Новое в эпилептологии

Рубрику ведет: Владимир Игоревич Харитонов – заведующий детским отделением Киевской городской клинической психоневрологической больницы № 1 имени академика Павлова, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA) Адрес для корреспонденции: vkharytonov69@ukr.net

Уважаемые коллеги, мы продолжаем обзор статьи R.S. Fisher at al. «Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology», опубликованной в журнале Epilepsia (2017;58(4):522‑530).

Название фокального припадка может не содержать данные об уровне сознания во время приступа. В этом случае классификация припадка проводится на основании характеристик моторного или не моторного начала. Термины «моторное» и «не моторное» начало могут быть опущены, если последующие термины создают имя припадка, не дающее четкого понимания о данном состоянии. Классификация индивидуального припадка может быть остановлена на любом уровне: «фокальное» начало или «генерализованное» начало без дальнейшей детализации, либо «фокальный тонический припадок» или «фокальный припадок с автоматизмом» и т.д. Рекомендовано использование дополнительных классификаторов, однако их применение зависит от опыта и цели специалиста, классифицирующего припадок. Термины «фокальное начало» и «генерализованное начало» используются с целью сгруппировать определенные типы припадков. В классификации нет указания на то, что один и тот же вид припадка может входить в обе группы. Например, то, что абсансы относятся к группе припадков с генерализованным началом, не значит, что есть «фокальные абсансы».

В случае, когда невозможно определить приоритет ключевых симптомов, судороги могут быть классифицированы на уровень выше, чем неопределенно применимый термин с дополнительным описанием семиологии припадков, подходящий к данному типу. «Фокальный с переходом в билатеральный тонико-клонический» – это специальный тип припадка, соответствующий в классификации 1981 г. определению «парциального начала с вторичной генерализацией». Фокальный припадок с переходом в билатеральный тонико-клонический отражает паттерн распространения припадка больше, чем собственно тип припадка. Поскольку этот феномен очень часто наблюдается, для него была введена отдельная категория. Термин «билатеральный», а не «вторично генерализованный», был рекомендован для дальнейшего разделения фокального припадка от генерализованного. Также это определение используется для указания на паттерн распространения, а «генерализованный» – для припадков, изначально вовлекающих билетеральные нейрональные сети.

Иктальная активность распространяется по нейрональным сетям головного мозга, из-за чего порой трудно определить является ли событие одним припадком или это серия множественных припадков, идущих из разных нейрональных сетей (мультифокальные). Один унифокальный припадок может иметь множество клинических проявлений в результате такой активности. Клиницисту необходимо будет определить (наблюдая за развитием, стереотипностью) является ли данное событие единичным припадком либо это серия различных судорог. При однократном фокальном припадке, представленном последовательными симптомами, припадок называют по начальным проявлениям и симптомам, отражающим обычную клиническую практику определения фокуса или сетей начала припадка. Например, начало припадка с внезапной неспособностью понимать речь, за которым последовало нарушение сознания и клонические подергивания левой руки будет классифицировано как «фокальный припадок с нарушенным сознанием (немоторное начало) когнитивный припадок» (прогрессирующий в клонические судороги левой руки). Термины в круглых скобках не обязательны к использованию. Формальный тип припадка в данном примере определяется наличием когнитивного немоторного начала и присутствием измененного осознания на протяжении любого периода припадка.

Генерализованные припадки классифицируются на моторные и немоторные (абсансы). Кроме того их отмечают с добавлением миоклонически-атонических припадков (синдром Дузе), миоклонических и тонико-клонических (ювенильная миоклоническая эпилепсия), миоклонических абсансов, а так же абсансов с миоклонией век (синдром Дживонса). Проявления генерализованного припадка могут быть асимметричными, усложняя тем самым дифференцирование с фокальными припадками. Слово «абсанс» имеет общее значение, однако термин «absent stare» не является синонимом абсанса, поскольку подобные замирания наблюдаются и при других типах припадков. Классификация 2017 г. позволяет добавлять ограниченное количество классификаторов припадков неизвестного начала, чтобы лучше характеризовать приступы. Припадки с неуточненным началом могут называться «неклассифицированные» либо с дополнительным описанием, включающим моторные, немоторные, тонико-клонические, эпилептические спазмы и остановка совершаемого действия (behavior arrest). Припадок неизвестного начала в дальнейшем может быть классифицирован как фокального или генерализованного начала, однако, связанное с припадком поведение, описанное ранее при неклассифицированном припадке, не меняется.

