сховати меню

Энцефалопатия Вернике у беременной


сторінки: 50-52

О.А. Борисенко, Т.А. Зайцева, А.В. Шапошникова, С.Г. Кудинова, Николаевская областная клиническая больница, г. Николаев


Содержание статьи:


Вопросы экстрагенитальной патологии являются актуальной проблемой не только современного акушерства, но и медицины в целом. Данное заболевание среди причин материнской и перинатальной смертности на сегодняшний день занимает одну из лидирующих позиций. Как показывает практика, приблизительно это 3-4-е мес­то, что составляет около 15 % ­причин материнской смертности при акушерской патологии. Несмотря на такие показатели, течение беремен­ности и родов у больных с органическими поражениями центральной нервной системы (ЦНС) освящены ­крайне недостаточно. По-видимому, это обусловлено прежде ­всего тем, что беременность при упомянутом ­заболевании бывает не так часто. Однако тяжелые патологии ­нервной системы требуют срочного решения вопроса о возможности продолжения беременности, тактики ведения и родов (Усоскин, 1974; Беккер, 1975; Гусев, 1988).

Во время беременности в организме женщины происходят значительные изменения в обменно-­эндокринной системе, поэтому в этот период становятся ­возможны рециди­вы, либо первое проявление некоторых забо­леваний центральной и периферической нервной системы [2, 3]. Предраспола­гающим, детерминирующим ­фактором в развитии или проявлении заболеваний нервной системы у беременных являются токсикозы ­первой и второй половины беременности. Хотя принципиаль­ного различия между ними нет, но для токсикозов первой полови­ны беременности более характерны нарушения со стороны желудочно-­кишечного тракта (ЖКТ), ­тогда как для второй — расстройства сердечно-сосудистой системы [3, 4]. Наиболее частой клинической формой раннего токсикоза является рвота беременных, обычно ­сочетающаяся с тошнотой, выраженной в той или иной степени. Лечение требуется в 8-10 % ­случаев.

Тем не менее при хронических заболеваниях ЖКТ и ЦНС рвота принимает особо тяжелое, затяжное течение, вплоть до так называемой неукротимой, чрезмерной [2, 3]. При тяжелой рвоте (до 20 раз и больше в сутки) наступает значительное истощение ­организма, отвращение к пище, запоры, запах ацетона изо рта, ­снижается диурез, азотемия, повышается уровень гемо­глобина, били­рубина, уменьшается содержание хлоридов. ­Часто, помимо этого, также возникает гипотония, сухость кожи и слизистых оболочек. Больные становятся вялы­ми, апатичными, либо чрезмерно раздражительными, при прогрессировании заболевания развивается нарушение памяти, неадекват­ное поведение, бред, вплоть до нарушения сознания. Кроме того, наблюдаются либо симптомокомплексы осложнений со стороны ЦНС, либо манифестация ­органического заболевания, в основе пато­генеза которых лежит недостаточность витамина В1, В12 и других активных веществ, участвующих в мета­болизме нервной системы.

Одним из необычных и злокачественно протекающих поражений ЦНС у беременных является энцефало­патия Вернике, названная в честь ученого, который в 1881 году описал это заболевание с острым началом, расстройствами психики, глазодвигательными нарушениями, отеком дисков зрительных нервов, кровоизлияниями в ­сетчатку, смешанной атаксией, с возможным летальным исходом [1, 3]. Так, во время вскрытия больных энцефалопатией Вернике были обнаружены поражения серого вещества вокруг III и IV желудочков мозга и ­Сильвиева водопровода.

Распространенность данной патологии в настоящее время составляет около 0,8-2,8 %, причем чаще болеют мужчины (75 %). По данным С. Harper, лишь в 20 % случаев указанное заболевание, подтвержденное на ауто­псии, было диагностировано прижизненно [7]. Этот факт говорит о плохой выявляемости энцефало­патии ­Вернике, об отсутствии настороженности в отношении лиц определенного контингента. Наиболее часто упомянутое ­заболевание возникает при хроническом алкоголизме, реже — при неукротимой рвоте, неполноценном питании и голодании, злокачественных новообразованиях, токсическом воздействии химических веществ и лекарств, беременности и у пациентов на гемодиализе.

