Ведення пацієнтів із хворобою Паркінсона:
огляд ключових рекомендацій

У 2026 р. провідні вітчизняні фахівці сфери охорони здоров’я розробили клінічну настанову «Хвороба Паркінсона», що ґрунтується на доказах. Вона є адаптованою версією німецьких рекомендацій 2023 р., обраних мультидисциплінарною робочою групою як зразок найкращої клінічної практики. Документ ґрунтується на сучасних даних доказової медицини щодо ефективності та безпеки діагностичних і лікувальних втручань, фармакотерапії, а також організаційних підходів до надання медичної допомоги дорослим пацієнтам із хворобою Паркінсона. Метою настанови є підтримка лікаря й пацієнта в ухваленні обґрунтованих клінічних рішень з урахуванням стадії та клінічного варіанта захворювання. Пропонуємо до вашої уваги короткий огляд ключових рекомендацій.

Визначення

вгору

Терміни «хвороба Паркінсона» та «ідіопатичний синд­ром Паркінсона» часто використовувалися як сино­німи. Проте останніми роками стало зрозуміло, що тільки незначна кількість випадків ХП не викликана генетичними причинами, тобто за своєю природою не є «ідіо­патичною». Тому в контексті цієї настанови автори рекомендують вживати більш загальний термін — хвороба Паркінсона (ХП).

Діагностика

вгору

• Для діагностики ХП слід використовувати критерії Міжнародного товариства хвороби Паркінсона та рухових розладів (MDS), розроблені в 2015 р. (сила консенсусу: 94,7 %, консенсус).
• Терапевтична відповідь на лікування леводопою може підвищити точність діагностики. Однак діагностична точність є значно кращою при тривалому курсі лікування ≥5 років, тому довгострокове клінічне спостереження має переваги для діагностики ХП порівняно із діагнозом, основаним на чутливості до терапії леводопою (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Для оцінювання прогнозу на ранній стадії встановлення діагнозу ХП слід враховувати ступінь виразності немоторних симптомів (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).

Коментар робочої групи: на момент розробки даної клінічної настанови лікарський засіб леводопа зареєс­трований в Україні як комбінований лікарський засіб карбідопа + леводопа, леводопа + бенсеразид та леводопа + карбідопа + ентакапон.

Візуалізаційна діагностика

• Магнітно-резонансну томографію (МРТ) головного мозку слід проводити вже на ранніх стадіях захворювання з метою диференціальної діагностики клінічного синд­рому Паркінсона. Для оцінювання нейро­візуалізаційних критеріїв виключення ХП зображення МРТ мають бути зроблені у стандартних послідовностях (T1- і T2-зважених, в ідеалі у високій роздільності 3D) а також, за потреби, у режимах, чутливих до накопичення заліза та дифузійно-­зважених (сила консенсусу: 97 %, сильний консенсус).
• Транскраніальна сонографія паренхіми головного мозку, проведена кваліфікованим фахівцем, може розглядатись як допоміжний метод для диференціальної діагностики ХП з атиповими та вторинними паркінсонічними синдромами. Це обстеження має включати оцінювання стану чорної субстанції, сочевицеподібного ядра та третього шлуночка мозку (сила консенсусу: 97,4 %, сильний консенсус).
• Доцільність проведення позиційно-емісійної томографії з використанням 18F-фтордезоксиглюкози (ФДГ-ПЕТ) може бути розглянута, якщо наявні достатні клінічні докази атипового синдрому Паркінсона, і його підтвер­дження має клінічні наслідки щодо діагнозу, прогнозу та лікування (сила консенсусу: 84 %, консенсус).
• ФДГ-ПЕТ може бути розглянуто для оцінювання ризику розвитку деменції при ХП, якщо виявлення має клінічні наслідки щодо діагностики, прогнозу та лікування (сила консенсусу: 97 %, сильний консенсус).
• Однофотонну емісійну комп’ютерну томографію із візуалізацією транспортера дофаміну (DAT-ОФЕКТ) слід проводити вже на ранніх стадіях захворювання з метою виявлення нігростріарного дефіциту при клінічно неясному синдромі Паркінсона або синд­рому тремору, якщо виявлення має клінічні наслідки щодо діагнозу, прогнозу або терапії (сила консенсусу: 82,8 %, консенсус).
• Доцільність проведення сцинтиграфії серця або ОФЕКТ із метайодобензилгуанідином може розглядатися у випадках диференціації ХП з мультисистемною атрофією та за умови, що ФДГ-ПЕТ недоступна (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).

