Новое в эпилептологии

Рубрику ведет: Владимир Игоревич Харитонов – заведующий детским отделением Киевской городской клинической психоневрологической больницы № 1 имени академика Павлова, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA) Адрес для корреспонденции: vkharytonov69@ukr.net

Уважаемые коллеги, хочу представить вашему вниманию обзор статьи R.S. Fisher et al. «Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology», опубликованной в журнале Epilepsia (2017;58(4):522-530), в которой авторы рассматривают вопросы, посвященные операционной классификации типов припадков.

В 2010 г. Международная противоэпилептическая лига (ILAE), с помощью комиссии по классификации и терминологии, разработала новую классификацию эпилепсии. Предложенные изменения до настоящего времени активно обсуждаются специалистами в сфере эпилептологии. Одним из важных моментов, является определение типов припадков.

В 2015 г. была создана специальная группа для подготовки рекомендаций по классификации припадков. Впервые описания эпилептических приступов проводилось еще во времена Гиппократа. Используемая в наши дни классификация, согласно которой припадки подразделяются по их клинической картине, была предложена в 1964 г.

На сегодняшний день известно, что дебют определенных видов припадков связан со специфическим возрастом и зависит от зрелости головного мозга. Предыдущие классификации базировались на анатомических факторах. Результаты современных исследований изменили представление о патофизиологических механизмах судорог и подтвердили, что быстрое вовлечение нейрональных сетей не является достаточным для того, чтобы быть основой для классификации.

В 1981 г. Комиссия Международной противоэпилептической лиги, во главе с Фредом Дрейфусом и Киффини Пенри, проанализировала сотни видео-ЭЭГ записей эпилептических припадков. В результате были разработаны рекомендации по классификации судорог, согласно которым они подразделялись на парциальные и генерализованные, простые и сложные парциальные, а также на различные специфические (симптоматические) генерализованные припадки. На сегодняшний день данный подход остается широко используемым, однако с некоторыми изменениями в терминологии и классификации припадков.

Авторы нового варианта решили создать классификацию не только на основе наблюдений за изменением иктального поведения, но и опираясь на результаты клинического опыта, а также на дополнительные данные о типах припадков.

Целью классификаций, предложенных в 2001 и 2006 гг., было определить уникальные диагностические особенности (этиологические, терапевтические и прогностические) таким образом, что в случае, если синдромальный диагноз невозможно установить, терапия и прогноз будут основаны на типе припадков. Подобный подход позволил бы сгруппировать относительно чистые когорты пациентов для выявления этиологии, включая генетические факторы, исследовать фундаментальные механизмы задействованных нейрональных сетей.

Комиссия Международной лиги предложила термин «операционная классификация», поскольку в настоящее время наука об эпилепсии не может дать всех необходимых ответов. В условиях отсутствия полной научной классификации, Комиссия рекомендовала взять за основу операционной классификации, модифицированную общую организацию классификации 1981 г.

Одним из важных вопросов, остается определения термина «припадок». Так, припадок определяется как «транзиторное возникновение знаков и/или симптомов, возникающих вследствие патологической или синхронной нейрональной активности головного мозга. Первая задача клинициста – это определить имеет ли клиническое событие характеристики эпилептического припадка, а не одного из многих имитаторов. Следующий шаг – классификация типа припадка.

По мнению Комиссии, тип припадка – это полезное группирование характеристик эпилептического приступа с целью оптимизировать коммуникацию между специалистами, что может помочь в обучении и проведении исследований. При упоминании типа припадка специалисту необходимо представить специфическую картину, иногда с возможными подкатегориями или вариациями. Выбор должен быть сделан заинтересованными сторонами (пациенты, их семьи, медработники, исследователи, эпидемиологи, страховщики, адвокаты и т.д.) с целью сгруппировать припадки по различным характеристикам для использования этой информации в определенных целях. Группирование может быть проведено в соответствии со специфическими интересами, например, фармакологи могут выделять типы приступов по тому, как эпилепсия поддается медикаментозному лечению. Специалисты, проводящие клинические исследования, могут разделять припадки на инвалидизирующие и не инвалидизирующие. Хирург может группировать формы с учетом анатомии и вероятности достижения позитивного эффекта во время оперативного лечения. Доктор, находящийся в реанимационном отделении и занимающийся, в основном, пациентами, пребывающими в бессознательном состоянии, может группировать припадки по изменениям на ЭЭГ. Главная цель данной классификации – обеспечить коммуникационный каркас для клинического использования. Кроме этого, важно чтобы новая классификация была понятной для пациентов, их родственников, и ее можно было использовать для разных возрастных групп, включая новорожденных.

