Meta Pixel

Рассылка

Будьте в курсе последних обновлений – подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail

Подписаться
  1. Джеймс Димер: «Самое важное, что мы можем сделать для родителей и их детей – выслушать, понять, поддержать, обнадежить и быть с ними»

  2. Сравнительный анализ эффективности и приемлемости 12 новых антидепрессантов

  3. Новое в психиатрии

  4. Новое в эпилептологии

  5. Атипичные антипсихотики при шизофрении: эффективность, безопасность, стратегии лечения

  6. Современные принципы терапии биполярных расстройств

  7. Протиепілептичні препарати та інші засоби лікування епілепсій у дітей із розладами спектра аутизму

  8. Эффективное лечение деменции – от теории к практике

  9. Сонапакс®: новый взгляд на свойства препарата

  10. Аномалии развития ЦНС: фокальная корковая дисплазия с шизэнцефалией и билатеральным перисильвиарным синдромом

  11. Рекомендации по фармакологическому лечению болезни Паркинсона

  12. Розлади спектра аутизму у підлітків та дорослих

  13. Руководство по головокружениям и нарушениям пространственной ориентации

  14. Европейские монархи: болезни и судьбы Карл VI – Возлюбленный и Безумный король

Аномалии развития ЦНС: фокальная корковая дисплазия с шизэнцефалией и билатеральным перисильвиарным синдромом

 

 

И.А. Садеков 1, Т.В. Терменжи 2, И.В. Садекова 1, Л.В. Петренко 1, Н.А. Байбекова

В данной статье рассмотрен уникальный клинический случай аномалии развития центральной нервной системы (ЦНС), заключающийся в сочетании двухсторонней фокальной корковой дисплазии (ФКД) с шизэнцефалией и билатеральным перисильвиарным синдромом. В предыдущем материале, посвященном клиническому случаю синдрома «двойной коры», внимание акцентировалось на существовании структурных изменений в головном мозге при этих аномалиях, взятых отдельно («НейроNEWS», № 6 (51), 2013 г.). Однако конкретные клинические ситуации подтверждают сосуществование фокальных корковых дисплазий с другими аномалиями развития ЦНС, образующими так называемые ФКД-ассоциации, как подтверждение глобального расстройства нейроонтогенеза [1-3]. Описаны случаи ФКД – ассоциаций с агенезией мозолистого тела, аномалией Арнольда – Киари, гиппокампальным склерозом, диспластическими глиомами [1, 2]. Своеобразие морфологии аномалии и топографическая локализация формируют уникальную клиническую картину, что подтверждает представленный клинический случай.

Анамнез жизни и заболевания

Ребенок родился от третьей беременности, которая протекала с угрозой прерывания на протяжении всего срока вынашивания. Отмечена острая респираторная вирусная инфекция на втором месяце беременности, роды – патологические, имела место слабость родовой деятельности. Масса новорожденного составила 2 700 кг, оценка по шкале Апгар – 7-8 баллов. Две предыдущих беременности закончились родами, дети – здоровые. С раннего возраста у ребенка отмечены задержка статомоторного развития, дисфагии, двигательные нарушения. В возрасте двух лет диагностирован детский церебральный паралич, диплегическая форма. Пациент неоднократно проходил курсы восстановительного лечения в центрах реабилитации нашей страны, повторные оперативные коррекции контрактур нижних конечностей в клиниках Украины, Германии. Впервые приступы с падением наблюдались около двух лет назад, приступы «остановки взгляда» имели место в течение последних 6 месяцев.

Состояние при поступлении

Больной Г., 13 лет, обратился в неврологическое отделение 12.09.2012 г. с жалобами на эпизоды потери сознания с фиксацией взгляда длительностью до трех минут с частотой до трех раз в неделю, сопровождавшиеся покраснением лица и расширением зрачков, приступы падения с «подкашиванием» правой нижней конечности до двух раз в неделю, нарушение походки с преимущественным подтягиванием правой нижней конечности, снижение интеллекта, деформацию стоп, слюнотечение, нарушенное звукопроизношение.

