози ПЕП, зареєстрованих в Україні, представлені в таблиці 4.3. Рівень доказової бази ефективності ПЕП у дітей наведено в табл. 8.1.

Додаток 7

Епілептичні синдроми з енцефалопатичним перебігом, які потребують діагностики та лікування у ЗОЗ, що надають ТМД

1. Рання міоклонічна енцефалопатія.

2. Рання інфантильна епілептична енцефалопатія (синдром Отахара).

3. Мігруюча фокальна епілепсія у дітей раннього віку (синдром Коппола – Дюлака).

4. Інфантильні спазми (синдром Веста).

5. Синдром Айкарді.

6. Злоякісна міоклонічна епілепсія раннього віку (синдром Драве).

7. Міоклонічно-астатична епілепсія (синдром Дузе).

8. Синдром Леннокса – Гасто.

9. Епілепсії з феноменом електричного епілептичного статусу сну (синдроми Ландау – Клефнера, Патрі, псевдо-Леннокса та ін.).

10. Фібрильно-асоційовані епілептичні синдроми – гостра енцефалопатія із запально-опосередкованим епілептичним статусом (фібрильно-індукована рефрактерна енцефалопатія дітей шкільного віку, руйнівна епілептична енцефалопатія у дітей шкільного віку, ідіопатична геміконвульсивно-геміплегічна епілепсія).

11. Прогресуючі міоклонічні епілепсії.

12. Epilepsia partialis continua (енцефаліт Расмусена, синдром Кожевнікова).

Додаток 8

Особливості застосування брендових і генеричних ПЕП у дітей з епілепсіями

ПЕП є особливим класом лікарських засобів, і це створює значні проблеми у переведенні пацієнта з бренду на генерик, з генерика на генерик, а також з генерика на бренд. Особливо обережно слід ставитися до вибору брендових або генеричних препаратів в дитячому віці.

Бренд – інноваційний (оригінальний) препарат – нова активна субстанція або вже відомий фармакологічний продукт при новому показанні до його застосування, проходить повний цикл доклінічних і клінічних досліджень, активні інгредієнти брендового препарату захищені патентом на певний термін.

Генерик – відтворений препарат, який є терапевтичним еквівалентом бренду і випускається тільки після закінчення терміну дії патенту на оригінальний препарат. Для генеричних ліків доказ біоеквівалентності бренду є обов’язковим для реєстрації генерика у більшості країн світу (еквівалентність швидкості і ступеня абсорбції активної речовини). Невеликі відмінності у концентрації між препаратами можуть викликати токсичні реакції і почастішання нападів, тому слід уникати необгрунтованих замін з бренду на генерик, з генерика на генерик і навіть з генерика на бренд.

Починати і тривало продовжувати терапію бажано оригінальними препаратами або генериками, виготовленими за стандартами GMP з доведеною біоеквівалентністю оригінальному препарату. При досягненні стійкої ремісії нападів заміна ПЕП у дітей протипоказана.

При вимушеній заміні ПЕП, навіть за відсутності погіршання стану дитини, слід проводити позаплановий клінічний огляд та контроль показників ЕЕГ, рекомендується моніторинг концентрації ПЕП у крові.

Оригінальний текст документа читайте на сайті www.moz.gov.ua