Рассылка

Будьте в курсе последних обновлений – подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail

Подписаться

Судорожные состояния у детей

В современной медицинской практике наметилась тенденция к ограничению использования термина «судорожный синдром» как характеристики универсальной реакции организма на разные патогенные воздействия. Этот термин применяют у новорожденных и у детей раннего возраста при первых судорожных состояниях неясного генеза.
В дальнейшем удается установить причины, вызывающие припадки, среди которых превалируют следующие:
• родовая травма, гипоксия и ишемия головного мозга: субдуральная гематома, внутричерепные кровоизлияния разной этиологии, селективный нейрональный некроз, фокальные и мультифокальные ишемические поражения, включая парасагитальные мозговые повреждения и др.;
• врожденные аномалии развития мозга: дисгенезии, аномалии нейрональной миграции, синдромы Арнольда-Киари и Айкарди;
• хромосомные синдромы Ангельмана, Дауна, ломка Х-хромосомы;
• наследственные нейрокожные синдромы: болезни Блоха-Сульцбергера, Бурневилля-Прингла и др.;
• наследственные дефекты метаболизма: аминоацидопатии, пиридоксинзависимые судороги, пироксисомные болезни, митохондриальные энцефаломиопатии и др.;
• метаболические причины: гипо- и гипергликемия, гипо- и гипернатриемия, гипо- и гипермагниемия, гипо- и гиперкальциемия (гипокальциемия, связанная с гиперфосфатемией, которая обусловливает развитие специфического пароксизмального состояния – спазмофилии), билирубиновая энцефалопатия, медикаментозно индуцированные судороги, абстинентный синдром;
• инфекции: бактериальный менингит, энцефалит, инфекции TORCH-комплекса, столбняк и др.;
• опухоли головного мозга, сосудистые мальформации;
• эпилептические синдромы неонатального периода: доброкачественные семейные и идиопатические неонатальные судороги, ранняя миоклоническая и инфантильная эпилептическая (синдром Отахара) энцефалопатии.
Эпилептические припадки у детей сопровождают такие состояния, как эпилептическая реакция, судорожный вариант энцефалической реакции, эпилептический синдром при заболеваниях ЦНС, эпилептический синдром резидуально-органического типа и эпилепсия.
Эпилепсия – гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся повторными спонтанно возникающими припадками. Эпилептический припадок является основным симптомом эпилепсии и клиническим проявлением гиперсинхронных разрядов в нейронах головного мозга. Обязательным условием является формирование морфопатофизиологического феномена – эпилептического очага и/или эпилептической системы (группы нейронов, способных к самовозбуждению и распространению гиперсинхронных разрядов).
В основу современной Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (ILАE, 1989) положено два основных принципа: клиническая характеристика припадков (парциальные и генерализованные) и этиология (симптоматическая, идиопатическая). Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых заболеваний ЦНС; идиопатическая – как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Кроме того, в классификации выделяется криптогенная эпилепсия, этим термином обозначаются болезни с неустановленной, скрытой причиной возникновения.
В соответствии с этой классификацией эпилепсия и эпилептические синдромы у детей могут быть представлены в следующем виде.
К эпилепсиям и эпилептическим синдромам, которые диагностируются уже в период новорожденности, относят доброкачественные семейные и идиопатические неонатальные судороги, раннюю миоклоническую энцефалопатию и синдром Отахара.
Доброкачественные семейные неонатальные судороги – синдром с доминантным типом наследования (калиевые каналопатии), его дебют наблюдается в первую неделю жизни ребенка. Характерны тонические припадки с апноэ и вегетативным компонентом, неврологический статус не отличается от такового у здорового доношенного новорожденного. Данные ЭЭГ-исследования соответствуют норме либо отмечаются мультифокальные изменения.
При данном состоянии антиэпилептические препараты (АЭП) не назначают, в 70% случаев судороги проходят спонтанно в течение 6 недель, к 6-месячному возрасту самоизлечение наступает у 100% детей.
Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги, которые еще называют «судороги пятого дня», также дебютируют на первой неделе жизни. При этом наблюдаются клонические судороги со склонностью к серийности, возможно развитие эпилептического статуса. При оценке неврологического статуса изменения не наблюдаются, на ЭЭГ имеет место пик-волновая активность преимущественно в роландическом участке.
В случае развития эпистатуса назначают диазепам. Прогноз благоприятный, повторно припадки не возникают.

