сховати меню

Рекомендації щодо діагностики та лікування хвороби Паркінсона

сторінки: 33-58

Содержание статьи:


Хвороба ­Паркінсона — неухильно прогресуюче нейродегенеративне захворювання, в осно­­ві якого лежать нейромедіаторні розлади, спричинені апоптозом нігростріарних нейронів, які синтезують дофамін. За 200 років, що минули з часу клінічного опису захворювання лікарем загальної практики Джеймсом Паркінсоном, досягнуто колосальних успіхів у розумінні причин і механізмів розвитку патологічного процесу. Отримано нові можливості для його лікування (які й надалі розширюються), а також покращення якості та тривалості життя хворих. Ідеальний засіб для лікування хвороби Паркінсона має вповільнювати прогресування захворювання, запобігати розвитку дегенеративних змін, сприяти відновленню функціональної активності частково пошкоджених популяцій дофамінергічних нейронів (нейропротективний або нейрорепаративний ефекти).

До сьогодні немає такого універ­сального способу, який би доказово призупиняв або хоч уповільнював прогресування захворювання. Втім, за раціонального застосування сучасних підходів для лікування цієї хвороби (як фармакологічних, так і нейро­хірургічних) маємо змогу протягом багатьох років підтримувати праце­здатність та адекватну фізичну активність таких хворих.

Завдяки досягненням молекулярної біології, значного прогресу в галузі нейрофізіології та нейро­візуалізації, неухильного розширення експериментальних досліджень, ідентифікації складного патобіо­хімічного каскаду згаданого захворювання, у центрі якого лежать порушення конформації («укладки») білка альфа-синуклеїну — основ­ного компонента тілець Леві, фундаментальні уявлення про хворобу Паркінсона зазнали суттєвих змін. Упровадження в практику надійних методів імунохімічного визначення захворювання в тканинах мозку та нейронах периферичної нерво­вої системи, а також концепції немоторних його проявів — основні передумови для тривалої, ­багаторічної премоторної (латентної) стадії нейро­дегенеративного процесу.

Зменшення кількості дофамінергічних нейронів і дофаміну, що ними виділяються, обумовлює клінічне ядро захворювання — поєднання акінезії, ригідності, тремору спокою і постуральної нестійкості. Очевидно, що досягнення симптоматичного покращення є необхідною, але недостатньою умовою для успішного лікування хвороби Паркінсона, оскільки багаторічне застосування протипаркінсонічних засобів призводить до тяжких ускладнень, які важко коригувати. Поява лише одного з них — дискінезій — збільшує прямі ­й непрямі витрати, пов’язані з їхнім ­лікуванням, на 1122 євро за рік на одного хворого — у разі легких дис­кінезій і до 4488 євро — при тяжких формах. Це потребує розробки додаткових терапевтичних стратегій, спрямованих насамперед на зменшення ймовірності розвитку хвороби Паркінсона, адже її лікування стає як усе ефективнішим, так і більш складним і дороговартісним.

Наразі постає нагальна потреба у стандартизації ­інтервенцій, що має передбачати індивідуальний підхід до планування тактики ведення кожного пацієнта з дотриманням персоніфікованих особливостей фенотипу перебігу захворювання.

Під час підготовки керівництва враховано сучасні міжнародні рекомендації, відображені в клінічних настановах — третинних джерелах медичної інформації, а саме:

1. Summary оf the recommendations of the EFNS/MDS-ES review on the therapeutic management of Parkinson’s Disease, EFNS/MDS–ES Guidelines // European Journal of Neurology, 2013.

2. Pharmacological Treatment of Parkinson’s Disease. A. Review, B. S. Connoly, A. E. Lang // JAMA, 2014.

3. Parkinson’s disease in adults: diagnosis and management. Full guideline / NICE guideline NG 71 methods, evidence and recommendations, National Institute of Health and Care Excellence, 2017.

4. Canadian Guidelines on Parkinson’s disease // Canadian Journal of Neurological Sciences, 2012.

5. The recommendations of Chinese Parkinson’s disease and movement disorder society consensus on therapeutic management of Parkinson’s disease, Transnational Neurodegeneration, 2016.

6. Diagnosis and pharmacological management of Parkinson’s disease. A national clinical // Scottish Intercollegiate, SIGN Guidelines Network, 2010.

