Детский аутизм и рецептивные расстройства речи

Большинство детских психиатров рассматривают детский аутизм как следствие нарушений общего развития (особые варианты резко дисгармоничного развития), связанных с экспрессией генных мутаций и детерминированных нарушениями нейронального развития и дифференцировки. Раннее вмешательство, основанное на техниках когнитивно-поведенческой терапии, считается основной и эффективной формой медицинской помощи. Целью такой терапии является развитие проблемных сфер психической деятельности, навязывание правильного развития с опорой на индивидуальные возможности ребенка: обучение навыкам коммуникации, устранение нарушений перцепции, развитие мелкой моторики, познавательных процессов, эмоциональной когниции и социальной перцепции, навыков социального функционирования [1-3].

В последние годы диагностика расстройств из спектра аутизма в дошкольном возрасте в Украине улучшается. Методические документы Министерства здравоохранения Украины «Требования к программно-целевому обслуживанию детей с расстройствами из спектра аутизма» (И.А. Марценковский, Я.Б. Бикшаева, О.В. Ткачева, 2009) [1] и Клинический протокол оказания медицинской помощи детям с общими расстройствами развития (спектра аутизма), разработанный в Украинском НИИ социальной и судебной психиатрии и наркологии МЗ Украины, Институте неврологии, психиатрии и наркологии АМН Украины, Луганском медицинском университете, Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика (И.А. Марценковский, В.С. Подкорытов, С.Е. Казакова, Я.Б. Бикшаева, В.Ю. Мартынюк, 2009), во главу угла ставят раннее (в 1,5-3 года) выявление детей с симптомами нарушений общего развития и формирование из их числа групп специфической профилактики [4].

Ряд авторов клиническим проявлением расстройства из спектра аутизма у детей дошкольного возраста считают расстройство рецептивной речи [1]. При этом, на мой взгляд, к дискуссионным относится вопрос о том, всякое ли расстройство рецептивной речи является проявлением аутизма? Иными словами, возможна ли ситуация, когда при диагностике тяжелых рецептивных расстройств речи не выполняются диагностические критерии F84.0-84.9? И.А. Марценковский, как и члены рабочей группы МЗ Украины по разработке клинических протоколов, к возможности диагностики тяжелого изолированного рецептивного расстройства речи в рамках диагностической системы МКБ-10 относятся скептически, но существование детей, у которых такая диагностика возможна, не исключают.

Приведенные в статье критерии дифференциальной диагностики расстройства рецептивной речи и специфических нарушений речи и поведения в рамках одного из расстройств спектра аутизма носят дискуссионный характер, однако диагностические критерии МКБ-10 не следует рассматривать как незыблемые догмы, которые не могут быть подвергнуты пересмотру и уточнению.

Наша клиническая практика свидетельствует, что из всех вариантов специфических нарушений развития речи (F80) при рецептивном расстройстве (F80.2) наиболее часто наблюдаются сопутствующие эмоциональные и поведенческие нарушения, тяжесть которых не позволяет диагностировать коморбидное расстройство психики. При этом наиболее часто отмечаются проявления гиперактивности, невнимательности, социальной неприспособленности, изоляции от сверстников, тревоги, чувствительность или чрезмерная застенчивость. У детей с более тяжелыми формами нарушений рецептивной речи нередко наблюдаются более тяжелые нарушения социального функционирования, возможно формирование подражательной речи с непониманием ее смысла, ограничение интересов. Диагностические критерии МКБ-10 не позволяют расценивать такие клинические проявления как симптомы из спектра нарушений общего развития, поскольку диагностика рецептивного расстройства речи (F80.2), согласно диагностическим критериям этого документа, предполагает исключение у ребенка как детского (F84.0), так и атипичного аутизма ( F84.1) [9] .

В МКБ следующего пересмотра, по-видимому, будет предусмотрена возможность трактовки таких нарушений, как коморбидные расстройства.

