Новые аспекты в эпилептологии

По материалам xxvii Международного конгресса противоэпилептической лиги (Cингапур, 2007)

В июле 2007 г. в Сингапуре состоялся XXVII Международный конгресс противоэпилептической лиги, в работе которого принимали участие неврологи из разных стран, в том числе и Украины. На нем обсуждалось множество интересных тем и различных направлений в эпилептологии, особое внимание уделялось впервые выявленной эпилепсии (37% всех припадков – недифференцированные), особенностям данной патологии у детей (часто наблюдается миграция очагов эпилептогенеза, кроме того, большинство первично генерализованных эпилепсий имеют фокальное начало), а также новым формам эпилепсии, которые и будут рассмотрены в данной статье.

Инфантильные криптогенные спазмы позднего начала
Инфантильные криптогенные спазмы позднего начала (late-onset cryptogenic infantile spasms) – новая форма эпилепсии, описанная M. Eisermann в 2006 г. [2], при которой инфантильные спазмы появляются поздно, когда ребенок уже начал ходить (17 месяцев). Припадки идут серийно. Гипсаритмия на ЭЭГ отсутствует, отмечается синхронизированная эпилептиформная активность с височной предоминантностью.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия
Классический (спонтанный) вариант доброкачественной миоклонической эпилепсии (benign myoclonic epilepsy) был представлен C. Dravet в 1981 г. [3]. За последнее время описаны рефлекторные варианты этого синдрома:
• припадки вызываются звуковыми раздражителями;
• припадки вызываются тактильными раздражителями [4];
• припадки вызываются фотостимуляцией [5].
Клинически последний вариант выглядит как появление резких подергиваний (миоклоний) при проведении фотостимуляции, на ЭЭГ в это время наблюдается паттерн – генерализованные комплексы «полиспайк-медленная волна». Лечение проводят путем
назначения высоких доз вальпроатов, препарат второй линии терапии – этосуксемид. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Иногда у пациентов наблюдаются поведенческие и/или нейропсихологические проблемы.

Эпилепсия с типичными абсансами раннего начала
Эпилепсия с типичными абсансами раннего начала (early-onset typical absence epilepsy) манифестирует на первом году жизни появлением типичных абсансов. По поводу прогноза при этой форме эпилепсии идут жаркие дискуссии. В ходе исследования
Y. Chaix et al. показали вариабельность прогноза при данной патологии (часть пациентов излечивалась, у прочих припадки сохранялись на длительный период) [6].
E. Shahar et al. продемонстрировали высокую вероятность излечения [7]. Сегодня сложилось мнение, что при использовании жестких критериев отбора пациентов, то есть вычленении гомогенной группы, –
прогноз благоприятный.

Доброкачественная инфантильная фокальная эпилепсия со срединными комплексами «спайк-медленная волна», возникающими во время сна
Доброкачественная инфантильная фокальная эпилепсия со срединными комплексами «спайк-медленная волна», возникающими во время сна (benign infantile focal epilepsy with midline spikes and waves during sleep) – форма эпилепсии, первые описания которой (ЭЭГ-признаки) появились в 1998 г. (Bureau, Beccaria), более детальная информация опубликована в 2006 г. [8]. Неврологический статус пациентов с данным синдромом без патологических изменений, при нейровизуализации отклонения не определяются. Нормальное психомоторное развитие. Высокая вероятность нахождения данного синдрома у других родственников – 47%. Возраст начала заболевания 4-30 месяцев (пик – 13-19 месяцев). Частота припадков – 2-3 эпизода за всю жизнь. Длительность эпизода 1-5 мин. Припадки развиваются серийно – 30%
(чаще в первые 24-48 часов), 100% припадков наблюдаются во время бодрствования, 25% – во время сна. Возраст разрешения болезни 24-43 месяца. Во время припадка, вероятно, происходит потеря сознания, что сложно оценить в этом возрасте. Дети замирают, появляется периоральный цианоз. Признаки латерализации либо автоматизмы появляются редко. После припадка ребенок, как правило, спит. Интериктальная ЭЭГ во время бодрствования в норме. Во время сна появляется типичный паттерн – комплексы «спайк-медленная волна», где спайк низкой вольтажности, за которым следует высокоамплитудная медленная волна. Локализация данных изменений по центральной линии в отведениях Fz-Cz. Изменения на ЭЭГ исчезают в 3-5 лет. В большинстве случаев данный синдром не требует медикаментозного лечения, однако иногда его назначают для контроля серийных припадков и на короткий период, не более 6 месяцев.