В основе патогенеза болезни лежит дефицит витамина В1 — тиамина, который служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируват­дегидрогеназы и α-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе В1 снижается утилизация глюкозы нейро­нами и наблюдается повреждение митохондрий. Дефицит α-кетоглутаратдегидрогеназы вызывает накопление глутамата, который на фоне нехватки энергии ­запускает эксайтотоксический каскад, вызывая апоптоз и гибель нейро­нов.

Клиническая картина энцефалопатии Вернике характеризуется триадой симптомов — офтальмо­плегией, атаксией и изменением сознания. Пациенты сначала дезориентированы, апатичны, что в последующем сменяется дели­рием с возбуждением, галлюцинациями, ­угрожающими сновидениями. В частности, это характерно для алкогольного абсти­нентного синдрома. А при таком ­уровне поражения сознания без соответствующего лечения быстро могут развиться сопор (оцепенение, вялость, сон), кома, и наступить смерть. Глазодвигательные расстройства чаще проявляются в виде горизонтального нистаг­ма при взгляде в стороны, параличе наружной прямой мышцы глаза (чаще двустороннем), нарушениях аккомодации и конвергенции, редко — ­птозе. Также прослеживается выраженная смешанная (мозжечковая и вестибулярная) атаксия — абазия, возникающая чаще во время стояния и ходьбы.

Лишь у 46-60 % пациентов встречается основная триада симптомов, что тоже значительно снижает уровень диагностики данного заболевания [5, 6]. Нару­шение ­питания приводят и к другим поражениям со стороны пери­ферической нервной системы, вызывая поли­нейропатию и изменения со стороны вегетативной нервной системы — ортостатическую гипотензию, тахикардию, гипотермию. Все симптомы поражения нервной системы могут развиваться одномоментно, но чаще ­всего глазо­двигательные расстройства предшествуют нарушению сознания. Этот факт говорит о нарастающем отеке ­мозга, что ведет к развитию эпилептиформных припадков, коме и смерти больного.

Патоморфологически у лиц, умерших в острой ­стадии болезни Вернике, как правило, обнаруживают симмет­рично расположенные геморрагические очаги с ­некрозом, пролиферацией глии в паравентрикулярных отделах таламуса и гипоталамуса, в сосцевидных телах, в среднем мозге вокруг третьего желудочка, дне четвертого желудочка и передневерхнем отделе ­мозжечка. Данной пато­логии также характерна избирательность поражения пери­вентрикулярных участков при дефиците тиамина. Многие ученые предполагают, что причина этого процесса заключается в том, что очаги поражения располагаются в моноаминсодержащих проводящих путях. ­Кроме клинической картины, данные лабораторных и других методов исследования не являются специфичными. Поскольку нет особенных изменений в периферической крови, в биохимических исследованиях, в люмбальной пункции, в достоверных изменениях электроэнцефалографии (ЭЭГ).

Методом выбора является магнитно-резонансная ­томография (МРТ). В частности, при МРТ ­определяются гипер­интенсивные зоны на Т2-взвешенных изображе­ниях (Т2-ВИ), взвешенных по протонной плотности, и FLAIR-изображениях в указанных отделах мозга, с воз­можным накоплением контраста на нативных Т1-взвешенных изоб­ражениях (Т1-ВИ). Тогда как на компьютерной томографии патологических изменений обычно не фиксируют.

Клинический случай

вверх

Предоставляем вашему вниманию свое наблюдение — редкий курабельный случай энцефалопатии Вернике у пациентки на фоне токсикоза в первой половине бере­менности.