Генетична діагностика

• Діагностичне генетичне тестування необхідно запропонувати тоді, коли (сила консенсусу: 96,4 %, сильний консенсус):
  • цього хоче пацієнт;
  • якщо у пацієнта двоє родичів першого ступеня або один родич першого ступеня та один родич другого ступеня мають ХП;
  • якщо захворювання розвинулося до 50 років.
• Пацієнти із ХП, в яких захворювання почалося у віці після 50 років, і які бажають пройти генетичне тестування та мають двох родичів першого ступеня або одного родича першого ступеня та одного родича другого ступеня із синдромом Паркінсона, мають пройти обстеження принаймні щодо LRRK2, SNCA та VPS35. Окрім визначення послідовностей, ці методики повинні бути придатні до виявлення також і делецій/дуплікацій (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• В осіб із ХП і початком захворювання до 50 років, які бажають пройти генетичне обстеження, необхідно дослідити гени PRKN, PINK1, DJ1, LRRK2, SNCA і VPS35. Якщо хворіє декілька членів сім’ї, краще спочатку обстежити пацієнта, наймолодшого за віком на момент початку захворювання. Крім визначення послідовностей, ці методики мають бути придатні до виявлення також і делецій/дуплікацій (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Якщо попри негативний результат обстежень у ви­падках, згаданих у двох попередніх рекомендаціях, підозра на генетичну причину ХП все ще зберігається, пацієнт за бажанням може отримати консультацію лікаря-­невролога, який спеціалізується на нейрогенетиці, або фахівця із генетики, щоб запланувати подальші клініко-діагностичні обстеження (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Дослі­дження для оцінювання полігенного ризику не рекомендовано проводити на рутинній основі (сила консенсусу: 96,2%, сильний консенсус).
• Тестування для виявлення генетичних варіантів у гені GBA1 не рекомендовано проводити рутинно. У випадках ХП, що виникає або ізольовано, або починається до 50 років, або має швидкий клінічний перебіг (особливо швидке когнітивне погіршення вже після встановлення клінічного діагнозу), за бажанням пацієнта може бути проведене обстеження GBA1 після ретельного пояснення йому переваг і недоліків (сила консенсусу: 96,2 %, сильний консенсус).
• Діагноз спадкової ХП не дозволяє зробити надійний прогноз для окремого пацієнта щодо тривалос­ті та якості життя, а також щодо когнітивних порушень (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Для моногенної ХП застосовуються такі ж рекомендації щодо фармакотерапії, що й для генетично складної ХП (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Глибока стимуляція мозку (ГСМ) є можливою при моногенній ХП. Застосовуються ті ж самі критерії включення та виключення, що й для генетично складної ХП (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).

Терапія

вгору

Препарати леводопи

• Препарати леводопи можна використовувати для лікування ХП з урахуванням наведених нижче різних показань.
• У літературі не знайдено даних, які б свідчили про суттєві переваги в ефективності одного із двох інгібіторів допадекарбоксилази (карбідопи або бенсеразиду).
• Препарати леводопи із пролонгованим вивільненням з інгібіторами декарбоксилази не слід застосовувати для лікування пацієнтів із ХП у денний час, а лише в нічний час.
• Швидкорозчинні пероральні та інгаляційні препарати леводопи можна використовувати для лікування міокардіальної недостатності; інгаляційна леводопа може застосовуватися лише в комбінації зі стандартним пероральним препаратом леводопи, оскільки не поєднується з інгібітором допадекарбоксилази. (Сила консенсусу: 92,9 %, консенсус)

Агоністи дофаміну

• Агоністи дофаміну ерголінового ряду (бромокриптин, каберголін, перголід) рекомендовано більше не використовувати для лікування ХП.
• Агоністи дофаміну неерголінового ряду (праміпексол, ропінірол, пірибедил, ротиготин, із серйозними обмеженнями — апоморфін) можна використовувати для лікування ХП з урахуванням різних показань.
• Апоморфін доступний у вигляді розчину для підшкірних ін’єкцій або інфузій, а також сублінгвальної пластинки, тому його застосування обмежене певними показаннями.
• Праміпексол і ропінірол у формі таблеток пролонгованої дії, а також ротиготин у формі трансдермального пластиру застосовуються один раз на добу.
• У літературі не знайдено даних, що б свідчили про суттєві переваги в ефективності того чи іншого агоніста дофаміну.
• При одночасному застосуванні ропініролу із препаратами, які індукують або пригнічують CYP1A2, слід розглянути можливість коригування дози або переходу на інший агоніст дофаміну.
• У пацієнтів із порушенням функції печінки слід розглянути перехід на праміпексол, оскільки він значною мірою метаболізується нирками.
• У пацієнтів із порушенням функції нирок слід призначати не праміпексол, а ропінірол, ротиготин або пірибедил. (Сила консенсусу: 96 %, сильний консенсус)

