Пcихогенные двигательные расстройства

Т.Н. Слободин,
Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика МЗ Украины, г. Киев

Психогенные двигательные расстройства (ПДР) – достаточно распространенная проблема неврологии, они встречаются от 2 до 25% у пациентов, обращающихся за неврологической помощью [1]. Как правило, больные обходят множество врачей прежде, чем им устанавливается правильный диагноз, и чаще всего к правильному выводу приходит узкий специалист в области двигательных расстройств. Желательно установить психогенное расстройство как можно раньше, чтобы избежать необоснованных обследований и назначений и получить наилучший шанс на излечение [2].

До настоящего времени использовались критерии для установления психогенного двигательного расстройства Fahn и Williams [3]. Они включали внезапное начало, противоречивость в проявлениях, усиленный акцент внимания на болезненных проявлениях, уменьшение или исчезновение этих проявлений при отвлечении внимания, ложную слабость или чувствительные нарушения, боль, истощение, избыточную пугливость, вздрагивание от неожиданного действия, неестественные, причудливые движения, а также сопутствующие соматизации [4, 5]. В диагностические критерии Fahn и Williams изначально входили опознавательные пункты для диагностики психогенных дистоний, позднее эти критерии распространились на другие психогенные ДР. Данные критерии изложены далее.

А. Документированное ПДР. Устойчивое улучшение после психотерапии, суггестии или плацебо, отсутствие проявлений двигательного расстройства, когда отсутствуют зрители.

В. Клинически установленное ПДР. Несоответствие с классическими проявлениями известных ДР, ложные неврологические симптомы, множественные соматизации, очевидные психиатрические расстройства, избыточное внимание на болезненных проявления, наигранная медлительность.

С. Вероятное ПДР: противоречивость в проявлениях или несоответствие с критериями органического ДР, уменьшение двигательных проявлений при отвлечении внимания. Множественные соматизации.

D. Возможное ПДР: очевидные эмоциональные нарушения.

Если обратиться к истории вопроса, то по данным литературы [7] приблизительно у 60% пациентов, которым ранее был установлен диагноз истерии, с течением времени становилось очевидным органическое происхождение их заболевания. Сложности диагностики ПДР породили множество исследований в последние годы. Исследование H. Shill, P. Gerber [8] показало, что наиболее частыми проявлениями ПДР были тремор и миоклонус, затем – паркинсонизм, дистония, атаксия и другие. Среди пациентов с ПДР преобладали женщины молодого возраста. По сравнению с больными с истинными органическими экстрапирамидными расстройствами у пациентов с ПДР в два раза чаще отмечается наличие родственников, страдающих органическим расстройством с аналогичными проявлениями, являвшимися «моделью заболевания». При этом у ряда пациентов проявления могут отличаться от таковых у родственников (например, психогенный миоклонус наблюдался у пациентов, родственники которых страдали эссенциальным тремором) [9]. Несмотря на то, что негативный семейный анамнез в отношении органических двигательных расстройств является дополнительным критерием в пользу ПДР, связь с двигательным расстройством в семье, которое послужило «моделью» для формирования ПДР, так же как и развитие ПДР у медиков, наблюдающих больных с органическими ДР, а кроме того, большие возможности телевидения и интернета, нельзя сбрасывать со счетов [10]. С одной стороны, положительный семейный анамнез играет в пользу органического заболевания, с другой – он же может значить для специалиста абсолютно противоположное, предполагающее развитие ПДР. Сложности в использовании известных критериев заключаются еще и в том, что у некоторых пациентов с органическим ДР могут наблюдаться проявления, характерные для возможного ПДР. Наиболее частыми из них являются психиатрические нарушения, наличие «болезненной модели» в семье.

Не так просто в большинстве случаев провести дифференциацию между сознательным и подсознательным поведением пациента с ПДР. Более того, некоторые пациенты не отвечают всем критериям конверсионного расстройства (согласно классификации DSM-IV), для которого обязательным условием является четкое влияние стрессора. Так же обстоит и с соматизированным расстройством, критерии диагностики которого требуют начала заболевания в возрасте до 30 лет, а также наличия боли и симптомов, одновременно отражающих дисфункцию как минимум трех систем – гастроэнтерологической, репродуктивной, нервной.

