Meta Pixel

Розсилка

Будьте в курсі останніх оновлень – підпишіться на розсилку матеріалів на Ваш e-mail

Підписатися
  1. Джеймс Димер: «Самое важное, что мы можем сделать для родителей и их детей – выслушать, понять, поддержать, обнадежить и быть с ними»

  2. Сравнительный анализ эффективности и приемлемости 12 новых антидепрессантов

  3. Новое в психиатрии

  4. Новое в эпилептологии

  5. Атипичные антипсихотики при шизофрении: эффективность, безопасность, стратегии лечения

  6. Современные принципы терапии биполярных расстройств

  7. Протиепілептичні препарати та інші засоби лікування епілепсій у дітей із розладами спектра аутизму

  8. Эффективное лечение деменции – от теории к практике

  9. Сонапакс®: новый взгляд на свойства препарата

  10. Аномалии развития ЦНС: фокальная корковая дисплазия с шизэнцефалией и билатеральным перисильвиарным синдромом

  11. Рекомендации по фармакологическому лечению болезни Паркинсона

  12. Розлади спектра аутизму у підлітків та дорослих

  13. Руководство по головокружениям и нарушениям пространственной ориентации

  14. Европейские монархи: болезни и судьбы Карл VI – Возлюбленный и Безумный король

Новое в эпилептологии

 

 

 

haritonovn1.jpg

Рубрику ведет:

Владимир Игоревич Харитонов –

заведующий детским отделением Киевской городской клинической психоневрологической больницы № 1 имени академика Павлова, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA)

Адрес для корреспонденции:

vkharytonov69@ukr.net

Уважаемые коллеги, один из материалов, привлекших мое внимание, под названием «Тонические судороги при синдроме Леннокса – Гасто: однофотонно-эмисионная компьютерная томография указывает на вовлечение кортико-понтинного тракта» подготовил У. Интусома. Автор провел исследование, результаты которого опубликованы в журнале Epilepsia (2013; 54 (12): 2151-2157).

Следует отметить, что синдром Леннокса – Гасто является одним из наиболее частых и неоднозначных в практике эпилептолога. Для данного синдрома характерна неоднозначность в выраженности припадков – наблюдаются внезапные приступы падений (тонические) и припадки, резистентные к терапии. Синдром Леннокса – Гасто – тяжелый эпилептический синдром, как правило, начинающийся в раннем детстве. В интериктальный период на ЭЭГ наблюдаются частые периоды диффузной медленной пик-волновой активности 1,5-2,5 Гц, а также вспышки низкоамплитудной быстроволновой активности (пароксизмальная быстроволновая) предоминантно на протяжении REM-фазы сна. Когнитивные нарушения, обычно отмечающиеся при синдроме Леннокса – Гасто, отражают расстройства развития головного мозга вследствие действия частых припадков и интериктальных разрядов. Различные фокальные поражения коры имеют место у 10-20% пациентов с данным синдромом, также были зарегистрированы хромосомные и генетические аберации.

Тонические припадки, характерные для синдрома Леннокса – Гасто, обычно вызывают внезапное сгибание головы и корпуса, гримасу на лице, напряжение проксимальных отделов конечностей и абдукцию рук. Тонические приступы иногда могут быть легкими, в виде гримасы или вздоха. ЭЭГ-паттерн, наблюдающийся при тонических припадках, – высокоамплитудная медленная волна, за которой следуют диффузные уплощения, переходящие в низкоамплитудную быстроволновую активность 10-20 Гц, длительностью 5-20 секунд. Затем идет генерализованная заостренная дельта-активность (от 10 секунд до 1 минуты). Пациенты дезориентированы или возбуждены в фазе медленных пик-волновых комплексов.

Патогенез синдрома Леннокса – Гасто до конца не изучен, однако особенности электрических и клинических симптомов в некоторой мере объясняют следующие потенциальные механизмы.

  1. Наличие билатеральных, диффузных изменений на ЭЭГ в интериктальной и иктальных фазах предполагает вовлечение в процесс обширных зон головного мозга.
  2. Низкоамплитудная быстроволновая активность – проявление тонических припадков при синдроме также указывает на вовлечение обширных кортикальных зон.
  3. Электроклинические проявления синдрома всегда подобны, независимо от причин его возникновения и локализации поражения, что указывает на вовлечение в патологический процесс определенных церебральных структур.
  4. У некоторых пациентов припадки и интериктальная активность исчезали после удаления кортикальных изменений, которые были причиной болезни; это указывает на то, что кора играет важнейшую роль в развитии и поддержании эпилептических припадков.
  5. Факт вовлечения аксиальной мускулатуры при относительной интактности дистальной мускулатуры конечностей противоречит идее вовлечения в патологический процесс кортикоспинальных (пирамидных) путей.

