Діагностика та лікування гострого розсіяного енцефаломієліту у дорослих та дітей

Перелік скорочень

ВВІГ	— внутрішньовенний імуноглобулін
ВІТ	— відділення інтенсивної терапії
ГЕБ	— гематоенцефалічний бар’єр
ГРЕМ	— гострий розсіяний енцефаломієліт
ГКС	— глюкокортикостероїди
КТ	— комп’ютерна томографія
МП	— метилпреднізолон
МРЕМ	— мультифазний розсіяний енцефаломієліт
МРТ	— магнітно-резонансна томографія
ПЛР	— полімеразна ланцюгова реакція
ПФ	— плазмаферез
РЕМ	— розсіяний енцефаломієліт
РС	— розсіяний склероз
СМР	— спиномозкова рідина
Т2 ЗЗ	— Т2 зважене зображення
ЦНС	— центральна нервова система
ЧМН	— черепно-мозкові нерви
AQP4-IgG	— антитіла IgG до аквапорину-4
IPMSSG	— International Pediatric Multiple Sclero­sis Society Group (Міжнародна асоціа­ція дитячого розсіяного склерозу)
DEX	— дексаметазон
EDSS	— Expanded Disability Status Scale (Розширена шкала інвалідизації)
FLAIR	— Fluid-attenuated inversion recovery (відновлення інверсії з пригніченням рідини)
NMOSD	— neuromyelitis optica spectrum disorders (спектр оптикомієліт-асоційованих розладів)
MOG	— Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (мієлін олігодендроцитарний гліко­протеїн)
Форма № 003/о	— форма первинної облікової документації № 003/о «Медична карта ста­ціо­нарного хворого № _» та інструкція щодо її заповнення, затвер­джена нака­зом Міністерства охорони здоров’я України від 14 лютого 2012 року № 110 (у редакції наказу Міністер­ства охорони здоров’я ­України 21 січня 2016 року № 29), заре­єстрованим в Міністерстві ­юстиції України 28 квітня 2012 року за № 662/20975
Форма № 025/о	— форма первинної медичної документації № 025/о «Медична карта амбулаторного хворого № _ « та інструкція щодо її заповнення, затвер­джена наказом Міністерства охорони здоров’я України від 14 лютого 2012 року № 110, зареєстрованим в Міністер­стві юстиції України 28 квітня 2012 року за № 669/20982
Форма № 028/о	— форма первинної облікової документації № 028/о «Консультаційний висно­вок спеціаліста» та інструкція щодо її заповнення, затвер­джена ­наказом Міністерства охорони здоров’я України від 14 лютого 2012 року № 110, зареєстрованого в Міністер­стві юстиції України 28 квітня 2012 року за № 683/20996

Загальна частина

вгору

Назва діагнозу: Гострий розсіяний енцефаломієліт

Коди стану або захворювання. НК 025:2021 «Класифіка­тор хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я»:

G04.0 Гострий розсіяний енцефаломієліт

G36.1 Гострий та підгострий геморагічний лейко­енце­фаліт (Хвороба Харста)

Розробники

Дубров Сергій Олександрович	перший заступник Міністра охорони здоров’я України, голова робочої групи;
Московко Геннадій Сергійович	завідувач кафедри неврології та нейро­хірургії факультету післядипломної освіти Вінницького національного медичного університету імені М. І. Пирогова, заступник голови робочої групи з клінічних питань;
Гріценко Олександр Володимирович	заступник начальника Фармацевтичного управління, начальник відділу з питання якості та доступності лікарських засобів, їх раціонального застосування Фармацев­тичного управління Міністерства охорони здоров’я України;
Слободін Тетяна Миколаївна	професорка кафедри неврології № 1 Націо­нального університету охорони здоров’я України імені П. Л. Шупика;
Бондаренко Анастасія Валеріївна	професорка кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології Націо­наль­ного університету охорони здоров’я ­України імені П. Л. Шупика;
Гриб Вікторія Анатоліївна	завідувачка кафедри неврології та нейро­хірургії Івано-Франківського національного медичного університету;
Кальбус Олександр Іванович	завідувач кафедри неврології Дніпровського державного медичного університету;
Чопяк Валентина Володимирівна	завідувачка кафедри клінічної імунології та алергології Львівського національного медичного університету імені Данила ­Галицького;
Яцишин Роман Іванович	завідувач кафедри внутрішньої медицини № 1, клінічної імунології та алергології імені Є. М. Нейко Івано-Франківського націо­нального медичного університету;
Панасюк Олена Леонідівна	старша наукова співробітниця державної установи «Інститут епідеміології та інфек­ційних хвороб імені Л. В. Громашевського Національної академії медичних наук ­України» (за згодою);
Пашковський Вадим Іванович	завідувач відділення неврології № 1 комунального підприємства «Дніпропетровська обласна клінічна лікарня імені І. І. Мечникова» (за згодою);
Семеряк Орест Михайлович	керівник центру нервово-м’язових захворювань комунального некомерційного ­підприємства Львівської обласної ради «Львівська обласна клінічна лікарня» (за згодою);
Дельва Михайло Юрійович	завідувач кафедри нервових хвороб Полтавського державного медичного університету;
Личко Володимир Станіславович	доцент кафедри нейрохірургії та невро­логії навчально-наукового медичного інституту Сумського державного університету;
Мартинюк Володимир Юрійович Крамарьов Сергій Олександрович	директор державного закладу «Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи Міністерства охорони здоров’я України»; завідувач кафедри дитячих інфекційних хвороб Національного медичного університету імені О. О. Богомольця;

 

Методологічний супровід та інформаційне забез­печення

Гуленко Оксана Іванівна

начальниця відділу стандартизації медичної допомоги державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України», заступниця голови робочої групи з методологічного супроводу.

 

Рецензенти:

Мяловицька Олена Анатоліївна	професорка кафедри внутрішньої медицини навчально-наукового центру «Інститут біо­логії та медицини» Київського націо­нального університету імені Тараса Шевченка, д.мед.н., професорка;
Товажнянська Олена Леонідівна	завідувачка кафедри неврології Харківського національного медичного університету, д.мед.н., професорка.

 

Дата оновлення стандарту — 2029 рік

Розділ І. Організація надання медичної допомоги хворим на ГРЕМ

вгору

1. Положення стандарту медичної допомоги

Медична допомога пацієнтам із гострим розсіяним енцефаломієлітом (ГРЕМ) надається у ­закладах охорони здоров’я (ЗОЗ), що ­забезпечують первинну та спеціалізовану медичну допомогу, та потребує міждисциплінарної співпраці й інтегрованого ведення паці­єнтів мультидисциплінарною командою фахівців, до якої мають бути залучені лікарі загальної практики-­сімейної медицини, лікарі-педіатри, лікарі-невропато­логи, ­дитячі лікарі-­неврологи, лікарі-офтальмологи, лікарі фізичної та реабілітаційної медицини, фізичні тера­певти, ­радіологи. Облік хворих на ГРЕМ та їх лікування здійснюють ­лікарі-невропатологи, а у віці до 18 років — дитячі лікарі-­неврологи. Лікарі ­різних спеціальностей мають бути ­обізнані щодо основних чинників ризику та початкових клініч­них ознак ГРЕМ для їх раннього виявлення та скеру­вання ­таких пацієнтів до ліка­рів-невропатологів, ­дитячих лікарів-­неврологів, які встановлюють достовірний діагноз і призначають ­подальше лікування.

