Клинико-функциональные критерии дифференциальной диагностики пароксизмальных расстройств эпилептического и неэпилептического характера

Диагностика генерализованных тонико-клонических судорог обычно не вызывает особых затруднений, однако нельзя исключать также возможность наличия психогенных (истерических) судорог, несмотря на их редкость. Существует ряд диагностических критериев для проведения дифференциальной диагностики между этими двумя типами судорог. К предложенным более чем 100 лет назад критериям, свойственным для истерических судорог, в настоящее время можно добавить также отсутствие в момент приступов характерной патологической электроэнцефалографической (ЭЭГ) активности при проведении видеоэлектроэнцефало-
графического мониторинга.
Одним из частых проявлений аномальной работы головного мозга являются приступы судорог. Примерно 5% людей переносят за свою жизнь хотя бы один эпилептический приступ (наиболее часты приступы судорог на фоне повышенной температуры в детском возрасте). В тех случаях, когда приступы возникают повторно, при отсутствии объективного провоцирующего фактора, говорят об эпилепсии – хроническом заболевании. Таким пациентам проводят соответствующее исследование (ЭЭГ, нейровизуализацию) и, в случае выявления эпилептической активности, как правило, прописывают специфическое противоэпилептическое лечение. Продолжительность терапии во многом зависит от формы эпилепсии, внешних проявлений и частоты приступов, но редко составляет менее двух лет. Разумеется, как и любые другие препараты, антиэпилептические средства обладают рядом побочных эффектов, которые в зависимости от индивидуальных свойств переносимости организма и фармакодинамических свойств препарата могут проявиться в ходе лечения. Лечащий врач, назначив препарат, берет на себя ответственность за больного и должен считаться с риском развития нежелательных проявлений.
На практике нередко приходится сталкиваться с ситуациями, когда, полагаясь на большой клинический опыт, врач ставит диагноз на основании данных жалоб, анамнеза и объективного осмотра и определяет лечение больного. Параклинические данные или недооцениваются, или не учитываются вовсе. Известны ситуации, когда данные обследований направляли врача по ложному пути диагностики.
В иных случаях информативность исследований (по причине технического устаревания, нарушения технических условий проводимого исследования и пр.) была низкой, но с учетом предъявляемых жалоб и данных анамнеза функционалист давал обтекаемое заключение («не норма, но и не патология»), которое позволяло лечащему врачу обосновать терапевтическую тактику с прогнозированием возможности развития побочных эффектов, непереносимости, интоксикации.
Пациентка А., 20 лет, наблюдалась нами с декабря 2005 г. по октябрь 2006 г. по поводу частых эпилептических приступов.
Девочка от второй беременности, вторых родов, протекавших без серьезных осложнений. Раннее моторное и речевое развитие соответствовали возрасту. До 11 лет она росла и воспитывалась преимущественно у бабушки. В связи с этим заслуживает внимания психологический фон в семье: ребенок воспитывался в условиях повышенного внимания, сиюминутного удовлетворения потребностей. За исключением простуды, других заболеваний у пациентки не отмечалось. В школе девочка хорошо училась, была общительной, в общем, не отличалась от сверстниц. Семейный анамнез по эпилепсии и судорогам отрицательный. Родной старший брат больной – здоров. В школьном возрасте девочка вернулась в семью родителей, где условия воспитания изменились. В силу загруженности на работе родители уделяли мало внимания дочери, и у нее появилось ощущение ущербности. Через 3-4 месяца пребывания в новых условиях у девочки наблюдался первый эпизод потери сознания без судорожных проявлений продолжительностью до одной минуты, что было расценено как обморок на фоне вегето-сосудистой дистонии пубертатного периода. После проведенного курса лечения состояние девочки улучшилось, и она была выписана под наблюдение невропатолога. Этот эпизод сильно обеспокоил родителей, и на некоторое время родительские любовь и внимание вернулись к девочке. Через 6 месяцев после перенесенного стресса эпизод с похожей клиникой повторился, был более продолжительным, и больная была направлена на обследование в стационар. За время пребывания в стационаре наблюдался очередной приступ потери сознания, который продолжался в течение нескольких минут и сопровождался отдельными подергиваниями в конечностях. Заключение