Новое в эпилептологии

Уважаемые коллеги, учитывая широкую дискуссию в украинском эпилептическом сообществе, которую вызвала статья R. S. Fisher et al. «Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology», опубликованная в журнале Epilepsia (2017; 58(4): 522–530), мы продолжаем публикацию обзора указанного материала.

Международная противоэпилептическая лига (ILAE) использует нарушение сохранения сознания в качестве ключевой концепции группировки фокальных припадков. Однако сознание является сложным феноменом с субъективными и объективными компонентами, суррогатные маркеры которого обычно включают оценку осознания, способность реагирования, память и чувство собственного отличия от других. В сочетании с различными припадками было описано множество разных типов сознания. В 1981 г. в классификации специфично упомянуто осознание и способность реагирования, но не память события.

Ретроспективное определение состояния сознания может быть сложным. Неопытный специалист может решить, что человек должен находиться на земле без движения, без восприятия и реакции на раздражающие стимулы во время припадка, для того что бы утверждать, что у пациента нарушено сознание.

Комиссия ILAE приняла в использование термин «осознание» как относительно простой суррогатный маркер для его оценки. Определение «сохраненное осознание» введено с целью показать, что во время припадка нет нарушения сознания. Так же в операционных определениях термин «осознание» включает в себя знание о себе и окружающем мире. В данном контексте осознание относится к восприятию или знанию событий, происходящих во время припадка, но не такого плана, как был ли приступ или нет. В ряде языков «отсутствие осознания» переводится как «отсутствие сознания», что, собственно, меняет оценку припадка со «сложного парциального» в эпилептический приступ с «нарушенным осознанием», подчеркивая важность сознания, путем помещения его суррогатного маркера прямо в название припадка. В английском варианте «фокальные припадки осознания» короче, чем «фокальные припадки без нарушения сознания», и, вероятно, пациенты этот термин будут лучше понимать. Что касается практических аспектов, то сохраненное осознание обычно включает в себя предположение, что пациент, имеющий припадок, впоследствии может вспомнить и оценить обстоятельства, в противном случае состояние оценивается как нарушенное осознание. «Припадки исключение» представлены с изолированной транзиторной амнезией в состоянии четкого осознания. Классификация амнестических припадков как «фокальные припадки осознания» требует четкой достоверной документации наблюдателем. Осознание может оставаться неуточненным тогда, когда его уровень не может быть оценен.

Во время фокального припадка ответная реакция может быть нарушена, а возможно сохранена. Поскольку некоторые люди обездвижены и, как следствие этого, не демонстрируют ответную реакцию во время приступа, хотя по-прежнему способны наблюдать или впоследствии вспомнить события и обстоятельства припадка, ответная реакция не соответствует осознанию или сознанию. Кроме того, во время приступа, как правило, ее редко оценивают. Именно поэтому «ответную реакцию» не использовали в классификации припадков, хотя этот показатель может быть полезен при условии, что его можно проверить, а уровень ответной реакции может достоверно указывать на влияние приступа. Термин «дискогнитивный» не был внесен в современную классификацию в качестве синонима «сложный парциальный», из-за недостатка ясности и негативного резонанса среди общественности и профессионалов.

Осознание не является классификационным критерием при генерализованных припадках, потому что большинство указанных приступов протекает с нарушенным осознанием либо полной потерей сознания. Между тем общепринято, что осознание и ответная реакция могут как минимум частично сохраняться во время некоторых генерализованных припадков, например во время коротких абсансов, включая абсансы с миоклонией век, миоклонические припадки.

Классификация припадков может быть применена к судорогам любой этиологии. Посттравматические приступы либо рефлекс-судороги могут быть фокальными с/без нарушением осознания. Знание этиологии, например наличие фокальной кортикальной дисплазии, может помочь в классификации типов припадков. Важно помнить, что любой эпилептический приступ может стать длительным, переходящим в эпилептический статус.

В рамках диагностического процесса клиницист часто использует вспомогательные данные даже в случае, если они не являются частью классификации, для того чтобы систематизировать припадки. Подобные данные могут включать в себя видео, принесенное членами семьи, ЭЭГ, виды поражения головного мозга, выявленные нейровизуализационными методами, результаты лабораторных исследований, такие как выявление антинейрональных антител, мутации генов, либо определение эпилептического синдрома с фокальными или генерализованными, или и теми, и другими видами припадков, такого как синдром Драве. Эпилептические приступы обычно классифицируются на основе симптомов поведения с учетом того, что дано хорошее описание субъективных и объективных аспектов событий. Полезными могут быть использования любых дополнительных данных, способствующих классификации припадков. Доступность вспомогательной информации может отсутствовать в странах с ограниченной ресурсной базой, что может вести к менее специфичной, но все же правильной классификации припадков.

