Діагностика та лікування хвороби Паркінсона

Розробники:

Московко Геннадій Сергійович	завідувач кафедри неврології та нейро­хірургії факультету післядипломної освіти Вінницького національного медичного університету імені М. І. Пирогова, голова робочої групи
Карабань Ірина Миколаївна	керівник відділу фізіології та патології екстрапірамідної нервової системи ДУ «Інститут геронтології імені Д. Ф. Чеботарьова НАМН України», заступник голови групи із клінічних питань
Гончар Євген В’ячеславович	заступник міністра охорони здоров’я України
Ха­джинова Наталя Афанасіївна	начальник відділу реалізації політик у сфері медичного забезпечення МОЗ України
Костюк Костянтин Романович	керівник відділення функціональної нейро­хірургії та нейромодуляції ДУ «Інститут нейро­хірургії імені академіка А. П. Ромоданова НАМН України» (за згодою)
Маньковський Дмитро Станіславович	завідувач відділення кардіоневрології ДНП «Інститут серця Міністерства охорони здоров’я України»», член експертної групи МОЗ України за напрямом «Неврологічна та нейро­хірургічна допомога»
Марута Наталія Олександрівна	керівник відділу пограничної психіатрії, заступниця директора з наукової роботи ДУ «Інститут неврології, психіатрії та наркології імені П. В. Волошина НАМН Украї­­ни», голова громадської організації «Асоціація невро­логів, психіатрів і наркологів України» (за згодою)
Гриб Вікторія Анатоліївна	завідувач кафедри неврології та нейро­хірургії Івано-Франківського національного медичного університету
Слободін Тетяна Миколаївна	професор кафедри загальної та медичної психології Національного медичного університету імені О. О. Богомольця
Дельва Михайло Юрійович	завідувач кафедри нервових хвороб Полтавського державного медичного університету
Саноцький Янош Євгенович	лікар-невролог Університетської лікарні ДНП «Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького», експерт з рухових розладів Львівського обласного науково-практичного центру екстрапірамідних захворювань, голова ГО «Українське товариство рухових розладів»
Кріпчак Олена Олексіївна	лікар-невролог Університетської лікарні ДНП «Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького», експерт з рухових розладів Львівського обласного науково-практичного центру екстрапірамідних захворювань, секретар ГО «Українське товариство рухових розладів»
Назар Оксана Василівна	завідувач кафедри педіатрії, дитячої неврології та медичної реабілітації Національного університету охорони здоров’я України імені П. Л. Шупика
Карпінська Катерина Олегівна	завідувач відділення цереброваскулярної патології та екстреної медичної допомоги КНП «Обласний клінічний центр нейрохірургії та неврології» Закарпатської обласної ради (за згодою)
Хіміон Людмила Вікторівна	завідувач кафедри терапії, сімейної медицини, гематології та трансфузіології Національного університету охорони здоров’я України імені П. Л. Шупика

Загальна частина

вгору

Діагноз: Хвороба Паркінсона.

Коди стану або захворювання НК 025:2021 «Класифікатор хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я»:

• G20.0 — хвороба Паркінсона;
• U80 — хвороби нервової системи;
• U80.1 — хвороба Паркінсона.

Розділ І. Організація надання медичної допомоги пацієнтам із хворобою Паркінсона

вгору

1. Положення стандарту медичної допомоги

Лікарі різних спеціальностей мають бути обізнані щодо основних факторів ризику та клінічних проявів хвороби Паркінсона (ХП) з метою їх раннього виявлення та скерування пацієнта до закладів охорони здоров’я (ЗОЗ), що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам із ХП.

Медична допомога пацієнтам із ХП потребує міждисциплінарної співпраці та інтегрованого ведення мультидисциплінарною командою фахівців, до якої мають бути включені: лікарі загальної практики — сімейної медицини, лікарі-неврологи, лікарі фізичної та реабіліта­ційної медицини, лікарі-нейрохірурги, лікарі-­психіатри, лікарі-­психологи, лікарі відділень невідкладної до­помоги. Облік та лікування пацієнтів із ХП виконує лікар-­невролог.

2. Обґрунтування

Рання діагностика та початок лікування пацієнтів із ХП сприяє запобіганню та відтермінуванню порушення працездатності, появи ознак інвалідності, розвитку невідкладних станів і передчасної смерті пацієнтів.

Завдяки розширенню масштабів просвітницьких заходів щодо ХП за останні роки в Україні та багатьох інших країнах світу було зафіксоване поліпшення діа­гностики, що призвело до збільшення первинної захворюваності та поширеності, а також до скорочення діагностичної затримки між появою симптомів і встановленням діагнозу.

3. Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові

1. Пацієнти зі встановленим діагнозом ХП перебувають під спостереженням лікарів загальної практики — сімейних лікарів та/або лікарів-неврологів.
2. Наявність локально узго­дженого клінічного маршруту пацієнта (КМП), що координує та інтегрує медичну допомогу, для забезпечення своєчасної діагностики та лікування пацієнтів з ХП.
3. Наявність задокументованого індивідуального плану медичної допомоги, узго­дженого з пацієнтом і, за його згодою, із членами сім’ї та/або його законними представниками й доступного мультидисциплінарній команді, що містить інформацію стосовно діагнозу пацієнта, лікування та моніторингу його стану.
4. Пацієнти та, за згодою, члени сім’ї / законні представники забезпечуються у доступній формі інформа­цією щодо стану пацієнта, плану лікування та подальшого спостереження, навчаються навичок, необхідних для поліпшення результатів медичної допомоги, забезпечуються контактами для отримання додаткової інформації та консультацій.
5. Надавачі медичних послуг розміщують інформаційні матеріали стосовно основних клінічних проявів ХП у доступних для пацієнтів місцях, а також на веб-сайтах та офіційних сторінках ЗОЗ у соціальних мережах.

