Епілепсія: від ранніх уявлень про хворобу до сучасних поглядів

Продовження. Початок у № 3 (124) 2021

Визначення епілепсії

вгору

Найпоширеніше визначення епілепсії висунула ­робоча група ILAE (Definitions Task Force, 2014), згідно з яким епілепсія є захворюванням мозку і визначається за наявності принаймні двох неспровокованих (або рефлекторних) нападів із часовим проміжком до 24 годин або одного неспровокованого нападу з імовірністю рецидиву, як після двох неспровокованих припадків (принаймні 60 %) упродовж найближчих 10 років, або точно встановленим діаг­нозом певного епілептичного синдрому.

Раніше використовуваний термін «розлад» визнано неак­туальним, оскільки власне епілепсія трактувалася як функціональне порушення, а не тривале і серйозне ­захворювання. Терміни, якими послуговувалися для ­визначення судом як симптому та епілепсії як ­хвороби, в історичній літературі довгий час були ­взаємозамінними. Слово «епілепсія» походить від грецького epilambanein, що ­означає «бути схопленим». Це було використано для визначення не лише власне хвороби, а й окремого ­нападу.

За часів Гіппократа епілепсію вперше почали ­трактувати з ­наукового погляду, зокрема з’явилися перші припу­щення про локалізацію її виникнення — мозок (без ­участі надприродних сил, що озна­менувало початок ­тлумачення епілеп­сії як ­хвороби). ­Давньогрецький лікар Гіппократ став першим ученим, який, відкинувши марно­вірство і міс­тику, поставив медицину на наукове підґрунтя. Його ­справедливо називають «батьком медицини». Лікарі та філо­софи пост­гіппократової епохи ­визначали ­епілепсію на підставі клінічних симптомів нападу, і тому її тлумачення змінювалися у відповідний спосіб. Еразістатос, учень Арістотеля, визначав епілепсію як «судоми всього тіла разом із ­порушенням провідних функцій», що виключало окремі види нападів, які раніше вже вважали епілептичними (абсанси або фокальні напади). Це тлумачення залишилося практично незмінним до епохи ­Відрод­жен­ня, коли його почали доповнювати новими ­спостереженнями.

Маркус Марсі (1595–1667 рр.) трактував епілепсію як хворобу, за якої пацієнти мають розлад у власній свідо­мості та частинах тіла. Вільям Каллен, шотландський лікар і хімік, один із провідних професорів медичної ­школи Единбурзького університету доповнив опис так: «епілеп­сія — це довільні судоми здебільшого м’язів, втрата відчуттів і, зрештою, стан ­нечутливості та сну», але також може поєднувати «судоми, які … ­більше вибіркові, тобто стосуються лише певних частин тіла без втрати ­свідомості, як зазвичай буває при епілепсії».

Із появою методу графічної реєстрації ­біопотенціалів головного мозку — електро­енцефалографії (ЕЕГ) — епілеп­сію стали визначати як захворювання, для якого характерні певного типу або декількох різних типів напади. Цей метод найчастіше використовують для діагностування епілепсії, яка спричиняє аномалії ЕЕГ.

Анрі Жан Паскаль Гасто (1915–1995 рр.), французький невролог і епілептолог, визначив основні моделі ЕЕГ людини і зосередився на розпізнаванні специфічних синдромів епілепсії, що допомогло описати багато важливих синдромів, зокрема фотопароксизмальну епілепсію, епілепсію переляку, геміконвульсивно-геміплегічну ­епілепсію, ­тяжку енцефалопатію дітей з ­епілепсією (синдром Леннокса–­Гасто) і доброякісну потиличну епілепсію в дитинстві.