Транзиторная эпилептическая амнезия
Транзиторная эпилептическая амнезия (transient epileptic amnesia, ТЕА) – синдром, описанный
А. Zeman в 1998 г. [9] и уточненный C.R. Butler в 2006 г. [10]. Проявляется он эпизодами транзиторной амнезии, которые возникают чаще всего при просыпании. Иногда при ТЕА наблюдают и другие проблемы памяти, но амнезия – ведущий симптом. Как правило, эпизоды амнезии возникают раз в месяц, длятся приблизительно полчаса, возраст возникновения синдрома около 60 лет. Амнезия в данном случае является видом эпилептического припадка, как правило, это смесь ретроградной и антероградной амнезии. Иногда припадки протекают в виде обонятельных галлюцинаций или утраты понимания, но ведущий симптом – эпилептическая амнезия. ТЕА хорошо поддается медикаментозному лечению; карбамазепин, вальпроат натрия и ламотриджин являются препаратами первой линии терапии.

Тяжелая эпилепсия с множественными независимыми эпилептическими очагами
Тяжелая эпилепсия с множественными независимыми эпилептическими очагами (Severe Epilepsy with Multiple Independent Spike Foci) – форма эпилепсии, описанная Y. Yamatogi и S. Ohtahara в 2003 г., также получила некоторые уточнения в 2006 г. [11-12]. Для данного заболевания характерно:
1. На ЭЭГ множественные независимые эпилептические очаги (3 и более в обоих полушариях, то есть как минимум 1 очаг в одном полушарии) и диффузное замедление фоновой активности.
2. Очень частые припадки различных типов, но в основном генерализованные малые.
3. Синдром часто сочетается с задержкой психического развития и неврологическим дефицитом.
4. Причины появления заболевания неспецифичны – пренатальные, перинатальные и постнатальные церебральные состояния.
5. Плохой прогноз в плане контроля припадков и психомоторного развития.
В заключение можно отметить, что все приведенные формы были выявлены с использованием видео-ЭЭГ-мониторинга, который становится «золотым стандартом» в обследовании пациентов с пароксизмальными состояниями, а также новейших методов нейровизуализации (магнитно-резонансной томо-
графии, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, позитронно-эмиссионной томографии). Таким образом, для диагностики и дифференцировки различных форм эпилепсии невролог должен использовать весь современный арсенал знаний и возможностей современной медицины.

Литература
1. Brodie M., Kwan P. The star system overview and use in determining antiepileptic drug choice // CNS Durgs. – 2001. – Vol. 15 (1). – P. 1-12.
2. Eisermann M.M. et al. Cryptogenic Late-onset Epileptic Spasms: An Overlooked Syndrome of Early Childhood? // Epilepsia. – 2006. – Vol. 47 (6). – P. 1035-1042.
3. Dravet C., Bureau M. The benign myoclonic epilepsy of infancy // Rev Electroencephalogr Neurophysiol Clin. – 1981. – Vol. 11 (3-4). – P. 438-444.
4. Ricci S. et al. Reflex myoclonic epilepsy in infancy: a new age-dependent idiopathic epileptic syndrome related to startle reaction // Epilepsia. – 1995. – Vol. 36 (4). – P. 342-348.
5. Capovilla G. et al. Photosensitive benign myoclonic epilepsy in infancy // Epilepsia. – 2007. – Vol. 48 (1). – P. 96-100.
6. Chaix Y. et al. Absence epilepsy with onset before age three years: a heterogeneous and often severe condition // Epilepsia. – 2003. – Vol. 44 (7). – P. 944-949.
7. Shahar E. et al. Typical absence epilepsy presenting prior to age of 3 years: an uncommon form of idiopathic generalized epilepsy // Eur J Paediatr Neurol. – 2007. – Vol. 11 (6). – P. 346-352.
8. Capovilla G. et al. «Benign focal epilepsy in infancy with vertex spikes and waves during sleep». Delineation of the syndrome and recalling as «benign infantile focal epilepsy with midline spikes and waves during sleep» (BIMSE) // Brain Dev. – 2006. – Vol. 28 (2). –
P. 85-91.
9. Zeman A. et al. Transient epileptic amnesia: a description of the clinical and neuropsychological features in 10 cases and a review of the literature // J Neurol Neurosurg Psychiatry. – 1998. – Vol. 64. –
P. 435-443.
10. Butler С. et al. Transient epileptic amnesia // Practical Neurology. – 2006. – Vol. 6 (6). – P. 368-371.
11. Yamatogi Y., Ohtahara S. Severe epilepsy with multiple independent spike foci // J Clin Neurophysiol. – 2003. – Vol. 20 (6). – P. 442-448.
12. Yamatogi Y., Ohtahara S. Multiple independent spike foci and epilepsy, with special reference to a new epileptic syndrome of «severe epilepsy with multiple independent spike foci» // Epilepsy Res. – 2006. – Vol. 70 (Suppl. 1). – P. S96-104.