ЭЭГ-исследования – снижение порога судорожной готовности – позволило врачу поставить диагноз эпилепсии, в качестве антиэпилептического средства выбран карбамазепин в возрастной дозе. С улучшением состояния пациентка была выписана домой. Тем не менее, на фоне приема антиэпилептика приступы потери сознания стали повторяться чаще (от одного до нескольких в месяц). Чаще всего они были связаны с нервными переживаниями, стрессами и возникали преимущественно дома, независимо от времени суток, становились более продолжительными, так что нередко девочку по скорой помощи доставляли в отделение реанимации, где ей проводили противосудорожную терапию седуксеном, ГОМК и пр. Повышение дозировки карбамазепина, а также смена на препарат вальпроевой кислоты существенно не повлияли ни на частоту приступов, ни на их выраженность.
В возрасте 15 лет у больной во время записи ЭЭГ при гипервентиляционной нагрузке развился очередной длительный приступ потери сознания без судорожных феноменов. Однако клинические проявления приступа (реагировала на разговор и т. д.) позволили исключить диагноз эпилепсии, что подтверждалось результатами ЭЭГ-исследования. Фоновая и активационная картины ритмической активности мозга оставались без каких-либо патологических изменений. К тому же, пациентка была быстро приведена в сознание поднесенным ватным шариком, смоченным раствором нашатырного спирта. Антиэпилептические препараты были постепенно отменены.
Через 8 месяцев благополучия на фоне полной отмены антиэпилептиков у девочки приступы возобновились, но теперь они видоизменились: как и раньше, у больной приступ начинался с потери сознания, через 1-2 минуты появлялись двигательные феномены в виде миоклоний конечностей, отмечалось выделение слюны, мочеиспускание. Продолжительность приступов составляла от 20 минут до 1 часа и более. Эти приступы, по определению мамы девочки, являлись тяжелыми. Кроме них наблюдались так называемые малые приступы, больная теряла сознание без подергиваний конечностей. В таком состоянии она могла находиться до 30 минут и более. Изредка у пациентки возникали сложные слуховые или зрительные галлюцинации. Неоднократно девочка обследовалась в неврологических отделениях, во время которых ЭЭГ не выявляла типичных признаков эпиактивности, а данные нейровизуализации не выявили структурной патологии со стороны головного мозга. Врач отделения возобновил антиэпилептическую терапию в возрастной дозировке. Уровень карбамазепина в крови составлял 9 мг/л при терапевтическом коридоре 4-12 мг/л (концентрацию определяли на аппарате AxiM в лаборатории SVS Алматы).
В лаборатории проблем сна, головной боли и судорожных состояний ОО «SVS Nevro» девочка проходила обследование трижды. В фоновой записи патологических изменений не отмечалось. Имела место дизритмия, свойственная пубертатному периоду.
Во время второй стадии сна выявлялись изменения, связанные с усилением синхронизации. Во время гипервентиляционной нагрузки каждого из обследований у девочки возникал продолжительный приступ, начинавшийся с кратковременной спутанности, сопровождавшейся сходящимся страбизмом, затем пациентка теряла сознание, не реагировала на оклики, тактильные и прочие афферентные раздражители, отмечалось необильное слюнотечение. Такое состояние продолжалось 1,5-2 минуты, после чего появлялись миоклонии верхних и нижних конечностей с большей выраженностью слева. В записи видеоэлектроэнцефалографического мониторирования вместо ожидаемого нарушения основной активности в виде ее замедления и уплощения регистрировалась отчетливая, хорошо выраженная α-активность с преобладанием над теменно-затылочными отведениями, которая блокировалась, когда пациентка приоткрывала глаза (на видео в этот момент фиксировалось сходящееся косоглазие), а также в тот момент, когда врач ЭЭГ навел видеокамеру на пациентку (в этот момент отмечается слышимое жужжание объектива камеры). Вместо ожидаемых генерализованных пароксизмов спайк-полиспайк-волна, которые бы сопровождали клинически выявляемые миоклонии, на ЭЭГ регистрировался двигательный артефакт движений головы над отведениями левой или правой стороны, в зависимости от положения головы на кушетке. Показатели пульса и артериального давления (АД) несущественно изменялись в момент приступов. Максимальная общая продолжительность приступа составила в наших обследованиях 45 минут. Клинически выявленный генерализованный эпилептический приступ не нашел отражения на записи ЭЭГ. Было очевидным, что приступы у больной являются неэпилептическими (психогенными). Пациентку проконсультировал психотерапевт, который, учитывая имеющиеся в анамнезе указания на галлюцинаторные проявления, рекомендовал дальнейшее наблюдение и лечение у психоневролога.
