скрыть меню

Каким образом выявляют пациентов с паркинсонизмом?

Клинико-патологическое исследование

Вянварском номере Internal Medicine Journal (2009) было опубликовано исследование D.R. Williams 1, 2, 3 и A.J. Lees 2, 3 («How do patients with parkinsonism present? A clinicopathological study»), в котором оцениваются клинические проявления в группе пациентов с диагнозами «болезнь Паркинсона» (БП), «мультисистемная атрофия» (МСА, множественная системная атрофия) и «прогрессирующий супрануклеарный паралич» (ПСП) для того, чтобы определить, к каким специалистам обращались больные в начале заболевания, а также влияние результатов их осмотров на дальнейшее течение патологии. Авторами проведен ретроспективный обзор случаев диагностирования БП в Queen Square Brain Bank for Neurological Diseases (QSBB) в Лондоне и освещены факторы, которые следует учитывать, принимая клинические решения в диагностике БП.

Медленное и постепенное развитие двигательной дисфункции и широкие грани дифференциальной диагностики при первичном медико-санитарном осмотре приводят к некоторым трудностям при раннем выявлении болезни Паркинсона. БП характеризуется брадикинезией, наиболее часто встречающейся в сочетании с тремором покоя и ригидностью, приводящей через несколько лет к постуральной нестабильности и падениям [1]. Однако у значительного количества пациентов диагностируются продромальные неспецифические симптомы, которые предшествовали брадикинезии в течение нескольких лет. К ним относятся ревматические боли, депрессия, вегетативная дисфункция (включая нарушение потоотделения и нестабильную температурную регуляцию), нарушения обоняния и ночные кошмары. Часто под БП может маскироваться МСА, которая проявляется эректильными дисфункциями, проблемой с мочевыделением и обмороками, тогда как ПСП – еще один диагноз, при установлении которого часто возникают ошибки, – имеет ранние визуальные симптомы и поведенческие нарушения [2].

Опубликованные критерии диагностики вышеуказанных состояний часто не имеют значения в начальной стадии заболевания, когда клиническая картина еще не выражена [3, 4]. Недвигательные нарушения могут затмевать ранние паркинсонические двигательные нарушения, что приводит к обращению пациентов к специалистам не неврологического профиля.

Методы исследования

Все доноры были из Англии и умерли в период с 1988 по 2004 г. Из 752 случаев 258 были исключены из-за неадекватных клинических результатов. Для анализа остались 344 пациента с диагностированной БП, 89 и 61 пациент с диагнозом ПСП и МСА соответственно. Лондонский мультицентровой исследовательский комитет по этике (London Multi-Centre Research Ethics Committee) подтвердил процедуру донорства мозга для QSBB, а также сохранение и обеспечение доступа к клиническим записям.

Сбор данных

Системная обзорная диаграмма содержала частичные данные из документации семейного доктора, собранные на протяжении 3 лет до установления точного диагноза БП, ПСП или МСА. При МСА начальный симптом, свидетельствующий о прогрессировании вегетативной дисфункции, и при ПСА первые признаки прогрессирования когнитивной дисфункции или наличие визуальных нарушений были использованы как знаки в тех случаях, если они были обнаружены до установления диагноза БП. Взаимодействие медицинских специалистов и семейных врачей было тщательно подобрано в соответствии с госпитальными данными, а также данными консультаций и скорой помощи.

Обращения к специалистам за консультацией по поводу основных нейродегенеративных признаков паркинсонизма были зафиксированы и проанализированы.

Полученные клинические данные расценивались как связанные с нейродегенеративным заболеванием в случае наличия прогрессирования (например, плечелопаточный периартрит, приводящий к брадикинезии и ригидности конечностей, нарушение мочеиспускания, развивающиеся до появления вегетативной дисфункции), неполного ответа на отсутствие антипаркинсонического лечения (боль в нижней части спины) или же позднего проявления паркинсонизма, связанного с соматическими нарушениями (брадикинезия верхних конечностей в сочетании с теносиновитом).

Первоначальные жалобы при обращении пациентов к специалистам были зафиксированы, а ранние диагнозы задокументированы. Статистический анализ различий между группами проводился с помощью χ2-теста или, при необходимости, тестов Фишера с использованием SPSS версии 12.0 (SPSS, Chicago, IL, USA).