Розділ ІІ. Діагностика хвороби Паркінсона

вгору

1. Положення стандарту медичної допомоги

Діагноз ХП може бути запідозрений лікарем будь-якої спеціальності на основі виявлення у пацієнта ознак синд­рому паркінсонізму.

Діагноз ХП встановлюється лікарем-неврологом за класичними клінічними критеріями, такими як брадикінезія, тремор спокою та асиметричні симптоми. До них належать кілька немоторних проявів, як-от гіпосмія. Додаткові діагностичні параметри включають відповідь на препарати леводопи і тривале спостереження, а також рухові флуктуації та дискінезії.

Діагноз ХП, його диференціація та верифікація, визначення стадії захворювання та наявності ускладнень здійснюються лікарями-неврологами на підставі анамнестичних та клінічних даних, результатів лабораторних дослі­джень (виявлення генетичних маркерів), даних візуалізації нервової системи та інших обстежень, необхідних для проведення диференційної діагностики.

2. Обґрунтування

Диференційна діагностика різних синдромів Паркінсона часто викликає значні труднощі, особливо на ранніх термінах захворювання. Це призводить до пошуку клінічно чітких предикторів ХП або атипових синд­ромів Паркінсона.

Для встановлення діагнозу ХП або її підозри лікар має виявити у пацієнта наявність синдрому паркінсоніз­му, що включає обов’язковий симптом — брадикінезію (уповільненість рухів), та не менш ніж одного симптому з наступних: м’язову ригідність (підвищення м’язового тонусу за пластичним типом із/без феномену «зубчатого колеса») та/або наявність тремору спокою (насильницький осцилюючий рух кінцівок, що з’являється або посилюється при спокійному лежанні кінцівки на підтримуючій поверхні та різко послаблюється при виконанні довільного руху цією ж кінцівкою). Також характерним для синдрому паркінсонізму є наявність порушень постуральної стійкості (рефлекс збереження пози у вертикальній позиції при спробі вивести людину з рівноваги), що визначає приналежність пацієнта до певної стадії захворювання.

Окрім рухових проявів, уже на початку захворювання пацієнти можуть мати низку характерних для ХП немоторних симптомів: зниження нюху, ортостатичну гіпотензію, закрепи, порушення сну, нетримання сечі та порушення статевої функції у чоловіків, тривожні й депресивні розлади.

Діагностичні критерії наразі базуються на критеріях UKPDSBB. Вони є єдиними нейропатологічно перевіреними діагностичними критеріями для діагностики ХП і включають брадикінезію, тремор спокою, асиметричну симптоматику та прогресування захворювання. Підтримувальні діагностичні параметри включають реакцію на препарати леводопи і тривале спостереження впродовж щонайменше п’яти років, рухові флук­туації та дискінезії.

Оскільки ХП є безперервним дегенеративним процесом, застосування продромальних критеріїв може підвищити точність діагностики на ранніх стадіях захворювання, навіть якщо пряме порівняння із клінічним перебігом через 3–5 років недоступне.

Застосування продромальних критеріїв на ранніх стадіях ХП є корисним, і його слід враховувати в рутинній клінічній практиці для забезпечення діагностичної достовірності у перші кілька років, але постійний діа­гностичний огляд особливо важливий на ранніх ста­діях захворювання.

Диференціальна діагностика ХП є досить складною через наявність великої кількості захворювань із подібною клінічною симптоматикою та залежить від індивідуальних особливостей кожного пацієнта. Встановлення точного діагнозу іноді можливе тільки через декілька років спостереження за пацієнтом з оцінюванням наявності критеріїв виключення та ефективності специфічного лікування.

Будь-яка патологічна форма тремору в пацієнтів із ХП класифікується як паркінсонічний тремор. Тремор спокою є важливим ключовим симптомом ХП і з’являється як найпоширеніша моторна ознака ХП майже у 90 % пацієнтів у певний момент протягом захворювання. Тремор спокою зазвичай виникає спочатку у верхніх кінцівках, рідше — у нижніх, а потім поширюється на іншу сторону тіла. Губи, підборіддя та обличчя також можуть бути вражені тремором у спокої. Формою тремору спокою, яка є специфічною для ХП, є той тремор, що зазвичай починається з одного боку і характеризується повторюваними рухами згинання великого та вказівного пальців.

3. Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові

1. Діагностичні заходи зі встановлення діагнозу ХП передбачають збір даних анамнезу, фізикальний огляд, оцінювання неврологічного статусу, проведення додаткових методів дослі­дження, визначення ефективності специфічного лікування (за необхідності); діагноз встановлюється за допомогою критеріїв MDS (див. додаток 1 до цього Стандарту).

2. У складних діагностичних випадках пацієнту може бути виконаний «тест з леводопою», що проводиться із застосуванням 1 таблетки леводопи/карбідопи по 250/25 мг та подальшим клінічним оцінюванням; тест може вважатися позитивним при суттєвому поліпшенні симптомів паркінсонізму за суб’єктивним враженням пацієнта та/або об’єктивним поліпшенням показників > 30 % за шкалою MDS-UPDRS (див. додаток 2 до цього Стандарту).

3. Всім пацієнтам на етапі встановлення діагнозу ХП та за відсутності протипоказань слід провести магнітно-­резонансну томографію головного мозку в стандартних послідовностях (зважених за T1 і T2) та, опціонально, зважених за чутливістю до заліза для виключення інших захворювань, що мають у клінічній картині синд­ром паркінсонізму.

4. На кожному візиті лікар-невролог має визначити стадію хвороби за модифікованою шкалою Хен і Яра (див. додаток 3 до цього Стандарту); за наявності рухових флуктуацій у клінічному діагнозі після визначення стадії вказується, в якому періоді («увімкнення» або «вимкнення») було проведене таке оцінювання.