Завдяки новим даним тлумачення понять «епілеп­сія» і «епілептичний напад» перестали бути синонімами. Відповідно їх почали трактувати як ­хворобу і симптом, про що свідчить рання класифікація Гасто. Упродовж понад півстоліття під час багато­разових пере­глядів класифікаційних схем тривали обговорення щодо визначення ­епілеп­сії. Концепцію епілептичного синдрому було введено до класифікації 1981 р. як епілептичний розлад, для якого характерний кластер ознак і симптомів, що можуть бути клінічними або виявлені за допоміжними досліджен­нями, і зазвичай відбуваються разом.

У Глосарії описової термінології іктальних подій ILAE (2001), термін «епілепсія» використали для визначення: а) епілептичного розладу як хронічного невро­логічного стану, якому притаманні ­рецидивуючі епілептичні ­напади, або б) епілеп­сії як ­стану, що супроводжується ­хронічними рецидивуючими епілептичними нападами, які можна розглядати як епілептичні розлади.

ILAE і IBE (2005) у спільній заяві дали наступне визначення епілепсії — «Порушення мозкової діяльності, що характеризується стійкою схильністю до виникнення епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними та соціальними наслідками цього стану». Встановлення діагнозу «епілепсія» потребує появи щонайменше одного епілептичного нападу, але не потребує, щоб він був «неспровокованим».

Найсучасніше визначення, яке запропонував Р. С. Фішер (2014), на додаток до заміни терміна «розлад» на «хворобу», визнавало неточність меж спровокованих і неспровокованих нападів. Так, на його ­думку, якщо є ознаки епілептичного синдрому, то слід припус­кати наявність епілепсії.

Хоча діагноз епілепсії та ­рішення про лікування пов’язані між собою, проте різниця щодо трактування наявних понять можуть мати певні наслідки, тому вкрай ­важлива загальна медична семіотика. Визначення епілепсії також може мати соціально-економічні наслідки для ­пацієнта, з надією, що це призведе до поліпшення ліку­вання ­людей, які можуть мати ­напади в майбутньому.

Етіології

вгору

У разі встановлення діагнозу «епілепсія» велике значення мають причини та умови виникнення хвороби. Притаманні епілепсії симптоми можуть виникати з ­різних причин, зокрема через наявність різноманітних захворювань. Етіо­логічні групи класифікації епілепсії (ILAE, 2017) охоплюють структурні, генетичні, інфекційні, ­метаболічні, імунні та некласифіковані чинники. Групи не ієрархічні. До того ж епілепсія пацієнта також може бути класифікована більш ніж за однією групою.

Зазираючи в ­минуле, ми побачимо, що деякі із цих кате­горій обговорювали ще з давніх часів, а інші з’явилися ­одночасно з розширенням спостережень і знань щодо пато­фізіології нападів. Можливо, що люди, які жили в давнину, знали про поход­жен­ня епілепсії. ­Суперечками оповитий зв’язок доісторичної трепанації черепів і епілепсії. ­Археологічні дані підтверджують теорію про те, що така практика була дуже поширена, і зразки цих чере­пів знаходили на різних континентах. Найімовірніше, найперші такі згадки датуються ще від пізнього періоду палеоліту, та й, певне, до епохи неоліту.

Чи використовували цю процедуру для ритуальних або терапевтичних цілей, залишається невідомим. Хоча є припущення, що її застосовували як засіб проти епілепсії, мотивуючи тим, що епілепсію зумовлюють демони або злі духи, і що розтин голови дає ­змогу таким духам покинути тіло.

Як відомо, до епохи Гіппократа причину епілепсії трактували за допомогою саме магічного мислення і надприродних переконань. Крім Місяця, грецька астрологічна література до тлумачень епілептичних станів залучала такі планети, як Сатурн, Марс і Меркурій, щоб пояснити сутність маніяків, екстатиків та осіб, схильних до падінь.