Інгібітори катехол-О-метилтрансферази

• Інгібітори КОМТ опікапон та ентакапон значною мірою еквівалентні за ефективністю та можуть використовуватися для лікування флуктуацій при ХП, з урахуванням різних показань.
• З огляду на гепатотоксичність толкапону, його слід використовувати лише як препарат другої лінії та за умови ретельного моніторингу безпеки (клінічного й лабораторного). (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Інгібітори моноаміноксидази типу B

• У літературі не знайдено даних, які б свідчили про суттєві переваги в ефективності того чи іншого інгібітора МАО-В.
• Інгібітори MAO-B селегілін чи разагілін можна використовувати або для монотерапії на ранній стадії ХП, або в комбінації з леводопою для лікування ХП із флуктуаціями, з урахуванням різних показань.
• Інгібітор MAO-B сафінамід із подвійним механізмом дії не схвалений як препарат для монотерапії, але може використовуватися в комбінації з леводопою для лікування ХП із флуктуаціями, враховуючи різні показання. (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Антагоністи N-метил-D-аспартатних рецепторів

• Амантадин можна використовувати для лікування ХП, беручи до уваги різні показання.
• Будипін більше не рекомендований з огляду на його профіль побічних ефектів.

Коментар робочої групи: на момент розробки даної клінічної настанови лікарські засоби перголід, ротиготин, опікапон, толкапон, сафінамід та будипін не зареєстровані в Україні, а лікарський засіб ентакапон зареєстрований у складі комбінованого лікарського засобу леводопа + карбідопа + ентакапон. (Сила консенсусу: 95,2%, сильний консенсус)

Антихолінергічні препарати

• Антихолінергічні препарати не слід використовувати як протипаркінсонічні засоби через несприятливий профіль користі та ризику порівняно з альтернативними варіантами терапії.
• Лише в абсолютно виняткових випадках можна розглянути їх застосування при треморі. (Сила консенсусу: 96,4 %, сильний консенсус)

Початкова монотерапія

• При виборі різних класів препаратів для початкової монотерапії слід враховувати різний ступінь виразності як терапевтичного ефекту, так і побічних дій, а також вік пацієнта, супутні захворювання та профіль психо­соціальних потреб.
• Моторні флуктуації та дискінезії спостерігаються на початку захворювання після початкової монотерапії леводопою, особливо при високих дозах та пульсуючому застосуванні, ніж при початковій монотерапії інгібіторами МАО-В або агоністами дофамінових рецепторів.
• У біологічно молодших пацієнтів слід розглянути доцільність призначення агоністів дофамінових рецепторів або інгібіторів MAO-B перед леводопою.
• Якщо у пацієнта є відповідні показання, леводопу можна призначати як початкову монотерапію.
• Критерії для початкового застосування леводопи можуть включати: тяжкість симптомів, необхідність швидкого досягнення терапевтичного ефекту, поліморбідність, спостережувані або очікувані побічні ефекти інших груп препаратів (наприклад, викликані агоністами дофаміну порушення імпульс-контролю), можливу кращу індивідуальну переносимість. (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Комбінована терапія

Починаючи із початкової монотерапії, перехід на комбіноване фармакологічне лікування слід запропонувати, якщо (сила консенсусу: 100%, сильний консенсус):

• ефективність початкової монотерапії в середній підтримувальній дозі щодо допа-чутливих цільових симптомів є недостатньою або
• неможливо досягти оптимальної для контролю симптомів дози монотерапії через обмежувальні лікування побічні ефекти.

Флуктуації

Для лікування флуктуацій доступні кілька варіантів фармакотерапії (сила консенсусу: 100%, сильний консенсус):

• зміна кратності приймання леводопи та, за необхідності, корекція дози;
• додаткові дози препаратів леводопи із модифікованими лікарськими формами (розчинна, інгаляційна або леводопа пролонгованої дії);
• додаткові дози агоністів дофаміну;
• додаткові дози інгібіторів МАО-В або
• додаткові дози інгібіторів КОМТ.