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов у детей
(сокращенный вариант)
1. Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы
1.1. Идиопатическая (G 40.0):
• доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками на ЭЭГ;
• детская эпилепсия с затылочными припадками;
• первичная эпилепсия при чтении.
1.2. Симптоматическая (G 40.1, G 40.2):
• хроническая прогрессирующая континуальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова) (G 40.5);
• синдром Расмуссена;
• эпилепсия, характеризующаяся припадками, которые вызываются специфическими провоцирующими факторами;
• височная эпилепсия;
• лобная эпилепсия;
• теменная эпилепсия;
• затылочная эпилепсия.
2. Генерализованная эпилепсия и синдромы (G 40.3)
2.1. Идиопатическая:
• доброкачественные семейные судороги новорожденных;
• доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
• доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
• детская абсанc-эпилепсия;
• ювенильная абсанс-эпилепсия;
• ювенильная миоклоническая эпилепсия (малые припадки Янца);
• эпилептические припадки с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
• эпилепсия с припадками, вызванными специфическими провокациями (рефлекторные припадки).
2.2. Cимптоматическая (G 40.4):
• синдром Веста (инфантильный спазм);
• синдром Леннокса-Гасто;
• эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками (синдром Дузе);
• эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари);
• ранняя миоклоническая энцефалопатия;
• ранняя детская эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахара);
• специфические синдромы – эктомезодермальные дисплазии, лизенцефалии (пахигирия), гамартозы, недержание пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера), пиридоксиновая зависимость, энзимопатии, сероидлипофусциноз, болезнь Лафора, MELAS, MERRF и другие лизосомальные и пероксисомные болезни.
3. Эпилепсии и синдромы, которые имеют признаки фокальных и генерализованных припадков (G 40.8)
3.1. С генерализованными и фокальными припадками:
• припадки новорожденных;
• тяжелая миоклоническая эпилепсия детства;
• эпилепсия с постоянными спайк-волнами во время медленноволнового сна;
• приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера).
3.2. Без четких признаков генерализации
или фокальности (G 40.9).
4. Специальные синдромы
4.1. Ситуационно обусловленные припадки (G 40.5):
• фебрильные припадки;
• судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях.
4.2. Изолированные припадки (G 40.6, G 40.7). Эпилептический статус (G 41).