Однофотонно-эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) – вид нейровизуализации, позволяющий оценить региональный кровоток для выявления зон, которые активизируются во время припадка. Сравнение иктальных и перииктальных изображений у пациентов с одним и тем же эпилептическим синдромом может помочь в выявлении структур, вовлеченных в приступ, а также паттернов его распространения, например при спонтанных или электроконвульсивных генерализованных тонико-клонических припадках. Целью данного исследования было выявить церебральную нейрональную сеть, вовлеченную в механизм возникновения и развития тонических припадков при синдроме Леннокса – Гасто.

Предполагается, что изменения перфузии во время тонического припадка происходят в нейрональных сетях корковых зон лобной и теменных долей. Были отобраны пациенты, соответствовавшие критериям синдрома, которые прошли ОФЭКТ-исследование. В процессе работы проанализировали 10 пар иктально-интериктальных ОФЭКТ-исследований, проведенных при участии семи больных, у трех были получены перииктальные ОФЭКТ-сканы. Средний возраст пациентов составил 11 лет (от 1 года до 38 лет, четверо – мальчики). У всех больных наблюдались симметричные или несимметричные аксиальные тонические припадки. В пяти случаях были выявлены фокальные структурные изменения на МРТ головного мозга. Анализ сканированных изображений выявил повышение кровотока в латеральной теменной зоне и мозжечке, а также снижение кровотока в лобной и затылочной долях билатерально.

В группе раннего введения контраста (3 пациента) иктальная гиперперфузия наблюдалась в верхней и средней лобных извилинах билатерально, а также в теменной коре, с гипоперфузией в первичных кортикальных зонах билатерально. В группе позднего введения (7 пациентов) гиперперфузия имела место в теменной коре билатерально и диффузно в мозжечке, тогда как в мосту перфузия больше не изменялась.

Таким образом, исследование показало, что во время течения тонических припадков у пациентов с синдромом Леннокса – Гасто существует паттерн изменения кровотока. На ранних этапах наблюдается повышение перфузии в мосту, мозжечке и билатерально в лобно-теменных ассоциативных корковых зонах с последующим переходом в следующий паттерн – гипоперфузия лобных ассоциативных корковых зон билатерально в постиктальной фазе. Несмотря на выраженные мышечные сокращения, ОФЭКТ регистрирует снижение кровотока в первичной моторной коре.

Анализ электроклинической феноменологии тонических припадков, проведенный в исследовании, дает возможность предполагать вовлечение кортико-понтинных нейрональных связей как основного механизма развития припадков данного типа. Вероятно, феномен медленных комплексов пик-волн связан со снижением перфузии в лобной ассоциативной коре. Что касается гиперперфузии мозжечка, следует отметить, что этот феномен был описан ранее при фокальных и вторично генерализованных припадках.

В то же время остается неуточненным, является ли повышение перфузии, наблюдаемое при тонических приступах, причиной или следствием изменений в коре и мосту, описанных в исследовании. Учитывая уже известный факт – важную роль коры в генерации припадков, можно предположить, что перфузионные изменения в мозжечке являются компенсаторным ответом на появление припадка.

В заключении статьи автор на основании вышеприведенных данных выдвигает теорию, по которой тонический припадок при синдроме Леннокса – Гасто возникает в билатеральных лобных и теменных ассоциативных корковых зонах, которые связаны друг с другом. Эпилептическая активность быстро потенцируется этой системой и затем распространяется через кортико-ретикулярные пути к ретикулярной формции и оттуда через ретикуло-спинальные пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Такой путь распространения эпиактивности объясняет, почему тонические припадки при синдроме имеют общую аксиальную моторно-предоминантную клиническую картину, независимо от локализации и природы поражения головного мозга.

Вовлечение в процесс кортико-ретикулярных путей также может объяснять некоторые феномены, наблюдаемые при данном синдроме; например феномен «старт-рефлекс» (резкое вздрагивание в ответ на внезапный звук или прикосновение), вызывающий появление тонических судорог, поскольку он реализуется через кортико-ретикулярные пути, которые в свою очередь играют важную роль в регуляции внимания. Автор считает, что данная модель обеспечивает подход к пониманию доселе не совсем понятных электроклинических проявлений синдрома Леннокса – Гасто.