При поступлении в стационар состояние по основному заболеванию квалифицировалось как тяжелое. Неврологический статус пациента: череп макроцефаличен. Окружность головы – 54 см. Отмечены микрогнатия, аномалия прикуса. Имеют место дизартрия, речь с назальным оттенком, гиперсаливация, дислексия, акалькулия, а также оромандибулярная дистония. Глазные щели D > S, зрачки равны. Наблюдаются недостаточность конвергенции с двух сторон, горизонтальный двухсторонний нистагм, девиация языка и язычка вправо. Мышечный тонус в верхних конечностях с тенденцией к гипотонии (S > D), в нижних конечностях дистоничен (S > D). Мышечная сила снижена в дистальных отделах конечностей, преимущественно нижних. Имеет место гипотрофия мышц конечностей, в основном справа. Сухожильные рефлексы с рук высокие (S > D), коленные и ахилловы высокие (D > S). Отмечены симптом Бабинского с двух сторон, эквиноварусная деформация стоп с двух сторон, в подколенных ямках и в области ахилловых сухожилий – послеоперационные рубцы. Походка паретичная. В позе Ромберга неустойчив с отклонением в стороны. Пальценосовую пробу выполняет с мимопопаданием с двух сторон. Функция тазовых органов и чувствительность не нарушены.

Результаты обследования

Больному была проведена МРТ головного мозга (аппарат Hitachi Airis Mate 0,2 Тесла), согласно которой дополнительных образований в головном мозге не определяется. Отмечены МР-признаки двухсторонней кортикальной дисплазии: ФКД левой теменной области с наличием арахноидальной расщелины (кортикальной ямки), смешанной ФКД правой лобно-теменной области, ассоциированной с шизэнцефалией с закрытыми краями в лобной области. Наблюдается билатеральный перисильвиарный синдром (рис. 1).

 pic-4953129268.jpg

Кроме того, было выполнено ЭЭГ-мониторирование (аппарат электроэнцефалограф-регистратор «Энцефалан-ЭЭГр-19/86», производство «Медиком-мтд» г. Таганрог, Россия): регистрируются эпилептиформная активность и периодическое региональное замедление биоэлектрической активности в лобных и височных отведениях, преимущественно справа (рис. 2).

pic-6975699542.jpg 

Обоснование диагноза

Таким образом, у пациента с тетраплегией, преимущественно справа, и псевдобульбарным синдромом возникли эпилептические приступы: атипичные абсансы, фокальные пароксизмы в виде локального негативного миоклонуса с вторичной генерализацией. Эпилептический характер пароксизмов подтвержден фокальными эпилептическими паттернами на ЭЭГ. Решающим вкладом в диагностику стало нейровизуализационное обследование, выявившее картину, характерную для ФКД-ассоциации. Больному был выставлен клинический диагноз: «Аномалия развития ЦНС: фокальная корковая дисплазия – ассоциация с тетраплегией, псевдобульбарным синдромом. Симптоматическая фокальная эпилепсия».

Лечение

Была назначена противоэпилептическая терапия топираматом в дозе до 200 мг/сут, которая купировала атипичные абсансы, однако фокальные пароксизмы сохранялись. Повышение дозы привело к усилению гиперсаливации, дизартрии, поэтому к топирамату в базовой дозе добавили вальпроевую кислоту методом титрования до 1000 мг/сут. В ходе катамнестического наблюдения в течение 6 месяцев отмечено урежение числа фокальных пароксизмов вдвое. Учитывая характер структурных изменений и устойчивые ЭЭГ-паттерны, по-видимому, следует ожидать формирования терапевтически резистентной симптоматической эпилепсии, что потребует использования противоэпилептических средств резерва (вимпат, зонегран).