7. American Academy of Neurology. The Scientific and Clinical Basis for the Treatment of Parkinson’s Disease, 2009.

8. Болезнь Паркинсона. Диагностические критерии и стратегия лечения / Ю. И. Головченко, И. Н. Карабань, Т. Н. Калищук­-Слободин и др., 2008.

Класифікація досліджень

Наведені дослідження класифіковані з використанням схем, запропонованих Американською академією неврології (ААN) і розподілені за рівнем доказовості:

  • клас I і клас II — рандомізовані клінічні дослід­ження;
  • клас III — інші контрольовані дослідження;
  • клас IV — решта досліджень.

Перелік скорочень, що використовуються в рекомендаціях

ААН

— Американська академія неврології

АДР

— агоністи дофамінових рецепторів

АТ

— артеріальний тиск

ВШ

— відношення шансів

ДАТ

— діастолічний артеріальний тиск

ДДК

— ДОФА­-декарбоксилаза

ДІ

— довірчий інтервал

ДТЛ

— деменція з тільцями Леві

ЕЕГ

— електроенцефалограма

ІДД

— інгібітор ДОФА­­-декарбоксилази

КБД

— кортико-­базальна дегенерація

КТ

— комп’ютерна томографія

КОМТ

— катехол­-О­-метилтрансфераза

МАО-В

— моноаміноксидаза В

МПТП

— нейротоксин (MFTP)

МРТ

— магнітно-­резонансна томографія

МСА

— мультисистемна атрофія

НПЗЗ

— нестероїдні протизапальні засоби

ОФЕКТ

— однофотонна емісійна комп’ютерна томографія

ПЕТ

— позитронно­-емісійна томографія

ПНП

— прогресуючий над’ядерний параліч

ПСП

— прогресуючий супрануклеарний параліч

РКД

— рандомізоване клінічне дослідження

САТ

— систолічний артеріальний тиск

СВ

— стандартне відхилення

СЗВ

— середні зважені відмінності

СІЗЗС

— селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну

ТКМС

— транскраніальна магнітна стимуляція

ТЦА

— трициклічні антидепресанти

ХП

— хвороба Паркінсона

ЦНС

— центральна нервова система

ШРО

— швидкі рухи очей

ШКТ

— шлунково­-кишковий тракт

Для позначення ступеня рекомендації щодо кожного препарату застосовували керівництво ААN із класифікації рекомендацій:

  • A — встановлена ефективність;
  • B — ймовірна ефективність;
  • C — можлива ефективність;
  • U — немає даних або вони суперечливі;
  • GPP — відсутні чіткі наукові докази, інформація ґрунтується на думці експертів.

Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці

Богданова Ірина В’ячеславівна, д.мед.н., провідний науковий співробітник ДУ «Інститут нев­ро­логії, психіатрії та наркології НАМН України», м. Харків.

Дзяк Людмила Антонівна, чл.-кор. НАМН України, д.мед.н., професор, завідувач кафедри нерво­вих хвороб та нейрохірургії ФПО ДЗ «Дніпропетровська медична академія МОЗ України», м. Дніпро.

Карабань Ірина Миколаївна, д.мед.н., професор, заві­ду­вач відділу клінічної фізіології та патології екстрапірамідної нервової системи з центром паркінсонізму ДУ «Інсти­тут геронтології ім. Д. Ф. Чеботарьова НАМН України», м. Київ.

Карасевич Ніна Василівна, к.мед.н., провідний науковий співробітник відділу клінічної фізіо­логії та патології екстрапірамідної нервової системи ДУ «Інститут геронтології ім. Д. Ф. Чеботарьова НАМН України», м. Київ.

Костюк Костянтин Романович,д.мед.н., професор, завідувач відділу функціональної нейро­хірургії та нейромодуляції ДУ «Інститут нейрохірургії ім. А. П. Ромоданова НАМН України», м. Київ.

Міщенко Тамара Сергіївна, д.мед.н., професор, завідувач відділу судинної патології мозку ДУ «Інститут невро­логії, психіатрії та наркології НАМН України», м. Харків.

Московко Сергій Петрович, д.мед.н., професор, завідувач кафедри нервових хвороб Вінницького національного медичного університету ім. М. І. Пирогова, м. Він­­ни­ця.

Саноцький Янош Євгенович, к.мед.н., завідувач неврологічного відділення Львівської обласної лікарні, м. Львів.