5. У клінічному діагнозі зазначаються, за наявності, ускладнення на тлі терапії (феномен рухових флуктуацій «увімкнення/вимкнення», феномен «виснаження», феномен «застигання», дискінезії, дистонії), а також наявність супутніх немоторних синдромів: розлади поведінки під час фази сну зі швидким рухом очних яблук (RBD), галюцинації, когнітивні порушення, розлади сну, сечовипускання тощо.

6. У тих випадках, коли подальша корекція медикаментозної терапії не приводить до поліпшення стану пацієнта, за наявності нормального когнітивного статусу та відсутності психічних захворювань (за винятком розладу контролю імпульсів [РКІ], викликаного прийманням агоністів дофамінових рецепторів [АДР]), легкого тривожного та/або депресивного розладу, пацієнт, за бажанням, скеровується на консультацію до нейрохірурга, який володіє методикою встановлення системи для глибинної стимуляції мозку (ГСМ).

7. За наявності ознак психічних та поведінкових розладів пацієнт скеровується на консультацію до лікаря-­психіатра/лікаря-психолога.

Діагностика невідкладних станів:

8. Лікарі різних спеціальностей, які надають медичну допомогу, мають бути обізнані з основними симптомами невідкладних станів при ХП, як-от синдром відміни агоністів дофаміну (СВАД), синдром гос­трого акінетичного кризу, синдром відміни ГСМ, РКІ, при виявлені яких пацієнта необхідно терміново скерувати до лікаря-невролога із можливістю негайної госпіталізації в неврологічне, психіатричне або нейрохірургічне відділення стаціонару або у відділення реанімації та інтенсивної терапії залежно від стану.

9. СВАД виникає на тлі зниження дози та/або відміни АДР та встановлюється за наявності наступних критеріїв:

• наявність комплексу виразних стереотипних соматичних та/або психологічних симптомів (тривоги, болю, пітливості, ангедонії);
• поява симптомів корелює з відміною АДР та зміни його дози;
• симптоми викликають клінічно значущі порушення стану пацієнта та соціальну/професійну дез­адаптацію;
• симптоми не реагують на дію леводопи та інших протипаркінсонічних лікарських засобів (окрім АДР);
• симптоми не мають іншого клінічного обґрунтування.

10. Пацієнт із ХП при швидкому наростанні симптомів паркінсонізму та наявності критеріїв синдрому гострого акінетичного кризу (див. додаток 4 до цього Стандарту) має негайно бути госпіталізований у неврологічне відділення стаціонару ЗОЗ.

11. У пацієнтів із ХП та встановленим ГСМ при порушенні адекватної роботи стимулятора, а також при плановому видаленні ГСМ встановлюється діагноз синд­рому відміни ГСМ за наступними критеріями:

• наявність пацієнт-асоційованих або технічних факторів ризику, пов’язаних із системою ГСМ;
• клінічна симптоматика у вигляді гострого погіршення симптомів ХП, що супрово­джується лихоманкою, порушенням свідомості, супутніми вегетативними симптомами та підвищенням креатинкінази (КК);
• несправність системи ГСМ, що була імплантована впродовж тривалого часу і раніше мала позитивні симптоматичні ефекти;
• клінічний перебіг характеризується наявністю транзиторної резистентності до леводопи, виразним погіршенням стану та поліпшенням після відновлення ефективної ГСМ;
• для профілактики розвитку синдрому відміни ГСМ пацієнту проводиться систематичний контроль працездатності системи та рівня заряду батареї що 3–6 місяців.

Діагностика немоторних проявів ХП:

12. Під час огляду лікарем-неврологом пацієнт має бути обов’язково опитаний щодо наявності болю; у разі позитивної відповіді біль оцінюється за шкалою категоризації болю при ХП і візуально-аналоговою шкалою (див. додатки 5 та 6 до цього Стандарту відповідно).

13. Під час огляду пацієнта із ХП встановлюється наявність розладів сечовипускання та еректильної дисфункції (симптоми зазвичай пов’язані з фазою наповненням сечового міхура чи накопичення сечі, що проявляються у вигляді ніктурії та/або частого чи постійного і надзвичайно неприємного відчуття імперативних позивів до сечовипускання та/або нетримання сечі, еректильна дисфункція у чоловіків); за необхідності, пацієнт скеровується на консультацію до лікаря-уролога.

14. За наявності скарг, характерних для ортостатичної гіпотензії (запаморочення, головний біль, епізоди втрати свідомості, що виникають або наростають під час тривалого стояння, ранкова гіпертензія із самостійною нормалізацію артеріального тиску [АТ] впродовж дня), пацієнтам слід провести діагностичне обстеження, яке включає активний тест із вертикалізацією або, за можливості, пасивний тест на столі-вертикалізаторі; вимірювання АТ відбувається у положенні лежачи через 10 хв і стоячи — на 3-й та, за необхіднос­ті, 10-й хв; падіння АТ на 3-й або 10-й хв більш ніж на 10–15 мм рт. ст. вважається критерієм ортостатичної гіпотензії.

15. Діагностика хронічних закрепів виконується у разі наявності наступних критеріїв упродовж щонайменше трьох місяців, причому перші прояви симптомів відбуваються принаймні за шість місяців до постановки діагнозу, та мають бути наявні ≥ 2 із наступних симптомів:

• грудкуватий чи твердий кал (тип 1–2 за шкалою форми калу Брістоля) у > 25 % випадків випорожнень;
• сильне напруження при > 25 % випорожнень;
• суб’єктивно неповне випорожнення у > 25 % випадків дефекації;
• суб’єктивна непрохідність у > 25 % випадків випорожнень;
• мануальні маневри для полегшення дефекації у > 25 % випадків випорожнень (пальцеві маніпуляції, підтримка тазового дна);
• < 3 спонтанних випорожнень на тиждень;
• м’який кал рідко виникає без застосування пронос­них засобів;
• немає критеріїв для синдрому подразненого кишківника.