Автор книги «Про священну хворобу» описав ­різні причини поход­жен­ня епілепсії. Зокрема, «приховані» чинники (через брак анатомічного або ­фізіологічного погляду) були диференційовані від «очевидних». ­Серед багатьох «очевидних» причин виокремлювали спадковість, сексуальне життя, кліматичні чинники (­зміни вітру і температури), дієтичні (або режими — популярний у стародавній медицині, який охоплював усі потреби повсякденного життя, наприклад їжу, питво, сон, фізичні вправи, психічну і сексуальну активність) порушення і непереборний страх і гнів у дітей.

Як відомо, видатний давньогрецький лікар, ­теоретик медицини, засновник психотерапії, ­фізіотерапії та молеку­лярної медицини Асклепіад Віфінський (близько 100 р. до н. е.), пояснював епілепсію як результат удару та розриву оболонки, що покриває мозок, або результат великого страху.

Римський лікар, грек за поход­жен­­ням, Соран Ефеський (98–138 рр. н. е.) припускав, що епілепсія — це солі­дарна патологія, у якій порушені мозкові ­оболонки, кон­тузії та механічні причини і, можливо, схилявся до пост­травма­тичної або структурної її етіології.

Науковий регрес середньовіччя змусив тогочасних лікарів поступитися громадськості та відмовитися від анато­мічних чи фізіологічних суджень про епілепсію на користь магічного мислення. Підйом християнства ще дужче розвинув магічні погляди, і важливий приклад цього ­можна побачити в історії з Нового Завіту (Марк, 9: 14–29; Матвій, 17: 14–20; Лука, 9: 37–43), який описує хлопчика з епілепсією, називаючи його «божевільним», якого Ісус зцілює, виганяючи з нього «нечистий дух».

У Стародавньому світі епілепсію вважали особливим духовним станом. Зв’язок між епілепсією і ­надприродними ­здібностями простежувався в думках і висловлюваннях ­деяких святих, зокрема Святого Іоанна, Святого Валентина і Святого Вітуса (танець Святого Вітта, який нині ­асоціюється з хореєю). У «Божественній комедії» (­Пекло) Данте описує напад, викликаний демонами. Втручання злих духів продовжували вважати причиною епілепсії аж  до ХVІІ ст. Крім того, з’явилися теорії про ­інфекційний характер епілепсії та страх заразитися цією хворобою.

Перський лікар Алі Ібн Аббес (помер 982/994 р. н. е.) припускав, що переломи черепа можуть зумовлювати компресію мозку, яка призводить до епілепсії, підтримуючи ідею посттравматичної або структурної етіології. Суперечки щодо причин епілепсії тривали в період Просвітництва, але, ймовірно, нових ідей було замало. Нідерландський лікар, ботанік і хімік Герман Бурхаве (1668–1738 рр.) — один із найвидатніших лікарів XVIII ст. — вважав, що ­причини епілепсії є спадковими або зумовлені уявою матері під час вагітності, шокованою виглядом людини під час епілептичного нападу. Або це відбувалося в черепах неправильної форми, у яких застоювалася рідина, що призводило до надмірного накопичення води в головному мозку.

Швейцарський медик Самюель Огюст Андре Давид Тіссо спростовував вплив місяця і вагітності, зосередившись на ролі мозку у виникненні епілепсії. У «Трактаті про епілепсію» (1770) є опис практично всіх її форм, ця праця стала однією з фундаментальних для ­подальшого розвитку епілептології. Було зроб­лено розмежування між сприятливими і провокуючими причинами епілепсії, хоча відносно мало ­йшлося саме про перші. До провокуючих чинників, на думку вченого, належали «пристрасті», шок, перевтома або страх, пухлини, переломи черепа, крововиливи в мозок, «затвердіння» півкуль ­головного мозку, сифіліс і лихоманка серед багатьох інших, чому значною мірою сприяв опис аномалій у галузі ­анатомії.Англійський невролог Джон Хьюлінгс Джексон (­1835–1911 рр.) відомий як автор праць про локалізацію проєкційних рухових центрів кори головного мозку, про афазії та ін. Його ім’ям названо одну з форм епілепсії. За ­опису випадків сифілітичної епілепсії спостереження ­Джексона зосереджувалися на однобічних судомах, а дані його анатомічних дослід­жень підтвердили, що їх причиною було ­органічне захворювання ділянки мозку, протилежній половині тіла, де відбувалися конвульсії.