Слободін Тетяна Миколаївна, д.мед.н., професор кафед­ри неврології № 1 Національної медичної академії післядипломної освіти імені П. Л. Шупика, м. Київ.

Литвиненко Наталія Володимирівна,д.мед.н., професор, завідувач кафедри нервових хвороб із нейрохірур­гією та медичною генетикою ВДНЗУ «Українська медична стоматологічна академія», м. Полтава.

Загальні відомості про хворобу Паркінсона

вверх

Хвороба Паркінсона (ХП) — хронічно прогресуюче захворювання головного мозку, яке пере­важно пов’язане з дегенерацією дофамінергічних нейронів чорної субстанції з накопиченнях у них білка альфа-синуклеїну та утворенням особливих внутрішньоклітинних включень (тілець Леві), що проявляється поєднанням гіпокінезії з ригідністю, тремором спокою і постуральною нестійкіс­тю, а також широким спектром немоторних проявів (психічних, ­вегетативних, сенсорних та ін.).

У світі поширеність ХП істотно варіює — від 31,4 (у Лівії) до 328 (в Індії) на 100 тис. населення. За даними досліджень із найсуворішою методологією («door-to-door»), розходження більш вузькі — від 120 до 180 випадків на 100 тис. осіб. Показник захворюваності при ХП коливається від 5 до 25 випадків за рік на 100 тис. населення (з віком його числові значення неухильно зростають). Серед осіб, які старші 60 років, поширення ХП досягає 1 %, а серед тих, кому за 80 років, — 4 %, що пов’язують зі «старінням» популяції і покращенням виживаності пацієнтів із ХП. Припускають, що вказана тенденція може призвес­­ти до того, що кількість хворих на ХП до 2030 року збільшиться, порівняно з теперішнім рівнем, у 2 рази і може досягти 9 млн.

Захворюваність на ХП у чоловіків дещо вища, ніж у жінок, а їхнє співвідношення серед згаданих осіб становить 1,46 відповідно.

Рівень смертності пацієнтів із ХП в 1,6–2,5 раза вищий, ніж у тій самій віковій групі населення. При ХП показник смертності є відносно низьким на початку захворювання до 60 років, проте різко зростає в більш пізньому початку. До введення леводопи в клінічну практику (50–60-ті рр.) середня виживаність пацієнтів із ХП становила 10,8 року. За останні 50 років завдяки застосуванню леводопи, а також покращенню соціальних умов ­тривалість життя зросла більш ніж на 5 років. Так, у пацієнтів із дебютом ХП у віці 60–65 років тривалість життя, що залишилась, у середньому становить приблизно 20 років. Сприятливий вплив леводопи на виживаність позначається лише на перших 8–9 років хвороби, якщо лікування починається до втрати постуральних рефлексів, тобто в кінці другої — на початку третьої ­стадії хвороби. Наявність ­деменції, галюцинацій, ­пе­ре­важання акінетико-ригідної форми з раннім порушенням рівноваги і ходіння, а також дисфагії підвищують рівень смертності.

Вкрай рідко ХП є безпосередньою причиною смерті, найчастіше до фатальних наслідків вказаного захворювання призводять пневмонія, серцево-судинна патологія, онкологічні хвороби. Серед факторів ризику розвитку ХП: літній вік, чоловіча стать, наявність родичів, які страждають на паркінсонізм, контакт із гербіцидами та пестицидами. Менш чітко встановлено дію таких факторів, як черепно-мозкова травма, контакт із токсичними сполуками (наприклад, із важкими металами), низька фізична активність та надмірна маса тіла.

До захисних чинників, що зменшують ризик розвитку ХП, належать паління, вживання кави, помірно високий рівень уратів у крові. Є менш переконливі дані щодо ­фізичної активності, прийому нестероїдних протизапальних засобів, статинів та антагоністів кальцію. Вживання алкоголю і такі традиційні фактори ризику, як артеріальна гіпертензія, гіперліпідемія, цукровий діабет, очевидно, не впливають на ймовірність розвитку ХП.

nn179_3359_t1-338x1024.jpg

Таблиця 1. Захворювання, які можуть призводити до синдрому паркінсонізму

Оскільки паркінсонізм — це синдром, який може бути наслідком різних захворювань, то нині виділяють три його основні види (табл. 1):