У літературі не знайдено даних, що б свідчили про переваги в ефективності того чи іншого терапевтичного варіанта для пацієнтів із ХП з флуктуаціями. При індивідуальному підборі терапії слід враховувати ефективність, профіль побічних ефектів та побажання пацієнта.

Дискінезії

• Амантадин слід використовувати для зменшення дискінезії у пацієнтів із ХП та руховими ускладненнями, викликаними леводопою, враховуючи його антихолінергічні та галюциногенні побічні ефекти (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Сафінамід можна рекомендувати для лікування помірної та тяжкої дискінезії; дані щодо ефективності та дозування сафінаміду при дискінезіях є непереконливими (сила консенсусу: 85,7 %, консенсус).

Тремор

• Збільшення добової дози леводопи або високі разові дози можуть бути ефективними в окремих випадках паркінсонічного тремору, який не реагує на її стандартні дози; однак при збільшенні дози леводопи у разі тремору, що тяжко піддається лікуванню, слід враховувати підвищення ризику рухових ускладнень (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Агоністи дофамінових рецепторів слід використовувати для лікування симптомів ХП як у монотерапії, так і в межах комбінованого лікування. Рекомендовано коригувати дозування для цільової терапії симптомів акінезії та ригідності, що зазвичай приводить до еквівалентного зменшення тремору при ХП (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Через антихолінергічні побічні ефекти застосування антихолінергічних препаратів у пацієнтів із ХП можна розглядати лише у виняткових випадках, якщо тремор неможливо лікувати іншим чином (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Бета-блокатори можна призначати для лікування постурального тремору в пацієнтів із ХП (поза затвер­дженими показаннями) (сила консенсусу: 96 %, сильний консенсус).
• Початкове лікування пацієнтів із ХП та тремором базується на загальних терапевтичних принципах; щойно ці препарати будуть дозовані залежно від цільових симптомів акінезії та ригідності, можна розглянути додаткові методи лікування (як-от ГСМ, терапія із застосуванням помпи); вибір початкового препарату залежить від клінічних факторів, таких як вік, супутні захворювання та тяжкість рухових симптомів (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).

Біль

• Базисною терапією є оптимізація дози протипаркінсонічних препаратів.
• Ноцицептивний біль необхідно лікувати за три­ступінчастою схемою ВООЗ.
• Невропатичний біль слід лікувати протисудомними препаратами та/або антидепресантами відповідно до терапевтичних рекомендацій щодо лікування невропатичного болю, надаючи перевагу габапентину та/або дулоксетину (особливо при коморбід­ності з депресією).
• Якщо біль сильний, можна розглянути можливість лікування оксикодоном/налоксоном пролонгованої дії. (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Дисфункція сечового міхура

• При нейрогенному розладі функції сечового міхура як складової частини ХП як немедикаментозну терапію слід використовувати наступні заходи: тренування сечового міхура, щоденне коригування споживання рідини, відмову від кофеїну, алкоголю та газованих напоїв.
• Антимускаринові препарати (соліфенацин, троспіум, дарифенацин) слід використовувати для медикаментозного лікування частих позивів до сечовипускання та нетримання сечі внаслідок надмірної активності детрузора сечового міхура у пацієнтів із ХП.
• Агоністи β₃-адренорецепторів (наприклад, мірабегрон) можна використовувати для лікування частих позивів до сечовипускання та нетримання сечі через надмірну активність детрузора сечового міхура у па­цієнтів із ХП, що мали неадекватну відповідь на антимускаринові засоби, непереносимість цих препаратів або ж вони протипоказані.
• У пацієнтів, які не мали адекватної відповіді на спроби застосування пероральної терапії для лікування гіперактивності детрузора, можна розглянути призначення внутрішньоміхурової ін’єкції ботулінічного токсину типу А, за умови, що рівень рухової та когнітивної спроможності пацієнта дозволяє подальше виконання періодичної самокатетеризації.
• Для немедикаментозного лікування ніктурії пацієнтам слід рекомендувати обмеження споживання рідини пізно вдень/ввечері та уникати вживання алкоголю ввечері, а також спати із піднесеною на 10-20° верхньою частиною тіла.
• Для лікування нічної поліурії можна розглядати вечірнє призначення десмопресину, за умови ретельного контролю артеріального тиску, рівня електролітів у сироватці крові та маси тіла.
• Для лікування ніктурії внаслідок зменшення ємнос­ті сечового міхура у пацієнтів із ХП слід розглянути призначення антимускаринових препаратів (соліфенацину, троспіуму, дарифенацину). (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Ортостатична гіпотонія