2. Обґрунтування

Гострий розсіяний енцефаломієліт — це імунно-опосередковане, запальне, демієлінізувальне захворювання центральної нервової ­системи (ЦНС), що зазвичай вражає ­дітей та дорослих ­людей після перенесеної ­інфекції або вакцинації. Наявність великої кількості захво­рювань, що за клінічною картиною нагадують ГРЕМ, без специфічних біомаркерів призводить до значних труднощів у ­встановленні корект­ного діагнозу. Попри те, що ­деякі випадки захворювання можуть зникати самостійно, існує загроза персистенції інвалідизу­вальних залишкових ознак і настання смерті в гострий ­період захворювання в разі неадекватної діагностики та ліку­вальної тактики. Ефективні системи комунікації, що відповідають індивідуальним потребам пацієнтів, є дуже важливими для забезпечення своєчасного діагностування хвороби, скеру­вання до ­відповідного ЗОЗ та подальшого лікування цих осіб.

3. Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові:

1. Локально узго­джений клінічний маршрут пацієнта, що координує та інтегрує медичну допомогу для забезпечення своєчасного скерування до ЗОЗ, діагностики та лікування осіб із ГРЕМ.

2. Задокументований індивідуальний ­план ­обстеження та лікування, узго­джений із пацієнтом або з ­батьками / опікунами дитини, і доступний мульти­дисциплінарній команді, що містить інформацію про діа­гноз, лікування і моніторинг його стану.

3. Пацієнти і, за згодою, члени родини / особи, які здій­сню­ють догляд, мають бути забезпечені в доступній ­формі інформацією щодо їхнього стану, плану ліку­вання і ­подальшого спостереження, контактами для отримання додат­кової інформації та ­консультацій; ­на­вчені навичок, необхідних для поліпшення результатів медичної допомоги.

Бажані:

4. Надавачі медпослуг розміщують інформа­ційні мате­ріали щодо основних клінічних ознак ГРЕМ у доступних для пацієнтів місцях, а також на ­своїх вебсайтах та офіційних сторінках ЗОЗ у соціальних мере­жах.

Розділ ІІ. Діагностика ГРЕМ

вгору

1. Положення стандарту медичної допомоги

Діагноз ГРЕМ лікар будь-якої спеціальності може запідозрити на підставі даних ­виявлення у паці­єнта вогнищевого (найчастіше мульти­фокального) невро­логічного дефіциту, який характерний для ­ураження ЦНС (як-от порушення зору, дефіцит функції інших ЧМН, ­пірамідна недостатність, розлади ­чутливості, мозоч­кова атаксія, пору­шення тазових органів) у комбінації з явищами енце­фалопатії (зміна пове­дінки, роздратованість, спантеличеність, летаргія, ­порушення свідомості, ­зокрема і до ­рівня коми). Часто в недавньому анамнезі в пацієнта можна ­виявити наявність перенесеної гострої інфекції (найчастіше респі­раторної або шлунково-­кишкової) або вакцинації. Клінічна картина паці­єнта може супрово­джу­ватись гіпер­термією, голов­ним ­болем, нудотою та блюванням, судомами, порушенням функції пери­феричної нервової системи і ­навіть функції дихання. Головний біль, нудота та блювота, а ­також гіпертермія ­можуть відмічатись у вигляді ­продромальних явищ.

2. Обґрунтування

Гострий розсіяний енцефаломієліт має варіабельні ­клінічні знаки, які можуть ­зустрітися в практиці лікаря будь-якої спеціальності, тому для своєчасної діагнос­тики ГРЕМ першо­чергове зна­чення має вміння лікарів визначити наявність симптомів вогнищевого невро­логічного дефіциту для подальшого ­скерування до лікаря-­невропатолога / ­дитячого лікаря-­невролога для вста­новлення досто­вірного ­діагнозу та призначення відповідного ліку­вання. У разі підозри на ГРЕМ діагностика повинна бути ­послідовною. За ­появи у пацієнта ознак мультифокального клінічного синдрому ураження ЦНС та явищ енцефалопатії пацієнт має бути скерований для виконання МРТ-діагнос­тики ­головного і спинного мозку. Після отримання результатів МРТ пацієнт має бути скерований до лікаря-невропатолога / дитячого лікаря-­невролога, який встановлює достовірний діагноз та призначає відповідне лікування.

3. Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові:

1. Пацієнти із виявленими ознаками, за якими може бути запідозрений ГРЕМ, повинні бути направлені якомога швидше до лікаря-невропатолога або до дитячого лікаря-­невролога у віковій групі до 18 років.

2. Діагностичні заходи для встановлення діагнозу ­ГРЕМ передбачають: оціню­вання скарг пацієнта, збір анамнезу його життя, супутні ­захворювання, збір анамнезу хвороби (дебют симптомів, їх перебіг, тривалість), ­неврологічний огляд, МРТ головного і спинного мозку (із контрастуван­ням парамагнітними контрастними засо­бами, що містять гадо­ліній), люмбальну пункцію з дослі­джен­ням СМР, аналіз крові. Загаль­ний діагностичний підхід для пацієнтів із гострим розсіяним енцефаломієлітом усіх ­вікових груп наведено у ­додатку 3 до цього Стандарту.

3. Лікар-невропатолог / дитячий лікар-невролог керується критеріями IPMSSG для діагностики ГРЕМ, наведеними в додатку 2 до цього Стандарту.

4. Під час виконання МРТ із застосуванням парамагнітних контрастних засобів, що містять гадоліній, слід пам’ятати про необхідність виконання цієї ­діагностичної процедури до застосування гормонотерапії через потенційний вплив останньої на результати ­обстеження.

5. Дослі­дження СМР обов’язково виконують з до­сліджен­ням загальних показників (зокрема, визначення рівня ­білку, кількості клітин із їх диференціацією, а ­також у разі ­підозри на інфекцію здійснюють ПЛР та культуральне дослі­дження).

6. Виконати загальний аналіз крові з формулою, за ­підозри на інфекцію — мікробіологічне дослі­дження ­крові.

7. Для дорослих і дітей провести ­заходи для ­визначення антитіл до аквапарину-4 та MOG у сироватці крові.

8. Лікар-невропатолог / дитячий лікар-невролог має встановити ступінь інвалідизації за шкалою EDSS на ­момент звернення пацієнта і після відповідних терапевтичних процедур, наведених у додатку 1 до цього Стандарту.

Бажані:

9. МРТ головного та спинного мозку виконують на облад­нанні з величиною магнітної індукції 1,5 Тесла, зі зрізами завтовшки максимально 3 мм.

10. За підозри в пацієнта гострого ­геморагічного лейко­енцефаліту до протоколу МРТ обстеження дода­ється ­режим градієнтного-ехо або виконується додаткова КТ.