Выводы

Представленный клинический случай подчеркивает важный диагностический принцип – своевременная диагностика аномалий развития ЦНС требует раннего и корректного нейровизуализационного обследования не только в случае появления эпилептических пароксизмов, но и при возникновении ранних двигательных и когнитивных расстройств.

Литература

  1. Алиханов А.А. Визуализация эпилептогенных поражений головного мозга у детей. – М: Издательский дом «Видар-М», 2009. – С. 129-158.
  2. Петрухин А.С., Медведев М.И., Алиханов А.А и др. Характер структурных изменений мозга у детей с ранними формами эпилепсии // Вестник практической неврологии. – 1995. – № 1. – С. 78.
  3. Barkovich A.J., Guerrini R., Kuzniecky R.I., Jackson G.D., Dobyns W.B. A developmental and genetic classification for malformations of cortical development // Brain. – 2012. – 135 (5). – Р. 1348-1369.

 


 

1 Детское клиническое территориальное медицинское объединение, г. Макеевка
2 ООО «Медицинская лучевая диагностика», г. Макеевка

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2014 Год

Содержание выпуска 2-1, 2014

  1. Ірина Пінчук: «…основною метою паліативної допомоги є пролонгація життя, підтримка нормального функціонування, вирішення психологічних, соціальних і духовних проблем пацієнтів та їх родин»

  2. Особенности клинического течения и медикаментозной терапии болезни Паркинсона на поздних стадиях заболевания

  3. Депресивні розлади у пацієнтів похилого віку: проблеми діагностики і терапії

  4. Депрессия и деменция: коморбидность, дифференциальная диагностика и тактика ведения пациентов

  5. Прамипексол в терапии идиопатической болезни Паркинсона

  6. Положительное влияние церебролизина на восстановление мозга после ишемии

  7. Епідеміологічні аспекти судинної деменції: стан проблеми за останні 5 років

  8. Современные подходы к патогенетической терапии болезни Альцгеймера

  9. Развитие и лечение синдрома Корсакова

  10. Фармакологическое ведение пациентов с нейропатической болью в неспециализированных условиях

  11. Проблемы и перспективы коррекции промежуточного метаболизма у больных с сосудистой коморбидностью

Содержание выпуска 9-10 (64), 2014

  1. Всемирный день психического здоровья: жизнь с шизофренией

  2. Десять мифов о происхождении и лечении зависимостей от психоактивных веществ

  3. Новое в психиатрии

  4. Эффективность и безопасность глутаматергической терапии при деменции

  5. Новое в эпилептологии

  6. Эффективность и переносимость леветирацетама в лечении эпилепсии

  7. Прегабалин в лечении генерализованного тревожного расстройства

  8. Влияние скорости титрования ламотриджина на переносимость и частоту развития побочных эффектов

  9. Особенности течения и терапии рассеянного склероза в педиатрической практике

  10. Эффективность новой формы флупиртина (Катадолона форте) в лечении острой боли в спине

  11. Оценка безопасности применения комбинированной формы диклофенака у геронтологических пациентов с синдромом хронической боли

  12. Применение эсциталопрама для лечения больных шизофренией и обсессивно-компульсивным расстройством: открытое проспективное исследование

  13. Воздушные замки Людвига Баварского

Содержание выпуска 7 (62), 2014

  1. Тина Берадзе: «…мы живем в мире, который постоянно развивается, появляются новые возможности и, соответственно, новые проблемы, и не готовыми к их решению оказались как родители, так и дети»

  2. Вдосконалення системи охорони психічного здоров’я в Україні

  3. Новые возможности в диагностике и терапии болезни Альцгеймера

  4. Новое в психиатрии

  5. Новое в эпилептологии

  6. Роль витаминов группы В в профилактике когнитивных нарушений

  7. Эффективность и переносимость леветирацетама в лечении эпилепсии

  8. Диагностика и ведение большого депрессивного расстройства у взрослых

  9. Рекомендации по лечению синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конечностей