16. При підозрі на розлади когнітивних функцій пацієнту має бути проведене тестування за MoCA (див. додаток 7 до цього Стандарту); порогове значення для синд­рому легкого когнітивного розладу (ЛКР) становить <26 балів, для деменції < 21 бал; для визначення ступеня когнітивного дефіциту ЛКР/деменція пацієнт скеровується до лікаря-психіатра/лікаря-психолога.

17. За наявності ознак тривоги, депресії, психотичних порушень пацієнт скеровується на консультацію до лікаря-психіатра/лікаря-психолога з метою діагностики депресивних розладів, що виконується відповідно до Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Депресія (легкий, помірний, тяжкий депресивні епізоди без соматичного синдрому або з соматичним синдромом, рекурентний депресивний розлад, дистимія)», затвер­дженого наказом МОЗ України від 25.01.2014 р. № 1003; наявність суїцидальної поведінки є показанням до невідкладного скерування пацієнта до лікаря-психіатра.

18. У разі підозри наявності синдрому РКІ пацієнта слід оцінити за шкалою QUIP-RS (див. додаток 8 до цього Стандарту).

19. Пацієнтів та їхніх законних представників необхідно регулярно опитувати щодо наявності психотичних симптомів (розлади сприйняття, маячення, галюцинації, порушення поведінки) та застосовувати наступні критерії:

• наявність одного із ключових симптомів: ілюзії, хибне відчуття присутності, галюцинації, делюзії;
• ключовий симптом наявний ≥ 1 місяць або симптом рекурентний;
• ключовий симптом з’явився після постановки діагнозу ХП відповідно до критеріїв;
• виключено альтернативні діагнози.

20. При психотичних симптомах та поведінці пацієнта, що загрожує здоров’ю, його життю та безпеці оточуючих, він обов’язково скеровується для прохо­дження терапії до лікаря-психіатра.

21. Діагноз делірію встановлюється на основі критеріїв, перелічених у МКХ-10 або DSM-5 (див. додаток 9 до цього Стандарту); його розвиток частіше спостерігається у пацієнтів похилого віку (зазвичай > 65 років), із попереднім вживанням психоактивних речовин, поліпрагмазією, порушенням слуху, супутніми захворюваннями й когнітивними розладами, під дією тригерних факторів, таких як інфекція, порушення обміну речовин, психологічний стрес, побічні ефекти лікарських засобів та біль, за тривалого перебування у ЗОЗ, особливо у відділеннях інтенсивної терапії, проведення великих хірургічних процедур і встановлення постійних прис­троїв, як-от інфузійні лінії та катетери.

Бажані

22. У складних діагностичних випадках, коли результат може вплинути на подальше лікування та за наяв­ності технічної можливості («відкрите кісткове вікно»), пацієнту може бути виконана транскраніальна сонографія паренхіми головного мозку (оцінювання чорної субстанції, сочевицеподібного ядра та 3-го шлуночка).

23. Пацієнтам, у яких перші рухові симптоми розпочалися у віці до 50 років, що бажають пройти генетичне дослі­дження та мають щонайменше двох родичів першого ступеня або одного родича першого ступеня й одного родича другого ступеня спорідненості з синдромом паркінсонізму, має бути проведене генетичне консультування та тестування на причинні гени (PRKN, PINK1, DJ1, LRRK2, SNCA і VPS35).

24. У разі наявності розладів сну пацієнту проводиться оцінювання за шкалою PDSS-2 (див. додаток 10 до цього Стандарту), ознак денної сонливості — за шкалою ESS (див. додаток 11 до цього Стандарту).

25. При підозрі у пацієнта RBD або за необхідності диференційної діагностики з іншими розладами сну призначається проведення полісомнографічного дослі­дження:

• для діагностики рухових коливань пацієнту надається щоденник Хаузера для заповнення впродовж трьох послідовних днів перед наступним оглядом лікарем-неврологом (див. додаток 12 до цього Стандарту);
• для діагностики синдрому ранкової гіпертензії в контексті ортостатичної гіпотензії пацієнтам слід провести добове (холтерівське) моніторування АТ і пульсу.

Розділ ІІІ. Лікування пацієнтів із хворобою Паркінсона

вгору

1. Положення стандарту медичної допомоги

Терапія пацієнтам із ХП призначається лікарем-­неврологом після встановлення діагнозу. Медична допомога пацієнтам із ХП зазвичай здійснюється амбулаторно. Стаціонарне лікування є винятком, наприклад, у кризовій ситуації.

Основним методом лікування є замісна терапія дофамінової недостатності препаратами леводопи, АДР, лікарськими засобами, що змінюють метаболізм дофаміну (інгібітори MAO-В, інгібітори КОМТ у вигляді добавки до препаратів леводопи), та їх комбінаціями. У складних випадках, коли подальша корекція медикаментозних засобів не приводить до зменшення симптомів ХП та поліпшення якості життя, розглядається можливість нейрохірургічного втручання, в основі якого лежить встановлення системи ГСМ.

Госпіталізація пацієнтів із ХП до ЗОЗ, що спеціалізуються на діагностиці та лікуванні неврологічних захворювань та мають у своїй структурі відділення інтенсивної терапії/реанімації, здійснюється негайно за наявності симптомів, що загрожують життю, як-от: гос­трий акінетичний криз, СВАД, синдром відміни ГСМ, тяжкі психотичні розлади та розлади свідомості.