Розділ ІІІ. Лікування хворих на ГРЕМ

вгору

1. Положення стандарту медичної допомоги

Лікування пацієнтів на ГРЕМ призначає лікар-невро­патолог / дитячий лікар-невролог після встановлення ­діагнозу. Госпіталізація пацієнтів із гострим ­геморагічним лейкоенцефалітом до ЗОЗ, що спеціалізуються на діагнос­тиці та лікуванні неврологічних захворювань і мають у ­своїй структурі відділення інтенсивної ­терапії / реанімації, здійснюється негайно за ­наявності симптомів, що потребують застосування внутрішньо­венних глюкокортико­стероїдів (далі-ГКС), або ­внутрішньовенних імуноглобулінів, або виконання плазма­ферезу. За ­тяжкої форми енцефалопатії, судом або ­ознак недостатності зовнішнього дихання пацієнта негайно пере­водять до відділення інтенсивної терапії. Терапія ГКС у стандартній дозі може проводитись амбу­латорно або в умовах денного стаціонару для дорослих, якщо в пацієнта немає загрози для життя (порушення ­свідомості та/або вітальні функції) та медперсонал має відповідний досвід щодо їх застосування. Додаткову терапію пероральними ГКС із поступовим зниженням дозування виконують амбулаторно для дітей і дорослих, якщо немає індивідуальних застережень для ­застосування такого лікування.

2. Обґрунтування

Частина випадків ГРЕМ може минати самостійно без будь-якого терапевтичного впливу. За наявності в пацієнта виразного неврологічного дефі­циту та/або виразних симптомів енце­фалопатії рекомендовано розпочати лікування препа­ратом першої ­лінії, ­зокрема застосування внутрішньо­венних кортикостероїдів. Якщо не вдається досягнути ­ефекту, такого пацієнта негайно скеровують для застосування внутрішньо­венних імуноглобулінів та/або проведення процедур плазма­ферезу. Пацієнтів віком до 18 років із симптомами гострого ­геморагічного лейко­енцефаломієліту ­негайно госпіталізують до дитячого неврологічного ­стаціонару або до відділення інтенсивної терапії за пока­заннями.

3. Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові:

1. Показанням до початку терапії є прогресуюче наростання неврологічної симптоматики та/або ознак енцефалопатії. Алгоритм лікування пацієнтів із ГРЕМ наведено у до­датку 4 до цього Стандарту.

2. Терапію ГКС розпочніть якнайшвидше: метилпреднізолон — у дозі 10–30 мг/кг/день (макси­мально 1000 мг/добу) або дексаметазон — 1 мг/кг/день протягом 3–5 днів.

3. Після курсу пульс-терапії ГКС пер­оральне приймання преднізолону в дозі 1–2 мг/кг/день із посту­повим зменшенням дозування препарату впродовж 4–6 ­тижнів. Перед початком терапії: неврологічний ­огляд (краще з кількісним визначенням дефіциту, за EDSS); визначте рівень глюкози в крові, електролітів і інформуйте пацієнта про можливі побічні реакції та способи запобігання.Якщо терапія ГКС має недостатній ефект і три­вало утримується стійкий неврологічний дефіцит або на­ростає симптоматика, або за проти­показань до ГКС, переведіть пацієнта на внутрішньо­­венний імуноглобулін (ВВІГ) або процедури плазмаферезу.

4. ВВІГ призначте в дозі 0,4 г/кг/день протягом 5 днів чи 1 г/кг/день протягом 2 днів, чи 2 г/кг протягом 2–5 днів.

5. Процедура плазмаферезу передбачає 3–6 циклів протягом 10–14 днів з обміном 1–1,5 об’єму плазми ­крові.

6. За ознак недостатності дихання пацієнта з ГРЕМ пере­ведіть на механічну вентиляцію ­легень до нормалізації ­стану.

7. За персистенції залишкових явищ лікар-невропатолог / дитячий невролог виконує подальше спостереження та за потреби в лікуванні рецидиву, а також ­скеровує для ­проведення заходів фізичної реабілі­тації.

Бажані:

8. За фульмінантних форм ГРЕМ розпочніть терапію з виконанням процедур плазмаферезу.

9. За неефективності стандартної терапії ввести цикло­фосфамід у дозі 750 ­мг/м2 поверхні тіла.

10. За ознак значного набряку мозку ­виконайте ­фокальну гіпотермію та за потреби краніо­томію.

Індикатори якості медичної допомоги

1. Наявність у ЗОЗ клінмаршруту пацієнта з ГРЕМ.

Паспорти індикаторів якості медичної допомоги

1. Наявність у ЗОЗ клінмаршруту пацієнта з ­гострим розсіяним енцефало­мієлітом. Зв’язок індикатора із затвер­дженими настановами, ­стандартами медичної допомоги. Індикатор ґрунтується на положеннях Стандартів медич­ної допомоги «Діагностика та лікування ГРЕМ».

Інтерпретація та аналіз значень індика­тора

Індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів у регіоні. Якість надання меддопомоги пацієнту, її від­повідність вимогам його клінічного маршруту, Стандартам медичної ­допомоги згаданим індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів ­необхідне обов’язкове запровадження клінмаршруту пацієнта у ЗОЗ. Бажаний рівень значення індикатора: 2024 р. — 90 %; 2025 р. і надалі — 100 %.

Інструкція з обчислення індикатора

ЗОЗ, що мають обчислювати ­індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій. Дані до структурних підрозділів із питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій надають лікарі рівня первинної медичної ­допомоги, лікарі-невропато­логи, дитячі лікарі-неврологи (ЗОЗ, які забезпечують спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам), зареєстрованих на території обслуговування. Ці дані лікарі надають поштою, ­зокрема елект­ронною. Метод обчислення значення індикатора: підрахунок завдяки ручній або автоматизованій ­обробці отриманих даних. Індикатор обчислюють члени структурних підрозділів із питань охорони здоров’я місцевих державних адмі­ністрацій після надхо­дження інформації від усіх ­лікарів, які надають первинну медичну допомогу, лікарів-­невропатологів, дитячих неврологів (ЗОЗ, що забезпечують спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам), зареєстрованих на території обслуговування. Показники індикатора обчислюють як відношення значень чисель­ника до знаменника. Знаменник індикатора відображає ­загальну кількість ліка­рів, які надають первинну медичну допомогу, лікарів-­невропатологів, дитячих неврологів (ЗОЗ, що забезпе­чують спеціалізовану меддопомогу пацієнтам), зареєстрова­них на території обслуговування. ­

Джерелом інформації є звіт фахівців структурних підрозділів із питань охорони здоров’я місцевих дер­жавних адміністрацій, який містить дані про лікарів, які надають первинну медичну допомогу, лікарів-невропатологів, дитячих неврологів (ЗОЗ, що забезпечують спеціалізовану ­медичну допомогу пацієнтам), ­зареєстрованих на терито­рії обслуговування. Чисельник індикатора відображає загальну кількість ­лікарів, які надають первинну медичну допомогу, лікарів-­невропатологів, дитячих неврологів (ЗОЗ, що забезпечують спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам), за­реєстрованих на території обслуговування, для яких ­задокументовано факт наявності клінічного маршруту пацієнта з ГРЕМ (наданий ­екземпляр клінічного маршруту пацієнта).