Возможно, что варианты квалификации расстройств речи у данной группы детей связаны с различными семантическими трактовками понятий «перцепция» и «рецепция» в русскоязычных и англоязычных источниках информации. Если под перцепцией понимать способность целостного аналитического восприятия окружающего мира (как материального, так и социального), то, очевидно, что при аутизме имеет место грубое нарушение перцепторных процессов. Рецепция, как мне кажется, более узкое понятие, и по отношению к речи включает в себя способность мозга либо различать фонемы родного языка, либо, как вариант, сличать услышанное слово с визуальным опытом, что имеет отношение к базовым нейрональным функциям определенных рецептивных полей. Может быть, именно поэтому визуальное подкрепление речи при рецептивных расстройствах у детей значительно облегчает понимание и является базовым условием коррекционной работы. В то же время даже глубоко аутичные дети нередко демонстрируют «чудеса» понимания речи, проявляя отставленные реакции на мимоходом оброненную фразу близких.

Однако на практике дифференциальная диагностика тяжелого нарушения рецептивной речи и аутизма весьма проблематична, особенно в дошкольном возрасте, и нередко строится исключительно на профессиональной интуиции. В сенсибилизированной ситуации первичного обследования ребенок с рецептивными нарушениями речи нередко производит впечатление глубоко аутичного. Он не дает адекватной реакции на вербальные стимулы, активно избегает вербального взаимодействия, демонстрирует другие патологические поведенческие паттерны, характерные для аутичных детей (эхолалии, недифференцированные вокализации, навязчивые движения, отсутствие произвольного поведения, тревогу, отказ от сотрудничества, неспособность к абстракции и т. п.). Данное обстоятельство свидетельствует в пользу того, что аутизм и рецептивное расстройство речи могут иметь общие генетические и нейрональные механизмы, то есть относиться к коморбидному расстройству. Подтверждением этому служит и тот факт, что, помимо объективного роста заболеваемости аутизмом, в последние годы заметно увеличилось количество детей с рецептивными речевыми расстройствами различной степени выраженности.

Таким образом, на вопрос, что представляет собой расстройство рецептивной речи, может существовать три ответа.

1. Это самостоятельное расстройство.

2. Это часто встречающееся проявление расстройства из спектра аутизма.

3. Это самостоятельное расстройство, имеющее высокий уровень коморбидности с расстройствами из спектра аутизма.

Если под расстройством рецептивной речи подразумевать все случаи нарушения восприятия речи при сохранном слухе, то данная группа является неоднородной. В частности, у некоторых детей, демонстрирующих проблемы понимания обращенной речи, но реагирующих на звуковые сигналы, обследованных в Институте отоларингологии имени А.И. Коломийченко АМН Украины отоларингологии, была выявлена слуховая нейропатия, диагностировать которую стало возможно только после внедрения в практику современных инструментальных методов обследования слуха (регистрации отоакустической эмиссии и методов регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов). В этом случае рецепторный отдел слуховой системы остается неповрежденным, но проанализировать речевой сигнал мозг не может, вследствие чего ребенок плохо понимает или не совсем понимает речь [10]. Специалисты в области отоларингологии и аудиологии склонны относить данное расстройство к варианту фетопатии [11].

Остается непонятным также вопрос квалификации с точки зрения МКБ-10 сенсорной алалии – дефиниции, применяемой логопедами и обозначающей грубое недоразвитие фонематического восприятия. Как известно, в англоязычной литературе термин «алалия» отсутствует, во всех случаях используется термин «афазия». Рассматривать ли данное нарушение как вариант речевого расстройства, обозначенного в МКБ-10 шифром R47.0 как «сенсорная афазия», или как вариант специфического расстройства рецептивной речи (F80.2)? Такие дети, как правило, не имеют проблем с поведением, характерных для расстройств из спектра аутизма, хотя специфические нарушения понимания речи у них носят стойкий характер.

