Новое в эпилептологии

Рубрику ведет: Владимир Игоревич Харитонов – заведующий детским отделением Киевской городской клинической психоневрологической больницы № 1 имени академика Павлова, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA) Адрес для корреспонденции: vkharytonov69@ukr.net

Уважаемые коллеги в данном обзоре я бы хотел обсудить вопрос психогенных неэпилептических судорог. Именно поэтому мое внимание привлекла статья Giuseppe Erba et al., опубликованная в журнале Epilepsia (2016; 57(5): 777-785), «Семиология психогенных неэпилептических приступов. Может ли наличие только видео предсказывать диагноз? Предварительные данные из проспективного исследования».

За пределами центров ЭЭГ-мониторирования установить диагноз психогенные неэпилептические приступы (ПНП) довольно сложно, поскольку их проявления варьируют в значительной мере и часто напоминают эпилептические припадки. Не один из существующих симптомов не является патогномоничным, однако недавние исследования показали, что этот диагноз связан с определенным сочетанием симптомов. Основываясь на современных рекомендациях, «золотой стандарт» диагностики ПНП – задокументированная нормальная электроэнцефалограмма (ЭЭГ) во время текущего события с описанием и анамнезом, соответствующим диагнозу ПНП. «Золотой стандарт» подразумевает доступ к блоку мониторирования со специалистами, читающими эти записи. Видео-ЭЭГ-мониторинг редко упускает события, проходящие во время записи, однако этот метод не может помочь дифференцировать некоторые лобные виды припадков от ПНП. Более того, диагноз ПНП основывается прежде всего на клиническом суждении и, в отличии от эпилепсии, достоверность диагноза не может быть подтверждена гистологией или ответом на лечение.

Так, пытаясь оценить точность видео-ЭЭГ-мониторинга, 22-м сертифицированным неврологам, активно работающим в эпилептических центрах США и Европы, было предложено установить диагноз 23-м пациентам со смешанными типами припадков (ПНП, эпилептические припадки, другие неэпилептические пароксизмальные состояния), полагаясь исключительно на видео-ЭЭГ-записи. Диагностика данных состояний, основанная на интерпретации данных видео-ЭЭГ, представляет серьёзную проблему, в частности может быть искажение под влиянием субъективных факторов. Более того, приверженность к существующему стандарту диагностики и лечения, которые в таком случае малоэффективны, становится причиной несвоевременной постановки диагноза у многих пациентов, особенно у тех, кто не имеет доступа к видео-ЭЭГ.

Международной противоэпилептической лигой (ILAE) создана комиссия по неэпилептическим приступам. Она разработала и опубликовала рекомендации, в которых указано, что в определенных случаях возможно установить диагноз ПНП на основе клинических наблюдений и без проведения видео-ЭЭГ. Такое исследование может проходить поэтапно с различной степенью диагностической точности, в зависимости от того, какая информация доступна. Например, типичный припадок, наблюдаемый специалистом лично либо на видео, особенно если у пациента сохранено сознание и/или есть симптомы избегания, дает возможность установить диагноз ПНП. Если подобное состояние было записано, например, во время стандартной ЭЭГ, которая не показала патологических изменений, в этом случае диагноз считается клинически установленным. Однако медицинское заключение может быть полностью «задокументировано» только после просмотра экспертом записи видео-ЭЭГ. Комиссия также подчеркивает важность сбора анамнеза и данных о сопутствующих состояниях как факторов, поддерживающих гипотезу указанного диагноза. Диагностика ПНП может считаться окончательной только если поддерживается данными глобальной оценки состояния пациента и полной документацией видео-ЭЭГ.

Кроме того, комиссия оценила преимущества и недостатки домашнего видео, но не рекомендовала его использование, поскольку диагностическая ценность типичных состояний, записанных таким образом, еще не оценена. Из двух видов записи, домашнее видео технически легче получить, оно гораздо дешевле чем видео-ЭЭГ-мониторинги. Некоторые исследования показали, что в ряде случаев невролог может установить диагноз «эпилептические / неэпилептические припадки» полностью основываясь на видеозаписях, сделанных персоналом с помощью видеокамеры. Более ранние исследования подтверждают мнение, что дифференциальный диагноз между эпилептическими и неэпилептическими припадками, зафиксированными только на видеозаписях, поставить возможно, однако это требует прохождения неврологических тестов.

Тренинги медицинского персонала, на которых используются видеомодули с материалом об эпилептических и неэпилептических припадках, повышают точность диагностики состояний. Проведенные исследования показали, что квалифицированный эпилептолог в отличии от обычного свидетеля легко узнает ключевые симптомы пароксизмальных состояний просто анализируя приступы на видео без доступа к ЭЭГ. Поэтому, все эти приведенные данные говорят о том, что в руках грамотного специалиста только видеозапись может быть полезным клиническим инструментом.

Целью исследования, проведенного Giuseppe Erba et al., было определить, как и до какой степени информация о пароксизмальном состоянии, записанном на видео и интерпретированном специалистом-эпилептологом, может помочь в дифференцировке пароксизмального состояния без использования записи ЭЭГ.