Для лікування ортостатичної гіпотонії у пацієнтів із ХП слід застосовувати наступну покрокову схему (сила консенсусу: 100%, сильний консенсус):

1. Усунення/лікування обтяжувальних/провокувальних факторів (інфекційні захворювання, зневоднення тощо).
2. Переглянути супутнє лікування (якщо використовуються антигіпертензивні засоби, слід розглянути питання про зниження дози / припинення приймання).
3. Застосування немедикаментозної терапії (див. подальші рекомендації).
4. Розпочати антигіпертензивну терапію.

Закрепи

Для лікування закрепів у пацієнтів із ХП необхідно дотримуватися загальних рекомендацій щодо лікування, викладених у настанові «Хронічні закрепи» Об’єднання наукових медичних товариств Німеччини (AWMF) (сила консенсусу: 100%, сильний консенсус).

Розлади сну

• Коморбідні первинні розлади сну, такі як синдром неспокійних ніг і розлади дихання, пов’язані зі сном, слід лікувати згідно із відповідними клінічними рекомендаціями.
• Якщо є докази того, що моторні або немоторні дофамінергічні флуктуації відповідають за розлади сну, необхідно відповідно скоригувати дофамінергічну фармакотерапію.
• Розлад поведінки під час сну зі швидким рухом очних яблук слід лікувати шляхом створення комфортного та безпечного для сну середовища; крім того, можна розглянути призначення клоназепаму та/або мелатоніну, враховуючи можливі побічні ефекти.
• При безсонні або порушенні циркадного ритму варто виключити основні їх причини, такі як побічна дія лікарських засобів та/або первинні розлади сну (приміром, розлади дихання, пов’язані зі сном). Після виключення специфічно виліковних причин розладів сну їх слід лікувати за допомогою заходів гігієни сну, інтенсивних фізичних тренувань і світлотерапії; есзопіклон, доксепін, золпідем, тразодон, мелатонін, венлафаксин (у разі коморбідної депресії), нортриптилін або міртазапін можна розглянути для лікування безсоння, якщо загальні методи недостатні. (Сила консенсусу: 95 %, консенсус)

Когнітивні розлади

• Ривастигмін, донепезил і галантамін не слід застосовувати для лікування ХП із легкими когнітивними порушеннями (сила консенсусу: 89,7 %, консенсус).
• Особам з ХП із легкими когнітивними порушеннями мають бути запропоновані когнітивні тренінги (сила консенсусу: 96,9 %, сильний консенсус).
• Тренування на витривалість у пацієнтів з ХП із легкими когнітивними порушеннями доцільно проводити аеробно 2–3 рази на тиждень упродовж 45-60 хв (сила консенсусу: 96,8 %, сильний консенсус).
• Ривастигмін слід використовувати для лікування ХП із деменцією (сила консенсусу: 96,6 %, сильний консенсус).
• Донепезил можна використовувати (поза показаннями) для лікування ХП із деменцією (сила консенсусу: 96,6 %, сильний консенсус).
• Галантамін не варто використовувати для лікування ХП із деменцією (сила консенсусу: 96,6 %, сильний консенсус).
• Когнітивну стимуляцію слід пропонувати пацієнтам із ХП та деменцією (сила консенсусу: 96,8 %, сильний консенсус).