Диагноз ПДР остается клинически сложным, так как отсутствует истинный клинический «золотой стандарт». Любой диагноз должен основываться на четких (позитивных) симптомах, обнаруживаемых при клиническом обследовании больного, а не являться диагнозом «исключения» других заболеваний, для которых не найдены поддерживающие критерии. Наиболее важной клинической чертой ПДР, поддерживающей диагноз, является то, что двигательные его феномены изменчивы во времени и при использовании определенных отвлекающих маневров, а также не соответствуют по проявлениям органическим двигательным расстройствам. Эти особенности ПДР требуют большого клинического опыта для выделения их из группы разнообразных ДР. Кроме того, диагноз ПДР может подтверждаться дополнительными электрофизиологическими исследованиями. И тогда, в большинстве случаев, из предположительного он может стать несомненным. Особенно это касается психогенного тремора и психогенного миоклонуса. А нейровизуализация пресинаптической нигростриарной дофаминергической системы помогает подтвердить или отвергнуть диагноз психогенного паркинсонизма.

H. Shill, P. Gerber [11], базируясь на оригинальных критериях Fahn и Williams, разработали и предложили новый вариант критериев для диагностики ПДР. Клинически убедительным ПДР является, если: оно излечивается с помощью психотерапии, не проявляется, когда нет наблюдателей, обнаруживается премоторный потенциал (Bereitschaftspotential) на электроэнцефалограмме (только для миоклонуса). Если эти особенности не характерны, используются следующие диагностические критерии: первичные критерии – несоответствие в проявлениях с органическими ДР, чрезмерная боль или утомляемость, подверженность «модели» болезненного расстройства; вторичные критерии – множественные соматизации (кроме боли и утомляемости) и/или очевидное психическое расстройство. Для установления уровней определенности диагноза предлагается использовать следующее:

Множественные соматизации рассматриваются как спектр жалоб больного, охватывающий три различные системы. Выраженная боль и утомляемость принимались во внимание в качестве критериев диагностики, если они являлись доминирующими жалобами, однако не соответствовали объективным данным.

Проявления, вступающие в противоречие с органическим заболеванием: ложная слабость и чувствительные нарушения, непоследовательное развитие во временном аспекте, четкая зависимость проявлений в ответ на отвлекающие маневры специалиста, внезапное начало, наличие спонтанных ремиссий, астазия-абазия, избирательная недееспособность, вовлечение тремора в повторяющиеся движения, мышечное напряжение, сопровождающее тремор, атипичный ответ на медикаментозное лечение, чрезмерная реакция на стимулы извне.

Что же лежит в основе патофизиологических изменений при ПДР? Использование функциональных методов нейровизуализации показало, что у пациентов с ПДР миндалевидное тело (Amygdala) находится в состоянии повышенной функциональной активности и в большей степени активизируется на стимулы извне. Кроме того, у этих больных обнаружена более активная лимбико-моторная функциональная связь, особенно между правой Amg и дополнительной моторной корой в ответ на эмоциональные стимулы. Гиперактивированная Amg, по всей вероятности, вовлекает двигательные структуры в процесс эмоционального возбуждения, генерируя подсознательные двигательные феномены. По аналогии с конверсионным параличом, потенциально ключевыми регионами мозга, функционально вовлекаемыми в патологический процесс, являются лимбико-моторные связи и вентромедиальная префронтальная кора [12-16]. Не случайно в литературе описаны случаи эффективного лечения ПДР с помощью транскраниальной магнитной стимуляции [17].