Ранняя миоклоническая энцефалопатия является мультифакториальным заболеванием с дебютом в первые 2-3 недели жизни. По своему типу припадки миоклонические, простые парциальные, на 2-4 месяце жизни к ним могут присоединяться инфантильные спазмы.
При обследовании обнаруживают неврологический дефицит, на ЭЭГ – комплексы «вспышка-угнетение», для уточнения диагноза необходимо проводить МРТ, метаболический скрининг, генетические тесты (выявление гиперглицинемии), исследования на предмет наличия TORCH-инфекций, осмотр кожных покровов.
При лечении данной формы заболевания применяются адренокортикотропный гормон (АКТГ), стероиды (липостероиды), нитразепам, вальпроаты, фенобарбитал.
Часто имеют место резистентность к АЭП, переход в другие формы эпилепсии и развитие когнитивных расстройств.
Синдром Отахара – ранняя эпилептическая энцефалопатия, возникающая в возрасте от нескольких дней до 3 месяцев. При обследовании выявляют аномалии развития головного мозга, неврологический дефицит, на ЭЭГ – комплексы «вспышка-угнетение». Обследование включает метаболический скрининг, генетические тесты, диагностику TORCH-инфекций.
В лечении используют АКТГ, липостероиды, зонизамид, вигабатрин, топирамат, вальпроевую кислоту. Прогноз при синдроме Отахара неблагоприятный: трансформация в синдромы Веста, Леннокса-Гасто, резистентность к АЭП.
К эпилептическим синдромам, которые диагностируются в младенческом возрасте, относятся доброкачественные инфальтильные припадки, синдромы Веста, Айкарди и Леннокса-Гасто, тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (синдром Драве), синдром гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии, эпилепсия с миоклонично-астатическими припадками, а также с миоклоническими абсансами.
Дебют доброкачественной миоклонической эпилепсии раннего детского возраста возникает в период от 4 месяцев до 2 лет. Для этой формы характерны миоклонические припадки, чаще при пробуждении. При осмотре неврологом патологические изменения обычно не выявляются, на ЭЭГ регистрируются единичные разряды пик- и полипик-волновой активности, более информативно проведение ЭЭГ во время сна. Как и при других формах эпилепсии младенческого периода, необходимо исключить наличие генетических и метаболических расстройств, а также вероятность неэпилептических приступов.
При данном заболевании с успехом применяют вальпроаты, ламотриджин, карбамазепин. Эффективность терапии достигает 100%, но у 10-20% больных в период полового созревания может наблюдаться рецидив в виде редких генерализованных тонико-клонических судорог.
Идиопатические и/или доброкачественные локализационносвязанные инфантильные припадки имеют аутосомно-доминантный тип наследования. Впервые возникают в 5-6-месячном возрасте.
Припадки носят характер сложных парциальных с адверсией, а также парциальных с вторичной генерализацией. Неврологический статус соответствует норме, на ЭЭГ отмечаются фокальные изменения.
Эта форма эпилепсии хорошо поддается медикаментозной терапии вальпроатами и карбамазепином, ее эффективность составляет 100%.
Синдром Веста дебютирует преимущественно в период от 4 до 10 месяцев первого года жизни. При обследовании выявляют когнитивные и двигательные нарушения, на ЭЭГ – гипсаритмию.
В лечении синдрома Веста используют широкий спектр АЭП (вигабатрин, АКТГ, липостероиды, зонизамид, нитразепам, топирамат, ламотриджин, леветирацетам, вальпроаты, карбамазепин и бензодиазепины). Прогноз тяжелый, имеет место высокая резистентность к АЭП, происходит трансформация в другие формы эпилепсии.
Синдром Айкарди – вариант синдрома Веста – встречается исключительно среди девочек младенческого возраста. При осмотре глазного дна видны хориоретинальные лакуны, при МРТ выявляется агенезия мозолистого тела, при ЭЭГ-исследовании – феномен «расщепленного мозга» (Split-brain).
Дебют синдрома Леннокса-Гасто происходит в возрасте от 1 до 7 лет. Припадки характеризуются полиморфизмом: наблюдаются тонические, атонические припадки, миоклонические сложные абсансы. При оценке неврологического статуса выявляют интеллектуальный дефицит и двигательные расстройства. На ЭЭГ констатируется диффузная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц, во время сна – вспышки быстрого ритма. При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга.
Для лечения синдрома Леннокса-Гасто широко используют вальпроаты, карбамазепин, ламотриджин, топирамат фелбамат, леветирацетам, стероиды (липостероиды). Прогноз неблагоприятный, процент достижения стойкого контроля – небольшой, часто развиваются грубые когнитивные нарушения.
При тяжелой миоклонической эпилепсии раннего детского возраста (синдроме Драве) отмечается наследственная предрасположенность (натриевые каналопатии). Заболевание проявляется на первом году жизни с пиком в 5-6 месяцев. Для него характерны фебрильные судороги, миоклонические сложные абсансы и парциальные припадки.
Перед дебютом заболевания неврологический статус без патологических изменений, в дальнейшем развиваются моторный и интеллектуальный дефицит, на ЭЭГ отмечаются пик- и полипик-волновая активность частотой до 2 Гц.
В лечении используют вальпроаты, топирамат, леветирацетам, противопоказаны карбамазепин и ламотриджин.
При этой форме эпилепсии часто развиваются терапевтическая резистентность, когнитивные нарушения и неврологический дефицит.
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дуза) – генетически детерминированное заболевание с дебютом в возрасте от 7 месяцев до 6 лет. Припадки могут носить характер миоклонических, атонических, астатических или простых абсансов. При оценке неврологического статуса выраженные патологические изменения не наблюдаются, при ЭЭГ-исследовании определяются медленная пик-волновая активность (2-3 Гц), высокоамплитудные медленные волны.
Лечение начинают с монотерапии вальпроатами, можно использовать топирамат, ламотриджин, леветирацетам. Эффективность терапии составляет около 50%.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) также является генетически детерминированной формой. Период дебюта приступов варьирует от первых месяцев жизни до 15-16 лет. Характерны сложные миоклонические абсансы, переоральные миоклонии. При проведении ЭЭГ-исследования определяют генерализованную ритмичную пик- и полипик-волновую активность частотой до 3 Гц.
При данной форме эпилепсии показано назначение вальпроатов, ламотриджина, этосуксимида, топирамата, леветирацетама, нередко наблюдается резистентность к АЭП, могут развиваться когнитивные нарушения.
Синдром гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии проявляется в возрасте от 5 месяцев до 4 лет часто в сочетании с фебрильными судорогами. Характерны длительные клонические судороги с последующей гемиплегией. Перед манифестацией заболевания неврологический статус соответствует норме, на ЭЭГ отмечается
пик- и полипик-медленноволновая активность с частотой 10-12 Гц преимущественно в затылочных отведениях.
При этом синдроме из АЭП применяют карбамазепин, топирамат, ламотриджин и фенитоин, возможна резистентность к проводимой терапии, а также переход в другие фокальные формы эпилепсии.
Лечение эпилепсии и эпилептических синдромов у детей принципиально не отличается от терапии, проводимой у взрослых, однако имеет свою специфику.
Терапия эпилепсии начинается только при условии достоверно установленного диагноза и состоит из следующих этапов.
I. Назначение АЭП.
II. Определение показаний для применения аддитивных (гомеостабилизирующих) препаратов.
III. Нейрохирургическая коррекция, альтернативная терапия.
IV. Социально-психологическая реабилитация пациента и членов его семьи.
В детском возрасте лечение эпилепсии и эпилептических синдромов целесообразно начинать с монотерапии, основываясь на том, что каждый АЭП имеет выраженную в той или иной степени селективность действия в отношении определенного типа припадков (рис. 1, 2).
Международная противоэпилептическая лига (ILAE) рекомендует проводить выбор АЭП в соответствии с типом припадка и формой эпилепсии, учитывая при этом уровень доказательности препаратов данной группы.
Для контроля эффективности и безопасности лечения антиэпилептическими препаратами необходимы заполнение больным или его родственниками дневника припадков, проведение мониторинга концентрации АЭП в сыворотке крови, определение биохимических и гематологических показателей крови (раз в три месяца).
Препараты аддитивного направления (ГАМК-агонисты, вазоактивные и дегидратирующие средства, витамины и др.) назначают в резистентных случаях при объективизации существующих нарушений в механизмах внутричерепного гомеостаза. Пациенты с резистентными к консервативному лечению формами эпилепсии должны быть направлены на консультацию к детскому нейрохирургу.
Важными моментами в лечении эпилепсии являются психосоциальная адаптация больного ребенка, а также выработка единой установки врача, пациента и его родственников на необходимость соблюдения основных принципов терапии, включая долгосрочность приема АЭП.