Афективні розлади

• Для лікування депресивних розладів у пацієнтів із ХП cлід застосовувати оптимальну дофамінергічну терапію, а лікування праміпексолом варто розпочинати, якщо терапія агоністами дофамінових рецепторів можлива в індивідуальному порядку. Як препарат другої лінії можна використовувати дофаміновий агоніст ротиготин (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Лікування тяжкої депресії у пацієнтів із ХП доцільно проводити за допомогою венлафаксину (від 75 до 225 мг) або дезипраміну (від 25 до 200 мг) (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Лікування помірної депресії у пацієнтів із ХП може бути таким (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус):
  • при зниженні інтересу до життя: венлафаксин (75–150 мг), циталопрам (20–40 мг) або сертралін (50–100 мг);
  • при збу­дженні, тривозі, неспокої чи порушеннях сну: міртазапін (15–45 мг), але не при розладі поведінки фази сну зі швидким рухом очних яблук, або тразодон (100–200 мг);
  • у випадках коморбідності розладів сну, болю, слиновиділення та когнітивно нормальних пацієн­тів: амітриптилін уповільненого вивільнення (10–75 мг).
• Для лікування ангедонії у пацієнтів із ХП слід зас­тосовувати оптимальний дофамінергічний препарат – L-допу та/або ротиготин, праміпексол чи пірибедил (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Для лікування апатії у пацієнтів із ХП доцільно використовувати оптимальний дофамінергічний препарат, а агоністи дофаміну праміпексол, ротиготин або пірибедил — якщо не має протипоказань (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Апатію при ХП можна лікувати такими препаратами, як венлафаксин ретард (75–225 мг) чи нортриптилін (25–150 мг) (сила консенсусу: 96,2 %, сильний консенсус).
• Для лікування тривожних розладів з афективними флуктуаціями у пацієнтів із ХП необхідно призначати оптимальну дофамінергічну терапію, а лікування неерголіновим агоністом дофамінових рецепторів слід розпочати, якщо немає протипоказань (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Постійні тривожні розлади без афективних флуктуацій у пацієнтів із ХП не слід лікувати дофамінергічними препаратами (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Для лікування тривожних розладів при ХП можна здійснити пробне призначення циталопраму в дозі від 20 до 40 мг (сила консенсусу: 95 %, сильний консенсус).
• У разі втомлюваності в пацієнтів із ХП слід застосовувати оптимальну дофамінергічну терапію, а ротиготин можна призначити, якщо лікування агоністами дофаміну є доцільним в індивідуальному порядку (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Для лікування втомлюваності в осіб із ХП можна розглянути призначення модафінілу в дозі 100–200 мг або сафінаміду по 100 мг (сила консенсусу: 96,2 %, сильний консенсус).

Коментар робочої групи: на момент розробки даної клінічної настанови лікарські засоби есзопіклон, зол­підем, нортриптилін та дезипрамін не зареєстровані в Україні, а міжнародна непатентована назва лікарського засобу L-допа – леводопа.

Розлади контролю імпульсів

• Перед застосуванням агоністів дофамінових рецепторів пацієнта слід попередити про ймовірність розвитку розладів контролю імпульсів.
• Припинення приймання дофамінового агоніста є ефективним методом лікування; рекомендоване поступове зниження дози.
• У разі побічних ефектів агоністів дофамінових рецепторів (наприклад, синдрому відміни) дозу слід зменшити до найнижчої переносимої.
• Для пацієнтів із показаннями до подальшої непероральної терапії для лікування розладів контролю імпульсів можна розглянути використання кишкового гелю леводопа/карбідопа;
• Для лікування розладів контролю імпульсів можна застосовувати когнітивно-поведінкову терапію.
• Двостороння ГСМ субталамічного ядра (STN-ГСМ) є ефективною терапією у пацієнтів, які мають показання до подальшої непероральної терапії. (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Коментар робочої групи: на момент розробки даної клінічної настанови лікарський засіб леводопа/карбідопа у лікарській формі кишкового гелю в Україні не зареєстрований.

Психоз

• Якщо у пацієнта із ХП розвинулися психотичні симптоми, слід діяти покроково:

1. Здійснення загальних немедикаментозних заходів (включно з ізоляцією подразників, заходами щодо переорієнтації, відновленням циркадного ритму).
2. Проведення загальнотерапевтичних заходів (зокрема лікування дегідратації, будь-якої інфекції).
3. Зменшення/коригування дози препаратів, які вик­ликали психотичні розлади (антихолінергічних, антиглутаматергічних, седативних) та протипаркінсонічних засобів (амантадину, інгібіторів MAO-B, агоністів дофамінових рецепторів та інгібіторів КОМТ, комбінованого лікування).
4. Клозапін слід застосувати у разі неефективності кроків 1–3 та після ретельного оцінювання ризику й користі (ймовірності агранулоцитозу, міокардиту, падінь, антихолінергічних побічних ефектів). Як альтернатива, кветіапін можна використовувати поза затвер­дженими показаннями у пацієнтів із ХП без когнітивних порушень.
5. Якщо у пацієнта наявні когнітивні порушення, а кроки 1-3 є неефективними, можна запропонувати перехід на інгібітор ацетилхолінестерази.

• За неефективності кроків 1–4 і, ймовірно, 5, можна розглянути доцільність застосування електросудомної терапії. (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Делірій

При делірії, пов’язаному із ХП, слід зменшити дозу амантадину, антихолінергічних препаратів та агоністів дофамінових рецепторів або (поступово) припинити їх приймання (сила консенсусу: 93,1%, консенсус).

