Рассылка
Будьте в курсе последних обновлений – подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail
Подписаться-
Сравнительный анализ эффективности и приемлемости 12 новых антидепрессантов
-
Атипичные антипсихотики при шизофрении: эффективность, безопасность, стратегии лечения
-
Протиепілептичні препарати та інші засоби лікування епілепсій у дітей із розладами спектра аутизму
-
Аномалии развития ЦНС: фокальная корковая дисплазия с шизэнцефалией и билатеральным перисильвиарным синдромом
-
Рекомендации по фармакологическому лечению болезни Паркинсона
-
Руководство по головокружениям и нарушениям пространственной ориентации
-
Европейские монархи: болезни и судьбы Карл VI – Возлюбленный и Безумный король
Аномалии развития ЦНС: фокальная корковая дисплазия с шизэнцефалией и билатеральным перисильвиарным синдромом
И.А. Садеков 1, Т.В. Терменжи 2, И.В. Садекова 1, Л.В. Петренко 1, Н.А. Байбекова
В данной статье рассмотрен уникальный клинический случай аномалии развития центральной нервной системы (ЦНС), заключающийся в сочетании двухсторонней фокальной корковой дисплазии (ФКД) с шизэнцефалией и билатеральным перисильвиарным синдромом. В предыдущем материале, посвященном клиническому случаю синдрома «двойной коры», внимание акцентировалось на существовании структурных изменений в головном мозге при этих аномалиях, взятых отдельно («НейроNEWS», № 6 (51), 2013 г.). Однако конкретные клинические ситуации подтверждают сосуществование фокальных корковых дисплазий с другими аномалиями развития ЦНС, образующими так называемые ФКД-ассоциации, как подтверждение глобального расстройства нейроонтогенеза [1-3]. Описаны случаи ФКД – ассоциаций с агенезией мозолистого тела, аномалией Арнольда – Киари, гиппокампальным склерозом, диспластическими глиомами [1, 2]. Своеобразие морфологии аномалии и топографическая локализация формируют уникальную клиническую картину, что подтверждает представленный клинический случай.
Анамнез жизни и заболевания
Ребенок родился от третьей беременности, которая протекала с угрозой прерывания на протяжении всего срока вынашивания. Отмечена острая респираторная вирусная инфекция на втором месяце беременности, роды – патологические, имела место слабость родовой деятельности. Масса новорожденного составила 2 700 кг, оценка по шкале Апгар – 7-8 баллов. Две предыдущих беременности закончились родами, дети – здоровые. С раннего возраста у ребенка отмечены задержка статомоторного развития, дисфагии, двигательные нарушения. В возрасте двух лет диагностирован детский церебральный паралич, диплегическая форма. Пациент неоднократно проходил курсы восстановительного лечения в центрах реабилитации нашей страны, повторные оперативные коррекции контрактур нижних конечностей в клиниках Украины, Германии. Впервые приступы с падением наблюдались около двух лет назад, приступы «остановки взгляда» имели место в течение последних 6 месяцев.
Состояние при поступлении
Больной Г., 13 лет, обратился в неврологическое отделение 12.09.2012 г. с жалобами на эпизоды потери сознания с фиксацией взгляда длительностью до трех минут с частотой до трех раз в неделю, сопровождавшиеся покраснением лица и расширением зрачков, приступы падения с «подкашиванием» правой нижней конечности до двух раз в неделю, нарушение походки с преимущественным подтягиванием правой нижней конечности, снижение интеллекта, деформацию стоп, слюнотечение, нарушенное звукопроизношение.
При поступлении в стационар состояние по основному заболеванию квалифицировалось как тяжелое. Неврологический статус пациента: череп макроцефаличен. Окружность головы – 54 см. Отмечены микрогнатия, аномалия прикуса. Имеют место дизартрия, речь с назальным оттенком, гиперсаливация, дислексия, акалькулия, а также оромандибулярная дистония. Глазные щели D > S, зрачки равны. Наблюдаются недостаточность конвергенции с двух сторон, горизонтальный двухсторонний нистагм, девиация языка и язычка вправо. Мышечный тонус в верхних конечностях с тенденцией к гипотонии (S > D), в нижних конечностях дистоничен (S > D). Мышечная сила снижена в дистальных отделах конечностей, преимущественно нижних. Имеет место гипотрофия мышц конечностей, в основном справа. Сухожильные рефлексы с рук высокие (S > D), коленные и ахилловы высокие (D > S). Отмечены симптом Бабинского с двух сторон, эквиноварусная деформация стоп с двух сторон, в подколенных ямках и в области ахилловых сухожилий – послеоперационные рубцы. Походка паретичная. В позе Ромберга неустойчив с отклонением в стороны. Пальценосовую пробу выполняет с мимопопаданием с двух сторон. Функция тазовых органов и чувствительность не нарушены.