Международная классификация болезней (МКБ) используется для стационарной и поликлинической диагностики, проведения оплат и расчетов, исследований и многих других задач. С целью обеспечения ясности и последовательности крайне желательным является соответствие между диагнозами МКБ и ILAE. Это возможно только в некоторой ограниченной мере, поскольку основные термины, используемые в МКБ‑9, МКБ‑10 и МКБ‑11, уже сформулированы. Предложения ILAE всегда будут учитывать стандарты указанной классификации. МКБ‑9 и МКБ‑10 используют старую терминологию, включая такие термины, как «petit mal» и «grand mal». В МКБ‑11 не указаны типы припадков вообще, классификация сфокусирована на этиологии приступов и синдромов, как и в ILAE. Поэтому не существует конфликта между предложенными ILAE классификации типов припадков и МКБ‑11. Однако, возможно, стоит способствовать внедрению новой классификации типов припадков и синдромов в МКБ‑12.

На сегодня дискутабельными остаются вопросы относительно определенных терминов. Так, после почти 35 лет использования терминов «простой парциальный припадок» и «сложный парциальный припадок» могут быть отброшены некоторыми клиницистами. Существует целый ряд причин для таких изменений. Первая, решение было сделано ранее с целью заменить термин «парциальный» на «фокальный». Вторая, термин «сложный парциальный» не имеет понятийного значения для общественности. Термин «фокальный припадок с нарушенным осознанием» может быть понятным для обычного человека без знаний классификации приступов. Третья, слова «сложный» и «простой» могут давать ошибочное понимание. Термин «сложный» может вызвать у людей ощущение, что данный тип припадка более сложный или более тяжелый, чем другие типы. Называя приступы «простыми», по всей видимости, возникнет непонимание со стороны пациента, который вовсе не находит проявления и последствия своих припадков таковыми.

Еще один термин, использование которого обсуждается,  – «конвульсии». Он популярен, амбивалентен и не является официальным, значащий появление определенной моторной активности во время припадка. Подобная активность может быть тонической, клонической, миоклонической или тонико-клонической. В некоторых языках конвульсии и судороги считаются синонимами, и, в частности, моторный компонент освящен не достаточно. Название «конвульсии» не является частью новой классификации  2017 года, но, вне всяких сомнений, будет существовать в общественном лексиконе.

Кроме этого, в обновленную классификацию введен такой термин, как «гиперкинетический припадок», который был добавлен в категорию фокальных приступов. Гиперкинетическая активность состоит из ажитированного беспорядочного движения либо педалирования ногами. «Гипермоторный припадок» – термин ранее введенный в использование как часть классификации, предложенной Людерсом в 1993 г. Указанное словосочетание содержит в себе как греческие, так и римские корни, оно было внесено в глоссарий ILAE в 2001 г., а в 2006-м – в значении как «гиперкинетический», учитывая этимологическую и историческую последовательность, и использовано в классификации в 2017 г.

Еще один новый термин «когнитивный припадок», который заменяет «психический», относится к специфическому когнитивному нарушению во время приступа, например афазия, апраксия или пренебрежение. Слово «нарушение» лишь подразумевается, поскольку судороги никогда не улучшают когницию. А когнитивные припадки так же могут включать в себя и позитивные когнитивные феномены, такие как дежавю, жемавю, иллюзии, галлюцинации.

Учитывая, что фокальные немоторные приступы могут иметь эмоциональную манифестацию, такую как ужас или наслаждение, появился термин «эмоциональный припадок». Он так же включает в себя аффективную манифестацию с появлением эмоций, возникающих без субъективной эмоциональности, так как это происходит во время геластических или дакристических приступов.

Некоторые типы припадков, которые были ранее описаны как генерализованные, сейчас попали в группу фокальных, генерализованных и неизвестного начала. Это касается и эпилептических спазмов, тонических, клонических, атонических и миоклонических приступов. Список моторных припадков составляет наиболее встречаемые их типы.

Таким образом, в новую классификацию ILAE введены такие название припадков: фокальные автоматизмы, замирания, вегетативные, когнитивные, эмоциональные и гиперкинетические приступы. Термин вторично-генерализованные припадки заменен на трансформацию из фокального припадка в тонико-клонический. Кроме этого, новые генерализованные эпилептические приступы включают абсансы с миоклонией век, миоклонически-атонические, миоклонические тонико-клонические.