Рекомендации ILAE (2001-2004)
1. Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы (G 40, G 40.1, G 40.2)
Монотерапия: карбамазепин или топирамат, вальпроаты, окскарбазепин, ламотриджин, фенитоин, габапентин (уровень доказательности А).
Комбинированная терапия: препараты первой линии, а также фенобарбитал, зонизамид (уровни доказательности В и С).
2. Генерализованные эпилепсии и синдромы (G 40.3)
2.1. Идиопатические:
• Абсансные формы:
– первая линия: вальпроаты или сукцинимиды (уровень доказательности А);
– вторая линия: ламотриджин или топирамат (уровень доказательности А).
• Миоклонические формы:
– первая линия: вальпроаты (уровень доказательности В);
– вторая линия: ламотриджин или топирамат, комбинированная терапия (уровень доказательности В);
• Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками:
– первая линия: вальпроаты или топирамат (уровень доказательности В); карбамазепин, фенитоин, окскарбазепин (уровень доказательности С);
– вторая линия: ламотриджин (уровень доказательности В).
2.2. Симптоматические (детские формы):
• ранняя миоклоническая энцефалопатия – АКТГ или синактен-депо, стероиды, зонизамид, нитразепам, бензодиазепины, вальпроаты, фенобарбитал;
• синдром Отахара – АКТГ или синактен-депо, стероиды, зонизамид, вигабатрин, вальпроаты, топирамат;
• синдром Веста (включая вариант Айкарди) – вигабатрин или АКТГ, синактен-депо, стероиды, зонизамид, нитразепам, топирамат, ламотриджин, леветирацетам, вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины;
• синдром Леннокса-Гасто – вальпроаты или топирамат, ламотриджин, фелбамат, карбамазепин, леветирацетам, стероиды;
• тяжелая миоклоническая эпилепсия (синдром Драве) – вальпроаты или топирамат, леветирацетам; противопоказаны карбамазепин и ламотриджин.