  • Первинний паркінсонізм включає дегенеративні захворювання ідіопатичного або спадкового характеру, при яких синдром паркінсонізму є єдиним проявом. До них належать ХП та юнацький паркін­сонізм.
  • Вторинний (симптоматичний) паркінсонізм є результатом набутих захворювань певної етіо­логії, ­інтоксикацій або побічної дії медичних препаратів — медикаментозний або ­судинний паркінсонізм.
  • Паркінсонізм при мультисистемних дегенераціях ЦНС, що супроводжується іншими неврологічними синдромами (пірамідним, мозочковим, вегетативною недостатністю, деменцією), що визначається терміном «паркінсонізм-плюс». Частина з цих захворювань має спадковий характер — спіноцеребелярні дегенерації; інші — переважно спорадичні, наприк­лад, МСА або ПНП.

До цієї групи належать і спадкові метаболічні захворювання ЦНС (наприклад, гепатолентикулярна дегенерація), при яких, на відміну від вищевказаних хвороб, відомий метаболічний субстрат.

За даними як патоморфологічних, так і епідеміологічних досліджень, ХП — найчастіша нозологічна форма паркінсонізму, на її частку припадає від 50 до 80 % випадків. Частка судинного паркінсонізму становить від 0,3 до 12 % — настільки широкі розход­ження зумовлені браком ­загальноприйнятих критеріїв його діагностики. Від 4 до 22 % усіх випадків паркінсонізму можна пов’язати з прийомом фармокологічних засобів, проте до цього показника входять не лише прояви істинного медикаментозного паркінсонізму, але й ті, коли фармацевтичні препарати лише «демаскують» нейродегенеративні захворювання, перебіг яких відбувається приховано, зокрема ХП. На частку МСА припадає від 1,7 до 12,5 % випадків паркінсоніз­­му, на частку НПЗЗ — від 0,5 до 4,4 %.

Патогенез

Ключовим процесом, що призводить до загибелі нейронів при ХП, є надмірне накопичення в них білка альфа-­синуклеїну, який і в нормі наявний у пресинаптичних закінченнях нейронів ­головного мозку. Отже, ХП, як і ДТЛ, МСА та деякі інші захворювання, належить до групи ­синуклеїнопатій.

Альфа-синуклеїн являє собою синаптичний гідрофобний білок, що налічує близько 140 аміно­кислот, який втрачає у воді впорядковану структуру, але зв’язуючись із клітинними мембранами, набуває альфа-спіральної конформації. В разі високої концентрації або мутації в гені альфа-­синуклеїн може набути складчастої бета-­структури, яка легко піддається полімеризації через зміну складу, спричинену утворенням агрегатів і фібрил. Спадкові форми ХП можуть бути пов’язані з мутацією гена альфа-синуклеїну. В сімейних випадках ХП описано дуплікацію і триплікацію гена альфа-синуклеїну, на підставі чого можна припустити, що збільшення продукції аномального або нативного альфа-синуклеїну може призвести до розвитку ХП.

Альфа-синуклеїн також задіяний у спорадичних випадках ХП, оскільки він є основним компонентом тілець Леві. Підвищений його рівень може бути наслідком порушення внут­рішньо­клітинної системи кліренсу білків, що здійснюється лізосомами і протеосомами. У хворих на ХП виявлено порушення функціонування вказаної системи, яке може пояснюватися старінням, окислювальним стресом, впливом запалення, токсинів довкілля.

Важливу патогенетичну роль у процесі дегенерації віді­грають також:

  • порушення функціонування мітохондрій і надмірне утворення активних форм кисню (окислювальний стрес);
  • збільшення внутрішньоклітинної концентрації кальцію внаслідок впливу надмірної кількос­ті збуд­жувальних амінокислот (феномен ексайтотоксичності);
  • запальна реакція мікроглії.

Припускають, що загибель клітин відбувається через активацію генетично запрограмованого механізму (апоптоз).

Зменшення кількості дофамінергічних нейронів у компактній частині чорної субстанції призводить до зниження вмісту дофаміну в смугастому тілі, що, своєю чергою, зумовлює дисфункцію нейронів інших базальних гангліїв, передусім, розгальмування та надмірну активність нейронів внутрішнього сегмента блідої кулі та ретикулярної частини чорної субстанції. Це спричинює гальму­вання таламокортикальних нейронів і дефіцит активації нейронів додаткової моторної кори, з яким по­в’язують розвиток основних рухових проявів ХП. Гіпер­активні глутаматергічні нейрони субталамічного ядра, що іннервують компактну час­тину чорної субстанції, можуть прискорювати дегенеративний процес у ній, замикаючи хибне коло.