В последнее время некоторые специалисты в области ДР (M. Edwards, J. Stone, A. Lang, [18, 19]) предлагают заменить название «психогенные ДР» другим термином – «функциональные ДР», считая его более приемлемым при обсуждении соответствующего состояния между врачами или с больным, а также мотивируя тем, что до сих пор не доказана психогенная природа этих расстройств. Создатель первых диагностических критериев ПДР S. Fahn, возражая против такой замены, утверждает, что термин «функциональный» является неоднозначным, не несет понимания природы заболевания, может быть двояко расценен пациентом и затормозит принятие своевременного решения в отношении лечения [20]. До того как ПДР были выделены в специфический этиологический класс в структуре ДР, их называли «симптомами, необъяснимыми с медицинской точки зрения», «неорганическими расстройствами». Последнее обозначение психогенных неврологических расстройств врачи до сих пор используют, т.к. оно является удобным понятием для объединения трех состояний: конверсионных расстройств (являющихся непроизвольными и психогенными); имитационных расстройств (произвольных и инициированных психиатрическими расстройствами) и симуляций (произвольных и целенаправленных). Но если термин «неорганическое расстройство» еще приемлем с точки зрения неврологов, то психиатрами он отвергается, и психогенные расстройства они трактуют в структуре «конверсионного» или «соматоформного» расстройств. При этом термин «психогенный» обозначает причину, или природу расстройства и становится понятным как специалистам, так и пациентам. Например, по аналогии с сосудистым или токсическим паркинсонизмом: это состояния, при которых паркинсонический синдром обусловлен сосудистой причиной или токсическим воздействием. Сторонники замены понятия «психогенный» термином «функциональный» поясняют позицию тем, что причина этих расстройств не всегда обусловлена расстройством психической сферы, а, возможно, нераспознанными психологическими проблемами и состояниями, которые, по их мнению, не могут называться психогенными. Однако построение неврологического диагноза основано на наличии или отсутствии специфических неврологических проявлений, независимо от того, обнаружена ли психопатология. Важнейшая роль психиатра – в обнаружении психодинамического конфликта и его корректировке, но не в установлении диагноза «психогенное двигательное расстройство». Искусство постановки неврологического диагноза иногда становится очень сложной задачей, именно поэтому неврология выделена в отдельную дисциплину, а в ней – целый раздел экстрапирамидных заболеваний, или двигательных расстройств, как их принято называть в англоязычном мире. И порой только специалист в этой узкой области с большим клиническим опытом может установить правильный диагноз. Психогенную основу для двигательных расстройств сложно подтвердить, поэтому и установить этот диагноз, как правило, не просто, т.к. неврологу следует отвергнуть малейшие зацепки на органическую природу заболевания, чтобы не совершить серьезной ошибки. В разделе двигательных расстройств совершить ошибку не сложно, т.к. феноменологические проявления этих заболеваний невероятно многогранны, неоднозначны, переменчивы в зависимости от обстоятельств и предлагаемых трюков (например, парадоксальные кинезии, моторные трюки – при дистониях, которые, кстати, долгое время рассматривались не как органические расстройства или вычурные двигательные проявления при тиках). Иногда длительное наблюдение за пациентом, облегчение болезненных симптомов на фоне плацебо-, психотерапии, физиотерапии, внушения, или разоблачение симуляции в тот момент, когда больной не подозревает, что за ним наблюдают, становится краеугольным камнем в постановке диагноза. S. Fahn утверждает, что называть «психогенные» расстройства «функциональными» – это оказывать плохую услугу самому пациенту, создавая двойственность в понимании природы заболевания, подталкивая больного на поиски «волшебного» лечения. Наша задача – не только установить правильный диагноз, но правильно объяснить природу заболевания и обозначить возможности лечебных подходов. После того как невролог удостоверился в психогенном характере ДР, он описывает заболевание с точки зрения феноменологии (дистония, тремор, паркинсонизм и т.д.), затем объясняет, что это может быть вызвано множеством причин, в том числе серьезной стрессовой ситуацией, изменившей нормальное функционирование мозга, но не повлекшей структурные изменения, что и привело к появлению двигательных феноменов. Но связанные со стрессом физиологические нарушения в мозге должны наладиться на фоне правильно подобранного лечения. Объяснение больному природы его заболевания в таком ключе позволит ему принять диагноз «психогенное ДР», после чего невролог работает в сотрудничестве с психиатром, который знает, как психогенные расстройства лечить.