Результаты обследования
Больному была проведена МРТ головного мозга (аппарат Hitachi Airis Mate 0,2 Тесла), согласно которой дополнительных образований в головном мозге не определяется. Отмечены МР-признаки двухсторонней кортикальной дисплазии: ФКД левой теменной области с наличием арахноидальной расщелины (кортикальной ямки), смешанной ФКД правой лобно-теменной области, ассоциированной с шизэнцефалией с закрытыми краями в лобной области. Наблюдается билатеральный перисильвиарный синдром (рис. 1).
![]() |
Кроме того, было выполнено ЭЭГ-мониторирование (аппарат электроэнцефалограф-регистратор «Энцефалан-ЭЭГр-19/86», производство «Медиком-мтд» г. Таганрог, Россия): регистрируются эпилептиформная активность и периодическое региональное замедление биоэлектрической активности в лобных и височных отведениях, преимущественно справа (рис. 2).
![]() |
Обоснование диагноза
Таким образом, у пациента с тетраплегией, преимущественно справа, и псевдобульбарным синдромом возникли эпилептические приступы: атипичные абсансы, фокальные пароксизмы в виде локального негативного миоклонуса с вторичной генерализацией. Эпилептический характер пароксизмов подтвержден фокальными эпилептическими паттернами на ЭЭГ. Решающим вкладом в диагностику стало нейровизуализационное обследование, выявившее картину, характерную для ФКД-ассоциации. Больному был выставлен клинический диагноз: «Аномалия развития ЦНС: фокальная корковая дисплазия – ассоциация с тетраплегией, псевдобульбарным синдромом. Симптоматическая фокальная эпилепсия».
Лечение
Была назначена противоэпилептическая терапия топираматом в дозе до 200 мг/сут, которая купировала атипичные абсансы, однако фокальные пароксизмы сохранялись. Повышение дозы привело к усилению гиперсаливации, дизартрии, поэтому к топирамату в базовой дозе добавили вальпроевую кислоту методом титрования до 1000 мг/сут. В ходе катамнестического наблюдения в течение 6 месяцев отмечено урежение числа фокальных пароксизмов вдвое. Учитывая характер структурных изменений и устойчивые ЭЭГ-паттерны, по-видимому, следует ожидать формирования терапевтически резистентной симптоматической эпилепсии, что потребует использования противоэпилептических средств резерва (вимпат, зонегран).
Выводы
Представленный клинический случай подчеркивает важный диагностический принцип – своевременная диагностика аномалий развития ЦНС требует раннего и корректного нейровизуализационного обследования не только в случае появления эпилептических пароксизмов, но и при возникновении ранних двигательных и когнитивных расстройств.
Литература
- Алиханов А.А. Визуализация эпилептогенных поражений головного мозга у детей. – М: Издательский дом «Видар-М», 2009. – С. 129-158.
- Петрухин А.С., Медведев М.И., Алиханов А.А и др. Характер структурных изменений мозга у детей с ранними формами эпилепсии // Вестник практической неврологии. – 1995. – № 1. – С. 78.
- Barkovich A.J., Guerrini R., Kuzniecky R.I., Jackson G.D., Dobyns W.B. A developmental and genetic classification for malformations of cortical development // Brain. – 2012. – 135 (5). – Р. 1348-1369.