Джерелом інформації є клінічний маршрут пацієнта, який да­ють лікарі, що надають первинну медичну допомогу, лікарі-невро­патологи, дитячі неврологи (ЗОЗ, що забезпечують спеціалізовану ­медичну допомогу паці­єнтам із ГРЕМ).

Значення індикатора зазначають у відсотках.

Додаток 1
до Стандарту медичної допомоги «Діагностика та лікування гострого розсіяного енцефаломієліту»
(підпункт 8 пункту 3 розділу ІІ)

Розширена шкала статусу інвалідизації
(EDSS — Expanded Disability Status Scale)

Загальні вказівки

Показники функціональних систем (ФС) та шкали EDSS мають відображати лише дефіцит, пов’язаний із ГРЕМ. У разі виникнення сумнівів, лікар, який здійснює обстеження, має припустити наявність зв’язку з ГРЕМ.

Тимчасові ознаки або симптоми, які не є наслідком ГРЕМ, наприклад тимчасова втрата здатності пересуватися, зне­рухомлення після перелому однієї кінцівки, а також ­постійні ознаки чи симптоми, які не є наслідком ГРЕМ, як-от ампутація ноги після нещасного випадку, не слід брати до уваги під час оцінювання балів ФС і розділів EDSS, але потрібно зазначити в неврологічному статусі та прокоментовані додаванням літери «П» поруч із відповідним полем на аркуші оцінки для постійних результатів і літери «T» для ­тимчасових результатів.

Нейростатус (НС)

У нейростатусі «тільки симптоми» означає, що під час ­огляду виявлено симптоми, про наявність яких пацієнт не знає.

Функціональні системи (ФС)

Шкала EDSS працює разом зі шкалою функціональних систем для визначення прогресування або регресу ГРЕМ. Бал 1 у функціональній системі означає, що пацієнт не відчуває невро­логічного дефіциту, і він не впливає на його нормальну повсякденну активність.

Однак це ­загальне правило не поширюється на оцінювання функціональних систем зору, сечо­вого міхура / кишечника, а також мозкових функцій.

Розширена шкала статусу інвалідизації (EDSS)

Бал EDSS не має бути менше, ніж найгірший бал в окремій ФС, за винятком функціональних систем зору та кишечника / сечового міхура. Симптоми, що не належать до ГРЕМ, для отримання цієї оцінки не беруть до уваги, але їх потрібно зазначати. Кроки EDSS від 0 до 4,0 не мають змінюватися, ­порівняно з даними попереднього огляду, якщо немає змін на один бал принаймні в одному балі ФС. Кроки EDSS від 0 до 1,5 можна застосовувати лише в разі, якщо пересування є «необмеженим». Кроки EDSS від 2,0 до 5,0 визначають за балами функціональної системи (ФС) та/або обмеженням діапазону ­ходьби. Наприклад, бал 5,0 EDSS можливий із необмеженим пересуванням. Бал EDSS від 2,0 до 4,0 застосовують лише для осіб, які принаймні «повністю ходячі (­здатні самостійно пересуватися)» (здатні пройти більше або 500 ­метрів). Оцінки від 4,0 до 10,0 визначають за здатністю до пере­сування, так і дефіцитом у ФС, які зазвичай корелюють один з одним.

Якщо пересування оцінюють як «обмежене», пірамідна або мозочкова ФС найчастіше буде > 2. Крок EDSS > 55 визначаються виключно здатністю пересуватися, наявністю потреби у сторонній допомозі або використанням крісла колісного.

Визначення

До 4 та нижче належать пацієнти, у яких повністю збережено здатність до самостійної ходьби (можуть пройти не менш ніж 500 м), і конкретний бал визначають за показниками у функціо­нальних системах.

Від 4,0 до 5,0 визначають як бали у функціональних ­системах, так і відстанню ходьби. Загалом бал визначають за найгіршим із цих двох показників.

Від 5,5 до 8,0 визначають виключно за здатністю пацієнта пересуватись і типом підтримки, якої він потребує, або здатністю користуватись кріслом колісним.

Між балами EDSS0 та 4,0 загальний бал EDSS не має змінюватись на цілу одиницю (1,0), крім випадків, коли фіксують аналогічну зміну бала у функціональній системі на одиницю.

Загальний бал EDSS не може бути нижче, ніж бал у будь-якій окремій функціональній системі, за винятком функціональних систем «Зорові функції» і «Тазові органи».

Бали розширеної шкали статусу інвалідизації (EDSS)

0 = результати неврологічного огляду в нормі (бал 0 у всіх функціональних системах).

1,0 = немає порушень функцій або є мінімальні порушення в одній функціональній системі (бал 1 в одній ФС).

1,5 = немає порушення функцій, мінімальні симптоми ­більш ніж в одній функціональній системі (більш ніж одна ФС із ­балом 1).

2,0 = мінімальне порушення в одній функціональній ­системі (одна ФС із балом 2, інші 0 або 1).

2,5 = мінімальне порушення у двох функціональних системах (дві ФС із балом 2, інші 0 або 1).

3,0 = помірне порушення в одній функціональній системі (одна ФС із балом 3, інші 0 або 1), хоча пацієнт повністю зберігає здатність до самостійного пересування; або легке порушення у трьох або чотирьох функціональних системах (три / чотири ФС із балом 2, інші 0 або 1), хоча пацієнт повністю зберігає здатність до самостійного пересування.

3,5 = пацієнт повністю зберігає здатність до самостійного пересування, помірні порушення в одній ФС (в одній ФС результат 3 бали) та одна або дві ФС із балом 2, інші 0 або 1; або повністю здатний до самостійного пересування, дві ФС із ­балом 3 (0–1 в інших); або повністю здатний до самостійного пере­сування, п’ять ФС із балом 2 (0–1 в інших).

4,0 = збережена здатність до самостійного пересування без допомоги або відпочинку на дистанцію > 500 м; активно рухається і пересувається приблизно 12 годин на день, попри відносно виразне порушення функцій, що полягає у 4 балах в одній ФС (інші 0 або 1); або комбінації нижчих результатів, що перевищують межі попередніх кроків.

4,5 = збережена здатність до самостійного пересування без допомоги або відпочинку на дистанцію > 300 м; активно рухається і пересувається більшу частину дня, має відносно виразні порушення функцій, що полягають у балі 4 в одній ФС (інші 0 або 1) та комбінації нижчих результатів, що перевищують межі попередніх кроків.

5,0 = збережена здатність до самостійного пересування без допомоги або відпочинку на дистанцію > 200 м; (як правило, еквіваленти ФС охоплюють принаймні результат 5 балів в ­одній ФС або комбінації нижчих результатів, які зазвичай перевищують показники для кроку 4,5).

5,5 = збережена здатність до самостійного пересування без сторонньої допомоги або відпочинку на дистанцію > 100 м.

6,0 = підтримка з одного боку (тростина або милиця) необхідна для прохо­дження дистанції > 100 м без / із відпочинком.

6,5 = постійна подвійна підтримка (тростина або милиця) для прохо­дження дистанції > 20 м без відпочинку.