* * *

Статья Б. Вандсшнеидер «Рискованное поведение у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсией», также вызвавшая у меня интерес, была размещена в журнале Epilepsia (2013; 54 (12): 2158-2165). На мой взгляд, тема – при каких формах эпилепсии выражена склонность к риску – является весьма интересной и еще не изучена в полной мере.

Клинические наблюдения за пациентами с ювенильной миоклонической эпилепсией (ЮМЭ) показали у них повышенную склонность к риску, что в свою очередь указывает на возможную дисфункцию лобных долей. Недавние исследования подтвердили функциональные и микроструктурные изменения в лобных долях у лиц с ЮМЭ.

Целью исследования автора было оценить способность принятия решений у пациентов с ЮМЭ и выявить нейрональные корреляты этой функции, используя аппарат функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ). Для этого у 21 больного ЮМЭ и 11 контрольных субъектов была оценена импульсивность при помощи Гемблинг-теста (IGT), позволяющего определить способность принимать решения в противоречивых ситуациях. Этот тест проводился и сравнивался с паттернами активации на фМРТ (тест рабочей памяти). В процессе исследования все больные прошли тест.

Впоследствии анализ данных показал, что большее количество лиц с текущими припадками имело проблемы с выявлением преимуществ при принятии решений в сравнении с пациентами, находившимися в ремиссии. При сравнении пациентов в ремиссии и субъектов контрольной группы по данному параметру различий не выявлено. фМРТ нейрональных сетей рабочей памяти показала, что в большинстве случаев плохие показатели IGT были связаны с повышенной активацией в дорсолатеральной префронтальной коре у пациентов с ЮМЭ. Нарушение процесса обучения во время теста и текущие судороги ассоциировались с активацией медиальной префронтальной коры, дополнительной моторной зоны, правой верхней лобной извилины и левой дорсолатеральной префронтальной коры.

Таким образом, автор делает выводы, что больные ЮМЭ с текущими судорогами в меньшей степени обучались благодаря собственному предыдущему опыту, чем пациенты в ремиссии или лица контрольной группы.

Наш журнал
у соцмережах:

Випуски за 2014 Рік

Зміст випуску 2-1, 2014

  1. Ірина Пінчук: «…основною метою паліативної допомоги є пролонгація життя, підтримка нормального функціонування, вирішення психологічних, соціальних і духовних проблем пацієнтів та їх родин»

  2. Особенности клинического течения и медикаментозной терапии болезни Паркинсона на поздних стадиях заболевания

  3. Депресивні розлади у пацієнтів похилого віку: проблеми діагностики і терапії

  4. Депрессия и деменция: коморбидность, дифференциальная диагностика и тактика ведения пациентов

  5. Прамипексол в терапии идиопатической болезни Паркинсона

  6. Положительное влияние церебролизина на восстановление мозга после ишемии

  7. Епідеміологічні аспекти судинної деменції: стан проблеми за останні 5 років

  8. Современные подходы к патогенетической терапии болезни Альцгеймера

  9. Развитие и лечение синдрома Корсакова

  10. Фармакологическое ведение пациентов с нейропатической болью в неспециализированных условиях

  11. Проблемы и перспективы коррекции промежуточного метаболизма у больных с сосудистой коморбидностью

Зміст випуску 9-10 (64), 2014

  1. Всемирный день психического здоровья: жизнь с шизофренией

  2. Десять мифов о происхождении и лечении зависимостей от психоактивных веществ

  3. Новое в психиатрии

  4. Эффективность и безопасность глутаматергической терапии при деменции

  5. Новое в эпилептологии

  6. Эффективность и переносимость леветирацетама в лечении эпилепсии

  7. Прегабалин в лечении генерализованного тревожного расстройства

  8. Влияние скорости титрования ламотриджина на переносимость и частоту развития побочных эффектов

  9. Особенности течения и терапии рассеянного склероза в педиатрической практике

  10. Эффективность новой формы флупиртина (Катадолона форте) в лечении острой боли в спине

  11. Оценка безопасности применения комбинированной формы диклофенака у геронтологических пациентов с синдромом хронической боли

  12. Применение эсциталопрама для лечения больных шизофренией и обсессивно-компульсивным расстройством: открытое проспективное исследование