Дані клініко-патоморфологічних співставлень і нейровізуалізаційних досліджень свідчать про те, що перші симптоми хвороби з’являються, коли кількість нейронів компактної частини чорної субстанції зменшується більш ніж на 50 %, а вміст дофаміну в смугастому тілі знижується більш ніж на 80 %.

Окрім дофамінергічних нейронів чорної субстанції, при ХП дегенерації піддаються й інші групи нейронів, зокрема нейрони дорсального ядра блукаючого нерва, нейрони нюхової цибулини, нор­адренергічні нейрони бла­китної плями, серотонінергічні нейрони ядер шва, холі­нергічні нейрони ядра Мейнерта, а також нейрони кори великих півкуль і деякі вегетативні сплетіння. Тому, крім дефіциту дофаміну, виникає дисфункція серотонінергічних, норадренергічних і холінергічних систем. З ураженням екстранігральних структур пов’язані такі прояви хвороби, як аносмія, вегетативна недостатність, депресія, де­менція.

Отже, ХП можна розглядати як мультисистемну дегенерацію.

Стадії нейродегенеративного процесу при ХП

Відповідно до гіпотези H. Braak (2002), що ґрунтується на даних оцінювання локалізації альфа-синуклеїн-­вмісних змін у хворих із різною тяжкістю ХП та осіб, які не мали за життя клінічних ознак паркінсонізму, нейро­дегенеративний процес при ХП послідовно проходить шість стадій.

Стадія 1 характеризується ураженням дорсального ­моторного ядра блукаючого нерва, а також нюхової ­ци­булини та прилягаючої частини переднього нюхового ядра. Отже, клінічно на цій стадії можуть виявлятися анос­мія та дисфункція ШКТ (наприклад, послаблення моторики кишечника і закрепи).

Стадія 2 — подальше зростання дегенеративних змін у дорсальному моторному ядрі та розповсюдженням ­дегенеративного процесу на ядра шва і магноцелюлярні частини ретикулярної формації, особливо гігантоклітинне ретикулярне ядро. На цій стадії тільця Леві вперше з’являються в ділянці блакитної плями. Клінічно в цей період можуть спостерігатися сенсор­­ні зміни, зокрема больові відчуття, а також емоційні розлади.

Стадія 3 залучення компактної частини чорної субстанції (при цьому не відбувається зниження кількості нейронів) і мигдалини, а також педункулопонтинного ядра, орального ядра шва, холінергічних магноцелюлярних ядер базальних відділів переднього мозку, туберо­мамілярного ядра гіпоталамуса. Клінічно на цій стадії можуть розвиватися порушення сну та афективні розлади.

Стадія 4 — зниження кількості нейронів у компактній частині чорної субстанції, що призводить до розвитку класичних моторних проявів ХП. Крім того, до патологічного процесу залучається перехідна зона між стародавньою і новою корою — скроневий мезо­кортекс, що розташований у передньомедіальних відділах скроневої частки, а також гіпокамп. Через цю зону проходять проекції первинних зон кори до префронтальної кори, тому в цей період може розвиватися когнітивний дефіцит, зокрема послаблення пам’яті, а також втрата особистісної ініціативи та прояви вторинної лобної дисфункції.

Стадія 5— критична загибель нейронів у компактній частині чорної субстанції. Відповідно на цій стадії розвиваються моторні флюктуації. Одночасно залучаються структури неокортекса, насамперед асоціативні зони в префронтальній, скроневій і тім’яній корі, що супровод­жується зростанням когнітивних порушень і розвитком психотичних розладів.

Стадія 6 посилення змін у раніше уражених структурах із залученням первинних моторних і сенсорних зон кори.

На думку H. Braak, дегенеративний процес при ХП може розпочинатися з периферичних вегетативних (найперше мезентеріальних) сплетінь і розповсюджуватися далі центри­петально, згідно з логікою міжнейрональних зв’язків. Хоча його гіпотеза не враховує деякі клінічні нейровізуалізаційні та патоморфологічні дані, вона доб­ре пояснює особливості еволюції клініч­ної картини захворювання, зокрема ранній розвиток таких немоторних проявів, як анос­мія, закрепи, порушення сну, афективні розлади, і пізнє розвинення виражених когнітивних ­порушень.