Наш журнал
в соцсетях:
Мнения экспертов
Выпуски за 2014 Год
Содержание выпуска 2-1, 2014
-
Депресивні розлади у пацієнтів похилого віку: проблеми діагностики і терапії
-
Депрессия и деменция: коморбидность, дифференциальная диагностика и тактика ведения пациентов
-
Положительное влияние церебролизина на восстановление мозга после ишемии
-
Епідеміологічні аспекти судинної деменції: стан проблеми за останні 5 років
-
Современные подходы к патогенетической терапии болезни Альцгеймера
-
Фармакологическое ведение пациентов с нейропатической болью в неспециализированных условиях
-
Проблемы и перспективы коррекции промежуточного метаболизма у больных с сосудистой коморбидностью
Содержание выпуска 9-10 (64), 2014
-
Десять мифов о происхождении и лечении зависимостей от психоактивных веществ
-
Эффективность и безопасность глутаматергической терапии при деменции
-
Эффективность и переносимость леветирацетама в лечении эпилепсии
-
Прегабалин в лечении генерализованного тревожного расстройства
-
Влияние скорости титрования ламотриджина на переносимость и частоту развития побочных эффектов
-
Особенности течения и терапии рассеянного склероза в педиатрической практике
-
Эффективность новой формы флупиртина (Катадолона форте) в лечении острой боли в спине
Содержание выпуска 8 (63), 2014
-
Подростковая депрессия: руководство в помощь родителям и специалистам
-
Эффективность и переносимость леветирацетама в лечении эпилепсии
-
Милдронат® – лечение кардионеврологической патологии в условиях ишемии и гипоксии
-
Рекомендации по ведению пациентов с психотическими расстройствами и шизофренией
-
Датская монархия времен Кристиана VII: в омуте безумия и роковых связей
Содержание выпуска 7 (62), 2014
-
Новые возможности в диагностике и терапии болезни Альцгеймера
-
Роль витаминов группы В в профилактике когнитивных нарушений
-
Эффективность и переносимость леветирацетама в лечении эпилепсии
-
Диагностика и ведение большого депрессивного расстройства у взрослых
-
Рекомендации по лечению синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конечностей
-
Эффективность эсциталопрама в лечении депрессии у лиц пожилого возраста
-
Эффективность препарата Летиум у больных артериальной гипертензией
Содержание выпуска 6 (61), 2014
-
Бетагистин – признанный стандарт в лечении вестибулярных головокружений
-
Коррекционно-развивающая работа с детьми с расстройствами аутистического спектра: системный поход
-
Расстройства сна у детей и подростков в психиатрической практике
-
«Кратал для дітей» у монотерапії синдрому вегетативної дисфункції
-
Тривожно-депресивні розлади у пацієнтів з кардіальною патологією
Содержание выпуска 5 (60), 2014
-
Функциональная оценка, определение причин проблемного поведения и выбор методов коррекции
-
Коморбидность хронической боли и депрессии у неврологических больных
-
Применение агонистов дофаминовых рецепторов в лечении болезни Паркинсона: фокус на прамипексол
-
Руководство по ведению пациентов с биполярным аффективным расстройством
-
DISCOVERY-NEURO: депрессия и ее соматические проявления в неврологической практике
-
Применение неэрготаминовых агонистов дофаминовых рецепторов в лечении болезни Паркинсона
-
Эффективность и безопасность рисперидона при первом психотическом эпизоде
Содержание выпуска 4 (59), 2014
-
Лікування мистецтвом у реабілітаційній роботі з пацієнтами, які мають вади психічного здоров’я
-
Как убеждать политиков в приоритетности сферы психического здоровья
-
Нейропсихофармакологія психічних розладів у дитячому та підлітковому віці
-
Руководство по ведению пациентов с биполярным аффективным расстройством
-
Применение прамипексола у пациентов на ранней стадии болезни Паркинсона
Содержание выпуска 3 (58), 2014
-
Аспекты клинической фармакологии эсциталопрама при лечении депрессии
-
Актуальні питання надання психіатричної допомоги хворим на деменцію
-
Оптимизации психофармакотерапии эндогенных депрессий с помощью препарата церебролизин
-
Эффективность и безопасность препарата мезакар в лечении эпилепсии у детей раннего возраста
-
Эффективность и переносимость прамипексола в лечении первичного синдрома беспокойных ног
Содержание выпуска 2 (57), 2014
-
Атипичные антипсихотики при шизофрении: эффективность, безопасность, стратегии лечения
-
Цитиколин при когнитивных нарушениях сосудистого генеза и сосудистой деменции после инсульта
-
Рекомендации по фармакологическому лечению болезни Паркинсона