Дизартрія/дисфагія

• Пацієнти із розладами мовлення, спричиненими ХП, мають отримувати логопедичну допомогу (сила консенсусу: 97 %, сильний консенсус).
• Пацієнти із розладами ковтання, пов’язаними з ХП, мають отримувати логопедичну допомогу (сила консенсусу: 94,1 %, консенсус).

Процедури проведення активізації

• Пацієнти із ХП, у яких рухові розлади утруднюють повсякденне життя, повинні мати доступ до фізичної терапії.
• Ерготерапію слід призначати особам із ХП, які мають обмеження у повсякденній та професійній діяльності, або дисфункцію верхніх кінцівок, зокрема порушення почерку.
• Пацієнти із ХП повинні мати доступ до арт-терапії. (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Інвазивні методи лікування

вгору

Терапія із застосуванням помпи

• Терапія із застосуванням помпи з апоморфіном є доцільною для лікування рухових флуктуацій з метою зменшення періодів «виключення», зниження дискінезії та подовження часу перебування у стані «включення».
• Терапія леводопа-карбідоповим кишковим гелем може значно збільшити тривалість періоду «включення», не викликаючи дискінезії, та значно скоротити час періоду «виключення», тому її слід використовувати для лікування рухових флуктуацій, які не піддаються задовільному пероральному лікуванню. (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Глибока стимуляція мозку

• STN-ГСМ рекомендована пацієнтам із ХП та прогресуючими моторними розладами, а також з моторними флуктуаціями з/без дискінезій, лікування яких консервативними медикаментозними способами є малоефективним, та у котрих стандартизований леводопа-тест зумовлює покращенню моторних симптомів щонайменше на 33 % (сила консенсусу: 96,2 %, сильний консенсус).
• ГСМ-STN слід рекомендувати також особам із ХП віком до 60 років за тривалості захворювання принаймні чотири роки, з моторними флуктуаціями з/без дискінезій, що тривають не більш ніж три роки, в яких стандартна терапія леводопою покращує моторні симптоми принаймні на 50 % (сила консенсусу: 96,2 %, сильний консенсус).
• При оцінюванні та виборі типу втручання для па­цієнтів із ХП та моторними флуктуаціями з/без дискінезії слід віддавати перевагу ГСМ-STN перед стимуля­цією внутрішнього сегмента блідої кулі (ГСМ-GPi) (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Стимуляцію проміжного вентролатерального ядра таламусу / задньої субталамічної ділянки (ГСМ-VIM) не слід застосовувати при лікуванні ХП із руховими флуктуаціями з/без дискінезії (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• ГСМ-STN, бажано білатеральну, слід пропонувати з урахуванням протипоказань пацієнтам із ХП та тяжким тремором, який не контролюється належним чином консервативним медикаментозним лікуванням (сила консенсусу: 92,3 %, консенсус).
• У випадку протипоказань до ГСМ-STN може розглядатися проведення унілатеральної або білатеральної ГСМ-VIM і ГСМ-GPi для лікування фармакорезистентного тремору Паркінсона (сила консенсусу: 92,3 %, консенсус).
• ГСМ-STN та ГСМ-GPi є однаково ефективними в лікуванні фармакорезистентного тремору Паркінсона, тому вибір цільової зони стимуляції має здійснюватися з урахуванням індивідуальних особливостей симптомів ХП загалом (сила консенсусу: 92,3 %, консенсус).
• Унілатеральна або білатеральна ГСМ-VIM є ефективною при фармакорезистентному треморі Паркінсона та може розглядатися в тих випадках, коли проведення ГСМ-STN чи ГСМ-GPi пов’язане із високим ризиком розвитку неврологічних та психічних ускладнень (сила консенсусу: 92,3 %, консенсус).