Результаты исследования

В 44% случаев направления пациентов от врача первичной медико-санитарной помощи были к неврологу. В 3% случаев больным не назначали наблюдение у специалистов вообще или же в течение более 3 лет до точно установленного диагноза. Из 344 пациентов с БП 42% были изначально направлены к неврологу и 28% – к врачу общей практики. Хирурги-ортопеды приняли 6% пациентов с БП, урологи, психиатры и ревматологи – приблизительно 5% каждый. Несколько пациентов были диагностированы сосудистыми хирургами, нейрохирургами, офтальмологами, хирургами-оториноларингологами (< 1,5%).

Подобно ситуации с БП, большинство пациентов с ПСП (52%) были изначально диагностированы неврологами и 18% – врачами общей практики, тогда как 7% – психиатрами, 2% – ревматологами и 4,5% – хирургами-ортопедами. Большее количество лиц с ПСП диагностированы офтальмологами в сравнении с пациентами с БП (9 vs 1%, χ2 p < 0,001). Подобно пациентам с БП, большинство лиц с МСА (41%) были диагностированы неврологами, 15% – докторами общей практики, 5% – психиатрами, 6,5% – ревматологами и 8% – хирургами-ортопедами. Первичное обращение к урологу или гинекологу чаще встречалось при МСА, чем при БП (21 vs 5%, χ2 p < 0,001). Клинические данные, отображающие обращения к различным специалистам, были описаны.

Пациенты, которые обращались к неврологам и врачам общей практики, имели смешанные симптомы, характерные для БП. Пациенты обращались к ревматологам и хирургам-ортопедам в основном потому, что при наличии болевого синдрома отсутствовали другие симптомы, такие как тремор, нарушения подвижности или брадикинезия. Эти жалобы часто отсутствовали в случае обращений пациентов к психиатру по поводу когнитивных нарушений или депрессии, к андрологам-гинекологам – по поводу нарушений мочеиспускания. Предварительные клинические диагнозы после осмотра специалистов перечислены в таблице.

Неврологи устанавливали диагноз БП после первого обращения у 137 пациентов (95%) из 144, обратившихся к ним. Двое (1,3%) больных диагностированы с ПСП, 2 – со «спазмом писцов», у 4 (2,8%) выявлен тремор, и каждый из этих пациентов имел синдром хронической усталости, МСА и гидроцефалию при нормальном давлении на первом визите. Доктора осмотрели 101 пациента и установили предварительный диагноз БП в 70 (69%) случаях, сосудистого паркинсонизма – в 5 (5%), общего тремора – в 4 (4%), ревматической полимиалгии – в 2 (2%), MСA – в 2 (2%) и психогенных двигательных расстройств – в 3 (3%). В одном из них выявили следующие симптомы: плечелопаточный периартрит, подагру и тревогу. Ревматологи приняли 17 пациентов, у которых в дальнейшем подтвердили диагноз БП в то время, когда их предварительный диагноз был другим. В 5 случаях (29%) диагностировали плечелопаточный периартрит или капсулит, в 3 (17%) – остеоартрит и др., включая теносиновит (2,12%), ревматическую полимиалгию и «спазм писцов».

Из 17 пациентов, которые обратились к психиатру, диагноз БП установили в 5 (29%) случаях, у 9 (53%) пациентов диагностировали депрессию, у 1 (6%) – паралич и у 2 (12%) – тревогу. Урологи выявили доброкачественную гипертрофию простаты (ДГП) или же обструкцию пузыря в 9 (55%) и БП – в 3 (17%) случаях. Хирурги-ортопеды диагностировали БП в 5 (24%), плечелопаточный периартрит – в 3 (14%), дегенеративные заболевания спинного мозга – в 7 (33%) случаях. После первого визита у пациентов с диагнозом ПСП неврологи определили БП в 23 (52%) и ПСП – в 11 (25%) случаях. Депрессия, паралич и психогенные двигательные расстройства были диагностированы в 2 (5%) и МСА – в одном (2%) случае. Офтальмологи выявили ПСП у одного из 7 пациентов (14%), конъюнктивит или блефарит – у 3 (43%), нарушения конвергенции – у 2 (28%). К врачам общей практики были вначале направлены 13 больных, у 3 (23%) из которых определили БП, у 2 (15%) – вертебробазилярную недостаточность и по одному (8%) случаю – паралич, деменцию, психогенные двигательные нарушения, лабиринтит и цервикальную миелопатию. Психиатры диагностировали 4 (57%) из 7 пациентов, которые обращались с депрессией, 3 (43%) – с деменцией и одного – с БП. Двое больных, которые обратились к урологу, были изначально диагностированы с ДГП. Урологи и гинекологи отметили 11(18%) пациентов, у которых позднее установлен диагноз МСА. В 6 (55%) случаях установлен диагноз обструкции мочевого пузыря или же ДГП. Механическое недержание или нестабильность детрузора были диагностированы в остальных 5 случаях (45%). Неврологи выявили БП у 12 (52%) пациентов, МСА – у 4 (17%) и слабую вегетативную дисфункцию – у одного (4%) при первом диагностическом поиске.