7,0 = не здатний пройти 5 м навіть із допомогою, загалом прикутий до крісла колісного; пересувається на кріслі самостійно і сідає / встає з нього без сторонньої допо­моги; може само­стійно крутити колеса крісла колісного, пересуватись, активно рухатися і пересуватися в кріслі колісному до 12 год/день.

7,5 = не здатний пройти більш ніж декілька кроків; при­кутий до крісла колісного; може потребувати допомоги, щоб сісти до крісла колісного чи встати з нього чи ­пересуватися в ­ньому та самостійно крутити його колеса.

8,0 = майже прикутий до ліжка або стільця, або пасивно пере­сувається в і кріслі колісному зі сторонньою допомогою, але перебуває поза межами ліжка більшу частину дня, може виконувати більшість видів самообслуговування, загалом здатний до ефективного використання верхніх кінцівок.

8,5 = практично прикутий до ліжка більшу частину дня, може частково ефективно користуватись руками (або рукою), здатний виконувати деякі види самообслуговування.

9,0 = безпорадний і прикутий до ліжка (лежачий хворий), що постійно потребує сторонньої допомоги, може спілкуватись і вживати (приймати) їжу.

9,5 = повністю безпорадний і прикований до ліжка, не може ефективно спілкуватись або приймати їжу (ковтати).

10,0 = смерть внаслідок ГРЕМ.

1. ЗОРОВІ ФУНКЦІЇ

Гострота зору

Оцінювання гостроти зору базується на відповідній лінії в ­таблиці Снеллена з відстані 20 футів (5 метрів), для якої паці­єнт робить не більш ніж одну помилку, використовуючи найкращу доступну корекцію.

Крім того, можна оцінити найкраще скоригований зір зблизька, але це слід зазначити в записах та регулярно викону­вати під час подальших оглядів. Під час подальших оглядів слід уникати переходу від вимірювання гостроти зору ­зблизька до сприйняття предметів здалека.

Поля зору

0 = норма

1 = тільки симптоми, дефіцит виявляють лише за безпосередньої («обличчям до обличчя») перевірки.

2 = помірне звуження, пацієнт відчуває порушення, але під час обстеження наявна неповна геміанопсія.

3 = значне звуження, повна гомонімна геміанопсія або її еквівалент.

Скотома

0 = немає.

1 = незначна, виявляють лише за безпосередньої ­перевірки («обличчям до обличчя»).

2 = значна, про яку пацієнт повідомляє сам.

Блідість дисків зорових нервів

0 = немає.

1 = є.

Увага! Для визначення бала EDSS показники у функціональній системі «Зорові функції» конвертують у менші значення:

Бал у функціональній системі «Зорові функції»	6	5	4	3	2	1
Конвертований бал у функціональній системі	4	3	3	2	2	1

 

* = не обов’язково

Бал у функціональній системі

0 = норма.

1 = блідість диска зорового нерва та / або незначна ­скотома та / або гострота зору ока, що бачить гірше (із корекцією) менш ніж ­20 / 20 (1,0), але краще ніж 20 / 30 (0,67).

2 = око, що бачить гірше, із максимальною гостротою зору (із ­корекцією) від 20 / 30 до 20 / 59 (0,67–0,34).

3 = значна скотома на оці, що бачить гірше, або помірне звуження полів зору та / або максимальна гострота зору (із корекцією) від 20 / 60 до 20 / 99 (0,33–0,21).

4 = око, що бачить гірше, із значним звуженням полів зору та / або максимальною гостротою зору (із корекцією) від 20 / 100 до 20 / 200 (0,2–0,1); бал 3 плюс максимальна гострота зору ока, що краще бачить 20 / 60 (0,33) або гірше.

5 = максимальна гострота зору (із корекцією) ока, що ­бачить гірше, менше ніж 20 / 200 (0,1); бал 4 плюс максимальна ­гострота зору ока, що краще бачить 20 / 60 (0,33) або гірше.

6 = бал 5 плюс максимальна гострота зору ока, що бачить краще, 20 / 60 (0,33) або гірше.

2. ФУНКЦІЇ СТОВБУРА ГОЛОВНОГО МОЗКУ

Порушення рухів очних яблук

0 = немає.

1 = лише слабкі прояви: незначна та ледь помітна клінічно слабкість рухів очних яблук, пацієнт не скаржиться на роз­митість зору, диплопію чи дискомфорт.

2 = слабкі порушення: ледве клінічно помітна слабкість ­рухів очних яблук, яку пацієнт усвідомлює; або очевидний неповний параліч будь-якого руху очей, про який пацієнт не знає.

3 = помірні: очевидний неповний параліч будь-якого руху очей, який пацієнт усвідомлює; або повна втрата руху ­погляду в одному напрямку на будь-якому оці.

4 = явні порушення: повна втрата руху погляду в більш ніж одному напрямку на будь-якому оці.

Ністагм

0 = немає.

1 = симптоми тільки або легкий ступінь: ністагм, що провокується поглядом, нижче межі «помірного» (еквівалент показника ФС стовбура мозку 1).

2 = помірний ступінь: стійкий ністагм за горизонтального або вертикального погляду під кутом 30 градусів, але не в первинному положенні, пацієнт може усвідомлювати наявність порушення, але може й не знати про нього.

3 = тяжкий ступінь: стійкий ністагм у первинному ­положенні або явний стійкий ністагм у будь-якому напрямку, що заважає гостроті зору; повна між’ядерна офтальмоплегія зі стійким ністагмом під час відведення ока; осцилопсія.

Порушення функції трійчастого нерва

0 = норма.

1 = тільки симптоми.

2 = легкий ступінь: клінічно виявляється оніміння, яке паці­єнт усвідомлює.

3 = помірний: порушення розрізнення відчуття гострого / тупого в одній, двох або трьох гілках трійчастого нерва; невралгія трійчастого нерва (принаймні один напад за останні 24 години).

4 = виразні порушення: нездатність розрізняти відчуття ­гострого / тупого або повна втрата чутливості у всіх гілках ­одного чи обох трійчастих нервів.

Слабкість мімічних м’язів

0 = норма.

1 = тільки симптоми.

2 = легкий ступінь: клінічно виявляється слабкість лицьових м’язів, яку пацієнт усвідомлює.

3 = помірний ступінь: неповний лицьовий параліч, як-от слабкість заплющування очей, через що пацієнт потребує використання пов’язки на очі для нічного сну або слабкість закриття рота, що призводить до слинотечі.

4 = виразна слабкість: повний одно- або двобічний параліч обличчя з лагофтальмом або труднощами з проковтуванням рідини.

Порушення слуху

0 = немає.

1 = тільки симптоми: пацієнт гірше чує клацання пальців з ­одного / обох боків і має різні результати тесту Вебера з ­одного та з іншого боку, але не скаржиться на проблеми зі ­слухом.

2 = легкі порушення: так само, як вказано у пункті 1, але пацієнт усвідомлює проблеми зі слухом.

3 = помірні: не чує клацання пальців з одного чи з обох ­боків, не чує деякі цифри, вимовлені пошепки.

4 = виразні порушення: не чує всі або майже всі цифри, ­вимовлені пошепки.

Дизартрія

0 = немає.