Співпраця Джексона з британським ученим, нейро­фізіологом Віктором Горслі (1857–1916 рр.) ознаменувала епоху ­зарод­жен­ня хірур­гії епілепсії та тісно пов’язаного з нею нового терміна «фокальна» епілепсія. Відомо, що одного з їхніх пацієнтів було прооперовано на підставі анатомічного висновку за симптоматикою нападів. ­Горслі видалив туберкулому в ділянці кори головного мозку, яку разом із Джексоном вважали «епілептогенним вогни­щем», і у пацієнта припинилися напади.

Засто­сування ЕЕГ стало важливою віхою для хірургічного ліку­вання тяжковиліковної епілепсії. Канадський хірург Вайлдер Грейвс Пенфілд (1891–1976 рр.) і невролог, епілептолог Герберт Анрі Джаспер (1906–1999 рр.) використовували ЕЕГ як звичайний метод нейрохірургії. Розвиток нейровізуалізації понад півстоліття потому ще більше підтвердив структурну теорію епілепсії Джексона.

Винахід британського інженера-електрика Годфрі Гаунс­філда (1919–2004 рр.) і амери­канського фізика Аллана Маклеода ­Кормака (1924–1998 рр.) комп’ютерної томо­графії (КТ) 1972 р. уможливив уперше отримати ­видимі грубі ушкод­жен­ня.

Магнітно-­резонансна томографія (МРТ) у 1980-х роках відіграла важливу роль у ­розвитку ­науки про епілепсію, ­зокрема в ідентифікації навіть незначних уражень головного мозку. Випадки, які колись вважали «­криптогенними», класифікували як симптоматичні. Додаткові методи, наприклад функціональна МРТ, позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), однофотонна емісійна комп’ютерна томографія (SPECT) і магнітоенце­фалографія (МЕГ), зробили значний внесок для ­виявлення епілептогенних вогнищ. Поряд із цим відбулося ­зростання хірургії епілепсії та використання сучасних методів, як-от внутрішньочерепна ЕЕГ і стереоелектроенцефалографія (SEEG) для точної локалізації епілептогенної зони.

Сучасні нейрохірургічні методи просунулися далеко за межі резекції, у них використовують різні процедури, наприклад каллозотомію, множинне субпіальне перерізування (MST), стимулятор блукаючого нерва (VNS) або реагуючий нейростимулятор (RNS) для неоперабельних епілептогенних уражень. Тенденція у всіх формах ­хірургії до мінімально інвазивних методів сприяла сучасному розвиткові нейроабляції для лікування вогнищевих уражень у глибоких ділянках мозку.

1903 р. шведський лікар Герман Бернгард Лундборг (1868–1943 рр.) опублікував свої дослід­жен­ня з ­генетики прогресуючої міоклонічної епілепсії, яку вперше описав Генріх Унверріхт (1853–1912 рр.), простеживши цю хворобу по одному великому родоводу ще з 1700-х рр. Дослідження Лундборга зіграло «історичну» роль у розвитку науки про генетику людини». Згодом ця форма епілепсії стала відома як хвороба Унверріхта–Лундборга. ­Бурхливе зростання генетичних методів за останні кілька десятиліть виявило специфічну генетичну мутацію, пов’язану із цим захворюванням, а також наштовхнуло на безліч ­інших гене­тичних мутацій у низці синдромів епілепсії ­людини. Спадкову причину епілепсії обговорювали ще із часів Гіппократа; проте «генетичний» не обов’язково означає «спадковий», і тільки завдяки сучасним досягненням вдалося краще зрозуміти причину епілепсії.