Анамнез жизни и заболевания

Больная З., 22 года, госпитализирована в гинекологическое отделение на сроке четырех недель береме­нности в связи с наличием раннего токсикоза — упорной не­укротимой рвоты. Беременность по счету — третья, ­ребенок — один, аборт — один. Так, на 12-й неделе было проведено ультразвуковое ис­следование (УЗИ), где отмечалось нормальное развитие плода. Несмотря на проводимую терапию, коррекцию водно-электролитного ­обмена, рвота продолжалась. А на 15-й неделе беременности на фоне кошмарных сновидений стали возникать галлюцинации. ­Пациентка стала вялой, апатичной, что повлек­ло изменения поведения, в частности наблюдалось выраженное снижение памяти, одновременно появились шаткость при ходьбе и головокружение.

Из перенесенных состояний отмечает простудные заболевания. Операции, травмы, другие соматические ­заболевания отрицает, ­алкоголем не злоупотребляет, не курит.

Результаты обследований

Пациентка среднего роста, умеренного питания. ­Асте­низирована.

Артериальное давление (АД) — 120/80 мм рт. ст. ­Частота пульса — 84 уд./мин.

Результаты фиброгастродуоденоскопии: эрозивная гастро­патия.

УЗИ органов брюшной полости: паталогии не обнаружено.

Пациентка была проконсультирована гастроэнтерологом и невро­логом Областной клинической больницы г. Николаева. Установлен диагноз: Хронический калькулезный холецистит, реактивный панкреатит, кетоацидоз».

nn18-6_5053_r.jpg

Рисунок. МРТ головного мозга пациентки с диагнозом энцефалопатия Вернике

Результаты магнитно-резонансной ­томографии головного мозга: ­симметрично в медиальных отделах ­таламуса и со­сцевид­ных телах гиперинтенсивные очаги на FLAIR, ­­­­Т2-ВИ, слабоинтенсивные на DWI: размер справа 27,9 х 13,5 х 13,9 мм; слева — 28,2 х 10,6 х 13,8 мм (рисунок). Имеются данные очагового поражения перевентрикулярных отделов промежуточного мозга, с наибольшей вероятностью по типу энцефалопатии ­Вернике.

Психоневрологический статус

Пациентка заторможена, на вопросы отвечает по существу, но медленно. Значительно снижена память на текущие события. Менингеальные симптомы (они же менингеальные знаки) не ­определяются. Зрачки S = D, фотореакция — вялая, выраженное расходящееся косоглазие слева с парезом отводящей мышцы OS, двоение — при взгляде влево. Прослежи­вается крупно­размашистый горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, слабость конвергенции и аккомодации.

Функции других пар черепно-мозговых нервов не нарушены. Сухожильные и периостальные рефлексы D = S, оживлены в нижних и верхних конечностях, ­патологические рефлексы не определяются.

Расстройств поверхностной и глубокой чувствительности не выявлено. Тонус мышц диффузно снижен. Координаторные пробы выполняет с промахиванием, хуже нижние. Шаткость в позе Ромберга, походка — атактична, широко расставив ноги.

Наблюдение в динамике

Больная переведена в акушерско-гинекологическое отделение Областной клинической больницы (г. Николаев), где произошел самопроизвольный выкидыш в сроке 15 недель.

Общий анализ крови: Э — 4,2 х 10/л, Нв — 125 г/л, ЦП — 0,9, Л — 8,9 х 10/л, п/я — 2 %, с/я — 58 %, лимфоциты — 32 %, моноциты –6 %, СОЭ — 20 мм/ч.

Реакция Вассермана (RW) — отрицательная.

Общий анализ мочи: удельный вес— 1016, белок не обнаружен, лейкоциты — 3-4 в п/з.

Биохимический анализ крови: билирубин — 11, ­общий белок — 64, креатини – 47, мочевина — 2,5; глюкоза — 5,3 ммоль/л, АСТ — 22, АлАТ — 47, тромботест — 4, время рекальцификации — 10,0, протромбиновый индекс— 89 %, фибриноген — 3,7, фибрин — 17.