Госпіталізація в неврологічне відділення здійснюється у наступних випадках:

• необхідність проведення «леводопного/апоморфінового тесту»;
• підбір/корекція лікування, якщо це не можливо зробити в амбулаторних умовах (наявність когнітивних розладів, відсутність родичів/опікунів, тяжка коморбідна патологія, за неефективності амбулаторної корекції терапії або у разі побічних ефектів лікування);
• різке погіршення стану внаслідок тяжкого супутнього захворювання (гостра інфекція, метаболічні порушення, тяжка соматична патологія, після перенесених операцій або з інших причин);
• порушення ковтання (ризик аспірації, неможливість перорального приймання ліків) — за наяв­ності мультидисципларної реабілітаційної команди (зокрема терапевта);
• раптове погіршення рівноваги із частими падіннями;
• СВАД;
• синдром відміни ГСМ або з метою корекції її роботи.

При появі виразних вегетативних порушень (ортостатична гіпотензія із синкопе, різка лабільність АТ, затримка сечі, кишкова непрохідність) пацієнт може бути госпіталізований у неврологічне відділення або відділення за профілем ускладнення.

Невідкладна госпіталізація у відділення реанімації/­інтенсивної терапії відбувається у разі підозри на виникнення гострого акінетичного кризу, злоякісного нейро­лептичного синдрому.

За наявності психічних ускладнень, що загрожують здоров’ю і життю пацієнта та/або оточуючих, пацієнт має бути негайно оглянутий лікарем-психіатром і, за необхідності, госпіталізований у стаціонарне відділення ЗОЗ, що забезпечує психіатричну допомогу.

Хірургічне лікування ХП здійснюється у ЗОЗ, що має відповідне матеріально-технічне, кадрове забезпечення та досвід щодо встановлення системи для ГСМ.

2. Обґрунтування

Мета лікування ХП полягає у зменшенні основних проявів захворювання та поліпшенні якості життя. Основою терапії є компенсація недостатності дофаміну в центральній нервовій системі. Фармакотерапію ХП слід розпочинати своєчасно, належним чином та ефективно. Критеріями вибору ініціальної терапії препаратами леводопи є виразність симптомів, необхідність швидкого ефекту, мультиморбідність, ризик розвитку побічних ефектів від альтернативних лікарських засобів, вірогідна краща переносимість.

Залежно від віку пацієнта, тривалості захворювання та соціального стану, можуть бути актуальними такі цілі лікування:

• корекція рухових та/або немоторних, та/або вегетативних розладів;
• терапія психологічних, психічних та поведінкових симптомів захворювання;
• збереження незалежності в повсякденній діяль­ності;
• запобігання/зменшення потреби в догляді;
• збереження незалежності в сім’ї та суспільстві (соціальні навички);
• підтримання професійної придатності;
• збереження/підвищення якості життя;
• уникнення вторинних супутніх захворювань внутрішніх органів та ортопедичних порушень;
• профілактика/лікування рухових і немоторних ускладнень;
• профілактика ускладнень дофамінергічної терапії.

«Золотим стандартом» терапії є застосування препаратів леводопи в комбінації з блокаторами допа­декарбоксилази (карбідопа або бенсеразид). Альтернативою застосування леводопи на початку лікування можуть бути неерголінові АДР та інгібітори МАО-В. Із прогресуванням захворювання закономірно виникають ускладнення терапії у вигляді феноменів «виснаження», коливання ефективності дії лікарських засобів — флуктуації «увімкнення/вимкнення» та поява насильницьких рухів — дискінезій і дистоній. У таких випадках проводиться корекція терапії у вигляді призначення комбінації препаратів леводопи із неерголі­новими АДР та/або лікарськими засобами, що змінюють метаболізм дофаміну (інгібітори МАО-В, КОМТ), та/або амантадином. В окремих випадках, для зменшення симптомів ХП та її ускладнень, пацієнтам має бути запропонована ГСМ (нейрохірургічна процедура зі встановлення постійного електростимулятора в певне ядро головного мозку).

Крім рухових порушень, пацієнти із ХП потребують корекції її немоторних проявів, таких як ортостатична гіпотензія, розлади сну та сечовипускання, біль, психічні й емоційні порушення, когнітивні розлади.

Спостереження за пацієнтом та корекція терапії зазвичай забезпечується на амбулаторному рівні. У випадках, що загрожують життю пацієнта (гострий акінетичний криз) і його оточуючим (психотичні розлади), пацієнт має бути госпіталізований у відповідне відділення стаціонарного перебування для ретельнішого спостереження та лікування.

3. Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові

Лікування рухових симптомів:

1. Пацієнтам, які мають рухові порушення, що впливають на повсякденну активність та/або працездатність, мають бути призначені пероральні препарати леводопи зі звичайним вивільненням у комбінації з блокаторами допадекарбоксилази (карбідопа або бенсеразид); мінімальна цільова кратність приймання препаратів леводопи — тричі на добу.

2. Препарати леводопи призначають у найменшій дозі з поступовим її збільшенням для уникнення небажаних побічних ефектів (нудоти та/або блювання), у разі виразної нудоти та/або блювання швидкість підвищення дози зменшують, а для їх запобігання призначають домперидон.

3. Після призначення терапії пацієнта слід обстежити через 4–6 тижнів для визначення адекватності дозування та наявності симптомів непереносимості. Надалі він має проходити огляд з інтервалами 3–12 місяців залежно від тяжкості симптомів та клінічної доцільності. У випадку незадовільної відповіді на терапію, поганої переносимості лікування та швидкого прогресування захворювання доцільно вибирати менші інтервали. Цільова доза препаратів леводопи має бути мінімальною, але такою, що забезпечує достатній контроль рухових симптомів ХП. У нічний час рекомендовано застосовувати препарати леводопи пролонгованої дії.

4. У пацієнтів із ХП середнього віку для запобігання ускладненням на тлі лікування препаратами леводопи як ініціальна терапія можуть бути призначені неерголінові АДР або інгібітори МАО-В.

5. При застосуванні АДР та у разі наявності в пацієн­тів печінкової недостатності препаратом вибору має бути праміпексол, ниркової недостатності — ропінірол.