Аутоімунна епілепсія як етіологія стала помітною лише у другій половині ХХ ст. Зокрема, у 1960-х роках ­Дж. Б. Бріерлі, Дж. Корселліс та їхні колеги описали паці­єнтів із під­гострим початком амнезії, дезорієнтації та напа­дів із гісто­логічними доказовими даними запалення ­лімбічної ­системи. Хоча зв’язок із системними зло­якіс­ними ново­утвореннями став зрозумілим пізніше, у міру того, як спостерігалося більше випадків захворювання. За останні кілька років у цій галузі відбувся ­сплеск, оскільки було відкрито нові аутоантитіла.

Повертаючись до сьогодення, стає зрозумілим, ­наскільки важливо визначити етіологію епілепсії, оскільки власне вона в кінцевому підсумку визначатиме лікування і прогноз. Деякі з етіологій, які ідентифікуємо нині, зазначали ще з давніх часів, інші, навпаки, стали очевидними ­тільки завдяки недавнім науковим і технічним ­здобуткам.

Схеми класифікації

вгору

Класифікація епілепсії тісно пов’язана із ­семіологією, патофізіологією та етіологією нападів, що стає ­очевидним, коли ми бачимо, як розвивалися схеми класифікацій упродовж часу. Варто ще раз наголосити, що раніше відмінність між судомами та епілепсію не була чіткою. ­Зокрема, класифікацію нападів ми обговорювали вище, тому далі зосередимося на класифікації епілепсії.

Сучасну багаторівневу класифікацію епілепсії було запропоновано 2017 р. Відправною точкою є власне тип нападу, викладений у супровідному додатку (Fisher etal, 2017). Далі йде тип епілепсії, який охоплює фокальну, гене­ралізовану, некласифіковану і нову категорію для комбінованої генералізованої та фокальної епілепсій. ­Третій рівень класифікації — діагноз синдрому епілепсії.

Етіологічна класифікація, затверджена 2010 р., була розширена і охоплювала такі групи:

• генетичну,
• інфекційну,
• метаболічну,
• імунну;
• невизначену.

Зрештою, у пацієнтів з епілепсією вчені визнали важливість наявності супутніх захворювань, як-от проблеми з навчанням, психологічні та поведінкові проблеми, які теж слід брати до уваги на кожному етапі ­класифікації.

Найбільш ранні відомі схеми класифікації ґрунтувалися переважно на клінічних ознаках. Спочатку Гален розділив судоми на напади, які виходять із головного мозку («ідіопатичні» або «протопатичні») та інших час­тин тіла з наступним залученням мозку («симпатичні»); вони поділялися на вихідні з кардії (що належать до шлунка) або будь-якої іншої частини тіла.

Попри науковий застій в епоху Середньовіччя, ­погляди Галена збереглися в медичній літературі, крім того, було започатковано деякі нові терміни. Платарій (ХІІ ст.), ­лікар із медичної школи в Салерно, додатково ­виокремив відмінні ознаки між «основною» і «­незначною» епілеп­сіями. Він описав «велику епілепсію» як повну обструкцію основних шлуночків головного мозку, клінічно охарак­теризувавши її як повну судому, і «незначну епілеп­сію» — як неповну обструкцію шлуночків ­мозку, якій притаманні легші симптоми, хоча відмінність між ними не завжди була чіткою.

Британський лікар Іоанн Гаддесден (ХІV ст.) визначив три форми епілепсії:

1) легку (внаслідок виникнення закупорки артерій);

2) середню (через обструкцію нервів);

3) велику (внаслідок обструкції шлуночків головного мозку).

В епоху Відрод­жен­ня з’явилася концепція «симптоматичної» епілепсії, коли епілепсію вважали ознакою або ускладненням іншого захворювання, а не самою хворобою. Як відомо, в епоху Просвітництва переважав поділ Галена на ідіопатичну і симпатичну епілепсії. Однак постало питання: як класифікувати випадки, коли не вияв­лено певної причини.