  13. Воздушные замки Людвига Баварского

Зміст випуску 7 (62), 2014

  1. Тина Берадзе: «…мы живем в мире, который постоянно развивается, появляются новые возможности и, соответственно, новые проблемы, и не готовыми к их решению оказались как родители, так и дети»

  2. Вдосконалення системи охорони психічного здоров’я в Україні

  3. Новые возможности в диагностике и терапии болезни Альцгеймера

  4. Новое в психиатрии

  5. Новое в эпилептологии

  6. Роль витаминов группы В в профилактике когнитивных нарушений

  7. Эффективность и переносимость леветирацетама в лечении эпилепсии

  8. Диагностика и ведение большого депрессивного расстройства у взрослых

  9. Рекомендации по лечению синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конечностей

  10. Эффективность эсциталопрама в лечении депрессии у лиц пожилого возраста

  11. Эффективность препарата Летиум у больных артериальной гипертензией

  12. Эффективность мельдония в уменьшении электрической нестабильности сердца у пациентов с ишемическим инсультом

  13. Болезнь короля Эрика XIV – шведского «Ивана Грозного»

Зміст випуску 6 (61), 2014

  1. Денис Угрин: «Наиболее эффективный способ оказания помощи ребенку с симптомами тревожного расстройства – это признание проблемы без осуждения и предоставление полной поддержки»

  2. Новые сведения о патогенезе болезни Паркинсона и других нейродегенеративных заболеваний: пересмотр диагностических критериев

  3. Актуальные вопросы детской психиатрии

  4. Бетагистин – признанный стандарт в лечении вестибулярных головокружений

  5. Коррекционно-развивающая работа с детьми с расстройствами аутистического спектра: системный поход

  6. Дифференцированный подход к применению антидепрессантов

  7. Тяжелый депрессивный эпизод у подростка: в поисках баланса между психофармакотерапией и психотерапией

  8. Рекомендации по лечению хронической боли

  9. Расстройства сна у детей и подростков в психиатрической практике

  10. Эффективность вальпроевой кислоты в комбинации с ламотриджином, топираматом или леветирацетамом у детей с резистентной фокальной эпилепсией

  11. «Кратал для дітей» у монотерапії синдрому вегетативної дисфункції

  12. Тривожно-депресивні розлади у пацієнтів з кардіальною патологією

  13. Епілепсії у дітей

Зміст випуску 5 (60), 2014

  1. ТИНА БЕРАДЗЕ: «…человеческий организм представляет собой огромную биохимическую лабораторию, нарушения в которой напрямую связаны с нашим состоянием и влияют на отношение как к себе, так и к окружающим»

  2. Функциональная оценка, определение причин проблемного поведения и выбор методов коррекции

  3. Новое в психиатрии

  4. Новое в эпилептологии

  5. Коморбидность хронической боли и депрессии у неврологических больных

  6. Применение агонистов дофаминовых рецепторов в лечении болезни Паркинсона: фокус на прамипексол

  7. Диагностика и лечение синдрома PANDAS

  8. Рекомендации по ведению пациентов с деменцией

  9. Руководство по ведению пациентов с биполярным аффективным расстройством

  10. DISCOVERY-NEURO: депрессия и ее соматические проявления в неврологической практике

  11. Применение неэрготаминовых агонистов дофаминовых рецепторов в лечении болезни Паркинсона

  12. Эффективность и безопасность рисперидона при первом психотическом эпизоде

  13. Пурпурная болезнь Георга ІІІ

Зміст випуску 4 (59), 2014

  1. Лікування мистецтвом у реабілітаційній роботі з пацієнтами, які мають вади психічного здоров’я

  2. Как убеждать политиков в приоритетности сферы психического здоровья

  3. Нейропсихофармакологія психічних розладів у дитячому та підлітковому віці

  4. Новое в психиатрии

  5. Новое в эпилептологии

  6. Комбинированная терапия болезни Альцгеймера

  7. Эсциталопрам и улучшение когнитивных функций после инсульта

  8. Сравнительная оценка эффективности, безопасности и влияния на когнитивные нарушения амисульприда и оланзапина

  9. Роль патогенетической терапии болезни Альцгеймера в снижении нагрузки на лиц, ухаживающих за пациентами

  10. Руководство по ведению пациентов с биполярным аффективным расстройством

  11. Применение прамипексола у пациентов на ранней стадии болезни Паркинсона

  12. Купирующая терапия атипичными антипсихотиками больных с впервые возникшими психотическими состояниями