Некоторые регуляторные агентства одобрили препараты и устройства, предназначенные для специфических видов припадков, поэтому желательно, чтобы новая классификация соответствовала показаниям для их использования.

По предположениям Комиссии по терминологии, припадки у новорожденных могут иметь моторные проявления, протекать в легкой форме или без изменений поведения и развития.

Также отдельная группа ученых работает над разработкой классификации неонатальных припадков. Классификация 2017 г. не включает проявление электроэнцефалографических иктальных или субклинических паттернов.

Создание классификации припадков важно по нескольким причинам: во-первых – для коммуникации между клиницистами, занимающимися пациентами с эпилепсией; во-вторых – это позволит пациентам объединяться в соответствии с видом лечения.

Кроме того, группирование по типу припадка обеспечивает полезную связь со специфическими синдромами или этиологическими состояниями, например, выявление связи между геластическими припадками и гамартомами гипоталамуса либо эпилептическими спазмы с туберозным склерозом.

Новая классификация позволит клиницистам лучше фокусировать свои исследования на механизмах разных типов припадков, а также обеспечит пациентов информацией касательно причин и течения их заболевания.

Среди факторов для пересмотра классификации 1981 г. выделяют:

1. Некоторые типы припадков, тонические или эпилептические спазмы, могут иметь как фокальное, так и генерализованное начало.
2. Недостаток знаний о начале заболевания делает припадок неклассифицируемым и сложным для обсуждения.
3. Ретроспективное описание припадков часто не указывает на уровень сознания, а измененное сознание является важным компонентом многих припадков, осложняющим состояние пациента.
4. Отдельные термины в современной классификации не имеют достаточного понимания в обществе, среди них «психический», «парциальный», «простой парциальный», «сложный парциальный» и «дискогнитивный».
5. Некоторые важные виды припадков не включены в классификацию.

Новая разработка представляет базовую версию классификации припадков и расширенную. Классификационная таблица состоит из колонок и не имеет иерархической структуры (имеется в виду, что уровнями можно пренебрегать). Стрелки умышленно не используются. Классификация припадков начинается с определения припадка (фокальный или генерализованный). Начало припадка может быть невыявленным или неясным, что приводит к тому, что припадки оцениваются как «припадки с неизвестным началом». Для фокальных приступов уровень сознания, может быть включен в тип припадков.

Сознание – единственный потенциально важный аспект припадков, обладающий достаточной практической важностью, чтобы оправдать использование этого показателя в качестве классификатора припадков. Сохраненное сознание означает, что пациент осознает себя и окружающее во время припадка, даже если он обездвижен. Фокальный припадок в сознании соответствует ранее используемому термину «простой парциальный припадок». Фокальный припадок с нарушенным осознанием соответствует ранее используемому термину «сложный парциальный припадок». Нарушенное осознание в любой фазе эпилептического приступа относит этот припадок к группе фокальных припадков с нарушенным осознанием. В дополнение, фокальные припадки разделены на группы с моторными и немоторными симптомами. Если моторные и немоторные симптомы отмечаются вначале припадка, моторные симптомы обычно доминируют, за исключением случаев, когда немоторные (сенсорные) симптомы значительно выражены. Фокальные припадки с нарушенным сознанием в дальнейшем должны характеризоваться наличием моторного или немоторного начала, отражая тем самым первые знаки или симптомы припадка, например, фокальные припадки с нарушенным сознанием и автоматизмами.

Припадки должны классифицироваться по наиболее ранним моторным или немоторным симптомам начала припадка. Классификация в соответствии с началом припадка имеет анатомическую основу, в то время как классификация по уровню сознания – поведенческую. Короткая поведенческая остановка во время начала припадка часто бывает незаметной и обычно не используется для классификации, за исключением случаев, когда она выражена на протяжении всего эпилептического приступа. Наиболее ранний (анатомический) классификатор не обязательно будет наиболее важной поведенческой особенностью припадка. Например, припадок может начаться с появления страха и прогрессировать в фокальную клоническую активность, приводящую к падению. Припадок по-прежнему будет фокальным эмоциональным припадком (с/без нарушенного осознания), однако наличие описания последующих симптомов будет очень полезным.