Клінічна картина хвороби Паркінсона

вверх

nn179_3359_t2-338x1024.jpg

Таблиця 2. Основні моторні й немоторні симптоми хвороби Паркінсона

Ядром клінічної картини ХП є класична тріада рухових розладів: акінезія, ригідність, тремор спокою, до якої протягом хвороби додається четверта кардинальна ознака — постуральні порушення. Однак реальний спектр клінічних проявів ХП істотно ширший, оскільки поряд із руховими порушеннями включає різного роду немоторні симптоми, до яких належать різно­манітні ­вегетативні, сенсорні, психічні порушення, а також розлади сну і бадьорості (табл. 2).

Акінезія

Акінезія — основний симптом ХП, що проявляється порушенням ініціації та сповільненістю рухів, зниженням амплітуди і швидкості повторюваних рухів, причому м’язова сила залишається незмінною. До інших ознак акінезії належать:

  • гіпомімія, рідке кліпання очима;
  • уповільнення мови (браділалія);
  • монотонна гіпофонічна мова (диспросодія);
  • дисфагія і пов’язана з нею слинотеча через утруднення ковтання слини;
  • дихальні порушення;
  • втрата співдружніх рухів (ахейрокінез);
  • човгаюча, маленькими кроками, хода;
  • застигання;
  • дрібний почерк зі зменшенням літер у кінці рядка (мікрографія);
  • утруднення при поворотах у ліжку;
  • сповільненість у повсякденній активності.

При виявленні ключового симптому ХП — акінезії — не можна забувати про характерну для людей літнього віку загальну рухову сповільненість, сутулість постави, що слід розцінювати як ­вікову екстрапірамідну недостатність.

Рухова сповільненість може спостерігатися в разі таких захворювань, як депресія і деменція.

Брадикінезія половини тулуба помилково сприймається як геміпарез, який пов’язаний із ­порушенням мозкового кровообігу.

Гіпофонію і дисфагію можуть вважати за патологію ЛОР-органів або бульбарні порушення.

Ригідність

Пацієнт сприймає ригідність як скутість або відчуття стягування. М’язовий тонус, на відміну від пірамідного, у хворих на ХП — в’язкий, пластичний, монотонний, посилюється при кожному повторному пасивному русі в процесі перевірки (феномен «воскової ляльки») або поштовхо­подібно змінюється (феномен «зубчастого колеса»). Ригідності при ХП притаманна обов’язкова асиметрія, яка зберігається протягом усього перебігу захворювання, навіть у вираженій стадії. Причому тонус у кінцівках переважає над аксіальним тонусом (його пере­віряють у м’язах шиї ­пасивними рухами голови хворого вбік або по колу).

Поява м’язового тонусу може бути причиною болю, особливо в ділянці плеча, що на ранніх етапах захворювання часто діагностують як артрит, бурсит. Ригідність здебільшого спричиняє сколіо­тичні зміни постави з нахилом у бік підвищеного тонусу, а також флексію в ліктьо­вому та колінному суглобах.

Тремор

Тремор — найвпізнаваніший симптомом ХП, проте тільки в половини пацієнтів воно спостерігається лише на початку захворювання, а у 15 % може не з’явитися взагалі ніколи.

Для ХП характерний тремор спокою, який зникає або зменшується в положенні витягнутих рук (постуральний тремор) і в процесі руху. У частини пацієнтів із цим захворюванням можливе посилення постурального тремору, який, на відміну від істинного інтенційного тремору (в разі ураження мозочка), відбувається у вертикальній, а не в горизонтальній площині. Інтенційний тремор у горизонтальній площині виключає ХП.

Сприйняття есенціального тремору за паркінсонічний — найчастіша діагностична помилка. На противагу паркінсонічному тремору спокою, есенціальний має кінетичну природу, тобто з’являється в процесі рухового акту, що спочатку утруднює, а надалі робить неможливим само­обслуговування хворого — при піднесенні їжі до рота тремор посилюється, а це призводить до розливання і розсипання їжі, травмування столовими приладами та ін.