1 = тільки симптоми (пацієнт не відчуває).

2 = легкий ступінь: клінічно виявляється дизартрія, про яку знає пацієнт.

3 = помірний ступінь: явна дизартрія під час звичайної розмови, що погіршує розбірливість мови.

4 = виразна: мовлення нерозбірливе.

5 = нездатність розмовляти.

Дисфагія

0 = немає.

1 = тільки симптоми.

2 = легкий ступінь: труднощі з проковтуванням рідин (не в’язких).

3 = помірний: труднощі з проковтуванням рідин і твердої їжі.

4 = виразний: постійні труднощі з ковтанням; потрібна ­дієта з перетертою їжею.

5 = повна втрата здатності ковтати їжу.

Інші порушення з боку черепних нервів

0 = норма.

1 = тільки симптоми.

2 = легке порушення: клінічні ознаки дефіциту, який ­пацієнт зазвичай усвідомлює.

3 = помірне порушення.

4 = виразне порушення.

Бал у функціональній системі

0 = норма.

1 = тільки симптоми.

2 = помірний ністагм та / або помірне порушення рухів ­очних яблук та / або інші легкі порушення.

3 = тяжкий ністагм та / або виразне порушення рухів очних яблук та / або помірні порушення з боку інших черепних нервів.

4 = значна дизартрія та / або інші значні порушення.

5 = неможливість ковтати або говорити.

3. ПІРАМІДНІ ФУНКЦІЇ

Рефлекси

0 = немає порушення.

1 = рефлекси слабкі.

2 = норма.

3 = рефлекси підвищені.

4 = нетривалий клонус (декілька клонічних скорочень).

5 = постійний клонус.

Шкірні рефлекси

0 = норма.

1 = слабкі.

2 = немає.

Долонно-підборідний рефлекс

0 = немає.

1 = є.

Підошовний рефлекс

0 = згинальний.

1 = нейтральний або неоднозначний.

2 = розгинальний.

М’язова сила в кінцівках

Найслабший м’яз у кожній групі визначає оцінку для цієї ­групи м’язів. Використання додаткових функціональних тестів (стрибки на одній нозі та ходьба на п’ятах / пальцях) настійно рекомендовано для оцінювання класів 3–5 за BMRC.

Оцінна шкала BMRC (British Medical Research Council)

0 = скорочення м’язів не визначаються.

1 = видимі скорочення м’язів без видимих рухів у суглобах.

2 = видимі скорочення м’язів тільки в площині сили ­тяжіння

3 = рухи проти сили тяжіння можливі, але неможливе ­подолання протидії

4 = рухи з подоланням протидії можливі, але не на повну силу

5 = нормальна сила

Функціональні проби

Пронація та відставання (верхніх кінцівок за проби Барре)

0 = немає

1 = легка

2 = явна

Позиційна проба (нижні кінцівки — попросити хворого підняти обидві ноги разом, ноги при цьому мають бути повністю розігнуті в колінах).

Опускання:

0 = немає

1 = слабке

2 = явне

3 = може підняти тільки одну ногу за раз (градуси враховуються від горизонтального положення в кульшових суглобах)

4 = не може підняти навіть будь-яку одну ногу

Ходьба на пальцях / п’ятах

0 = норма.

1 = порушена.

2 = неможлива.

Стрибки на одній нозі

0 = норма.

1 = 6–10 разів.

2 = 1–5 разів.

3 = неможливі.

Спастичність кінцівок (після швидкого згинання кінцівки)

0 = немає.

1 = легка: м’язовий тонус ледь підвищений.

2 = помірна: помірне підвищення тонусу, яке можна подолати, можливі рухи в повному об’ємі.

3 = значна: явне підвищення тонусу, що надзвичайно ­важко подолати, а рухи в повному об’ємі неможливі.

4 = контрактура.

Спастичність ходьби

0 = немає.

1 = ледь помітна.

2 = очевидна, незначно заважає функції.

3 = постійне шаркання ніг, значне порушення функції.

Загальна рухова активність

0 = норма.

1 = аномальна слабкість (порівняно з однолітками) під час виконання складніших завдань, наприклад під час ходьби на довгі дистанції, але без зменшення сили кінцівок за формального («обличчям до обличчя») тестування.

2 = зменшення сили окремих груп м’язів за тестування «облич­чям до обличчя».

Бал у функціональній системі

0 = норма.

1 = симптоми без порушення функції

2 = мінімальна інвалідизація: пацієнт скаржиться на ­рухову втомлюваність або зниження продуктивності при виконанні інтенсивних рухових завдань (рухова продуктивність 1-го ступеня) та/або 4-го ступеня за BMRC однієї або двох груп м’язів

3 = легкий або помірний парапарез або геміпарез, зазвичай 4-го ступеня за BMRC у більш ніж двох групах м’язів та/або 3-го ступеня за BMRC в одній або двох групах м’язів (­можливі рухи проти сили тяжіння)

4 = виразний парапарез або геміпарез, зазвичай 2-го ступеня за BMRC у двох кінцівках або моноплегія зі ступенем BMRC0 або 1 в одній кінцівці; та/або помірний тетрапарез 3-го ступеня за BMRC на трьох або більше кінцівках

5 = параплегія 0 або 1 ступеня за BMRC у всіх групах ­м’язів нижніх кінцівок; та/або виразний тетрапарез 2-го ступеня за BMRC або менше на трьох або більше кінцівках; та/або гемі­плегія

6 = тетраплегія 0 або 1-го ступеня за BMRC у всіх групах м’язів верхніх і нижніх кінцівок

4. МОЗОЧКОВІ ФУНКЦІЇ

Тремор голови

0 = немає

1 = легкий

2 = помірний

3 = значний

Атаксія тулуба (постуральна атаксія)

0 = немає

1 = тільки симптоми

2 = легка: хиткість тільки із заплющеними очима

3 = помірна: хиткість із розплющеними очима

4 = значна: не може сидіти без сторонньої допомоги

Атаксія кінцівок (тремор / дисметрія та порушення швидких альтернуючих рухів у кінцівках)

0 = немає

1 = тільки симптоми

2 = легка: легко помітний тремор або незграбні рухи, легке порушення функції

3 = помірна: тремор або незграбні рухи, що помірно порушують функцію у всіх сферах

4 = значна: більшість функцій значно утруднені

Ходьба по прямій лінії

0 = норма

1 = порушена

2 = неможлива

Атаксія ходьби

0 = немає

1 = тільки симптоми

2 = легка: проблеми з рівновагою, які усвідомлює пацієнт та/або близька особа

3 = помірна: порушення рівноваги за звичайної ходьби

4 = значна: не може пройти більш ніж декілька кроків без підтримки або потребує допомоги людини або іншу опору

Проба Ромберга

0 = норма

1 = легке порушення: легка хиткість із заплющеними очима

2 = помірне порушення: не може встояти на місці із заплющеними очима

3 = значне порушення: не може встояти на місці з розплющеними очима

Інші мозочкові проби (відміна підтримки)

0 = норма

1 = легке порушення

2 = помірне порушення

3 = значне порушення

Примітка Наявність лише тяжкої атаксії ходи та/або тулубової атаксії (без важкої атаксії в трьох або чотирьох кінцівках) призводить до оцінки 3 у ФС. Якщо слабкість або порушення чутливості заважають перевірці атаксії, оцініть фактичну продуктивність пацієнта. Щоб вказати можливу роль слабкості, поставте «X» після оцінювання ФС мозочка.