Кровь на антитела к: ВИЧ, HCV, HBs Ag — не выявлены.

Осмотрена кардиологом, установлен диагноз: Метаболическая кардиопатия. Врождённый порок сердца — под вопросом. Рекомендовано: УЗИ сердца (планово).

Стратегии лечения

Пациентка осмотрена повторно неврологом, переведена в неврологическое отделение Областной клини­ческой больницы (г. Николаев) с диагнозом: Острая дисметаболическая энцефалопатия Вернике.

Рекомендовано: внутривенно медленно введение ­витамина В1 (100 мг ежедневно); кортексин 10 мг —внутримышечно; актовегин 5,0 — внутривенно, цито­флавин 10,0 — внутривенно капельно; панангин 10,0 —капельно.

В течение трех дней у больной нивелировались расходящееся косоглазие и диплопия, нистагм и атаксия исчезли через неделю, длительно сохранялись кошмарные сновидения, была снижена память на текущие события, отмечались эмоционально-лабильные нарушения.

Выписана из неврологического отделения в удовлетворительном состоянии без очаговой симптома­тики с рекомендациями для дальнейшего амбулаторного лечения.

Выводы

вверх

Энцефалопатия Вернике представляет собой тяжелое соматогенное заболевание нервной системы с очаговыми поражениями вещества головного мозга вокруг III, IV желудочков и Сильвиева водопровода. Болезнь вызвана дефицитом тиамина, который может возникнуть остро не только при хроническом алкоголизме, но и при неукро­тимой рвоте беременных, нарушении питания, гемодиализе, злокачественных новообразованиях, иммуно­дефицитных состояниях.

Редкая встречаемость данной патологии ­существенно снижает диагностическую настороженность специа­листов. Указанный диагноз подтверждается характерной МРТ-картиной поражения головного мозга, раннее проведение которой поможет вовремя установить наличие патологии и правильно определить тактику веде­ния пациента.

Литература

1. Герман Э., Прусинска А. Неврологические синдромы в клинике внутренних болезней. Варшава: Польское государственное медицинское издательство, 1971. С. 196-197.

2. Усоскин И. И. Беременность и роды при органических заболеваниях центральной нервной системы. Москва: Медицина, 1974.

3. Беккер С. М. Паталогия беременности. Л.: Медицина, 1983. С. 5-8.

4. Коломийцева А. Г., Гутман Л. Б., Мельник Ю. В. Гипертоническая болезнь у беременных. Киев: Здоровье, 1988, С. 4-16.

5. Hyperemesis gravidarumcomplicated by Wernicke encephalopathy: background, casereport, and review of the literature / G. Chiossi, I. Neri, M. Cavazzuti et al. J. Obstet. Gynecol. Surv. 2006. Vol. 61 (4). P. 255-268.

6. A rare complicationof vomiting in pregnancy: Wernicke’s encephalopathy / Eboup C., Carlier-Guprin C., La Sayette V. et al. J. GynecolObstet Biol Reprod (Paris). 2006. Vol. 35. P. 822-825.

7. Harper C. G., Giles M., Finlay-Jones R. Clinical signs in the Wernicke–Korsakoff complex: a retrospective analysis of 131 cases diagnosed at necropsy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1986. Vol. 49. P. 341-345.

Наш журнал
у соцмережах:

Випуски за 2018 Рік

Зміст випуску 1, 2018

  1. Ю.А. Бабкина

  2. А.Є. Дубенко, С.О. Сазонов, Ю.А. Бабкіна, В.І. Смоланка, М.М. Орос, В.В. Грабар

  3. И.Н. Карабань, Н.В. Карасевич

  4. Т.Н. Слободин

  5. О.М. Мишаківська

  6. О.В. Прохорова

  7. І.В. Калугін, О.О. Хаустова, О.С. Осуховська

Зміст випуску 6 (98), 2018

  1. Ю.А. Бабкина

  2. М.Е. Черненко, В.И. Вовк

  3. С.Г. Бурчинский

  4. С.А. Мацкевич, М.И. Бельская

  5. О.А. Козерацька

  6. О.А. Борисенко, Т.А. Зайцева, А.В. Шапошникова, С.Г. Кудинова

Зміст випуску 4-5 (97), 2018

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Тріщинська М.А.