Слід пам’ятати, що есенціальний тремор переважно виявляється в родичів пацієнтів із ХП. При багаторічному перебігу він може доповнюватися окремими симптомами паркінсонізму, тому при тривалому спостереженні найчастішими є випадки правомірного виявлення ХП із первинно визначеним діагнозом есенціального тремору. В таких осіб встановлення додаткового діагнозу ХП допустиме лише в разі наявності всіх трьох симптомів паркінсонізму.

Постуральна нестійкість

Постуральна нестійкість не має бути зумовлена первинним порушенням зору, вес­ти­булярною, мозочковою або пропріоцептивною дисфункцією. При ХП будь-яке зміщення цент­ра ваги в разі зміни пози або при невдалому кроці не спричиняє компенсаторний рух тулуба і кінцівок, що призводить до падінь, які частіше відбуваються вперед, рідше — назад. Такі рухи можуть виникати під час ходіння, поворотів на місці, нахилів уперед, особливо в транспорті.

Визначення наявності постуральної нестійкості в пацієнтів із ХП є обов’язковим, оскільки саме цей паркінсонічний симптом визначає ступінь тяжкості захворювання, а його рання поява дає змогу запідозрити один із варіантів атипового паркінсонізму.

Для перевірки постуральної нестійкості проводять пробу на стійкість (тест штовхання Тевенара), коли лікар, стоячи позаду пацієнта і попередивши його, штовхає хворого за плечі на себе з такою силою, щоб пацієнт зробив крок назад. У нормі для підтримання рівноваги він рефлекторно нахиляє тулуб уперед і робить 1–2 кроки назад. За наявності постуральної нестійкості пацієнт повільно падає або ж робить багато дрібних кроків назад (ретропульсія).

Серед постуральних порушень виділяють камптоцефалію (синдром «звисання голови»), синд­ром «Пізанської вежі» (тонічне латеральне згинання тулуба) і камптокормію (синдром «зігнутою спини»). Ці симптоми значно інвалідизують пацієнтів, призводячи до порушення пересування і самообслуговування. Дві перші форми характерніші для багатосистемної атрофії, натомість кампто­кормія (КК) виникає поки при хворобі Паркінсона. КК часто супроводжується больовим синдромом, що змушує пацієнтів звертатися до ортопеда зі скар­гами на «радикуліт», а призначене лікування, як правило, не дає результатів. Попри складність терапії КК, в її основі завжди лежить лікування основного захворювання.

Діагностика хвороби Паркінсона

вверх

Діагностику ХП проводять двома послідовними етапами.

На першому — встановлюють синдромальний діагноз паркінсонізму, диференціюючи його з зовнішньо схожими станами, зокрема есенціальним або дистонічним тремором, афективними порушеннями (апатія, депресія, ­абулія), паратонією, істерією, апраксією ходіння (лобовою дисбазією) при судинних ураженнях головного мозку або гідроцефалії, гіпо­тиреозом;

На другому — передбачено встановлення нозологічного діагнозу паркінсонізму і проведення диференціальної діагностики ХП з іншими захворюваннями, які можуть спричинити цей синдром.

Паркінсонізм належить до тих розладів, які можуть бути діагностовані на відстані. Розгорнута картина паркінсонізму з гіпомімією, човгаючою ходою, згорбленою позою, ахейрокінезом, тремором у руках за типом «згортання пігулок» настільки характерна, що її розпізнавання рідко призводить до хибних висновків. Проте на початковій стадії навіть досвідчені спеціалісти можуть відчувати діаг­ностичні труднощі.

Багатьом хворим із початковими проявами паркінсонізму помилково визначають діагноз плече­лопаткового періартриту, шийного або поперекового остеохондрозу, депресії. З іншого боку, паркінсонізм часом виявляють у хворих з есенціальним тремором, лобовою дисбазією (апраксією ­ходіння), гіпотиреозом, депресією або деменцією. Ключем до правильної діагностики паркінсоніз­­му є розпізнавання його облігатно?

Наш журнал
у соцмережах:

Випуски за 2017 Рік

Зміст випуску 1, 2017

  1. Ю.А. Крамар

  2. А.Е. Дубенко, В.И. Коростий

  3. В.А. Гриб, М.Ю. Дельва, Н.В. Романюк

  4. С.П. Московко, Г.С. Московко, Г.С. Руденко та ін.