Бал у функціональній системі

0 = норма

1 = ознаки порушення без інвалідизації

2 — легка атаксія та/або помірна атаксія при стоянні (­проба Ромберга) та/або неможливість тандемної ходьби

3 = помірна атаксія кінцівок та/або помірна або тяжка ­атаксія ходи / тулуба

4 = тяжка атаксія ходи / тулуба та тяжка атаксія трьох або ­чотирьох кінцівок

5 = через атаксію пацієнт не може виконувати скоординовані рухи

6 = проведенню тестування функцій мозочка заважають піра­мідна слабкість (ступінь 3 за BMRC або гірше при визначенні сили кінцівок) або сенсорний дефіцит

5. СЕНСОРНІ ФУНКЦІЇ

Поверхнева чутливість (тактильна / больова)

0 = норма

1 = тільки симптоми: при тестуванні «обличчям до ­обличчя» дещо ослаблені відчуття (температури, двомірно-просторове чуття), яких пацієнт не усвідомлює

2 = легкі: пацієнт усвідомлює наявність у нього порушень легкого дотику або болю, але водночас він здатний розріз­няти дотики гострого/тупого предметів

3 = помірні: порушення здатності розрізняти відчуття ­дотику гострого / тупого предметів

4 = значні порушення: не в змозі розрізняти гострі/тупі предмети та/або не здатний відчувати легкий дотик

5 = повна втрата поверхневої чутливості: анестезія

Вібраційна чутливість (у найдистальнішому суглобі)

0 = норма

1 = легке порушення: по камертону від 5 до 7 із 8 (або: відчуває довше ніж 10 секунд, але менш ніж особа, що проводить ­огляд)

2 = помірне порушення: по камертону від 1 до 4 з 8 (або: відчуває від 2 до 10 секунд)

3 = значне порушення: повна втрата вібраційної чутливості

Позиційна чутливість (суглобово-м’язове відчуття)

0 = норма

1 = легке порушення: 1–2 невірні відповіді, порушення ­тільки у дистальних суглобах

2 = помірне порушення: не відчуває більшість рухів у пальцях рук та ніг; порушення у проксимальних суглобах

3 = значне порушення: немає відчуття рухів у суглобах, ­астазія

Симптом Лермітта

(не впливає на бал у функціональній системі «Сенсорні функції»)

0 = негативний

1 = позитивний

Парестезії (поколювання)

(не впливає на бал у функціональній системі «Сенсорні функції»)

0 = немає

1 = є

Бал у функціональній системі

0 = норма

1 = легке порушення вібраційної чутливості або температурної або двомірно-просторового чуття в одній або двох кінцівках

2 = легке зниження відчуття дотику або болю або м’язово-­суглобового відчуття, або помірне зниження відчуття вібрації в одній або двох кінцівках; та/або помірне зниження відчуття вібра­ції, або погіршення двомірно-просторового чуття або лише порушення температурної чутливості у більш, ніж двох кінцівках

3 = помірне зниження відчуття дотику або болю, або м’язово-­суглобового відчуття, або значне зниження відчуття вібрації в одній або двох кінцівках; та/або легке зниження відчуття дотику або болю, або помірне погіршення результатів усіх пропріоцептивних тестів у більш ніж двох кінцівках

4 = виразне зниження відчуття дотику або відчуття болю в одній або двох кінцівках; та/або помірне зниження відчуття дотику чи болю та/або значне зниження пропріоцепції більш ніж у двох кінцівках

5 = втрата чутливості в одній або двох кінцівках; та/або помірне зниження відчуття дотику чи болю та/або значне зниження пропріоцепції для більшої частини тіла нижче голови

6 = чутливість нижче голови практично втрачена

6. ФУНКЦІЇ ТАЗОВИХ ОРГАНІВ (КИШЕЧНИКА І СЕЧОВОГО МІХУРА)

Сечовий міхур: утруднення сечовипускання і затримка сечі

0 = без порушень

1 = легкі порушення: не мають суттєвого впливу на повсякдення життя

2 = помірні порушення: затримка сечі, часті інфекції сечовивідних шляхів

3 = значні порушення: потребує катетеризації

4 = втрата функції: нетримання сечі за переповнення сечового міхура.

Сечовий міхур: імперативні позиви та нетримання сечі

0 = без порушень.

1 = легкі порушення: не мають суттєвого впливу на повсякдення життя.

2 = помірні порушення: рідко нетримання, не частіше ­одного разу на тиждень; потребує використання прокладок.

3 = значні порушення: часте нетримання, від декількох ­разів на тиждень до частіше ніж раз на добу; потребує викорис­тання сечоприймача або прокладок.

4 = втрата функції: контролю над функцією сечо­вого міхура.

Катетеризація сечового міхура

0 = не потребує

1 = періодична самостійна катетеризація

2 = встановлений постійний катетер

Дисфункція кишечника

0 = порушень немає.

1 = легкі порушення: нетримання немає, не має суттєвого впливу на повсякдення життя, легкі закрепи.

2 = помірні порушення: потреба в прокладках, або зміни ­повсякденного життя аби бути поблизу до туалету.

3 = значно виражені: періодична потреба у клізмах або ­ручних методах випорожнення кишечника.

4 = повна втрата функції.

Сексуальна дисфункція

Чоловіки

0 = без порушень.

1 = легкі порушення: труднощі з підтриманням ерекції за статевого акту, але ерекція досягається і акт відбувається.

2 = помірні порушення: труднощі з виникненням ерекції, зниження лібідо, проте статевий акт відбувається і пацієнт досягає оргазму.

3 = значні порушення: значне зниження лібідо, неможливість досягнення повної ерекції, статевий акт зі складнощами, гіпооргазмія

4 = втрата функції.

Жінки

0 = без порушень.

1 = легкі порушення: легке порушення лубрикації, однак сексуально активна, досягає оргазму

2 = помірні порушення: диспареунія, гіпооргазмія, ­зниження сексуальної активності

3 = виразні: значне зниження сексуальної активності, ­аноргазмія.

4 = втрата функції.

Увага! При визначенні бала EDSS, бали у функціональній системі «Тазові органи» конвертують у менші значення:

Бал у функціональній системі «Тазові органи»	6	5	4	3	2	1
Конвертований бал у функціональній системі «Тазові органи»	5	4	3	3	2	1

 

Бал у функціональній системі

0 = норма.

1 = легке утруднення сечовипускання, імперативні позиви до сечовипускання та / або закрепи.

2 = помірні ознаки утруднення сечовипускання / затримки сечі та/або помірні симптоми імперативного потягу до сечовипус­кання / нетримання сечі та/або помірні порушення функції ­кишечника.

3 = часте нетримання сечі або періодична самостійна катетеризація; потребує клізми або ручних методів випорожнення кишечника.

4 = потребує майже постійної катетеризації.