В исследовании участвовали пациенты старше 18 лет, поступившие в больницы университета Рочестера, Мессины, Миланского института «Марио Негри», больницы «Святого Павла» в Милане, находившиеся на лечении с 1 июля и по 10 сентября 2014 г. Из исследования были исключены лица с интеллектуальными проблемами, неспособные адекватно отвечать на вопросы. Прочие пациенты вовлекались после того, как подписали согласие, вне зависимости от другой клинической информации. По каждому из участников во время выписки из стационара был подготовлен соответствующий аудио- и видеофрагмент или фрагменты без ЭЭГ, которые были представлены пятерым независимым экспертам для просмотра и установления диагноза. Там, где это было возможно, персонал тестировал способность пациента отвечать на вопросы, выполнять инструкции во время пароксизмального эпизода.

Отобранные эксперты были сертифицированными неврологами / детскими неврологами, практикующими в учреждениях трерьего уровня оказания медицинской помощи. Четыре специалиста были из Италии. Никто из них не имел доступа к ЭЭГ исследованиям, анамнезу пациента и данным о коморбидных состояниях, также они не знали какой диагноз был постановлен пациентам в больнице. Пятый эксперт был членом эпилептической группы университета Рочестера. Он не наблюдал пациентов во время их пребывания в больнице, но имел доступ к некоторой информации о пациентах (общее состояние, результаты мониторинга), при этом был инструктирован не ознакамливаться с анамнезом, данными лабораторных исследований, дополнительными данными во время просмотра видео. Этот эксперт должен был показать как знание дополнительной клинической информации влияет на оценку видео в сравнении с оценками других «ослепленных» экспертов.

Клиницистам было предложено просмотреть видео каждого пациента и установить наиболее вероятный диагноз, основываясь только на аудиовизуальной информации. Кроме того, их опросили на предмет качества предоставленного видео: достаточно ли на нем необходимой информации для диагностики, и если нет, то почему? Видео считалось адекватным или хорошего качества, если минимум три эксперта из пяти оценивали его как достаточно информативное. Предоставлялись четыре диагностические опции, где нужно было выбрать один вариант:

1) эпилептический припадок (в соответствии с классификацией ILAE);

2) ПНП, классифицируемые по категориям, предложенным Сеневиранте: а) ритмичные моторные; б) гипермоторные; в) сложные моторные; г) диалептические; д) неэпилептические ауры; е) смешанные;

3) другие неэпилептические приступы, в следствии пароксизмальных неэпилептических состояний непсихогенного генеза (обмороки, мигрень, двигательные нарушения, панические атаки);

4) не может ответить.

Эксперт должен был объяснить основные причины для постановки того или иного диагноза и описать любые особенности поведения пациента, наиболее повлиявшие на принятие решения при установке диагноза. Каждый специалист работал независимо, записывая результаты в базу данных, находящуюся в больнице «Марио Негри». В исследовании оценивали диагностическую точность, способность каждого эксперта правильно установить диагноз, основываясь только на аудио и видео материале. Отметим, что диагноз устанавливался ранее на основе результатов работы клинической команды после тщательной оценки факторов риска, коморбидных состояний, психосоциального статуса, неврологического осмотра, данных нейровизуализации, оценки семиологии пароксизмальных состояний по видео, данных ЭЭГ, включая данные записанных припадков, других физиологических параметров (электрокардиография), артериального давления, ортостатической пробы, уровня глюкозы и т. д. Точность диагноза была представлена в виде соотношения экспертов, установивших правильных диагноз при помощи показателя каппы Флейса. Данный показатель был использован для оценки достоверности установления диагноза для всех диагностических категорий (ПНП, эпиприпадки, другие неэпилептические судороги, неустановленный тип судорог). Также оценивалась степень достоверности: плохая (p < 0,00), легкая (p = 0,01-0,20), слабая (p = 0,21-0,40), средняя (p = 0,41-0,60), достаточная (p = 0,61-0,80) и почти полная (p = 0,81-1,00). Результаты исследования показали, что все пять экспертов были единогласны в 7 случаях (30,4 %) из 23. Из этих пациентов три имели эпилептические припадки, четыре ПНП. Пяти пациентам эксперты так и не установили диагноз (21,7 %), у троих в заключении, сделанном в клинике, было указано «другие пароксизмальные состояния», у одного – ПНП, а еще у одного даигноз не был установлен даже в клинике. Возможность определения диагноза у оставшихся 11 случаях была средней степени. Поскольку эксперты устанавливали диагноз на основе видеоматериала, авторы оценили события с целью выявления ключевых паттернов, которые повлияли на решение экспертов. В процессе анализа стало очевидно, что наиболее успешной была диагностика состояний выражавшихся в моторных феноменах, а наихудшая – выражавшихся в субъективных ощущениях с минимальными моторными проявлениями. Также в исследовании было отмечено, что правильная интерпретация видео зависит от качества записи.

В заключении Giuseppe Erba et al. отметили, что домашние видео – метод имеющий определенное диагностическое значение, его можно использовать как скрининговый метод для отбора пациентов для видео-ЭЭГ-мониторингов. Однако он может приводить к неправильной трактовке, и поэтому нужны дальнейшие исследования для выявления дополнительных методов обследования, которые увеличили бы диагностическую ценность данного метода в отсутствии видео-ЭЭГ-мониторирования.