Абляційні процедури

• Палідотомію можна розглядати при виразній стадії ХП, а також появі моторних флюктуацій та леводопа-­індукованих дискінезій, що тяжко контролювати за допомогою лікарських засобів, а терапія із використанням ГСМ або за допомогою помпи протипоказана або недоступна.
• Таламо- та субталамотомію із використанням радіо­частотної абляції не слід проводити при ХП.
• Лікування за допомогою радіохірургічних процедур (гамма-, кібер-ніж) не рекомендоване через відсутність відповідних дослі­джень і потенційно високий ризик ускладнень.
• Наразі проводяться необхідні дослі­дження щодо застосування МР-керованого сфокусованого ультразвуку (MRgFUS) при ХП; в Європі вже є схвалення для всіх основних зон (VIM, STN, GPi) для лікування тремору Паркінсона за допомогою односторонньої MRgFUS, однак це втручання має проводитися лише в межах дослі­джень або реєстрів.
• Усі рекомендовані в цих настановах абляційні процедури слід використовувати лише унілатерально. (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Диференціальні показання до інвазивних процедур

• Доцільність проведення інвазивних методів лікування має розглядатися, зокрема, коли розвиваються леводопа-індуковані виснажливі флуктуації, вплинути на виразність яких шляхом оптимізації пероральної/трансдермальної терапії не вдається (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• При ухваленні рішення щодо конкретної процедури, крім ефективності щодо рухових симптомів, слід також враховувати немоторні симптоми, індивідуальні особливості та побажання пацієнта, відповідно до яких фактори мають бути зважені в кожному окремому випадку та обговорені міждисциплінарним консиліумом разом із пацієнтом (сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус).
• Особи із ХП мають бути проінформовані про можливість інвазивного лікування не пізніше, ніж виникнуть перші флуктуації (сила консенсусу: 95,2 %, сильний консенсус).
• У пацієнтів із ХП, які задовольняють принаймні одному із наступних критеріїв, слід розглянути показання до інвазивної процедури (сила консен­сусу: 95,2 %, сильний консенсус): ≥ 5 приймань леводопи на день (що відповідає інтервалам приймання < 3 год); ≥ 2 год тривалості періоду «виключення»/день; ≥ 1 год інвалідизувальних дискінезій/день.

Здатність до керування транспортними засобами

• Пацієнти із діагнозом ХП, які є власниками посвідчення водія транспортних засобів 2-ї групи (вантажних автомобілів, автобусів, таксі, пасажирського транспорту) зазвичай не придатні до керування транс­портними засобами.
• Посвідчення водія транспортних засобів 1-ї групи (автомобілі, мотоцикли, сільськогосподарські трактори) може бути видане пацієнтам із ХП унаслідок індивідуального оцінювання після ефективної терапії або в легких клінічних випадках.
• Під час обстеження придатності до керування транс­портними засобами в осіб із ХП, окрім оцінювання рухових параметрів (наприклад, за частиною III уніфікованої шкали оцінки хвороби Паркінсона в періоді «виключення»), слід також провести нейропсихологічні тести, що включають визначення ефективності зорово-просторової, розподіленої уваги, виконавчих функцій та ефективності зорового сприйняття, а також, за необхідності, іспит на керування транспортним засобом.
• Відсутність придатності до керування транспортними засобами можна припустити у випадках тяжких рухових порушень та/або непередбачуваних, виразних моторних флуктуацій, а також серйозних розладів зору, когнітивних функцій, уваги, психомоторних навичок, контролю імпульсів або галюцинацій.
• Пацієнти не мають керувати транспортним засобом упродовж перших трьох місяців після операції ГСМ. (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Концепції догляду

• У денному стаціонарі при ХП особи із неясними синдромами Паркінсона можуть бути госпіталізовані для комплексної діагностики, а пацієнти із ХП — для корекції комплексного медикаментозного лікування, попередніх обстежень, початкових і контрольних дослі­джень після інвазивних процедур, таких як терапія за допомогою шприц-ручки чи помпи або ГСМ, що не можуть бути здійснені в амбулаторних умовах.
• Слід надавати перевагу стаціонарній мультидисциплінарній терапії (наприклад, мультимодальному комплексному лікуванню) перед стандартною стаціонарною терапією ХП.
• Можна рекомендувати, щоб пацієнти проходили лікування в мережах протипаркінсонічних закладів як частину комплексного підходу до лікування.
• Можна рекомендувати, щоб пацієнти із ХП мали регулярний доступ до медичної допомоги медсестри-­фахівця з лікування ХП.
• Принципи паліативної допомоги (як амбулаторної, так і стаціонарної) включають в себе наступне: пацієнти повинні мати доступ до мультидисциплінарної команди, що включає, серед іншого, фізичного терапевта, ерготерапевта, логопеда, психолога, соціального працівника, медсестру та лікаря; залучення мультидисциплінарної команди може сприяти поліпшенню якості життя. (Сила консенсусу: 100 %, сильний консенсус)

Оригінальний текст документа читайте на сайті www.dec.gov.ua