Мозжечковая дегенерация была определена в 2 (8%) случаях, вертебробазилярная недостаточность – в одном. Наиболее часто диагностировали БП (67%) и постинсультный синдром (22%).

Дискуссия

Данное исследование было проведено на 494 пациентах с диагностированным паркинсонизмом. Большинство из них имеют один или более нарушений моторной функции, что позволило врачам общей практики направить данную группу пациентов на консультацию к неврологу. Однако больные, у которых преобладали жалобы на немоторные нарушения, такие как боль, проблемы с мочеиспусканием и депрессия, не были направлены на консультацию к другим специалистам так же, как в предыдущей группе пациентов. БП была распознана и установлен соответствующий диагноз в редких случаях. Эти факты указывают на неспецифическую природу ранних недвигательных симптомов, которые предшествуют развитию паркинсонизма и которые часто наблюдают врачи общей практики.

Во всех изученных случаях симптомы должны рассматриваться специалистами, которые могут оценить тяжесть состояния. Другие исследования говорят о том, что эти обращения – лишь малая часть множественных соматических нарушений, которые могут наблюдаться у данных пациентов до развития моторных нарушений, характерных для БП [5].

Специалисты не неврологического профиля сталкиваются с трудностями в распознавании клинических признаков ПСП и МСА [2]. Это исследование подтверждает, что многие из этих пациентов изначально обращаются не по поводу паркинсонизма, а данный диагноз может быть невыявлен как врачами общего профиля, так и неврологами. В диагностике идиопатического паркинсонизма совершалось наибольшее количество ошибок. Депрессия и конъюнктивит были наиболее частыми диагностическими ошибками при ПСП и ДГП, а также обструкция мочевого пузыря при МСА.

Болезнь Паркинсона

У пациентов с БП часто наблюдаются симптомы, связанные с ЦНС, а также психологические, мышечно-костные и вегетативные нарушения, которые предшествуют установлению диагноза в течение нескольких лет [5]. Эти исследования подтверждают данное разнообразие ранних симптомов. Также пациенты, которые обращались к неврологам и другим специалистам, имели похожую клиническую картину, а те, кто обращался к другим специалистам, – разнообразные клинические проявления. У больных, которые жаловались на боль, ревматологи и хирурги-ортопеды редко диагностировали паркинсонизм или раннюю стадию БП, в то время как плечелопаточный периартрит или же дегенеративное заболевание спинного мозга выявлялись достаточно часто.

Урологи и психиатры определяли БП у некоторых пациентов, которые к ним обращались, несмотря на преобладание у них урологических и психических симптомов. В случае установления диагноза осознание возможности выявления паркинсонизма может помочь диагностировать альтернативные причины боли, урологические и психические симптомы, которые поддаются лечению.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич

Неврологи не всегда могут четко диагностировать ПСП у пациентов, вследствие чего часто устанавливают диагноз БП. Ранее было показано, что у многих больных с подтвержденным ПСП первичный диагноз был изменен с БП на ПСП, поскольку болезнь прогрессировала как в своем развитии, так и в постуральной нестабильности [6]. Также было обнаружено, что у многих пациентов клинический синдром напоминал подобный при БП в течение 2 лет после развития, а в некоторых случаях все проявления были одинаковы с БП до конца жизни [6]. В настоящем исследовании большинство других специалистов выявляли паркинсонизм или депрессию у данной группы пациентов, но не ПСП. Другие ранние диагностированные состояния (вертебробазилярная недостаточность, депрессия или паркинсонизм) возможно относились к неустойчивости, брадифрении и брадикинезии, что очень характерно для ПСП [6].

Неспецифические визуальные осложнения, такие как затуманенность зрения, сухость слизистой глаз, также являются характерными ранними осложнениями ПСП, и большее количество таких пациентов были направлены к офтальмологу, чем при БП или МСА [6].