Тіссо назвав ці випадки «есенціальною» епілепсію. Ідіо­па­тична епілепсія отримала назву «церебральна», водночас, як відомо, багато форм симпатичної епілепсії класифікували власне за поход­жен­ням («шлунок», «спленетіка», «нефрі­тіка», «істерика» та ін.).

Буасьє де Соваж (1706–1767 рр.), професор університету в Монпельє (Франція), зібрав всі ці форми та класи­фікував їх як підрозділи.

Шотландський лікар Вільям Каллен (1710–1790 рр.) розділив ідіопатичну епілепсію на:

• церебральну як раптове виникнення без явної причини;
• симпатичну, також без явної причини, але якій ­передує аура;
• що виникає внаслідок явного ­подразнення, із безліччю різноманітних подразнень і містить декілька причин епілепсії (наприклад, через травму голови, ­отруту та ін.).

У ХІХ ст. було зроблено подальші спроби щодо створення нозологічної класи­фікації, хоча через різноманітні ­трактування ­патофізіології та етіології епілеп­сії ці ідеї все ще дуже різнилися.

Луї Мезоннев (1745–1826 рр.) розподілив п’ять видів до кожного з двох традиційних підрозділів:

1) ідіопатична епілепсія була вродженою, спонтанною, множинною і гумо­ральною, або викликаною сильними емоціями;

2) симпатична епілепсія зумовлена «опроміненням» від зовнішніх частин, шлунка, кишківника або матки, до яких також було додано «пароподібну або іпохондричну».

Деякі сумніви виникали серед учених щодо симпатичної епілепсії. Наприклад, французький психіатр Етьєн-­Жан ­Жорже (1795–1828 рр.) заявив, що він ніколи не спостерігав такого випадку симпатичної епілепсії, і підтримав вчення своїх попередників, що всі ­епілептичні напади ­виникають у головному мозку.

Луї Деласіо (1804–1893 рр.) запропонував таку кла­сифікацію епілепсій:

1. Ессенціальна або ідіопатична  — у вигляді функціо­нальних відхилень без ураження, яка належить до прос­тих нервових розладів.

2. Симптоматична — зумовлена дещо помітним ураженням головного мозку, причому напад є сим­птомом, а не хворобою.

3. Симпатична — виникає внаслідок ір­ра­діа­ції аномальних відчуттів, які можуть бути у всіх части­нах тіла, крім мозку або його придатків.

Із відкриттями, зробленими в епоху Джексона, схеми класифікації вводили дихотомію між фокальними і гене­ралізованими нападами, а також уточнювали етіологію, хоча все ще були далекі від нинішніх класифікацій.

Наприкінці XIX ст. французький лікар Шарль Фере (1852–1907 рр.) опублікував першу роботу, у якій «епілеп­сія» згадувалася в множині. Він розрізняв ­часткові й гене­ралізовані пароксизми; останні поділяв на ­повні, ­неповні, аномальні та ізольовані.

Відомий британський невролог Вільям Олдрен Тернер (1864–1945 рр.) зосередився на ідіопатичній епілепсії; ­однак він чітко не визначив, що мав на увазі під поняттям «ідіопатичний», за винятком пацієнтів із будь-яким визнаним орга­нічним захворюванням мозку, у такий спосіб ігноруючи джексонівські епілепсії. Також він розширив діапазон психічних ознак епілепсії та був прихильником психічних «епілептичних еквівалентів». У своїх підсумкових зауваженнях на тему епілепсії він класифікував ­хворобу за етіологією: органічного, токсичного/інфекцій­ного, психогенного і невідомого поход­жен­ня.