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2007 Год

Содержание выпуска 4 (5), 2007

  1. Оказание психиатрической помощи в Великобритании

  2. Медико-социальная реабилитация детей с ограниченными возможностями здоровья

  3. Актуальные вопросы оказания психиатрической помощи больным шизофренией

  4. Чи можемо ми Вдосконалити профіль нових нейролептиків?

  5. Агонист дофаминовых рецепторов двойного действия: новые возможности для пациентов с болезнью Паркинсона

  6. Депрессия: клиническая гетерогенность и новые подходы к терапии

  7. Особливості діагностики та лікування депресивних розладів у дитячому віці

  8. Особенности клиники и лечения первичных головных болей у детей

  9. Клинико-функциональные критерии дифференциальной диагностики пароксизмальных расстройств эпилептического и неэпилептического характера

  10. Идиопатические парциальные эпилепсии детского возраста

  11. Профилактика и лечение когнитивных нарушений у больных артериальной гипертонией

  12. Психіатрія у практиці сімейного лікаря

Содержание выпуска 3 (4), 2007

  1. Обоснованное применение антидепрессантов в терапии депрессивных расстройств. Национальное совещание экспертов

  2. Современные подходы к фармакотерапии негативной симптоматики в рамках депрессивных расстройств

  3. Особливості діагностики та лікування депресивних розладів у дитячому віці

  4. Терапия депрессии: возможности антидепрессантов двойного действия

  5. Контролирование симптомов тревоги и лечение тревожно-фобических расстройств – альтернатива или нет?