Наибольшие диагностические трудности возникают при тяжелом расстройстве рецептивной речи, когда проблемы понимания обращенной речи сопровождаются нарушениями социального и коммуникативного поведения. При этом непонятно, являются ли такие поведенческие нарушения истинными нарушениями реципрокного социального взаимодействия или только имитируют их, создавая фенотипические копии качественно иных по своей биологической сущности расстройств. В англоязычной литературе такая проблема не обговаривается, по-видимому, ее обсуждение даже невозможно в связи с отсутствием в странах Западной Европы и США традиций этиопатогенетической концептуализации и клинико-динамического анализа психических расстройств. Следует отметить, что в отечественной научной литературе данная проблема также практически не освещена, однако детские психиатры довольно часто говорят о существовании как собственно расстройств из спектра аутизма, так и нарушений, протекающих под «маской» аутистических симптомов.

Известно, что эффективность лечебно-коррекционного сопровождения детей дошкольного возраста зависит от своевременности профессионального вмешательства и соблюдения специфики коррекционных программ, как при аутизме, так и при рецептивном расстройстве речи. В связи с этим возникла необходимость обсуждения дифференциально-диагностических критериев при рецептивных расстройствах речи и детском аутизме.

Стержневым нарушением при рецептивном расстройстве речи является проблема понимания обращенной речи при сохранном слухе и достаточном уровне сформированности невербального интеллекта [9]. Такой ребенок, как правило, не реагирует адекватно на обращенную к нему речь. В тяжелых случаях реакция на речь может вообще отсутствовать, при этом ребенок создает впечатление глухого или аутичного.

Как и при аутизме, может создаваться впечатление, что ребенок «то слышит, то не слышит», может реагировать на шепотную речь и не реагировать на громкую, не откликаться на свое имя, неадекватно отвечать на простые вопросы, эхолалировать.

Следует отметить и другие симптомы при выраженных нарушениях рецептивной речи, внешне схожие с аутизмом: нарушение коммуникативного поведения, стремление к постоянству окружающей среды, тревожность, навязчивые действия (повторяющееся поведение), достаточная сформированность наглядного интеллекта, нарушение произвольной регуляции собственного поведения. Однако, на мой взгляд, у многих детей данные симптомы при расстройствах рецептивной речи носят характер вторичных социо-психологических нарушений и встречаются при выраженных проблемах понимания речи и неадекватном микросоциальном окружении, а не являются патогномоничными симптомами детского аутизма [6, 7].

При более тщательном наблюдении за речевым поведением ребенка обнаруживаются симптомы, более специфические для проблемы понимания речи: он часто правильно выполняет инструкции с одной и той же формулировкой, лучше понимает речь матери, может адекватно реагировать на речевое обращение в многократно повторяющихся ситуациях, часто дает «угадывающие» ответы, «отслеживает» реакции взрослого, не избегая зрительного контакта, наглядное подкрепление обращенной речи картинками, жестами, интонацией или мимикой улучшает понимание ребенка.

При данном расстройстве экспрессивная речь нередко представлена непосредственными эхолалиями (ребенок повторяет заданный вопрос или обращение или отраженными фрагментами из речи окружающих близких, рекламных роликов, сказок, стихов и т. п., которые употребляются им неосознанно, как правило, «вплетены» в собственные инициативные адаптированные и вполне адекватные речевые высказывания. Отраженная речь может быть плохо дифференцирована в произносительном плане и напоминать едва различимые абрисы слов. При грубых расстройствах понимания речь ребенка иногда представлена только неосознанными отраженными высказываниями, что может ошибочно трактоваться как аутистические проявления, если не анализируются другие поведенческие паттерны.

Если рецептивным нарушениям не сопутствуют серьезные нарушения произносительной стороны речи (моторная алалия, дизартрия), то, как правило, у ребенка формируется способность инициативно обращаться к окружающим, адекватно используя простые речевые высказывания, то есть коммуникативная сторона речи не страдает (в отличие от аутизма, при котором нередко при сохранности понимания и произношения несостоятельна именно коммуникативная функция речи).