Литература

1. Lang A.E., Voon V. Psychogenic movement disorders: Past developments, current status, and future directions // Movement Disorders. – Vol. 26, Issue 6. – P. 1175-1186.
2. Lang A.E. General overview of psychogenic movement disorders: Epidemiology, diagnosis, and prognosis / In: Hallett M., Fahn S., Jankovic J., Lang A.E., Cloninger C.R., Yudofsky S.C. eds. // Psychogenic Movement Disorders – Neurology and Neuropsychiatry. – Lippincott Williams & Wilkins, 2006. – Р. 35-41.
3. Fahn S., Williams P.J. Psychogenic dystonia // Adv Neurol. – 1988. – 50. – Р. 431-455.
4. Fahn S., Jankovic J. Hallett M. Principles and Practice of Movement Disorders, 2nd ed. – Edinburgh, Saunders Elsevier, 2011. – Chapt. 25.
5. Stone J. The bare essentials: functional symptoms in neurology // Pract Neurol. – 2009. – 9. – Р. 179-189.
6. Fahn S., Olanow C.W. Psychogenic movement disorders: they are what they are // Movement Disorders. – 2014. – Vol. 29, Issue 7. – P. 853-856.
7. Shill H., Gerber P. Evaluation of clinical diagnostic criteria for psychogenic movement disorders // Movement Disorders. – 2006. – Vol. 21, Issue 8. – P. 1163-1168.
8. Gupta A., Lang A.E. Psychogenic movement disorders // Curr Opin Neurol. – 2009. –22. – Р. 430-436.
9. Morgante F., Edwards M.J., EspayA.J. et al. Diagnostic agreement in patients with psychogenic movement disorders // Movement Disorders. – 2012. – Vol. 27, Issue 4. – Р. 548-552.
10. Krem M.M. Motor conversion disorders reviewed from a neuropsychiatric perspective // J Clin Psychiatry. – 2004. – 65. – Р. 783-790.
11. Roelofs K., de Bruijn E.R., Van Galen G.P. Hyperactive action monitoring during motor-initiation in conversion paralysis: an event-related potential study // Biol Psychol. – 2006. – 71. – Р. 316-325.
12. Vuilleumier P., Chicherio C., Assal F., Schwartz S., Slosman D., Landis T. Functional neuroanatomical correlates of hysterical sensorimotor loss // Brain. – 2001. – 124. – Р. 1077-1090.
13. Marshall J.C., Halligan P.W., Fink G.R., Wade D.T., Frackowiak R.S. The functional anatomy of a hysterical paralysis // Cognition. – 1997. – 64. – B1-B8.
14. de Lange F.P., Toni I., Roelofs K. Altered connectivity between prefrontal and sensorimotor cortex in conversion paralysis // Neuropsychologia. – 2010. – 48. – Р. 1782-1788.
15. de Lange F.P., Roelofs K., Toni I. Motor imagery: a window into the mechanisms and alterations of the motor system // Cortex. – 2008. – 44. – Р. 494-506.
16. Fahn S. A comprehensive review of movement disorders for the clinical practitioner. – Aspen, CO, 2002. – Р. 1153-1181.
17. Stone J., Edwards M. Trick or treat? Showing patients with functional (psychogenic) motor symptoms their physical signs // Neurology. – 2012. – 79. – Р. 282-284.
18. Edwards M.J., Stone J., Lang A.E. From psychogenic movement disorder to functional movement disorder: It’s time to change the name // Mov Disord. – 2014. – 29. – Р. 862-865.
19. Fahn S. The history of psychogenic movement disorders / In: Hallet M., Fahn S., Jankovic J., Lang A.E., Cloninger C.R., Yudofsky S.C. eds. // Psychogenic Movement Disorders – Neurology and Neuropsychiatry. – Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. – Р. 24-31.