-
Вплив канабіноїдів та інших середовищних факторів на ризик маніфестації шизофренії
-
Долгосрочное снижение когнитивных функций после перенесенного критического состояния
-
Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине
Содержание выпуска 1 (56), 2014
-
Сравнительный анализ эффективности и приемлемости 12 новых антидепрессантов
-
Атипичные антипсихотики при шизофрении: эффективность, безопасность, стратегии лечения
-
Протиепілептичні препарати та інші засоби лікування епілепсій у дітей із розладами спектра аутизму
-
Рекомендации по фармакологическому лечению болезни Паркинсона
-
Руководство по головокружениям и нарушениям пространственной ориентации
-
Европейские монархи: болезни и судьбы Карл VI – Возлюбленный и Безумный король
Выпуски текущего года
Содержание выпуска 6 (161), 2025
-
Вплив соціальних мереж на психічне здоров’я дітей і підлітків
-
П’ять порад батькам, як знизити вплив соціальних мереж на дитину / підлітка
-
Минуле та сьогодення Української протиепілептичної ліги: тридцять років складного та успішного шляху
-
Діагностична цінність клінічного оцінювання когнітивних функцій
-
Вплив війни на психічне здоров’я молоді: роль резилієнсу та психологічних інтервенцій
-
Фармакотерапія пацієнтів із деменцією: первинна ланка медичної допомоги
-
Методичні рекомендації щодо профілактики професійного вигоряння медичних працівників
Содержание выпуска 5 (160), 2025
-
Поліпшення психологічного стану населення в умовах довготривалої війни
-
Ефективність поетапної програми психологічних втручань для мігрантів
-
Альтернативний підхід до терапії тривожних розладів: важливість правильного титрування дози
-
Аналіз ефективності фармакотерапії депресії у жінок дітородного віку
-
Модель поетапного лікування пацієнтів із ноцицептивним болем
Содержание выпуска 4 (159), 2025
-
Психіатрія способу життя: нові горизонти для психічного здоров’я
-
Поліпшення функціонування як ключова мета лікування пацієнтів із великим депресивним розладом
-
Розлади харчової поведінки: серйозність проблеми та сучасні підходи до її вирішення
-
Антидепресант із мультимодальною дією: можливості застосування міансерину в клінічній практиці
-
Сучасні підходи до діагностування та лікування пацієнтів із кататонією
-
Фармакологічне лікування пацієнтів із шизофренією та пов’язаними з нею психозами
Содержание выпуска 3 (158), 2025
-
Всесвітній день поширення інформації про аутизм: спростовуємо поширені міфи
-
Резистентна до лікування депресія: можливості аугментації терапії
-
Фармакотерапія тривожних розладів і нейропротекція: альтернатива бензодіазепінам
-
Лікування пацієнтів підліткового віку із шизофренією: ефективність і безпека антипсихотичної терапії
-
Лікування депресії в пацієнтів з ішемічною хворобою серця або ризиком її розвитку
-
Профілактична фармакотерапія епізодичного мігренозного головного болю в амбулаторних умовах
-
Стратегії зниження дозування бензодіазепінів: коли ризики переважають користь
Содержание выпуска 1, 2025
-
Когнітивні порушення судинного генезу: діагностування, профілактика та лікування
-
Лікування ажитації за деменції, спричиненої хворобою Альцгеймера
-
Постінсультні нейропсихіатричні ускладнення: типи, патогенез і терапевтичні втручання
-
Перспективи застосування препаратів на основі рослинних компонентів для лікування депресії
-
Застосування диклофенаку за неврологічних станів: перевірена ефективність і пошук нових підходів
-
Постінсультний емоціоналізм: патофізіологія, поширеність та лікування
Содержание выпуска 2 (157), 2025
-
Деякі питання запровадження оцінювання повсякденного функціонування особи
-
Важливість співвідношення «доза-ефект» при застосуванні нестероїдних протизапальних препаратів
-
Медикаментозний паркінсонізм: причини, наслідки та шляхи уникнення
-
Фармакотерапія пацієнтів із шизофренією: важливість поліпшення рівня соціальної залученості
Содержание выпуска 1 (156), 2025
-
Підтримка психічного здоров’я на первинній ланці надання медичної допомоги
-
Лікування депресії в літніх пацієнтів: вплив на патофізіологію розладу, ефективність та безпека
-
Нестероїдні протизапальні препарати: багаторічний досвід та особливості застосування
-
Фармакотерапія великого депресивного розладу: пошук антидепресантів з оптимальною ефективністю
Рассылка
Будьте в курсе последних обновлений – подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail
Подписаться