Наибольшую дифференциально-диагностическую трудность при рецептивных нарушениях речи представляют нарушения коммуникативного поведения, внешне напоминающие симптомы аутизма. Избегание вербального общения с окружающими, замкнутость и изолированность возникают в результате того, что ребенок имеет негативный опыт, когда его неспособность понять говорящего приводила к «неприятным» последствиям (рассерженность матери, наказание за «непослушание» или неугаданные события). При условии эмоционально-комфортного окружения ребенок с проблемами понимания демонстрирует коммуникативно-активное поведение, на доступном уровне взаимодействует со взрослыми и детьми.

В кругу детей такой ребенок стремится «объединиться» с «безопасным союзником» – с низкой речевой активностью, при взаимодействии с которым ему легко инициировать, контролировать происходящее, избегает активных, общительных детей, задающих много вопросов и доминирующих в группе. В то же время, как аутичный ребенок, на коммуникативные действия других детей реагирует либо агрессией, либо избеганием. При этом нередко активная опека умственно отсталого ребенка не вызывает у аутичного серьезного протеста.

Как правило, ребенок с проблемами понимания речи способен продуктивно себя занять какой-либо игровой деятельностью, даже в ситуации вынужденной изолированности от других детей, речь которых он не понимает. Ребенок, страдающий аутизмом, в группе детей всегда автономен, отгорожен от остальных и чаще всего погружен в непродуктивную аутостимулирующую активность. Нередко он со стороны наблюдает за происходящим вокруг, способен спонтанно (по подражанию) включаться в двигательную активность других детей, например, «присоединяться» к совместному бегу, прыжкам, танцам; однако такое поведение аутичного ребенка не носит целевого адекватного характера. Поведение ребенка с нарушением восприятия речи в группе детей зависит от того, насколько игровая ситуация наглядна и независима от вербального контекста. Такие дети при создании эмоционально комфортного окружения в группе, как правило, довольно быстро адаптируются и способны на доступном уровне включаться в совместное игровое времяпровождение.

Большинство детей с рецептивными нарушениями достаточно продуктивны при выполнении наглядных заданий, предъявляемых в адекватной форме, когда суть задания объясняется паравербальным способом. Кроме того, такие дети вполне адаптированы в быту, легко обобщают накопленный житейский опыт, наблюдая за окружающими и правильно трактуя их социальные сигналы невербального характера.

При тяжелых рецептивных расстройствах речи ребенок стремится к постоянству окружения, но в отличие от феномена «тождества» при аутизме, ребенок с рецептивными расстройствами речи стремится поддерживать неизменное окружение либо из-за непонимания вербального «обозначения» ситуации окружающими людьми, либо когда похожая ситуация ассоциируется с негативным житейским опытом. Постоянство окружающей действительности, как и при аутизме, дает ему ощущение контроля над происходящим и уменьшает психологическое напряжение, в котором он постоянно пребывает. Данный симптом почти всегда рассматривается родителями как проявление упрямства и капризности и достаточно жестко пресекается, что приводит к еще большей поведенческой дезадаптации.

Тревожность часто сопутствует расстройствам понимания речи и свидетельствует о серьезном нарушении адаптации ребенка. Степень тревоги, как правило, не коррелирует с глубиной рецептивного расстройства, а напрямую зависит от внутрисемейного контекста и ближайшего социального окружения, в котором находится ребенок.

Появление навязчивых действий всегда свидетельствует о выраженной дезадаптации, связанной как с глубиной речевого расстройства, так и с неадекватным социальным окружением (поведение членов семьи, неадекватность коррекционной работы и т. п.). Чаще навязчивые действия представлены покусыванием или облизыванием губ, потряхиванием рук, но встречаются и более сложные (приглаживание волос предварительно смоченными слюной пальцами). Как и при аутизме, данные движения носят аутостимулирующий характер, а также являются способом «сброса внутреннего напряжения», но, в отличие от аутичных детей, при рецептивных расстройствах навязчивые действия не выглядят вычурными и носят менее упорный характер.