Терминология типов припадков разработана для того, чтобы помочь клиницистам выявить основные характеристики эпилептических приступов и служить одним из ключевых компонентов более крупной классификации эпилепсий, разработанной группой ученых Международной противоэпилептической лиги (ILA). Следует отметить, что основные принципы классификации припадков 1981 г. также были сохранены и в новом варианте.

В 1981 г. Комиссия по классификации отказалась выделять термин «фокальный» для припадка, который может вовлекать целую гемисферу, и тогда был введен термин «парциальный». Классификация 1981 г. была предшественником современного понимания о нейрональных сетях, но термин «парциальный» дает ощущение части припадка, а не анатомическую локализацию. Термин «фокальный» более понятен в плане локализации начала эпилептического приступа.

В 2010 г. Международная противоэпилептическая лига дала определение термину «фокальный» приступ как «возникающий внутри нейрональных сетей, ограниченных одним полушарием». Они могут быть дискретно локализованными или более широко распространенными. Фокальные припадки могут возникать в подкорковых структурах». Генерализованные припадки были определены как «возникающие в некоторой точке внутри быстро вовлекающихся, билатерально расположенных нейрональных сетей». Классифицируя припадки как имеющие генерализованное начало, не исключается и их фокальное начало, которое не выявляется из-за ограничений наших современных методов диагностики, но это больше касается области диагностики, а не классификации. Более того, фокальные припадки могут быстро задействовать билатеральные нейрональные сети, тогда как классификация основывается на одностороннем начале. Для некоторых типов припадков, например, эпилептических спазмов, различие между фокальными и генерализованными требует внимательного изучения видео-ЭЭГ записей, иначе тип начала остается неизвестным.

Различие между фокальным и генерализованным началом является практическим аспектом, который может меняться в зависимости от характера начала припадка. Фокальность начала припадка может быть предсказана по совпадению паттерна с уже известными фокальными припадками, даже когда фокальность не совсем четко определена. Припадок считается фокальным, например, если он начинается с состояния дежавю с последующей потерей сознания и ответа на раздражители (облизывание губ, потирание рук). В действительности в этом описании нет ничего «фокального», но запись видео-ЭЭГ множества подобных припадков подтверждает его фокальное начало. Если тип эпилепсии известен, то начало припадка может быть спрогнозировано, даже если его не видели окружающие. Например, абсанс у человека с уже диагностированной ювенильной абсансной эпилепсией.

Исходя из практики, клиницисты знают, что так называемые генерализованные припадки, например, абсансы с изменениями на ЭЭГ в виде генерализованных разрядов спайк-волна, не проявляются одинаково во всех частях головного мозга. По мнению Комиссии по классификации, вовлечения в припадок является больше билатеральним, чем генерализованным. Ведь припадки могут быть билатеральными без вовлечения всех нейрональных сетей. Такие проявления не обязательно должны быть симметричными.

В новом варианте классификации термин «фокальные билатеральные тонико-клонические» припадки заменен на «вторично генерализованные», а термин «генерализованные» был сохранен для припадков с генерализованным началом. В работе клиницистов довольно часто встречаются пациенты с тонико-клоническими припадками. Как правило это происходит, когда человек спит, находится один либо поблизости никого не было, чтобы заметить фокальные симптомы начала. Именно поэтому должна быть возможность для предварительной классификации припадка, даже при отсутствии знаний о его происхождении.

По рекомендациям Комиссии необходимо классифицировать припадки как имеющие фокальное или генерализованное начало только тогда, когда есть высокая вероятность подтверждения этого предположения, в противном случае припадок должен оставаться неклассифицированным до поступления новых данных. В некоторых случаях нет возможности определить тип припадка из-за недостаточности информации либо его необычной природы. Категоризация как неклассифицированный припадок должна использоваться только в исключительных ситуациях, в которых клиницист уверен, что событие является эпилептическим припадком, но не может дальше его классифицировать.

В классификации 1981 г. и пересмотра 2010 г. предлагается фундаментальное различие между припадками с потерей или нарушением сознания, а так же с отсутствием нарушения сознания. Базирование классификации на состоянии сознания (либо на одной из его составляющих) отражает практический выбор того, что припадки с нарушенным сознанием должны оцениваться по другому, в отличие от тех, где сознание не нарушено, например, в случае когда решаются вопросы вождения транспорта у взрослых или обучения.