6. У випадках недостатності ефекту при ініціальній монотерапії неерголіновим АДР чи інгібітором МАО-В або за наявності побічних ефектів від цих груп ліків доцільно додати препарати леводопи. У пацієнтів похилого віку із тяжкою супутньою патологією та ризиком психічних ускладнень потрібно переглянути доцільність подальшого продовження використання АДР та інгібіторів МАО-В.

7. У випадку недостатності ефекту при ініціальній монотерапії препаратами леводопи до лікування можуть бути додані неерголінові АДР за відсутності проти­показань або ризиків щодо їх застосування.

8. При появі моторних флуктуацій рекомендовано збільшити кратність приймання препаратів леводопи. Для зменшення симптомів рухових флуктуацій до лікування препаратами леводопи можуть бути додані не­ерголінові АДР, інгібітори МАО-В та інгібітори КОМТ (до кожної дози леводопи).

9. У разі появи інвалідизуючих дискінезій, пацієнтам рекомендовано зменшити разову дозу препаратів леводопи й підвищити частоту їх приймання, та/або використовувати препарати амантадину за відсутності протипоказань. При застосуванні амантадину пацієнт має системно моніторувати побічні реакції (наявність галюцинацій, порушення функції нирок, затримка сечі та подовження інтервалу QT).

10. При домінуванні тремору на тлі оптимально підіб­раної дофамінергічної терапії за показниками брадикінезії та м’язової ригідності можуть бути застосовані наступні методи його корекції:

• антихолінергічні препарати використовуються у виняткових ситуаціях і тільки у молодих пацієнтів із нормальним когнітивним статусом;
• β-блокатори (поза показаннями) можуть бути ефективні за наявності постурального тремору;
• встановлення системи ГСМ;
• якщо інші методи виявилися неефективними, а встановлення системи ГСМ є протипоказаною або неможливою, можна застосувати клозапін (поза показаннями) при забезпеченні адекватного моніторингу його побічних реакцій.

11. Пацієнтам середнього віку зі збереженою когнітивною функцією, в яких виявляються інвалідизуючі симптоми ХП і ускладнення на тлі лікування, а подальша корекція медикаментозної терапії не приводить до суттєвого поліпшення рухової сфери та якості життя, надається інформація щодо можливості хірургічного лікування симптомів ХП; за бажанням пацієнта проводиться консультація лікарем-нейрохірургом, який спеціа­лізується на відповідних хірургічних втручаннях, з метою встановлення системи ГСМ.

12. При встановленні системи ГСМ основною мішенню є субталамічне ядро; якщо встановлення системи ГСМ у субталамічне ядро неможливе або протипоказане, як мішень можна використати проміжне вентро­латеральне ядро таламуса / задню субталамічну ділянку або внутрішній сегмент блідої кулі.

13. У разі виявлення у пацієнта феномену «застигання» під час ходи препаратами вибору є прямі АДР та леводопа, причому остання має перевагу при виборі; крім того, можуть бути призначені селегілін або разагілін, а також ривастигмін (поза основними показаннями), нікотин (поза основними показаннями) та метилфенідат (поза основними показаннями).

Лікування невідкладних станів:

14. У випадку виникнення СВАД застосовують наступні методи лікування:

• поступове відновлення приймання або збільшення дози АДР;
• постійний контроль розвитку суїцидальної схильності та РКІ, при появі яких пацієнт невідкладно має бути госпіталізований до стаціонару із можливістю постійного спостереження та надання пси­хіатричної допомоги.

15. При діагностиці гострого акінетичного кризу терапія передбачає:

• лікування супутньої інфекції;
• зниження температури;
• збільшення споживання рідини;
• профілактику тромбозу;
• регулярний моніторинг життєво важливих функцій організму;
• відновлення леводопа-вмісних препаратів (за необхідності — через назогастральний зонд), застосування апоморфіну в лікарській формі підшкірних ін’єкцій;
• слід розглянути внутрішньовенне введення амантадину, в окремих випадках — застосування бензодіазепінів.

16. При діагностиці синдрому відміни ГСМ виконуються наступні кроки:

• негайне відновлення роботи ГСМ;
• за відсутності можливості відновлення роботи ГСМ — надання допомоги згідно із правилами лікування гострого акінетичного кризу.

Лікування немоторних симптомів ХП:

17. У разі сильного хронічного болю при ХП використовується мультимодальний міждисциплінарний підхід, в основі якого лежить оптимізація терапії антипаркінсонічними лікарськими засобами, після чого, залежно від типу больового синдрому, використовується відповідна схема (див. додаток 13 до цього Стандарту).

18. Лікування розладів сечовипускання та еректильної дисфункції залежить від їх основних механізмів та може включати наступні методи:

• пацієнтам мають бути запропоновані немедикаментозні терапевтичні заходи нейрогенного розладу сечового міхура у вигляді його тренування, щоденного коригування споживання рідини та уникнення вживання кофеїну, алкоголю та газованих напоїв; щоб уникнути соціальної стигматизації, спричиненої нетриманням сечі, слід рекомендувати використання допоміжних засобів; для немедикаментозного лікування ніктурії пацієнтам варто рекомендувати обмежити споживання рідини у другій половині дня / ввечері, уникати вживання алкоголю ввечері та прагнути підняти верхню частину тіла на 10–20° під час сну;
• антимускаринові препарати (соліфенацин, троспіум, дарифенацин) слід застосовувати для медикаментозного лікування почастішання позивів до сечовипускання та нетримання сечі внаслідок надмірної активності детрузора сечового міхура і внаслідок зменшення ємності сечового міхура;
• агоністи β₃-рецепторів (мірабегрон) слід використовувати для лікування частого сечовипускання та нетримання сечі через надмірну активність детрузора сечового міхура у пацієнтів із ХП, що мають неадекватну відповідь чи не переносять антимускаринові препарати, або яким вони проти­показані;
• для лікування гіперактивності детрузора можна призначити внутрішньоміхурову ін’єкцію ботулінічного токсину А пацієнтам, які не мали адекватної відповіді на пероральну терапію, за умови, що їхній рівень рухової та когнітивної здатності дозволяє періодичну самокатетеризацію;
• для лікування нічної поліурії можна призначити вечірнє застосування десмопресину під ретельним контролем АТ, рівня електролітів у сироватці крові та маси тіла;
• для медикаментозної терапії еректильної дисфункції при низькому серцево-судинному ризику під час статевого акту слід розглянути терапію інгібітором фосфодіестерази 5 (силденафіл) та враховувати можливе виявлення/посилення ортостатичної гіпотензії.