  10. Эффективность эсциталопрама в лечении депрессии у лиц пожилого возраста

  11. Эффективность препарата Летиум у больных артериальной гипертензией

  12. Эффективность мельдония в уменьшении электрической нестабильности сердца у пациентов с ишемическим инсультом

  13. Болезнь короля Эрика XIV – шведского «Ивана Грозного»

Содержание выпуска 6 (61), 2014

  1. Денис Угрин: «Наиболее эффективный способ оказания помощи ребенку с симптомами тревожного расстройства – это признание проблемы без осуждения и предоставление полной поддержки»

  2. Новые сведения о патогенезе болезни Паркинсона и других нейродегенеративных заболеваний: пересмотр диагностических критериев

  3. Актуальные вопросы детской психиатрии

  4. Бетагистин – признанный стандарт в лечении вестибулярных головокружений

  5. Коррекционно-развивающая работа с детьми с расстройствами аутистического спектра: системный поход

  6. Дифференцированный подход к применению антидепрессантов

  7. Тяжелый депрессивный эпизод у подростка: в поисках баланса между психофармакотерапией и психотерапией

  8. Рекомендации по лечению хронической боли

  9. Расстройства сна у детей и подростков в психиатрической практике

  10. Эффективность вальпроевой кислоты в комбинации с ламотриджином, топираматом или леветирацетамом у детей с резистентной фокальной эпилепсией

  11. «Кратал для дітей» у монотерапії синдрому вегетативної дисфункції

  12. Тривожно-депресивні розлади у пацієнтів з кардіальною патологією

  13. Епілепсії у дітей

Содержание выпуска 5 (60), 2014

  1. ТИНА БЕРАДЗЕ: «…человеческий организм представляет собой огромную биохимическую лабораторию, нарушения в которой напрямую связаны с нашим состоянием и влияют на отношение как к себе, так и к окружающим»

  2. Функциональная оценка, определение причин проблемного поведения и выбор методов коррекции

  3. Новое в психиатрии

  4. Новое в эпилептологии

  5. Коморбидность хронической боли и депрессии у неврологических больных

  6. Применение агонистов дофаминовых рецепторов в лечении болезни Паркинсона: фокус на прамипексол

  7. Диагностика и лечение синдрома PANDAS

  8. Рекомендации по ведению пациентов с деменцией

  9. Руководство по ведению пациентов с биполярным аффективным расстройством

  10. DISCOVERY-NEURO: депрессия и ее соматические проявления в неврологической практике

  11. Применение неэрготаминовых агонистов дофаминовых рецепторов в лечении болезни Паркинсона

  12. Эффективность и безопасность рисперидона при первом психотическом эпизоде

  13. Пурпурная болезнь Георга ІІІ

Содержание выпуска 4 (59), 2014

  1. Лікування мистецтвом у реабілітаційній роботі з пацієнтами, які мають вади психічного здоров’я

  2. Как убеждать политиков в приоритетности сферы психического здоровья

  3. Нейропсихофармакологія психічних розладів у дитячому та підлітковому віці

  4. Новое в психиатрии

  5. Новое в эпилептологии

  6. Комбинированная терапия болезни Альцгеймера

  7. Эсциталопрам и улучшение когнитивных функций после инсульта

  8. Сравнительная оценка эффективности, безопасности и влияния на когнитивные нарушения амисульприда и оланзапина

  9. Роль патогенетической терапии болезни Альцгеймера в снижении нагрузки на лиц, ухаживающих за пациентами

  10. Руководство по ведению пациентов с биполярным аффективным расстройством

  11. Применение прамипексола у пациентов на ранней стадии болезни Паркинсона

  12. Купирующая терапия атипичными антипсихотиками больных с впервые возникшими психотическими состояниями

  13. Болезни Короля-Синей Бороды, Генриха XVIII Тюдора

Содержание выпуска 3 (58), 2014

  1. Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона

  2. Новое в психиатрии

  3. Аспекты клинической фармакологии эсциталопрама при лечении депрессии

  4. Новое в эпилептологии

  5. Эпилепсия у женщин

  6. Актуальні питання надання психіатричної допомоги хворим на деменцію

  7. Психопатологія депресії похилого віку: клініка, лікування

  8. Роль антипсихотических препаратов в лечении обсессивно-компульсивного расстройства: перспективы использования рисперидона