  13. Болезни Короля-Синей Бороды, Генриха XVIII Тюдора

Зміст випуску 3 (58), 2014

  1. Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона

  2. Новое в психиатрии

  3. Аспекты клинической фармакологии эсциталопрама при лечении депрессии

  4. Новое в эпилептологии

  5. Эпилепсия у женщин

  6. Актуальні питання надання психіатричної допомоги хворим на деменцію

  7. Психопатологія депресії похилого віку: клініка, лікування

  8. Роль антипсихотических препаратов в лечении обсессивно-компульсивного расстройства: перспективы использования рисперидона

  9. Топирамат и его возможности в современной эпилептологии

  10. Оптимизации психофармакотерапии эндогенных депрессий с помощью препарата церебролизин

  11. Эффективность и безопасность препарата мезакар в лечении эпилепсии у детей раннего возраста

  12. Эффективность и переносимость прамипексола в лечении первичного синдрома беспокойных ног

  13. Генетический закат империи испанских Габсбургов

Зміст випуску 1 (56), 2014

  1. Джеймс Димер: «Самое важное, что мы можем сделать для родителей и их детей – выслушать, понять, поддержать, обнадежить и быть с ними»

  2. Сравнительный анализ эффективности и приемлемости 12 новых антидепрессантов

  3. Новое в психиатрии

  4. Новое в эпилептологии

  5. Атипичные антипсихотики при шизофрении: эффективность, безопасность, стратегии лечения

  6. Современные принципы терапии биполярных расстройств

  7. Протиепілептичні препарати та інші засоби лікування епілепсій у дітей із розладами спектра аутизму

  8. Эффективное лечение деменции – от теории к практике

  9. Сонапакс®: новый взгляд на свойства препарата

  10. Аномалии развития ЦНС: фокальная корковая дисплазия с шизэнцефалией и билатеральным перисильвиарным синдромом

  11. Рекомендации по фармакологическому лечению болезни Паркинсона

  12. Розлади спектра аутизму у підлітків та дорослих

  13. Руководство по головокружениям и нарушениям пространственной ориентации

  14. Европейские монархи: болезни и судьбы Карл VI – Возлюбленный и Безумный король

Випуски поточного року

Зміст випуску 3 (158), 2025

  1. Всесвітній день поширення інформації про аутизм: спростовуємо поширені міфи

  2. Міфи і факти про аутизм

  3. Резистентна до лікування депресія: можливості аугментації терапії

  4. Фармакотерапія тривожних розладів і нейропротекція: альтернатива бензодіазепінам

  5. Лікування пацієнтів підліткового віку із шизофренією: ефективність і безпека антипсихотичної терапії

  6. Лікування депресії в пацієнтів з ішемічною хворобою серця або ризиком її розвитку

  7. Ефективність метакогнітивної терапії в лікуванні депресії, спричиненої емоційним вигоранням у медичного працівника під час війни в Україні

  8. Профілактична фармакотерапія епізодичного мігренозного головного болю в амбулаторних умовах

  9. Стратегії зниження дозування бензодіазепінів: коли ризики переважають користь

  10. Антон Брукнер: провінційний геній

Зміст випуску 2 (157), 2025

  1. Алла Петрів: «Інвалідність — не тавро, а статус, який передбачає допомогу і захист особі зі стійкими порушеннями життєдіяльності»

  2. Деякі питання запровадження оцінювання повсякденного функціонування особи

  3. Нетиповий «атиповий» оланзапін

  4. Важливість співвідношення «доза-ефект» при застосуванні нестероїдних протизапальних препаратів

  5. Медикаментозний паркінсонізм: причини, наслідки та шляхи уникнення

  6. Можливості вдосконалення ведення пацієнтів із шизофренією

  7. Підвищений рівень тривожності в дітей і підлітків, які були свідками воєнного конфлікту: порівняльний аналіз, прогноз

  8. Фармакотерапія пацієнтів із шизофренією: важливість поліпшення рівня соціальної залученості

  9. Психічні та поведінкові розлади внаслідок вживання психоактивних речовин та стимуляторів, за винятком опіоїдів

  10. Амедео Модільяні: неприкаяний Моді

Розсилка

Будьте в курсі останніх оновлень – підпишіться на розсилку матеріалів на Ваш e-mail

Підписатися

Архів рекомендацій