Дети с нарушением понимания речи, как правило, отличаются гиперактивностью и импульсивностью, что свидетельствует о нарушении произвольной составляющей поведения. Это связано с тем, что в дошкольном возрасте функцию произвольной регуляции поведения выполняет речь окружающих взрослых. При нарушении понимания обращенной речи ребенок не в состоянии самостоятельно контролировать собственную импульсивность. Кроме того, гиперактивное поведение, истощаемость и импульсивность могут выступать и как сопутствующие симптомы, как при аутизме, так и при нарушениях понимания речи [8].

Однако определяющим для правильной постановки диагноза является, на мой взгляд, наблюдение за динамикой состояния психической сферы ребенка в процессе коррекционной работы в условиях, адекватных дошкольному возрасту. Дети с расстройством рецептивной речи довольно быстро адаптируются к организованному социальному окружению, учитывающему специфику их проблемы (опора на наглядное подкрепление вербальных стимулов и собственный чувственный опыт ребенка, эмоционально-комфортная обстановка). Уже на ранних этапах работы они демонстрируют коммуникативную активность и способность адекватно «откликаться» на ситуацию эмоционального взаимодействия, эффективно используют жесты и мимику для компенсации нарушенного понимания речи, демонстрируют умение ориентироваться в своих действиях на оказание поддержки взрослого, правильно распознавая невербальные социальные сигналы. Если же такие дети попадают в ситуацию, понять которую можно только через восприятие вербальных стимулов, то они быстро дезадаптируются, вплоть до полного отказа от общения и проявлений мутизма.

Таким образом, дифференциальная диагностика рецептивных нарушений речи и аутизма в дошкольном возрасте важна не только для прогноза, но и для своевременного включения адекватной лечебно-коррекционной стратегии, имеющей свою специфику для каждого расстройства.

Литература

1. Schopler E., Mesibov G.B. Learning and Cognition in Autism // Plenum Press. – New York, 1995. – 433 p.
2. Clinical Practice Guideline: The Guideline Technical Report. Autism/Pervasive Developmental Disorders. Assessment and Intervention for Young Children (Age 0-3 Years). –Washington, 1999. – 434 p.
3. Wetherby A.M., Woods J., Allen L. et al. Early indicators of autism spectrum disorders in the second year of life // J Autism Dev Disord. – 2004. – Vol. 34. – P. 473-493.
4. Марценковський І.А., Бікшаєва Я.Б., Ткачова О.В. Вимоги до програмно-цільового обслуговування дітей з розладами зі спектра аутизму // Методичні рекомендації, 2009. – 46 с.
5. Марценковський І.А., Підкоритов В.С. , Казакова С.Є., Бікшаєва Я.Б., Мартинюк В.Ю. Клінічний протокол надання медичної допомоги дітям із загальними розадами розвитку. – 2009. – 64 с.
6. Франческа Анне. Введение в психологическую теорию аутизма. – М.: Теревинф. – 2006. – C. 35-38.
7. Мэш Э., Вольф Д. Нарушения психики ребенка. – С-Пб.: Прайм-Еврознак – М.: Олма-Пресс., 2003. – C. 336-339.
8. Семенович А.В. Актуальные проблемы нейропсихологической квалификации отклоняющегося развития. Актуальные проблемы детского возраста. – Воронеж, 2001. – 234 с.
9. The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders: Clinical descriptions and diagnostic guidelines (CDDG). – Geneva, WHO. – 1992. – 376 p.
10. Rapin J., GravelInt J. Auditory neuropathy: physiologic and pathologic evidence calls for more diagnostic specificity // Pediat Otorhinolaryngol. – 2003. – Vol. 67. – № 7. – P. 707-728.
11. Храмова Е.А., Королева И.В. Слуховая нейропатия – порок развития слуховой системы? // Материалы 2-го национального конгресса аудиологов и 6-го Международного симпозиума «Современные проблемы физиологии и патологии слуха» (Суздаль, 28 мая – 1 июня 2007 гг.).