Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона

Во всем мире отмечается неуклонный рост заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), которые из-за своей высокой распространенности и тяжелых последствий относят к категории социально значимых. По прогнозам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), неврологические и психические расстройства по числу больных и финансовым затратам на лечение и реабилитацию в ближайшие 10-15 лет переместятся на первое место, опередив сердечно-сосудистую и онкологическую патологии. Среди хронических прогрессирующих заболеваний ЦНС болезнь Паркинсона (БП) находится на втором месте после болезни Альцгеймера. Однако специалисты, занимающиеся данной проблемой, уверены, что реальная распространенность этой нозологии значительно выше. Это можно объяснить гиподиагностикой БП на начальных стадиях и сложностями дифференциальной диагностики с многочисленными экстрапирамидными расстройствами, в клиническую картину которых часто входит и паркинсонический синдром. С целью повышения информированности населения о БП, методах поддержки людей, страдающих БП, и членов их семей, а также о профилактике данного заболевания ежегодно 11 апреля отмечается Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона. Это мероприятие было инициировано ВОЗ в 1997 г. Дата этого события выбрана в память о докторе и авторе «Эссе о дрожательном параличе» Джеймсе Паркинсоне, который клинически выявил заболевание ЦНС, впоследствии получившее его имя. Символом данной патологии является красный тюльпан.

Болезнь Паркинсона – хроническое прогрессирующее заболевание ЦНС, преимущественно связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции, накоплением в них белка ?-синуклеина и образованием особых внутриклеточных включений – телец Леви. БП проявляется комбинацией гипокинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, которые сочетаются с широким спектром немоторных проявлений – вегетативных, сенсорных и др.

Согласно данным ВОЗ, на сегодняшний день распространенность БП в мире колеблется от 65 до 180 случаев на 100 тыс. населения, что составляет приблизительно 4 млн человек. По прогнозам, через несколько лет эта цифра возрастет практически вдвое и достигнет 8 млн. Наиболее высокая распространенность этого недуга зарегистрирована в США – 107-329 случаев на 100 тыс. населения, самая низкая из европейских стран наблюдается в Швеции – 76 случаев. В Украине данное заболевание имеют, по меньшей мере, 70 тыс. человек (133  случая на 100 тыс. населения). Мужчины и женщины страдают БП приблизительно с одинаковой частотой, однако отмечено некоторое преобладание мужчин, хотя в Японии женщины болеют в 1,5 раза чаще.

В  основном БП страдают люди пожилого возраста: количество пациентов с данной патологией в возрастной группе старше 60 лет составляет 1%, а  старше 85 лет – 2,6-4%. Однако зафиксированы случаи ее дебюта и в 40-45 лет. Также известны случаи ювенильного паркинсонизма – болезнь проявлялась у молодых людей в возрасте 30-35 лет.

К сожалению, в настоящее время причина развития данного недуга неизвестна. Ученые предполагают, что БП носит мультифакториальный характер. В 1960 г. был найден ведущий биохимический механизм БП – не­достаток дофамина в так называемых нигростриарных нейронах головного мозга. Также изучены многочисленные факторы риска, которые нарушают обмен дофамина в мозге человека. Пусковым фактором, вызывающим дегенеративные изменения нервной системы, является перекисное окисление липидов, которое провоцируется психоэмоциональными стрессами, инфекциями, интоксикациями, характером пищи современного человека, в которой мало антиоксидантов (несвежая пища длительного хранения), черепно-мозговыми травмами, неблагоприятной окружающей средой. Однако знание этого механизма не смогло решить всех проблем БП. На сегодняшний день доказана генетическая предрасположенность в развитии БП, поэтому данный компонент патогенеза – основная сфера поиска причин болезни и главная надежда на открытие болезнь-модифицирующей терапии в дополнение к достаточно эффективной симптоматической.

Диагноз БП в значительной степени является клиническим, определяется специфическим набором симптомов и проявляется отсутствием атипичных симптомов, медленным прогрессированием и ответом на медикаментозную терапию. Принимая во внимание то, что БП и многие другие схожие состояния развиваются постепенно, на протяжении многих лет (средняя выживаемость превышает 10 лет), у отдельных пациентов, вероятно, точность диагностики повышается по мере течения заболевания. К сожалению, сегодня не существует каких-либо специфических методов диагностики БП, что значительно осложняет раннюю диагностику и своевременное начало соответствующей терапии.

Зачастую первые признаки БП остаются незамеченными. Однако еще задолго до развития серьезных нарушений у таких пациентов можно заметить уменьшение выразительности мимики, замедленность движений, особенно при одевании, еде и ходьбе. В дальнейшем и сам человек отмечает трудности в выполнении повседневных функций, особенно тех, которые требуют точности движений – при бритье, чистке зубов, а также нарушение почерка. Постепенно сглаживается мимика, лицо становится маскообразным, нарушается глотание, появляются скованность и тремор в конечностях, нарастают трудности в передвижении. Помимо того, что БП неизбежно меняет повседневную жизнь, и некоторые обычные действия могут стать затруднительными, значительное негативное влияние на качество жизни пациентов и их близких оказывают нервно-психические расст­ройства, среди которых эмоциональные, когнитивные, пси­­­­хотические, поведенческие расстройства и нарушения сна. Совокупность всех нарушений, которые сопровождают БП на разных стадиях, значительно снижает качество жизни лиц с БП.

Учитывая то, что, к сожалению, в нашей стране нет специализированных учреждений для таких пациентов, для них очень важна роль семьи и друзей. Однако в силу низкой осведомленности о течении заболевания и особенностях ухода, родственники часто не подготовлены к заботе о таких больных. Поэтому особое значение может иметь информированность о симптомах БП, механизмах возникновения, течении и диагностике, а также возможностях лечения. Также важны рекомендации по диете, вспомогательным средствам и прочим вещам, необходимым для повседневной жизни, которые помогли бы адаптироваться к этой болезни и облегчить повседневную жизнь.

Прогрессирование БП приводит к выраженным двигательным нарушениям с последующей инвалидизаци­­ей пациента, что накладыва­­ет тяжелое экономическое бре­­­­мя на общество в целом. Эко­номическое бремя БП обусловливается как прямыми затратами на лечение заболевания, лечебно-диагностичес­кие процедуры, госпитализацию, оплату медицинского персонала и социальных служб, так и непрямыми – выплатами по больничным листам и снижением работоспособности родственников в результате их отвлечения на уход за больным.

Именно поэтому в настоящее время борьба с этим тяжелым и труднокурабельным заболеванием принимает все более выраженный социальный характер и делает проблему борьбы с БП одной из основных задач общественного здравоохранения. Очень важно, чтобы наряду с фармацевтическим лечением БП пациенты имели доступ к полноценной социально-психологической поддержке. Эффективными могут быть образовательные программы для больных и их родственников, создание специальных служб, в которых медработники наблюдали бы за пациентами и занимались их образованием, а также координировали работу социальных служб и обучали родственников приемам ухода. Поскольку больным требуется постоянный прием дорогостоящих препаратов, а родственникам часто приходится оставлять работу, важна также материальная поддержка таких пациентов и их семей посредством государственных программ. Комплексный подход оказания помощи при БП сможет как облегчить жизнь больным и их родственникам, так и снизить бремя, накладываемое на общество в целом.

Подготовила Татьяна Ильницкая