Екстрапірамідна симптоматика невротичного походження

Соматоформні, невротичні та пов’язані зі стресом розлади класифікують за діагностичними критеріями МКХ‑10 у розділі психічних розладів, проте пацієнти з такими порушеннями значно частіше потрапляють у поле зору сімейних лікарів, терапевтів, неврологів, аніж психіатрів. Екстрапірамідні ознаки можуть бути асоційовані з прийомом нейролептиків, проте згадані симптоми часто простежуються у хворих на невротичні розлади. В цій статті ми розглянемо проблему екстрапірамідної симптоматики в структурі невротичних розладів.

Психогенні (невротичні) екстрапірамідні розлади виникають за відсутності органічного ураження екстрапірамідних структур головного мозку та проявляються у вигляді міоклоній, дистонії, тремору, порушень рухової функції, які раніше розцінювали як прояви істерії: псевдопаралічі, псевдонапади, псевдоатаксії (Шток та ін., 2002). Відповідно до діагностичних критеріїв МКХ‑10 зазначені розлади класифікують у межах соматоформних вегетативних порушень та іноді в рубриці розладів особистості.

Функціональні (психогенні) невротичні порушення, за різними даними, становлять понад 16 % усіх звернень до неврологів (Stone et al., 2010). Їм характерні розлади рухової сфери у вигляді тремору, порушення ходи, дистонії, неепілептичних нападів, слабкості, міоклонуса або хореїформних рухів, які можуть бути як самостійні, так і поєднані (Hallett et al., 2012). При функціональних рухових розладах не відбуваються органічні зміни нервової системи, проте рівень порушення функціонування не відрізняється від аналогічних розладів органічного ґенезу та інших нейродегенеративних захворювань (Andersen еt al., 2007).

Дослідження невротичних моторних розладів ускладнене різноманіттям і нетиповістю симптоматики. Так, половина випадків припадає на виникнення тремору (Factor et al., 1995), рідше спостерігаються міоклонія — ​14 %, дистонія — ​18 % та інші гіперкінези — ​11 %. Приблизно в 1,5–7 % пацієнтів простежується психогенний паркінсонізм, проте такі епізоди є поодинокими, ймовірніше, через їхню недіагностованість (Jankovic et al., 2011). Крім того, у хворих із конверсійними розладами здебільшого відмічають гіперкінетичні ознаки, які характерні для складніших порушень рухової функції, а тому їх важко класифікувати до тієї чи іншої групи проявів. Найчисленніше дослідження хвороби Паркінсона (ХП) невротичного ґенезу включало 36 пацієнтів (68 % — ​особи жіночої статі, середній вік 51,5 року) та тривало понад 32 роки (Sage et al., 2015). Його мета — вивчення особливостей функціональних розладів. Учені встановили, що здебільшого в досліджуваних пацієнтів спостерігали комбінацію різних симптомів, проте найчастіше тремор — ​у 69 % випадках, порушення ходи — 56 % та координації рухів — ​42 %. Коморбідні психічні розлади є досить частими, вони проявляються депресією у 58 %хворих і тривогою у 39 %.

Одним із критеріїв психогенної природи розладу вважають брак екстрапірамідної симптоматики органічного ґенезу. Проте в процесі дослідження цієї проблеми вчені дійшли висновку, що пацієнти можуть одночасно страждати як на ХП органічного характеру, так і на психогенний Паркінсонізм, що було розцінено як психологічну агравацію органічного розладу (Hallett, 2011). Клінічна картина гіперкінетичного синдрому при невротичних розладах має власну, відмінну від інших, форму. Кожен психогенний гіперкінез проявляється своїм індивідуальним способом, який формується у підсвідомості пацієнта.

Попри індивідуальність клінічної картини екстрапірамідних розладів психогенної природи, дослідникам вдалося виокремити їхні клінічні особливості (Pringsheim et al., 2005; Espay et al., 2007). В анамнезі хворих найчастіше відмічали різкий початок із максимальною виразністю симптомів уже при первинних проявах захворювання, причому перебіг мав статичний, пароксизмальний характер. До того ж у клінічній картині спостерігали спонтанні ремісії або навіть одужання. При патопсихологічній діагностиці виявляли наявність вторинної вигоди та вплив психологічного стресового фактора, що підвищував ризик розвитку конверсійного розладу особистості. Супутні порушення здебільшого асоційовані з соматоформними розладами, які не завжди діагностовані. В процесі загального обстеження спостерігали непослідовність рухових розладів, які змінювалися протягом певного часу за частотою, амплітудою, напрямком, зменшувалися чи навіть зникали у разі відволікання уваги пацієнта. При екстрапірамідних розладах органічної природи, на відміну від невротичної, рідко відмічають самоушкоджувальні рухи, за винятком тикозного розладу. Зменшення симптомів помічали при застосуванні плацебо та проведенні мануальних заходів при функціональних розладах. Часто без органічного підґрунтя виникали відповідні рухові прояви, пароксизмальні пришвидшення мовлення чи заїкання, а також порушення слуху.

Зважаючи на об’єктивні складнощі, з якими стикається лікар під час діагностики психогенних рухових порушень, для їхньої стандартизації було розроблено клінічні критерії діагнозу. Вони основані на загальних особливостях психогенних рухових розладів (Williams et al., 1995), що включають:

• раптовий початок та очевидний взаємозв’язок із психотравмуючою ситуацією;
• поліморфні (множинні) рухові розлади;
• варіабельні та альтернуючі рухові прояви, які змінюються в процесі огляду;
• характер рухових порушень не відповідає симптомам відомих органічних захворювань;
• патологічні рухи наростають і стають помітнішими, коли огляд сфокусований на «ураженій» частині тіла;
• рухові розлади припиняються, коли пацієнт не підозрює, що за ним спостерігають;
• рухи зменшуються чи зникають при відволіканні уваги (наприклад, при виконанні тестів, які потребують концентрації);
• наявність гіперекплексії (посиленого стартл-рефлексу);
• зменшення патологічних рухів на тлі прийому плацебо чи сугестії;
• наявність супутніх психогенних соматоформних розладів;
• існування супутніх психічних порушень.