  3. Павленко Т.-М.

  4. Бурчинский С.Г.

  5. Левада О.А., Троян О.С.

  6. В’юн В.В.

Зміст випуску 3 (96), 2018

  1. Ю.А. Бабкина

  2. В.О. Бедлінський

  3. В.Г. Безшейко

  4. T. Сошенко, A. Габінська

Зміст випуску 2 (95), 2018

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Н.А. Марута

  3. А.Г. Бондарчук, Р.В. Бальоха

  4. С.А. Мацкевич, М.И. Бельская

  5. В.О. Климчук, В.В. Горбунова

  6. Ю.А. Крамар

  7. Т.А. Зайцева, О.А. Борисенко, П.П. Зайцев

Випуски поточного року

Зміст випуску 8 (119), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Т. Скрипник

  3. Л. О. Герасименко

  4. Я. Є. Саноцький, Т. М. Слободін, Л. В. Федоришин, В. В. Білошицький, І. Р. Гаврилів, А. В. Гребенюк, І. Б. Третяк, С. В. Фєдосєєв

  5. Г. М. Науменко

  6. С. А. Мацкевич, М. И. Бельская

Зміст випуску 7 (118), 2020

  1. Герхард Дамманн, Вікторія Поліщук

  2. М. М. Орос, О. О. Орлицький, О. С. Вансович, С. Р. Козак, В. В. Білей

  3. С. Г. Бурчинський

  4. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 6 (117), 2020

  1. Ю.А. Бабкіна

  2. Д. А. Мангуби

  3. А. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  4. В. І. Коростій, І. Ю. Блажіна, В. М. Кобевка

  5. Т. О. Студеняк, М. М. Орос

  6. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 5 (116), 2020

  1. Т. О. Скрипник

  2. Н.А.Науменко, В.И. Харитонов

  3. Ю. А. Крамар

  4. В.И.Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. Н.В. Чередниченко

  6. Ю.О. Сухоручкін

  7. Ю. А. Крамар

  8. Н. К. Свиридова, Т. В. Чередніченко, Н. В. Ханенко

  9. Є.О.Труфанов

  10. Ю.О. Сухоручкін

  11. О.О. Копчак

  12. Ю.А. Крамар

Зміст випуску 4 (115), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. І.І. Марценковська

  3. Ю. А. Крамар, Г. Я. Пилягіна

  4. М. М. Орос, В. В. Грабар, А. Я. Сабовчик, Р. Ю. Яцинин

  5. М. Селихова

  6. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 3 (114), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Бабкіна

  3. О.С. Чабан, О.О. Хаустова

  4. О. С. Чабан, О. О. Хаустова

  5. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 1, 2020

  1. А.Е. Дубенко

  2. Ю. А. Бабкина

  3. Ю.А. Крамар, К.А. Власова

  4. Ю. О. Сухоручкін

Зміст випуску 2 (113), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Л. А. Дзяк

  3. Ф. Є. Дубенко, І. В. Реміняк, Ю. А. Бабкіна, Ю. К. Реміняк

  4. А. В. Демченко, Дж. Н. Аравицька

  5. Ю. А. Крамар

  6. П. В. Кидонь

Зміст випуску 1 (112), 2020

  1. Ю.А. Бабкина

  2. Ю.А. Крамар

  3. М.М. Орос, В.В. Грабар

  4. В.И. Харитонов, Д.А. Шпаченко

  5. L. Boschloo, E. Bekhuis, E.S. Weitz et al.