19. Для лікування ортостатичної гіпотензії у пацієн­тів із ХП слід використовувати наступну покро­кову схему:

• усунути/лікувати обтяжуючі та/або провокуючі фактори (інфекційні захворювання, зневоднення тощо);
• якщо застосовуються антигіпертензивні засоби, слід розглянути питання щодо зменшення дози / припинення їх приймання);
• проводити немедикаментозні терапевтичні заходи:
• збільшити споживання рідини та солі, за умови відсутності відповідних протипоказань (наприклад, серцевої, печінкової або ниркової недостатності);
• уникати великих порцій їжі або надмірного вживання алкоголю;
• уникати впливу надмірного тепла;
• піднімати верхню частину тіла на 10–20° під час сну;
• носити компресійний бандаж для живота впродовж дня, що є ефективнішим, ніж компресійні панчохи;
• застосовувати ізометричні прийоми підвищення АТ у продромальній фазі непритомності (наприк­лад, скорочення м’язів ніг, сідниць, живота та рук);
• розпочати приймання лікарських засобів, що підвищують АТ (флудрокортизон при ретельному моніторингу його побічних явищ).

20. Для лікування нічної/ранкової гіпертензії слід застосовувати наступний покроковий план:

• нефармакологічна профілактика та поведінкові заходи:
• рекомендувати уникати лежання впродовж дня;
• інформувати пацієнта щодо часу застосування будь-яких лікарських засобів, які підвищують АТ (не приймати після 16:00);
• зменшити споживання рідини у вечірні години (після 18:00);
• рекомендувати вживання невеликої кількості їжі перед сном;
• рекомендувати підняти верхню частину тіла на 10–20° під час сну;
• змінити лікарські засоби, що підвищують АТ, тривалої дії на препарати короткої дії;
• зниження АТ: вечірнє застосування клонідину, еплеренону, лозартану, небівололу або силденафілу.

21. Для лікування закрепів слід застосовувати наступні заходи:

• забезпечити щоденне споживання 1,5–2 л води;
• уникати фізичної бездіяльності;
• уникати регулярного стримування позивів до дефекації;
• у базовій терапії геріатричних пацієнтів із закрепами враховувати індивідуальну переносимість натуральної клітковини та забезпечувати достатнє споживання рідини;
• пацієнтам похилого віку можна призначити розчинну клітковину, якщо натуральна не переноситься;
• якщо виникають неприємні супутні симптоми, зменшити споживання клітковини та надати пріо­ритет іншим заходам лікування закрепу;
• призначати макрогол як препарат першої лінії;
• призначати натрію пікосульфат і бісакодил як препарати другої лінії пацієнтам, для яких попереднє стандартне лікування (спосіб життя, вживання клітковини, традиційна медикаментозна терапія, традиційні проносні засоби) було недостатньо ефективним або погано переноситься;
• надавати рекомендації щодо медикаментозної терапії, що включають лікарські засоби класу антрахінонів, цукор та цукрові спирти;
• призначити нефармакологічні методи лікування: біологічний зворотний зв’язок та тренування м’язів тазового дна, масаж живота й товстої кишки;
• за показаннями призначити пробіотики, пребіотики та синбіотики без рекомендацій щодо конкретного штаму.

22. У разі наявності розладів сну потрібно підтвердити або виключити ймовірність того, що за порушення сну відповідають моторні або немоторні дофамінергічні флуктуації, та скоригувати дофамінергічну фармако­терапію відповідним чином. Якщо в основі розладів сну лежить RBD, потрібно забезпечити пацієнту безпечне середовище для сну (прибрати предмети, що можуть травмувати його та оточуючих). Також можна призначити клоназепам та/або мелатонін з урахуванням можливих несприятливих явищ. У випадках безсоння або порушень циркадного ритму слід виключити основні причини, такі як побічні ефекти лікарських засобів та/або первинні розлади сну, як-от порушення дихання, пов’язані зі сном. Після виключення причин розладів сну, які можна вилікувати специфічними методами, для їх корекції можна використовувати заходи гігієни сну, інтенсивні фізичні тренування та світлотерапію. Доксепін, тразодон, мелатонін, венлафаксин (у разі коморбідної депресії) або міртазапін можна розглядати для терапії безсоння, якщо попереднє лікування виявилося неефективним.

23. Для лікування синдрому ЛКР пацієнтам рекомендовано проводити заходи фізичної реабілітації та тренування пам’яті. Медикаментозні засоби, такі як мемантин, донепезил та ривастигмін, на стадії ЛКР не призначаються. Для лікування когнітивних порушень рівня деменції застосовуються ривастігмін та донепезил (поза показаннями).

24. Для лікування афективних розладів рекомендовано скерувати пацієнта до лікаря-психотерапевта з метою проведення когнітивно-поведінкової терапії (КПТ); за недостатньої ефективності КПТ можуть бути рекомендовані лікарські засоби (див. додаток 14 до цього Стандарту).

25. З метою зменшення синдрому РКІ пацієнтам рекомендовано поступово відміняти АДР. У разі появи симптомів СВАД дози АДР зменшують до мінімальних. При персистенції синдрому РКІ та неможливості повністю відмінити АДР пацієнта необхідно скерувати до лікаря-­нейрохірурга, який володіє методикою встановлення системи ГСМ, для вибору подальшої тактики лікування.