В основу диференційного діагнозу психогенних гіперкінезів покладено чотири базисні фактори: руховий профіль, динаміка гіперкінезу, синдромальне оточення та перебіг захворювання (Голубєв, 1982).

Руховий профіль психогенних гіперкінезів, якої б форми він не набував, завжди має свою відмінність — ​він ніколи не схожий на відомі конфігурації органічного гіперкінетичного синдрому. Насамперед лікар має запідозрити психогенний характер гіперкінезу, коли в пацієнта виникають незвичайні, дивні та часом безглузді рухи та пози, що не підпадають під феноменологію відомих неврологічних синдромів. Оригінальність рухового профілю, його унікальність, надмірна своєрідність і навіть неповторність — ​це риси, які створюють картину психогенного гіперкінезу. Попри поліморфний характер, у деяких пацієнтів спостерігають подібні прояви, що за своєю суттю є патогномонічними. Специфічні рухові феномени — ​це певні варіанти астазії-абазії, камптокормія (різкий нахил тулуба вперед, при якому голова і тіло перебувають паралельно підлозі, а руки звисають і вільно розхитуються — ​«антропоїдна поза»), геміфасціальний спазм Бріссо, деякі варіанти гіперкінетичної ходи: «сальтаторний спазм» — ​хода з періодичними посмикуваннями, присіданнями, або складнішими рухами у вигляді танцю; «chorea salutente» — ​хода з поклонами; феномен «моторної бурі», який швидше схожий на істеричний напад, «кивально-качальний» гіперкінез (феномен «наїзника»). Наявність указаних симптомів значно полегшує діагностику, проте в клінічній картині сучасних психогенних гіперкінетичних проявів із ними стикаються вкрай рідко.

Динамічність гіперкінезу характеризується своєю ​мінливістю залежно від різних чинників, наприклад, фази добового циклу, положення тіла, емоційного стану та ін. Органічні екстрапірамідні розлади зазвичай мають менш динамічний характер, за винятком дистонії, якій притаманна несталість проявів. Тому помилково таку мінливість дистонії часто розцінюють як психогенний розлад.

Для психогенних гіперкінезів властива як особлива мінливість, так і широкий діапазон динамічності. Типовими проявами можуть бути, наприклад, раптовий початок і несподівана зупинка, спонтанні ремісії на кілька годин або днів, клінічні дисоціації у вигляді вибіркової неспроможності, коли пацієнт легко виконує інші рухи за участю тих самих м’язів ураженої кінцівки. Незвичайна динамічність нерідко виявляється, коли лікар свідомо пропонує хворому складне моторне завдання, моделюючи ситуацію своєрідного «моторного конфлікту», тобто пропонує набути такого положення, у якому психогенний гіперкінез не може проявитися, оскільки залучені до нього м’язи мають одночасно виконувати завдання з утримання заданої пози. Як правило, можна знайти таке положення, що утруднює або виключає можливість довільного відтворення гіперкінезу. За таких умов гіперкінез може мігрувати до інших частин тіла (на другу його половину), набуваючи зовсім іншого профілю, але іноді хворий заявляє, що не в змозі це виконати, і відмовляється від поставленого завдання.

У діагностиці психогенних гіперкінезів синдромальне оточення часом має вирішальне значення. Воно включає характерні «істеричні стигми» та функціональні неврологічні феномени: «клубок у горлі», псевдопарези, напади псевдоатаксії, псевдозаїкання, мутизм, диспное, різноманітні варіанти психогенної дисбазії, зорові розлади та порушення чутливості за ампутаційним типом або гемітипом, алергічні феномени (часто в ділянці гіперкінезу), сплячка, наявність інших пароксизмальних розладів, а також численні соматичні скарги. Багатий «репертуар» цих проявів спостерігають або при поточному огляді, або в анамнезі.

Перебіг захворювання — ​важливий і надійний критерій у диференційній діагностиці органічних та психогенних захворювань нервової системи. Так, хвороби нервової системи, які виражаються екстрапірамідними гіперкінезами, здебільшого мають дегенеративну природу та поступовий початок і стрімке прогресування. Для психогенних гіперкінезів, як і для інших психогенних рухових розладів, нерідко характерний гострий, зазвичай емоційно забарвлений початок. Ремісії та загострення часто, але не завжди пов’язані з ​«дезактуалізацією» чи погіршенням психотравмуючої ситуації. Клінічні прояви швидко досягають максимального ступеня розвитку, а подальший перебіг буває сталим чи хвилеподібним, проте істинного прогресування гіперкінезу не спостерігають. При психогенних гіперкінезах іноді може виникати навіть спонтанне одужання. Під час оцінювання психіатричного статусу нерідко відмічають високий рівень депресії, тривоги. Цей аспект має важливе значення, оскільки саме психічні симптоми вважають етіологічними та головною мішенню адекватної терапії.

Лікування психогенних гіперкінезів поєднує в собі комплекс психотерапевтичних, психофармакологічних та інших методів, залучаючи при цьому широкий спектр психотропних препаратів (антидепресанти різних класів, анксиолітики, нейролептики та ін.). Психотерапія вказаних розладів потребує високої професійної компетенції, і, як правило, ефективніша в поєднанні з медикаментозним лікуванням. До того ж діагностика психогенних гіперкінезів, їхня правильна нозологічна класифікація та лікування можливі лише за умови тісної взаємодії невролога та психіатра.