ЕЕГ сприяло першій спробі міжнародної класифіка­ції епілепсії, яку здійснив французький невролог та ­епі­лептолог Анрі Гасто (1969) після його ­класифікації нападів. Він виділив три основні групи: генералізовані епілепсії, далі поділені на первинно-генералізовані (загалом відповідає загальній, ессенціальній, справжній, ідіо­патичній або ­істинній епілепсії старіших авторів і центро­енцефальній епілепсії сучасних авторів, + відсутність ­неврологічних або психіатричних доказів ­міжіктального ураження голов­ного мозку) та вторинно-генералізовані (за яких судоми були генералізованими із самого ­початку або початкові вогнищеві напади не очевидні, з ­ознаками невро­логічних, психіатричних і радіологічних проявів ­дифузного ураження головного мозку, як-от синдром ­Веста або синдром Леннокса).

Другу групу становили парціальні (або фокальні) епілепсії, які характеризувалися припадками, ­симптоми яких мають дуже різні форми залежно від функцій нейро­нальної популяції, з якої походять розряди, і які відносно часто мали ознаки епілептогенного ураження.

Третя група — такі, що не підлягають класифікації. Усередині кожної групи було кілька критеріїв, зокрема клінічні та ЕЕГ-ознаки нападів, інтеріктальна ЕЕГ, вік початку, наявність або відсутність інтеріктальних психо­неврологічних змін, відповідь на терапію, наявність або відсутність більш-менш очевидної етіології та відома або передбачувана патофізіологія.

Дж. К. Мерліс 1970 р. модифікував цю ­класифікацію, сподіваючись, що її використовуватимуть усі ­лікарі, а не тільки епілептологи. Проти цієї системи класифікації було багато заперечень, адже здава­лося малоймовірним, що терапевти вважатимуть її ­доцільною.

З огляду на нинішній стан знань про епілепсію, ­деякі вчені дійшли висновку, що всеосяжна класифікація є неможливою. Слідом за переглянутою ­класифікацією напа­дів 1981 р. відбулося систематизування епілепсій і синдро­мів епілепсії, мета якого полягала в наданні схеми, сумісної з поглядами більшості епілептологів, що уможливило взаємний обмін ідеями. Зокрема, використали схему подвійної дихотомії; перша поділяла епілепсію за семіологією на генералізовану або пов’язану з локалізацією парціальну чи вогнищеву, а друга — поділяла епілепсію за етіологією на симптоматичну («вторинну») та ідіопатичну («первинну») або криптогенну.

Ідіопатичні епілепсії були згруповані за віком їх маніфестації. Було також додано третю категорію — невстановлені епілепсії. ILAE переглянула свою пропозицію 1989 р., і її ключова особливість — додавання групи криптогенних епілепсій. Цей термін застосовували для визначення розладів, причина яких прихована або ­нез’ясована, щоб уникнути класифікації симптоматичної епілепсії як ідіопатичної, коли причину неможливо встановити.

Зі зростаючим розумінням природи нападів і ­епілеп­сії, досягнень науково-технічного прогресу, який ­розпочався у другій половині ХХ ст., виникла гостра потреба у по­даль­ших переглядах і пропозиціях класифікаційних схем. Робоча група ILAE з класифікації та термінології 2001 р. запропонувала діагностичну схему, у межах якої ­можливі різні підходи до класифікації.

Як згадувалося раніше, вони запропонували ­п’ятивісну схему:

1) іктальна семіологія з використанням стандартизова­ного глосарію описової термінології;

2) тип або типи нападів, отримані зі списку ­допустимих типів нападів, із зазначенням локалізації, коли це ­доречно, і, в разі рефлекторних нападів, із конкретним стимулом;

3) синдром, отриманий зі списку загальноприйнятих синдромів епілепсії, розуміючи, що це не завжди ­можливо;

4) етіологія, якщо вона відома, отримана з ­класифікації хвороб, часто пов’язаних з епілептичними припадками або синдромами;

5) необов’язкове позначення ступеня порушення, викликаного епілептичним станом, отримане з ­Міжнародної класифікації функціонування та інвалідності Всесвітньої організації охорони здоров’я ICIDH-2.