  9. Топирамат и его возможности в современной эпилептологии

  10. Оптимизации психофармакотерапии эндогенных депрессий с помощью препарата церебролизин

  11. Эффективность и безопасность препарата мезакар в лечении эпилепсии у детей раннего возраста

  12. Эффективность и переносимость прамипексола в лечении первичного синдрома беспокойных ног

  13. Генетический закат империи испанских Габсбургов

Содержание выпуска 1 (56), 2014

  1. Джеймс Димер: «Самое важное, что мы можем сделать для родителей и их детей – выслушать, понять, поддержать, обнадежить и быть с ними»

  2. Сравнительный анализ эффективности и приемлемости 12 новых антидепрессантов

  3. Новое в психиатрии

  4. Новое в эпилептологии

  5. Атипичные антипсихотики при шизофрении: эффективность, безопасность, стратегии лечения

  6. Современные принципы терапии биполярных расстройств

  7. Протиепілептичні препарати та інші засоби лікування епілепсій у дітей із розладами спектра аутизму

  8. Эффективное лечение деменции – от теории к практике

  9. Сонапакс®: новый взгляд на свойства препарата

  10. Аномалии развития ЦНС: фокальная корковая дисплазия с шизэнцефалией и билатеральным перисильвиарным синдромом

  11. Рекомендации по фармакологическому лечению болезни Паркинсона

  12. Розлади спектра аутизму у підлітків та дорослих

  13. Руководство по головокружениям и нарушениям пространственной ориентации

  14. Европейские монархи: болезни и судьбы Карл VI – Возлюбленный и Безумный король

Выпуски текущего года

Содержание выпуска 3 (158), 2025

  1. Всесвітній день поширення інформації про аутизм: спростовуємо поширені міфи

  2. Міфи і факти про аутизм

  3. Резистентна до лікування депресія: можливості аугментації терапії

  4. Фармакотерапія тривожних розладів і нейропротекція: альтернатива бензодіазепінам

  5. Лікування пацієнтів підліткового віку із шизофренією: ефективність і безпека антипсихотичної терапії

  6. Лікування депресії в пацієнтів з ішемічною хворобою серця або ризиком її розвитку

  7. Ефективність метакогнітивної терапії в лікуванні депресії, спричиненої емоційним вигоранням у медичного працівника під час війни в Україні

  8. Профілактична фармакотерапія епізодичного мігренозного головного болю в амбулаторних умовах

  9. Стратегії зниження дозування бензодіазепінів: коли ризики переважають користь

  10. Антон Брукнер: провінційний геній

Содержание выпуска 2 (157), 2025

  1. Алла Петрів: «Інвалідність — не тавро, а статус, який передбачає допомогу і захист особі зі стійкими порушеннями життєдіяльності»

  2. Деякі питання запровадження оцінювання повсякденного функціонування особи

  3. Нетиповий «атиповий» оланзапін

  4. Важливість співвідношення «доза-ефект» при застосуванні нестероїдних протизапальних препаратів

  5. Медикаментозний паркінсонізм: причини, наслідки та шляхи уникнення

  6. Можливості вдосконалення ведення пацієнтів із шизофренією

  7. Підвищений рівень тривожності в дітей і підлітків, які були свідками воєнного конфлікту: порівняльний аналіз, прогноз

  8. Фармакотерапія пацієнтів із шизофренією: важливість поліпшення рівня соціальної залученості

  9. Психічні та поведінкові розлади внаслідок вживання психоактивних речовин та стимуляторів, за винятком опіоїдів

  10. Амедео Модільяні: неприкаяний Моді

Рассылка

Будьте в курсе последних обновлений – подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail

Подписаться

Архив рекомендаций