26. Лікування психотичних симптомів здійснюється поетапно:

• впрова­дження загальних нефармакологічних заходів (включно із захистом від подразників, заходами переорієнтації, відновленням циркадного ритму);
• забезпечення загальних терапевтичних заходів (як-от запобігання зневодненню, лікування інфекції тощо);
• зменшення/коригування провокуючих лікарських засобів загалом (антихолінергічних, антиглутаматергічних, седативних) та протипаркінсонічних препаратів; корекція антипаркінсонічних препаратів відбувається за наступними рекомендаціями:
• зменшення дозування протипаркінсонічних пре­паратів;
• спрощення схеми прийому лікарських засобів;
• зменшення дози/припинення прийому лікарського засобу слід проводити в такому порядку: антихолінергічні засоби > амантадин > інгібітори МАО-В > АДР > інгібітори КОМТ;
• якщо попередні кроки не принесли результатів, слід розглянути призначення клозапіну після відповідного оцінювання співвідношення ризику та користі (ризик агранулоцитозу, міокардиту, падінь, антихолінергічні побічні ефекти) або кветіапіну поза показаннями пацієнтам із ХП без когнітивних порушень;
• у разі когнітивних порушень та невдачі з кроками 1–3 може бути рекомендоване додавання інгібітору ацетилхолінестерази;
• якщо кроки 1–4 і 5 виявилися неефективними, може бути рекомендована електросудомна терапія.

27. Пацієнтам, які проходять стаціонарне лікування з метою профілактики та лікування деліріозних станів, мають бути забезпечені наступні заходи:

• рання мобілізація;
• уникнення катетерів;
• дотримання денно-нічного режиму;
• використання сенсорних апаратів (слухових, зорових) постійно / за необхідності;
• контроль споживання їжі та рідини;
• тихе оточуюче середовище;
• достатнє освітлення та гарні колірні контрасти;
• відповідне лікування болю та інфекцій;
• забезпечення присутності опікунів;
• заходи щодо орієнтації (наприклад, звернення по імені при кожному контакті, наявність годинника на видному місці).

28. Під час вагітності препаратом вибору є леводопа в комбінації з карбідопою; заборонено застосовувати амантадин та леводопу/бенсеразид. Пацієнткам, які отримують антипаркінсонічні препарати, заборонено годувати дитину грудьми.

Бажані

29. Пацієнти, в яких відмічаються тяжкі інвалідизуючі симптоми, та подальша корекція медикаментозної терапії не приводить до суттєвого полегшення симптомів, а також неможливе або протипоказане встановлення системи для ГСМ, скеровуються на консультацію до лікаря-нейрохірурга щодо проведення палідотомії. Таламо- та субталамотомію із використанням радіочастотної абляції не слід проводити при ХП. Лікування за допомогою радіохірургічних процедур (гамма-ніж, кібер-ніж) не рекомендоване.

Індикатори якості медичної допомоги

1. Наявність у лікаря загальної практики — сімейного лікаря КМП із ХП.
2. Наявність у лікаря, який надає спеціалізовану медичну допомогу, КМП із ХП.

Паспорти індикаторів якості медичної допомоги

1. Наявність у лікаря загальної практики — сімейного лікаря КМП із ХП.

Індикатор ґрунтується на положеннях цього Стандарту.

Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. Даний індикатор характеризує організаційний аспект запрова­дження сучасних медико-технологічних документів — КМП у регіоні. Якість надання медичної допомоги пацієнтам, відповідність надання медичної допомоги вимогам КМП, відповідність КМП чинному Стандарту даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов’язкове запрова­дження КМП у ЗОЗ.

Бажаний рівень значення індикатора:

• 2026 р. — 90 %;
• 2027 р. та подальший період — 100 %.

Інструкція з обчислення індикатора. Організація, яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

Дані надаються лікарями загальної практики — сімейними лікарями, зареєстрованими на території обслуговування, до структурних підрозділів із питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій. Дані надаються поштою, зокрема електронною.

Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної або автоматизованої обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надхо­дження інформації від усіх лікарів загальної практики — сімейних лікарів, зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики — сімейних лікарів, зареєстрованих на території обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів із питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію щодо кількості лікарів загальної практики — сімейних лікарів, зареєстрованих на території обслуговування.

Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики — сімейних лікарів, зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності КМП із ХП.

Джерелом інформації є КМП, наданий лікарем загальної практики — сімейним лікарем.

Значення індикатора наводиться у відсотках.

2. Наявність у лікаря, який надає спеціалізовану медичну допомогу, КМП із ХП.

Індикатор ґрунтується на положеннях цього Стандарту.

Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. Даний індикатор характеризує організаційний аспект запрова­дження КМП у регіоні. Якість надання медичної допомоги пацієнтам, відповідність надання медичної допомоги вимогам КМП, відповідність КМП чинному Стандарту даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов’язкове запрова­дження КМП у ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу.

Бажаний рівень значення індикатора:

• 2026 р. — 90 %;
• 2027 рік та подальший період — 100 %.

Інструкція з обчислення індикатора. Організація, яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

Дані надаються ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам із ХП, розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій. Дані надаються поштою, зокрема електронною.

Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної або автоматизованої обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надхо­дження інформації від усіх ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам із ХП, зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

Знаменник індикатора складає загальна кількість ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам із ХП, зареєстрованих на території обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів із питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію щодо кількості ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з ХП, зареєстрованих на території обслуговування.

Чисельник індикатора складає загальна кількість ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам із ХП, зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності КМП із ХП.

Джерелом інформації є КМП, наданий ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам із ХП.

Значення індикатора наводиться у відсотках.

Оригінальний текст документа читайте на сайті www.moz.gov.ua