Таким образом, на примере наблюдаемой нами пациентки предложен алгоритм дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов (таблица).
1. Структура эпилептического приступа четкая. В 84% случаев приступу предшествует аура, специфичная для клинико-анатомических форм эпилепсии. Характерна последовательность и стереотипность приступа. В то время как у нашей пациентки аура отсутствовала.
2. При неэпилептических приступах потери сознания не бывает, имеет место ответная реакция на афферентные раздражители, что подтверждается результатами видео-ЭЭГ, выявляется хорошо выраженная α-активность.
3. Характерным для генерализованного эпилептического приступа является то, что после него у больного могут быть спутанность, психотические расстройства с явлениями дезориентировки или наблюдается глубокий сон. В случае с нашей больной примечательно то, что она после столь длительного «приступа» сразу же приходила в сознание, вела себя адекватно, достаточно хорошо ориентировалась в пространстве и времени, не засыпала.
4. Во время эпилептического приступа у больных отмечаются выраженная тахикардия и повышение АД как компенсация нарастающей гипоксии. Данные показатели сердечно-сосудистой деятельности в нашем случае оставались в пределах нормы.
5. Эпилептические приступы развиваются независимо от времени суток, как в состоянии бодрствования, так и во сне. Приступы у нашей пациентки отмечались преимущественно в дневное время, реже, когда больная находилась в постели. Как правило, при психогенных приступах есть определенная организация личности (черты истероидной или шизоидной психопатии), когда для реализации патологии требуется аудитория зрителей.
6. При эпилептических приступах, особенно генерализованных, часто встречаются повреждения тела, обусловленные падением, ударами о рядом расположенные предметы, нередко прикус языка (чаще боковой), щек. При истерических приступах у больных срабатывают безусловные механизмы защиты (например, выбрасывание рук перед падением). В случае с нашей больной каких-либо повреждений никогда не отмечалось.
7. В случае симультанного видеоэлектроэнцефалографического мониторинга можно найти соответствие клиники и характерной картины на записи ЭЭГ в виде патологической активности (генерализованные разряды спайк-волна, полиспайк-волна, группы спайк-волн и пр.). Такой коррелят отсутствовал во всех наших обследованиях у больной. Изменения носили исключительно характер двигательных артефактов и наложения миограммы.
8. У страдающих эпилепсией отдельные спайк-волны на рутинной записи ЭЭГ выявляются в 70% случаев в межприступный период. Данные многократно проводимых ранних электроэнцефалограмм, а также наши исследования ни разу не выявили патологических разрядов у данной пациентки.
9. У больных с обусловленными локализацией эпилептическими приступами существует структурный очаг, выявляемый современными методами нейровизуализации. Проведенная нашей больной ядерная магнитно-резонансная томография головного мозга не обнаружила в нем структурных изменений.
10. Помимо рутинного обследования, существенную помощь может принести 24-часовой видеоэлектроэнцефалографический мониторинг с параллельным подключением ЭКГ-канала. Оценка АД, пульса, частоты дыхания в момент приступа – обязательна.
11. Определение концентрации противоэпилептического препарата в крови (если речь идет о больном эпилепсией) исключает возможность неправильной оценки данных вследствие недостаточной дозировки.
12. В случаях недифференцированных приступов обязательным являются консультация и наблюдение психотерапевта или, как минимум, психолога.

Статья представляет особый практический интерес в связи с тем, что в ней предложен алгоритм дифференциальной диагностики между неэпилептическими (психогенными) и эпилептическими приступами. На основании приведенного клинического случая подчеркивается ценность длительного видеоэлектроэнцефалографического мониторинга при установлении окончательного диагноза, что позволяет в большинстве случаев избежать ошибок при выборе тактики лечения.

Президент Лиги врачей против эпилепсии Республики Казахстан, д.м.н., профессор Р.К. Алдунгарова

«Нейрохирургия и неврология Казахстана», – 2007. № 1 (08).

Статья печатается с разрешения редакции журнала.