Мультисистемная атрофия

МСА характеризуется наличием 3 симптомов:
• вегетативной дисфункции;
• мозжечковой дисфункции;
• паркинсонизма [7].

Эти клинические проявления могут оставаться нераспознанными в течение долгого времени – до развития клинического синдрома, который оценивается по достаточно строгим критериям [7]. В данном исследовании неврологи часто распознавали паркинсонизм и мозжечковую недостаточность в начальном периоде, в отличие от МСА, которую диагностировали гораздо реже.

Другие специалисты также часто выявляли паркинсонизм, постуральную нестабильность и вегетативную дисфункцию вместо МСА, которая диагностировалась гораздо реже. Данное исследование лимитировано ретроспективным характером сбора данных и недостатком стандартизированного, проспективного сбора информации. Кроме того, исследования банка мозга признаются в качестве темы для отбора необъективных данных [8].

Было определено клиническое значение описанных симптомов, но не подтверждены отрицательные или неучтенные данные. В определенной мере взаимодействие между врачами различных специализаций предоставило часть данных. Используя их была попытка установить вероятные связи между клиническими проявлениями и задокументированным нейродегенеративным процессом. Не исключено, что у некоторых пациентов происходит развитие двигательных нарушений на фоне нейродегенеративного процесса паркинсонизма одновременно с развитием других патологий, таких как плечелопаточный периартрит и ДГП.

Тем не менее, имелись выгоды от длительного течения заболевания – перспективы в эволюции клинических признаков. В некоторых случаях эти выводы свидетельствуют о вероятности ошибочной постановки диагноза (например, неизменный диагноз ДГП в урологии у больных с ранним МСА и вертебробазилярная недостаточность при ПСП). В других случаях было поставлено несколько диагнозов (плечелопаточный периартрит и депрессия), которые можно ассоциировать с возникающей брадикинезией и ригидностью. Данный ретроспективный анализ не может определить, имели ли пациенты легкую брадикинезию, но, так или иначе, повышение осведомленности о наличии не неврологических симптомов паркинсонизма позволит осуществлять более раннюю диагностику данного заболевания.

1 Faculty of Medicine (Neurosciences), Monash University (Alfred Hospital Campus), Melbourne, Victoria, Australia.
2 Queen Square Brain Bank for Neurological Disorders, London.
3 Reta Lila Weston Institute of Neurological Studies, Department of Molecular Neuroscience, UCL Institute of Neurology, London.

Перевод Ольги Денисюк

Полный текст документа, включая список литературы,читайте на сайте http://pt.wkhealth.com

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2009 Год

Содержание выпуска 7 (18), 2009

Содержание выпуска 6 (17), 2009

Содержание выпуска 5 (16), 2009

Содержание выпуска 3 (14), 2009

Содержание выпуска 2 (13), 2009

Содержание выпуска 1 (12), 2009

Выпуски текущего года

Содержание выпуска 5 (116), 2020

  1. Т. О. Скрипник

  2. Н.А.Науменко, В.И. Харитонов

  3. Ю. А. Крамар

  4. В.И.Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. Н.В. Чередниченко

  6. Ю.О. Сухоручкін

  7. Ю. А. Крамар

  8. Н. К. Свиридова, Т. В. Чередніченко, Н. В. Ханенко

  9. Є.О.Труфанов

  10. Ю.О. Сухоручкін

  11. О.О. Копчак

  12. Ю.А. Крамар

Содержание выпуска 4 (115), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. І.І. Марценковська

  3. Ю. А. Крамар, Г. Я. Пилягіна

  4. М. М. Орос, В. В. Грабар, А. Я. Сабовчик, Р. Ю. Яцинин

  5. М. Селихова

  6. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 3 (114), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Бабкіна

  3. О.С. Чабан, О.О. Хаустова

  4. О. С. Чабан, О. О. Хаустова

  5. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 1, 2020

  1. А.Е. Дубенко

  2. Ю. А. Бабкина

  3. Ю.А. Крамар, К.А. Власова

  4. Ю. О. Сухоручкін

Содержание выпуска 2 (113), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Л. А. Дзяк

  3. Ф. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  4. А. В. Демченко, Дж. Н. Аравицька

  5. Ю. А. Крамар

  6. П. В. Кидонь

Содержание выпуска 1 (112), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Крамар

  3. М.М. Орос, В.В. Грабар

  4. В.И. Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. L. Boschloo, E. Bekhuis, E.S. Weitz et al.