Однак ця робота не спростувала класифікацію епілеп­сій 1989 р., тому експерти вирішили, що ці нормативні документи не відкидатимуть до того часу, поки не буде вибудовано кращі методи систематизації. 2006 р. опуб­ліковано онов­лення класифікації епілепсії та епілеп­тичних нападів, яке загалом не змінилося порівняно з ­попередніми, за винятком того, що пере­глянули ­перелік епілептичних синдромів. Наступний великий перегляд відбувся 2010 р. Його основна мета полягала в тому, щоб класифікація ­нападів і епілепсій відображала всі до­сягнення ­фундаментальної й клінічної нейробіології, і її можна імплементувати у клі­нічну практику. Терміни «ідіопатичний», «симптоматичний» і «крипто­генний» мали замінити на конкретніші з етіологічного погляду, наприклад генетичні, структурні/метаболічні або невідомі. Ці категорії не були взаємовиключними. Було відновлено концепцію електроклінічного ­синдрому; термін «синдром» мав обмежуватися групою ­клінічних ознак, ідентифікованих за кластером електроклінічних характеристик, а поняттям «сукупність» мають послуговуватися для ознак, які не є зовсім синдромами, але є діаг­ностично значущими формами епілепсії та можуть мати значення для клінічного лікування.

Зміни, внесені до класифікації нападів і епілепсій, викликали суперечки і розбіжності. Через ­брак повного наукового розуміння епілептогенезу для підтримки такої схеми класифікації експерти та критики передбачили нездатність використовувати нові досягнення в цій ­галузі та нову термінологію, яку деякі вважали неактуальною. Інші визнавали, що таку класифікацію занадто складно імплементувати в повсякденну клінічну практику. Відповідно, це призвело до нинішньої схеми класифікації, про яку йшлося раніше.

Сучасний опис нападів ґрунтується на переглянутій Міжнародною протиепілеп­тичною лігою (ILAE, 2017) класифікації їх видів. На додаток до цієї ­класифіка­ції ILAE представила новий методологічний підхід: застосування інтернету для збору коментарів і критики з боку громад­ськості, призначено окрему групу ­експертів для розгляду цих зауважень замість ратифікації Гене­ральною ­Асамблеєю за допомогою голосування представників ­відділень ILAE з усього світу.

Нині жодна схема класифікації не є ідеальною, хоча запропоновану систематизацію сприйняли досить добре. Це був необхідний крок у напрямі узгод­жен­ня ­клінічної практики з науковими досягненнями в галузі епілепто­логії. Сучасні дослід­жен­ня фармакологічних і хірургічних методів лікування свідчать про ­важливість класифікації, основаної на етіології. ILAE визнає, що доти, доки наука не пояснить, чому існують різні типи ­нападів, ­кожна класифікація буде певним компромісом, відображаючи баланс між консенсусом і прагматизмом.

Робоча група експертів, як і раніше, вважає, що нова схема класифікації епілепсії та епілептичних нападів є значним кроком уперед для більшості ­пацієнтів з епілепсією.

Висновки

вгору

Мета представленого огляду полягає в тому, щоб об’єктивно узагальнити хронологічний розвиток концеп­цій нападів і епілепсії: від раннього уявлення про хворобу до найсучасніших поглядів. Звісно, ­неможливо згадати кожну історичну постать або деталізувати ­кожен ­термін класифікації, але сподіваємося, що читач пройшов ­через цей еволюційний шлях, щоб краще зрозуміти основні віхи розвитку науки про епілепсію.

Класифікації епілепсії та епілептичних нападів притаманний динамічний характер, що своєю чергою ­допоможе ­відобразити нові знання, отримані внаслідок наукових досліджень і наукових досягнень.

Важливо зазначити, що ці класифікаційні схеми ­мають стати вагомим кроком на шляху до поліпшення діаг­ностування і розуміння етіології епілепсії, а в ­кінцевому ­підсумку — до цілеспрямованого лікування.