  6. Мир болезни паркинсона: дифференциальный диагноз

  7. Нарушения сна при некоторых психических расстройствах: современный подход к выбору гипнотика

  8. Современные препараты в терапии эпилепсии у детей

  9. Метод биопунктуры при болевых синдромах и вегетативных дисфункциях в неврологической практике

  10. Буспирон: новые возможности лечения тревожных и депрессивных расстройств в неврологической практике

  11. Фармакологическое лечение деменций. Резюме систематического обзора Агентства по исследованиям медицинской помощи и качества жизни (AHRQ) и Центра доказательной медицинской практики университета МакМастера

  12. Атипичные антипсихотики и гиперпролактинемия

  13. Психіатрія у практиці сімейного лікаря

  14. Основные тезисы образовательной программы по диагностике и лечению депрессивных расстройств

Содержание выпуска 2 (3), 2007

  1. Депрессивные расстройства в общесоматической практике: как и о чем информировать врачей

  2. Синдромный подход и симптоматическая терапия

  3. Особливості впливу мікросередовища на прояви агресивної поведінки у психотичних пацієнтів

  4. Лечение шизофрении: что необходимо для достижения успеха?

  5. Сосудистая депрессия

  6. Восстановление циркадных ритмов – новый терапевтический подход в лечении депрессии<br>Научная сессия XV Европейского конгресса психиатров (Мадрид, 2007)

  7. Мир болезни паркинсона<br> Ведение больного с паркинсонизмом: наука и искусство

  8. Базовые принципы оказания медицинской помощи детям с общими нарушениями психического развития – расстройствами спектра аутизма

  9. Постгерпетическая невралгия: клиника, лечение, профилактика

  10. Современное лечение шизофрении

  11. Идиопатическая генерализованная эпилепсия: диагностика и лечение

  12. Нейропсихологический подход в изучении структуры и динамики синдрома мягкого когнитивного снижения в позднем возрасте

  13. Влияние церебролизина на умеренные когнитивные расстройства сосудистого генеза

  14. Клінічні протоколи надання медичної допомоги дорослим пацієнтам, які страждають на психічні розлади<br> Наказ МОЗ України № 59 від 05.02.2007

  15. Психіатрія у практиці сімейного лікаря

  16. Основные тезисы образовательной программы по диагностике и лечению депрессивных расстройств

Выпуски текущего года

Содержание выпуска 3 (158), 2025

  1. Всесвітній день поширення інформації про аутизм: спростовуємо поширені міфи

  2. Міфи і факти про аутизм

  3. Резистентна до лікування депресія: можливості аугментації терапії

  4. Фармакотерапія тривожних розладів і нейропротекція: альтернатива бензодіазепінам

  5. Лікування пацієнтів підліткового віку із шизофренією: ефективність і безпека антипсихотичної терапії

  6. Лікування депресії в пацієнтів з ішемічною хворобою серця або ризиком її розвитку

  7. Ефективність метакогнітивної терапії в лікуванні депресії, спричиненої емоційним вигоранням у медичного працівника під час війни в Україні

  8. Профілактична фармакотерапія епізодичного мігренозного головного болю в амбулаторних умовах

  9. Стратегії зниження дозування бензодіазепінів: коли ризики переважають користь

  10. Антон Брукнер: провінційний геній

Содержание выпуска 2 (157), 2025

  1. Алла Петрів: «Інвалідність — не тавро, а статус, який передбачає допомогу і захист особі зі стійкими порушеннями життєдіяльності»

  2. Деякі питання запровадження оцінювання повсякденного функціонування особи

  3. Нетиповий «атиповий» оланзапін

  4. Важливість співвідношення «доза-ефект» при застосуванні нестероїдних протизапальних препаратів

  5. Медикаментозний паркінсонізм: причини, наслідки та шляхи уникнення

  6. Можливості вдосконалення ведення пацієнтів із шизофренією

  7. Підвищений рівень тривожності в дітей і підлітків, які були свідками воєнного конфлікту: порівняльний аналіз, прогноз

  8. Фармакотерапія пацієнтів із шизофренією: важливість поліпшення рівня соціальної залученості

  9. Психічні та поведінкові розлади внаслідок вживання психоактивних речовин та стимуляторів, за винятком опіоїдів

  10. Амедео Модільяні: неприкаяний Моді

Рассылка

Будьте в курсе последних обновлений – подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail

Подписаться

Архив рекомендаций