  5. С.В. Попович, И.В. Яцык

Зміст випуску 10 (93), 2017

  1. В.И. Харитонов

  2. В.Ю. Федченко

  3. М.М. Орос, Т.В. Іваньо, В.І. Смоланка, С.В. Орос

  4. О.Г. Морозова, А.А. Ярошевский

  5. І.М. Карабань, В.В. Безруков, Ю.І. Головченко, В.І. Цимбалюк

Зміст випуску 7-8 (91), 2017

  1. А.Є. Дубенко

  2. Ю. А. Крамар

  3. О. Сувало, О. Плевачук

Зміст випуску 6 (90), 2017

  1. І. А. Марценковський, Т.М.С. Павленко,

  2. К. Карбовська, Ю. Мірошниченко

  3. Ю.Ю. Вревская

  4. А.Є. Дубенко, С.О. Сазонов, Ю.А. Бабкіна, О.Є. Кутіков

  5. Ю.А. Крамар

  6. Т.В. Антонюк

  7. Ю.А. Алімова, І.В. Гордієнко

  8. І.А. Марценковський, К.В. Дубовик

Зміст випуску 4 (88), 2017

  1. І.А. Марценковський, К.В. Дубовик

  2. Ю.Ю. Вревская

  3. Ю.А. Крамар

  4. Л.Б. Мар

  5. І.А. Марценковський

  6. Т.В. Антонюк

  7. С.Г. Бурчинский

  8. О.В. Богомолець, І.Я. Пінчук, А.К. Ладик

  9. М.М. Орос, В.І. Смоланка, Н.В. Софілканич та ін.

  10. Ю.А. Крамар

Зміст випуску 3 (87), 2017

  1. В.О. Бедлінський

  2. Ю.А. Крамар

  3. І.О. Франкова, О.О. Богомольця

  4. Т.В. Антонюк

  5. Т.А. Литовченко, О.Ю. Сухоносова

  6. И.А. Марценковский, И.И. Марценковская

  7. О.М. Авраменко

Зміст випуску 2 (86), 2017

  1. І.О. Франкова, О.О. Богомольця

  2. Ю.А. Крамар

  3. Є.І. Суковський

  4. С.В. Попович, Е.В. Рыбка

  5. І.А. Марценковський, К.В. Дубовик, Т. С. Павленко та ін.

  6. С.Г. Бурчинский

  7. С.Н. Стадник

Зміст випуску 1 (85), 2017

  1. А.О. Широка

  2. И.А. Франкова, П.В. Краснова

  3. Є.І. Суковський

  4. Я.М. Драб

  5. С.П. Московко, Г.С. Руденко, Г.С. Московко та ін.

  6. С.П. Московко, Г.С. Руденко, Г.С. Московко та ін.

Випуски поточного року

Зміст випуску 5 (116), 2020

  1. Т. О. Скрипник

  2. Н.А.Науменко, В.И. Харитонов

  3. Ю. А. Крамар

  4. В.И.Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. Н.В. Чередниченко

  6. Ю.О. Сухоручкін

  7. Ю. А. Крамар

  8. Н. К. Свиридова, Т. В. Чередніченко, Н. В. Ханенко

  9. Є.О.Труфанов

  10. Ю.О. Сухоручкін

  11. О.О. Копчак

  12. Ю.А. Крамар

Зміст випуску 4 (115), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. І.І. Марценковська

  3. Ю. А. Крамар, Г. Я. Пилягіна

  4. М. М. Орос, В. В. Грабар, А. Я. Сабовчик, Р. Ю. Яцинин

  5. М. Селихова

  6. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 3 (114), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Бабкіна

  3. О.С. Чабан, О.О. Хаустова

  4. О. С. Чабан, О. О. Хаустова

  5. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 1, 2020

  1. А.Е. Дубенко

  2. Ю. А. Бабкина

  3. Ю.А. Крамар, К.А. Власова

  4. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 2 (113), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Л. А. Дзяк

  3. Ф. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  4. А. В. Демченко, Дж. Н. Аравицька

  5. Ю. А. Крамар

  6. П. В. Кидонь

Зміст випуску 1 (112), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Крамар

  3. М.М. Орос, В.В. Грабар

  4. В.И. Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. L. Boschloo, E. Bekhuis, E.S. Weitz et al.