5 = втрата функції сечового міхура або кишечника, стома або постійний катетер.

6 = втрата функції сечового міхура та кишечника.

7. ЦЕРЕБРАЛЬНІ ФУНКЦІЇ

Депресія / Ейфорія

0 = немає.

1 = є (пацієнт скаржиться на депресію або лікар чи ­близька людина вважають, що в нього є ознаки депресії або ейфорії)

Показники кроку «депресія і ейфорія» заносять до листка для підрахунку балів, проте їх не слід брати до уваги для визна­чення результатів ФС і EDSS.

Зниження розумових функцій

0 = немає.

1 = тільки симптоми: обстеження виявляє ознаки, про які пацієнт або близька людина не підозрює.

2 = легкий ступінь: сам пацієнт або близька людина відмічають легке утруднення мислення, наприклад утруднення слідування за швидкою зміною асоціацій та розгляду складних питань; порушення критики у деяких ситуаціях; може справлятись із повсякденними завданнями, але не переносить додаткові стреси; періодично порушення навіть у відповідь до звичного рівню стресів; зниження продуктивності; тенденція до недбалості внаслідок забудькуватості або втоми.

3 = помірні порушення: явні відхилення за формального дослі­дження психічного статусу, але збережена орієнтація в часі, просторі та особистості.

4 = значні порушення: не орієнтований в одній або двох сферах (час, простір, особистість), значний вплив на життя.

5 = деменція, сплутаність свідомості та / або повна дез­орієнтація.

Підвищена втомлюваність

0 = немає.

1 = легкий ступінь: не чинить вплив на повсякденну активність.

2 = помірний ступінь: чинить вплив на повсякденну активність, але не обмежує її більш ніж на 50 %

3 = значний ступінь: суттєвий вплив на повсякденну активність (обмеження > 50 %)

Оскільки втомлюваність важко оцінити об’єктивно, інколи цей показник не беруть до уваги під час оцінювання церебральної функції або підрахунку кроку EDSS. Будь ласка, дотримуйтеся конкретних інструкцій.

Бал у функціональній системі

0 = норма

1 = є лише ознаки погіршення розумових функцій; незначне підвищення втомлюваності.

2 = легке погіршення розумової діяльності; помірна або ­виразна втомлюваність.

3 = помірне погіршення розумової діяльності.

4 = виразне погіршення розумової діяльності.

5 = деменція.

8. ХОДА

Визначення

Необмежена здатність до самостійного пересування означає, що пацієнт здатний пройти відстань без сторонньої допомоги, що вважається нормою, порівняно зі здоровими ­людьми такого самого віку та фізичного стану.

У цьому випадку показник кроку EDSS може бути будь-яким від 0 і до 5,0, залежно від ­кількості балів ФС. Повністю самостійне пересування ­означає ­принаймні 500 м, пройдених без сторонньої допомоги, але не без обмежень.

Показник кроку EDSS може бути будь-яким між 2,0 і 5,0, залежно від кількості балів ФС. У ­такому разі показник пірамідної ФС та/або ФС мозочка має бути > 2, щоб відобразити таке «обмеження» здатності до само­стійного пересування.

Якщо пацієнт ходить без підтримки, і бал EDSS визначають за показником відстанні ходи, будь ласка, зверніть увагу, що визначення відповідають нижнім межам кожного бала, наприклад якщо паці­єнт здатний пройти 280 м без допомоги або відпочинку, бал EDSS залишається 5,0.

Бал EDSS4.5 визначають як ходьбу без підтримки на не менш ніж 300 м (але не більш ніж 500 м).

Якщо пацієнт самостійно здатний пройти < 500 метрів, показник кроку EDSS має бути > 4,5, залежно від діапазону показників здатності до самостійного пересування, і комбіна­цією показників функціональних систем.

Показники кроків EDSS від 5,5 до 8,0 визначаються винят­ково здатністю до самостійного пересування і типом потрібної допомоги або здатністю користуватися кріслом колісним.

Якщо пацієнт під час ходьби потребує допомоги, визна­чення кроків EDSS 6,0 або 6,5 є описом типу необхідної допо­моги під час ходьби, так і пройдену дистанцію. ­Допомога ­іншої особи прирівнюється до двобічної допомоги.

Відстань і час, повідомлені пацієнтом

Максимальна відстань, яку пацієнт пройшов без сторонньої допомоги (у метрах) без відпочинку або сторонньої ­допомоги, і час, необхідний для ходьби на максимальну відстань відповідно до інформації від пацієнта (у хвилинах).

Оцінка допомоги під час ходьби

0 = без будь-якої допомоги (можливе використання ­ортезу на гомілковостопному суглобі — але без будь-якого ­іншого типу допоміжного пристрою).

1 = одностороння (однобічна) допомога: одна палиця (­ціпок) / одна милиця / один ортопедичний пристрій.

2 = двостороння (двобічна) допомога: дві палиці / дві ­милиці / два ортопедичні пристрої або стороння допомога людини.

3 = крісло колісне.

Відстань

Виміряйте в метрах відстань, яку може пройти пацієнт. ­Варіант без сторонньої допомоги: спостерігайте, як паці­єнт проходить без сторонньої допомоги відстань ­щонайменше 500 м і, якщо це можливо, виміряйте час, який йому знадобився для цього. Варіант зі сторонньою допомогою: якщо це можливо, спостерігайте за пацієнтом, який використовує допоміжний пристрій або йде з допомогою іншої людини, щоб пройти відстань не менш ніж 130 метрів.

Додаток 2
до Стандарту медичної допомоги «Діагностика та лікування гострого розсіяного енцефаломієліту»
(підпункт 3 пункту 3 розділу ІІ)

Діагностичні критерії ГРЕМ у дітей від міжнародної асоціації дитячого розсіяного склерозу International Pediatric Multiple Sclerosis Society Group (IPMSSG)

ГРЕМ у дітей (необхідні всі ознаки)

1. Перший поліфокальний клінічний синдром ураження ЦНС ймовірно запального демієлінізувального генезу.
2. Енцефалопатія, що не може бути пояснена гіпертермією.
3. Немає нових клінічних та МРТ ознак через три або ­більше місяців після початку захворювання.
4. Патологічно змінений мозок на МРТ за гострої фази (3 ­місяці).
5. Типові зміни на МРТ:

1) дифузні, погано відмежовані, великі (> 1–2 см) ­вогнища, що залучають переважно білу речовину головного мозку;

2) Т1 гіпоінтенсивні вогнища в білій речовині фіксують ­рідко;

3) можуть бути вогнища в глибинній сірій речовині мозку (таламус або базальні ганглії).

Додаток 3
до Стандарту медичної допомоги «Діагностика та лікування гострого розсіяного енцефаломієліту» (підпункт 2 пункту 3 розділу ІІ)

Діагностичний підхід до пацієнтів із гострим розсіяним енцефаломієлітом

Додаток 4
до Стандартів медичної допомоги «Діагностика та лікування гострого розсіяного енцефаломієліту» (підпункт 1 пункту 3 розділу ІІІ)

Алгоритм лікування гострого розсіяного енцефаломієліту

Оригінальний текст документа читайте на сайті www.dec.gov.ua